Myalgies et fatigue a l`effort strategie de

MYALGIES ET FATIGUE A L’EFFORT
STRATEGIE DE RECHERCHE D’UNE AFFECTION MUSCULAIRE
Christian Gilardeau
INTRODUCTION
Les symptômes musculaires (myalgies, contractures, fatigabilité) sont un
motif fréquent (10 à 25%) de consultation, quelles que soient les spécialités
concernées : médecine générale, rhumatologie, neurologie, médecine physique.
Le muscle est un organe cible qui peut être victime ou coupable d’un
tableau à expression musculaire. Cette fonction d’organe cible élargit
considérablement le spectre des différentes étiologies.
L’enquête étiologique doit être pragmatique. En effet, si la cause de
myalgies est souvent facile à identifier d’emblée, la démarche doit suivre parfois
une véritable stratégie à la recherche de maladies rares primitivement
d’origine musculaire (définition : prévalence 1<1/2000).
La pathologie musculaire ne doit pas être considérée comme un diagnostic
d’élimination après avoir éliminé une cause articulaire, artérielle, veineuse ou
neurologique mais répondre à une démarche à la recherche d’éléments positifs.
L’ENQUETE DIAGNOSTIQUE
- LES FORMES
musculaire)(29)
LOCALISEES
à
un
muscle
ou
à
un
groupe
. Interrogatoire
- les signes évocateurs d’une pathologie musculaire
La désignation du site par le patient est souvent imprécise.
Dans la myogélose (2,4,37,38) la topographie de la douleur musculaire
comprend une douleur centrée sur une partie du muscle, correspondant
souvent à la douleur initiale et la douleur irradiée (segmentaire ou non) qui est
bien souvent la douleur ressentie et signalée par le patient (16). La désignation
par le patient n’a pas une bonne valeur de localisation. Les myalgies peuvent
être ressenties comme une raideur matinale s’estompant à l’effort ou, plus
souvent, comme des douleurs spontanées à recrudescence mécanique aggravée
par le froid. Les descriptions utilisées par le patient peuvent orienter à tort vers
une pathologie neurologique (brûlures, fourmis, démangeaisons…). L’intensité
est variable d’un jour à l’autre, d’heure en heure, avec un seuil de
déclenchement qui fluctue.
Dans les autres pathologies d’origine musculaire la douleur est globale et
mieux circonscrite par le patient. L’étiologie détermine le caractère spontané ou
déclenché par l’effort des douleurs.
- les signes d’interrogatoire évocateurs d’un diagnostic
différentiel :
- Origine artérielle :
- la topographie varie en fonction du niveau de la sténose :
en cas d’oblitération artérielle du carrefour aorto-iliaque, la douleur est
uni ou bilatérale et localisée à la cuisse ;
en cas d’oblitération iliaque ou fémorale, la douleur est localisée au
mollet ;
en cas d’oblitération fémoropoplitée ou jambière, la douleur est localisée
à la plante du pied ;
- le caractère de la douleur : la crampe peut être remplacée par
des myalgies d’effort ;
- les facteurs déclenchants :
- la douleur à l’effort : la forme classique est la
claudication à la marche avec crampe à l’effort. Le seuil d'apparition de la
douleur est reproductible avec disparition au bout de quelques minutes de
repos ;
- la douleur de repos est présente au stade III de Leriche
et survient en deuxième partie de nuit ou au primodécubitus quelques minutes
après le coucher entraînant la mise en position assise.
- Origine veineuse :
- les caractères de la douleur : l’insuffisance veineuse, comme la
thrombose, s’exprime de façon très hétérogène : douleur isolée, crampe ou
simple gène ;
- le siège : mollet ou extrémité distale ;
- les facteurs déclenchants : la recrudescence est posturale,
s’aggrave au fur et à mesure de la journée, surtout en cas de piétinement,
pendant l’été, le syndrome prémenstruel ou les grossesses. Elles régressent lors
de la marche ou en décubitus.
- Origine neurologique
Le patient décrit au stade aigu le trajet nerveux, puis un trajet tronqué en
cas d'évolution favorable et enfin un ou des points pouvant correspondre à une
localisation d'un « trigger point » à la phase tertiaire de la neuropathie. La
désignation est signifiante et permet de classer les descriptions selon leur
puissance de spécificité : paresthésies (fourmillements, engourdissements, peau
épaisse ou cartonnée, serrement), dysesthésies (altération désagréable ou
douloureuse de la perception algotactile, thermique et douloureuse), les
douleurs (piqûre, serrement, torsion, étirement, broyage, coup de poignard,
rongement, forage, morsure, plaie, déchirure), les hyperpathies (sensation
exagérée de douleurs), les causalgies (douleurs paroxystiques) mais aussi de
façon moins spécifique : les démangeaisons, les brûlures, les sensations de
froid et des sensations "varia" (vibrations, lourdeurs, trépidations, secousses
électriques). Enfin, parmi ces sensations, certains évoquent la typologie de la
douleur musculaire: courbatures, raideur, chape de plomb, crampes ou
spasmes (25% dans le cadre des neuropathies héréditaires).
