Aspects épidémiologiques et IRM des lésions de la région sellaire et

Transcription

Aspects épidémiologiques et IRM des lésions de la région sellaire et
ARTICLE ORIGINAL
Aspects épidémiologiques et IRM des lésions de la région sellaire et parasellaire à
Dakar (Sénégal)
(Epidemiological and MRI features of lesions of thepituitary and parapituitary fossa
regions in Dakar, Senegal)
Diop A D1, Ba Diop S1, Dia A A2, Diop A N1, Leye Mmm3, Mbengue A1, Seck M1, Ba Ly A1.
1 : Service de radiologie et d’imagerie médicale du CHU de FANN Dakar -Sénégal
2 : UFR des sciences de la santé, Université de Thiès-Sénégal.
3 : Institut de Sante et de Développement, Université Cheikh Anta Diop De Dakar
RÉSUMÉ :
Objectifs : Décrire leprofil épidémiologique et la sémiologie IRM des lésionsde la région sellaire et
parasellaire rencontrées dans notre exercice au CHU de Fann à Dakar.
Patients et Méthodes :il s’agit d’une étude rétrospective, mono-centrique, s’étendant sur 16 mois,
incluant tout patient adressé pour exploration IRM de la région sellaire devant une symptomatologie
clinico-biologique suspecte ou dans le cadre d’un bilan d’opérabilité d’une lésion déjà connue. Les
examens étaient réalisés avec une IRM de 1.5T sans et avec injection de produit de contraste.
Résultats :36 patients dont 19 hommes, 17 femmes d’âge moyen 41.8 ans ont été explorés. Les troubles
endocriniens constitué 49.5% des indications suivis des troubles neuro-ophtalmiques (32.5%) et
gynécologiques (18%). Des 36 examens réalisés, 11 étaient revenus normaux (30.5%). Les adénomes
hypophysaires représentaient 76% des lésions avec 14 macroadénomes et 5 microadénomes. Ailleurs il
existait 3 kystes de la poche de Rathke (12%), 2 craniopharyngiomes (8%) et 1 cas de selle turcique vide
(4%).
Conclusion :L’IRM est un outil de diagnostic incontournable dans le bilan des lésions de la région
sellaire et parasellaire dominées par la pathologie tumorale adénomateuse.
Mots-clés :IRM haut champs, Selle turcique, Pathologie adénomateuse, Pathologies non adénomateuse
Correspondance et tiré à part
Dr Abdoulaye Dione DIOP Assistant chef de clinique, Service d’imagerie médicale du CHU
de Fann, Avenue cheikh Anta DIOP BP : 5035 Dakar-Sénégal.
Tel : +221 77 608 38 82
+221 70 877 6151
Email : [email protected]
J Afr Imag Méd 2014; 6 (3):13-22
A Dione DIOP et al
SUMMARY:
Objective:To describe the epidemiological and MRI features of the lesions of the pituitary and
parapituitary fossa regions encountered in our daily practice at the Fann Teaching Hospital in Dakar.
Patients and Methods: This was a retrospective, mono-centric study covering over 16 months, including
all patients referred for MRI scanning of the pituitary fossa region indicated for suspected clinicalbiological symptoms or as part of an assessment of operability of a lesion already detected. The
examinations were performed with a 1.5T MRI with and without injection of contrast.
Results: 36 patients including 19 men, 17 women with average age 41.8 years were examined Endocrine
disorders constituted 49.5% of the indications followed by neuro-ophthalmic (32.5%) and gynaecological
disorders (18%). Of 36 examinations, 11 were normal (30.5%). Pituitary adenomas accounted for 76% of
the lesions with 14 macroadenomas and 5 microadenomas. Elsewhere there were three cysts of Rathke's
pouch (12%), 2 craniopharyngiomas (8%) and 1 case of empty sellaturcica (4%).
Conclusion: MRI has become a key diagnostic tool in the assessment of lesions in the pituitary and
parapituitary region dominated by adenomatous tumor pathology.
Keywords:High field MRI, Sella turcica, Adenomatous disease, Non adenomatous disease.
INTRODUCTION
Les régions sellaire et supra sellaire
situées dans l’étage moyen de la base crane
abritent de multiples structures anatomiques
aux fonctions cruciales. Ceci explique la
richesse des pathologies rencontrées avec
une prédominance des lésions tumorales
notamment adénomateuses [1, 2]. Ces
dernières sont de présentation clinique assez
variable pouvant être de découverte fortuite
ou
révélées par des symptômes
endocriniens, gynécologiques ou neuroophtalmiques.
