DEFICIENCES MOTRICES ET HANDICAPS

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DEFICIENCES MOTRICES
ET
HANDICAPS
SOMMAIRE
INTRODUCTION
1. AFFECTIONS RESPONSABLES DE LESIONS CEREBRALES
1.1 L'Infirmité Motrice Cérébrale (I.M.C. et I.M.O.C.)
1.2 L'accident vasculaire cérébral
1.3 Le traumatisme crânien
1.4 Les autres encéphalopathies
1.4.1 La sclérose en plaques
1.4.2 Dégénérescences Spino-Cérébelleuses:
1.4.3 La maladie de Parkinson
2. AFFECTIONS RESPONSABLES DE LESIONS MEDULLAIRES OU NEURO
MUSCULAIRES
2.1 La tétraplégie et la paraplégie
2.2 Le spina-bifida
2.3 Les maladies neuromusculaires
2.4 Les amyotrophies spinales
2.5 La poliomyélite
3. LE POLYHANDICAP
4. LES ASPECTS PSYCHOLOGIQUES DU HANDICAP
CONCLUSION
1
Déficiences motrices et handicaps/Pascal MARCHAND.
INTRODCUTION
1. La définition de la santé de l’OMS 1 :La santé est un état de complet bien-être physique,
mental et social, et ne consiste pas seulement en une absence de maladie ou d’infirmité 2 .
2. Tout handicap fait référence à la Classification Internationale du Fonctionnement et des
Handicaps. Cette classification n’est pas uniquement un classement ; mais constitue
également une méthodologie du handicap (conceptuel et philosophique). Elle considère le
handicap comme la conséquence d’une maladie (ou d’un accident) et non comme la cause.
En 1975, La C.I.H. portait trois types de regards sur le handicap ; à travers l'atteinte du corps,
("déficiences "), mais aussi les difficultés ou impossibilités à réaliser les activités de la vie
courante qui découlent de ces déficiences ("incapacités ") et les problèmes sociaux qui en
résultent ("désavantages ").
En 2001 la CIH2 ou CIF modifiait cette approche en réaffirmant la singularité de chaque
personne handicapée au travers de notions d’activités, de participation et de facteurs
contextuels (personnels et environnementaux).
3. La classification des handicaps moteurs en sert qu'à s'efforcer de les comprendre, ce
classement se fait en fonction :
De l'anatomie (localisation de la lésion):" L'atteinte est-elle centrale ou périphérique ?"
De la pathologie : « L'atteinte (la déficience) est-elle évolutive ou définitive ? »
De l'âge de l'apparition : « L'atteinte survient avant la naissance, pendant l'enfance ou à
l'âge adulte ? »
Ces handicaps se répartissent en (prévalence pour mille)
Malformations
du
système
nerveux
central
(spina-bifida,
microcéphalies, 0.44
hydrocéphalies)
Maladies héréditaires et dégénératives du SNC (Friedreich, ataxies cérébelleuses, 0.30
leuco dystrophies)
Infirmité motricité cérébrale (I.M.C)
Malformations
ostéomusculaires
1.12
(agénésies,
maladies
ostéo-articulaires 0.27
36% d'autres déficiences motrices (poliomyélite, myopathies…)
1.11
Total 3
3.24
congénitales..)
1
Organisation Mondiale de la Santé.
Cette définition appartient au Préambule de la Constitution de l’OMS, adopté par la conférence internationale
sur la santé, New York, 19-22 juin 1946 ; signée le 22 juillet 1946 par les représentants de 61 états et entré en
vigueur le 7 avril 1948. La définition n’a pas été modifiée depuis 1946.
2
2
1. AFFECTIONS RESPONSABLES DE LESIONS CEREBRALES
1.1. L'INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE (I.M.C. ET I.M.O.C.)
0.6 nouveau-né sur 1000 naissances présente une infirmité motrice cérébrale.
L’infirmité motrice cérébrale (I.M.C) résulte de lésions cérébrales précoces, non héréditaires,
stabilisées (non évolutives), responsables de déficiences
motrices
exclusives
ou
prédominantes. Le handicap moteur séquellaire associe à des degrés variables des troubles de
la posture et du mouvement. Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y
associer.
Les troubles des fonctions supérieures
9Les troubles sensoriels (les cinq sens)
9Les troubles perceptifs (Analyse....)
9Les troubles praxiques (les savoir-faire) et gnosiques (représentations
du corps, visuelles, auditives...).
Remarque: L'atteinte cérébrale a suffisamment préservé les fonctions intellectuelles pour
permettre une scolarité (différent d'I.M.O.C. et de Polyhandicapés)
Etiologies
8Une prématurité (naissance avant 36 semaines):
.Entre 27 et 30 semaines,(entre 500 et 1280 grammes):
13% handicap sévère
25% handicap moyen
70% présenteront des troubles scolaires malgré un Q.I. normal.
8Une souffrance néonatale (35 % chez les I.M.C par anoxies néonatales).
3
Service de documentation, banque de données informatisées du C.T.N.R.H.I.: Centre Technique national
d'Etudes et de Recherche sur les handicaps et les Inadaptations.
3
En fonction du type d’étiologie, mais également de la partie et de l'étendue de l'encéphale
lésé, le tableau clinique sera différent. Il est par conséquent impossible d’établir une
description type de l'I.M.C, seule la description de types cliniques est possible.
TYPOLOGIES CLINIQUES
1. L'athétose
8Ensemble de mouvements involontaires, incoordonnées, de grande amplitude,
8Les mouvements se distinguent par leur caractère ondulant et leur persistance au
repos,
8A l'occasion de gestes volontaires, l'athétosique est gêné par des mouvements
parasites.
L'athétosique est reconnaissable par son incapacité à stopper ses contractions musculaires.
