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LES GUIDES DE L'ASSURANCE MALADIE
Affections
Longue
Durée
Exonérantes
Recommandations du Haut Comité Médical de la Sécurité Socia
Les guides de l’assurance maladie
ALD 30
A ffections
L ongue
D urée
Exonérantes
Recommandations du Haut Comité Médical de la Sécurité Sociale
AVRIL 2002
1
MINISTÈRE DE L’EMPLOI
ET DE LA SOLIDARITÉ
RECOMMANDATIONS
du Haut Comité Médical
de la Sécurité Sociale
sur l'exonération du ticket modérateur
concernant les affections
mentionnées à l'article D.322-1
du Code de la Sécurité Sociale
Actualisation avril 2002
AVANT-PROPOS
Ces recommandations ont été élaborées par le Haut Comité
Médical de la Sécurité Sociale, à l'intention des médecins traitants et
des médecins conseils des services de l'Assurance Maladie, pour
l'application de l'article D. 322-1 fixant la liste des trente affections
donnant lieu à exonération du ticket modérateur.
Ces recommandations ont pour objectif de donner des indications
précises sur les affections en cause et les cas où la décision
d'exonération du ticket modérateur, sa suppression ou son maintien
sont justifiés.
Conscient de l'évolution des sciences médicales et des difficultés
susceptibles d'être rencontrées dans l'application de ces
recommandations, le Haut Comité Médical de la Sécurité Sociale
mène régulièrement un travail de révision. Il invite à cet effet les
médecins traitants et les médecins conseils à lui faire connaître les
difficultés d'application, leurs critiques et leurs suggestions.
3
Sommaire
Pages
1. Accident vasculaire cérébral invalidant ;
6
2. Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques ;
7
3. Artériopathies chroniques avec manifestations ischémiques ;
11
4. Bilharziose compliquée ;
15
5. Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves,
cardiopathies valvulaires graves ; cardiopathies
congénitales graves ;
17
6. Maladies chroniques actives du foie et cirrhoses ;
22
7. Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement
prolongé, infection par le virus de l'immuno-déficience humaine ; 28
4
8. Diabète de type 1 et diabète de type 2 ;
37
9. Forme grave des affections neurologiques et musculaires
(dont myopathie), épilepsie grave ;
47
10. Hémoglobinopathies, hémolyses, chroniques constitutionnelles
et acquises sévères ;
55
11. Hémophilies et affections constitutionnelles de
l'hémostase graves ;
56
12. Hypertension artérielle sévère ;
57
13. Maladie coronaire ;
59
14. Insuffisance respiratoire chronique grave ;
63
15. Lèpre ;
65
ARTICLE D. 322-1 DU CODE DE LA SECURITE SOCIALE
La liste des affections comportant un traitement prolongé et une thérapeutique
particulièrement coûteuse, susceptibles d'ouvrir droit à la suppression de la
participation des assurés sociaux aux tarifs servant de base au calcul des prestations
en nature de l'assurance maladie, en application du 3° de l'article L. 322-3 est, établie
ainsi qu'il suit :
16. Maladie de Parkinson ;
66
17. Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un
traitement prolongé spécialisé ;
67
18. Mucoviscidose ;
69
19. Néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif ; 71
20. Paraplégie ;
74
21. Périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé,
sclérodermie généralisée évolutive ;
76
22. Polyarthrite rhumatoïde évolutive grave ;
80
23. Psychose, trouble grave de la personnalité, arriération mentale ;
83
24. Rectocolite hémorragique et maladie de Crohn évolutives ;
88
25. Sclérose en plaques ;
92
26. Scoliose structurale évolutive (dont l'angle est égal ou
supérieur à 25 degrés) jusqu'à maturation rachidienne ;
94
27. Spondylarthrite ankylosante grave ;
95
28. Suites de transplantation d'organe ;
98
29. Tuberculose active ;
99
30. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique
ou hématopoïétique.
100
5
1
Accident vasculaire cérébral invalidant
• Le terme d'accident vasculaire cérébral désigne :
➊ Les accidents ischémiques cérébraux avec ou sans nécrose cérébrale
quels qu'en soient la cause ou le mécanisme,
➋ Les thrombophlébites cérébrales,
❸ Les accidents hémorragiques cérébraux, cérébro-méningés ou méningés.
Dans ces trois types d'accidents d'étiologie vasculaire relativement faciles à
confirmer, l'exonération s'impose dès la phase aiguë en présence de troubles
neurologiques importants nécessitant une prise en charge lourde, des
examens coûteux, des soins de maintenance puis de rééducation active.
Cette période peut être très prolongée et le caractère invalidant de l'accident
ne se discute pas.
• L'évolution, variable, conduit à distinguer :
• les cas où persiste un important déficit neurologique entraînant une
invalidité évidente justifiant l'exonération du ticket modérateur,
• les cas où persistent des séquelles moins importantes mais justifiant
une rééducation prolongée. Ces situations semblent devoir entraîner
l'exonération du ticket modérateur pour une période limitée.
En dehors de ces cas les patients peuvent, le cas échéant, être exonérés du
ticket modérateur au titre d'une autre affection de longue durée
(artériopathie chronique, insuffisance cardiaque, diabète, hypertension
artérielle).
6
2
Insuffisances médullaires
et autres cytopénies chroniques
Les affections qui suivent relèvent de l’exonération du ticket modérateur.
I – Aplasies médullaires globales ou limitées à une seule
lignée
• Aplasies médullaires (AM) globales
Ce sont des insuffisances quantitatives de la production médullaire, avec
moelle osseuse hypocellulaire, en relation avec une réduction du nombre
de cellules-souches hématopoïétiques primitives. Les trois lignées
myéloïdes érythrocytaire, granulocytaire, plaquettaire sont touchées et la
traduction à l'hémogramme est donc une pancytopénie. Le diagnostic est
basé sur l'aspect de la moelle osseuse examinée par biopsie
ostéomédullaire.
Une AM globale peut être acquise ou, beaucoup plus rarement,
constitutionnelle.
A - APLASIES MEDULLAIRES GLOBALES ACQUISES
Ce sont des pathologies peu fréquentes car il faut éliminer de ce cadre les
AM survenant dans les suites immédiates d'une chimiothérapie
antimitotique. Ces dernières sont le plus souvent limitées dans le temps et
résolutives. Leur prise en charge relève de l’affection cancéreuse
concernée.
Les AM globales acquises reconnaissent pour la plupart dans leur
mécanisme un phénomène auto-immun. Les facteurs déclenchants
peuvent être toxiques (médicamenteux ou environnementaux) ou
viraux. Lorsqu'aucun de ces facteurs n'est identifié, on parle de formes
idiopathiques.
Une fois installée, une AM globale acquise ne régresse jamais
spontanément et doit faire l'objet d'un traitement spécialisé.
7
Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques
Même en cas d'efficacité thérapeutique, la surveillance doit être quasi
indéfinie en raison du risque de rechute ou d'apparition d'autres maladies
myéloïdes chez les malades traités médicalement ou des suites d'une
éventuelle greffe de cellules-souches hématopoïétiques.
B - APLASIES MEDULLAIRES GLOBALES CONSTITUTIONNELLES
La moins rare est la maladie de Fanconi de transmission héréditaire
autosomique récessive. Le risque de transformation leucémique aiguë est
élevé. D'autres variétés d'AM constitutionnelles sont tout à fait
exceptionnelles.
• Aplasies
médullaires dissociées ou restreintes à une ligne
médullaire
Le défaut de production ne concerne qu'une lignée. Ces cas se révèlent par
une anémie, une neutropénie ou agranulocytose, une thrombopénie de
sévérités variables.
A - ERYTHROBLASTOPENIES
Les érythroblastopénies chroniques acquises dépendent souvent d'un
mécanisme auto-immun. Elles peuvent s'intégrer dans le cadre d'une autre
maladie (thymome) ou paraître idiopathiques. L'érythroblastopénie
constitutionnelle ou maladie de Blackfan-Diamond peut être héréditaire
(caractère autosomique dominant ou récessif).
Bien que leur mécanisme ne soit pas érythroblastopénique mais réponde à
une érythropoïèse inefficace, on en rapproche les dysérythropoïèses
constitutionnelles, affections héréditaires rares, généralement de
transmission autosomique récessive.
B - AGRANULOCYTOSES
Les agranulocytoses chroniques par trouble de production sont
constitutionnelles. La moins rare est la maladie de Kostmann
8
(transmission héréditaire autosomique récessive), de révélation néonatale.
C - AMEGACARYOCYTOSES
Les amégacaryocytoses chroniques sont constitutionnelles. La moins rare
est l'amégacaryocytose avec aplasie radiale.
II – Syndromes myélodysplasiques
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies clonales
acquises des cellules-souches hématopoïétiques. Ils sont fréquents, surtout
chez les sujets âgés. Ils s'expriment par des anomalies d'hémogramme très
diverses : anémie, neutropénie, thrombopénie, monocytose, macrocytose
isolées ou associées. Le mécanisme des cytopénies est celui d'une
hématopoïèse inefficace (avortement intra-médullaire). La présentation à
la période d'état est souvent celle d'une pancytopénie à moelle riche et
qualitativement anormale. En ce sens, c'est le myélogramme qui apporte
les éléments essentiels au diagnostic.
Entrent dans le cadre des SMD : les cytopénies réfractaires simples, les
anémies réfractaires sidéroblastiques, les anémies réfractaires avec excès
de blastes et la leucémie myélomonocytaire chronique. Certaines de ces
SMD peuvent subir une transformation leucémique aiguë. D'autres
nécessitent un traitement transfusionnel au long cours et se compliquent
alors souvent d'hémosidérose post-transfusionnelle.
III – Autres cytopénies chroniques ou à rechutes
Les plus fréquentes résultent d'une destruction de mécanisme
immunologique. Ces manifestations peuvent parfois révéler ou
compliquer une maladie auto-immune générale (lupus érythémateux
disséminé), un lymphome ou une leucémie lymphoïde chronique et
relèvent alors de la prise en charge spécifique de chaque affection.
9
Cependant, elles sont bien souvent idiopathiques. Elles n'en requièrent pas
moins des traitements longs, parfois très coûteux, et dépendent donc
d'une prise en charge spécialisée. Même guéries en apparence, leur risque
de rechute est imprévisible, justifiant une surveillance prolongée.
• Anémies hémolytiques auto-immunes chroniques
Ce cadre recouvre la maladie chronique des agglutinines froides et les
anémies hémolytiques par auto-anticorps chauds. Le principal critère du
diagnostic est la positivité du test de Coombs direct dans un contexte
d'anémie ou d'hémolyse.
• Purpura thrombopénique auto-immun chronique
La thrombopénie est isolée. Le myélogramme est normal et riche en
mégacaryocytes.
• Neutropénies chroniques sévères
Elles comportent le syndrome de Felty et des variétés idiopathiques. Il
convient d'exclure de ce cadre les (fréquentes) pseudo-neutropénies par
excès de margination des polynucléaires habituellement moins
prononcées et dénuées de risque infectieux.
10
3
Artériopathies chroniques avec
manifestations ischémiques 1
• Définition
Par artériopathies chroniques, on entend toutes les atteintes pariétales de
l'aorte, des artères iliaques, des artères des membres inférieurs et des
artères viscérales, notamment rénales et mésentériques. L'athérome
représente la cause habituelle (avec développement progressif de sténoses
et/ou dilatations anévrismales), mais non exclusive des artériopathies
(maladie de Horton, maladie de Takayashu, maladies de «système"…).
• Conditions d’exonération du ticket modérateur
L'ischémie aiguë ou chronique est le critère de référence.
PRINCIPALES LOCALISATIONS
I-
Artériopathie chronique des membres inférieurs
Sa gravité participe à la fois des conséquences loco-régionales de la
maladie et aussi de l'éventuelle atteinte polyartérielle, notamment
coronaire et cérébrale. Seuls les stade II (claudication artérielle
intermittente gênante au quotidien), stade III (douleurs de repos,
érythrocyanose de déclivité…) et stade IV (troubles trophiques…) selon la
classification de Leriche et Fontaine sont justiciables d'une exonération du
ticket modérateur. L'abolition d'un pouls ou la découverte d'anomalies
circulatoires isolées fonctionnellement asymptomatiques ne doivent pas
être prises en compte.
II - Artères profondes
Des lésions ulcéro-végétantes de l'aorte thoracique, les anévrismes et
dissections de l'aorte thoracique ou abdominale indiscutablement
objectivés, sont justiciables, par leur gravité, de l'exonération du ticket
modérateur.
1
Les pathologies coronaires et cérébrales sont traitées dans un autre chapitre.
11
Artériopathies chroniques avec manifestations ischémiques
III - Artères à destinée viscérale, principalement digestive et rénale
La confirmation objective de la responsabilité artérielle à l'origine d'une
ischémie est obligatoire.
En revanche, le syndrome de la traversée cervico-brachiale ou syndrome
des défilés n'entre pas dans le cadre des artériopathies chroniques, sauf en
cas d'objectivation de lésions vasculaires ischémiantes par des examens
appropriés.
CRITERES OBJECTIFS
I-
Artériopathie chronique des membres inférieurs
Outre la douleur, le médecin doit disposer d'un examen clinique attentif et
surtout d'une confirmation objective de la maladie artérielle. L'examen le
plus sensible et spécifique pour les artères iliaques et les artères des
membres inférieurs est l'imagerie ultrasonore avec examen Doppler
associé. Cet examen permet de préciser le siège et l'étendue d'éventuelles
sténoses, l'état et l'épaississement de la paroi, le caractère des sténoses et
notamment leur homogénéité et leur densité (toute hétérogénéité faisant
craindre une ulcération possiblement emboligène), enfin l'état de la
circulation d'aval et la qualité de la circulation collatérale. En cas de
discussion d'une revascularisation, l'examen ultrasonore est généralement
complété par une artériographie.
II - L'échographie transoesophagienne est la technique de recours pour le
diagnostic des plaques ulcéro-végétantes de l'aorte thoracique.
III - L'imagerie artérielle ultrasonore et éventuellement un scanner ou une
IRM sont les marqueurs les plus sensibles et spécifiques d'un éventuel
anévrisme de l'aorte thoracique ou abdominale.
IV - En ce qui concerne les artères viscérales profondes, l'imagerie
ultrasonore et l'examen doppler restent les examens de première
intention. Néanmoins, il est habituel de confirmer la ou les sténoses
par une autre technique d'imagerie : scanner hélicoïdal, angio-IRM,
12
artériographie… qui, selon le degré de sténose, ont valeur indirecte
d'ischémie.
TRAITEMENT
I.
Quel que soit le lit artériel touché par des complications liées à
l'athérosclérose, il est essentiel de faire l'inventaire complet des
éventuelles lésions artérielles associées, notamment coronaires et
cervicales. Dans ces cas, il convient de respecter les priorités
pronostiques de la maladie artérielle : coronaire, cerveau, aorte.
Dans tous les cas, il faut s'efforcer d'obtenir une prise en charge
attentive et globale des facteurs de risque d'athérosclérose et de
réaliser des mesures actives de prévention secondaire qui doivent
être poursuivies indéfiniment. Ces mesures doivent notamment
inclure l'arrêt de l'intoxication tabagique (et toutes les mesures qui
peuvent y aider), le contrôle de la pression artérielle, la prise en
charge d'un éventuel diabète (facteur notablement aggravant), le
traitement des dyslipidémies athérogènes (par les modifications
diététiques) mais aussi chaque fois que nécessaire par le traitement
médicamenteux en utilisant préférentiellement les classes
thérapeutiques et les molécules ayant fait la preuve de leur
efficacité dans la prévention de la morbi-mortalité artérielle dans
des essais cliniques contrôlés. Les mesures comportementales
individuelles (modifications diététiques, activité physique
régulière…) sont dans la quasi totalité des cas indispensables et
une activité physique régulière constitue probablement le meilleur
traitement symptomatique d'un déficit artériel des membres
inférieurs.
C'est en fonction de leur éventuelle atteinte coronaire que ces
malades peuvent être soumis à un traitement bêtabloquant
(déconseillé de principe mais non contre-indiqué dans
l'artériopathie des membres inférieurs) ou par inhibiteurs de
l'enzyme de conversion.
13
La prévention secondaire n'inclut pas un traitement systématique
anxiolytique ou "tranquillisant" dont l'efficacité au long cours n'a
pas été démontrée.
II.
Les traitements de revascularisation par radiologie interventionnelle
et/ou intervention chirurgicale sont en règle réservés aux
artériopathies symptomatiques invalidantes au quotidien, aux
sténoses de degré critique, aux dilatations anévrismales de diamètre
critique ou évolutif ou compliquées (notamment d'embolies
périphériques).
III. Traitements médicamenteux spécifiques
➊ Les anti-agrégants plaquettaires constituent, sauf contre-indication, le
traitement de fond de la maladie artérielle a fortiori lorsque les lésions
artérielles sont diffuses ou emboligènes. Ils sont également justifiés
après revascularisation. L'acide acétylsalicylique reste préconisé en
première intention, les indications des anti-coagulants concernent
quelques cas particuliers.
➋ Les médicaments dits "vasodilatateurs"
Bien que ces médicaments soient largement utilisés, la Commission
de transparence dans sa séance du 24/11/99 a rappelé qu'il n'y avait
aucun effet favorable démontré sur la morbi-mortalité.
La maladie artérielle étant une maladie chronique et potentiellement
évolutive, la révision de l'exonération du ticket modérateur n'est pas
nécessaire, hormis le cas d'une remise en cause diagnostique.
14
4
Bilharziose compliquée
➊ Le traitement des bilharzioses s'est profondément modifié au cours des dernières années. La voie parentérale et les sels d'antimoine [Anthiomaline ®]
ont été abandonnés. On ne recourt plus, de nos jours, qu'à la voie orale,
ouverte par le niridazole [Ambilhar ®], et applicable à l'ensemble des bilharzioses, quelle que soit l'espèce en cause.
