(CHR El Idriss De Kénitra, Maroc): A Propos De 53 Cas.

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La Drépanocytose Chez Les Enfants Hospitaliers Au
Service De Pédiatrie (CHR El Idriss De Kénitra,
Maroc): A Propos De 53 Cas.
Belala A.
Marc I.
Laboratoire de Biotechnologie et Environnement, Département de Biologie,
Faculté des Sciences, Université Ibn Tofail, Kénitra, Maroc
Hajji. A.
Service de pédiatrie centre hospitalier régional El Idrissi de Kenitra
Belghyti. D.
El kharrim. K.
Laboratoire de Biotechnologie et Environnement, Département de Biologie,
Faculté des Sciences, Université Ibn Tofail, Kénitra, Maroc
Service de pédiatrie centre hospitalier régional El Idrissi de Kenitra
doi: 10.19044/esj.2016.v12n12p201
URL:http://dx.doi.org/10.19044/esj.2016.v12n12p201
Abstract
The objective of this work is to study sickle cell in children 1 to 16
years at El Idrissi regional hospital of Kenitra (Morocco) The study was
conducted between March and June 2012. The population includes 53
patients, 39 male and 14 female. The studied parameters were age, sex,
socioeconomic status, origin, age of diagnosis and schooling. Data on sickle
cell patients was collected from information sheets available from the
archives department at the El Idrissi regional hospital of Kenitra and a
patient's verbal consent or that of the child's parents. Sickle cell disease is the
third leading cause of admission (10.16 % of total admissions). 47.16 % of
patients are under the age of 6 years. The diagnosis of disease is made in
32.07 % of the cases around 9 months. In 94.3% of cases, patients are from
family whose father has a low and irregular income. The main causes of
hospitalization are painful crises (69.81 %), acute anemia (28.30%), and
infections (28.30%). As a medical treatment, the rehydration, analgesics,
antibiotics and blood transfusions are the most prescribed. The transfusion
was
performed
in
96.22
%
of
cases.
The lack of early detection and socio –economic pressures and
environmental conditions seems to put our patients in a vulnerable state.The
focus should be on prevention and strengthening the capacity of families.
201
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Keywords: Sickle cell disease, child, hospital, epidemiology, Kénitra
Résumé
L’objectif de ce travail est d’étudier la drépanocytaire chez les
enfants de 1 à 16 ans au centre hospitalier régional El Idrissi de Kénitra
(Maroc). L’étude a été menée entre Mars et Juin 2012. La population
comporte 53 patients, 39 de sexe masculin et 14 de sexe féminin. Les
paramètres étudiés sont : l'âge, le sexe, le niveau socio-économique,
l'origine, l’âge de diagnostic, scolarité. Les données concernant les patients
drépanocytaires ont été recueillis à partir des fiches de renseignements
disponibles auprès du service des archives au centre hospitalier régional El
Idrissi de Kénitra et un consentement verbal du patient ou de celui des
parents de l’enfant. La drépanocytose est la troisième cause d'admission
(10,16% des admissions totales). 47,16 % des sujets sont âgés de moins de 6
ans. Le diagnostic de la maladie est fait dans 32,07% des cas autour de 9
mois. Dans 94,3 % des cas, les patients sont issus de famille dont le père a
un revenu faible et irrégulier. Les principales causes d'hospitalisation sont les
crises douloureuses (69,81 %), les anémies aigues (28,30 %), et les
infections (28,30 %). La réhydratation, les antalgiques, les antibiotiques et
les transfusions sanguines sont les plus prescrits comme traitement médical.
La transfusion a été pratiquée dans 96,22 % des cas. L’absence de dépistage
précoce et les pressions socio-économique et environnementale semble être
la vulnérabilité de nos patients. L'accent doit être mis sur la prévention et le
renforcement des capacités des familles.
Mots clés : Drépanocytose, enfant, milieu hospitalier, épidémiologie,
Kénitra.
Introduction
La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le
monde (WHO, 2008). Elle résulte d’une mutation dans le gène de la βglobine qui provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale,
l’hémoglobine S (Hb S). En situation d’hypoxie, la polymérisation de cette
Hb S est à l’origine de phénomènes vaso-occlusifs et d’une anémie
hémolytique chronique pouvant entraîner un infarcissement progressif de la
rate.
La drépanocytose est particulièrement fréquente chez les personnes
originaires d’Afrique subsaharienne, d’Inde et de pays méditerranéens.
Néanmoins, du fait des mouvements de migrations récents, cette
hémoglobinopathie est présente dans le monde entier. Près de 120 millions
de personnes seraient porteuses d’une mutation drépanocytaire (Bardarkdjian
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et al., 2004) et environ 50 millions de personnes seraient touchées par cette
maladie (Baene 2008).