Lorsqu'il va entreprendre un geste, des troubles vont apparaître :
. contraction trop longue (il n'atteint pas son but)
. mauvaise coordination du geste dans le temps
. importants problèmes de langage
2. Les dystonies
8A l'inverse des athétosiques, ils n'ont pas de troubles au repos.
8Ils ont des troubles du tonus et du mouvement: dès que l'on demande un geste, apparaissent
des mouvements hypermètrés et tremblés.
3. Les spastiques
8Les mouvements sont spastiques, rigides et crispés.
8Les muscles qui se contractent et se relâchent lors d'un mouvement sont
simultanément trop tendus.
8La contraction des membres les plus atteints s’accroît encore lorsque travaillent les
parties du corps les moins atteintes.
8Il y a une contraction involontaire des muscles à l'élongation (réflexe myotatique
anormal).
4
4. Hémiplégie cérébrale infantile
8Elle résulte d’un accident vasculaire cérébral dont le handicap ne touche qu’un hémicorps,
8Les membres sont spastiques,
8Les troubles des fonctions supérieures sont fréquents (vision, langage...).
4. Les troubles moteurs
En général, on parle de paralysie lorsque l'atteinte est complète (parésie = paralysie partielle
ou légère)
Terminologie en fonction des atteintes
8Le bas du corps : Paraplégie.
8La moitié du corps : Hémiplégie.
8Les 4 membres : Quadriplégie, Tétraplégie (4 membres et le tronc).
81 seul membre : Monoplégie.
82 membres inversées : Diplégie.
83 membres : Triplégies.
5. Le syndrome de LITTLE
8Ce syndrome est responsable d’une atteinte motrice qui donne un certain handicap
physique avec des facultés intellectuelles normales,
8Les membres inférieurs sont spastiques,
8Les hanches sont en adduction, rotation interne et flexion, les genoux se cognent. Si
l'on place l'enfant en station debout, il a tendance à croiser les jambes et à se tenir sur la
pointe des pieds.
8A cette atteinte prédominante au niveau des membres inférieurs, peut s'ajouter une
atteinte de la motricité des yeux ( un strabisme).
8Les membres supérieurs ne sont en général pas touchés du moins apparemment
(grande maladresse gestuelle due à des troubles des fonctions supérieures)
LES CONSEQUENCES INDIRECTES DU “HANDICAP COGNITIF”
8La lenteur est très fréquente et peut nécessiter d'adapter le rythme d'acquisition,
8Un trouble de communication : la relation avec l'autre est plus difficile, il y a un retard
dans le développement de la pensée,
5
8L’enfant présente des troubles de la perception et de la spatialisation : Perturbation de
la compréhension du monde et de la pensée ; l'expérimentation et l'apprentissage sont
plus délicats,
8Les troubles de stratégie et d’imitation : l'enfant risque de se décourager, voir de
renoncer,
Les troubles de l'attention sont un facteur aggravant.
Au quotidien
9Lors des déplacements si l'enfant a très peu d'autonomie, on peut être amené à le
porter souvent,
9Lors de la toilette : des techniques d'habillage existent, facilitant la décontraction des
membres, ceci nécessite un temps de prise en charge important,
9Lors des repas : les fausses-routes sont fréquentes surtout si la tête est en
hyperextension. Eviter certains types d'aliments,
9Lors du jeu : l'initiative motrice doit être favorisée par un positionnement qui lui
permette cette liberté (Siège moulé en abduction, coussin, installation...).
LA REEDUCATION FONCTIONNELLE DES I.M.C.
Objectifs:
)Possibilité de se déplacer seul,
)Utilisation suffisante du langage pour pouvoir communiquer avec les autres,
)Utilisation efficace des mains dans l'activité quotidienne, par amélioration de
l'habilité manuelle,
)Tendre vers "une apparence normale" afin de s'intégrer dans la société.
Moyens:
; La masso-kinésithérapie.
; L'ergothérapie.
; L'orthophonie.
; Prise en charge psychologique.
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BIBLIOGRAPHIE
Bobath B., Bobath K., Développement de la motricité chez les IMC. Paris, Masson, 1986.
De Barbot F., L'hémiplégie : handicap léger. Motricité cérébrale, 1993, 14 (2), 37-42.
De Barbot F Le sens des troubles du comportement chez les IMC. Motricité cérébrale,
1984,5,41-47.
Finnie N.R., Education domicile de l'enfant infirme moteur cérébral. Paris, Masson, 1979.
Le Métayer M., Le développement moteur de l'enfant. Evolution de la locomotion au Cours
des trois premières années de la vie. Motricité cérébrale, 1992, 13 (3), 81-103.
Le Métayer M., Rééducation cérébro-motrice du jeune enfant ; éducation thérapeutique,
Kinésithérapie pédiatrique. Paris, Masson, 1993
Lespargot M., Neuf questions poser aux parents d'un IMC qui bave. Motricité cérébrale,
1994,15 (3), 113-18.
Tardieu G., Le dossier clinique de l'IMC, Méthodes d’évaluation et applications
L’infirme moteur cérébral, brochure publiée par l'A.N.I.M.C.( 41, rue Duris- 75 020 Paris)
Pour une meilleure intégration scolaire des enfants I.M.C., rapport du C.T.N.E.R.H.I.
(Centre Technique National d’Etudes et de Recherches sur les Handicaps et les
Inadaptations), F. de Barbot, C. Meljac, D. Truscelli, M. Henri-Amar. (C.T.N.E.R.H.I. : 2,
rue Auguste Comte - B.P. 47 - 92173 Vanves Cedex).
Le devenir social et professionnel des I.M.C. - Revue Réadaptation, avril 1976.
(Réadaptation : 10, rue de Sèvres-75007 Paris).
