Naevus et atypies

NAEVUS ET ATYPIES
•
•
•
•
Atypies se définissent par rapport à une norme
pas de tissu normal de référence
le plus fréquent : Naevus acquis commun
Plusieurs contextes:
–
–
–
–
N de Spitz, N de Reed…
Liées au siège
Liées à l’âge
Induites par facteurs externes
NAEVUS ET ATYPIES
• Naevus atypiques de Clark ou « Naevus
dysplasiques »
• Lésions mélanocytaires « atypiques » ou
« ambigues » dont on ne peut formellement établir
le caractère malin ou bénin
NAEVUS ET ATYPIES
Inhérentes à l ’âge
• Naevus congénital chez l ’enfant
– composante jonctionnelle floride surtout lentigineuse
• Naevus dystrophique de l ’adulte(« ancient
naevus » surtout sur visage)
– fibrose et oédème, atypies cytol+++ sans mitoses
• Naevus acquis jonctionnel de l ’adulte
– en zone photoexposée (visage,jambe)
– lentigineux, pontage des crêtes, fibrose concentrique
NAEVUS ET ATYPIES
Inhérentes au siège
• Naevus acral (notamment paumes et plantes)
– hyperplasie Mc lentigineuse
– ascension pagétoïde (60%) au centre
– MANIAC : melanocytic acral nevus with ascent of cells
• Naevus génital
– fortement pigmenté
– composante jonctionnelle floride lentigineuse ou grandes
thèques horizontales et confluentes
– atypies cytologiques (majorées par grossesse)
NAEVUS ET ATYPIES
Inhérentes au siège
• Naevus des plis
– axillaire, inguinal, genou,ombilic, pubis, scrotum,
périanal
– confluence horizontale des thèques jonctionnelles
– hyperplasie lentigineuse
– parfois grandes cellules « épithélioïdes »
• Naevus du tronc
– fibrose sous épidermique
– hyperpapillomatose « lentigineuse » épiderme
NAEVUS ET ATYPIES
Inhérentes à des facteurs externes
• Traumatisme :
– frottement : parakératose, pigmentation, hyperplasie
lentigineuse, migration pagétoïde focale, fibrose
– aspect de pseudomélanome (Kornberg-Ackerman)
•
•
•
•
•
après exérèse incomplète ou ulcération
thèques horizontales et confluentes
hyperplasie Mc lentigineuse +/- atypies cytologiques
migration pagétoïde
fibrose cicatricielle
• Exposition intense UV et grossesse
• hyperplasie Mc lentigineuse, ascension, gros Mc
NAEVUS ATYPIQUES OU
DYSPLASIQUES DE CLARK
• Controverses +++
• « BK mole syndrome » « syndrome du naevus dysplasique
familial » : patients avec nombreux naevus atypiques par
leur siège, leur nombre et leur aspect dans des familles de
mélanome
• puis chez sujets avec mélanome, sans atcd familiaux
• puis « syndrome du naevus dysplasique sporadique » sans
atcd personnel ou familial de mélanome
• puis solitaire (5 à 20% de la population générale)
NAEVUS ATYPIQUES OU
DYSPLASIQUES DE CLARK
• Historique -Histopathologie
• Naevus décrits par Clark avec atypies cytologiques et
architecturales
• puis seulement atypies architecturales : en fait le cas de la
majorité des naevus dermiques superficiels et jonctionnels
quels que soient leur aspect clinique
• puis « naevus avec désordres architecturaux et atypies
cytologiques »
• Au total :
– N atypiques cliniquement : 25 à 50% sans atypies histologiques
– N cliniquement communs : 30% avec atypies histologiques
NAEVUS ATYPIQUES OU
DYSPLASIQUES DE CLARK - CLINIQUE
• Naevus acquis surtout du tronc se modifiant à la
puberté
• > 6mm
• plan (jonctionnel) ou papule centrale (composé)
• limites floues irrégulières
• pigmenté de couleur variable : marron, roux, rosé
NAEVUS ATYPIQUES OU DYSPLASIQUES DE
CLARK - HISTOPATHOLOGIE 1
• Jonctionnel ou composé, les atypies ne concernent
que la composante jonctionnelle
• Atypies architecturales
– thèques horizontales, de taille variable, confluentes en
pont au sommet des crêtes
– prolifération mélanocytaire lentigineuse contiguë,
palissadique débordant latéralement la composante
dermique
NAEVUS ATYPIQUES OU DYSPLASIQUES DE
CLARK - HISTOPATHOLOGIE 2
• Atypies cytologiques :
– nucléaires : augmentation de volume,
hyperchromatisme, anomalies contours, nucléole++
– variables d ’une zone à l ’autre, dispersées
• « Réponses » de l’hôte
–
–
–
–
fibrose lamellaire concentrique en « pile d’assiettes »
papillomatose fine et anastomosée de l’épiderme
hyperplasie vasculaire variable
infiltrat lymphocytaire +/- mélanophages
TUMEURS DE SPITZ « ATYPIQUES »
• Diagnostic diff avec Mélanome spitzoïde +++
• Confrontation anatomo-clinique, lésion examinée en
totalité
• Pléomorphisme cytologique et architectural
–
–
–
–
noyaux irréguliers, gros nucléole
mitoses nombreuses, parfois atypiques, en profondeur
migration pagétoïde transépidermique
extension en profondeur (hypoderme, muscle arrecteur)
avec aspect N combiné
– inflammation
TUMEURS DE SPITZ « ATYPIQUES »
• En faveur de la malignité :
–
–
–
–
–
–
Adulte
Grande taille, asymétrie,
mitoses >4, en profondeur (>3 X400 dans 1/3inf)
atypies cytonucléaires marquées
migration pagétoïde
forte cellularité, absence de maturation, mélanine
poussiéreuse
– ulcération
TUMEURS DE SPITZ « ATYPIQUES »
• En faveur de la bénignité :
–
–
–
–
–
–
jeune âge
petite taille < 6 mm
symétrie
atypies et migration pagétoïde modérées
mitoses rares et superficielles
hyperplasie épidermique
TUMEUR DE SPITZ « ATYPIQUES »
• Grading proposé (Spatz et Barnhill)
• Age 0-10
11-17
• Diamètre 0-10 mm
> 10 mm
• Atteinte hypoderme -/+
• Ulcération -/+
• Mitoses/mm2
0-5
6-8
>8
• Risque de malignité :
0
1
0
- de 0 à 2
- de 3 à 4
- de 5 à 11
1
0/2
0/2
0
2
5
faible
intermédiaire
fort (1 cm)