L’Organisation Mondiale de Santé (OMS) évalue à 275 000 le
nombre d’enfants qui naissent chaque année atteints de drépanocytose
(Modell et al., 2008). La drépanocytose, malgré son ampleur, reste une
maladie très peu connue. Ce n’est que le 21 décembre 2008 qu’elle a été´
reconnue comme quatrième priorité de sante´ publique par l’Assemblée
générale des Nations Unies (WHO, 2008).
C’est une pathologie répandue en Afrique où elle pose d'importants
problèmes sanitaires. Son intrication avec les pathologies infectieuses et
parasitaires lui confère une gravité particulière, en contribuant à un taux de
mortalité
infantile
élevée
(http://medecinetropicale.free.fr/cours/hemoglobinoses.pdf).
Au Maroc, il n'existe pratiquement pas, pour des raisons
économiques, de système de prise en charge diagnostique et thérapeutique
orienté vers le long terme. C'est ainsi que la plupart des enfants atteints de
cette maladie n'arrivent pas à l'âge adulte. Il nous a donc paru intéressant de
relever par l'étude de dossiers médicaux, les particularités cliniques et
thérapeutiques actuelles de la maladie, ainsi que le bénéfice à escompter
d'une prise en charge suivie, lorsqu'elle est accessible.
En nous aidant des données actualisées de la littérature, nous avons
souhaité approfondir le problème de la maladie drépanocytaire dans des
domaines aussi variés que ceux de la génétique, de l'épidémiologie et des
perspectives thérapeutiques. Enfin, à travers ce travail, nous aurons cherché à
élucider une pathologie mondialement rencontrée, riche en enseignement
lourde de conséquences.
Milieu d’étude
Afin d'étudier les aspects cliniques, biologiques et socioéconomiques
de la drépanocytose en pédiatrie à l’hôpital El IDRISSI de Kénitra, nous
avons analysé les dossiers de 53 patients porteurs de syndromes
drépanocytaires majeurs et dont le diagnostic a été confirmé par une
électrophorèse l’Hb, suivis à l'hôpital El IDRISSI de Kénitra de Mars au Juin
2012.Un consentement verbal des parents ou tuteurs était obligatoirement
sollicité.
Dans le cadre d’atteindre les objectifs de cette étude, on a élaboré un
questionnaire qui aborde les thèmes suivants :
• Arguments épidémiologiques,
• Arguments cliniques,
• Arguments biologiques,
• Prise en charge.
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Tous les renseignements utiles à notre étude ont été recueillis dans
des tableaux ou « fiches d’exploitation ».
Figure 1 : Découpage administratif de la région du Gharb-Cherarda- Beni Hssen
(Direction de l’aménagement du territoire, 2008)
Population
Tableau 1 : Données descriptif de l’échantillon.
Age
Sexe
Milieu
Motifs d’hospitalisation
< 10 ans : 39
Masculin : 39
Urbain : 10
crises douloureuses
les infections
les anémies aigues
> 10 ans : 14
Féminin : 14
Rural : 43
31
15
7
Total
53
53
53
53
Méthodes d’analyse statistique
Pour l’analyse statistique, les données ont été saisies et analysées par
le logiciel SPSS (Version 10). Les résultats obtenus ont été rapportés dans
des tableaux comparatifs, des courbes et des diagrammes. Leur analyse a été
faite selon les techniques épidémiologiques usuelles Taux, médiane, écart
type,….
Résultats
La drépanocytose est la troisième cause d’admission à l’hôpital El
Idrissi. On constate que l’âge de l’échantillon est de 7,1 ± 3,7 avec des
extrêmes de 1 et 16 ans (Tableau 2).
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L’échantillon est constitué de 26,41 % de filles (N=14) et de 73, 58
% de garçons (N=39).
Tableau 2 : Répartition des patients en fonction de l’âge.
Moyen d’âge
écart type
max
Total (53)
7,1
± 3,7
16
min
1
Les enfants ayant un âge inférieur ou égal à 3 ans représentent 16,98
% des enfants enquêtés. Les autres tranches d’âge sont respectivement de
l’ordre de 30,18% ; 26,41% ; 20,93% ; 9,43% pour les tranches d’âge de 3 à
6 ans, de 6 à 9 ans, de 9 à 12 ans et de 12 à 16ans.
Tableau 3 : Répartition des patients en fonction des classes d'âge.
