Cas n°1

Cas n°1
Dominique Cazals-Hatem
Hôpital Beaujon
CLICHY
OBSERVATION CLINIQUE
• Femme de 43 ans.
• Maladie inflammatoire chronique intestinale
(MICI) connue depuis 6 ans.
(probable maladie de Crohn)…
• Hospitalisée pour épisode de colite aiguë
grave, hémorragique, résistante au
traitement médical.
COLECTOMIE SUB-TOTALE
COLON TRANSVERSE
•
•
Atteinte pancolique continue
Muqueuse fragile, granitée, hémorragique, ulcérations aphtoïdes
HISTOLOGIE
Abcès cryptiques, sous-muqueux
Ulcérations creusantes
+ Iléite chronique
DIAGNOSTIC PROPOSÉ
Pancolite aiguë sévère
MICI « difficile à classer »
(« unclassified »)
Recto-colite hémorragique
ou
Maladie de Crohn colique ?
EVOLUTION
1 mois après le rétablissement de continuité :
poussée de rectite aiguë, réfractaire au traitement
médical (sur rectum «cicatrisé»)
►PROCTECTOMIE + ANASTOMOSE ILEO-ANALE
HISTOLOGIE
DU RECTUM
Hyperplasie lymphoïde
nodulaire profonde
+
Sclérolipomatose
+ Granulomes épithélioïdes
Paroi rectale
Ganglion méso-rectum
DIAGNOSTIC FINAL PROPOSÉ
MALADIE DE CROHN
•
•
•
•
Expression colique et rectale
Pas d’atteinte digestive haute
Pas de récidive
Pas de pochite (recul de 1 an)
MALADIES INFLAMMATOIRES
CHRONIQUES INTESTINALES
(MICI)
Difficultés diagnostiques
Maladie de Crohn (MC)
Recto-colite hémorragique (RCH)
EPIDEMIOLOGIE DES MICI
ˆ
ˆ
Maladies chroniques, évoluant par
poussées
15-35 ans et >60 ans
ˆ
# 3000 nouveaux cas/an (120.000 cas en France),
gradient Nord-Sud (Caucasiens, Juifs)
ˆ
Diagnostic: confrontation anatomoclinique
TERRAIN DES MICI
• Environnement
– Flore intestinale ? Infectieux ?
– Stress ?
– Tabac
• Génétique
– Antécédents au 1er degré (10% des MICI), jumeaux homozygotes (50%)
– Gène CARD15/NOD2 muté dans 40% des MC iléales
• Immunitaire
– pANCA (AC anti-cytoplasme des PNN): +50-80% RCH
– ASCA (AC antisaccharomyces cerevisiae): +50% MC (iléale)
MALADIES ASSOCIEES AUX MICI
• Peau: pyoderma gangrenosum, érythème N…
• Foie: Cholangite sclérosante primitive (<10%
des MICI), hépatite auto-immune…
• Os: polyarthrite, SPA (HLA-B27)…
• Oeil: uvéite, conjonctivite…
Aspects cliniques de la RCH / MC
CLINIQUE
Symptômes
Tabac
Atteinte
RCH
CROHN
diarrhées sanglantes
ténesme
Sd de Koenig
diarrhées
fistule anale
améliore
active
rectum-colon
bouche→anus
iléon
0
>70-80%
colon
90% (distal)
40% (proximal)
rectum
100%
20%
anus
0
20%
Evolution
Complications
Sérologies
guérison chirurgicale
rechutes après chirurgie
hémorragie aiguë
perforation
mégacolon toxique
fistule, abcès
sténose
malabsorption
pANCA +70%
ASCA +50%
DISTINCTION RCH / MC
• Clinique, évolution, pronostic ≠
• Recours à la chirurgie ≠
– RCH: colectomie totale ou rien (15-20%: colite
réfractaire, dysplasie)
– MC: résections itératives, limitées (70%: sténoses,
fistules…)
TRAITEMENT CHIRURGICAL
colectomie
► CROHN
Anastomose iléo-rectale
►RCH
Anastomose iléo-anale
avec réservoir iléal en J
Pochite dans <10% (↑40% si MC)
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
1. Diagnostic initial de colite
2. Colite aiguë grave réfractaire,
« fulminante »
3. Effets des traitements
antérieurs, maladie quiescente
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
1. Diagnostic initial de colite
2. Colite aiguë grave réfractaire,
« fulminante »
3. Effets des traitements
antérieurs, maladie quiescente
1- DIAGNOSTIC INITIAL DE MICI
BIOPSIES
1. Eliminer une autre colite
2. Préciser RCH ou CROHN/ MICI non-classée
3. Evaluer l’étendue réelle des lésions / endoscopie
(Classification clinique de Montréal, 2005)
→ Biopsies digestives:
–
–
–
multiples, hautes et basses
zones pathologiques / saines
+ iléon
1-DIAGNOSTIC INITIAL DE MICI
• < 2 semaines d’évolution (colite aiguë):
– pas de signe histologique spécifique de MICI !