. Données de l'examen clinique
- L’examen musculaire :
Il étudie l'hypertrophie ou l’hypotrophie, le ballant, les points douloureux
indurés
(« trigger
points »)(11)
ou
l’endolorissement
global
(muscle
surnuméraire, myopathies douloureuses) augmentés par la palpation,
l’étirement et la contraction contrariée.
- L’examen à la recherche de diagnostics différentiels :
Neurologiques, notamment : les muscles douloureux sont identifiés et
rapportés à leur myotome afin de préciser un éventuel territoire tronculaire ou
radiculaire.
Les symptômes sensitifs, dits positifs, s'accompagnent le plus souvent de
déficits superficiels de la sensibilité thermoalgique et/ou proprioceptive
(vibratoire).
. Les explorations complémentaires
- Origine artérielle :
- l’échodoppler : il faut que la sténose observée soit
hémodynamiquement significative et que la corrélation anatomoclinique soit
respectée entre le siège de la douleur et le siège de la sténose. On note toutefois
quelques discordances ne devant pas faire obligatoirement réfuter le diagnostic.
L'examen peut être sensibilisé par l'extension de genou et la dorsiflexion (artère
poplité piégée) ou après une épreuve d'effort à niveau maximal sur ergocycle
(endofibrose iliaque externe) ;
- l’oxymétrie transcutanée dynamique permet d’authentifier
l’ischémie d’effort ;
- l’artériographie, l’angio-IRM : bilan d'une artère poplité
piégée ;
- l’artériographie dynamique en bilan pré-chirurgical
(endofibrose iliaque externe).
- Origine veineuse :
- l’échodoppler veineux conduit habituellement au diagnostic.
- Origine musculaire :
- l’échographie: muscle surnuméraire, tumeur, myopathies ;
- les prises de pression intramusculaire : syndrome de loge ;
- l’IRM : muscle surnuméraire, myopathies ;
-TDM, EMG: confirmation de l'origine musculaire (muscle
surnuméraire, myopathie distale), mesure du volume musculaire (cartographie
musculaire), densité musculaire réduite (myopathies). En cas de myopathie les
signes sont précoces au stade infra-clinique.
. Les diagnostics
- Les diagnostics de pathologies musculaires isolées
- syndrome de loge ;
- myopathies isolées ou focales (24,34) : certaines myopathies distales
(indolores) peuvent être localisées sur le mollet ou sur la loge antéro-latérale
alors que les atteintes inflammatoires (douloureuses) sont situées sur le
quadriceps (myosite ossifiante) ;
- malformations musculaires (32,33):
- muscles surnuméraires(15,19,31): demi-menbraneux, jumeau
interne ;
- agénésie (attention aux lipodystrophies et sclérodermie) : trapèze
(Sprengel), pectoral (Poland), thénariens (« entorse métacarpophlangienne »),
abdominaux (« prune belly ») ;
- les tumeurs musculaires : métastases, myxome, lymphangiome,
lymphome ;
- la myogèlose (trigger points, points-détente, fibrosite, syndrome
myofascial…), myalgies psychogènes.
- Les diagnostics différentiels
Pour les atteintes musculaires de la fesse (pyramidal, fessier)(18): nerf
cutané fessier (22).
Pour les atteintes musculaires de cuisse :
- face antérieure : cruralgie tronquée, endofibrose iliaque externe
(triathlète, cycliste) ;
- face postérieure: sciatalgie radiculaire tronquée, nerf cutané postérieur
de la cuisse, hamstring syndrome (28), facet syndrome.
Pour les atteintes musculaires du mollet (myopathies métaboliques) :
l’atteinte tronculaire du nerf tibial, du nerf saphène interne, l'artère poplitée
piégée (cyclisme, marche, natation).
Pour le syndrome de la loge antéro-latérale de jambe ; atteinte du nerf
péronier commun.
Les myalgies localisées inaugurales des parkinsoniens surviennent dans
¼ des cas parmi les 94% de douleurs musculaires (raideur, crampes, pseudocrampes, spasmes, myalgies) identifiées chez les patients douloureux (70% des
patients).
