mort inattendue du nourrisson

MORT INATTENDUE DU
NOURRISSON
Dr Anne BORSA-DORION
02 mars 2012
DEFINITIONS
19 ème siècle:MSN= Sudden Infant Death
Syndrome(SIDS)=enfants en bonne santé retrouvés décédés
dans leur berceau sans explications apparentes
1969: Beckwith: décès soudain d’un enfant, inattendu de
par son histoire et dont le bilan post mortem échoue à trouver
une cause adéquate au décès(apparition ensuite de critères
d’age (1 mois – 1an) et d’autopsie
2000:Flemming et Blair:MIN ou SUDI=sudden unexpected
death in infancy:tout décès survenu brutalement chez un
nourrisson que rien dans ses antécédents ne laissait prévoir
2004:Krous et Beckwith: décès inexpliqué d’un nourrisson
de moins d’un an ,survenant apparemment pendant le
sommeil, et qui reste inexpliqué après des investigations post
mortem comprenant une autopsie complète et une revue
complète des circonstances du décès et de l’histoire clinique
EPIDEMIOLOGIE
En France de 1975- 1991: baisse importante de la
mortalité infantile dont la mortalité néonatale
précoce (< 28 jours) alors que la mortalité post
natale a stagné dans les années 1980
En 1985: MSN=1ere cause de décès infantile en
France (19% des décès) soit 1,6 ‰ naissances
vivantes (max = 1,9 ‰ en 1991 soit 1464 décès)
Création des centres de référence en 1986 en
France
1995: baisse progressive mais avec une stabilité
autour de 240 à 250 cas par an(sex ratio de 1,45)
3° cause de décès après infections périnatales et
malformations congénitales
après le 1° mois:1° cause de décès
PROBLEMES DE CLASSIFICATION
CIM 10 code R 95 pour MSN
Mais possibilité de diagnostic de
suffocation/asphyxie(fonction des
investigations)fiable en France
La maltraitance:
Parfois ignorée en l’absence d’explorations post
mortem
parfois sous entendue mais non affirmée (décès
de cause inconnue ou mal définie..)
LES FACTEURS DE RISQUE
Le couchage sur le ventre
Rôle protecteur du couchage sur le dos avancé en 1980 puis
Pr Sénécal en 1983(puis études, informations)
Campagnes d’informations dès 1987 aux Pays Bas(baisse
significative)
Puis généralisation dans
tous les pays dont la
France à partir de
1993-1994
(association
Naître et Vivre et la DGS)
Problème des premiers
retournements
LES FACTEURS DE RISQUE
AGE:
Classiquement les MSN surviennent à 90 % avant
06 mois avec un pic 2 - 4 mois
SEXE:
garçons > filles
Prématurité et/ ou hypotrophie:
risque augmenté par 4
LES FACTEURS DE RISQUE
Literie:
Cosleeping:
lit ou canapé
Tabac:
Matelas mou,couette,édredon
couverture,,coussin…
Surtout tabac pendant la grossesse(1/3 des
MSN)et tabagisme passif
Hyperthermie:
Literie, température de la pièce,vêtements
RECOMMANDATIONS POUR LA
PREVENTION (AAP en 2005 et GB en
2006)
Couchage sur le dos pour tous les moments du
sommeil(le couchage sur le côté n’est pas aussi sûr)
Utiliser un matelas ferme (pas
oreiller,édredon,couette,peau de mouton,coussin, drap,
couverture…si tour de lit : fin ferme bien attaché et non
rembourré) préférer une gigoteuse
Aucun objet mou dans le lit (attention matériel de
maintien type coussin de positionnement de la tête)
Ne pas fumer pendant le grossesse et éviter le
tabagisme passif
Couchage séparé mais à proximité de sa mère (pas de
cosleeping, pas de canapé)
Usage d’une tétine peut être proposé pour la sieste ou la
nuit
Éviter l’hyperthermie
ENQUETE NATIONALE 2007-2009
17 départements volontaires avec participation des
SMUR(renseignaient sur les conditions du couchage et la
découverte du corps),des CDR qui réalisaient les bilans et la
prise en charge puis classifiaient les décès
281 MIN dont 256 incluses (220 < 1an, 36>1 an)
Incidence moy 40,1/100 000 pour les < de 1 an
Sex ratio 1,86
âge médian de 03 mois
Pic en déc et janvier
Facteurs de risques retrouvés :
Prématurité(17 % contre 6% dans pop générale)
Hypotrophie
2/3 à domicile
1/3 dans un environnement non sécurisé: ventre, ou côté,
couverture. lit adulte,canapé matelas mou, pièce trop chaude
ENQUETE NATIONALE 2007-2009
Transport en CDR 97 % des enfants(IML ou
