MALADIE DE PARKINSON Syndrome parkinsonien

MALADIE DE PARKINSON
Syndrome parkinsonien : association d’une hypertonie
plastique, d’une akinésie et d’un tremblement.
1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur la
paralysie agitante la Maladie de Parkinson.
I Epidémiologie, Etiologie
II Anatomie pathologique et physiopathologie
III Clinique
IV Autres syndromes parkinsoniens
V Traitement
I. Epidémiologie
prévalence : 150 pour 100 000 habitants
apparaît dans la deuxième moitié de la vie
légère prédilection masculine
âge de début : 55 +/- 11 ans, extrêmes de
17 à 89 ans.
• Prédisposition héréditaire mais cas
familiaux peu fréquents (10 à 20%).
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Etiologie
• la cause de la maladie est inconnue
• affection dégénérative
• touche les formations pigmentées du tronc
cérébral : le locus niger, le locus coeruleus
qui subissent une dépopulation neuronale
importante : au niveau du locus niger.
• La maladie de Parkinson se déclare pour un
nombre de neurones dopaminergique
inférieur à 60-80% du nombre initial.
• Prédisposition génétique + facteur exogène
II Anatomie pathologique
Lésions du locus niger :
• constantes
• disparition d’un grand nombre de neurones pigmentés et
atrophie des restants
• gliose réactionnelle
• présence de corps de Lewy : inclusions neuronales
cytoplasmiques
• mêmes lésions au niveau des autres formations pigmentées
(locus coeruleus, noyau dorsal du vague)
• lésions moins constantes au niveau du cortex
cérébral, des noyaux gris centraux.
• Teneur en dopamine du locus niger et du striatum
effondrée.
Physiopathologie:
la voie striato pallido corticale
CORTEX MOTEUR
Action facilitatrice
PALLIDUM
STRIATUM
Action inhibitrice
Action inhibitrice
(dopamine)
LOCUS NIGER
III Clinique
• Début insidieux : douleurs mal
systématisées, fatigabilité, réduction de
l’activité.
• C’est le tremblement qui attire l’attention,
lorsqu’il existe.
• Prédominance unilatérale des troubles
• Tremblement :
– de repos
– disparaît lors du mouvement volontaire et du
sommeil
– apparaît sur un membre supérieur si un effort
est exécuté par l’autre
– régulier, 4 à 8 par seconde
– peut ressembler à un mouvement d’émiettement
– peut réapparaître après l’adoption d’une
attitude
– touche surtout la partie distale du membre
supérieur, parfois le pied mais pas la tête (sauf
muscles péribuccaux)
• Akinésie :
– rareté et lenteur des mouvements
– expression gestuelle appauvrie
– au niveau du visage : rareté du clignement,
réduction de la mimique.
– Réduction du balancement des bras lors de la
marche
– Trouble de l’initiative motrice
– Asymétrique au départ
– Difficulté à exécuter les mouvements
alternatifs
– Micrographie
– Parole assourdie, monotone
• Hypertonie :
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attitude en flexion
plastique : phénomène de la roue dentée
tendance à la rétropulsion
phénomènes dystoniques distaux, chez
ceux débutants tôt la maladie.
• Sont associés :
– des troubles végétatifs :
hypersialorrhée, hypotension
orthostatique
– des ROT normaux, RCP en flexion,
réflexe naso-palpébral exagéré et
inépuisable
– intelligence longtemps normale, mais
tendance aux persévérations
intellectuelles ou affectives
– état dépressif fréquent
Vidéo
• Evolution naturelle :
– aggravation progressive inexorable.
– Aggravation et perte de la sensibilité au
traitement des troubles de la marche, avec perte
de l’autonomie.
– Troubles des fonctions intellectuelles, chez 2030% des cas avec tableau de démence
parkinsonienne.
– L’évolution est lente et très variable d’un malade
à l’autre.
– espérance de vie proche de la population générale
– pronostic vital mis en jeu tardivement lorsque les
sujets sont grabataires
IV Autres syndromes parkinsoniens
• Affections dégénératives (atrophie multisystématisées) :
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atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
atrophie strio-nigrique
syndrome de Shy-Drager
Maladie de Steele-Richardson-Olszewski
Maladie à corps de Léwy disséminés
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origine vasculaire
tumorale
traumatique (boxeurs)
toxique
iatrogènes (neuroleptiques)
• Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques • Mais aussi :
V Traitement
L.Dopa et agonistes dopaminergiques
• La L.Dopa se transforme au niveau du système
nerveux central en dopamine.
– Modopar*
– Sinemet*
• Mais limites au traitement :
– mouvements involontaires anormaux (dyskinésies)
– phénomènes de blocages (effet on-off)
– l’horaire d’absorption des médicaments a une
influence sur les dyskinésies et les blocages.
• Agonistes dopaminergiques:
– troubles psychiques : états confusionnels, illusions
visuelles voire hallucinations, surtout si patient âgé
ou avec ders troubles intellectuels.
• But: diminuer les besoins en Dopa
• piribedil : trivastal *
• apomorphine : Apokinon*, injections sous-cutanées pour le
contrôle des blocages.
• Bromocriptine : Parlodel*
• Amantadine : Mantadix *
• Nouvelles molécules : Célance*, Sifrol *, Requip*…
• Interventions chirurgicales
• Stimulation sous-thalamique
Mouvements anormaux
Stimulation NST