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CHAPITRE
7
Exophtalmie
non traumatique
E. Tuil, F. Mann
■ L'exophtalmie se définit par une protrusion du globe oculaire dans
l'orbite.
■ Toute exophtalmie aiguë survenant chez un enfant doit être considérée
comme un rhabdomyosarcome jusqu'à preuve du contraire.
■ Devant toute exophtalmie inflammatoire, éliminer une cellulite orbitaire.
A. Examen clinique (arbre 7.1)
Mesure de l'exophtalmie.
Caractères de l'exophtalmie : uni- ou bilatérale, axiale ou non, réductible, pulsatile, isolée ou non.
■ Signes inflammatoires : douleurs, rougeur, œdème palpébral, chémosis.
■ Ophtalmologique : acuité visuelle, pression intra-oculaire, fond d'œil.
■ Neurologique, endocrinien…
■ Signes de gravité : ++
y souffrance cornéenne : hypoesthésie, malocclusion palpébrale ;
y compression du nerf optique : baisse d'acuité visuelle (BAV), déficit pupillaire afférent relatif (signe de Marcus Gunn).
■
■
B. Exophtalmie
Confirmer l'exophtalmie :
■ mesure subjective à l'inspection en demandant au patient de pencher la tête
en arrière ;
■ mesure objective à l'exophtalmomètre de Hertel (figure 7.1) : protrusion du
globe avec une différence entre les deux yeux supérieure ou égale à 2 mm ;
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Rétraction
palpébrale
Dysthyroïdie
Séquelle de
paralysie faciale
– myopie forte
– buphtalmie
Globe oculaire
volumineux
Fausse
exophtalmie
NON
B
C
OUI
Tumoral
Masse orbitaire
Imagerie orbitaire
Exophtalmie ± signes
orbitaires
– douleurs à la mobilisation
– œdème palpébral
– chémosis
Inflammation :
Examen clinique
Énophtalmie
controlatérale
A
Arbre 7.1. Orientation diagnostique devant une exophtalmie non traumatique.
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G
E
F
Muscles
oculomoteurs
Myosite
Lymphome
Métastase
Orbitopathie
dysthyroïdienne
Lésion vasculaire
Hémangiome
caverneux
Hémangiome
capillaire
Hémolymphangiome
Varice orbitaire
Malformation
artério-veineuse
Cellulite orbitaire
Nerf optique
Gliome
Ménigiome
D
OUI
Glande
lacrymale
Dacryoadénite
Lymphome
Tumeur
H
Extra-orbitaire
Mucocèle
sinusienne
Constitutionnel
Localisation
orbitaire
non spécifique
Métastase
Lymphome
Rhabdomyosarcome
Kyste dermoïde
Neurofibrome
Schwannome
Orbitopathie
dysthyroïdienne
Parois osseuses
Dysplasie osseuse
Méningiome
sphéno-orbitaire
Inflammation orbitaire
spécifique/non spécifique
NON
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Ophtalmologie en urgence
Figure 7.1. Mesure à
l'exophtalmomètre de
Hertel.
■ mesure radiologique dans le plan neuro-oculaire de l'indice oculo-orbitaire
(longueur prébicanthale externe/longueur axiale × 100). Un indice supérieur à
70 confirme l'exophtalmie.
C. Masse orbitaire
Diagnostic topographique :
■ masse intraconique :
y exophtalmie axile, non réductible,
y atteinte du nerf optique : BAV voire cécité,
y fond d'œil : œdème ou atrophie papillaire ± plis rétiniens ou
choroïdiens,
■ masse extraconique : déplacement du globe en fonction de la localisation
(dystopie).
D. Cellulite orbitaire
Voir chapitre 8.
E. Orbitopathie dysthyroïdienne
Phase non inflammatoire : dysthyroïdie
■
Terrain :
y 90 % hyperthyroïdie, signes d'hyperthyréose : amaigrissement, tachycardie,
thermophobie, soif intense, goitre thyroïdien ;
y 5 % hypothyroïdie ;
y 5 % euthyroïdie.
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Exophtalmie non traumatique
■
■
■
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Triade :
y exophtalmie axile, réductible, uni- ou bilatérale ;
y troubles oculomoteurs : diminution de l'abduction et de l'élévation par
atteinte préférentielle du droit médial et inférieur ;
y rétraction palpébrale (rechercher une asynergie oculopalpébrale).
Signes de gravité :
y neuropathie optique ;
y exposition cornéenne ;
y hypertonie oculaire.
Scanner :
y forme musculaire : gros muscles oculomoteurs (droit inférieur > droit
médial > droit supérieur > droit latéral) avec épargne des tendons d'insertion ;
y forme graisseuse : hypertrophie graisseuse sans atteinte musculaire ;
y forme mixte (musculaire et graisseuse).
Phase inflammatoire
Score d'activité clinique initial (établi sur 7 points : 1 point par item) :
y 1 : douleur orbitaire spontanée ;
y 2 : douleur orbitaire lors de la motilité oculaire ;
y 3 : rougeur palpébrale ;
y 4 : œdème palpébral ;
y 5 : hyperhémie conjonctivale ;
y 6 : chémosis ;
y 7 : inflammation caronculaire.