sur place)
Hétérogénéité de la prise en charge selon
CDR
Imagerie cérébrale(59%)
FO(5%)
Autopsie (72%)
ENQUETE NATIONALE 2007-2009
85,4 % des dossiers classés < 1 an:
1/3 expliqués(72):
¼(18) asphyxie liée au couchage /literie
44,5% infections documentées(resp,digestives,neuro)
12,5% maladies métaboliques
1,4 % maltraitance
6,1 % inexpliqués et sans facteurs contributifs
45,5% avec facteurs ayant pu contribuer au décès:
8 suspicion de maltraitance sans conclusions déf
2 IML
Pour les > 1 an: 2/3 décès expliqués(pathologie
infectieuse ++)
LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS
(février 2007) Place pivot du centre 15
Appel:
SUR PLACE:médecin intervenant
Envoi des secours
Conseils et contact
Établir circonstances
Organiser la gestion d’autres enfants sur place
+/- réa, informer parents
Gérer fratrie, famille
Si décès sans les parents ou nounou ou crèche…
Gestion avec le centre de référence sur
organisation pratique
Obtenir un transfert avec accord des parents
LES RECOMMANDATIONS DE
L’HAS (février 2007)
Si possible fiche recueil de données:
Examen complet de l’enfant
Recueillir carnet de santé et ordonnances
Examen détaillé du lieu de décès:
Lit,literie, environnement
Température ambiante,CO,animaux ,tabagisme
Présence de médicaments , toxiques
LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS
(février 2007) Transport du corps de l’enfant
Expliquer aux parents qu’en cas de MIN le
transport est systématique vers un CDR pour
mener les investigations médicales, afin de
rechercher la cause du décès et leur proposer
une prise en charge spécialisée (impératif si
décès avec un tiers)
Si refus: possibilité d’envisager obstacle médico
légal en fonction des premières constatations
Obstacle médico légal immédiat si signes de
maltraitance d’emblée(ecchymoses ,brûlures,
morsure, maigreur +++)alerter autorités
(procureur, parquet )
LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS
(février 2007)Transport
Frais de transport (aller, retour,transport secondaire)
et examens complémentaires sont pris en charge
par le centre de référence
Parents peuvent accompagner l’enfant dans le véhicule
(attention prévoir le retour des parents)
Transport direct en CDR par pompiers,par ambulance
SMUR, par ambulance privée agrée(décès déclaré à
l’arrivée au sein d’un département)
si problème de vecteur: parfois centre hospitalier
secondaire mais
problème de coordination (équipe d’accueil
pour?:parents,enfant ?
installation, soutien, bilan (?)financement ,temps,perte
d’efficacité et d’information, refus d’examens…
Bébé oublié….
LES RECOMMANDATIONS DE
L’HAS (février 2007): Judiciarisation
Mise en garde à vue de la famille, nourrice
pas toujours justifiée
Autopsie médicolégale ne recherche pas les
causes médicales pédiatriques (bilans
métaboliques)
Aucuns résultats si IML d’emblée et prise en
charge psychologique, familiale ?
Idéalement: transport au CDR même en cas
de mort suspecte pour prise n charge
habituelle puis autopsie coordonnée
scientifique et légale….
RECOMMANDATIONS
ACCUEIL
Enfant
Parents
Par: un médecin et une puéricultrice
détachés du service
Locaux prévus et distincts
Respect de l’intimité, de la famille
Aide si besoin (religieuse,
psychologique, administrative)
LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS
(février 2007):examens complémentaires
Examen clinique complet, dossier médical standardisé
Examens biologiques
Ponction lombaire :
Bilan sanguin : NF, BH CA, TGO,TGP,PCT, Hémocultures,
toxiques sanguins, CPK, Carboxyhémoglobine (HBCO) +/tryptase
un carton de type GUTHRIE
Recherche de VRS Coproculture et virologie des selles
Bandelette urinaire
BILAN RADIOLOGIQUE
RP, ASP, Squelette complet
scanner corps entier
Autopsie scientifique
Idéalement:il faudrait faire un FO,PCR coqueluche,bactério
systématique,IRM à la place du scanner, recherche génétique
(mutation du gène du QT long,culture de fibroblastes…
RECOMMANDATIONS
Synthèse du dossier médical
individuel
Suivi de la famille et de l’entourage