- MYALGIES DIFFUSES ET FATIGUE NEUROMUSCULAIRE
La recherche d’une pathologie musculaire organique ne doit pas faire
oublier que même en service spécialisé (neurologie, médecine interne), après
des explorations complètes, le diagnostic de non-organicité est élevé (aux
alentours de 30% en général, 23% pour les équipes les plus sélectives lors des
indications d’explorations) (6) et que certaines myopathies authentiques ont des
explorations de base négatives entraînant un retard au diagnostic.
Par ailleurs, Il ne faut pas oublier que les diagnostics évoqués peuvent
correspondre à des maladies de fréquence très variable dont certaines sont très
rares. Toutefois leur multiplicité rend compte d’un grand nombre de cas
(plusieurs dizaines de milliers en France). Parmi ces dernières, beaucoup
d’entre elles ont déjà bénéficié de la recherche génétique permettant ainsi leur
identification et la connaissance de leurs mécanismes intimes.
Comment suspecter une maladie musculaire ?
Les tableaux cliniques fortement évocateurs d’emblée sont :
- une myolyse aiguë non traumatique : le muscle est gonflé et
douloureux ;
- un déficit moteur progressif s’accompagnant d’une modification du
volume musculaire (amyotrophie et parfois hypertrophie) ;
- l’intolérance à l’effort où le seuil déclenchant est très abaissé et
l’obligation de s’arrêter absolue.
Moins évocateurs sont les tableaux suivants facilement méconnus et
victimes de retard au diagnostic :
- des contractures musculaires dont le seuil de déclenchement est
inférieur ou limite à celui observé physiologiquement et où la qualité de vie est
bonne du fait de l’adaptation au trouble ;
- une ophtalmoplégie chronique qui peut se limiter à un ptosis sans
diplopie ;
- un déficit discret des extrémités ;
- des signes fonctionnels intermittents :
- enraidissement musculaire au repos avec dérouillage lors de la
marche(myotonies congénitales) ;
- accès parétiques aigus dans les paralysies dyskalièmiques ;
- faiblesse musculaire à l’effort survenant dans une myasthénie ou
une myopathie métabolique.
Comment évoquer une pathologie musculaire à l’interrogatoire ?
L’interrogatoire est essentiel et comprend trois temps :
1/ La recherche d’éléments fortement évocateurs d’emblée :
- infectieux : syndrome grippal, borréliose, hépatite B-C, HIV.
- habitus : alcool, drogues (cocaïne), tabac, toxiques professionnels,
vaccination contre l’hépatite B (fasciite à macrophage).
- présentation fonctionnelle (6) : on connaît bien les douleurs des
dépressions majeures dans la population générale (27): 4 à 6% de taux de
dépression, 20% des consultants en médecine générale, 62% de femmes. Parmi
eux : 80% de myalgies avec comorbidité expliquant seulement 1/3 des causes
de douleurs, 40% de sujets atteints de crampes, avec aggravation secondaire de
la dépression et augmentation de la résistance au traitement.
Rappelons, par comparaison, que si dans la population générale 17,1% des
sujets présentent des douleurs, le symptôme « douleur musculaire » est peu cité
(26).
Les pièges sont nombreux : la douleur peut être prédictive d’une dépression
à venir et la dépression être secondaire à une atteinte organique ou à une
comorbidité.
En l’absence de dépression il faut parfois retenir un trouble isolé de la
personnalité.
- myotoxiques(12,30) : à l’inverse des médicaments neurotoxiques,
les médicaments myotoxiques sont de prescription courante, au premier rang
des quels figurent les hypolipémiants (3,6 millions, soit 8,4% de la population,
en 2000 et cinq millions en 2004). Trois patients sur cinq sont traités par une
statine, deux sur cinq par un fibrate (pas de données sur l’ézétimibe). Les
myalgies concernent 2 à 7% des prescriptions de statine et 13% des
prescriptions de fibrate (myalgies et augmentation des CPK). Les associations
potentialisant les risques de complications sont à rechercher (lipur et
statine++). Les différentes molécules présentent des risques, tant en intensité
qu’en fréquence, légèrement différents selon un ordre décroissant qui va de la
simvastatine (Lodales, Zocor) à la rosuvastatine (Crestor). La cérivastatine a été
retirée du marché pour avoir entraîné 42 cas/an/100 000 prescriptions de
complications graves (rhabdomyolyse).