Les I.M.C. de l’enfance à l'âge adulte Revue Réadaptation, décembre 1986. (10, rue de
Sèvres - 75007 Paris)
La problématique scolaire au cycle élémentaire chez les enfants infirmes moteurs cérébraux
d’intelligence normale ou para-normale et profondément touchés dans leur motricité. Thèse
de doctorat de Catherine Guéroult sous la direction du Professeur Jacques Wittwer, 1984.
TEMOIGNAGES.
Les
enfants
I.M.C.,
Catherine
Guéroult,Fayard,
1987,.
Ce livre dont l’auteur, âgé de 30 ans, est lui-même I.M.C, est étayé par de nombreux
témoignages. Il concerne tout spécialement les parents, les éducateurs, les amis.
Joseph-John Deacon, Joey, collection Vivre Autrement, éditions Fleurus, Paris 1979, 104
pages.
Il s’agit de l’autobiographie d’un grand infirme moteur cérébral qui a dicté ces lignes au
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prix d’efforts inouïs à deux de ses camarades d’hôpital. Livre admirable dans sa simplicité
et sa vérité.
La Traille, France Bastia, éditions Duculot (Belgique), 1981, 192 pages. (Editions Duculot,
s.a;, Parc industriel, B.5800 Gembloux)
Le trèfle à quatre feuilles, Yvan de Villeneuve - 83, avenue de Terwuren - B-1040
Bruxelles.
1.2 L'ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRALE
Définition
Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont des complications soudaines d’une maladie
vasculaire, dus à un arrêt de la vascularisation sanguine dans un territoire cérébral (infarctus
cérébral) ou une rupture d’un vaisseau (hémorragie cérèbro-méningée). Ils représentent en
France la troisième cause de mortalité et la première cause d’invalidité. Leur manifestation la
plus habituelle est l'hémiplégie (paralysie d'un hémi-corps).
Etiologie
Atteintes vasculaires (hémorragies ou ischémie), traumatisme, tumeur, infectieuse (S.I.D.A.),
inflammatoire.
Retentissement social important, problème pour la réinsertion.
Différentes étapes de L’A.V.C.: Période de coma, flasque, spastique et séquellaire.
Clinique
II associe des troubles moteurs: la paralysie est initialement totale, les muscles sont incapables
de la moindre activité. Après quelques jours ou plus rarement semaines, des contractions
musculaires sont de nouveaux possible, mais cette motricité renaissante est altérée et
n'autorise que des mouvements grossiers et sans précision. Au déficit moteur s'ajoute des
troubles du tonus caractérisé par une résistance à l'étirement des muscles (spasticité) qui
donne l'attitude caractéristique de l'hémiplégique : flexion du membre supérieur, main ferme,
extension.
8
Au membre inférieur :
- des troubles sensitifs sont très fréquents (selon la même topographie que la paralysie) ;
- des troubles de la vision : l'atteinte des voies visuelles dans leur trajet intracérébral est
responsable de la perte de la vision d'un hémi-champs visuel du même côté que la paralysie
(hémianopsie) ;
- des troubles praxiques : la gêne ou impossibilité accomplir des gestes alors qu'il n'y a pas de
troubles moteurs ;
- des troubles gnosiques ou troubles de l'intégration des sensations alors que les capteurs
sensoriels périphériques fonctionnent normalement. On parle d'agnosie sensitive et visuelle ;
1.3 LE TRAUMATISME CRANIEN
Définition
Tout choc céphalique suffisamment sévère pour entraîner un traitement médical.
Les séquelles de traumatismes crâniens graves font suite à des accidents ayant entraîné un
choc sévère au niveau de la tête et du crâne, caractérisé notamment par la survenue d’un
coma. Ces traumatismes touchent surtout des sujets jeunes, le plus souvent suite un accident
de la voie publique. Les séquelles neuropsychologiques sont souvent au premier plan et font
toute la particularité de ces atteintes dont le nombre est en augmentation et dont la prise en
charge est particulièrement spécifique.
Choc direct sur la boîte crânienne.
Choc indirect onde de choc qui se transmet jusqu’à la boîte crânienne ou hématome extradural
qui comprime la masse cérébrale.
La classification des lésions se fait à l’aide d’un scanner.
Etiologie
II s'agit d'accidents (traumatismes extérieurs). Les accidents de la voie publique représentent
entre 1 et 2 cas sur 3. Ils affectent un sujet de sexe masculin dans 2 cas sur 3 de moins de 30
ans dans la moitié des cas, l'essentiel des survivants se trouve dans cette catégorie d'âge.
9
Pour en savoir plus
Association
AFTC : Union Nationale des Associations de Familles de Traumatisés Crâniens,
Maison de la Réadaptation, 7 rue Voltaire, 92800 Puteaux.
Ouvrages
Beaune D Gros P., Descouleurs C., Des adolescents au cerveau meurtri. Paris, Editions
Fleurus, 1984.
Barat M., Mazaux J.M., Rééducation et réadaptation des traumatisés crâniens. Paris,
Collection de Rééducation fonctionnelle et de Réadaptation, Paris, Masson, 1986.
Revue de Réadaptation : Les familles de traumatisées crâniens (1987) n° 344 ; L’évaluation
des traumatisées crâniens (1988) n 355 ; Devenir social de l’adolescent traumatisé; Les
familles de traumatisés crâniens (1992) n° 389 ; évaluation des traumatisés crâniens graves
(1993) n° 398.
1.4 LES AUTRES ENCEPHALOPATHIES
1.4.1 La Sclérose en plaques
Définition
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central,
cerveau, moelle épinière), débutant en général chez l’adulte jeune et évoluant le plus souvent
par poussées entrecoupées de périodes de rémission (stabilisation). Elle touche environ 50 000
personnes en France et entraîne chez un tiers d’entre elles environ un handicap progressif
important.