L’étude de ces régions a largement
bénéficié des progrès de l’imagerie
notamment de l’IRM qui grâce à son
excellente résolution de contraste, sa grande
sensibilité et son approche tridimensionnelle
s’est imposée comme la technique de
référence reléguant ainsi au second plan la
tomodensitométrie.
Le but de notre étude était de rapporter
le profil épidémiologique et la sémiologie
IRM des lésions rencontrées dans notre
exercice au CHU de Fann (Dakar-Sénégal).
MATERIELS ET METHODES
Nous avons réalisé une étude
rétrospective, mono-centrique, s’étendant
sur 16 mois (de janvier 2011 à avril 2012)
au service de radiologie du CHU de Fann,
Dakar-Sénégal.
Ont été inclus dans notre étude, tout
patient adressé pour exploration IRM de la
région sellaire. Les examens ont été réalisés
avec un imageur haut champ (1.5T) de
marque Philips achieva avec une antenne
d’émission et de réception type « Head ».
L’injection de sel gadolinium se faisait
avec un injecteur automatique double
chambre
de
marque
MEDRAD
(spectricesolaris).
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A Dione DIOP et al
Pour
chaque
patient,
ont
été
réalisées des coupes sagittales et coronales
de 2mm en pondération T1 SEet T2 SE, une
acquisition dynamique en coupes coronales
de 2 mm en pondération T1 après injection
de chélate de gadolinium à raison de
0.1mmol/kgsuivie d’une acquisition en
coupes axiales de 5 mm en T1SE centrée
sur tout le crane. En cas de suspicion de
remaniement hémorragique une acquisition
T2 écho de gradient était réalisée.
L’analyse des données acquises a été
réalisée à l’aide du logiciel statistique Epi
Info version 3.3.5.
RESULTATS
POPULATION D’ETUDE
Age et sexe
Durant notre période d’étude 36 patients
dont 19 hommes, 17 femmes soit un sexratio de 1,1 ont été explorés. L’âge moyen
de notre population d’étude était 41.8 ans
avec des extrêmes de 22 ans et 82 ans.
Indications cliniques
Les signes d’appel clinique étaient
dominés par les troubles endocriniens soit
49.5% des indications. Ils étaient suivis des
troubles neuro-ophtalmiques (32.5%) et
gynécologiques (18%). Des associations
entre symptômes endocriniens et neuroophtalmiques étaient notées chez 3 patients à
type
de
céphalées,
galactorrhée,
hyperprolactinémie.
Résultats IRM
Des 36 examens réalisés, 11 étaient
revenus normaux (30.5%). Les adénomes
hypophysaires représentaient 76% des
lésions avec 14 macroadénomes et 5
microadénomes. Ailleurs il existait 3 kystes
.
de la poche de Rathke (12%), 2
craniopharyngiomes (8%) et 1 cas de selle
turcique vide (4%).
Pathologie adénomateuse
Les macroadénomesse présentaient
comme des masses tissulairescentrées par la
selle turcique de signal identique au cortex
cérébral en pondération T1. Leur signal en
T2 était plus variable liéaux remaniements
kystiques ou hémorragiques et leur
rehaussement modéré par rapport au tissu
hypophysaire sain.La taille moyenne des
lésions rencontrées était de 34,6mm avec
des extrêmes de 13mm et 52mm. Ils étaient
retrouvés chez 10 hommes et 4 femmes et la
tranche d’âge 40 ans et 59 ans était la plus
représentative (tableauI). Un remaniement
hémorragique était noté chez 4 patients tous
âgés de 40 anset plus(fig1).
Une extension supra sellaire était
notéechez 9 patients, un envahissement des
sinus caverneux dans 7 cas, et du sinus
sphénoïdal dans 4 cas (fig 2).
Les microadénomes retrouvés étaient
tous à prolactine. Ils survenaient chez des
sujets de sexe féminin âgés de 20 ans à 29
ans chez trois et de 56 ans et 58 ans chez les
deux derniers. Ils se présentaient comme de
petites formations ovalaires intra sellaires
avec un grand axe compris entre 2mm et
2,5mmchez 4 patientes. Le dominant était
mesuré à 8,5 mm de grand axe et était
observé chez une patiente de 28 ans adressée
pour insuffisance antéhypophysaire. Ils
apparaissaient
en
hyposignal
T1,
hypersignal T2 chez quatre patientes soit
80% (fig3). Aucun rehaussement n’était noté
post-injection.