➋ Les traitements par le praziquantel [Biltricide ®, Droncit ®] ou l'oxamniquine [Vansil® , Mansil ®], ou même deux antibilharziens actuellement peu
ou pas exploités, l'oltipraz (R.P.) et le métrifonate [Bilarcil ®], ont leurs indications respectives.
❸ Administré en cure de courte durée (un ou deux jours selon l'espèce bilharzienne en cause), par voie orale, le traitement de la bilharziose s'avère relativement peu onéreux et sans effet secondaire notable. Les antibilharziens
de deuxième génération constituent donc une révolution dans le traitement
de cette affection et peuvent même être envisagés en traitement de masse.
❹ Il est donc logique d'exclure de l'exonération du ticket modérateur : la bilharziose de primo-infection ou de survenue récente, la bilharziose chronique cliniquement inexpressive.
➎ En revanche, la bilharziose compliquée peut faire l'objet d'une assistance
prolongée et, dans ce cas, l'exonération du ticket modérateur est
souhaitable.
Les complications sont fonction de l'espèce en cause et de l'organe atteint.
• Pour
la bilharziose urinaire à Schistosoma haematobium, les
complications sont : l'infection vésicale ou vésico-urétérale avec
prolifération endothéliale et/ou sclérose endovésicale entraînant des
troubles fonctionnels durables ; la sténose urétérale, provoquant des
dilatations en amont, souvent muettes cliniquement.
• Pour la bilharziose intestinale à Schistosoma mansoni, les complications
sont : les granulomes intestinaux et les polypes coliques ;
l'hépatosplénomégalie, l'hépatomégalie ou la splénomégalie isolée liées à
une hypertension portale.
15
Bilharziose compliquée
• Dans la bilharziose artério-veineuse à S.japonicum, les complications plus
fréquentes, d'installation plus rapide, de pronostic plus sévère, se
rapprochent de celles de la bilharziose intestinale à S.mansoni, ou rectale à
S.intercalatum.
➏ En dehors de ces complications, des localisations aberrantes peuvent entraîner d'autres lésions, en particulier pulmonaires, cardiaques, cérébrales ou
neurologiques périphériques.
➐ Le traitement de ces complications comporte toujours, ou presque, une cure
par un schistosomicide, parfois une antibiothérapie ou une intervention chirurgicale (résection des uretères et abouchement ou plastie), un traitement
de l'hypertension portale si besoin ou des complications pulmonaires.
❽ Le sérodiagnostic donne souvent lieu à une interprétation erronée. De nombreux abus thérapeutiques en découlent. En aucun cas, chez un sujet ne présentant pas de signes cliniques, pas d'éosinophilie, pas d'œufs dans les
selles ou les urines, la présence d'anticorps résiduels découverts au sérodiagnostic ne doit donner lieu à traitement.
16
Insuffisance cardiaque grave, troubles
du rythme graves, cardiopathies
valvulaires graves ;
cardiopathies congénitales graves
5
CONDITIONS D’EXONERATION DU TICKET MODERATEUR
• Définition
Une altération de la fonction pompe du cœur constitue le dénominateur
commun de toutes les insuffisances cardiaques.
Une insuffisance cardiaque peut justifier l’exonération du ticket modérateur :
• soit par la gêne fonctionnelle et l’invalidité socio-professionnelle qu’elle
entraîne,
• soit par sa gravité pronostique, la possibilité de mort subite restant
relativement imprévisible.
• Etiologies
Les insuffisances cardiaques comprennent :
1.
Les insuffisances ventriculaires gauches
• Dues à une atteinte myocardique primitive (cardiomyopathie
hypertrophique obstructive ou non, cardiomyopathie dilatée…),
toxique (alcool, chimiothérapie…), infectieuse.
• Secondaires à une maladie coronaire (avec ou sans séquelle
d’infarctus).
• Secondaires à une surcharge de pression (hypertension artérielle,
rétrécissement aortique…) ou de volume (insuffisance aortique ou
mitrale…), à une cardiopathie congénitale.
2.
Les insuffisances ventriculaires droites secondaires à une insuffisance
cardiaque gauche (insuffisance cardiaque globale), à une
hypertension artérielle pulmonaire qu’elle qu’en soit la cause
(pulmonaire le plus souvent, post-embolique, primitive…), une
pathologie valvulaire pulmonaire ou tricuspide, une cardiopathie
congénitale.
17
Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves, cardiopathies valvulaires graves ;
3.
Les insuffisances cardiaques secondaires à un trouble du rythme
rapide et prolongé ou subintrant (cardiomyopathies rythmiques). Les
tachycardies ventriculaires sont souvent hémodynamiquement mal
tolérées, d’autant que la pompe cardiaque n’est pas souvent indemne.
Des troubles du rythme supraventriculaire, notamment les arythmies
complètes (fibrillations auriculaires) à fréquence ventriculaire rapide,
peuvent induire une "cardiomyopathie rythmique" avec régression
des signes d’insuffisance cardiaque et de la dilatation ventriculaire si
le rythme sinusal peut être durablement rétabli.
4.
Il faut connaître la prévalence croissante des insuffisances
ventriculaires à fonction systolique d’éjection normale, insuffisances
cardiaques dites "diastoliques", notamment chez le sujet âgé et en cas
de cardiomyopathie restrictive (hémochromatose, amylose,
fibrose…).
5.
Les insuffisances cardiaques qui ne sont pas des insuffisances
ventriculaires relèvent d’un traitement spécifique : obstacle intracardiaque (rétrécissement mitral ou tricuspidien, thrombose
auriculaire, myxome…), adiastolies péricardiques…
DIAGNOSTIC ET EVALUATION DE LA GRAVITE
Le diagnostic et l’évaluation de la gravité se fondent sur :
1.
Des critères fonctionnels témoignant de la gêne fonctionnelle d’effort
(essoufflement et/ou fatigue…) non expliqués par une anémie, une
altération de la fonction respiratoire, une prise de poids ou une
affection intercurrente récente.
Est généralement retenue la classification fonctionnelle de
l’insuffisance cardiaque proposée par la New York Heart Association.
Schématiquement :
I)
18
Activité physique habituelle asymptomatique.
II)
Limitation de l’activité physique pour les efforts de la vie
courante.
III) Limitation importante de l’activité, les symptômes apparaissent
pour des efforts modérés.
IV) Symptômes permanents, même au repos.
L’invalidité fonctionnelle doit être considérée comme gênante à partir
de la classe II. Lorsque l’interrogatoire est litigieux et/ou situe le sujet
en classe fonctionnelle I, il peut être licite de quantifier l’aptitude à
l’effort, par la mesure de la distance parcourue au cours d’un test de
marche de 6 minutes (inférieur à 500 mètres en cas d’insuffisance
cardiaque) et/ou une épreuve d’effort avec mesure conjointe des gaz
respiratoires (la valeur maximale de la VO2 obtenue à l’effort est
inférieure à 75 % des valeurs théoriques rapportées au poids pour le
sexe et pour l’âge).
Le diagnostic d’insuffisance cardiaque peut être difficile à affirmer,
notamment chez le vieillard où la gêne fonctionnelle à l’effort est
souvent d’origine multifactorielle et la part cardiaque difficile à
objectiver.
2.
Des indices de gravité hémodynamique
Ils confirment le diagnostic en cas de gène fonctionnelle, ils sont
suffisants à faire porter le diagnostic d’insuffisance cardiaque grave
relevant d’une exonération du ticket modérateur, si la fraction
d’éjection ventriculaire gauche est calculée inférieure à 45 % (mesure
échocardiographique ou mieux isotopique) ou si l’accroissement de la
pression capillaire pulmonaire est estimée égale ou supérieure à 20
mmHg (notamment pour les insuffisances cardiaques avec fraction
d’éjection conservée). Les pressions de remplissage ventriculaire
gauche peuvent être le plus souvent évaluées sur des critères indirects
radiologiques et surtout échocardiographiques Doppler.
Certaines atypies des structures endocardiques affirmées par
l’échocardiographie Doppler, non symptomatiques et hémodyna-
19
miquement bénignes (la plupart des prolapsus valvulaires mitraux…)
ne relèvent pas d’une exonération du ticket modérateur. C’est le degré
de l’insuffisance mitrale éventuellement associée et son
retentissement fonctionnel, non l’aspect anatomique et
échographique, qui doivent être pris en compte dans la
reconnaissance comme Affection de Longue Durée.
3.
Des indices de gravité rythmique : enregistrement de potentiels
tardifs et surtout de troubles du rythme auriculaire et plus encore
ventriculaire, symptomatiques ou soutenus, objectivés lors
d’épreuves d’effort ou d’enregistrements Holter.
TRAITEMENT
Tout malade atteint d’insuffisance cardiaque doit être prioritairement
"éduqué", informé en détail :
1) de ses contraintes alimentaires, notamment régime plus ou moins
désodé, quantifié et surtout régulièrement suivi…
2) des circonstances susceptibles de déstabiliser son état cardiaque,
3) des modalités de sa surveillance (poids, quantification de
l’essoufflement…).
Au stade III, il est démontré qu’un reconditionnement musculaire par
réadaptation physique (initié sous surveillance médicale) peut accroître les
possibilités fonctionnelles à l’effort et améliorer la qualité de vie.
En ce qui concerne les traitements médicamenteux, des études contrôlées
récentes ont montré qu’outre le traitement digitalo-diurétique traditionnel,
les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et certains bêtabloquants à doses
strictement contrôlées ont un effet favorable sur la morbi-mortalité des
insuffisances ventriculaires. Du fait de la fréquence des complications
thrombo-emboliques veineuses et artérielles de la maladie, l’indication d’un
traitement anti-coagulant préventif ou curatif est souvent nécessaire. Dans
l’insuffisance ventriculaire à fonction systolique conservée, surtout chez le
vieillard, il faut être conscient de l’efficacité limitée des traitements
médicamenteux et notamment digitalo-diurétiques.
20
Toutes les cardiopathies valvulaires ou congénitales opérées doivent
continuer à bénéficier d’une prise en charge avec exonération du ticket
modérateur. De même chez tous les malades valvulaires, la surveillance et
la prophylaxie des risques infectieux doivent être exonérées du ticket
modérateur.
L’exonération du ticket modérateur doit s’appliquer à toute cardiopathie
congénitale mal tolérée ou ayant un haut risque évolutif.
En cas de troubles du rythme, il faut le plus souvent mettre le malade à
l’abri des complications thrombo-emboliques par un traitement anticoagulant, ralentir la fréquence ventriculaire et si possible rétablir le rythme
sinusal. Toutes les tachycardies ventriculaires et les troubles du rythme
supraventriculaires (arythmies complètes, flutter, tachycardies atriales,
maladies rythmiques auriculaires… dès lors qu’ils sont permanents ou
récidivants à court terme, qu’ils exposent aux accidents thromboemboliques et qu’ils justifient l’administration continue d’un traitement
anti-coagulant) doivent être considérés comme troubles du rythme graves
et exonérés du ticket modérateur. En revanche, les troubles paroxystiques
de la conduction auriculo-ventriculaire appareillés par un stimulateur
cardiaque, les troubles de la conduction intracardiaque non
symptomatiques, les tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque
(traditionnelle maladie de Bouveret), les hyperexcitabilités
supraventriculaires ou ventriculaires non soutenues survenant sur des
cœurs par ailleurs normaux ne sont pas justiciables d’une exonération du
ticket modérateur.
21
6
Maladies chroniques actives du foie
et cirrhoses
• Doivent bénéficier d’une exonération du ticket modérateur
Les pathologies susceptibles d’évoluer vers des manifestations cliniques
d’hypertension portale ou d’insuffisance hépatocellulaire menaçant la vie et
nécessitant de ce fait un traitement et/ou une surveillance prolongés. Ces
pathologies comprennent les maladies chroniques actives du foie et les
cirrhoses.
• Les causes les plus fréquentes sont actuellement
Outre la consommation excessive d’alcool, les infections chroniques par les
virus hépatotropes (virus B, C, D), les maladies biliaires intra ou
extrahépatiques, certaines maladies métaboliques (en particulier
hémochromatose, maladie de Wilson, porphyries…).
Les maladies chroniques actives du foie relèvent de traitements spécifiques
qui dépendent de leurs causes. Au stade de cirrhose, les maladies du foie
relèvent en outre de traitements non spécifiques qui ont pour but de
corriger ou de limiter la progression de l’hypertension portale, de
l’insuffisance hépatique ou de la cholestase. En cas d’échec de ces
traitements une transplantation hépatique peut être indiquée.
1. Maladies chroniques actives du foie
Le diagnostic de maladie chronique active repose sur l’existence
d’anomalies biologiques persistantes et de lésions histopathologiques du
foie caractérisées par une inflammation, une nécrose cellulaire et une fibrose
portale et périportale.
• Maladies chroniques du foie d’origine virale les plus fréquentes
1)
Hépatite chronique d’origine virale B
Relèvent d’une exonération du ticket modérateur les hépatites chroniques
virales B justifiant d’un traitement anti-viral ou d’un suivi prolongé et
définies par l’association des quatre critères suivants :
22
Maladies chroniques actives du foie et cirrhoses
• lésions histologiques d’hépatite chronique active,
• positivité de l’antigène HBs,
• élévation persistante de l’activité des transaminases,
• existence de signes de réplication virale : positivité de l’antigène Hbe et
présence de l’ADN viral B sérique ou présence isolée d’ADN viral B
sérique en cas de négativité de l’antigène Hbe (virus mutant).
Thérapeutiques utilisées dans le traitement de l’hépatite chronique
virale B :
• interféron,
• lamivudine (cure > à un an).
Suivi d’une hépatite chronique virale B :
Pendant le traitement, dans les suites de celui-ci et en dehors du traitement,
le suivi a pour but l’évaluation de la réponse thérapeutique (évaluation du
degré de cytolyse, de cholestase, de fibrose, d’insuffisance hépato-cellulaire,
de l’ADN viral B et de la tolérance au traitement).
2)
Hépatite chronique virale C
Relèvent d’une exonération du ticket modérateur, les hépatites virales C
justifiant d’un traitement anti-viral ou d’un suivi prolongé et définies par
l’association de :
• lésions histologiques d’hépatite chronique active,
• élévation persistante de l’activité des transaminases,
• sérologie positive vis à vis du virus de l’hépatite C (test ELISA 3) et/ou
recherche de l’ARN viral par PCR positive.
Le traitement de référence est l’interféron associé à la ribavirine.
Cependant, la dose et la durée standard du traitement ne sont pas
actuellement définies.
Pendant ou dans les suites du traitement, le suivi a pour but l’évaluation de
23
l’activité de la maladie (évaluation du degré de cytolyse, de cholestase, de
fibrose, d’insuffisance hépato-cellulaire, virémie) et de la tolérance au
traitement.
• Maladies chroniques actives du foie d’origine biliaire
Les cholestases chroniques sont dans leur grande majorité des maladies
évolutives avec constitution à terme d’une fibrose extensive et d’une
cirrhose. Les deux principales causes en sont la cirrhose biliaire primitive et
la cholangite sclérosante primitive.
➊ Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est posé sur les trois critères
suivants : syndrome de cholestase, élévation des IgM et/ou présence
d’anticorps anti-mitochondries, lésions histologiques de cholangite
destructrice.
➋ Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive repose sur l’association
d’un syndrome de cholestase, d’anomalies des voies biliaires documentées
sur le plan radiologique et de lésions histologiques.
❸ Le traitement (à l’exception des formes très évoluées) repose essentiellement
sur l’acide ursodésoxycholique à la dose de 10 à 15 mg/kg/jour.
Ponctuellement, des associations médicamenteuses peuvent être
proposées : corticoïdes, méthotrexate, immunosuppresseurs…
Des traitements purement symptomatiques peuvent être nécessaires :
cholestyramine, pour le prurit, antibiothérapie pour une infection des voies
biliaires, apport de vitamine D et de calcium pour l’ostéoporomalacie,
apport de vitamines liposolubles en cas de carence documentée. Le
traitement des formes très évoluées est la transplantation hépatique.
❹ La surveillance habituelle de ces cholestases chroniques (incluant l’appréciation de l’efficacité du traitement) repose sur une évaluation au minimum
semestrielle clinique et biologique (évaluation du degré de cholestase, de
cytolyse, d’insuffisance hépatocellulaire, de fibrose). Des examens morphologiques (échographie abdominale, fibroscopie oeso-gastroduodénale, his-
24
topathologie hépatique) peuvent également être demandés à des intervalles
plus espacés dans la surveillance ou le dépistage de complications (hypertension portale, carcinome hépatocellulaire).
➎ Les autres causes de cholestase chronique évolutive sont plus rares et relèvent des mêmes principes de traitement et de surveillance : sarcoïdose
hépatique, sténose secondaire de voies biliaires, maladie du greffon contre
l’hôte, rejet chronique, ductopénie idiopathique…
• Les maladies chroniques actives du foie d’origine métabolique
L’hémochromatose génétique est la maladie la plus fréquemment
observée. Son diagnostic repose sur le génotypage HH, la quantification
de la surcharge hépatique en fer. Le traitement a pour but de prévenir
l’évolution vers la cirrhose et ses complications. Les saignées constituent
encore actuellement le traitement de choix.
D’autres maladies métaboliques – en particulier la maladie de Wilson –
peuvent progresser vers la cirrhose.
Les critères d’attribution de l’exonération du ticket modérateur sont ceux
pris en compte pour le diagnostic de l’hépatite chronique active ou de la
cirrhose.
2. Cirrhoses
La cirrhose, lorsqu’elle est affirmée sur la base de critères diagnostiques
spécifiques, justifie l’exonération du ticket modérateur par la nécessité
d’une surveillance attentive du patient et/ou par le critère onéreux et
prolongé des traitements, le plus souvent initiés en milieu hospitalier.
➊ Le diagnostic de cirrhose repose sur la présence à l’examen histopathologique du foie de nodules de régénération hépatocytaire entourés de tissu
collagène ou, en l’absence d’examen histopathologique, sur la présence de
manifestations cliniques d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension
portale.