La gravité comme l’évolution de la maladie sont variables. Cette maladie n’a pas de cause
connue, ni de traitement de guérison.
Les manifestations sont très variables en fonction de la localisation des plaques de
démyélinisation.
COMMENT EVOLUE-LA SEP ?
Le mode évolutif de la SEP se fait soit par poussée, soit progressivement :
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- Une poussée est l'apparition de symptômes neurologiques, soit nouveaux, soit l'aggravation
de troubles anciens, de façon plus ou moins rapide sur quelques heures quelques jours, suivie
d'une stabilisation et d'une récupération complète ou incomplète : par définition, une poussée
dure plus de 24 heures. Elle survient en moyenne une fois tous les 2 ans.
- La progression se caractérise par une aggravation régulière des troubles neurologiques, à une
vitesse variable d'un malade à l'autre, souvent remarquablement fixe chez un même malade,
aggravation qui ne peut très évidente qu'après six mois ou douze mois d'évolution. Il est
habituellement possible de distinguer deux périodes de la maladie,
- la première période est marquée par des poussées parfois pures sans séquelles puis des
poussées avec séquelles. De nouvelles poussées peuvent aggraver les anciennes séquelles ou
en créer de nouvelles. Ces séquelles restent stables entre les poussées ;
- la seconde période est marquée par l'aggravation lente et régulière des précédentes séquelles.
L'évolution de la SEP est très variable d'un individu à l'autre. Certains malades ne souffrent
que d'une seule poussée dans leur vie ou de 2 ou 3 poussées tout au plus (forme bénigne)
tandis que d'autres assistent à la succession ininterrompue de poussées entrant rapidement
dans une progression extrêmement rapide (forme grave).
Les déficiences permanentes les plus fréquentes sont :
- des troubles moteurs déficitaires avec contractures entraînant par exemple des difficultés,
puis une incapacité marcher seul, obligeant l'utilisation d'une canne, de deux cannes, l'aide
d'une tierce personne, d'un fauteuil roulant ;
- des troubles de l'équilibre nécessitant un appui, une incoordination gênant les mouvements
des mains (alimentation, écriture) ;
- des troubles urinaires intermittents ou permanents avec fuites urinaires ou rétentions ;
- des troubles psychoaffectifs : difficulté de concentration, de mémorisation, dépression ;
- des troubles déficitaires visuels ;
- des douleurs ;
- une déficience sexuelle ;
- une extrême fatigabilité qui est le symptôme le plus fréquent.
Leur aggravation va créer l'obligation constamment renouvelée de trouver de nouveaux
moyens pour compenser le handicap. Ce qui semblait acquis une période (exemple : je peux
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me délacer seul avec une canne, n'est plus valable plus tard où il faut une aide plus importante
(un fauteuil roulant par exemple).
Pour en savoir plus
Associations
LFSEP : Ligue Française contre la Sclérose En Plaques, 17 bd Auguste Blanqui, 75013 Paris.
APF : Association des paralysés de France : même adresse.
Ouvrages
Marteau R., La sclérose en plaques au quotidien. Paris, Odile Jacob, 1991.
Le courrier de la sclérose en plaques (revue de la LFSEP) et les Fiches pratiques (19 fiches
pratiques sur la SEP) disponibles auprès de la LFSEP.
Revue des traitements de la SEP, 3me édition, 1994, traduit en français. M.S. Society du
Canada, LFSEP.
1.4.2 LES HEREDO DEGENERESCENCES SPINO-CEREBELLEUSES
Définition
Sous le terme de H.D.S, on regroupe la maladie de Freidreich, l'hérédo ataxie de Pierre Marie
et la paraplégie spasmodique de Strumpel Lorain. Ces trois affections sont la conséquence
d'une dégénérescence du cordon postérieur des voies spino-cérébelleuses et des voies
pyramidales.
L’ataxie de Friedreich est une maladie neurologique évolutive héréditaire caractérisée par une
dégénérescence spino-cérébelleuse (atteinte des voies allant du cervelet à la Moelle épinière).
Elle atteint indistinctement les deux sexes, débute le plus souvent à l’adolescence par des
troubles de la marche et entraîne un handicap progressif associé notamment à troubles
moteurs et une atteinte cardiaque.
QU'EST-CE QUE L'ATAXIE DE FRIEDREICH ?
L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente et la mieux individualise d'un groupe d'affections :
les hérédodégénerescences spino-cérébelleuses (HDSC): maladies héréditaires, dégénératives,
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touchant les neurones de la moelle et du cervelet. Elle a été décrite par le neurologue allemand
Nicolas Friedreich en 1881. Sa fréquence est d'environ 1/50000 habitants. Le terme d'ataxie
désigne un trouble de la coordination et des mouvements associés à un déficit de la force
musculaire (ici la fois l'atteinte du cervelet et celle de la sensibilité profonde).
COMMENT SE MANIPESTE-T-ELLE ?
Au début
Les symptômes débutent le plus souvent au moment de la puberté, vers 13-14 ans, parfois
plus tôt. La maladie se manifeste par des troubles de la marche et de l'équilibre, par une
incoordination des membres supérieurs (gestes lents et imprécis), et des difficultés
d'élocution. Un examen approfondi démontrera les autres symptômes énumérés ci-dessous.
