ECN n°304 1. TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Collegium GALILEO – Paris 6 / Paris 12 Département d’Enseignement Ostéo-­‐Articulaire -­‐ Université Pierre et Marie Curie, Paris 6
Université Paris Est – Créteil, Paris 12 ECN n°304
TUMEURS DES OS PRIMITIVES ET SECONDAIRES Question ECN n°304 Dr Charles-­‐Henri FLOUZAT-­‐LACHANIETTE Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique Hôpital Henri Mondor – APHP -­‐ Créteil 1. TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES GÉNÉRALITÉS
- symptomatiques ou de découverte fortuite sur un examen d’imagerie
- bénignes ou malignes à risque fracturaire à évaluer dans tous les cas
- démarche diagnostique identique : examen clinique, bilan d’imagerie, biopsie (centre de référence)
= diagnostic de certitude, bilan d’extension (si besoin)
ÉPIDÉMIOLOGIE
- enfants, adolescents, jeunes adultes
- 90% bénignes, 10% malignes
EXAMEN CLINIQUE
- souvent pauvre à recherche d’un cancer primitif (palpation de la thyroïde, des seins, des fosses
lombaires, de l’abdomen + toucher rectal)
- asymptomatique (découverte fortuite sur un examen d’imagerie)
- signes cliniques à rechercher : douleur persistante (dont boiterie de l’enfant), tuméfaction
osseuse, épanchement articulaire, fracture pathologique, signes neurologiques (compression), signes
généraux (fébricule, altération de l’état général)
- signes évocateurs d’une tumeur maligne :
- douleur nocturne, térébrante : plutôt malin sauf ostéome ostéoïde (douleurs nocturnes
calmées par l’aspirine)
- tuméfaction rapidement évolutive
- altération de l’état général, fièvre
- inflammation locale
- infiltration cutanée et/ou des parties molles
- adénopathies
- épanchement articulaire
- Diagnostics différentiels : infection ostéo-articulaire, métastase osseuse
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DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : siège
- si doute sur le caractère malin : IRM ± TDM
- rechercher des signes de malignité :
Bénin
- < 6 cm, limites nettes,
- liseré de condensation périphérique,
- intégrité des corticales,
- pas d’envahissement des parties molles,
- pas d’appositions périostées
- évolution lente (clichés anciens)
- lésion tumorale unique
Malin
- > 6 cm,
- limites floues,
- pas de liseré de condensation périphérique,
- rupture des corticales,
- envahissement des parties molles,
- réaction périostée : triangle de Codman,
image en feux d’herbes, image en bulbe
d’oignon
- évolution rapide (clichés anciens)
- lésions tumorales multiples (malin le +
souvent sauf ostéochondromes et
enchondromes multiples)
DIAGNOSTIC DE CERTITUDE (au moindre doute diagnostic)
- biopsie osseuse chirurgicale
- dans un centre spécialisé
- en prenant en compte les examens d’imagerie (Rx, scanner, IRM+++) et en s’adaptant à la future
résection chirurgicale de la tumeur englobant le trajet de biopsie
- examen anatomo-pathologique (± bactériologique si doute diagnostic)
- exemption de biopsie (histoire clinique + radiographies) :
- chondromes des extrémités (phalanges, métacarpiens)
- fibromes non ossifiants
- exostoses typiques des membres
- dysplasies fibreuses typiques
- kystes osseux essentiels
- ostéome ostéoïde typique
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RÉSULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
- type histologique :
Lignée cellulaire
Lignée ostéoblastique
Lignée chondroblastique
Tissu conjonctif
Tumeur bénigne
Ostéome ostéoïde,
ostéoblastome, dysplasie
fibreuse
Chondrome (solitaire ou
multiples), exostose
ostéogénique,
chondroblastome, fibrome
chondromixoïde
Fibrome
Tissu hématopoïétique
Notochorde
Neuroectoderme
Origine incertaine
Neurofibrome
Schwannome
Tumeur à cellules géantes
Tumeur Maligne
Ostéosarcome
Chondrosarcome
Fibrosarcome,
histocytofibrome malin
Lymphome, myélome,
plasmocytome
Chordome
Tumeur d’Ewing
Schwannome malin,
adamantinome
Tumeur à cellules géantes
- le grade histo-pronostic
- marquage immuno-histochimique (compléter le diagnostic)
- examen cytogénétique (ex : translocation 11/22 à sarcome d’Ewing)
BILAN D’EXTENSION (en cas de tumeur maligne)
- radiographies standard de face et de profil
- IRM : bilan d’extension locale (parties molles, nerfs, vaisseaux) et loco-régionale (skip métastases)
- scintigraphie osseuse : normofixation à élimine un caractère malin ; hyperfixation à bénin ou malin
- TDM osseuse : précise au mieux les limites osseuses de la tumeur (risque fracturaire)
- TDM thoracique / radiographie du thorax : recherche de métastases
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TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
Tumeur
Épidémiologie
Localisation
Clinique
Imagerie
Evolution
Traitement
Ostéosarcome
Adolescent, adulte
jeune
Métaphyses des
os longs
(genou, humerus
proximal)
Douleurs, tuméfaction
Ostéolyse, ostéocondensation +
signes de malignité (cf.) à IRM
Méta pulmonaires et
décès. Traitée : 60-70 %
guérison dépendant de
forme + chimiosensibilité
Chimio néoadjuvante + résection
tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante
Adulte > 40 ans
Bassin, fémur
proximal
Peu symptomatique
Ostéolyse avec calcifications en
pop-corn, annulaires
Ostéolyse corticale interne
+ signes de malignité (cf.) à IRM
Chondrosarcome
Enfant, adolescent,
adulte jeune
Ubiquitaire :
métaphyses des
os longs, bassin,
scapula, côtes
Tumeur d'Ewing
Douleur, fièvre,
inflammation locale
ostéolyse + signes de malignité
(cf.) à IRM
70 % guérison dépendant
de forme
méta pulmonaires et
décès. Traitée : 40 %
guérison.