• > 6 semaines (colite chronique): histologie
évocatrice dans 60-70% des MICI:
– Distorsion architecturale
– Plasmocytose basale
– GRANULOME (Crohn)
± Métaplasie (cell Paneth, pseudo-pylorique)
Colites aiguës «non-classées»→ 50% MICI
(2-3 ans)
HISTOLOGIE ≠
RCH
CROHN
continue
segmentaire
homogène
hétérogène
superficielle
transmurale
hémorragie
abondante
rare
abcès cryptiques
abondants
rares
réduit
préservé
0
30-60%
abondante
modérée
superficielle
profonde
rares
fréquentes
superficiels
profonds
0
fréquente
mucus
granulome épithél.
plasmocytose
ulcération/ fissure
sténoses
nodules lymphoïdes
hyperplasie nerveuse
RCH: diffus
CROHN: focal
1-DIAGNOSTIC DE MICI:
confrontation
• CLINIQUE+++
• ENDOSCOPIE: intervalles sains? Distribution dans le cadre
colique? Iléon terminal? Estomac-duodénum?
(vidéocapsule…)
• RADIOLOGIE: entéro-scanner, entéro-IRM: sténoses iléales ?
• Sérologie: ASCA / pANCA (sp:90%, se:60%)
Conclusion histologique : « lésions de MICI »
– très évocatrices de RCH ou de MC
– évoquant plutôt une RCH / MC
– «difficile à classer» (20-10% des cas)
►EVOLUTION
GASTRITE FOCALE ACTIVE (HP-)
Prévalence = 40 - 75% des CROHN
Chez l’adulte, suggère un CROHN > RCH
(VPP=90%, spécificité=80%)
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
1. Diagnostic initial de colite
2. Colite aiguë grave réfractaire,
« fulminante » (<5-15%)
3. Effets des traitements
antérieurs, maladie quiescente
2-PANCOLITE AIGUË:
colectomie subtotale
RCH
CROHN
HISTOLOGIE ≠
RCH
CROHN
continue
segmentaire
homogène
hétérogène
superficielle
transmurale
hémorragie
abondante
minime
abcès cryptiques
abondants
rares
réduit
préservé
0
30-60%
abondante
modérée
superficielle
rares
superficiels
0
profonde
fréquentes
profonds
fréquente
mucus
granulome épithélioïde
plasmocytose
ulcération/ fissure
sténoses
nodules lymphoïdes
hyperplasie nerveuse
RCH
CROHN
RCH
CROHN
RCH
CROHN
GRANULOME: 30-60% des CROHN
•
•
•
•
>5 cellules épithélioïdes ou cellule géante
A distance des cryptes rompues +++
Colon distal > proximal
Ganglion: +20-40%
• Enfant, sujet jeune > sujet âgé
2-PANCOLITE AIGUË
«fulminante»
RCH ou CROHN ?
2-PANCOLITE AIGUË
« fulminante »
• 5-15% des colites fulminantes sont «difficile à
classer» (A. Price, 1978)
–
–
–
–
Lésions colon transverse>colon distal, «respect» du rectum
Diffuses, continues, ulcérations fissuraires en V
Inflammation transmurale possible (plasmocytes)
Pas de granulome, pas d’hyperplasie lymphoïde profonde…
• Evolution vers une RCH (85%) >> MC (15%)
<5% colites restent « indéterminées »
COLITE « FULMINANTE »
+ myolyse
2-PANCOLITE+ ILEITE
• Dans 5-17% des pancolites (RCH): iléite de
«reflux » → diagnostic ≠ CROHN
• Iléon terminal inflammatoire (3 cm)
– Lésions continues (valvule - caecum)
– Iléite superficielle et minime
– Atrophie villositaire, cryptite…
≠ CROHN:
• Pas d’ulcération
• Pas de granulome
• Pas de métaplasie pylorique
• Par « reflux » ? Pullulation microbienne ou iléite
médicamenteuse …?
• Pas de conséquence pronostique
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
1. Diagnostic initial de colite
2. Colite aiguë grave «fulminante »
3. Effets des traitements
antérieurs, maladie quiescente
3-TRAITEMENTS
• Généraux: corticoïdes, immunosuppresseurs:
– Intervalles muqueux « sains »
– Lésions focales et non diffuses
• Locaux: RCH avec rectum «épargné» ≠ Crohn
D é rivé s 5 -AS A: pré pa ra tions re cta le s
D istribution intra -colique
►RCH ou CROHN ?
La ve m e nts
S uppositoire s
3-MALADIE « QUIESCENTE »
MC ou RCH ?
• Lésions de colite chronique quiescente:
• Anomalie architecturale: pseudo-villeuse, glandes atrophiques,
bifides …
• Métaplasie cell. Paneth, pylorique
• Hiatus - fond des cryptes / musculaire muqueuse
• Nodules lymphoïdes profonds
• Pas de signe d’activité = pas de PolyNN
Pas d’ulcérations aiguës, cryptite, abcès
►Confrontation endoscopie: extension, activité,
dysplasie…
MICI
quiescente
(RCH)
colon gauche
rectum
iléon
MICRO-COLIE (MC)
Métaplasie pylorique
POINTS à RETENIR
• Maladie de Crohn ↔ triade histologique :
– ulcérations fissuraires avec intervalles sains
– hyperplasie lymphoïde transmurale
– granulome épithélioïde distant de cryptes
rompus, présent dans 60% des MC.
• En l’absence de granulome, une MC n’est
affirmée que sur un faisceau d’arguments
cliniques, radiologiques et évolutifs.
POINTS à RETENIR
• Colite aiguë grave «difficile à classer» <15%
– Chevauchement de lésions de RCH et de Crohn
– RCH >> Crohn
– <5% seront des colites « indéterminées »
☞ Ne pas affirmer un diagnostic
de RCH ou de CROHN si critères
histologiques insuffisants !