A la phase d'état
Les signes associent de façon progressive :- un syndrome cérébelleux (atteinte du cervelet). Il
se manifeste par un équilibre difficile, une marche pseudo-ébrieuse, en écartant les jambes,
une parole difficile avec voix explosive et ralentie, une maladresse des mains, une
incoordination des mouvements ;
- une atteinte du faisceau pyramidal, révèle par une fatigabilité des membres inférieurs, puis
un déficit moteur ;
- une atteinte des cordons postérieurs de la moelle entraînant des troubles de la sensibilité
profonde : difficulté à apercevoir le corps dans l'espace, troubles de l'équilibre ;
- une atteinte des nerfs périphériques (motoneurone prenant naissance dans la corne antérieure
de la moelle) : abolition de certains réflexes, déficit moteur ',
- des déformations non spécifiques, mais fréquentes sont observées : pieds creux, scoliose ;
- enfin, des troubles cardiaques font partie des atteintes de l'affection : il s'agit d'une atteinte
du muscle cardiaque (myocardiopathie obstructive), dont les premiers signes sont souvent
ceux d'une angine de poitrine (douleurs l'effort) ;
- la présence d'un diabète est une complication beaucoup plus rare (mais plus fréquente que
dans la population générale).
QUELLE EN EST LA CAUSE ?
L'ataxie de Friedreich est une maladie héréditaire, transmise sur un mode autosomique
récessif : l'anomalie n'apparaît pas à chaque génération. Les parents ne sont pas malades, mais
porteurs du gène responsable. Le gène en cause est situ sur le bras long du chromosome 9.
13
COMMENT EVOLUE-T-ELLE ?
L'évolution est progressive, tout en tant plus rapide au début. Elle conduit généralement une
invalidité importante l'âge de 35-40 ans. L'évolution peut-être totalement différente d'un sujet
l'autre, y compris au sein d'une même famille. La maladie peut se compliquer de déformations
osseuses et plus rarement de diabète. L'atteinte du cœur très fréquente (insuffisance cardiaque
progressive) fait la particularité de la maladie et engage le pronostic vital. Un diagnostic
précoce est très important, pour dépister les différents symptômes afin de les prendre en
charge le plus rapidement et le mieux possible.
Pour en savoir plus
Association
AFAF : Association Française de l'Ataxie de Friedreich, 15 rue de Brau, 77240 Cesson,ou 66
bd de Bezons, 78500
1.4.3. LA MALADIE DE PARKINSON
Définition
Affection dégénérative du système nerveux central, lentement évolutive, la maladie de
Parkinson est la quatrième en fréquence des maladies dégénératives des personnes âgées : elle
touche environ l % des personnes de 65 ans et plus, sans distinction de sexe.
Etiologie
Sa cause est inconnue. Elle se caractérise par une association de signes neurologiques, son
expression est en fait très diverse. Les traitements ont bouleversé le pronostic vital, mais la
maladie reste souvent responsable d’une invalidité importante, même si son évolution est
très variable.
Les signes de la maladie de Parkinson sont la conséquence de l’atteinte du locus Niger, petite
structure du cerveau faisant partie du système extrapyramidal. Ce système intervient dans le
contrôle de tous les mouvements automatiques : la posture, la marche, la parole.
Insuffisance de dopamine pour assurer un fonctionnement normal de cette voie nerveuse.
2% des personnes âgées en sont atteintes à des degrés divers.
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COMMENT EVOLUE-T-ELLE ?
Avant la découverte de la L. Dopa (1969), l'évolution spontanée se faisait vers une rapide
grabatisation avec complications infectieuses, notamment pulmonaires. Actuellement, les
traitements assurent une durée de vie normale, mais ils font apparaître une nouvelle
pathologie inconnue jusqu'à présent : la maladie de Parkinson.
Celle-ci présente :
- sur le plan moteur des fluctuations et des phénomènes de blocage-déblocage (effets on-off'.
fluctuation d'efficacité du traitement), l'apparition de dyskinésies (mouvements anormaux) ;
- des troubles végétatifs : hypotension orthostatique, constipation, hyper-salivation, troubles
de la miction, sudation... ;
- des troubles cognitifs et notamment de la mémoire ;
- des troubles de la marche et de l'équilibre avec chutes, enrayage cinétique (freezing) ',
Nota : cette évolution n'est pas obligatoire : beaucoup de malades ont un état stable pendant
de longues années, sans aggravation, avec des possibilités motrices variables, mais non
négligeables.
Pour en savoir plus
Association
Association France-Parkinson, 37 bis rue de La Fontaine, 75016 Paris.
A lire
Pollak, La maladie de Parkinson au quotidien. Paris, Odile Jacob, 1994.
Ziegler H. et Breton J.-P, La maladie de Parkinson et son traitement. Paris, Frison-Roche.
1993.
Petit lexique des mots les plus employés dans la maladie de Parkinson. Association
France-Parkinson, 1995.
2. LES AFFECTIONS RESPONSABLES DE LESIONS MEDULLAIRES
OU NEUROMUSCULAIRES
15
2.1 LA TETRAPLEGIE ET LA PARAPLEGIE
Définition
On entend par tétraplégie la paralysie des quatre membres et du tronc ; par paraplégie la
paralysie des deux membres inférieurs consécutifs à une lésion de la moelle épinière ; selon la
hauteur de la lésion, le tronc sera totalement ou partiellement atteint.
Ces lésions de la moelle épinière s’accompagnent le plus souvent de troubles de sensibilités,
sphinctériens, respiratoires, d’hypotension.
Etiologies
Traumatiques,se sont les plus fréquentes. Elle représente 70 % des lésions de la moelle
épinière chez l’adulte : 43 % sont dues à des accidents de la circulation. Cependant, d’autres
causes peuvent être retenues : les chutes de natures diverses, les blessures de la moelle par
balle ou par arme blanche, les accidents de plongeon sont le plus souvent responsable de
tétraplégie.
Non traumatiques : ces lésions représentent 30 % des para et tétra de l’adulte et 70% de
l’enfant (vasculaire, infectieuse, compression médullaire : tumeur bénigne, hernie discale,
postopératoire, spina-bifida).