25
➋ En dehors de toute complication (cirrhose non décompensée), la surveillance pourra comporter une échographie, un bilan biologique usuel
avec dosage de l’alpha fœto-protéine deux fois par an et une fibroscopie
œsophagienne annuelle.
❸ La décompensation de la cirrhose peut être en rapport avec une majoration
de l’hypertension portale, de l’insuffisance hépatocellulaire ou l’apparition
d’un carcinome hépatocellulaire. Les manifestations cliniques sont l’ascite,
les œdèmes, la survenue d’une hémorragie digestive ou d’une encéphalopathie. En premier lieu, l’apparition d’un ou plusieurs de ces signes cliniques justifie une hospitalisation courte, afin de rechercher la cause déclenchante et de débuter le traitement adapté.
❹ Outre les traitements étiologiques spécifiques, la prise en charge thérapeutique doit répondre à deux objectifs principaux : la prévention et le traitement des complications.
• Les thérapeutiques dont l’efficacité a été établie sont les suivantes
➊ Concernant l’hypertension portale
• Traitement pharmacologique (bêtabloquants non cardiosélectifs,
diurétiques épargneurs de potassium ou non, antibiotiques en cas de
surinfection de l’ascite). Dans la plupart des cas, le traitement est à vie,
principalement pour les bêtabloquants ou, dans le cas de la prophylaxie
primaire, de l’infection d’ascite.
• Traitement mécanique : séances de ligature ou de sclérothérapie des
varices œsophagiennes, parfois chirurgical (anastomose porto-cave,
évacuation de l’ascite par paracentèse). La périodicité de ces traitements
sera fonction de l’évolution clinique. A distance de la période aiguë, une
surveillance régulière est nécessaire au minimum par endoscopie ou par
échographie Doppler deux fois par an.
26
➋ Concernant le carcinome hépatocellulaire
Il s’agit d’une complication survenant presque toujours sur cirrhose (90%
des cas).
Les traitements sont fonction de la taille, l’extension du carcinome, l’âge du
malade, la sévérité de la cirrhose sous-jacente. La prise en charge est
complexe et doit s’effectuer dans des centres réunissant des compétences
médicales et chirurgicales.
Les traitements proposés sont la transplantation hépatique, la résection
chirurgicale, la destruction percutanée des lésions, la radiothérapie, la
chimio-embolisation, l’administration intra-artérielle de lipiodol à l’iode
131.
❸ Concernant l’insuffisance hépatocellulaire grave
Aucun traitement n’a d’efficacité démontré en dehors de la transplantation
hépatique.
27
7
Déficit immunitaire primitif grave
nécessitant un traitement prolongé,
infection par le virus
de l’immuno-déficience humaine
1. Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement
prolongé
La variété de ces déficits immunitaires primitifs graves est grande, résultant
d'anomalies des lymphocytes, des phagocytes, des immunoglobulines ou
du complément.
➊ Les déficits immunitaires combinés sévères, le syndrome des lymphocytes
dénudés et les affections apparentées nécessitent des traitements lourds (du
type greffe de moelle osseuse ou greffe de foie fœtal) en milieu hospitalier
et une surveillance biologique prolongée.
➋ Les déficits immunitaires combinés incomplets du type syndrome de
Wiskott-Aldrich ou ataxie télangiectasie sont également l'objet de traitements prolongés et d'explorations coûteuses, répétés au fil des années.
❸ Les déficits importants de l'immunité cellulaire, tel le syndrome de Di
George, relèvent de greffes du thymus fœtal ou de traitements de longue
durée.
❹ Parmi les déficits en immunoglobulines, seuls ceux comportant un abaissement constant et significatif du taux des IgG (par exemple, en dessous de
2,5 g par litre chez le petit enfant et de 5 g par litre chez le grand enfant ou
l'adulte) justifient une exonération du ticket modérateur.
Cela comprend, en particulier, l'agammaglobulinémie de Burton et les
grandes hypogammaglobulinémies "dites communes" qui nécessitent
l'administration itérative, indéfiniment prolongée, d'immunoglobulines.
Par contre, cela exclut les fréquents déficits isolés en IgA.
➎ D'autres déficits immunitaires à composante lymphocytaire nécessitent
une prise en charge comparable : syndrome à hyper IgE, candidose cutanéomuqueuse chronique.
➏ Les déficits majeurs de la phagocytose ou de la bactéricidie (granulomatose septique chronique ou affections apparentées, déficits de la mobilité ou
28
Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé, infection par le
virus de l’immuno-déficience humaine
de l'adhérence des phagocytes, par exemple liés à l'absence de certaines glycoprotéines de membrane) nécessitent tous une prise en charge prolongée
afin que soient convenablement conduits la prophylaxie ou le traitement
anti-infectieux et parfois le traitement étiologique.
➐ Parmi les déficits primitifs du complément, seuls les cas comportant des
manifestations graves à répétition (infections sévères, syndrome lupique,
vascularite importante, œdème angioneurotique héréditaire) justifient une
exonération du ticket modérateur.
Dans l'ensemble des déficits immunitaires primitifs, la rapide progression
des techniques thérapeutiques imposera une révision régulière des
recommandations énoncées ci-dessus. L'avènement de traitements
simplifiés et d'efficacité plus radicale permet d'envisager chez certains
malades d'interrompre une surveillance lourde.
En l'état actuel, il paraît opportun de proposer, dans les maladies citées plus
haut, une exonération du ticket modérateur pour une durée de deux ans,
éventuellement renouvelable à plusieurs reprises lorsqu'un traitement
important et coûteux ou des examens biologiques onéreux doivent être
répétés avec une grand fréquence.
2. Infection par le virus de l’immuno-déficience
humaine
• Exonération du ticket modérateur
L'exonération du ticket modérateur est justifiée par les soins en relation
avec l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine, dès la
constatation d'un sérodiagnostic VIH positif.
La séropositivité doit toujours être affirmée par des tests sur deux
prélèvements et par un Western-Blot sur l'un des prélèvements.
29
L'exonération du ticket modérateur est justifiée également pour tout
enfant né d'une mère séropositive dans les deux ans suivant sa naissance.
A titre indicatif, les bilans et suivis peuvent s'inscrire dans le schéma
suivant (cf. rapport DORMONT - février 1993) :
• Bilan initial et suivi d'un patient asymptomatique
Un bilan initial et un suivi régulier permettent :
• d'apprécier le retentissement de l'infection VIH sur le système
immunitaire,
• de débuter en temps utile un traitement anti-rétroviral et un traitement
préventif des infections opportunistes,
• de prendre en compte le retentissement psychosocial.
On veillera tout particulièrement au maintien des conditions optimales de
confidentialité.
Sauf cas particuliers (événements intercurrents, surveillance de traitement
en cours, protocole de recherche, etc.) le bilan peut être limité aux examens
ci-après :
30
Examens recommandés
Bilan
initial
CD4 > 500
bilan tous
les 6 mois
CD4 entre
500 et 200
bilan tous les 3 mois
Sérologie VIH (W.Blot)
+
NFS. plaquettes. VS
+
+
+
Lymphocytes CD4-CD8
+
+
+
Antigène p24
+
+
+
Béta2microglobuline
+
+
+
Electrophorèse des protéines
+
+
Transaminases Gamma GT
+
Sérologie de la syphilis
+
Sérologie de l'hépatite B
+
Sérologie de l'hépatite C
+
Sérologie de la toxoplasmose
+
IDR 10 U (tuberculine)
+
Radiographie du thorax
+
selon le résultat
du bilan initial
Chez la femme, un examen gynécologique comportant un frottis est
recommandé tous les 6 mois.
31
• Prise en charge des personnes ayant moins de 200 lymphocytes
CD4 par millimètre cube
Lorsque les CD4 sont inférieurs à 200 par mm3 et/ou représentent moins de
15% des lymphocytes, une prophylaxie de la pneumocystose doit être
débutée et ces patients reçoivent une thérapeutique anti-rétrovirale. Une
surveillance hématologique mensuelle est alors nécessaire par NFS. Un
bilan trimestriel est suffisant pour les autres paramètres. En revanche, un
dosage des CPK doit être effectué chez les patients sous AZT depuis plus de
12 mois. Une surveillance de l'amylasémie doit être réalisée chez les patients
sous ddC, ou sous ddl, ainsi qu'un examen neurologique régulier.
Lorsque les CD4 sont inférieurs à 100 par mm3 et a fortiori au stade SIDA,
une surveillance clinique et biologique mensuelle est nécessaire, ne
comportant pas obligatoirement la numération des CD4 et CD8. Un examen
ophtalmologique doit être pratiqué tous les 3 mois à la recherche d'une
rétinite à CMV débutante. Une prévention primaire de la toxoplasmose
chez les patients ayant une sérologie positive doit être débutée. Chez les
patients ayant un déficit immunitaire avancé, la radiographie du thorax et
la recherche de marqueurs d'infections opportunistes doivent être faites en
fonction du contexte clinique et non de façon systématique.
Les nouveaux marqueurs virologiques (virémie quantitative, PCR,
phénotype de la souche virale) sont en cours d'évaluation et ne doivent
donc être réalisés que dans le cadre de protocoles. Il en est de même pour
certains tests immunologiques complexes, comme par exemple, la réponse
proliférative T au VIH ou à certains anticorps (Anti CD3).
32
ANNEXE 1
Révision du système de classification de
l’infection VIH chez les adultes et les
adolescents
CF : BEH N° 11/1993
• Catégories Cliniques
Catégorie A :
Un ou plusieurs des critères listés ci-dessous chez un adulte ou un
adolescent infecté par le VIH, s'il n'existe aucun des critères des catégories
B et C :
• Infection VIH asymptomatique,
• Lymphadénopathie persistante généralisée (P.G.L.),
• Primo-infection symptomatique.
Catégorie B :
Manifestations cliniques chez un adulte ou un adolescent infecté par le VIH
ne faisant pas partie de la catégorie C et qui répondent au moins à l'une des
conditions suivantes :
• Elles sont liées au VIH ou indicatives d'un déficit immunitaire,
• Elles ont une évolution clinique ou une prise en charge thérapeutique
compliquée par l'infection VIH.
Les pathologies suivantes font partie de la catégorie B, la liste n'est pas
limitative :
• Angiomatose bacillaire,
• Candidose oropharyngée,
• Candidose vaginale persistante, fréquente ou qui répond mal au
traitement,
• Dysplasie du col (modérée ou grave), carcinome in situ,
• Syndrome constitutionnel : fièvre (38,5°C) ou diarrhée supérieure à 1
mois,
• Leucoplasie chevelue de la langue,
• Zona récurrent ou envahissant plus d'un dermatome,
• Purpura thrombocytopénique idiopathique,
• Salpingite, en particulier lors de complication par des abcès tuboovariens,
• Neuropathie périphérique.
33
ANNEXE 1
Révision du système de classification de l’infection VIH chez les adultes et les adolescents
Cette classification est hiérarchique, c'est-à-dire qu'un sujet classé dans la
catégorie B ne peut passer dans la catégorie A lorsque les signes cliniques
ont disparu.
Catégorie C :
Cette catégorie correspond à la définition du SIDA chez l'adulte. Lorsqu'un
sujet a présenté une des pathologies de cette liste, il est classé définitivement
dans la catégorie C :
• Candidose bronchique, trachéale ou pulmonaire, candidose de l'œsophage,
• Cancer invasif du col,
• Coccidioidomycose, disséminée ou extrapulmonaire,
• Cryptococcose extrapulmonaire,
• Cryptosporidiose intestinale supérieure à 1 mois,
• Infection à CMV (autre que foie, rate ou ganglions),
• Rétinite à CMV (avec perte de la vision),
• Encéphalopathie due au VIH,
• Infection herpétique cutanéo-muqueuse (ulcères chroniques supérieurs à
1 mois) ou bronchique, pulmonaire ou œsophagienne,
• Histoplasmose disséminée ou extrapulmonaire,
• Isosporidiose intestinale chronique (supérieure à 1 mois),
• Sarcome de Kaposi,
• Lymphome de Burkitt,
• Lymphome immunoblastique,
• Lymphome cérébral primaire,
• Infection à Mycobactérium Avrium ou Kansasii, disséminée ou
extrapulmonaire,
• Infection à Mycobactérium tuberculosis, quel que soit le site (pulmonaire
ou extrapulmonaire),
• Infection à mycobactérie, identifiée ou non, disséminée ou extrapulmonaire,
• Pneumonie à pneumocystis carinii, pneumopathie bactérienne récurrente,
• Leuco-encéphalopathie multifocale progressive,
• Septicémie à salmonelle non typhi récurrente,
• Toxoplasmose cérébrale,
• Syndrome cachectique dû au VIH.
34
ANNEXE 1
Révision du système de classification de l’infection VIH chez les adultes et les adolescents
Nombres de lymphocytes CD4 + : Le résultat le plus bas, mais pas
nécessairement le dernier doit être utilisé pour classer un sujet.
La correspondance entre la valeur absolue et le pourcentage est la suivante :
• CD4 + ≥
• CD4
• CD4 + <
500/mm3 :
200 à 499/mm3 :
200/mm3 :
CD4 + % ≥ 29 ;
CD4 + % 14 à 28 ;
CD4 + % < 14
Catégories Cliniques
A
B
C
Asymptomatiques
Primo-infection
P.G.L.
Symptomatiques
sans critères
A ou C
SIDA
≥ 500 /µl
A1
B1
C1
200 à 499 /µl
A2
B2
C2
< 200 /µl
A3
B3
C3
Nombre de
lymphocytes
CD4+
Définition du SIDA (O.M.S./C.D.C. 1987) (+ 3 pathologies)
Définition du SIDA (C.D.C. 1993)
35
ANNEXE 2
Classification de l’infection VIH chez
l’enfant de moins de 13 ans, d’après le
C.D.C. d’Atlanta
Les stades P2B, C, D1, D2, E font l'objet de déclaration obligatoire. Trois
groupes s'excluant mutuellement.
P0 Statut VIH indéterminé
P1 Infection VIH certaine, enfant asymptomatique :
P1A : sans anomalie immunitaire
P1B : avec anomalies immunitaires
P2 Infection VIH certaine, enfant symptomatique
Six groupes ne s'excluant pas :
P2A : symptôme non spécifique (polyadénopathies,
hépatosplénomégalie, diarrhée, retard staturo-pondéral)
P2B : Encéphalopathie spécifique
P2C : Pneumopathie lymphoïde
P2D : Infections :
D1 : infections de type opportuniste
D2 : infections bactériennes sévères et/ou répétées
D3 : autres infections (herpès récidivant, zona, candidose
buccale répétée)
P2E : Cancer
P2F : autres symptômes : thrombopénie, cardiopathie, néphropathie
Référence : Classification system for Human Immunodeficiency virus infection in
children under 13 years of age. MMWR 1987 . 36.225.230
36
8
Diabète de type 1 et diabète de type 2
I. Définition
• Le
critère biologique retenu par le Comité des Experts de
l'OMS et de l'ANAES pour le diagnostic du diabète sucré est le
suivant :
Constatation à deux reprises au moins d'une glycémie à jeun supérieure ou
égale à 7 mmol/l (1.26 g/l) dans le plasma veineux.
La pratique de l'hyperglycémie provoquée par voie orale n'est pas
recommandée en pratique clinique (sauf pour le diagnostic du diabète
gestationnel).
Les patients ayant une glycémie à jeun entre 1.10 et 1.26 g/l (6,1 et 7 mmol/l)
sont considérés comme ayant une glycémie anormale. Ces patients sont
exclus de l'exonération du ticket modérateur. Cependant, ils doivent faire
l'objet d'une attention particulière, car ils présentent :
• d'une part, un risque accru du diabète d'autant plus qu'ils ont des
antécédents familiaux de diabète de type 2,
• d'autre part, un risque accru de complications cardio-vasculaires qui
incite à dépister et à traiter de façon plus agressive les autres facteurs de
risque cardio-vasculaire.
L'HbAlc n'est pas un critère diagnostique de diabète sucré, ne serait-ce
qu'en raison d'une standardisation insuffisante des méthodes de mesure.
Cette nouvelle définition du diabète reste basée sur le risque de
complications microvasculaires qui augmente significativement au-dessus
du seuil glycémique de 2 g/l (11,1 mmol/l) deux heures après
hyperglycémie par voie orale. L'adoption des nouveaux critères
diagnostiques constitue en fait une simplification en permettant de faire
correspondre ce chiffre de glycémie après charge en glucose à son
équivalent glycémique à jeun qui est de 1.26 g/l (7 mmol/l).
37
• Il existe deux principales formes de diabète sucré
• le diabète de type 1 par destruction des cellules bêta, conduisant à une
carence absolue en insuline ;
• le diabète de type 2 qui associe, en proportion variable, déficit de la
sécrétion de l'insuline et résistance à l'action de l'insuline.
Cette définition est basée sur des critères physiopathologiques plutôt que
sur le mode de traitement qui ne permet pas toujours de distinguer
clairement entre les deux types de diabète. En effet, la moitié des sujets
traités par l'insuline sont des patients atteints de diabètes de type 2 devenus
insulino-nécessitants après échec secondaire aux hypoglycémiants oraux.
Inversement, de nombreux patients atteints d'un authentique diabète de
type 1 à l'âge adulte peuvent être sensibles pendant quelques mois ou
années au traitement par les hypoglycémiants avant de devenir insulinodépendants stricts.
Diabète de type 1 et de type 2 posent des problèmes différents en matière de
soins et de traitements et seront envisagés séparément.
2. Le diabète de type 1
Dans cette forme de diabète, le recours à une insulinothérapie est presque
toujours indispensable et définitif, au moins après une certaine durée
d'évolution. La pratique d'une autosurveillance glycémique quotidienne
fait partie intégrante du traitement du diabète traité par insuline.
Les diabétiques de type 1 doivent bénéficier d'une éducation spécialisée
leur permettant de gérer eux-mêmes leur traitement.
