Conséquences fonctionnelles de la sclérose en plaques et de la

Conséquences fonctionnelles de la sclérose en plaques
et de la maladie de Parkinson
P. Gallien, A. Duruflé-Tapin et V. Kerdoncuff
À un moment ou à un autre de l’évolution de la sclérose en plaques (SEP), quatre malades sur
cinq souffrent de troubles vésico-sphinctériens et un malade sur deux d’une incontinence
fécale. Chez les parturientes atteintes de sclérose en plaques, les modalités d’accouchement et
le pronostic fonctionnel périnéal qui en découle sont moins dépendants de la maladie neurologique que des contraintes obstétricales. Dans la maladie de Parkinson, la reconnaissance des
troubles fonctionnels liés à la maladie neurologique est rendue difficile par l’intrication des
désordres pelvi-périnéaux plus habituels du sujet âgé (pathologie prostatique, troubles de la statique pelvienne).
INTRODUCTION
La sclérose en plaques et la maladie de Parkinson
sont deux affections neurologiques dont l’expression pelvi-périnéale pose parfois des problèmes importants de prise en charge thérapeutique. Les problèmes vésico-sphinctériens, de
sexualité et les troubles digestifs observés pour
chacune de ces deux maladies seront successivement abordés.
SCLÉROSE EN PLAQUES
La sclérose en plaques est une affection démyélinisante du système nerveux central du sujet
jeune, touchant deux fois plus souvent la femme
que l’homme. En France, la prévalence atteint
1/1 000 habitants avec une incidence annuelle de
5/100 000. Cette affection se caractérise par une
dissémination spatio-temporelle des lésions qui
peuvent être corticales ou/et médullaires (1, 2).
La conséquence directe est un polymorphisme
extrêmement important de la symptomatologie
clinique, notamment sur le plan vésico-sphinctérien (3, 4).
Près de 80 % des patients présentent des
troubles vésico-sphinctériens, un patient sur deux
des troubles du transit intestinal et jusqu’à 70 %
des patients ont des troubles génito-sexuels (5).
Le retentissement de ces troubles sur la qualité de
vie est majeur, d’autant plus qu’ils concernent
une population jeune à prédominance féminine (6). Chez ces patientes se pose le problème
de l’association des troubles liés à l’atteinte
neurologique, aux éventuels traumatismes obstétricaux et, donc, de la conduite à proposer à ces
femmes lors d’une grossesse pour limiter le
risque périnéal.
Troubles vésico sphinctériens
La survenue des troubles urinaires est variable
dans l’évolution de la maladie. Ils peuvent être
inauguraux dans 2 à 34 % des cas survenant parfois de façon isolée. Leur fréquence s’accroît
avec l’importance du handicap coté sur l’échelle
de Kurtzke (7). La symptomatologie est polymorphe (3, 4, 8). Le tableau le plus fréquent
associe pollakiurie, impériosité avec ou sans
incontinence. La dysurie est diversement appréciée par les auteurs : dysurie d’attente, de
poussée, jet urinaire haché et impression de ne
pas bien vider sa vessie. La présence d’un résidu
postmictionnel dans ce contexte est fréquente.
L’incontinence est le plus souvent associée aux
impériosités, mais une composante d’inconti-
528
Pelvi-périnéologie
nence d’effort peut y être associée. Dans ce dernier cas, il sera important d’essayer de faire la
part des choses entre ce qui revient à l’atteinte
neurologique et ce qui relève d’une insuffisance
périnéale.
Au cours de la maladie, la symptomatologie va
être fluctuante et nécessiter une réévaluation clinique régulière notamment pour ajuster au mieux
la prise en charge thérapeutique. L’absence de
corrélation entre la symptomatologie clinique et
les dysfonctionnements vésico-sphinctériens en
jeu rend souvent nécessaire une évaluation urodynamique (3, 4). Le plus souvent, le tableau
retrouvé est celui d’une hyperactivité vésicale,
mais une hypoactivité vésicale peut également
être présente. Une dyssynergie vésico-sphinctérienne (DVS) est retrouvée dans plus de la moitié
des cas (fig. 1). Un résidu chronique peut donc
être la conséquence soit d’une hypoactivité soit
d’une dyssynergie vésico-sphinctérienne. Son
existence justifie donc une exploration urodynamique pour en déterminer l’étiologie exacte. La
dyssynergie vésico-sphinctérienne peut induire
un régime à haute pression intravésicale (fig. 1)
favorisant l’atteinte du haut appareil rénal dont la
fréquence va augmenter avec l’aggravation du
handicap (9, 10). Pour cette raison une surveillance régulière du haut appareil est nécessaire
chez les patients dont le score atteint 6 sur
l’échelle EDSS de Kurtzke, ce qui correspond à
un périmètre de marche de cent mètres avec aide.