Les autres causes médicamenteuses sont classées comme cause rare : Dpénicillamine (1% des traitements)…
- antécédents :
- familiaux : les maladies à recrudescence familiale font
évoquer une pathologie génétique mais l’absence de notion n’écarte pas une
affection génétique, notamment dans les formes où le mode de transmission est
autosomique récessif. Certains modes de transmission sont rares comme la
transmission exclusivement maternelle à la quasi-totalité des enfants des deux
sexes.
Parfois l’interrogatoire ne suffit pas et l’examen de la famille ainsi que la
recherche de consanguinité seront nécessaires.
- personnels :
- endocriniens, infectieux ;
- l’ancienneté des troubles (enfance, adolescence) : causes
génétiques ;
- l’évolution : progressive ( métabolique), par poussée (myasthénie) ;
- des troubles neuro-orthopédiques (pied creux, pied bot, scoliose).
2/ Le deuxième temps consiste à caractériser la plainte fonctionnelle en
distinguant les différents troubles et leurs éventuelles associations :
- les myalgies
L'analyse doit permettre de distinguer les myalgies à
pathologique des myalgies post-effort physiologiques. Les
caractère
myalgies
physiologiques, ou DOMS (Delayed Onset Muscle Soreness )(7,8), sont
caractérisées par leur apparition 12 à 48 heures après une activité physique de
mode excentrique, inhabituelle ou intense, et durent de deux à cinq jours sans
début brutal pendant l'effort. Les facteurs déclenchants sont la reprise d'une
activité sportive, une intensification ou une modification du type
d'entraînement (7,8). Leur localisation est située préférentiellement sur les
quadriceps, mais aussi sur les ischiojambiers ou les mollets.
La caractérisation insistera sur la recherche de critères de gravité :
- la rapidité d’installation évoque une myopathie acquise : myopathies
inflammatoire(polymyosite, myosite à inclusions), toxique, médicamenteuse,
endocrinienne ;
- l’horaire: gêne matinale (hypothyroïdie, PPR) ;
- le rôle de l’effort :
- myalgies d’effort :
- avec seuil déclenchant : artériopathies, médullaire, queue
de cheval, myopathies métaboliques, myopathies mitochondriales.
- sans seuil déclenchant : pseudo-polyarthrite rhizomélique
(PPR).
- myalgies spontanées : inflammatoires (polymyosite, collagénoses).
douleurs myofasciales (épisodiques ou chroniques), PPR, myotonie (PROMM).
- la recrudescence au froid : hypothyroïdie.
- la topographie :
- localisations multiples comme dans le cadre des douleurs
myofasciales (ou myogélose, Pds, point gâchette) (Bourreau). On recense les
différents points associés parmi 18 sites (musculaires mais aussi tendineux et
cutanés) afin de réaliser une cartographie spécifique des différents tableaux
(fibromyalgie ou fibrosite, SPID, polyenthésopathie) qu’on peut rapprocher car
ils présentent une symptomatologie commune (1).
- topographie diffuse :
- myopathies métaboliques : les symptômes touchent les
muscles soumis à l’exercice ;
- PPR : muscles de la ceinture scapulaire et pelvienne ;
- myopathie toxique : proximale ou diffuse.
- l’association myalgies/crampes est évocatrice d’organicité
(33), contrairement à chacun des symptômes pris isolément : origine
métabolique ou endocrinienne (hypothyroïdie) s’il s’agit d’une crampe d’effort.
Le déclenchement par le froid est significatif d’organicité (hypothyroïdie). Les
crampes abdominales sont révélatrices de syndrome de Brody (32,33)
- le second souffle
et le retentissement sur la pratique du
sport
L’arrêt de l’activité est total après le début de l’effort (myopathies
métaboliques).
- le retentissement sur la qualité de vie
Pour la moitié des patients déprimés le retentissement des myalgies est
coté comme sévère et handicapant. A l’inverse une proportion de sujets atteints
de myopathies métaboliques s’adapte à leur handicap et conserve une bonne
qualité de vie qui concourt à une carence de dépistage.
- la fatigue musculaire
Isolée ou associée aux myalgies elle est rarement exprimée comme telle
mais par des qualificatifs comme engourdissement, sensation de lourdeur ou
gène.
La localisation directe à l’interrogatoire est difficile. La localisation
indirecte est possible grâce à l’analyse des incapacités (« pied qui tombe » pour
fatigabilité des releveurs du pied) : trouble de la marche…
- les autres symptômes :
- la lignée musculaire : crispation des doigts avec lenteur de relaxation
(myotonie, métabolique : Brody). La perception et la retranscription de ces
symptômes sont diversement exprimées par les patients. Par exemple, la
myotonie va être responsable dans sa forme des membres inférieurs de chute
brutale « d’une seule pièce » (Serratrice), en statue, si le phénomène survient à
froid. Il est dénommé par le patient « paralysie ».
