Chirurgie des angiomes - e

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Chirurgie des angiomes
Pr. Philippe PELISSIER
Service de Chirurgie Plastique
Centre F.X. Michelet
CHU de Bordeaux
www.e-plastic.fr
• Introduction
• Angiodysplasie immature
• Angiodysplasie mature
• Capillaire
• Veineuse
• Capillaro-veineuse
• Artérielle / Artério-veineuse
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Introduction
Angiodysplasie = anomalie vasculaire
Angiome = manifestation superficielle
2 règles de prise en charge
– Multidisciplinarité
• Dermatologue
• Radiologue
• Anesthésiste pédiatrique
• Chirurgien (plasticien, pédiatrique, maxillo …)
– Modestie …
Introduction
Tumeurs vasculaires (Angiodysplasie immature)
• Hémangiome
Malformations vasculaires (Angiodysplasie mature)
– Capillaires
• angiome plan, angiome stellaire, angiokératome
– Veineuses
• dysplasie des troncs veineux profonds, cavernome
– Artérielles
– Lymphatiques
• Lymphangiomes, hémolymphangiomes
Formes simples : C, V, A, L
Formes complexes: MCV, MAV ….
International Society for the Study of Vascular Anomalies
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Angiodysplasie immature
Angiodysplasie immature ou phasique (Hémangiome)
•
10 % des nourrissons
•
4 phases
– Absent ou discret à la naissance
– Développement jusqu’à 6–8 mois
– Stabilisation jusqu’à 18-20 mois
– Régression spontanée jusqu’à 6-7 ans
•
Complications possibles
– Nécrose superficielle
– Hémorragie
Faut-il les opérer ?
Quelles formes faut-il opérer ?
– Formes compliquées / dangereuses
– Régression incomplète
– Séquelles
Quand faut-il opérer ?
– Urgence des complications
– Pression des parents
Hémangiome
Régression incomplète
Régression avec séquelles
Hémangiome
Angiome tubéreux
– Rouge vif
– En relief
– Bords nets
– Surface irrégulière (« fraise » dermique)
Hémangiome
Angiome sous-cutané
– Tuméfaction saillante sous peau normale
– Parfois bleutée ou télangiectasique
Hémangiome
Problèmes fonctionnels
Paupières
– Occlusion palpébrale
– Risque d’amblyopie
Lèvre supérieure (angiome tapir)
– Gêne la succion
– Retentit sur la croissance maxillo-dentaire
Nez (angiome cyrano)
– Gêne la respiration
– Risque pour les cartilages lors d’une nécrose
Oreille
– Risque pour le cartilage
Hémangiome
Paupières
Oreille
Hémangiome
Paupières
Oreille
Hémangiome
Paupières
Oreille
Hémangiome
Risque vital
•
Angiome sous-glottique
– Cri rauque
– Risque de détresse respiratoire
•
Syndrome de Kassabach – Merrit
– Thrombopénie majeure
– Complication d’un angiome immature
•
Angiomatose millaire
– Localisations multiples
– Cutanées et viscérales
– Risque d’insuffisance cardiaque
Hémangiome
•
Diagnostic clinique
•
Examens complémentaires inutiles
– Scanner dans certaines localisations
Hémangiome
Traitement
Abstention … mais surveillance
Corticothérapie
•
•
•
•
•
orale et/ou intralésionnelle
localisations graves
30 % de bons répondeurs (régression rapide)
40 % réponses douteuses (arrêt poussée, régression lente)
30 % mauvais répondeurs (aggravation)
Interféron alpha 2a ou 2b
• Dans les formes cortico-résistantes
• Risque iatrogène particuliers
Chirurgie
–
–
–
–
–
Précoce : angiome volumineux, complication, risque fonctionnel
Avant 7 ans : prévention des complications fonctionnelles
Après 7 ans : résidu fibreux des lésions, correction des séquelles
Indications psychologiques
Cell–Saver, Cavitron
Hémangiome
Résection - suture
Hémangiome
Résection - suture
Hémangiome
Résection - suture
Hémangiome
Hémangiome
Hémangiome
Post-op 1 an
Hémangiome
Post-op 3 ans
Hémangiome
Hémangiome
Post-op 3 ans
Hémangiome
Post-op 13 ans
Hémangiome
Hémangiome
Post-op 3 ans
Hémangiome
Post-op 12 ans
Hémangiome
Hémangiome
Post-op 16 ans
Hémangiome
Risque d’amblyopie
Indication chirurgie précoce
Hémangiome
Hémangiome
Régression incomplète
Hémangiome
Post-op 3 ans
Hémangiome
Post-op 8 ans
Hémangiome
Greffe cartilage - 16 ans
Hémangiome
Régression avec séquelles
Hémangiome
Hémangiome
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Angiodysplasie mature
Angiome stellaire
– = télangiectasie
– Centre rouge vif + arborisation capillaire
– Observable à tout âge (grossesse, cirrhose, sclérodermies ++)
– Disparaît souvent spontanément
– Récidives fréquentes après électrocoagulation
Angiodysplasie mature - Capillaire
Angiome stellaire - Angiokératome
Angiome stellaire
– = télangiectasie
– Centre rouge vif + arborisation capillaire
– Observable à tout âge (grossesse, cirrhose, sclérodermies ++)
– Disparaît souvent spontanément
– Récidives fréquentes après électrocoagulation
Angiokératome
– Dilatation des capillaires dermiques
– Recouverte d’un épiderme kératosique
– Souvent face dorsale des doigts et orteils (angiokératomes de Mibelli)
– Association à des phénomènes d’acrocyanose
– Disparition spontanée possible
– Electrocoagulation efficace
Angiome plan
•
Clinique
– Macule érythémateuse (« tache de vin »)
– Ni chaud, ni pulsatile ( # angiodysplasie artérielle)
– Ne régresse pas