2.2 LE SPINA-BIFIDA
0.5/1000 naissances
Spina (Moelle), Bifida (deux branches): la moelle épinière se dédouble.
Définition
C'est une malformation congénitale de la moelle épinière et de la colonne vertébrale.
Dans le premier mois de la vie embryonnaire se constitue le "tube", qui va donner la colonne
vertébrale et qui contient la moelle et les racines nerveuses. Chez le spina, ce "tube" reste
ouvert en bas du dos.
L'atteinte sphinctérienne et la présence d'autres malformations du système nerveux central
s'ajoutent le plus souvent au tableau moteur.
16
e
Dépistage par échographie (au 28 jour pas de fermeture du canal neural)
Localisation région lombo-sacrée 80% des cas
Etiologie
La cause du Spina-bifida n'est pas connue précisément, elle est multifactorielle :
8Facteur géographique ou ethnique : fréquence plus élevée dans les pays du nord
(8/10000 naissances en Angleterre, 0,5/10000 en France, pratiquement aucun en
Afrique),
8Circonstances particulières de la grossesse : fièvre du premier mois, certains
médicaments (anti-épileptiques), carence nutritionnelle (notamment en acide folique)...,
8Un antécédent familial multiple le risque d'avoir un autre enfant atteint par cinq à dix
lors d'une autre grossesse.
Clinique
Troubles moteurs et sensitifs en fonction de l'étage vertébral entraînent des problèmes
fonctionnels (la marche n'est pas toujours possible) et orthopédiques (déformations osseuses,
escarres du fait de l'absence de sensibilité),
Hydrocéphalie,
Problème urinaire (une vessie équilibrée est exceptionnelle : la vessie est vide, elle ne se
remplit pas complètement entre deux mictions : incontinence permanente ; vessie toujours
pleine, risque d'infections urinaires et de reflux vers les reins, nécessité de faire des sondages
de vessie) Activité sexuelle ?
Pour en savoir pour
Les enfants et adolescents spina-bifida, aspects médicaux, psychologiques, sociaux,
scolaires. Actes du colloque 1-3 février 1993, Palais de l'Unesco, Paris, disponible
auprès d'APF-Formation : 17 bd Auguste Blanqui, 75013 Paris.
Spina-bifida, brochure destine aux jeunes atteints de spina-bifida. Edit par : IEM de
l'APF, 38340 Le Chevalon de Voreppe.
17
2.3. LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES
Les maladies neuromusculaires se traduisent pour la plupart par une perte de force musculaire
transitoire (myasthénie, paralysies périodiques) ou permanente et s'aggravant progressivement
(dystrophies musculaires progressives) ou stable. Cette perte de force s'accompagne le plus
souvent d'une fonte musculaire (amyotrophie).
Ce sont des maladies lies à une anomalie, soit : de la fibre musculaire, de la jonction de celleci avec son nerf moteur (motoneurone), du nerf moteur (motoneurone périphérique).
Cet ensemble constitue par la fibre musculaire, la jonction neuro-musculaire et le
motoneurone périphérique est l'unité motrice : son intégrité est indispensable à la contraction
musculaire volontaire.
3. LA MYOPATHIE OU DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE
/ BECKER
1 garçon sur 3500 naissances.
Définition
Cette maladie est caractérisée par la dégénérescence de la fibre musculaire striée aboutissant à
une atrophie progressive de la plupart des muscles. Le handicap moteur est variable selon la
forme en cause et le stade d'évolution.
Cette maladie est connue depuis 1868 pour sa forme à évolution rapide (Duchenne de
Boulogne) et 1955 pour sa forme à évolution lente (Becker). C'est une des 3500 pathologies
héréditaires.
Etiologie
8Pathologie d'origine génétique, périphérique et évolutive, d'apparition précoce,
8La cause en est inconnue, mais cette pathologie est liée au chromosome sexuel "X"(
absence de dystrophine qui joue un rôle dans la résistance des sarcomères à la déformation, la
membrane du sarcolème n'est plus capable de supporter les déformations inhérentes aux
contractions).
18
Historique des découvertes:
1982: localisation sur le bras court du chromosome X de l'anomalie (bande Xp21.2)
1986: identification du gène (gène DYS)
1987: identification de la protéine codée par de gène DYS: la dystrophine. Son absence ou
son anomalie entraîne l'apparition d'une maladie de Duchenne ou de Becker.
L'étude génétique est un moyen de compréhension des mécanismes responsables de la
maladie. C’est un outil de diagnostic avant d'être dans le futur un outil de traitement.
Evolution clinique
Découverte des premiers signes entre 3 et 5 ans, (13 ans pour la forme lente) marche
dandinante de gallinacé, chutes avec difficulté pour se relever, difficulté à courir et à sauter,
apparition d'une hyperlordose progressive,
Entre 5 et 10 ans: chutes plus fréquentes, l'hyperlordose augmente,
Au-dessus de 10 ans : perte de la marche, fauteuil roulant électrique, trouble orthopédique,
apparition d'une scoliose. A ceci s'ajoutent des problèmes respiratoires, une cardiopathie.
Décès à partir de 25 ans par insuffisance musculaire respiratoire et cardiaque.
Pour en savoir plus
Association
AFM : Association Française contre les Myopathies, l rue de l'Internationale, B.P. 59,
91002 Ivry cedex.
A lire
Serratrice G., Abrégé des maladies neuromusculaires. Paris, Masson, 1982.
Chirurgie orthopédique dans la dystrophie musculaire de Duchenne. Compte-rendu Flash
Myoline. AFM, 1992.
Problèmes nutritionnels dans la dystrophie de Duchenne. Compte-rendu Flash Myoline.
AFM, 1992.
Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne. Monographie Myoline, AFM.