- les signes d’atteinte multisystémique :
- vascularite ( PAN): atteinte rénale, arthrite, livédo ;
- connectivites (myosite associées à PR, lupus, sclérodermie,
Gougerot, thyroïdite, sarcoïdose) ;
- syndrome sec : (10 à 15% de myalgies et rares myosites lors du
syndrome de Gougerot-Sjögren)(9) ;
- nodules sous-cutanés (sarcoïdose) ;
- myopathies mitochondriales : encéphalopathies, troubles
bulbaires (déglutition, phonation, mastication), troubles oculomoteurs
(ophtalmoplégie, ptosis), cardiopathies, neuropathies, endocrinopathies ;
- cataracte : PROMM, connectivite ;
- atteinte des muscles cardiaques (PROMM) ;
- les rétractions musculotendineuses : myopathies mitochondriales.
3/ Le troisième temps recherche l’existence de symptômes en rapport
avec les diagnostics différentiels.
- les neuropathies périphériques :
- les signes sensitifs positifs (cf formes localisées) ;
- les signes accompagnateurs :
- le syndrome des jambes sans repos, tremblements,
dystonie, fasciculations, crampes, dysautonomie (hypersudation), ptosis,
diplopie ;
les
signes
cutanéo-muqueux :
purpuras
(cryoglobinèmie), dépigmentation (sarcoïdose), purpura, livédo (vascularite),
ulcération, mal perforant (diabète, Thévenard) ;
- les anomalies oculaires : uvéites (Behcet,
sarcoïdose, PR), des scléritis (connectivite, vascularite), une sécheresse oculaire
(Gougerot, amylose), cataracte (Fabry), atrophie optique (Refsum, CMT), rétinite
pigmentaire (Refsum, CMT).
- le syndrome intermittent de la queue de cheval : la fatigabilité, les
crampes et le déficit à l’effort dans les membres inférieurs associés à des
troubles urinaires à l’effort (syndrome intermittent de la queue de cheval)..
- Les signes de la lignée psychosomatique (fibromyalgies) :
rachialgies, céphalées (de tension), troubles de l’humeur, gastralgies,
colopathies, palpitations.
Comment
clinique ?
rechercher
une
pathologie
musculaire
à
l’examen
- Les signes à orientation musculaire (32)
L'examen dans le cadre du DOMS (7,8) retrouve une douleur globale
provoquée par la palpation , l'effort isométrique ou dynamique
(excentrique>concentrique) et l'étirement. Le site de cette douleur provoquée est
parfois localisé à la jonction myotendineuse. L'oedème peut être discret ainsi
que le déficit de force.
Trois affections se reconnaissent dès le premier coup d’œil : La
myopathie de Steinert (diplégie faciale symétrique), la myasthénie avec atteinte
oculobulbaire et la myopathie facio-scapulo-humérale (atteinte faciale
asymétrique).
L’examen sera programmé et systématique
- l’examen de base commence debout
- l’épreuve de Romberg : elle recherche des troubles de
l’équilibre. L’équilibre orthostatique est peu perturbé même en cas de déficit
important (sauf en cas de myotonie) ;
- la marche : le dandinement ;
- se dresser en unipodal sur la pointe des pieds,
piétinement sur les talons, s’accroupir, se relever ;
- serrer et desserrer la main de l’examinateur à la
recherche de myotonie (dystrophie myotonique, Brody, paramyotonie) ;
- maintenir étendus en abduction les membres
supérieurs que l’examinateur essaie d’abaisser ;
- fermer et ouvrir les paupières, sortir la langue.
- l’examen continue patient couché sur le dos avec l’épreuve de
relever et de rabaisser des membres, s’asseoir les bras croisés et enfin l’examen
musculaire (inspection, palpation et testing manuel).
L’examen de l’atrophie et de la force
Le piège est de sous-estimer le déficit au testing manuel.
Cet examen se déroule par grande région anatomique :
- Face : atrophie, ptosis, atrophie et/ou fasciculation de la langue.