3. Le diabète de type 2
Le diabète de type 2 s'observe le plus souvent chez l'adulte présentant un
phénotype caractéristique : surcharge pondérale avec répartition androïde
38
de graisses, âge supérieur à 40 ans, antécédents familiaux de diabète de
type 2, cétonurie absente ou faible. De plus, une hypertension artérielle et
une hyperlipidémie sont fréquemment associées. Lorsque ce phénotype
est au complet, il n'est pas nécessaire de faire une enquête étiologique.
Le premier traitement de ce type de diabète est représenté par le régime
associé, chaque fois que cela est possible, à la reprise d'une activité
physique. Ces mesures, s'appuyant sur une éducation individualisée,
peuvent aboutir à la normalisation des chiffres glycémiques. L'éducation
initiale doit porter au minimum sur la diététique, les modalités de l'activité
physique, les risques de la maladie et les moyens de les prévenir. Elle doit
permettre de fixer avec le patient des objectifs au plan métabolique et en
terme de changement des comportements.
Aussi, sauf cas particulier (symptômes d'hyperglycémie, diabète de type 2
chez des patients sans surcharge pondérale), le recours à la chimiothérapie
ne doit intervenir qu'après une tentative sérieuse de réduction de
l'hyperglycémie par le régime et la reprise de l'activité physique.
Chez les sujets en surcharge pondérale, la prescription de metformine est
recommandée en première intention. Dans les autres cas, la prescription
initiale peut recourir à une des trois classes d'hypoglycémiants oraux au
libre choix du médecin. En cas d'hyperglycémie légère ou modérée, il paraît
préférable de prescrire initialement un médicament sans risque
d'hypoglycémie. Toute prescription de sulfamide hypoglycémiant doit
s'accompagner d'une évaluation du risque d'hypoglycémie, sachant que
l'hypoglycémie est plus fréquente en fin d'après-midi. Une majoration
progressive des posologies est recommandée.
La prescription d'une autosurveillance glycémique aux diabétiques de
type 2 traités par hypoglycémiants oraux ne doit pas être systématique.
Cette prescription doit être réfléchie à la lumière de ses indications :
motivation et éducation du patient, adaptation du traitement lorsque
l'aggravation du diabète nécessite une escalade thérapeutique. Lors de la
prescription de l'autosurveillance, il est indispensable d'expliquer et de
"négocier" avec le patient ses horaires, sa fréquence, les objectifs et les
39
décisions à prendre en fonction des résultats, réalisant ainsi un véritable
"contrat thérapeutique".
Le diabète de type 2 est une maladie qui s'aggrave progressivement en raison d'un
déficit croissant de la sécrétion d'insuline avec le temps : ceci explique la
fréquence des échecs secondaires aux hypoglycémiants oraux malgré leur
association en bithérapie ou en trithérapie, et le fait qu'après plusieurs
années d'évolution (en règle au-delà de 5 ans) de nombreux patients atteints
d'un diabète de type 2 nécessitent une insulinothérapie en combinaison aux
hypoglycémiants oraux ou comme seul traitement.
4. Modalités d’attribution de l’exonération du ticket
modérateur
Pour le diabète de type 1, comme pour le diabète de type 2, on peut
recommander au médecin conseil d'accorder l'exonération du ticket
modérateur à partir du moment où un document convenablement rempli
atteste de la réalité du diabète, qu'il s'agisse d'un diabète de type 1
insulino-dépendant ou d'un diabète de type 2, répondant précisément aux
critères diagnostiques (glycémie à jeun sur plasma veineux supérieure à
1.26 g/l (7 mmol/l ) à deux reprises).
Il importe de vérifier que le traitement est bien suivi et que la surveillance
du diabète est adaptée et permet de dépister l'apparition éventuelle de
complications dégénératives. Le médecin conseil pourra utilement
recueillir auprès du médecin traitant quelques paramètres simples : HbAlc
dosée par une méthode spécifique et validée (norme inférieure à 6 %,
variations inter et intradosages inférieures à 5 %), fond d'œil,
créatininémie, microalbuminurie ou albuminurie, évaluation du risque de
lésion du pied, recherche d'une insuffisance coronaire, cholestérol total,
cholestérol HDL, triglycérides, pression artérielle, tabagisme. Le médecin
conseil s'efforcera d'évaluer les difficultés socio-professionnelles dues à
l'affection.
40
Notion de maladie intercurrente dans le cadre du Diabète de
type 1 et du Diabète de type 2
L'attribution de l'exonération dans le cadre du diabète de type 1 et du
diabète de type 2 comporte la prise en charge de la surveillance et du
traitement des perturbations biologiques associées et de l'ensemble des
complications chroniques ou aiguës.
Les complications peuvent toucher pratiquement tous les appareils
(complications oculaires, neurologiques, cardio-vasculaires, podologiques,
rénales, rhumatologiques, digestives, dermatologiques,…) et la séparation
de ce qui revient au diabète et à la maladie intercurrente éventuelle est
souvent délicate. Hypertension et hyperlipidémie sont très fréquemment
associées au diabète de type 2. Les infections de tous ordres survenant chez
les diabétiques doivent être prises en charge en raison de leur gravité
particulière sur ce terrain.
5. Extension de la prise en charge aux perturbations de
la régulation glycémique au cours de certaines
affections
Les autres types de diabète sucré sont :
• les défauts génétiques de la fonction des cellules bêta : MODY et mutation
de l'ADN mitochondrial,
• les diabètes secondaires à une maladie pancréatique : pancréatites, cancer
du pancréas, mucoviscidose, hémochromatose,
• les diabètes secondaires à des maladies endocriniennes : acromégalie,
syndrome de Cushing, phéochromocytome, glucagonome…
• le diabète gestationnel.
Il est recommandé, quand les critères diagnostiques de diabète compliquant
ces différentes affections sont réunis, d'accorder l'exonération du ticket
modérateur.
41
6. Problèmes spécifiques à la personne âgée de plus de
70 ans
Les critères diagnostiques du diabète ne sont pas modifiés par l'âge. Par
contre, les seuils d'intervention thérapeutique et les objectifs thérapeutiques
doivent être adaptés d'une part à l'ancienneté du diabète, d'autre part à
l'espérance de vie du diabétique.
En cas de diabète antérieurement connu et traité, les mêmes traitements et
objectifs doivent être poursuivis en tenant compte des modifications
physiologiques induites par l'âge, en particulier de l'altération de la fonction
rénale. Ces modifications accroissent les effets indésirables des
thérapeutiques et notamment le risque d'hypoglycémie. Il est donc
indispensable d'évaluer la fonction rénale selon la formule de Cockcroft et
de réduire au mieux les polymédications. En cas de clairance calculée à
moins de 60 ml/mn, il faut adapter la prescription des hypoglycémiants
oraux et parfois recourir à l'insuline.
En l'absence de complication du diabète, en particulier de rétinopathie
diabétique, on peut se contenter d'une HbAlc entre 6.5 et 9 %. Dans tous les
cas, une surveillance régulière s'impose qui doit être renforcée lors d'une
affection intercurrente pouvant entraîner une décompensation
hyperglycémique. Il faut être particulièrement vigilant concernant la
prévention du risque de lésion des pieds qui est accru à cet âge.
Chez les personnes âgées ayant perdu une part de leur autonomie, une
insulinothérapie faite quotidiennement à domicile, après contrôle de la
glycémie, par un tiers ou par une infirmière, est une solution souvent
recommandée.
42
Seuils pharmacologiques recommandés au cours du diabète
pour la prévention de la micro et de la macroangiopathie diabétiques
HbAlc : le diabète est considéré comme parfaitement équilibré lorsque
l'HbAlc est inférieure à 6.5 %. Il est considéré comme insuffisamment
équilibré, imposant des changements thérapeutiques, lorsque l'HbAlc est
supérieure à 8 %. Entre 6.5 et 8 %, le traitement doit être adapté au mieux
des objectifs individuels.
Pression artérielle : Il est recommandé d'introduire un traitement antihypertenseur chez un diabétique quel que soit l'âge lorsque la pression
artérielle à plusieurs reprises dépasse 140/90 mmHg. En cas de
microangiopathie évolutive (rétinopathie, néphropathie), le seuil
d'intervention thérapeutique recommandé est 130/85 mmHg.
LDL cholestérol : une prescription médicamenteuse doit être envisagée si
malgré les mesures diététiques, le LDL cholestérol est supérieur ou égal à
1.30 g/l (3,4 mmol/l) lorsque le diabète est associé à 2 facteurs de risque
cardio-vasculaire.
Triglycérides : une prescription médicamenteuse est justifiée si les
triglycérides dépassent à plusieurs reprises 2 g/l.
Dans tous les cas, une aide au sevrage tabagique doit être proposée.
43
Suivi du diabétique de type 2
à l'exclusion du suivi des complications
Tous les 3-4 mois*
Une fois par an
Interrogatoire
Education (autonomie, règles
hygiénodiététiques,…)
Observance du traitement
Autosurveillance glycémique
(si prescrite)
Problèmes psychosociaux
Education (autonomie, règles
hygiénodiététiques,…)
Observance du traitement
Autosurveillance glycémique (si prescrite)
Tabagisme ?
Problèmes psychosociaux
Evaluation complémentaire de la prise en
charge de sa maladie par le patient : "savezvous quels sont les résultats du dépistage des
complications ?", "quand devez-vous être
dépisté de nouveau ?"
Symptômes de complications cardio-vasculaires
ou neurologiques
Pour les femmes en âge de procréer :
contraception ou désir d'enfant ?
Examen clinique
Examen clinique complet en particulier :
Poids
Tension artérielle
Examen des pieds
* pour un patient équilibré
44
Examen des pieds : état cutané, neuropathie
sensitive (monofilament Nylon ± diapason)
Réflexes ostéotendineux
Palpation des pouls
Recherche de souffles abdominaux, fémoraux
et carotidiens
Recherche d'une hypotension orthostatique
Examen de la bouche, de la sphère ORL,
de la peau
Examens paracliniques
HbAlc (si dosage fiable)
Glycémie (si contributive à la
décision thérapeutique)
Examen par un ophtalmologiste
ECG de repos
Bilan lipidique à jeun : LDL, HDL,
triglycérides et cholestérol total
Créatininémie et calcul de la clairance par la
formule de Cockcroft
Protéinurie et hématurie, recherche d'infection
par bandelettes urinaires
Si pas de protéinurie, recherche de
microalbuminurie
Lors de la première visite d'un patient diabétique :
- pour les patients dont le diabète est déjà connu : anamnèse du diabète, traitement
actuel et résultats des bilans précédents ;
- diabète nouvellement diagnostiqué : recherche de signes en rapport avec un diabète
secondaire ;
- pour tous : antécédents médicaux, traitements en cours, antécédents familiaux
coronariens, d'hypertension artérielle et de dyslipidémie, habitudes alimentaires et
activité physique, statut socio-économique ;
- diagnostic éducatif : "que sait-il ? Quelles sont ses possibilités ?"
45
ANNEXE au P I R E S
Diabète : base de concertation
entre le médecin conseil
et le médecin traitant
• Date de diagnostic du diabète :
• Dernière HbA lc :
• Le malade est-il hypertendu ?
poids :
normes :
taille :
date :
oui ❑
non ❑
oui ❑
non ❑
oui ❑
non ❑
oui ❑
non ❑
Valeurs de la pression artérielle :
• Le malade est-il hyperlipidémique ?
Valeurs du LDL cholestérol (g/l) :
• Le malade est-il fumeur ?
• Le malade a-t-il une rétinopathie ?
Date du dernier examen ophtalmologique :
• Le malade a-t-il une néphropathie ?
oui ❑
Valeurs de la microalbuminurie ou
l'albuminurie mg/l :
non ❑
ou mg/24 h :
date :
Valeurs de la créatininémie mg/l :
ou µmol/l
date :
• Le malade est-il coronarien ?
oui ❑
non ❑
Date du dernier ECG :
• Le malade a-t-il un risque podologique (artérite et/ou neuropathie) ?
oui ❑
Date du dernier examen podologique :
46
non ❑
9
Formes graves des affections
neurologiques et musculaires
(dont myopathie),
épilepsie grave
A : Formes graves des affections neurologiques
et musculaires (dont myopathie)
Il faut entendre par "affections neurologiques et musculaires" un groupe
nosologique assez disparate comprenant :
➊ Des affections musculaires primitives (les myopathies au sens général du
terme et plus particulièrement les dystrophies musculaires progressives, les
polymyosites),
➋ La myasthénie,
❸ Des affections du système nerveux périphérique : polynévrites de toute
cause et souvent de cause indéterminée, multinévrites (habituellement en
rapport avec une affection exonérante de la liste), polyradiculonévrites
diverses, polyneuropathies dites dégénératives (telles que maladie de
Thévenard, de Denny-Brown, de Charcot-Marie-Tooth, de Déjerine-Sottas,
etc.),
❹ De multiples affections médullaires, acquises ou héréditaires comme : la
sclérose latérale amyotrophique, les atteintes évolutives de la corne
antérieure, la syringomyélie, la poliomyélite antérieure aigüe,
➎ Les hérédo-ataxies (dégénérescences spino-cérébelleuses de tous types,
atrophies cérébelleuses dégénératives) et les séquelles ataxiques de
neuropathies diverses.
Dans chacun de ces groupes, la liste des affections citées ne peut pas être
considérée comme limitative. De nombreux syndromes neurologiques
d'étiologie ou de classification imprécise doivent y être rattachés.
• Pour toutes ces affections, les critères de gravité doivent être
appréciés de façon très large.
➊ L'exonération doit être accordée en cas d'hospitalisation, soit initiale, à visée
diagnostique, nécessitant un bilan clinique et de multiples investigations,
47
Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave
soit ultérieure justifiée par l'aggravation de l'état du malade ou par des
nécessités thérapeutiques (orthopédie, rééducation, kinésithérapie...),
➋ En dehors de l'hospitalisation, l'exonération est médicalement justifiée dès
lors que la maladie entraîne des troubles invalidants,
❸ Si les troubles sont peu invalidants en eux-mêmes, il faut retenir comme
critère d'exonération la nécessité de soins réguliers destinée à prévenir
l'aggravation fonctionnelle et à maintenir, autant que l'évolution de la
maladie le permet, une situation stabilisée.
B : Epilepsie grave
1 - Définition
Une crise d'épilepsie est le résultat d'une décharge électrique soudaine,
excessive et synchrone de neurones d'une partie plus ou moins étendue du
cerveau. Cette activité anormale est responsable d'une désorganisation
paroxystique d'une ou plusieurs fonctions cérébrales.
La crise épileptique n'est pas synonyme d'épilepsie. De nombreuses crises
restent isolées ou sont le résultat de circonstances particulières, telle qu'une
fièvre ou une anomalie métabolique, notamment chez l'enfant.
L'épilepsie proprement dite se caractérise par la répétition chronique des
crises spontanées.
La classification des crises et celle des épilepsies sont extrêmement
complexes. Seul un spécialiste peut appréhender de façon concrète
l'ensemble du spectre des épilepsies.
Sur un plan clinique on distingue :
➊ les crises focales ou partielles qui correspondent, au début à une décharge
régionale. Ces crises sont dites partielles simples quand la conscience est
48
préservée, partielles complexes quand elle est altérée. Certaines crises
partielles peuvent se généraliser secondairement ;
➋ les crises généralisées sont celles qui résultent de l'activation de l'ensemble
du cortex, ainsi que des structures sous-corticales. La crise de type grand
mal est l'expression la plus classique des crises généralisées.
Sur le plan étiologique, on distingue :
➊ les épilepsies symptomatiques, associées à des lésions cérébrales.
Le développement de l'imagerie moderne tend à réduire le champ des
épilepsies dont l'étiologie lésionnelle était suspectée mais ne pouvait être
affirmée (épilepsies cryptogénétiques) ;
➋ les épilepsies idiopathiques, sans cause organique connue, souvent
âge-dépendantes et répondant à des facteurs génétiques plus ou moins
évidents.
2 - Le pronostic des épilepsies
Il est extrêmement variable et dépend de plusieurs facteurs,
interdépendants entre eux, qu'il est nécessaire d'analyser :
- l'âge de survenue de la maladie. L'épilepsie de l'enfant soulève des
problèmes qui feront l'objet d'un développement particulier ;
- l'existence de lésions cérébrales qui peuvent être à l'origine d'une
symptomatologie permanente ;
- la nature et la fréquence des crises ;
- l'efficacité du traitement et ses effets secondaires éventuels ;
- l'importance du retentissement neuropsychologique, psychologique et
socioprofessionnel.
49
Il existe un continuum allant des épilepsies bénignes aux épilepsies les plus
graves.
Les épilepsies qui peuvent être considérées comme bénignes sont
caractérisées par une réponse rapide au traitement, habituellement obtenue
par une monothérapie, n'entraînant pas ou peu d'effets secondaires. La
disparition des crises, ou leur caractère exceptionnel, l'absence de
retentissement notable sur le plan neuro-psychologique ou psychologique,
la bonne tolérance du traitement autorisent une vie normale.
A contrario, une partie des épilepsies, chiffrée entre 20 et 30 %, pose plus de
problèmes et réclame en particulier un traitement beaucoup plus lourd.
3 - Critères de gravité des épilepsies
Ces critères, en fait interdépendants, peuvent être résumés ainsi :
3.1 - La gravité de l'épilepsie peut relever de lésions cérébrales
responsables à la fois de l'épilepsie et d'un handicap neurologique
et/ou psychologique
De très nombreuses pathologies, évolutives ou séquellaires, peuvent
provoquer une telle association.
Chez l'enfant, on peut citer certaines étiologies comme la pathologie
néo-natale, des anomalies malformatives, la sclérose tubéreuse de
Bourneville, certains syndromes comme le syndrome de West, le syndrome
de Lennox-Gastaut, quelle que soit leur étiologie...
Chez l'adulte, on peut citer les séquelles de traumatismes crâniens sévères,
les tumeurs cérébrales, les accidents vasculaires cérébraux et les
malformations vasculaires, l'alcoolisme...
Dans ces affections, l'épilepsie est un des éléments d'un tableau complexe,
comportant aussi des déficits neurologiques et/ou neuro-psychologiques et
psychiques.
