item 38 – puberte normale et pathologique
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item 38 – puberte normale et pathologique
ITEM 38 : PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE. PUBERTE NORMALE Stades de Tanner S Prépubère 1 Bourgeon mammaire 2 Soulèvement sein et aréole Elargissement de l’aréole Elargissement aréole + sein 3 4 5 Elargissement aréole + mamelon ac saillie en avant au-dessus du sein Sein adulte Chronologie Puberté Normale Précoce Avancée Retardée P Absence Quelques poils pigmentés Poils noirs bouclés + denses et + épais – Clairsemés Poils adultes mais - étendus Poils adulte Fille 10-13 ans Croissance du bourgeon mammaire < 8 ans 8-10 ans > 13 ans G Testicules < 2,5 cm Testicule = 2,5 – 3,2 cm Pigmentation scrotale Pas de développement de la verge Testicule = 3,3 – 4 cm Allongement du scrotum Testicule = 4,1 – 4,5 cm Allongement de la verge Pigmentation du scrotum Testicule = 4,5 cm Verge/scrotum adulte Garçon 11-14 ans (Volume testiculaire > 4 ml) < 10 ans 10 – 11 ans > 14 ans PUBERTE DISSOCIEE OU AVANCE PUBERTAIRE Définition Types - Développement isolé d’un seul des caractères sexuels - Age osseux normal - Echographie pelvienne et surrénalienne normale - Pas d’accélération de la vitesse de croissance - Pas de dosages hormonaux sauf prémature pubarche - Pas de TTT : Surveillance simple Prémature thélarche Développement isolé des seins chez la fille entre 6 mois et 3 ans Prémature pubarche - Apparition de poils pubiens vers 7-8 ans ou adrénarche - DD : Hyperplasie bilatérale des surrénales - Bio : Androgènes – 17OH P - Imagerie : TDM surrénalien Prémature ménarche Saignements utérins chez la fille Rechercher tumeur et CE ++ PUBERTE PRECOCE Définition : Caractères sexuels précoces + Avance de l’âge osseux + Accélération de la vitesse de croissance Etiologies Centrale - Idiopathique (Fille ++) - Malformations congénitales - Séquellaires : Post traumatique Post infectieux (méningite/méningo-encéphalite) Irradiation - Phacomatose : STB – NF1 - Processus IC : Périphérique - Hyperplasie bilatérale des surrénales - Tumeur Surrénalienne Ovarienne Testiculaires Germinale sécrétant de l’HCG - Syndrome de Mc Cune albright Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Clinique Paraclinique TTT Non tumoral : Hydrocéphalie – Kyste arachnoïdien Tumoral : Gliome – Hamartome Isosexuel - Age osseux avancé - Test au LHRH positif : Pic de LH > FSH - Oestradiol ou testostérone augmentée - IRMc - Champ visuel Analogue de la LHRH Iso ou contrasexuel NB : Possible petit volume testiculaire (pas de gonadotrophines) - Echographie abdominale - Dosage des stéroïdes sexuels - Age osseux - Test LHRH : Négatif TTT étiologique si possible RETARD PUBERTAIRE Définition Fille Clinique Garçon Anamnèse Examen physique Paraclinique Systématique Selon OD Etiologies Hypogonadisme hypergonadotrope Hypogonadisme hypogonadotrope TTT - Absence de développement mammaire à 13 ans - Aménorrhée Iaire à 17 ans ou 4 ans après le début du dvpmt pubertaire Volume testiculaire < 4 ml après 14 ans - Parents : Retard pubertaire ? - Courbe de croissance SP : Stagnation - IMC - ATCD : Maladie chronique – Cryptorchidie - Micropénis - Examen physique complet - Céphalées – Tb visuels – Signes d’HTIC - Anosmie - Signes de maladie chronique - Age osseux - FSH – LH – Stéroïdes sexuels - TSH - Hypogonadisme hypergonadotrope : Caryotype - Hypogonadisme hypogonadotrope : IRM hypophysaire - Test au LHRH - Mensurations utérines échographiques - Prl - AMH Fille - Syndrome de Turner - Dysgénésie gonadique - Lésions ovariennes : AI – Virale – Toxique – Radio/ChimioT Garçon - Syndrome de Klinefelter - Dysgénésie gonadique - Lésion testiculaire : Radio/chimioT – Torsion – Virale – AI - Cryptorchidie IRM - Tumeur : Craniopharyngiome – Adénome (Prl ++) anormale - Séquelles : Trauma – Infection – RadioT IRM N - Endoc : Panhypopituitarisme – Hypothyroïdie – Hyperprl – Hypercorticisme - Syndrome malformation (Prader-Willi) - Déficit gonadotrope isolé - Syndrome de Kallman (déficit gonadotrope isolé + anosmie) - Maladie chronique - Sport intensif – TCA - Retard pubertaire simple (garçon ++) - TTT étiologique - Substitution hormonale Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ RETARD PUBERTAIRE SIMPLE Critères DD - Garçon +++ - ATCD familiaux de puberté tardive - Infléchissement statural sans cassure (< 1DS) - Retard d’âge osseux (< 13 ans si garçon - < 11 an si fille) - Pas de signes de maladie chronique ou de tumeur IC - FSH / LH basse – Oestradiol/Testostérone basse ≠ hypogonadisme hypogonadotrope et retard pubertaire simple : Inhibine B + Test LHRH - HH : Inhibine B basse – Faible réponse au LHRH - RPS : Inhibine B > - Meilleure réponse au LHRH Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/