D. Thouvenin-02

Introduction   La maladie de Coats nous interpelle car :   Diagnostic différentiel inquiétant   Pronostic visuel le plus souvent désastreux   Traitement long et difficile D. Thouvenin – C. Lesage Clinique Saint Nicolas Toulouse sans enjeu visuel le plus souvent   Complications mettant en jeu l’avenir du globe atteint Généralités Patients et méthodes   Développement de télangiectasies des   15 cas de maladies de Coats ont été suivis et  
  Nous détaillons  
 
 
vaisseaux rétiniens périphériques, avec apparition d’exsudats pré et sous rétiniens conduisant à un décollement de rétine exsudatif puis de complications hémorragiques. idiopathique et classiquement isolée, Unilatérale (90%) atteignant surtout les garçons de 5 à 8 ans.   14 sur 15 cas sont des garçons.   Age Dc 5.8 ans (de 8 mois à 9ans)   Un seul cas est devenu bilatéral, 6 ans après le Dc initial.   Le diagnostic est établi de manière fortuite devant un strabisme ou une amblyopie dans 13 cas. traités de 1999 à 2009.   les moyens diagnostiques,   le traitement des lésions, par cryoapplications, laser argon externe ou par endolaser,   la surveillance   et les résultats visuels finaux. Diagnostic   Dans les 2 cas présentant un DR total, le Dc a été guidé par l’imagerie préopératoire et l’aspect du DR   Dans tous les autres cas, le Dc a été clinique, et échographique, éventuellement aidé par angiographie (3 cas)   Une imagerie (TDM, IRM) a été réalisée dans tous les cas par principe   Aucun diagnostique biologique n’a été nécessaire 1
Caractéristiques anatomiques   Les exsudats envahissaient le pole posterieur et l’aire maculaire dans tous les cas Traitement   Adapté au cas par cas, selon la localisation et l’étendue des télangiectasies   Un DR exsudatif atteignant la macula est noté dans 8 cas mais on le retrouve en regard des lesions peripheriques dans tous les cas   Localisation temporale systématique des   Il traite les lésions vasculaires et non les exsudats   Lésions anté équatoriales   Cryoapplications télangiectasies. La region nasale n’est jamais atteinte.   Etendue des telangiectasies :   Laser si peu étendues et DR peu soulevé   Lésions retroequatoriales => laser   > 6 ans => laser classique   1 quadrant dans 10 cas,   <6 ans ou lésions étendues   Sous AG   Eventuellement vitrectomie endolaser   2 quadrants dans 3 cas   3 quadrants dans 2 cas Traitement : évolution Résultats : traitement   La surveillance du FO est réalisée de manière trimestrielle 1   Un retraitement est décidé en cas de persistance de lésions vasculaires, même minimes   Quand la macula commence à se libérer des exsudats, un traitement d’amblyopie est tenté   Le FO adelphe est surveillé à long terme DR opéré 2 3 Vitrectomie endolaser 3 Cryoapplications Cryo + exolaser 6 Exolaser Résultats : traitement Résultats visuels finaux   Cryo seules : 6 cas 4   2 à 4 seances par cas dont 3 seances avec desinsertion conjonctivale 3   Cryo + laser (exo laser argon) 5 cas   2 à 3 seances de cryo dont 2 avec desinsertion conjonct   1 à 6 seances de laser argon   Laser seul dans 1 cas, 4 seances 2 1 0 0 pl 0.05 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 2
Résultats visuels finaux Résultats   Tous les cas avec AV finale inferieure à 0.2 avaient un DR exsudatif maculaire initial   Ces résultats sont donnés après ou en cours de traitement d’amblyopie selon les règles de Tt des amblyopies mixtes. Discussion   Le pronostic visuel semble directement lié à la présence d’un DR exsudatif touchant la macula dans notre série Mai 07
Décembre 07
  La plupart des séries corrèlent le pronostic visuel à la sévérité initiale des lésions.   Aucun moyen de diagnostic précoce n’existe, et celui-­‐ci est réalisé hélas au stade de séquelles le plus souvent irréversibles sur le plan visuel. Décembre 08
Discussion = moyens diagnostiques
Permettent le plus souvent d’éviter une énucléation diagnostique.   L’aspect du FO est le plus souvent évocateur   Exsudats au PP avec DR exsudatif, venant du foyer periph où sont localisées les telangiectasies, toujours visibles   L’echographie , peu invasive élimine des calcifications intralésionnelles (retinoB) et objective la localisation et le DR   L’angiographie retinienne est très parlante mais pas toujours réalisable Discussion = moyens diagnostiques   Le CT scanner avec injection et coupes fines   Est facilement réalisable, sans AG   Localise les lésions et montre le DR   Peut localiser les anomalies vasculaires   Et montrer l’integrité du globe et structures adjacentes dans des formes évoluées   L’IRM, plus difficile à obtenir sous AG   Est plus precise dans l’analyse morphologique et structurelle des lesions, mais ne montre pas les calcifications 3
Discussion = moyens diagnostiques Discussion : Thérapeutique   L’assèchement des lésions a nécessité des   L’analyse cytochimique de l’HA   Peu sensible pour differencier RB et Coats (LDH et enolases   Analyse cytochimique du LSR   Presence de cristaux de cholesterol et de macrophages pigmentés   Absence de cellules tumorales Discussion : Voies de recherches   Utilisation du laser diode (3 à 7 seances dans 17 cas) Schefler AC… Bascom Palmer Eye Inst, Miami, Retina 2009   Utilisation d’un laser monochrom jaune Nucci P… Univ Milano. Eur J Ophthalmol. 2002   Utilisation d’Injection intravitréennes d’anti-­‐VEGF Lin KL… Mass Eye &Ear Inf, Harvard med school, Boston. Semin Ophthalmol. 2009 Alvarez-­‐Rivera LG… Arch soc esp oftalmol, 2008 traitements répétés, le plus souvent sous anesthésie.   La cryotherapie garde tout son intérêt lorsqu’un DR exsudatif est présent devant les lésions   Le laser sous anesthésie, eventuellement avec vitrectomie/endolaser est à discuter en cas de lesions etendues avec DR peu abondant Conclusion   L’état actuel de la prise en charge de la maladie de Coats permet le plus souvent   d’éviter une énucléation diagnostique   D’assécher les lésions, au prix d’un traitement qui doit être agressif d’emblée.   Mais le pronostic visuel est directement lié à la sévérité de l’atteinte du pole postérieur au moment du diagnostique   Surveillance à long terme de l’œil adelphe +++ 4