Malgré tout, la complication la plus fréquente
reste l’infection urinaire, qui peut engager le pronostic vital chez des patients sous immunosuppresseurs. L’existence d’un résidu post mictionnel
supérieur à 200 ml et le sexe masculin sont des
facteurs de risque des atteintes fébriles (11).
L’examen neuropérinéal ne présente pas de particularité spécifique : l’examen peut être normal
ou retrouver un périnée flasque ou spastique.
Peu d’études ont été réalisées sur les conséquences de la grossesse et de l’accouchement sur
les troubles urinaires chez les patientes atteintes
de SEP. Dans une étude récente portant sur une
cohorte de 369 patientes, nous avons pu démontrer qu’il n’y avait aucune particularité dans le
contexte de la SEP : le seul élément retrouvé était
une tendance à la baisse de la pression urétrale au
bilan urodynamique, comme pour les femmes
sans pathologies neurologique (12). Chez ces
patientes, les modalités d’accouchement seront
donc déterminées en fonction des risques, obsté-
trical et périnéal, selon les critères habituels et
non en fonction de la notion de SEP.
La prise en charge thérapeutique va passer
dans un premier temps par la recherche d’un
résidu postmictionnel (13). En cas d’absence de
résidu et de complications rénales graves, un traitement symptomatique sera proposé : traitement
de type anticholinergique dans le cadre des syndromes irritatifs, ou à visée sphinctérienne en cas
de syndrome obstructif prédominant (alpha-bloquant). La desmopressinne peut être également
proposée dans le cas des pollakiuries nocturnes.
En cas de résidu postmictionnel important (supérieur à 100 ml) ou d’échec thérapeutique, un
bilan complémentaire, notamment un bilan urodynamique, sera nécessaire pour évaluer au
mieux le dysfonctionnement vésico-sphinctérien
et la prise en charge thérapeutique. L’introduction
de la toxine botulique dans le traitement des dyssynergies vésico-sphinctériennes, et de la capsaïcine dans les hyperactivités vésicales pourront
être discutées. Les sondages intermittents restent
une solution thérapeutique dans le cadre des vessies rétentionnistes échappant aux traitements
médicamenteux per os.
La rééducation périnéale peut être tout à fait
intéressante dans le cadre de l’incontinence chez
la femme, surtout quand il existe une composante
d’incontinence d’effort. La persistance d’une
motricité volontaire des muscles releveurs de
l’anus paraît être un préalable nécessaire si l’on
veut obtenir un bon résultat. La chirurgie a peu de
place actuellement, la neuro-modulation est en
cours d’évaluation dans la SEP. Les techniques
d’agrandissement de vessie quand elles peuvent
être discutées le sont souvent dans le cadre d’atteinte neurologique sévère ne permettant pas les
autosondages, et une dérivation des uretères est
alors souvent plus adaptée.
Troubles du transit
La constipation est le symptôme le plus fréquent,
concernant 50 % de la population, avec finalement peu de conséquence sur le plan fonctionnel.
En revanche, l’incontinence anale est souvent
sous-estimée et nécessite un dépistage attentif.
Chia, retrouve ainsi un épisode d’incontinence
chez la moitié des patients de son étude (14). Le
plus souvent, l’incontinence est associée à un
tableau de constipation terminale, dans le cadre
d’une altération de la commande volontaire du
Conséquences fonctionnelles de la sclérose en plaques et de la maladie de Parkinson
périnée, allant jusqu’à un trouble de relaxation du
sphincter anal (15). Une hypoesthésie périanale,
l’absence ou l’altération de la sensibilité rectale
vont contribuer à l’incontinence (16). À l’inverse,
des fuites sur impériosité peuvent être observées
dans le cadre d’une hyperactivité motrice. Swash,
dans une étude portant sur 12 patientes, sur des
arguments électromyographiques a évoqué le rôle
des traumatismes obstétricaux et de la multiparité
dans la genèse de cette incontinence (17). La
prise en charge thérapeutique passe dans un premier temps par une prise en charge de la constipation : recherche de facteurs favorisants, régime
alimentaire adapté, utilisation de laxatif, lavement et défécation régulière permettent le plus
souvent de régler le problème de l’incontinence.
En cas d’échec des mesures de base, un bilan
fonctionnel s’impose (défécographie, manométrie anorectale avec électromyographie périnéale)
pour adapter au mieux le traitement.
Troubles sexuels
Selon les différentes études 26 à 75 % des
hommes présentent une dysérection. Ces troubles
peuvent s’associer à une baisse de la libido. De
plus, une composante psychogène va souvent
s’associer liée à la peur de l’échec (5, 18). La part
de chacune des composantes est importante à
analyser pour la mise en place d’une thérapie
adaptée. Chez la femme les difficultés sont souvent sous-estimées et non recherchées, alors que
la fréquence est tout aussi grande : baisse de la
libido, anorgasmie, sécheresse vaginale, dyspareunie. Les troubles urinaires sont fortement
intriqués et tendent à majorer les difficultés : la
peur de la fuite urinaire lors des relations
sexuelles peut amener la femme à éviter cellesci (19, 20).