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Tableau I :Répartition des patients atteints de macroadénome par tranche d’âge et par sexe.
HOMMES
FEMMES
TOTAL
20-29
1
0
1
7,1%
30-39
1
1
2
14,3%
40-49
3
1
4
28,6%
50-59
4
0
4
28,6%
60-69
1
1
2
14,3%
70-79
0
0
0
0%
80-89
0
1
1
7,1%
TOTAL
11(71,4%)
3 (28,6%)
14
100%
Tranche d'âge
POURCENTAGE
par années
Pathologies non adénomateuses
Les trois cas de kyste de la poche de Rathke
présentaient un signal variable. Deux
apparaissaient en hypersignal T1, hyposignal
T2 et le dernier avait un signal bas en T1 et
intense en T2. Aucun rehaussement n’était
retrouvé après injection. Ils survenaient chez
des sujets de sexe féminin âgés de 30 ans, 32
ans et 50 ans (tableau II).
Les craniopharyngiomes survenaient chez
deux patients de sexe masculin âgés de 56 ans
et 58 ans. Ils étaient révélés par des troubles
neurologiques (syndrome frontal et syndrome
d’hypertension intra crânienne).
Sur le plan de l’imagerie ils se présentaient
sous la forme d’une volumineuse formation
kystique, hétérogène, à extension suprasellaire frontale avec hyposignal périphérique,
et hypersignal central en pondération T2 (fig.
4).
Un seul cas de selle turcique vide était noté
chez un patient âgé de 40 ans adressé pour
infertilité primaire (fig 5).
Tableau II :Répartition des différentes pathologies selon le sexe
Pathologies
HOMMES
FEMMES
TOTAL
POURCENTA
GE
Macroadénome
10
4
14
56%
Microadénome
0
5
5
20%
kyste de Rathke
0
3
3
12%
2
0
2
8%
1
0
1
4%
14 (56%)
11 (44%)
25
100%
Craniopharyngiome
Selle turcique vide
TOTAL
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A Dione DIOP et al
Fig 1 :macro adénome hypophysaire avec
remaniement hémorragique : A et B coupes coronales
T1 et T2
Fig3 :microadénome hypophysaire latéralisé
à gauche (flèches) qui apparaît en hyposignal
T1 (A) et hypersignal T2 (B).
Fig 2 :macro adénomes hypophysaires:
A : envahissement du sinus caverneux (flèche) ;
B : envahissement du sinus caverneux
gauche avec encerclement de la carotide interne intra
caverneuse (flèche courbe) ; C : extension
suprasellaire (flèche)
Fig 4 : craniopharyngiome à extension
frontale droite : A coupe sagittale T1; B
coupe coronale T2 et
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A Dione DIOP et al
Fig5 :selle turcique vide avec contenu purement
liquidien de la selle (flèche) qui apparait en
hyposignal T1 (A) et hypersignal(B).
Fig 4 : craniopharyngiome à extension
frontale droite : A coupe sagittale T1;
B coupe coronale T2 et C coupe axiale
T2 écho de gradient
DISCUSSION
Population d’étude
Age
L’âge moyen de notre population était de
41.8% ans. Ces résultats se rapprochent de
ceux de Moukoury et al au Cameroun qui
avaient retrouvéun âge moyen de 31.2 ans
avec des extrêmes de 1 an et 80ans[4]. Dans
la série de B.Moifo et al au Camerounl’âge
moyen était de 36,09 ans chez les adultes et
la tranche d’âge de 30-39ans était la plus
représentative[5].
Sexe Les hommes étaient plus
nombreux dans notre population d’étude
avec un sex-ratio de 1,1. Par contre dans la
série de Moukoury et al et de Moifo et al (45) le sex-ratio était respectivement de 1.5 et
de 1,94 en faveur des femmes. Cela pourrait
être lié à la faible population de notre série.
Indications cliniques
Les signes d’appel endocriniens étaient les
plus
représentatifs
avec
en
tête
l’hyperprolactinémie. Ces constatations sont
rapportées par Famini dans sa série de 2598
patients [6]. En effet, les principales
manifestations cliniques des atteintes
hypophysaires sont endocriniennes par
hyperproduction ou par déficit hormonal ou
neuro-ophtalmiques par effet de masse sur
les voies optiques et les éléments vasculonerveux des sinus caverneux.