50
3.2 - La gravité de l'épilepsie peut relever de son évolution propre
De façon analytique, trois types de critères de gravité doivent être pris en
compte :
3.2.1 - Des critères tenant à la nature et à la fréquence des crises
Les crises peuvent être graves par elles-mêmes, en étant à l'origine de chutes
(avec risque de traumatismes) ou en entraînant une rupture du contact avec
l'entourage (automatismes, états confusionnels).
Les crises peuvent être graves du fait de leur répétition fréquente, qui
s'observe surtout dans les épilepsies partielles. La fréquence des crises peut
être très variable, allant de quelques crises par mois à plusieurs crises par
jour. Des crises fréquentes aggravent le risque de retentissement
neuropsychologique, psychologique et social de la maladie et obligent à
instituer une thérapeutique complexe.
L'existence d'antécédents d'état de mal épileptique représente également un
critère de gravité.
3.2.2 - Des critères tenant à la lourdeur du traitement
La majorité des épilepsies peut être contrôlée par une monothérapie.
Cependant, dans une proportion de 20 à 30 % des cas, une polythérapie
devient nécessaire. Celle-ci soulève des problèmes particulièrement
délicats, puisqu'aucun médicament n'est exempt d'effets indésirables,
notamment sur le plan neuro-psychologique. Compte tenu de l'apparition
récente de plusieurs anti-épileptiques dits de deuxième génération, il existe
donc un grand nombre de combinaisons, dont le maniement nécessite
obligatoirement un avis spécialisé.
Les interactions médicamenteuses sont fréquentes, car beaucoup d'antiépileptiques sont des inducteurs enzymatiques ; elles peuvent survenir
entre les anti-épileptiques eux-mêmes et aussi avec les autres médicaments
utilisés.
Les modifications thérapeutiques doivent être conduites avec une
particulière prudence, compte tenu du risque d'états de mal. Dans des cas
exceptionnels, et après des explorations complexes (vidéo-EEG, IRM,
51
imagerie fonctionnelle...) certaines épilepsies focales, trouvant leur origine
dans des zones corticales pouvant être réséquées sans laisser de séquelles,
peuvent donner lieu à un traitement neurochirurgical.
3.2.3 - Des critères tenant au retentissement socioprofessionnel
Les entraves à la vie quotidienne (conduite automobile, pratique des sports,
précautions de vie) peuvent être importantes et plus ou moins bien
acceptées. Il faut retenir que beaucoup de patients, même si la durée
cumulée des crises n'est que de quelques heures par an, rencontrent en
permanence des difficultés importantes.
Comme pour toute maladie chronique, les difficultés d'observance sont
répandues.
Aussi, le retentissement psychologique est-il fréquent et nécessite parfois
une prise en charge propre. De ces facteurs résultent des difficultés
d'insertion socioprofessionnelle à prendre en compte (reclassement
professionnel, voire mise en invalidité).
Il est à souligner que les critères décrits ci-dessus sont interactifs et qu'une
appréciation globale de la situation du patient est nécessaire pour se
prononcer sur l'exonération du ticket modérateur.
4 - Problèmes particuliers soulevés par les épilepsies de l'enfance
Les épilepsies de la première enfance sont souvent graves. Les épilepsies de
la deuxième enfance et de l'adolescence revêtent des aspects cliniques très
variés, souvent de bon pronostic. Les difficultés d'insertion peuvent être
grandes, même dans les épilepsies relativement bénignes. Elles peuvent être
favorisées par les réactions de l'entourage en particulier familial, allant de la
surprotection au déni, voire au rejet, par les difficultés d'insertion scolaire,
par une mauvaise tolérance au traitement.
Plus encore que chez l'adulte, la prise en charge ne saurait se résumer au
diagnostic et au traitement des crises. Il est nécessaire de favoriser un
développement de l'enfant dans les conditions les plus normales possibles,
52
en tenant compte que certains métiers peuvent être interdits si les crises
persistent à l'âge adulte. Le retentissement psychologique et cognitif de la
maladie peut nécessiter des prises en charge spécialisées (psychothérapie,
orthophonie...) qui doivent être le plus précoces possibles ;
5 - Soins et surveillance nécessaires aux patients atteints d'épilepsie
Ils sont représentés, outre la thérapie médicamenteuse, par :
➊ des consultations de surveillance effectuées par des médecins généralistes
ou des pédiatres, alternées avec des consultations de neurologues. La mise
en route du traitement (en dehors de l'urgence), les changements
thérapeutiques, la conduite des polythérapies nécessitent en effet des avis
spécialisés ;
➋ des prises en charge particulières (orthophonie, psychothérapie) peuvent
être nécessaires ;
❸ une surveillance de l'EEG. Rappelons que l'ANAES a publié en 1995 des
recommandations sur la pratique de l'EEG dans le diagnostic et le suivi des
épilepsies ;
❹ des examens d'imagerie, utilisés surtout dans le bilan d'une épilepsie
récente et dans les bilans pré-chirurgicaux ;
➎ des dosages sanguins des médicaments anti-épileptiques. Ceux-ci ne sont
pas indispensables en routine, mais deviennent nécessaires dans certains
situations (doute sur l'observance, effets secondaires notamment neuropsychologiques) ;
➏ des surveillances de divers paramètres peuvent s'avérer nécessaires du fait
de la survenue d'effets secondaires (NFS, transaminases...) ;
➐ des hospitalisations d'urgence, souvent assorties de transports sanitaires,
dans les épilepsies mal contrôlées avec crises dans les lieux publics.
53
6 - Modalités de l'exonération du ticket modérateur
Certaines formes d'épilepsie relèvent de l'exonération du ticket
modérateur :
- Quand l'épilepsie s'intègre dans le contexte d'une pathologie
lourde, à l'origine de déficits neurologiques et/ou neuropsychologiques permanents, l'exonération du ticket modérateur
doit être accordée pour une durée prolongée.
- Quand il s'agit d'une épilepsie non associée à des déficits
permanents, l'exonération du ticket modérateur sera
éventuellement accordée, en fonction de la présence des critères de
gravité tels qu'ils ont été envisagés, notamment nécessité d'une
polythérapie. Il n'est donc possible de se prononcer que sur un
protocole bien renseigné sur les aspects tant diagnostiques que
thérapeutiques. En présence des critères de gravité, l'accord sera
donné pour une durée prolongée.
- Une attention particulière doit être apportée aux épilepsies de
l'enfance. Même si les critères de gravité ne sont pas tous réunis,
elles peuvent parfois nécessiter des prises en charge spécialisées
importantes, afin d'assurer à l'enfant un développement
neuropsychologique et psychologique harmonieux et ainsi de
protéger son devenir. Une révision de l'exonération sera réalisée à
l'adolescence.
54
Hémoglobinopathies, hémolyses,
chroniques constitutionnelles et acquises
sévères
10
Les affections qui suivent relèvent de l'exonération du ticket modérateur
I – Hémoglobinopathies invalidantes
L'anémie y est constante, souvent sévère. L'électrophorèse de l'hémoglobine
en permet généralement le classement :
➊ Syndromes drépanocytaires majeurs (homozygotie SS, hétérozygoties
composites SC et S-bêta-thalassémie).
➋ Syndromes thalassémiques majeurs : bêta-thalassémie homozygote ou
❸
maladie de Cooley, alpha-thalassémies majeures (hémoglobinose H),
hétérozygoties composites bêta-thalassémie-hémoglobinose E ou bêtathalassémie/hémoglobine Lepore.
Syndromes thalassémiques bêta intermédiaires.
II – Hémolyses chroniques
Maladies génétiques et acquises des hématies générant une hémolyse
symptomatique chronique ou par poussées (ex : sphérocytose héréditaire
ou maladie de Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-kinase, en
glucose
6-phosphate
deshydrogénase,
autres
enzymopathies
érythrocytaires, hémoglobines instables, maladie de Marchiafava-Micheli
ou hémoglobinurie paroxystique nocturne, etc.), micro-angiopathie
thrombotique thrombocytopénique ou maladie de Moschcowitz (évolution
récurrente possible).
La prise en charge de ces affections est justifiée :
➊ en raison des soins particulièrement longs ou coûteux
➋ en raison de la surveillance spécialisée dont elles doivent souvent faire
l'objet même en dehors de tout traitement spécifique.
Les formes mineures de thalassémie qualifiées également de trait
thalassémique (formes bêta hétérozygotes et alpha mineures) sont en règle
générale asymptomatiques et parfaitement bien supportées. Leur prise en
charge médicale est restreinte à l'établissement du diagnostic. Elles ne
justifient pas l'exonération du ticket modérateur.
55
11
Hémophilies et affections
constitutionnelles de l’hémostase graves
Les affections qui suivent relèvent de l'exonération du ticket modérateur
L'hémophilie est une maladie constitutionnelle de l'hémostase liée à un
déficit en facteur VIII ou IX qui expose les sujets atteints à des hémorragies
graves.
Des hospitalisations répétées et/ou des substitutions par des fractions
coagulantes sont nécessaires pendant toute la vie du malade, en particulier
lors de chaque procédure invasive même minime (extraction dentaire par
exemple) ce qui justifie l'exonération du ticket modérateur.
De même, il est justifié d'exonérer du ticket modérateur les autres maladies
constitutionnelles graves de l'hémostase caractérisées par l'absence ou
l'anomalie d'un constituant plasmatique ou plaquettaire indispensable à
une hémostase normale : maladie de Willebrand (la plus fréquente des
maladies constitutionnelles de l'hémostase) ; déficits en facteurs
plasmatiques I (afibrinogénémies), II, V, VII, X, XI, XIII, thrombopathies
constitutionnelles (maladies de Glanzman, dystrophie thrombocytaire de
J. Bernard et J.P. Soulier, maladies dites du pool vide, syndrome des
plaquettes grises…). Ces déficits constitutionnels sont beaucoup plus rares.
D'autres anomalies constitutionnelles portant sur des facteurs de
l'hémostase exposent au contraire à un risque thrombotique accru. Les
mieux individualisées à ce jour sont les déficits en antithrombine III, en
protéines C ou S, la mutation du facteur V engendrant une résistance à la
protéine C activée (facteur V Leiden), et la mutation de la prothrombine dite
20210.
En présence d'un ou plusieurs de ces facteurs de risque thrombotique, bien
qu'aucun consensus définitif ne soit établi dans ce domaine, il existe des
situations où un accord professionnel fort recommande un traitement
anticoagulant prolongé, à vie dans certains cas (notamment en cas
d'épisodes thrombotiques itératifs, sévères, chez des sujets jeunes). Ces cas
doivent être exonérés du ticket modérateur.
56
12
Hypertension artérielle sévère
• Définition
L'Organisation Mondiale de la Santé et la Société Internationale
d'Hypertension Artérielle ont défini la sévérité de l'hypertension artérielle
selon les chiffres de pression systolique et diastolique suivants :
• 140 à 180 mmHg et/ou 90 à 105 mmHg définissent l'hypertension
artérielle légère.
• 140 à 159 mmHg et/ou 90 à 95 mmHg définissent, à l'intérieur de
l'hypertension légère, l'hypertension artérielle limite.
On peut donc considérer comme sévère une hypertension artérielle
dépassant 180 mmHg et/ou 105 mmHg.
Pour être valables, les mesures tensionnelles doivent être effectuées au
manomètre à mercure, avec des brassards gonflables de taille appropriée,
deux fois de suite, chez des sujets au repos physique depuis plusieurs
minutes, en position assise ou couchée.
En dehors d'un contexte d'urgence, le diagnostic d'hypertension artérielle
ne peut être porté en moins de trois consultations, espacées de quelques
jours à quelques mois selon la gravité des chiffres et le contexte clinique.
La définition de l'hypertension artérielle et sa classification dépendent de la
qualité de la pratique des médecins, du suivi par eux des Recommandations
Internationales, et de la qualité du protocole préparé pour demander
l'exonération du ticket modérateur.
• Modalités d’exonération du ticket modérateur
L'exonération du ticket modérateur pour hypertension artérielle sévère sera
retenue sur l'existence de deux des trois constatations suivantes :
➊ L'attestation par le médecin traitant que la pression artérielle en l'absence
du traitement, a été égale ou supérieure à 180 mmHg et/ou 105 mmHg, à
trois consultations successives, sauf contexte d'urgence, qu'il y ait ou non
57
Hypertension artérielle sévère
des signes cliniques ou paracliniques de retentissement tels que ceux décrits
ci-dessous.
➋ L'attestation par le médecin traitant que la pression artérielle quoique inférieure à 180 et à 105 mmHg a été supérieure à 140 mmHg et/ou 90 mmHg,
à plusieurs consultations successives espacées de plusieurs semaines, et
qu'elle est associée à au moins l'un des signes de retentissement organique
suivants :
- Anomalies cliniques ou électrocardiographiques, témoignant d'une
hypertrophie ventriculaire gauche ou d'une ischémie myocardique.
- Existence, à deux examens successifs, d'une créatininémie égale ou
supérieure à 150 µmol et/ou existence d'une protéinurie supérieure
à 0,30 g/24 heures.
- Hémorragies et/ou exsudats à l'examen du fond d'œil (stade III).
- Antécédent d'accident vasculaire cérébral transitoire ou existence d'une
artériopathie des membres inférieurs asymptomatique dépistée, entre
autres signes cliniques, par la disparition des pouls tibiaux postérieurs ou
fémoraux.
❸ La prescription continue depuis trois mois de deux principes antihypertenseurs au moins, reconnus tels par les commissions compétentes, et prescrits
chacun à la dose quotidienne optimale. Les combinaisons à doses fixes autorisées à la date du 1.1.95, et prescrites une fois par jour, sont considérées
comme des monothérapies.
Après une période initiale permettant de vérifier la pertinence et
l'observance du traitement, l'exonération pourra, le cas échéant, être
renouvelée.
58
13
Maladie coronaire
• Conditions d’exonération du ticket modérateur
L’athérosclérose représente la cause habituelle sinon exclusive (maladies de
"système", maladies de Kawasaki, Takayashu…) de la maladie coronaire.
Malgré les progrès thérapeutiques récents, la maladie artérielle coronaire
reste une affection grave dont les complications aiguës en rapport avec une
"déstabilisation" de plaque sont en partie imprévisibles.
De ce fait, toute ischémie myocardique segmentaire, symptomatique et
objectivement documentée, est justiciable de l’exonération du ticket
modérateur.
DIAGNOSTIC
1 - Expression clinique
La maladie coronaire chronique inclut non seulement les patients souffrant
d’angine de poitrine "stable", qui nécessitent un traitement symptomatique
de l’ischémie myocardique et des mesures de prévention secondaire, mais
aussi les coronariens déjà revascularisés par angioplastie ou par pontage
chez lesquels les mêmes mesures de prévention secondaire doivent être
mises en œuvre de façon indéfinie.
Les syndromes d’insuffisance coronaire aiguë sont la conséquence de la
fissuration et/ou l’ulcération de la plaque athéroscléreuse compliquées de
thrombose et d’occlusion coronaire partielle ou totale. Ces complications ne
sont pas obligatoirement liées au degré de sténose pré-existante.
Les éventualités cliniques sont très diverses :
- Infarctus du myocarde transmural avec onde Q et net accroissement
enzymatique (dont la cinétique dépend de la réalisation d’une
revascularisation précoce).
- Syndrome de menace, angor "de novo", angor instable, …
59
Maladie coronaire
- Infarctus dits rudimentaires ou non transmuraux, sans onde Q, avec
seulement symptômes cliniques, modifications électrocardiographiques
de la repolarisation, élévation enzymatique généralement modérée :
• élévation enzymatique de cytolyse myocardique, CPK > 1,5 fois la
limite supérieure de la normale, accroissement du pourcentage de CPK
MB.
• élévation des troponines I et T… de nouveaux marqueurs étant en
évaluation.
2 - Preuve de l’ischémie
De façon générale, il convient d’exiger, associée aux arguments cliniques en
faveur d’une ischémie :
- Une preuve objective de cette ischémie ; cependant, chez des sujets à haut
risque – âge, autre facteur de risque de la maladie coronaire – et ayant des
douleurs typiques, les arguments cliniques peuvent être suffisants.
- Un antécédent d’infarctus du myocarde transmural (authentifié par des
ondes Q) ou rudimentaire (seulement affirmé sur l’accroissement
suffisant et transitoire des enzymes).
- Des modifications per-critiques spécifiques de la repolarisation électrocardiographique.
- Enfin :
• une épreuve d’effort et/ou une injection intraveineuse de dipyridamole
couplée ou non à une scintigraphie myocardique de perfusion,
• voir la constatation d’au moins une lésion coronaire "significativement"
sténosante au cours de la coronarographie.
60
Maladie coronaire
La sensibilité et la spécificité de ces 3 dernières techniques autorisent à
porter, dans quelques cas, le diagnostic d’ischémie myocardique
cliniquement silencieuse.
TRAITEMENT
Dans le cas des syndromes coronaires aigus, le traitement comporte d’abord
une phase hospitalière de repos et de soins intensifs et une prise en charge
spécifique de l’épisode aigu. Lors de cette phase, il est nécessaire que la
structure d’accueil soit apte à assurer le traitement de complications
éventuelles (troubles du rythme, insuffisance cardiaque…) et surtout la
reperfusion précoce (thrombolyse, angioplastie…).
Secondairement, les indications thérapeutiques rejoignent celles de la
maladie coronaire chronique, après une période éventuelle de réadaptation,
soit ambulatoire, soit dans une structure de convalescence spécialisée.
Dans tous les cas, il faut d’abord s’efforcer d’obtenir une prise en charge
attentive et globale des facteurs de risque de la maladie artérielle et réaliser
des mesures actives de prévention secondaire qui doivent être poursuivies
indéfiniment. Ces mesures doivent notamment inclure l’arrêt de
l’intoxication tabagique (et toutes les mesures qui peuvent y aider), le
contrôle de pression artérielle, la prise en charge d’un éventuel diabète
(facteur notablement aggravant), le traitement des dyslipidémies
athérogènes par les modifications diététiques mais aussi, chaque fois que
nécessaire, par les traitements médicamenteux en utilisant
préférentiellement les classes thérapeutiques et les molécules ayant fait la
preuve de leur efficacité sur la prévention de la morbi-mortalité coronaire
au cours d’essais cliniques contrôlés. Les mesures comportementales
individuelles (modifications diététiques, activité physique régulière…)
sont, dans la très grande majorité des cas, utiles.