Chirurgical (chimio et radiorésistant)
Chimio néoadjuvante + résection
tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante
TUMEURS OSSEUSES BÉNIGNES
Tumeur
Épidémiologie
Localisation
Clinique
Imagerie
Evolution
Traitement
Fibrome non ossifiant
(lacune corticale
métaphysaire)
Très fréquent +++
Age moyen = 14 ans
Mbres inf,
métaphyses
Découverte fortuite
Image métaphysaire claire au sein
d’une corticale, entourée d’un fin
liseré de condensation, cocarde
Disparition à l'âge adulte
(ossification)
Abstention ; curetage, greffe +
synthèse si risque de fracture
pathologique
Os plats,
métaphyse des os
longs
Tuméfaction,
accrochage
tendineux,
compressions
neuro-vx rares
Excroissances osseuses
perpendiculaires à l'axe de diaphyse
; IRM : coiffe cartilagineuse
Unique : augmentation taille
cesse à la fin de croissance ;
multiples : interférence avec
croissance ;
dégénéréscence en
chondroscarcomes de bas
grade
Exérèse chir si gêne,
augmentation de taille, coiffe
cartilagineuse épaisse (>5mm) ;
surveillance ++
(>10 mm : chondrosarcome)
Ostéochondrome (exostose
ostéogénique)
Fréquent
Age moyen = 12 ans
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Ostéome ostéoïde
Age moyen = 19 ans
Diaphyse et
métaphyse des os
longs + main,
pied, vertèbres
Douleur nocturne
calmée par aspirine
; Rachis : scoliose
symptomatique
Nidus : zone d'ostéolyse entourée
d'une zone d'ostéocondensation ;
scinti : hyperfixation
Récidive locale si exérèse
incomplète
Electro-coagulation ou curetage
du nidus)
Chondrome
Age moyen = 20 ans
Métaphyse ou
diaphyse après
croissance
Douleur, fracture
pathologique
Ostéolyse bien limitée soufflant les
corticales + calcifications
Transformation maligne = 1%
(sf. Maladie de Ollier = 3040%)
Curetage – comblement
Dysplasie fibreuse
Age moyen = 30 ans
Os longs des
mbres infs
Asymptomatique ou
douleur
Ostéolyse bien limitée soufflant les
corticales
Image en verre dépoli
Transformation maligne =
0,5%
Douleur : biphosphonate
Ostéosynthèse si risque
fracturaire
Tumeur à cellules géantes
Age moyen = 30 ans
Tumeur
épiphysaire
(genou, radius
distal)
Douleur,
tuméfaction, fracture
Ostéolyse avec aspect cloisonné en
nid d’abeille
Risque de récidive après
curetage = 20-30%
Transformation maligne = 5%
Curetage – comblement
Kyste osseux essentiel
Enfant et adolescent
Métaphyse
humérus prox. et
fémur
Douleur, fracture
Ostéolyse métaphysaire affleurant
cartilage de conjugaison
Régression spontanée,
fracture
Abstention, prévention de
fracture, ttt médical
Kyste anévrysmal
Enfant, adolescent,
adulte jeune
Métaphyso
diaphysaire
Douleur,
tuméfaction, fracture
Ostéolyse soufflant la corticale
Niveau liquidien à l’IRM ou TDM
Risque de récidive après
curetage = 20-30%
Pas de transformation
maligne
Curetage – comblement
Embolisation
Anapath : KA secondaire
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2. TUMEURS OSSEUSES SECONDAIRES ÉPIDÉMIOLOGIE
- adultes (sauf rares métastases de neuroblastome chez l’enfant)
- tumeurs primitives ostéophiles : Poumon, Prostate, Rein, Sein, Thyroïde, Lymphomes
EXAMEN CLINIQUE
- métastase : douleur osseuse, inflammatoire, persistante, altération de l’état général
- complications :
- fracture spontanée
- signes neurologiques (compression radiculaire ou médullaire)
- signes d’hypercalcémie
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : ostéolyse ou ostéo-condensation
- IRM + TDM à métastase rachidienne (évaluation de la compression neurologique)
CONDUITE du DIAGNOSTIC
- évaluer l’hypercalcémie et sa tolérance
- Si primitif connu, scintigraphie osseuse : hyperfixation (recherche d’autres métastases)
- Si pas de primitif connu ou malade considéré comme guéri de son primitif à est-ce
une tumeur primitive ?
- examen clinique
- Electrophorèse des protides plasmatiques (EPP)
- PSA, mammographie
- si négatif : scanner thoraco-abdomino-pelvien : recherche d’un primitif
- si négatif : échographie thyroïdienne
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