Aspects IRM
Des 36 IRM hypophysaires réalisées 11
étaient revenues normales soit 30,5% contre
47% dans la série de Fanini et 45,33% dans
celle de Moifo (5,6). Notre proportion
moindre d’examens normaux pourrait
s’expliquer par l’effectif de notre population
d’étude mais également par les limites de la
tomodensitométrie dans l’évaluation de la
pathologie sellaire pour la série de Moifo.
Adénomes Hypophysaires
Dans
la
littérature,
les adénomes
hypophysaires sont rapportés dans 90% des
lésions sellaires et parasellaires[7,8].
Les adénomes hypophysaires étaient les
lésions les plus représentatives dans notre
population d’étude (76%) à l’instar de
Pouyan et al (82%) et Moifo et al (65,86%)
(5,6).
Les macroadénomes présentent un signal
spontané variable en pondération T1 mais le
plus souvent ils apparaissent isointense par
rapport au cortex cérébral. Un aspect
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hétérogène est fréquent, particulièrement net
en
T2 avec des plages disséminées
d’hypersignal en rapport avec des zones
kystiques ou nécrotiques. Il existe
habituellement une discrète prise de
contraste du tissu adénomateux lui-même
après injection de gadolinium. L’injection
permet surtout de repérer le tissu
hypophysaire sain qui se présente comme
une pseudocapsule périphérique fortement
rehaussée par le produit de contraste.
Ils présentent volontiers une extension
suprasellaire vers la citerne optochiasmatique donnant un aspect
caractéristique en « bouchon de
champagne » ou en "sablier »Ils peuvent
envahir les sinus caverneux latéralement
ou le sinus sphénoïdal vers le bas.
L’IRM
dans
l’étude
des
macroadénomeshypophysaires ne se
limite pas à poser le diagnostic positif
mais permet également de faire le bilan
d’opérabilité par le bilan d’extension de
la tumeur. En effet l’envahissement du
sinus caverneux modifie le pronostic et
les décisions thérapeutiques. Toutefois
le diagnostic entre simple compression
et envahissement vrai du sinus
caverneux reste difficile. Le meilleur
signe IRM d’envahissement du sinus
caverneux est l’encerclement de la
carotide interne intracaverneuse sur plus
de 67% de sa circonférence par la
tumeur [9] (fig 2B).
Toutefois la présence d’une languette de
tissu hypophysaire sain entre l’adénome
et le sinus caverneux est le seul
argument formel en faveur d’une
intégrité du sinus caverneux.
Une transformation hémorragique est
possible au cours de l’évolution des
macroadénomes.
Elle
peut
rester
asymptomatique ou être à l’origine d’un
tableau d’apoplexie pituitaire avec
céphalées, syndrome pseudoméningé,
paralysie
des
nerfs
crâniens,
hypopituitarisme sévère [10,11,12].
Les microadénomessont le plus souvent
diagnostiqués
devant
des
troubles
endocriniens et plus rarement de manière
fortuite [5,6].
Les 5 microadénomes décrits dans notre
série étaient rencontrés chez des femmes,
toutes adressées pour des symptômes
endocriniens (aménorrhée, galactorrhée
chez
quatre
et
insuffisance
antéhypophysaire chez la dernière).
A l’IRM ils se traduisent généralement
comme une lésion intrasellaire, arrondie ou
ovalaire mais parfois aplatie ou
triangulaire, en hyposignal T1. Toutes fois
ils peuvent apparaitre en hypersignal T1 en
rapport
avec
un
remaniement
hémorragique ou en iso signal T1 par
rapport au tissu hypophysaire sain.
En pondération T2 leur aspect varie en
fonction du type sécrétoire.Comme nous
l’avons constaté dans notre série 80 % des
microprolactinomes
apparaissent
en
hypersignal T2 [3].
À l’opposé, les lésions en isosignal ou en
hyposignal T2, sont observées dans les
deux tiers des microadénomes à hormone
de croissance [3].
Après
injection
l’aspect
du
microadénome est celui d’une absence de
prise de contraste contrastant avec le
rehaussement intense de l’hypophyse
saine.
Les séquences retardées, 30 à 40 minutes
après injection de gadolinium peuvent
mettre parfois en évidence une prise de
contraste tardive de l’adénome lui-même.