Outre les dérivés nitrés, notamment à la demande, le traitement
médicamenteux est constitué par les anti-agrégants plaquettaires, les
bêtabloquants chaque fois que possible, les inhibiteurs de l’enzyme de
61
Maladie coronaire
conversion notamment en cas d’insuffisance cardiaque. Pour tous ces
médicaments, la preuve de leur efficacité en terme de morbi-mortalité
artérielle est avérée. Les inhibiteurs du calcium peuvent être utilisés soit
comme traitement anti-angineux adjuvant des bêtabloquants, soit, pour
certains d’entre eux, en cas de contre indication aux bêtabloquants.
En outre, le malade doit être bien prévenu de ne jamais interrompre son
traitement médical brutalement sans avis médical et de toutes les
manifestations susceptibles d’annoncer une poussée d’insuffisance
coronaire aiguë justifiant un recours médical immédiat.
La prévention secondaire n’inclut pas un traitement systématique
anxiolytique ou "tranquillisant" dont l’efficacité au long cours n’a pas été
démontrée.
La maladie coronaire étant une maladie chronique et potentiellement
évolutive, la révision de l’exonération du ticket modérateur n’est pas
nécessaire, hormis le cas d’une remise en cause diagnostique.
62
14
Insuffisance respiratoire chronique grave
• Définition
Outre la gravité clinique, l'insuffisance respiratoire chronique grave est
définie:
➊ Par l'existence d'une hypoxie sanguine avec une pression artérielle
d'oxygène (PaO2) mesurée au repos, sous air, inférieure à 55 mmHg. Deux
mesures au moins à 15 jours d'intervalle sont nécessaires pour s'assurer que
l'hypoxie, ainsi définie, correspond à un état stable et non pas à une
poussée évolutive de la maladie broncho-pulmonaire. Une PaO2 inférieure
à 60 mmHg peut être retenue si l'on constate une hypoxie nocturne ou une
polyglobulie importante ou des signes d'insuffisance ventriculaire droite.
➋ A défaut, par un volume expiré maximum seconde (VEMS) mesuré dans de
bonnes conditions techniques, par un spirographe conformément aux
recommandations de la C.E.C.A. (1), c'est-à-dire inférieur à 50 % des valeurs
théoriques normales ; la réduction du VEMS, ainsi définie, doit être
constatée à deux reprises à au moins un mois d'intervalle.
Si les tests spirométriques ou gazométriques sont impossibles à réaliser ou
non fiables, un crédit devra être accordé à l'examen clinique toujours très
évocateur dans de tels cas.
❸ Dans le cas de la maladie asthmatique, les seuls critères gazométriques ou
spirométriques peuvent être mis en défaut ; l'attribution de l'exonération
au titre de l'insuffisance respiratoire chronique grave sera fondée sur les
critères :
- cliniques : permanence de la dyspnée, répétition des crises dyspnéiques
paroxystiques ;
(1)
Communauté Européenne du Charbon et de l’Acier (C.E.C.A.)
Les résultats spirographiques dépendent de la coopération du malade. Les experts de la C.E.C.A. insistent sur
les explications précises à donner au sujet. Les valeurs les plus élevées de trois essais techniquement
satisfaisants et ne différant pas de plus de 0,3 litre doivent être retenues.
63
Insuffisance respiratoire chronique grave
- spirographiques : persistance d'un syndrome d'obstruction sous
traitement ;
- et thérapeutiques : nécessité de la prise prolongée pluriquotidienne de
médicaments bronchodilatateurs.
❹ Il faut exclure de l'insuffisance respiratoire grave :
- les insuffisances respiratoires sévères mais transitoires (postopératoires,
post-traumatiques, post-radiothérapiques...),
- les complications de certaines affections broncho-pulmonaires
chroniques, comme les bronchectasies qui ne répondent pas aux critères
définis aux paragraphes 1 ou 2 (hémoptysies, suppurations bronchopulmonaires répétées...).
64
15
Lèpre
La lèpre ou maladie de Hansen, quelles que soient son ancienneté
d'évolution et sa forme clinique (tuberculoïde ou lépromateuse), implique
une surveillance à vie qui justifie l'exonération du ticket modérateur sans
limite de temps.
➊ Les formes bacillifères, essentiellement lépromateuses, exigent un traitement à vie, même si l'on observe parfois des pauses.
➋ Les formes non bacillifères, essentiellement tuberculoïdes, exigent un traitement initial d'au moins deux ans et souvent quatre ans. Les rechutes étant
possibles, le malade, cliniquement en guérison apparente, doit rester sous
surveillance pendant toute sa vie.
Pour un malade non bacillifère n'ayant aucune mutilation ni infirmité et ne
recevant aucun traitement en l'absence de rechute, le rythme admissible des
contrôles doit être semestriel puis annuel.
Chez un malade non bacillifère mais ayant des moignons ou des séquelles
de névrite (paralysie, mal perforant plantaire, etc.), il existe une indiscutable
invalidité quantifiable. Celle-ci peut justifier des contrôles plus fréquents.
Mais il faut éviter les abus en matière de traitement, de kinésithérapie, voire
d'actes chirurgicaux. Il est souhaitable pour ces malades de prendre l'avis
d'un consultant léprologue.
65
16
Maladie de Parkinson
Le diagnostic de cette affection dégénérative fréquente peut souvent être
soupçonné ou affirmé à un stade très précoce sur de très petits signes, alors
que parfois le patient ou l'entourage ne se sont aperçus de rien.
Cette phase de début peut être, dans certains cas, très prolongée,
n'entraînant aucune gêne importante, laissant les patients capables de
mener une vie et d'avoir une activité normales.
Même si, à ce stade, un traitement médicamenteux est prescrit,
généralement avec des antiparkinsoniens de synthèse classiques, à doses
réduites, on ne saurait considérer que la maladie, pourtant dûment
affirmée, justifie l'exonération du ticket modérateur. En effet, si elle est de
longue durée, elle n'est guère invalidante et le traitement est très peu
onéreux.
La maladie devient invalidante de façon plus ou moins rapide et plus ou
moins complète, nécessitant alors une escalade thérapeutique et des soins
de plus en plus importants. Il est difficile de fixer le seuil au-delà duquel
l'exonération doit être envisagée. Mais, compte tenu du caractère
inéluctable de l'évolution, il semble raisonnable de décider de cette
exonération dès lors que la maladie n'est plus suffisamment contrôlée par
un traitement simple, par exemple, l'administration en monothérapie d'un
antiparkinsonien de synthèse.
66
17
Maladies métaboliques héréditaires
nécessitant un traitement prolongé
spécialisé
• Définition
Il s'agit de maladies héréditaires monogéniques, le plus souvent transmises
sur le mode mendélien récessif autosomique ou lié à l'X, plus rarement sur
le mode dominant. Certaines maladies mitochondriales ont une hérédité
maternelle. Quelques affections sont sporadiques.
Cette définition exclut les maladies métaboliques non héréditaires
(notamment la maladie coeliaque) et les maladies métaboliques à hérédité
polygénique, notamment les hyperlipoprotéinémies et les hyperuricémies
de cause non monogénique.
Les maladies métaboliques héréditaires qui entrent dans cette liste sont très
nombreuses mais toutes exceptionnelles. Leur liste ne peut être exhaustive
et doit donc être revue chaque année en fonction des progrès médicaux.
Les principales d'entre elles concernent actuellement :
➊ Le métabolisme des protides : hyperammoniémies par déficit du cycle de
l'urée, déficits enzymatiques portant sur le métabolisme des acides aminés
(principalement phénylalanine, tyrosine, méthionine, acides aminés
ramifiés, lysine, histidine, tryptophane et glycine) à l'origine d'aminoacidopathies et d'aciduries organiques.
➋ Le métabolisme des lipides : hyperlipoprotéinémies héréditaires monogéniques sévères de l'enfance et de l'adolescence, déficits de l'oxydation des
acides gras, notamment le déficit systémique en carnitine, déficits de la
cétogénèse et de la cétolyse, anomalies héréditaires des peroxysomes
(exemple : maladie de Refsum).
❸ Le métabolisme des glucides : hyperlactacidémies héréditaires, anomalies
de la chaîne respiratoire mitochondriale, déficits de la néoglucogénèse, de la
glycogéno-synthèse et de la glycogénolyse, et notamment les glycogénoses,
intolérance aux hydrates de carbone (galactosémie, intolérance au fructose),
déficits héréditaires du métabolisme intestinal des sucres.
67
Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé spécialisé
❹ Le métabolisme de l'hème et des porphyrines.
➎ Le métabolisme de la bilirubine et de la synthèse des acides biliaires,
notamment la maladie de Crigler-Najjar de type I et II.
➏ Le métabolisme des métaux, notamment cuivre (Wilson, Menkès),
fer (hémochromatose familiale), zinc (acrodermatitis enteropathica),
molybdène.
➐ Anomalies héréditaires de l'hormonosynthèse, notamment thyroïdienne,
parathyroïdienne, surrénalienne et hypophysaire.
❽ Maladies de surcharge lysosomiales et apparentées, notamment les mucopolysaccharidoses, les oligosaccharidoses, les sphingolipidoses et les maladies apparentées.
➒ Anomalies du transport (acides aminés, glucose et autres métabolites).
➓ Anomalies du métabolisme des neurotransmetteurs.
• L'essentiel, voire la totalité du traitement, est représenté par :
- Des régimes spéciaux comportant des aliments de substitution.
- Pour certaines affections, l'administration régulière d'un traitement
médicamenteux substitutif ou à visée épuratrice.
- Pour certaines affections, une alimentation artificielle administrée par
voie parentérale ou entérale à débit constant.
- La surveillance à domicile du traitement, en particulier par le recueil
d'échantillons de sang et d'urine. En ce qui concerne la maladie de
Crigler-Najjar type I, une photothérapie discontinue à domicile.
- Le contrôle de la maladie et du traitement en milieu spécialisé.
- La rééducation et la prise en charge des handicaps inhérents aux
maladies.
68
18
Mucoviscidose
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies récessives
autosomiques (non liées au sexe) dans les populations blanches d'origine
européenne. Il s'agit d'une altération des canaux pancréatiques pouvant
également atteindre les canaux excréteurs d'autres glandes, notamment des
bronches et de l'appareil digestif.
• Le diagnostic de mucoviscidose est porté sur les notions
➊ d'anamnèse familiale,
➋ de signes cliniques évocateurs :
- chez le nouveau-né, iléus méconial,
- chez le nourrisson et l'enfant âgé, selles anormales et manifestations
respiratoires.
❸ De troubles biologiques :
- des fonctions pancréatiques externes,
- du système de défense broncho-pulmonaire.
❹ Mais surtout du test à la sueur qui est positif dans 98 % des cas, dès la naissance et pendant toute la vie.
➎ Enfin, en période néonatale, le taux élevé de trypsine immunoréactive est un
moyen de diagnostic éventuellement applicable au dépistage de masse.
➏ Un diagnostic anténatal est possible.
Le pronostic de l'affection est dominé par l'atteinte broncho-pulmonaire
avec troubles ventilatoires et infections.
La désobstruction des bronches étant un élément thérapeutique
déterminant, la kinésithérapie respiratoire doit être largement utilisée. La
69
Mucoviscidose
fréquence des infections broncho-pulmonaires à germes résistants peut
nécessiter des cures intermittentes d'antibiothérapie veineuse.
Le diagnostic de mucoviscidose étant posé, l'exonération du ticket
modérateur devra être accordée, mais des contrôles périodiques seront
cependant nécessaires.
70
19
Néphropathie chronique grave
et syndrome néphrotique primitif
I – Néphropathie chronique grave
On peut faire entrer dans ce cadre les glomérulonéphrites, les
pyélonéphrites, les néphropathies vasculaires, les néphrites interstitielles et
les maladies héréditaires ou congénitales des reins évoluant sur un mode
chronique.
Une maladie peut être considérée comme grave du seul fait de son
pronostic lointain, alors même qu'elle n'entraîne aucun symptôme. Les
critères de gravité d'une néphropathie chronique sont aujourd'hui mieux
définis : une hypertension artérielle, une protéinurie abondante et/ou une
insuffisance rénale sont des éléments de mauvais pronostic. Le type de la
néphropathie détermine également l'évolution plus ou moins rapide ; la
comorbidité (en particulier cardio-vasculaire) joue un rôle important dans
le pronostic global.
Parmi ces éléments, beaucoup sont accessibles à des traitements qui visent
à ralentir l'évolution de l'atteinte rénale et/ou à prévenir des complications
cardio-vasculaires, osseuses ou autres, à la condition d'une intervention
suffisamment précoce. Reconnaître les critères de gravité, c'est le préalable
à la mise en œuvre d'un traitement pour prévenir ou retarder la progression
de l'insuffisance rénale et les complications qui l'accompagnent.
Il est raisonnable de proposer qu'une néphropathie chronique soit
considérée comme "grave" lorsqu'elle comporte au moins un des éléments
suivants :
➊ une insuffisance rénale définie chez l'adulte par une concentration de la
créatinine plasmatique supérieure à 150 µmol par litre, à deux reprises, et
chez l'enfant par un index de débit de filtration glomérulaire inférieur ou
égal à 60 ml par minute pour 1,73 m2, de façon stable ;
➋ l'existence d'une protéinurie permanente supérieure, de façon durable à au
moins deux examens, à un gramme par jour par 1,73 m2 de surface
corporelle, qui peut justifier un traitement continu ;
71
Néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif
❸ une hypertension artérielle permanente nécessitant un traitement médicamenteux au long cours ;
❹ des troubles métaboliques phosphocalciques, acidobasiques ou électrolytiques nécessitant un traitement et une surveillance biologique ;
➎ une uropathie malformative ou une uropathie obstructive nécessitant des
soins continus.
La fréquence des examens biologiques de surveillance dépend de la gravité
de l'atteinte rénale.
II – Syndrome néphrotique primitif ou idiopathique
Ce syndrome possède une définition précise : il est caractérisé par une
protéinurie supérieure à 3 grammes par 24 h chez l'adulte ou supérieure à
50 mg par kilo par m2 de surface corporelle et par 24 heures chez l'enfant,
associée à une protidémie inférieure à 60 grammes par litre et à une
albuminémie inférieure à 30 g par litre.
Bien que cette affection évolue le plus souvent vers une guérison sans
séquelle rénale, elle peut être qualifiée de chronique car elle dure
habituellement une à plusieurs années, nécessitant une surveillance
médicale, des examens biologiques de contrôle, un traitement
médicamenteux au long cours et elle expose au risque de rechutes.
Ce traitement médicamenteux est le plus souvent fait d'une corticothérapie
à forte dose et parfois, en cas d'échec de celle-ci, d'un traitement par les
immuno-dépresseurs.
La rémission d'un syndrome néphrotique primitif est caractérisée par la
disparition de la protéinurie et de ses conséquences. Une telle rémission
peut être complète et durable à l'arrêt du traitement. Dans d'autres formes
dites cortico-dépendantes, le syndrome néphrotique réapparaît quand on
diminue les doses des médicaments ; le traitement demande alors la
72
Néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif
poursuite d'une corticothérapie à une dose qui varie d'un malade à l'autre
et qui peut être minime. Les risques de la corticothérapie prolongée sont
bien connus, notamment le risque sur la croissance chez l'enfant. Dans
d'autres cas, le syndrome néphrotique est dit cortico-résistant. Dans les
formes cortico-dépendantes et dans les formes cortico-résistantes, d'autres
types de traitement sont disponibles ; il en est de même dans les formes à
rechutes fréquentes, en particulier pour éviter les effets néfastes des
corticoïdes sur la croissance chez l'enfant.
L'exonération du ticket modérateur peut être interrompue quand toute
protéinurie a disparu et plusieurs mois après l'arrêt de tout traitement. Les
complications induites par les traitements peuvent justifier la poursuite ou
la reprise de l'exonération.
73
20
Paraplégie
• Définition
Le terme paraplégie désigne un déficit moteur de la partie inférieure du
corps. Ce déficit peut être discret, important ou massif. Des troubles sensitifs
sont généralement associés et peuvent prendre une contribution importante
aux conséquences fonctionnelles.
Le niveau supérieur de la paraplégie peut être plus ou moins haut situé.
Les étiologies sont multiples. Elles conditionnent le type des lésions,
l'évolution des troubles, certaines indications thérapeutiques, le pronostic
général.
Parmi ces étiologies :
➊ Certaines entraînent une atteinte du neurone périphérique :
- polynévrites,
- polyradiculonévrites,
- poliomyélites et autres atteintes plus ou moins évolutives de la corne
antérieure de la moelle.
➋ D'autres déterminent une lésion médullaire :
- traumatique ou compressive,
- vasculaire,
- dégénérative.
Quel qu'en soit le mécanisme ou la cause la paraplégie justifie l'exonération
du ticket modérateur, dès lors que les troubles moteurs ou sensitivomoteurs sont évidents et invalidants :
- qu'ils s'accompagnent ou non d'autres troubles neurologiques,
- qu'ils nécessitent ou non une hospitalisation à visée diagnostique ou
thérapeutique.
74
Paraplégie
Mais si, dans certains cas, cette exonération est définitive car la maladie est
irréversible et nécessitera des soins à vie et des soins habituellement très
lourds, d'autres situations sont réversibles parfois de façon complète après
une période de soins plus ou moins prolongée. C'est le cas, par exemple, de
certaines polynévrites, polyradiculonévrites ou encore de poussées
inaugurales de sclérose en plaques.