■ Traitement : dans tous les cas, traitement thyroïdien (avis endrocrinologue) :
y dans les formes peu sévères (score < 3) : arrêt du tabac, soins locaux (larmes
artificielles, lunettes de soleil), Sélénium 100® μg × 2/jour, recherche et traitement d'une hypertonie oculaire plus fréquente sur ce terrain ;
y dans les formes sévères (score > 3) : hospitalisation, bolus de Solumédrol®
puis relais par prednisone ± radiothérapie orbitaire.
■
Exophtalmie œdémateuse maligne (figure 7.2a, b)
Peut survenir après thyroïdectomie ou traitement à l'iode radioactif.
Exophtalmie : douloureuse, majeure, irréductible, signes oculopalpébraux
(chémosis, déficit oculomoteur).
■ Pronostic :
y cornéen : hypoesthésie, ulcère, abcès,
y neuropathie optique œdémateuse.
■
■
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Ophtalmologie en urgence
Figure 7.2.
(a) Orbitopathie
dysthyroïdienne maligne
avec chémosis majeur
et ulcération de la
cornée. (b) Scanner
orbitaire, coupe axiale.
Exophtalmie bilatérale,
hypertrophie des
muscles oculomoteurs.
■ Corticothérapie en urgence ± radiothérapie orbitaire ± tarsorraphie ±
décompression orbitaire.
■ Contre-indique l'utilisation de Néosynéphrine® ++ : risque de luxation
antérieure du globe.
F. Inflammation orbitaire spécifique/non
spécifique
■
Examen clinique :
y exophtalmie brutale ou progressive, unilatérale voire bilatérale,
douloureuse ;
y peu ou pas réductible ;
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y autres : myosite (douleur avec diminution de la mobilité oculaire), neuropathie optique, sclérite postérieure, uvéite, décollement rétinien exsudatif,
œdème maculaire.
■ Scanner :
y infiltration orbitaire ;
y hypertrophie du nerf optique, de la glande lacrymale et/ou des muscles
oculomoteurs (tendons atteints).
■ Échographie en mode B : image en « T » en cas de sclérite postérieure, hypertrophie musculaire en cas de myosite.
■ Bilan étiologique : TSH, T4, TRAK (anticorps anti-récepteur de la TSH), ECA
(enzyme de conversion de l'angiotensine), ANCA, FAN (facteur antinucléaire),
anticorps anti-SSA et SSB…
■ Biopsie à discuter si doute diagnostique avec un lymphome ou une inflammation orbitaire spécifique.
■ Étiologie :
y souvent idiopathique : inflammation orbitaire non spécifique ;
y 10 % maladie de système : inflammation orbitaire spécifique (sarcoïdose,
périartérite noueuse, granulomatose de Wegener, syndrome d'hyper IgG4…).
■ Traitement : anti-inflammatoire non stéroïdien ou corticothérapie (per os ou
en intraveineux) selon la symptomatologie.
■ Surveillance : récidive, transformation lymphomateuse.
G. Vasculaire
Hémolymphangiome orbitaire
Malformation vasculaire «exclue» potentiellement hémorragique.
■ Examen clinique :
y facteurs d'aggravation de l'exophtalmie :
– notion de traumatisme,
– infection des voies aériennes supérieures (VAS),
y vésicules translucides de la conjonctive ou des paupières.
■ IRM orbitaire :
y masse orbitaire mal limitée ;
y lésions kystiques ;
y niveau liquide-liquide (par sédimentation du sang).
■ Traitement :
y baisse de l'acuité visuelle : adresser à un centre spécialisé pour prise en
charge chirurgicale ;
y pas de baisse de l'acuité visuelle : traitement d'une éventuelle infection des VAS.
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Ophtalmologie en urgence
Varice orbitaire
Malformation vasculaire à bas débit.
■ Examen clinique : exophtalmie intermittente apparaissant lors de certaine
position de la tête (manœuvre de Valsalva positive).
■ Prise en charge :
y scanner avec injection en décubitus et en procubitus (confirmation
diagnostique) ;
y avis spécialisé.
Fistule carotidocaverneuse
Malformation vasculaire à haut ou à bas débit.
Pathologie du sinus caverneux.
■ Mécanisme :
y post-traumatique ;
y spontanée femme âgée.
■ Examen clinique :
y thrill ;
y pulsation ;
y dilatation vasculaire conjonctivale (figure 7.3) ;
y chémosis : aspect classique en «tête de méduse» ;
y hypertonie oculaire ;
y dilatation vasculaire au fond d'œil.
■ Prise en charge :
y imagerie neurovasculaire ;
y avis spécialisé.
Image en tire-bouchon
Figure 7.3. Fistule carotidocaverneuse.
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Exophtalmie non traumatique
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H. Rhabdomyosarcome orbitaire (figure 7.4a, b)
Tumeur orbitaire maligne le plus souvent primitive (issue de cellules mésenchymateuses indifférenciées) de l'orbite.
■ Examen clinique :
y jeune enfant ;
y altération de l'état général ;
y exophtalmie unilatérale rapidement progressive ;
y masse ± inflammatoire.
■ Conduite à tenir :
y scanner orbitaire en urgence ;
y biopsie orbitaire en urgence au bloc sous anesthésie générale ;
y adresser à un centre spécialisé en oncologie pédiatrique (chimiothérapie
± radiothérapie).
Figure 7.4. (a) Rhabdomyosarcome. Tuméfaction inflammatoire orbitaire gauche
apparue en 3 semaines ; (b) scanner orbitaire, coupe axiale. Masse extraconique
avec refoulement du globe oculaire.
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