Tranches d’âge
Effectifs des malades
Pourcentage %
De 0 à 3 ans
9
16,98
De 3 à 6 ans
16
30,18
De 6 à 9 ans
14
26,41
De 9 à 12 ans
9
20,93
De 12 à 16 ans
5
9,43
Les patients provenaient dans la majorité des cas des communes
Mnasra, Kénitra et Ben Mansour avec respectivement 33,96%, 18, 86% et
15, 09%.
Tableau 4 : Répartition des patients selon la provenance.
Provenance
Effectifs des malades
Pourcentage%
Mnasra
18
33, 96
Ben Mansour
8
15, 09
Moulay Bouslham
5
9, 43
Sidi Yahia
6
11, 32
Sidi Slimane
4
7,54
Allal Tazi
2
3,77
Kénitra
10
18, 86
Total
53
100, 00
Le pourcentage des enfants enquêtés d’origine rurale 81,13% (43/53)
est plus élevé par rapport à celui calculé chez les enfants d’origine
urbaine18, 86% (10/53) (figure 2).
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rural
81%
urbain
19%
Figure 2 : Répartition des drépanocytaires selon le milieu de résidence chez les enfants
hospitalier dans l’hôpital El Idrissi de Kénitra (Maroc) en 2012
La majorité des familles des enfants enquêtés ont un revenu familial
irrégulier 94,33% (50/53), alors que seulement 5,66 % (3/53) ont un revenu
familial régulier.
La consanguinité n’a été précisée que chez 24 des 53 cas étudiés, soit
un pourcentage de 45,3% (figure 3).
Figure 3 : Répartition des malades enquêtés selon la consanguinité chez les enfants
hospitaliers dans l’hôpital El Idrissi de Kénitra (Maroc) en 2012.
L’âge de diagnostic se situe entre quelques mois à 12 ans avec un pic
à 1 an et une médiane d’âge de 1 an (figure 4).
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12
10
8
Nombre de cas
6
4
2
0
,10
,50
,30
,70
,60
,90
,80
1,50
1,00
2,00
1,60
4,00
3,00
8,00
6,00
11,00
9,00
12,00
AGE DE DIAGNOSTIC
Figure 4 : Répartitions drépanocytaires selon l’âge de diagnostic chez les enfants
hospitaliers dans l’hôpital El Idrissi de Kénitra (Maroc) en 2012.
D’après l’analyse statistique qui a était faite par le test student, on
constate que l’âge de diagnostic n’est pas lié significativement au sexe des
drépanocytaires p<0,05. Aucune différence significative n’a été notée entre
l’âge de diagnostic et la consanguinité.
Tableau 5 : Résultats par analyse statistique des liens entre le sexe et l’âge de diagnostic.
La Moyenne
± Ecart-type
Seuil de signification
Décision
Masculin
(N=39)
2,57
± 2,92
Féminin
(N=14)
2,11
± 1,96
P= 0,17
(< 0,05)
(NS)
Tableau 6 : Résultats par analyse statistique des liens entre la consanguinité et l’âge de
diagnostic.
La Moyenne
Consanguinité
Age de diagnostic
2,83
2,45
± Ecart-type
± 1,37
± 1,69
Seuil de
signification
P=0 ,75
(<0,05)
Décision
(NS)
94,33% des patients ont des frères et des sœurs. Parmi ces frères et
sœurs 26,50% sont drépanocytaires et 10,84% sont décédés à cause de la
maladie.
Le groupe sanguin a été précisé chez les malades en se référant au
centre régional de transfusion de Kénitra. 39,6 % ont un groupe sanguin A ;
30,2 % du groupe O ; 24,5 % du groupe B et 5,7 % du groupe AB.
Compte tenu des différences d’âges parmi les enfants enquêtés, les
niveaux scolaires sont différents, ils se répartissent de la façon suivante :
presque 47,16% de la population étudiée étaient des enfants au foyer qui non
pas encore atteint l’âge de la scolarisation ; 9,43% sont non scolarisés à
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cause de la maladie ; 39,62% ont un niveau scolaire primaire, par ailleurs
3,77% sont des collégiens (figure 5).
malade au
niveau primaire
40%
malade au
niveau collégial
4%
malade non
scolarisé
9%
malades au
foyer
47%
Figure 5 : Répartition des drépanocytaire selon le niveau scolaire.
92,45% des malades scolarisés ont déclaré que leur scolarité est
perturbée par la maladie et qu’ils ont été obligés de redoubler au moins une
année.