L’atteinte est caractéristique et évoque le diagnostique (Steinert, FSH,
myasthénie). Le seul piège est de ne pas distinguer le ptosis myasthénique d’un
blépharospasme ;
- Cou : atrophie + déficit (SCM), impossibilité de fléchir le cou (« rigid
spine syndrome ») ;
- Ceinture scapulaire : décollement des omoplates (scapula alata),
atrophie+déficit biceps et pectoraux, boule dans le biceps (dysferlinopathies) ;
- Poignet, avant-bras : atrophie et déficit des extenseurs (myosite à
inclusions, Steinert), hypertrophie (hypothyroïdie) ;
- Main : atrophie + déficit de l’éminence thénarienne, myotonie
spontanée, variable à l’effort et à la percussion (Steinert, PROMM,
hypothyroïdie), hypertrophie pseudo-athlétique (hypothyroïdie) ;
- Cuisse, fesses : atrophie + déficit quadriceps avec ou sans
recurvatum (ex : Cushing)
- Jambe : atrophie + déficit mollet (mollet de coq) ou, au contraire,
pseudo-hypertrophie (dystrophies, hypothyroïdie) ou hypertrophie vraie
proximale (PROMM) ou diffuse (polymyosite).
- Atteinte diffuse :
- prédominance sur les ceintures : myosites inflammatoires
(myosite à inclusions), dysferlinopathies, myopathies métabolique (déficit en
maltase acide).
- prédominance distale : en général aucune douleur n’est
retrouvée dans les formes de myopathies distales (Miyoshi).
- le gonflement musculaire à l’effort,
- l’examen des reflexes :
- hyporéflexie, allongement du temps de relaxation (ex :
hypothyroïdie)(11)
hyperréflexie
(ex :
hyperthyroïdie,
hyperparathyroïdie,
ostéomalacie).
- l’appréciation du volume musculaire :
- hypertrophie (sarcoglycanopathies, hypothyroïdie, sarcoïdose,
amylose)
- amyotrophie des mollets dans les myopathies distales.
- la percussion des muscles
- bourrelet et myotonie provoquée à la percussion de l’éminence
thénar,
- disparition du réflexe idiomusculaire,
- myo-œdème (hypothyroïdie).
- les rétractions tendinomusculaires
- achilléennes : aspécifiques la plupart du temps
- coudes et rachis : Emery-Dreifuss.
- test de fatigue en cas de fatigabilité sans déficit
- squat avec impossibilité de se relever avant 10 flexions,
- maintien des bras tendus (Mingazzini de délai normal supérieur à
75 secondes).
Enfin seront recherchés les signes associés (vascularite, connectivite) :
sécheresse de bouche et des yeux (Gougerot), multinévrite (périartérite
noueuse,
lupus),
lésions
sarcoïdes
(sarcoïdose),
les
signes
cutanés (dermatomyosite).
Orientation vasculaire par athérosclérose
Crampe : pas de durcissement des muscles intéressés à la palpation.
Orientation PPR
La mobilisation active est douloureuse mais non pas la mobilisation
passive.
Orientation vers une neuropathie périphérique :
- Réflexes ostéotendineux : l’hyporéflexie est fréquente mais, dans
certains cas, la neuropathie débutante peut s’accompagner de la conservation
des réflexes comme dans le cadre de l’atteinte des petites fibres ou des fibres
motrices.
- Fasciculations : ce sont des petites contractions indolores,
irrégulières de petits groupes de fibres, spontanées, par chiquenaude ou par le
froid.
Le piège est de retrouver des fasciculations bénignes chez les sujets
nerveux ou après une forte contraction.
- Examen de la sensibilité : mais subjectif et difficile à quantifier, il
est avant tout possible grâce à un examen clinique simple permettant de
classifier les troubles selon :
- l’existence de troubles de la perception des stimuli habituels
et de la proprioception orientera vers le type de fibres atteintes ;
- l’exagération des sensations à un stimulus non douloureux.
- Examen de la motricité :
- dans les polyneuropathies l’atteinte est le plus souvent
distale car elle touche les fibres longues surtout dans les formes axonales. Elle
est rarement proximale (phorphyrie) avec atteinte en maillot de bain.
- dans les neuropathies, les corrélations entre examen
clinique et symptômes subjectifs sont faibles révélant la mauvaise connaissance
des mécanismes en jeu.
Orientation vers un diagnostic de myalgies psychogènes
L’examen des points douloureux dits points « gâchettes » (4,37,38) :
Afin de standardiser l’examen et d’éviter le caractère subjectif un point est
déclaré douloureux en fonction d’une intensité de pression ne dépassant pas 4
kg/cm2 (métrologie par algomètre de pression). La palpation manuelle ou
instrumentale d’un point responsable (dit actif) doit s’accompagner de la
reconnaissance par le sujet de sa douleur spontanée, d’une réaction de retrait
et parfois du déclenchement de la douleur référée. La palpation retrouve une
bande palpable nodulaire. Cet examen demande un entraînement de la part de
l’examinateur (11).