– Fonce, s’épaissit
•
Topographie ++
– Trigéminée ophtalmique, palpébrale
•
Signes associés
– Neurologiques et visuels
Angiome plan
•
Clinique
•
Topographie ++
•
Signes associés
Angiome plan
•
Clinique
•
Topographie ++
•
Signes associés
Angiome plan
Formes cliniques
Naevus flammeus
– Médian
– A cheval sur la racine du nez
– Pâle
– S’accentue à l’effort
– Disparaît au cours de la première année
Naevus de Unna
– Médian
– A cheval sur le cuir chevelu et la nuque
– Persiste toute la vie
Angiome plan
Traitement
– Maquillage
– Tatouage
– Cryothérapie
– Abrasion
– Laser
– Chirurgie d’exérèse à visée esthétique
…. Si préjudice cicatriciel < préjudice de l’angiome
Angiome plan
Tempe : excision – suture
Lèvre : greffe de peau totale
Angiome plan
Exérèses itératives + greffe
Angiome plan
Angiome plan
Angiome plan
Angiome plan devenu hypertrophique
Angiome plan
Lambeau de transposition cervical
Angiome plan
Lambeau de transposition cervical
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Angiodysplasie mature - Veineuse
Dysplasie des troncs veineux profonds
Clinique
–
–
–
–
Tuméfaction molle froide, dépressible, fluctuante, indolore
Bleutée
Gonflement en position déclive
Phlébolites
Clinique
–
–
–
–
Tuméfaction molle froide, dépressible, fluctuante, indolore
Bleutée
Phlébolites
–
–
–
–
Dilatation d’un tronc veineux
Topographie : cou et extrémités ++
Evolution : aggravation lente et progressive
Episodes douloureux (thromboses)
Examens
– Phlébographie (volume de l’angiome)
– Artériographie (angiodysplasie capillao-veineuse associée)
– Bilan d’hémostase (CIVD)
Traitement
– Décevant
– Contention élastique
– Sclérose des grosses poches
– Chirurgie sur portions localisées si dysplasie invalidante
Cavernome
Clinique
– Ectasie localisée, en dérivation sur une veine profonde
– Révélation brutale dans l’enfance ou adolescence
– Topographie : base du cou ++
– Confusion possible avec lymphangiome kystique ou lipome
Examens
– Phlébographie (volume de l’angiome)
Traitement
– Chirurgie
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Angiodysplasie mature – Capillaro-veineuse
Clinique
– Présente dès la naissance
– Tuméfaction froide, dépressible, fluctuante, indolore
– Peau en regard normale ou bleutée
–
–
–
–
Localisation (langue, bouche, joue cou extrémités)
Phlébectasies, phlébolites
Pas d’involution après 18 mois
Examens complémentaires
– Rx (phlébolites)
– Scanner / IRM (extension de la masse)
– Bilan hémostase (CIVD)
– Artériographie : uniquement avant embolisation
#
angiome
immature
Traitement
•
Avant la puberté si possible
•
Embolisation
– Alcool ou Ethibloc
– Uniquement dans veines non dangereuses (diffusion)
– Thrombose de l’angiome
– Diminue risque hémorragie ou CIVD per-opératoire
•
Chirurgie
– Exérèse complète de l’angiome embolisé
– Réparation de la perte de substance
1ère exérèse – suture 15 ans
2ème exérèse – suture 20 ans
Exérèse – suture
Post-op 1 an
Exérèse – suture
Post-op 14 ans
Angiome sous-cutané respectant les muscles
Ethibloc – Résection (voie pré-auriculaire)
• Introduction
• Capillaire
• Veineuse
Angiodysplasie mature – Artérielle
Clinique
–
–
–
–
–
–
Longtemps quiescentes
Révélation parfois brutale (traumatisme, pic hormonal)
Tuméfaction chaude, battante, thrill
Peau en regard normale ou rouge (simule angiome plan)
Pas de modification en déclivité
Hypertrophie des tissus concernés (face, allongement membre)
Examens
– Artériographie +++
– Artères élargies, tortueuses, circulation rapide
– Confluence vers le « nidus » au cœur de la malformation
– Shunts artério-veineux, retour veineux précoce et explosif
– Recrutement d’artères de voisinage
Eléments de gravité
– Age: Gravissime avant puberté
– Taille: petite taille = exérèse totale = bon pronostic
– Siège: siège distal = complications trophiques
Evolution
– Par poussées
– Douloureuses
– Risques locaux d’ulcération
– Hémorragies
Traitement
MAV quiescente : abstention et suveillance
– Risque de poussée si traitement incomplet
MAV en poussée
– Embolisation
• Seule si chirurgie impossible
• Assèchement du nidus pour éviter le recrutement artériel
• Cyanoacrylate
• Commencer par fermer la vaisseaux secondaires
• Finir par le pédicule principal
– Chirurgie
• Immédiatement après embolisation
• Hypotension contrôlée, aller vite, lier les veines en dernier
• Ni greffes ni lambeaux = récidive
• Pas de ligature artérielle proximale (carotide externe) : inefficaces et empêchent une
embolisation ultérieure
Conclusion
Malformations vasculaires
Bilan
Scanner, IRM, Doppler +++
Angiographie, Coag
Veineuses
Capillaires
Angiomes
plans
Hyperplasies
tissulaires
Laser
Chirurgie
d’harmonisation
Céphaliques
Membres
Artérioveineuses
Phase
« calme »
Surveillance
Protection
Sclérothérapie
embolisation
+ chirurgie
Articulé dentaire
Sclérothérapie
Chirurgie
Contention
Evolutives
Embolisation
(palliative ou
préopératoire)
Exérèse
complète et
reconstruction
Surveillance

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