19
2.4 LA POLIOMYELITE
Définition
La poliomyélite est une maladie infectieuse virale ( virus) qui peut entraîner des paralysies
plus ou moins graves, plus ou moins diffuses, très rapidement mortelle en cas d'atteinte haute,
respiratoire surtout, aussi bien que récupérer en totalité ou rester inapparente, ce qui ne
l'empêche pas d'être contagieuse. Dans sa forme paralytique, elle entraîne une atteinte
exclusivement motrice. Véritable fléau dans les années 40-50, cette maladie a aujourd'hui sauf
exception disparue des pays industrialisés et de toute une partie du monde. Elle pourrait être,
après la variole, la seconde maladie virale éradique par la vaccination.
Traitement
Préventif (vaccination)
Pour en savoir plus
Association
APF : Association des Paralysés de France, 17 bd Auguste Blanqui, 75013 Paris.
A lire
Grossiord A-, Poliomyélite. In : Médecine de rééducation. A. Grossiord, J.P. Held,
Paris, Flammarion, 1981.
Laurie G., Maynard F.M., Fischer D.A., Raymond J., Effets long terme de la poliomyélite,
manuel pour les médecins et les post-polios. Traduit de l'anglais, APF, 1991.
2.5. LES AMYOTROPHIES SPINALES INFANTILES
Définition
Comme leur nom l'indique, il s'agit d'affections en rapport avec une atteinte dégénérative des
motoneurones de la corne antérieure de la moelle, survenant chez l'enfant ou l'adolescent. Il
s'agit d'une pathologie fréquente touchant un enfant sur 2500 la naissance, de gravité variable
selon le type et détermine par une anomalie génétique commune.
COMMENT SE MANIFESTENT-T-ELLES ?
20
Elle se manifestent par un tableau de paralysies progressives touchant préférentiellement les
muscles des racines des membres, les intercostaux, mais respectant, au moins au début, les
muscles du visage. Selon l'âge d'apparition des paralysies, on distingue trois types :
- le type l : o l'atteinte se produit avant l'âge de 3 mois ;
- le type II : o l'atteinte se produit après l'âge de 6 mois ;
- le type III : o l'atteinte débute après l'âge de 6 ans.
Le type l et le type II recouvrent le terme de maladie de Werdnig-HofTman,
alors que le type III correspond la maladie de Kugelberg-Welander.
Pour en savoir plus
Association
AFM : Association Française contre les Myopathies, l rue de l'Internationale, B.P. 59,
91002 Ivry cedex.
lire
Les amyotrophies spinales infantiles. Fiche technique Myoline. AFM, 1993.
Chirurgie orthopédique dans les amyotrophies spinales infantiles. Compte-rendu Flash
Myoline, AFM, 1992.
Les amyotrophies spinales infantiles. Repère Myoline. AFM.
3. LE POLYHANDICAP
HISTORIQUE DU CONCEPT DE POLYHANDICAP
Dans les années 1950-1960 débute une prise de conscience par les pédiatres des hôpitaux du
nombre d'enfants dits encéphalopathies n'ayant aucun soin particulier ni structure d'accueil. Ils
sont aussi désignés sous le terme arriérés profonds. En opposition, les sujets infirmes moteurs
cérébraux dont l'intelligence est conservée sont mieux connus et soignés grâce aux travaux du
Pr Tardieu.
1965-1966 : l'Assistance Publique de Paris crée un service spécialisé la Roche Guyon(95).
L'Association Les Tout Petits (Pr Minkovski) accueille quelques enfants dans des conditions
encore très difficiles.
Création du CESAP (Comité d'Etudes et de Soins aux Arriérés Profonds) qui met en
21
place des lieux de consultations, des structures d'aide domicile, puis des établissements
spécialisés
1972-1973 : le terme polyhandicap grave congénital est propos par le Pr Fontan ;
1975 : loi d'orientation en faveur des personnes handicapés et Loi sur les institutions sociales
et médico-sociales. Le terme de polyhandicap n'y apparat pas, mais l'article 46 de la Loi
d'Orientation prévoit des Maisons d'Accueil Spécialisees (MAS) pour les adultes n'ayant pu
acquérir un minimum d'autonomie.
1984 : Le CTNERHI réunit un groupe d'études qui fait le point sur les 3 grands groupes de
handicaps associés :
- polyhandicap : handicap grave expressions multiples avec restriction extrême de
l'autonomie et déficience mentale profonde ; prévalence : 2 pour mille ;
- plurihandicap : association circonstancielle de deux ou plusieurs handicaps avec
conservation des facultés intellectuelles ; prévalence 0,5 pour mille :
-
surhandicap : surcharge de troubles du comportement sur handicap grave préexistant ;
prévalence : 3 pour mille.
1986 : circulaire ministérielle concernant les enfants atteints de handicaps associés.
1989 : refonte des Annexes XXIV par décret du 29.10.1989 et circulaire d'application, créant
des conditions particulières d'accueil, d'éducation et de soins pour les enfants polyhandicapés,
conditions regroupes dans une annexe XXIVter.
La définition du polyhandicap dans l'Annexe XXIVter est un peu différente de celle propose
en 1984 par le CTNERHI : Handicap grave expressions multiples avec déficience motrice et
déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l'autonomie et
des possibilités de perception, d'expression et de relation.
II est vident que cette définition recouvre des situations très variées et qu'il n'est pas toujours
simple de préciser les limites du polyhandicap, que ce soit du coté de l'IMC (que définit le
meilleur niveau intellectuel) ou du coté des psychoses déficitaires (les troubles moteurs sont
moins évidents), les cas frontières ne sont pas rares.
22
LES CAUSES DU POLYHANDICAP
Chez l'enfant, c'est l'atteinte cérébrale grave précoce, touchant plusieurs domaines de l'activité
neurologique (intelligence, motricité, sensorialité).Elle réalise des associations cliniques très
diverses.