Chez l’homme et la femme, la symptomatologie générale est également à prendre en
compte : la fatigabilité, symptôme à part entière
extrêmement fréquent, la spasticité, les douleurs,
un syndrome dépressif… L’influence de la température doit également être explorée : une
douche froide préalable peut améliorer les performances.
La prise en charge passe par les moyens thérapeutiques spécifiques classiques et aussi par la
prise en charge des symptômes généraux. L’explication au niveau du couple est importante, elle
permet de dédramatiser la situation en insistant
529
sur ce qui revient à l’atteinte organique, évitant
ainsi les quiproquos au sein du couple et en
essayant de les amener à modifier si nécessaire
leurs pratiques amoureuses (21).
MALADIE DE PARKINSON
La maladie de Parkinson idiopathique est une
affection dégénérative du système nerveux central
touchant les neurones dopaminergiques du locus
niger (22, 23). Elle débute insidieusement le plus
souvent vers l’âge de 60-65 ans et s’aggrave progressivement. 1,5 % de la population âgée de
plus de soixante-cinq ans est atteint avec un sexratio de 1. Les critères cliniques principaux sont
le tremblement de repos, la bradykinésie et la
rigidité avec un début qui est volontiers asymétrique. Les troubles vésico-sphinctériens sont fréquents, rarement révélateurs (24, 25). Le problème de l’intrication avec des pathologies
urologiques ou gynécologiques fréquentes chez le
sujet âgé se pose : pathologie prostatique, cervico-cystoptose, etc.
Troubles véscosphinctériens
Les troubles sont polymorphes, le tableau le plus
fréquent associe pollakiurie, impériosité avec parfois fuites, le handicap moteur peut parfois
majorer les fuites. Les syndromes obstructifs sont
plus rares. Sur le plan urodynamique le tableau le
plus fréquent est celui d’une hyperactivité vésicale, mais une hypoactivité vésicale, ou une dyssynergie vésico-sphinctérienne peuvent également être retrouvées (26). L’interprétation de la
symptomatologie et des données urodynamiques
doit tenir compte du contexte clinique lié à l’âge :
devant une hyperactivité vésicale chez l’homme
il faut éliminer en premier lieu un obstacle prostatique avant de retenir un dysfonctionnement
neurologique. De même, avant de se lancer dans
une chirurgie prostatique, l’étiologie neurologique doit être évoquée, le risque d’incontinence postopératoire est effectivement majeur
dans ce contexte.
Concernant les complications, elles sont rares
et ne paraissent pas liées spécifiquement au dysfonctionnement neurologique.
530
Pelvi-périnéologie
La présence d’une dyssynergie vésico-sphinctérienne ou d’une hypoactivité vésicale peut également être un argument diagnostique pour un
syndrome parkinsonien autre, atrophies multisystèmes par exemple (26, 27).
Troubles du transit
La constipation est fréquente atteignant 50 % des
patients (28), soit du fait d’un trouble du péristaltisme colique, soit en raison d’une constipation terminale. Mathers, a mis en évidence une
dystonie des muscles du plancher pelvien avec
une activation paradoxale des muscles puborectaux pendant l’effort (29). Cette complication
terminale peut se compliquer de fécalome ou de
fissure La sévérité de la constipation est corrélée
à la sévérité et à la durée d’évolution de la
maladie (30).
Le traitement comporte une adaptation du
régime alimentaire, la prise de cisapride peut
améliorer le trouble du transit (31).
Troubles sexuels
Les troubles sexuels sont fréquents avec une
baisse de la libido, 60 % des hommes se plaignent de dysérection, chez la femme anorgasmie
et vaginisme sont retrouvés chez un tiers des
patientes (32, 33). Aucune relation n’a été mise
en évidence entre la sévérité du handicap moteur
et l’importance des troubles sexuels, en revanche
la sévérité du handicap est un facteur important
au niveau du couple, qui perturbe la relation
amoureuse. Comme pour les troubles urinaires, il
est important de tenir compte de l’âge des
patients et de la comorbidité qui y est liée.
À côté des traitements symptomatiques, la
prise en charge du couple est un élément important. Enfin, il faut signaler certains comportements
d’hypersexualité, qui sont souvent d’origine iatrogène liée aux agonistes dopaminergiques (34).
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Fig. 1. – Aspect de dyssymétrie
vésico-sphinctérienne, l’absence
de relâchement initial du sphincter
strié est responsable d’un régime à
haute pression intravésical, avec
cliniquement une dysurie d’attente
associée à une pollakiurie.
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