La situation de ces patients pourrait être révisée et l'exonération supprimée
ou suspendue, dès lors que les troubles neurologiques ont disparu, ou que
leurs séquelles très minimes et fonctionnellement non gênantes ne
nécessitent plus de traitement.
75
21
Périartérite noueuse,
lupus érythémateux aigu disséminé,
sclérodermie généralisée évolutive
I - Périartérite noueuse
L'intitulé ne mentionne pas le caractère systémique de la maladie. Il semble
toutefois conforme à l'esprit des dispositions du décret de limiter le bénéfice
de l'exonération du ticket modérateur aux malades atteints de périartérite
noueuse comportant des signes ou symptômes extra-cutanés.
Ces dispositions doivent concerner les différentes périartérites noueuses
quelle que soit leur étiologie, virale (virus B de l'hépatite) ou non.
En raison des difficultés diagnostiques de cette affection, la preuve
histologique ne doit pas être exigée, certains malades étant traités sur un
faisceau convergent d'arguments cliniques (dont les principaux,
diversement associés, sont fièvre, altération de l'état général, myalgies,
arthralgies, arthrites, purpura infiltré, douleurs abdominales, neuropathie
périphérique, HTA sévère), biologiques (syndrome inflammatoire,
insuffisance rénale) et radiologiques (micro-anévrisme). Toutefois, plusieurs
de ces éléments peuvent manquer.
• Enfin, le terme périartérite noueuse doit être interprété dans
un sens large :
Toutes les angéites nécrosantes systémiques doivent être concernées, en
raison de leur grande rareté et de leur étroite parenté avec la périartérite
noueuse : angéite de Chürg et Strauss, angéite de Zeek, vascularite
nécrosante compliquant la polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de
Goujerot-Sjögren, maladie de Wegener, maladie de Kawasaki,
granulomatose lymphomatoïde...
2 - Lupus érythémateux aigu disséminé
Ce terme définit tous les lupus systémiques et exclut les lupus discoïdes
chroniques isolés.
76
Périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive
Le diagnostic de lupus érythémateux est généralement aisé ; cependant, des
difficultés peuvent parfois survenir. L'appréciation diagnostique doit alors
provenir d'une équipe expérimentée.
Le sous-groupe des "lupus hématologiques" aussi dénommé "syndrome des
anticorps anticardiolipides" dont de nombreux travaux soulignent la
grande parenté avec le lupus "classique" et dont le pronostic vital est voisin,
doit à l'évidence bénéficier de l'exonération du ticket modérateur.
Certains patients atteints d'une forme de lupus érythémateux aigu
disséminé dont la gravité paraît modérée (que ce soit spontanément ou sous
l'influence des thérapeutiques antérieures) reçoivent un traitement
relativement peu coûteux. Ils doivent cependant bénéficier des mêmes
dispositions en raison du caractère onéreux des examens de surveillance
auxquels ils doivent rester régulièrement soumis.
La séparation entre les dépenses de santé induites par l'affection pour
laquelle les patients sont pris en charge et les dépenses de santé secondaires
à d'autres affections doit être considérée avec beaucoup de discernement
dans le domaine des connectivites, et en particulier pour le lupus
érythémateux. En effet, si l'on prend l'exemple des dépenses d'antibiotiques
occasionnées par une surinfection, celles-ci sont liées au lupus pour deux
raisons souvent associées :
- le déficit immunitaire inhérent à la maladie (lymphopénie, neutropénie,
saturation du système macrophagique...) facilite les infections spontanées,
- la plupart des traitements proposés dans les formes viscérales
(corticoïdes, immunosuppresseurs...) majorent notablement le risque
infectieux, qu'il soit bactérien, viral, mycosique ou parasitaire.
De même l'hypertension artérielle, les complications rénales,
neurologiques, psychiques, vasculaires, cardiaques, pulmonaires font partie
intégrante de la maladie lupique, même si elles ne revêtent pas un caractère
inéluctable.
77
Dans toutes ces conditions, la prise en charge au titre du lupus ne peut pas
être discutée.
• Cas particulier :
Les patients atteints de "lupus induit" par un traitement (lupus iatrogènes)
pourraient être exonérés du ticket modérateur pour un an, délai permettant,
en règle générale, la disparition des anomalies cliniques et biologiques
après le retrait du traitement inducteur.
3 - Sclérodermie généralisée évolutive
Ce terme exclut les sclérodermies localisées, qui sont effectivement, dans la
majorité des cas, des affections bénignes, bien que relevant parfois des
mêmes traitements que les sclérodermies généralisées.
L'appellation sclérodermie généralisée évolutive recouvre en pratique trois
situations :
- toutes les sclérodermies comportant une atteinte viscérale (y compris
l'hypertension artérielle pulmonaire),
- les sclérodermies diffuses dont l'atteinte cutanée atteint ou dépasse le
coude de façon centripète,
- les sclérodermies type Crest dépourvues d'atteinte viscérale mais dont le
syndrome de Raynaud est d'une gravité telle qu'il entraîne soit une ou des
nécroses distales (permanentes ou intermittentes), soit une gêne majeure
dans les activités professionnelles ou familiales.
Pour les patients atteints de sclérodermie généralisée qui n'entrent pas
dans l'une de ces trois situations, il paraît néanmoins logique de procéder
à une exonération pour une hospitalisation initiale quand la sclérodermie
vient d'être découverte (bilan de "base" à la recherche d'éventuelles atteintes
viscérales, même si celles-ci ne sont pas retrouvées).
78
De même, en cas de doute ultérieur sur la survenue d'une atteinte
viscérale, l'exonération doit également être accordée si une nouvelle
hospitalisation est nécessaire.
Les sclérodermies en plaques multiples ont un pronostic incertain et
posent parfois des problèmes similaires à ceux des sclérodermies
généralisées évolutives. Dans ce cas, elles doivent bénéficier de
4 - Affections apparentées
Certaines connectivites représentent des formes de transition entre le lupus
érythémateux, la slérodermie généralisée et parfois la périartérite noueuse :
syndrome de Sharp ou connectivite mixte, connectivites inclassables.
Les formes graves du syndrome de Gougerot-Sjögren sont souvent
associées à l'une des connectivites majeures, mais peuvent exister en leur
absence dans le cas du syndrome de Gougerot-Sjögren dit systémique.
Ces formes graves sont celles avec atteinte viscérale et/ou vascularite
systémique et/ou pseudolymphome, mais non les formes fréquentes où la
symptomatologie se réduit à une sécheresse oculaire et buccale.
En dehors de ce dernier cas, il semble logique d'accorder l'exonération du
ticket modérateur.
Par ailleurs, les dermatomyosites et les polymyosites sont prises en charge
au titre des affections neuromusculaires.
79
22
Polyarthrite rhumatoïde évolutive grave
Les termes de polyarthrite rhumatoïde et de polyarthrite rhumatismale
s'appliquent à la même maladie. Le premier s'emploie lorsque la réaction
de Waaler-Rose et le test au latex sont positifs, le second lorsqu'ils sont
négatifs. Le terme de polyarthrite chronique évolutive n'est plus utilisé
actuellement.
Pour retenir le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde ou rhumatismale,
souvent difficile à établir au début, quatre critères doivent être présents
parmi les suivants :
➊ Douleurs articulaires inflammatoires survenant en fin de nuit, avec enraidissement articulaire et suivies d'un dérouillage matinal d'une durée supérieure à 30 mn,
➋ Gonflement à peu près symétrique de certaines articulations, surtout les
interphalangiennes et a fortiori, poignets et genoux,
❸ Ce syndrome articulaire doit évoluer depuis plus de trois mois,
❹ La vitesse de sédimentation, à contrôler au moins une deuxième fois, est en
général supérieure à 25 à la première heure,
➎ Le liquide articulaire (s'il y a eu une ponction) est inflammatoire avec au
moins 2 000 éléments/mm3 et plus de 50 % de polynucléaires.
➏ La sérologie rhumatoïde si elle est positive (elle peut le devenir tardivement
et certaines polyarthrites restent, durant toute leur longue évolution, séronégatives), en sachant que pour être positive :
- la réaction de Waaler-Rose doit être égale ou supérieure à 1/64,
- le test au latex doit être égal ou supérieur à 1/80,
➐ S'ils sont présents, bien entendu, les nodules rhumatoïdes (inconstants, leur
présence est souvent constatée au cours de polyarthrites rhumatismales
dont l'évolution sera sévère).
80
• Evolutivité et gravité
L'évolution chronique est responsable chez la majorité des malades d'un
lourd handicap résultant :
➊ De la ténacité et de l'importance des signes inflammatoires (articulaires ou
extra-articulaires) qui imposent des thérapeutiques continues et des
contrôles biologiques fréquents visant à en évaluer la tolérance et l'efficacité,
➋ Des détériorations ostéoarticulaires conduisant à des thérapeutiques
particulières : rééducation fonctionnelle, appareillage, interventions
chirurgicales souvent répétées.
Ces caractéristiques évolutives définissent les formes graves (qui sont les
plus habituelles) de ces affections et les soins longs et coûteux qu'elles
exigent.
Il existe cependant des formes moins sévères répondant aux critères de
diagnostic mais non à ceux définis plus haut d'une évolution grave.
• Affections apparentées
Certaines manifestations rhumatismales inflammatoires chroniques
survenant au cours d'affections dermatologiques, intestinales ou "de
système" qui sont aujourd'hui nosologiquement distinctes de la polyarthrite
rhumatoïde doivent bénéficier, comme cette dernière, de l'exonération du
ticket modérateur.
Dans certains cas, ces manifestations rhumatismales occupent la première
place dans le tableau clinique, ce qui les a fait confondre avec la polyarthrite
rhumatoïde.
De toute manière, elles en partagent les caractères inflammatoires cliniques
et biologiques, l'évolutivité et la chronicité, les thérapeutiques médicales,
chirurgicales et physiques coûteuses, le pronostic fonctionnel souvent
fâcheux.
81
De plus, notamment au cours de collagénoses (connectivites), l'atteinte
systémique grave peut mettre en jeu le pronostic vital.
• Les manifestations articulaires qui entrent dans ce cadre sont :
➊ Le rhumatisme psoriasique dans sa forme périphérique le rapprochant de
la polyarthrite rhumatismale.
➋ Les formes articulaires des connectivites : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, dermatomyosite, polymyosite.
❸ Les rhumatismes inflammatoires (le plus souvent à localisation axiale) de
certaines entéropathies : maladie de Crohn, rectocolite hémorragique.
Notons que les manifestations rhumatismales des affections citées en 2 et 3
sont exonérées du ticket modérateur au titre d'autres rubriques de la liste
des maladies longues et coûteuses.
82
23
Psychose, trouble grave de la
personnalité, arriération mentale
Les affections susceptibles d'ouvrir droit à l'exonération du ticket
modérateur sont :
- en psychiatrie : les psychoses, les troubles graves de la personnalité et les
arriérations mentales,
- en neurologie : les états intellectuels déficitaires acquis (démences) ou
constitutionnels (arriérations mentales).
Dans ce cadre ainsi délimité, les recommandations suivantes permettront
aux médecins conseils de s'appuyer sur quelques repères essentiels.
1- Les psychoses
(schizophrénie, délires, psychoses dysthymiques).
Lorsque les éléments du diagnostic sont réunis, l'exonération s'impose de
façon à assurer la prise en charge totale des soins. Mais, devant une
première décompensation psychotique, la période d'exonération initiale
sera limitée à six mois de façon à prendre en considération l'évolution des
troubles :
➊ Dans une première éventualité, la persistance du processus pathologique
s'exprime notamment par des difficultés de réintégration qui nécessitent un
suivi psychiatrique régulier et la mise en oeuvre d'une thérapeutique coûteuse. Ceci justifie le renouvellement de l'exonération, y compris dans les
cas où des améliorations sont observées sur le plan symptomatique.
➋ Dans une deuxième éventualité, l'amélioration est acquise, elle apparaît suffisante pour que ne soit plus justifiée la mise en oeuvre de soins coûteux : il
sera mis fin à l'exonération du ticket modérateur.
❸ Dans d'autres cas, la disparition des manifestations psychotiques aiguës ou
subaiguës fait apparaître à son décours une pathologie grave de la personnalité : celle-ci par elle-même justifie l'exonération du ticket modérateur
selon les indications apportées ci-dessous.
83
Psychose, trouble grave de la personnalité, arriération mentale
2 - Les arriérations mentales
Sous cette rubrique figurent à la fois les arriérations mentales comportant
une réduction précoce et durable de l'efficience et les démences
représentatives d'une détérioration de survenue secondaire :
➊ Les arriérations primaires d'instauration précoce comportant une réduction
notable de l'efficience ou intriquées à des atteintes neurologiques et/ou à
des troubles de la personnalité,
➋ Les formes où la déficience intellectuelle apparaît à travers une évolution
de type démentiel qui altère, de façon sévère et durable, les capacités
intellectuelles du malade. Toutes les formes de la démence entrent dans ce
cadre quelle qu'en soit l'étiologie : maladie d'Alzheimer, maladie de Pick,
état démentiel de la sénilité, etc.
3 - Les troubles graves de la personnalité
Sous cette rubrique, il convient de faire entrer des perturbations qui, d'un
point de vue nosographique, ont été individualisées sous des terminologies
diverses :
-
troubles névrotiques graves,
névroses de caractère,
pathologies narcissiques,
états limites,
déséquilibres psychiques,
parapsychoses,
dysharmonies évolutives graves de l'enfance, etc.
Il est essentiel, sur ce terrain, de ne pas étendre à l'excès le cadre des troubles
mentaux justifiant l'exonération du ticket modérateur.
Pour cela, s'impose la recherche des éléments de gravité tirés à la fois de
l'analyse sémiologique des troubles, de leur dynamique évolutive, de
84
l'incidence sur l'intégration familiale, sociale et professionnelle, et de la
confirmation du caractère long et coûteux de l'affection.
A titre d'exemple :
➊ Parmi les manifestations de type hystérique, retenir: les phénomènes de
conversion répétitifs et prolongés (convulsions, atteintes sensitives, motrices
ou sensorielles), la méconnaissance étendue des éléments de réalité.
➋ Parmi les manifestations de type obsessionnel, retenir : l'envahissement
par des conduites compulsionnelles et/ou par des rites contraignants, la
présence de modes de pensée paralysants.
❸ Parmi les manifestations de type phobique, retenir : l'extension des
mesures d'évitement et des moyens contraphobiques, les phases prolongées
de sidération.
❹ Parmi les manifestations anxieuses et dépressives, souvent intriquées, retenir : la souffrance du sujet, l'impossibilité de faire des projets, la restriction
marquée des intérêts, l'anticipation systématiquement péjorative de l'avenir.
Pour dégager ces critères de gravité, dans tous les cas et quelle que soit la
symptomatologie, on donnera une importance particulière aux éléments
suivants :
- l'envahissement par l'angoisse,
- les inhibitions importantes, l'apragmatisme,
- la répétition des décompensations dépressives de durée de plus en plus
longue avec composante asthénique et symptomatologie somatique
polymorphe.
• La durée accordée pour l'exonération du ticket modérateur
doit être modulée.
On se rappelle qu'une prise en charge complète, dans certaines
psychothérapies systématisées, en dessaisissant le sujet d'une participation
85
personnelle, peut aboutir à un blocage du processus curatif (le malade
risque ici de s'enfermer dans une thérapie sans issue et se dessaisir de
moyens qui, sur le plan social, lui permettraient - au moins partiellement de tenir sa place dans la société).
Dans cette évaluation, on prend en compte l'adaptation à la vie familiale,
sociale, professionnelle.
• Seront exclus du cadre des pathologies graves :
les troubles qui sont pris dans des manifestations transitoires ou dans des
aspects de la personnalité ne justifiant pas l'exonération du ticket
modérateur.
A titre d'exemple on citera :
-
les expressions superficielles d'un malaise affectif,
les efflorescences anxieuses transitoires,
le sentiment d'incomplétude ou d'échec,
les conduites d'évitement,
les inhibitions partielles ou transitoires,
les doutes, les scrupules,
les défauts de contrôle émotionnel,
les variations modérées de l'humeur lorsque ces manifestations
s'inscrivent dans les traits habituels de la personnalité et n'entraînent pas
de restrictions graves.
• Remarques complémentaires
Les troubles mentaux relevant d'une exonération du ticket modérateur
surviennent parfois dans un contexte particulier, notamment chez des
alcooliques ou des toxicomanes : à ce niveau, les orientations données cidessus restent valables.
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Par exemple, certains alcooliques, certains toxicomanes présentent les
perturbations psychiques qu'on a envisagées ci-dessus (psychoses,
encéphalopathies alcooliques, états déficitaires liés à un processus
démentiel) ; d'autres présentent une pathologie grave de la personnalité
dont la gravité doit être évaluée selon les critères indiqués plus haut,
notamment pour ce qui concerne les manifestations dépressives souvent
présentes chez les alcooliques.
87
24
Rectocolite hémorragique
et maladie de Crohn évolutives
I - Rectocolite hémorragique
• Définition
La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique du
rectum, plus ou moins étendue vers l'amont sur le côlon qui peut être atteint
en totalité. Son diagnostic repose sur l'ensemble des données cliniques,
endoscopiques et histologiques. Cette affection n'a pas de cause connue
(bactérienne, parasitaire, ...) et peut s'accompagner de manifestations extraintestinales (articulaires, cutanées, oculaires...).
Le caractère évolutif de la maladie est défini par l'existence d'une diarrhée
et/ou d'un syndrome dysentérique le plus souvent muco-hémorragique
parfois associés à des signes généraux et/ou à des manifestations
systémiques.
• Traitement
Le traitement des poussées évolutives fait appel selon leur intensité et la
topographie des lésions à la corticothérapie (générale et/ou locale), à la
Salazopyrine par voie orale et/ou locale et aux nouveaux dérivés à base
d'acide 5 aminosalicylique (5 ASA).
Certaines poussées évolutives peuvent être suffisamment sévères pour
justifier l'hospitalisation du patient et parfois même une intervention
chirurgicale (colectomie totale, coloprotectomie...) qui peut comporter une
iléostomie temporaire ou définitive.