Dans les années 70, les étiologies se répartissaient en :
-40 % de causes inconnues ;
-20 % de causes périnatales o la souffrance l'accouchement tenait une part importante ;
- 10 % de causes postnatales (méningites, encéphalites) ;
- 30 % de causes prénatales (embryofétopathies, malformations, causes génétiques).
Actuellement les progrès de la prise en charge obstétricale d'une part, les méthodes
de diagnostic d'autre part, ont modifié ces chiffres qui se tiennent autour de :
- 30 % de causes inconnues ;
- 15% de causes périnatales (dont un nombre très réduit de souffrances obstétricales
par rapport aux souffrances fœtales ou grandes prématurités-dysmaturités) ;
-5 % de causes postnatales (traumatismes, arrêts cardiaques) ;
-50 % de causes prénatales (malformations, accidents vasculaires cérébraux prénataux,
embryopathies dont le CMV (cytomégalovirus) et le HIV (virus du SIDA). Mais il
s'agit ici de causes dates, pas forcément précises.
Pour en savoir plus
Associations
HANDAS : Handicaps associs,19 bd Auguste Blanqui, 75013 Paris.
CESAP : Comité d'Etudes et Soins Aux Polyhandicapés, 81 rue Saint-Lazare, 75009 Paris.
lire
Regardes moi, j'ai changé : l'adulte handicap face son avenir. Actes du Colloque APFFormation 30 janvier- ?" Février 1995, Palais de l'Unesco, Paris, disponibles auprès d'APFFormation, 19 bd Blanqui, 75013 Paris.
L'enfant déficient mental polyhandicapé. Quelle réalité, quel projet ? Ouvrage collectif,d.
ESF, Coll. La Vie de l'Enfant, 2me d. 1988.
Fichier Médical de l'Association de Parents et de Professionnels autour de la personne
polyhandicapée (AP3). AP3 Bruxelles 1993, 25 rue de la Croix de Malte. B 1400.Nivelles,
Belgique
23
Les enfants, les adultes polyhandicapés : qui sont-ils ? Colloque APF, 1989. La spécificité de
la prise en charge médicale des personnes polyhandicapées en institution. 1er séminaire 19891990, 2me séminaire 1993. CESAP, 81 rue Saint Lazare.
75009 Paris. Le polyhandicap : Journées organisées par le Service de Neuropédiatrie de
l'Hôpital Saint Vincent de Paul. Paris : 18, 19, 20 juin 1992, Actes du Colloque. Disponibles
auprès du CTNERHI, 236bis rue de Tolbiac, 75013 Paris.
Le polyhandicap au quotidien. Colloque AP3, décembre 1993, Bruxelles. Frohiich A., Besse
A.M. , WolfD., Des espaces pour vivre. Education et accompagnement des personnes
polyhandicapées en Europe. Secrétariat de Pédagogie Curative (SPC) 1994. l avenue du
Temple 19 c, CH 1012 Lausanne.
Frohiich A., La stimulation basale. Lausanne, SPC, 1993.
Leiord G., Hameury L., Roux S., L'autisme de l'enfant. Paris, Masson, 1990.
Brauner A., Brauner F., Progressions éducatives pour enfants déficients mentaux. Paris.
P.U.F., 1983.
4. LES ASPECTS PSYCHOLOGIQUES DU HANDICAP
Les personnes handicapées ne présentent pas de profils psychologiques spécifiques
néanmoins les répercussions sont nombreuses est touche la personne handicapée, mais
également son entourage: familles, proches, professionnel, corps social.
4.1. LA HANDICAP A VIVRE: LE POINT DE VUS DE LA PERSONNE
HANDICAPEE :
-
le handicap constitue une blessure du corps et de l'esprit chronique (blessure toujours
ouverte qui prend différentes manifestations)
-
la personne handicapée est renvoyé constamment a ses déficiences (manques), ses
incapacités (ce qu'il ne peut plus faire) et son désavantage social (l'incomplétude
vis-à-vis de l'autre)
-
la logique du travail de deuil se fait tout au long des étapes de la vie qui œuvre en
concomitance avec la volonté de ne jamais accepter "son état ", un désir de
réparation, l'illusion d'un retour à la normalité, et la souffrance qui en découle.
24
-
la dérobade du corps: la situation d'échec corporel fréquent avec une suppléance matériel
qui leur parfois sur les réelles possibilités
-
La dépendance de l'autre: Vie en institution spécialisé pour les enfants et les adultes prises
en charge matérielle et corporelle place la personne handicapée dans l'impossibilité de
gérer sa vie en terme de projets d'ou les sentiments d'insatisfaction ou de dépression
fréquents contre lesquels il faut lutter. Le regard de l'autre par sa curiosité ou par sa pitié
et difficile à supporter et les relations s'en trouvent bouleversées (relation avec les
professionnels, sexualité)
La reconnaissance du sujet handicapé par lui-même et par les autres est un long cheminement.
Pour exister socialement, ma personne handicapée doit toujours être à la conquête ou à la
reconquête de l'estime de soi et de l'autre.
4.2 LES PARENTS
L'annonce du handicap, la compréhension du handicap est un cheminement qui se fait tout au
long de la vie (travail de deuil, souffrance)
Bouleversement familial et dans la fratrie (refus, désinvestissement de l'enfant, de la vie de
couple, désir ou refus d'avoir n autre enfant) en rapport avec l'utopie de l'enfant idéal.
Le "marathon des parents " pour faire garder et soigner leur enfant.
Relation parents-professionnels 'attentes de parents, espoirs des parents (le domaine social,
administratif et financier, la psychologie, le médical).
25

DEFICIENCES MOTRICES ET HANDICAPS

Transcription

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