Il existe une bonne corrélation entre
hypersignal T2 et prise de contraste tardive
des microadénomes [3].
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L’imagerie
dynamique
peut
être
intéressante en cas de forte suspicion de
microadénome avec un premier examen
négatif ou non convainquant. Elle est
systématique en cas de suspicion de
microadénomecorticotrope. Elle permet
alors de mettre en évidence un retard
transitoire de prise de contraste du
microadénome hypophysaire par rapport à
l’hypophyse saine ou plus rarement une
prise de contraste précoce [13].
Pathologies nonAdénomateuses
Elles étaient de l’ordre de 16.5% dans
notre série avec une prédominance des
kystes de la poche de Rathke suivis des
craniopharyngiomes. Ces résultats sont
similaires à ceux de PouyanFamini et al
[6] qui retrouvait 18% de lésions non
adénomateuses avec par ordre de
fréquence les kystes de Rathke 19%
suivis des craniopharyngiomes 15%.
Les kystes de la poche de rathke sont
des formations kystiques épithéliales
non néoplasiques qui dériveraient de
reliquats de la poche embryonnaire de
Rathke [2,14,15]. Le plus souvent intrasellaires, entre les lobes antérieur et
postérieur, ils peuvent avoir une
composante
supra-sellaire
;
exceptionnellement, ils sont entièrement
supra-sellaires ou intra-sphénoïdaux.
Le plus fréquemment asymptomatiques
et découverts de façon fortuite en IRM,
Ils peuvent devenir symptomatiques par
effet de masse sur les structures
avoisinantes, par rupture ou devant une
apoplexie hypophysaire [15,16].
Les caractéristiques IRM sont variables,
non spécifiques et la plupart sont sous
diagnostiqués avant la chirurgie [2,15].
Dans la série de Shou-sen Wang seuls 2
des 24 patients de sa série avaient le
diagnostic de kyste de Rathke avant la
chirurgie [15].
Les craniopharyngiomes [2;14]sont
des tumeurs développées aux dépends des
reliquats épithéliaux de la poche de Rathke
qui siègent presque toujours au niveau de
la citerne optochiasmatique avec une
extension intrasellaire fréquente.
Plus
de
la
moitié
des
craniopharyngiomes sont découverts chez
l’enfant ou l’adolescent avec un pic de
fréquence chez l’enfant entre 5 et 10 ans et
chez l’adulte entre 40 et 60 ans. Nos deux
cas survenaient chez des adultes de 56 ans
et 58 ans. Ce sont des tumeurs de taille et
de structure très variables avec:
la forme adamantineuse, la plus
fréquente comportant trois composantes
kystique, calcique et charnue. La portion
charnue et les parois du kyste sont
fortement rehaussées après injection.
une forme squamopapillaire
touche plutôt l’adulte jeune, sous forme
d’une masse ronde solide ou de type mixte
solide et kystique, rarement calcifiée,
siégeant préférentiellement dans le
troisième ventricule. Elle prend le
contraste après injection de façon intense
mais hétérogène, avec de petites zones de
nécrose.
La selle turcique vide correspond à une
extension intrasellaire des espaces sousarachnoïdiens liée à une déhiscence du
diaphragme sellaire, l’hypophyse étant
plaquée contre le plancher et le dos de la
selle turcique [2,14]. On distingue les
formes primitives liées à une déficience du
diaphragme sellaire et les formes
secondaires
après
nécrose
hypophysaire,traitement
médical
ou
chirurgical d’une tumeur hypophysaire.
Certains signes sont classiquement
rapportés : céphalées, altération du champ
visuel, dysfonctionnement endocrinien ; le
diabète insipide est exceptionnel (2).
J Afr Imag Méd 2014; 6 (3):13-22
A Dione DIOP et al
Le diagnostic IRM est généralement
facile : le signal purement liquidien du
contenu sellaire est bien mis en évidence
en séquences T1 et T2. La loge sellaire
peut être agrandie et l’hypophyse est
amincie et plaquée contre le plancher
sellaire.
CONCLUSION :
L’IRM est un devenu un outil
diagnostic incontournable dans le bilan des
lésions de la région sellaireet parasellaire.
Elleapporte toutes les informations
morphologiques nécessaires au diagnostic
et à la prise en charge thérapeutique de ces
lésions dominées par la pathologie
tumorale adénomateuse.
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