L’examen de la peau : la peau est le siège
de douleurs associées
(dermalgies) aux douleurs musculaires dans les atteintes de type
fibromyalgique et myofasciale (17).
Quels sont les examens à demander pour orienter les recherches
vers une affection musculaire ?
Le diagnostic affirmé de maladie neuromusculaire est réalisé par la
biopsie musculaire sur la base des informations conjuguées de l’examen
clinique et des explorations de base (EMG et CPK, imagerie) (6,39), sauf dans
les cas où le diagnostic est évident (Lyme) et/ou un test thérapeutique apporte
la résolution du problème (régression des troubles après arrêt des
myotoxiques).
La valeur des examens de dépistage peut être étudiée dans les cas ayant
nécessité une biopsie (10,23,35).
- Les enzymes musculaires (6,20,36,40) :
Le dosage des CPK est le paramètre biologique le plus utile à condition
d’être effectué à distance d’un effort physique ou d’une prise de médicament
myotoxique.
Le dosage des CPK n’est pratiqué de façon préventive, avant un traitement
hypolipémiant, que chez les sujets à risque puis à titre de surveillance pendant
la première année du traitement.
Les CPK sont augmentées de façon retardée dans le DOMS et normales
dans la fibromyalgie(21).
Une élévation des CPK (CPK-MM) est significative si elle est supérieure à
deux fois la limite supérieure de la normale sur au moins trois dosages. Une
élévation des CPK supérieure à cinq fois la normale associée à une
myoglobinurie définit une rhabdomyolyse.
Les autres enzymes sont moins spécifiques (ASAT, ALAT, ALAT, LDH,
aldolase) mais confirment l’origine musculaire.
La valeur prédictive positive (probabilité d’avoir une maladie organique
chez un patient ayant un examen positif) d’un dosage élevé est de 94%, et la
valeur prédictive négative (probabilité pour un patient ayant un examen
négatif de ne pas avoir une maladie organique) d’un dosage normal est de
40%. La sensibilité des CPK (probabilité d’avoir un examen positif parmi les
patients ayant un diagnostic d’organicité) pour l’ensemble des maladies
musculaires est de 47% et la spécificité de 91% (probabilité d’avoir un
examen négatif parmi les patients sans diagnostic d’organicité).
Les myopathies présentant un faible taux de faux négatifs (<30%)
sont l’hypothyroïdie (3), l’hyperthermie maligne mais surtout les myosites
(<10%). Ce taux devient élevé pour les connectivites (Gougerot), les vascularites
et la sarcoïdose.
Parmi les causes de faux positifs, en cas d’élévation modérée des CPK, on
retrouve l’appartenance à diverses populations : les athlètes, les alcooliques
chroniques, les toxicomanes, les sujets de race noire, les patients présentant
un trouble neuropsychiatrique.
Parmi les 94% de pathologies organiques dépistées par l’augmentation des
CPK, seuls 48% des cas ont une biopsie spécifique d’un diagnostic précis (le
reste est inclassable). Quand le dosage est très élevé (supérieur à 1000) le taux
d’organicité est de 100%.
Lorsque le taux de CPK est normal, 18% des patients biopsiés ont une
biopsie spécifique bien que 60% aient une pathologie organique.
- L’EMG :
Les résultats sont classés en myogènes, neurogènes, myositiques ou
mixtes (neurogène et myogène).
Les signes myogènes enregistrés en détection lors de contraction sont
des potentiels brefs, de faible amplitude et polyphasiques dans les muscles
touchés par le processus.
Les résultats sont bien souvent aspécifiques en montrant seulement des
signes myogènes sauf pour le bloc neuro-musculaire (syndrome de LambertEaton) et les salves myotoniques (Steinert, Promm).
Les faux négatifs sont élevés, voire constants (Gougerot), dans certaines
atteintes musculaires. Certaines pathologies peuvent même réaliser des pièges
diagnostiques en montrant des signes neurogènes (myosite à inclusions).
En conclusion, la valeur prédictive positive d’organicité d’un EMG
anormal est de 78% et la valeur prédictive d’un EMG normal est de 50%. La
valeur diagnostique pour les maladies musculaires est de 82% pour la
sensibilité et de 46% pour la spécificité.
En cas d’anomalie retrouvée à l’EMG une biopsie spécifique est retrouvée
dans 39% des cas. En cas d’absence d’anomalies électromyographiques la
biopsie est spécifique d’un diagnostic précis dans 18% des cas.