Discussion et conclusion
La drépanocytose est la troisième cause d'admission à l’hôpital
(10,16% des admissions totales) ce qui rejoint les observations faite par
Thuilliez (1997). Cette population observée est constituée de 26,4% de filles
et 73,6% de garçons. On observe une prédominance masculine avec un sexratio de 2,78, d'autres auteurs dont Diagne et al.,(2000) au Sénégal et
Mabiala et al.,(2005) rapportent une légère prédominance du sexe masculin,
par contre, d'autres ne constatent aucune prédominance entre les deux sexes ;
c'est le cas de Thuilliez et al.,(1997) et Dreux(2012), en revanche, Nacoulma
et al.,(2006) au Burkina Faso ont rapporté une prédominance féminine avec
un sex-ratio de 0,90. Les cas rapportés par les différents auteurs seraient en
rapport avec les données démographiques de chaque pays car génétiquement
la transmission de l’HbS n’est pas liée au sexe.
Le diagnostic de la maladie est fait dans 20,75 % des cas autour de 6
mois. Ce constat traduit un retard au dépistage et donc à la prise en charge.
En effet, les hospitalisations pour crises vaso-occlusives et les complications
infectieuses ont constitué, dans la grande majorité des cas, les circonstances
de découverte de la maladie. Le dépistage néonatal systématique permettrait
une prise en charge précoce et une amélioration du pronostic vital des
drépanocytaires.
81,13% des sujets sont issus des milieux ruraux et se répartissaient de
façon inégale, avec des localités très touchées (Ben Mansour et Mnasra) qui
pourrait être due à la fréquence de la consanguinité dans cette région, dont le
taux atteint 45,3%. Ce qui constitue un facteur favorisant l'éclosion des
formes homozygotes et doubles hétérozygotes de la maladie ceci rejoint des
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observations faites en Tunisie Mseddi et al., (1999), et justifient l'élaboration
d'une stratégie de lutte qui devrait être axée essentiellement sur les moyens
prophylactiques.
Concernant le statut socioprofessionnel des parents, 94,33% des cas
les patients sont issus de famille dont le père a un revenu faible et irrégulier.
Le statut socioprofessionnel du père est habituellement utilisé pour apprécier
le niveau de vie des familles bien qu’il ne le traduise pas en réalité. Dans
notre étude, comme chez Diagne et al.,(2000) au Sénégal la proportion
élevée des pères à revenus irréguliers et les revenus relativement faibles chez
les salariés permettent de mesurer le poids du bas revenu familial sur la
qualité de la prise en charge. Cependant, les sacrifices fournis par les parents
permettent une régularité relative du suivi de nos patients. Si les patients
arrivaient à faire toutes les vaccinations recommandées, certains n’étaient
revus que lors des crises.
Le fait que cette maladie soit inconnue, hors du milieu des malades et
du milieu médical rend la vie des jeunes patients souvent difficile et
particulièrement dans le monde scolaire d'autant que les actes de gestion de
la maladie ont un grand caractère de visibilité Nous avons cherché à savoir si
cette maladie avait perturbé la scolarité de ces enfants, il en ressort que 92,45
% de ces enfants ont eu une scolarité perturbée contre 7,55% qui ne semblent
avoir surmontes leur maladie. Près de 78,26% déclarent avoir eu une
scolarité perturbée, ont été amenés à redoubler au moins une fois une classe.
Plus de 9,43 % des enfants n’ont jamais été scolarisés à cause de la maladie.
A terme de ce travail, il se dégage que la drépanocytose est un
problème réel de santé publique. La maladie est très fréquente dans les
populations d'origine rurale, la répartition des patients selon l’âge fait
apparaitre que les garçons sont plus touchés que les filles, seulement 32,07%
de ces enfants ont été diagnostiqué avant 9 mois.
Chez nos patients, les crises douloureuses intenses, les infections, les
épisodes d'anémie aiguë sont les complications aiguës les plus fréquentes. Le
traitement conventionnel est essentiel par : antibiothérapie et vaccinations,
antalgiques, transfusion sanguine. Les enfants drépanocytaires au cours de
leur scolarité, et à cause des crises douloureuses sont régulièrement
contraints d’interrompre leur cursus. Il s’accompagne d’échecs et plus tard
d’abandons scolaires.
Nos résultats de suivi méritent cependant d’être renforcés par la mise
en œuvre, à court terme, au niveau du centre hospitalier El Idrissi de Kénitra,
d’actions telles que la création d’une unité de vaccination, la réalisation du
dépistage néonatal et la systématisation de l’antibioprophylaxie. À moyen
terme, il est nécessaire de mettre en place un programme national de prise en
charge de la drépanocytose afin de participer à l’atteinte de l’objectif fixé par
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l’OILD (Organisation Internationale de Lutte contre la Drépanocytose) de
réduire de 40% la mortalité des enfants drépanocytaires de moins de 5 ans.
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