Pour souligner l’importance des faux positifs on remarque que 50% des
patients présentant une pathologie fonctionnelle (mauvaise collaboration,
fibromyalgies) peuvent présenter des signes myogènes alors que normalement
le phénomène de contracture ou de muscle atteint par le processus myofascial
est silencieux électriquement au repos (4,13) quelle que soit la localisation
(céphalées de tension, lombalgies, douleurs faciales)(5). Des protocoles de
recherche en situation de stress peuvent révéler des signes (spikes, potentiels
de faible amplitude)(14).
- Compilation des examens CPK et EMG :
L’analyse de la valeur compilée est la situation rencontrée en pratique
courante.
Les chiffres présentés tiennent compte de la nécessité de la bonne
exécution de ces examens qui devront parfois être réitérés.
. CPK et EMG anormaux (24%) : la biopsie est spécifique dans
54,5% des cas mais 100% d’organicité. La sensibilité est de 36% , la spécificité
de 100%.
En conclusion la valeur prédictive positive est de 100%.
. Résultats EMG-CPK divergents (53%)
La biopsie conclut à une maladie organique dans 31 % des cas et est
spécifique dans 29% des cas.
Quand les CPK sont normaux et le tracé myogène, 10 cas sont déclarés
organiques et 3 cas sur 22 sont diagnostiqués.
La possibilité de biopsie positive en cas d’élévation de CPK et EMG
négatif est seulement de 20%.
. CPK et EMG normaux (18%) :
Un diagnostic spécifique n’est jamais trouvé. Toutefois 7 fois sur 16 un
diagnostic d’organicité est retrouvé sans objectivation de la preuve.
- L’imagerie (25)
La valeur diagnostique d’organicité et de capacité à identifier un
diagnostic précis dans le cadre des maladies musculaires n’est pas étudiée.
- L’ échographie :
Les signes pathologiques sont un aspect désorganisé, non différencié de
la structure, de type hypoéchogène en cas d’œdème et hyperéchogène
homogène (métaboliques) en cas de dégénérescence graisseuse avec
augmentation de la graisse sous-cutanée. L’utilisation du doppler puissance et
des produits de contraste permettent de voir la vascularisation intramusculaire
en cas d’inflammation(myosite).
L’hyperéchogénicité est hétérogène dans les neuropathies.
- TDM (25) :
Amyotrophie, perte de densité, hypertrophie vraie ou pseudohypertrophie. La localisation est parfois un éléments diagnostic spécifique (ex :
muscles fléchisseurs de l’avant-bras : myosite à inclusions) mais la recherche
de signes inflammatoires est insuffisante et doit laisser la place à l’IRM.
L’intérêt est avant tout de pouvoir faire un diagnostic de localisation pour
les muscles indemnes cliniquement et d’aider au diagnostic quand certains
muscles sont spécifiquement atteints (atrophie des ischiojambiers et
calpaïnopathies, fléchisseurs des avant-bras et myosite à inclusions).
- l’IRM
Les séquences : STIR (+++) qui permettent d’effacer les graisses.
Les produits de contraste ne sont pas nécessaires.
Les 4 signes : l’œdème, l’envahissement graisseux (aspect marbré, « filling
up process »), l’hypertrophie et l’amyotrophie permettent la localisation, le suivi
et l’orientation diagnostique sans toutefois de certitude diagnostique.
- Dans le DOMS (7,8), l'IRM objective des modifications intramusculaires
après disparition des manifestations cliniques (entre J3 et J6 pour
l'augmentation du signal et 3 semaines pour l'hypertrophie).
- Dans les myopathies, les signes retrouvés, outre ceux des formes
isolées, sont les calcifications et les hypersignaux intamusculaires en relation
avec l’inflammation focale intraparenchymateuse en T2 (dermatomyosite), un
envahissement graisseux (aspect marbré) du sartorius et gracilis
(mitochondriales), des amyotrophies (glycogénoses) et des hypersignaux en T2,
24 heures après l’effort (Mac Ardle).
CONCLUSION
Les diagnostics en pathologie musculaire sont multiples mais parfois de
recherche difficile. Les difficultés lors de la conduite des explorations peuvent
aboutir à un recours exagéré à la biopsie musculaire (26% d’explorations
négatives) ou à l’inverse être confronté aux limites techniques et théoriques
de la biopsie avec le risque d’absence de diagnostic précis (8%). Optimiser la
stratégie nécessite une sélection rigoureuse des patients pour limiter les
biopsies non contributives et parfois reprogrammer des biopsies pour corriger
les insuffisances de la première.
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