L'évolution sous traitement est évaluée grâce aux donnés cliniques,
biologiques et endoscopiques. Elle est dans l'ensemble imprévisible mais se
fait le plus souvent sous forme de poussées successives entrecoupées de
phases de rémission plus ou moins complètes ou sur un mode subaigu
chronique continu.
Il est admis qu'un traitement d'entretien par la Salazopyrine ou ses
nouveaux dérivés diminue de manière significative la fréquence des
rechutes et que ce traitement doit être prolongé de manière indéfinie.
88
Rectocolite hémorragique et maladie de Crohn évolutives
Dans le cas des formes étendues et anciennes de la maladie, il existe un risque
de dégénérescence maligne qui justifie une surveillance endoscopique et
histologique régulière systématique même si le patient est asymptomatique.
• Recommandations concernant l'exonération du ticket
modérateur
Compte tenu des données précédentes, il apparaît qu'une exonération de la
participation des bénéficiaires de l'Assurance Maladie doit intervenir à
l'occasion de toute poussée évolutive de la maladie et pour une durée de
douze mois.
Au terme de cette période de douze mois, la situation doit être
reconsidérée.
La prise en charge sera conduite pour une nouvelle période de douze mois,
hormis les cas où la maladie est restée quiescente, pendant les six derniers
mois au moins, avec amélioration clinique confirmée par endoscopie. Dans
cette éventualité, l'exonération de la participation des bénéficiaires de
l'Assurance Maladie peut être suspendue, le coût du traitement d'entretien
par la Salazopyrine ou ses dérivés ne justifiant pas en soi le maintien de
l'exonération.
En tout état de cause, le groupe d'experts estime qu'il ne faudrait pas que
l'arrêt de la prise en charge à 100 % entraîne l'arrêt du traitement préventif
des rechutes qui doit être poursuivi régulièrement. Si l'expérience devait
confirmer ces craintes, l'attitude proposée devrait être reconsidérée.
Pour les malades dont l'affection est quiescente de façon prolongée et qui,
de ce fait, ne seraient pas pris en charge à 100 %, la surveillance
endoscopique et histologique systématique des formes étendues et
anciennes ne posera pas de problème particulier puisqu'une pancoloscopie
avec biopsies relève de l’exonération du ticket modérateur dans le cadre de
la règle du K ≥ 50.
Les malades qui ont subi une colectomie totale, une coloprotectomie et, à
plus forte raison en cas d'iléostomie, doivent être pris en charge à 100 %
89
dans l'année qui suit l'acte chirurgical et tant que persistent des séquelles
nécessitant des soins particuliers.
2 - Maladie de Crohn
• Définition
La maladie de Crohn est une affection inflammatoire chronique pouvant
toucher tout le tube digestif, dont le diagnostic repose sur l'ensemble des
données cliniques, radiologiques et/ou endoscopiques et histologiques. Elle
peut s'accompagner de manifestations extra-intestinales (articulaires, cutanées,
oculaires...) et parfois même de localisations histologiques extra-digestives.
Les principales manifestations cliniques observées au cours des poussées
évolutives de la maladie dépendent du siège (grêle, côlon, autre segment
digestif) et de l'étendue des lésions. Il s'agit surtout de la diarrhée avec ou
sans syndrome dysentérique, des douleurs abdominales parfois de type
subocclusif, des manifestations anopérinéales, de l'altération de l'état
général avec ou sans fièvre, des manifestations extra-intestinales.
Les poussées évolutives peuvent être émaillées de complications dont
certaines peuvent conduire à la chirurgie : occlusion, perforation, colectasie,
abcès, fistule, manifestations hépato-biliaires.
• Traitement
L'action favorable de certains traitements vis-à-vis des poussées évolutives de
la maladie a été bien établie par de nombreux essais thérapeutiques contrôlés.
Il en est ainsi des corticoïdes, de la Salazopyrine et de ses dérivés, du Flagyl,
des immunosupresseurs, de la mise au repos du tube digestif par nutrition
parentérale totale exclusive ou par alimentation entérale continue exclusive.
Les fluctuations évolutives de la maladie peuvent, par ailleurs, amener à
utiliser selon les cas :
- des modificateurs de la motricité digestive (anti-spasmodiques,
antiémétisants, ralentisseurs du transit...),
90
- des antiseptiques intestinaux ou des antibiotiques,
- des vitamines au besoin par voie parentérale (vitamine D, vitamine B12,
par exemple),
- enfin, des supports nutritionnels adaptés par voie parentérale ou entérale
peuvent être nécessaires de façon prolongée.
Le groupe d'experts insiste pour que toute facilité soit offerte afin que ces
techniques puissent être utilisées le plus souvent possible au domicile du
malade.
• Evolution de la maladie
L'évolution de la maladie de Crohn est imprévisible. Elle se fait soit par
poussées successives séparées par des phases de rémission clinique plus ou
moins complète, soit de manière subaiguë ou chronique. Malgré la grande
diversité des évolutions cliniques individuelles, il faut souligner que la
tendance évolutive générale de la maladie se fait vers l'aggravation.
Dans l'état actuel des moyens thérapeutiques, aucun traitement médical ou
chirurgical ne peut prétendre obtenir une véritable guérison de la maladie ;
ainsi, après une exérèse chirurgicale apparemment complète des lésions,
une récidive est toujours possible, même très tardivement après
l'intervention.
• Recommandations concernant l'exonération du ticket
modérateur
Toute maladie de Crohn dont le diagnostic est parfaitement établi sur
l'ensemble des données cliniques, morphologiques et histologiques
rappelées plus haut doit être prise en charge à 100 %,
Seules les maladies de Crohn, opérées et "blanchies" chirurgicalement,
n'ayant pas de séquelle post-opératoire nécessitant un traitement régulier,
n'ayant pas présenté de récidive dans les deux ans qui suivent
l'intervention, pourraient ne plus bénéficier de l'exonération du ticket
modérateur.
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25
Sclérose en plaques
• Définition et données actuelles
La sclérose en plaques (SEP) touche environ 50 000 patients en France et
débute le plus souvent entre 20 et 30 ans. Cette maladie, dont le mécanisme
reste inconnu, atteint la myéline du système nerveux central. Les
symptômes sont variés : visuels, moteurs, sensitifs, cérébelleux, urinaires,
cognitifs… et dépendent de la localisation des lésions dans la substance
blanche du système nerveux central.
• L'évolution
Dans 80 à 85 % des cas, la maladie débute par une évolution sous forme de
poussées régressives avec des symptômes qui durent quelques semaines
puis s'amendent : c'est la phase rémittente. Dans la majorité des cas, cette
période rémittente est suivie, après un délai variable de 5 à 20 ans, par
l'apparition d'un handicap permanent qui va ensuite s'aggraver de façon
progressive avec ou sans poussées : c'est la phase secondairement
progressive de la maladie. Dans 15-20 % des cas environ, la maladie
débute d'emblée sur un mode progressif, avec aggravation insidieuse du
handicap : c'est la forme progressive d'emblée, plus fréquente quand la
maladie débute après 40 ans.
L'évolutivité de la maladie est très variable d'un patient à l'autre, tant en ce
qui concerne le mode évolutif que la gravité clinique.
• Le diagnostic
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une dissémination des
lésions, dans le temps et dans l'espace et d'une inflammation chronique du
système nerveux central. L'interrogatoire et l'examen clinique peuvent
suffire au diagnostic dans les formes typiques. Le plus souvent néanmoins,
le recours à des examens complémentaires à visée diagnostique (imagerie
par résonance magnétique, ponction lombaire, potentiels évoqués parfois)
est nécessaire. Ce bilan diagnostique est habituellement réalisé au cours
d'une hospitalisation.
92
Sclérose en plaques
• La prise en charge thérapeutique
La prise en charge thérapeutique comporte plusieurs aspects :
- le traitement des poussées, représenté le plus souvent par la
corticothérapie par voie parentérale ;
- les traitements de fond. Seuls reconnus actuellement dans la SEP par une
AMM, les interférons ß ont montré, dans les formes rémittentes de la
maladie, une efficacité sur la fréquence des poussées, qu'ils diminuent de
30 % en moyenne. Dans les formes secondairement progressives, l'un des
interférons ralentit en outre la progression du handicap ;
- les traitements symptomatiques.
• Modalités d'attribution de l’exonération du ticket
modérateur
➊ A l'issue du bilan diagnostique, dès que l'indication d'un traitement de fond
est retenue (interféron ß prescrit selon la fiche d'information thérapeutique),
l'exonération du ticket modérateur est justifiée, même en l'absence de
handicap permanent.
➋ Dès qu'il existe un handicap permanent, quel que soit le type de forme
évolutive (forme rémittente avec séquelles, forme secondairement
progressive, forme progressive d'emblée), un traitement symptomatique est
nécessaire et justifie une prise en charge définitive, indépendante de la
prescription d'un traitement de fond.
Ce traitement symptomatique a pour but d'améliorer la spasticité, les
troubles urinaires, la fatigue, la douleur…
Il doit être associé à une rééducation fonctionnelle et à la prise en charge du
retentissement psychologique de la maladie neurologique.
93
26
Scoliose structurale évolutive
(dont l’angle est égal ou supérieur à 25°)
jusqu’à maturation rachidienne
Maladie de la croissance du rachis, la scoliose structurale est une déviation
latérale permanente du rachis avec rotation des corps vertébraux, ces
déformations n'étant pas complètement réductibles.
Elle est évolutive quand elle s'aggrave spontanément d'un examen
radiologique à l'autre. Son potentiel évolutif se maintient pendant toute la
durée de la croissance, avec des périodes d'accélération et de rémission. La
maladie est d'autant plus grave que l'enfant est plus jeune.
La radiologie est essentielle au diagnostic, permettant de constater
l'existence de la rotation, la mesure de l'angulation (l'angle est l'angulation
intervertébrale de la courbure mesurée suivant la méthode de Cobb sur un
cliché debout et de face), mais aussi la détermination de la maturation
osseuse (poignet, crêtes iliaques : test de Risser).
Les banales attitudes scoliotiques ne doivent pas être confondues avec les
scolioses : il n'y a pas de rotation vertébrale, donc pas de gibbosité ; elles ne
donnent pas lieu à exonération du ticket modérateur.
Le but du traitement des scolioses est d'obtenir en fin de croissance un
rachis aussi droit et équilibré que possible.
Le traitement est orthopédique (plâtres, corsets) ou chirurgical (arthrodèse
vertébrale par instrumentation et greffe osseuse). La seule kinésithérapie
isolée ne peut pas être considérée comme le traitement de la scoliose : elle
n'a aucune action sur l'évolution de la scoliose idiopathique.
Le début du traitement orthopédique est fonction de l'âge de l'enfant et
surtout de l'angle de la scoliose mesuré radiologiquement ; ce traitement
doit être poursuivi jusqu'en fin de croissance, moment habituel de
l'arthodèse vertébrale.
Les scolioses structurales évolutives dont l'angle est égal ou supérieur
à 25° doivent être exonérées du ticket modérateur.
Dans certaines scolioses infantiles, manifestement évolutives, d'une
angulation moindre, le traitement orthopédique peut être commencé
précocement. Ces cas plus exceptionnels doivent également bénéficier de
94
27
Spondylarthrite ankylosante grave
1 - Définition
Les termes de spondylarthrite ankylosante et de pelvispondylite
rhumatismale s'appliquent à la même maladie.
2 - Diagnostic
Les critères essentiels du diagnostic sont cliniques et radiographiques :
➊ Cliniquement, des rachialgies (de siège dorso-lombaire, en général, au
début de l'évolution) et/ou des douleurs sacro-iliaques, donc fessières, douleurs inflammatoires débutant en fin de nuit avec enraidissement du rachis ;
elles sont parfois associées à des sciatalgies à bascule ; ces douleurs se dissipent après un dérouillage d'au moins trente minutes.
➋ Les deux meilleurs signes radiologiques, dont un des deux au moins doit
être présent pour parler de spondylarthrite ankylosante, même si elle est
fortement soupçonnée cliniquement, sont :
- avant tout, l'arthrite sacro-iliaque, parfois unilatérale au début, puis
bilatérale, parfois très discrète, que des tomographies peuvent confirmer
s'il n'y a pas de syndesmophytose débutante, à rechercher à la charnière
dorso-lombaire,
- en effet, le deuxième signe radiologique est représenté par la présence de
syndesmophytes, dont les premiers siègent, en règle générale, à la
charnière dorso-lombaire.
❸ La vitesse de sédimentation a une valeur diagnostique si elle est accélérée à
plus de 25 mm en une heure, contrôlée à plusieurs examens. Normale, elle
ne peut faire exclure le diagnostic si le tableau radioclinique est évocateur :
on sait, en effet, que quelques spondylarthrites ankylosantes peuvent évoluer vers une grande invalidité alors que la VS reste normale pendant toute
l'évolution.
Quant à l'appartenance au groupe d'histocompatibilité HLA B27, ce n'est
95
également un critère diagnostique important que s'il est associé au
syndrome clinique et à des signes radiologiques débutants. A lui seul, il ne
saurait faire porter le diagnostic de spondylarthrite ankylosante.
3 - Evolutivité et gravité
L’évolution chronique est responsable chez la majorité des malades d’un
lourd handicap résultant :
➊ De la ténacité et de l’importance des signes inflammatoires (articulaires ou
extra-articulaires) qui imposent des thérapeutiques continues et des contrôles
biologiques fréquents visant à en évaluer la tolérance et l’efficacité ;
➋ Des détériorations ostéoarticulaires conduisant à des thérapeutiques particulières : rééducation fonctionnelle, appareillage, interventions chirurgicales.
Ces caractéristiques évolutives définissent les formes graves (qui sont les
plus habituelles) de ces affections et les soins longs et coûteux qu’elles
exigent.
Il existe cependant des formes moins sévères répondant aux critères de
diagnostic mais non à ceux définis plus haut d’une évolution grave.
4 - Affections apparentées
Certaines manifestations rhumatismales inflammatoires chroniques
survenant au cours d’affections dermatologiques, intestinales ou "de
système", qui sont aujourd’hui nosologiquement distinctes de la
spondylarthrite ankylosante, doivent bénéficier, comme cette dernière, de
l’exonération du ticket modérateur.
Dans certains cas, ces manifestations rhumatismales occupent la première
place dans le tableau clinique, ce qui les a fait confondre avec la
spondylarthrite.
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De toute manière, elles en partagent :
-
les caractères inflammatoires cliniques et biologiques ;
l’évolutivité et la chronicité ;
les thérapeutiques médicales, chirurgicales et physiques coûteuses ;
le pronostic fonctionnel souvent fâcheux.
Les manifestations articulaires qui entrent dans ce cadre sont :
➊ Le rhumatisme psoriasique, dans sa forme axiale le rapprochant de la spondylarthrite ankylosante ;
➋ Certaines spondylarthropathies secondaires à cause précise :
- syndrome de Reiter,
- formes articulaires des Yersinioses,
- maladie périodique, etc. ;
❸ Les rhumatismes inflammatoires à localisation axiale de certaines entéropathies :
- maladie de Crohn,
- rectocolite hémorragique.
Notons que les manifestations rhumatismales des affections citées en 3 sont
exonérées du ticket modérateur au titre d’autres rubriques de la liste des
maladies longues et coûteuses.
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28
Suite de transplantation d’organe
Les transplantations d'organes considérées comprennent les
transplantations rénales, cardiaques, hépatiques, pancréatiques,
pulmonaires, intestinales, etc. et, par extension, les greffes de moelle osseuse.
• Après
l'hospitalisation, doivent être entièrement exonérés,
sans condition de délai
➊ le traitement immuno-suppresseur, pendant toute sa durée,
➋ le contrôle périodique de ce traitement, en ce qui concerne les doses à
ajuster et la prévention de complications iatrogènes,
❸ les examens permettant le suivi du fonctionnement du greffon, notamment
en cas de transplantation cardiaque, l'étude hémodynamique et autres
examens nécessaires pour le suivi des greffés,
❹ les complications suivantes :
-
rejet immunologique,
complication chirurgicale du transplant,
récidive de la maladie initiale,
complication infectieuse,
autres complications iatrogènes, notamment ostéoarticulaires,
hépatiques, hématologiques, les complications malignes secondaires,
- en cas de greffe de moelle : la réaction du greffon contre l'hôte, le déficit
immunitaire,
➎ Toute pathologie intercurrente qui, chez un sujet sous immuno-suppression, nécessite une attitude thérapeutique adaptée.
• Cas particuliers
Les suites de la greffe de cornée ne justifient pas l'exonération du ticket
modérateur, sauf dans les cas exceptionnels où un traitement corticoïde ou
immuno-suppresseur par voie générale serait nécessaire.
L'exonération pourra être accordée pour une durée d'un an éventuellement
renouvelable.
98
29
Tuberculose active
Par tuberculoses actives, il faut entendre celles qui sont confirmées soit par
la présence du bacille de Koch, dont la recherche doit être faite
systématiquement, soit par l'existence de lésions histologiques
spécifiques.
Au cas où ces critères seraient négatifs, le médecin conseil peut se fonder sur
la constatation de la mise en œuvre d'un traitement spécifique, étant
entendu qu'il lui appartient d'apprécier l'indication et les modalités de la
thérapeutique instituée.
Compte tenu des progrès de la thérapeutique antituberculeuse, de
l'obtention plus fréquente de guérisons dans des délais plus courts, le
bénéfice de l'exonération doit être soumis à une révision du contrôle
médical au sixième mois, au douzième mois, puis selon une périodicité
adaptée à chaque cas. Après guérison, la seule poursuite d'une surveillance
radiologique ne justifie pas le maintien de l'exonération au titre de la
tuberculose.
Les insuffisances respiratoires chroniques graves succédant à une
tuberculose sont prises en charge à ce titre.
99
30
Tumeur maligne, affection maligne du
tissu lymphatique ou hématopoïetique
• Principe de base
La malignité de l'affection fondant à elle seule l'exonération du ticket
modérateur, l'automatisme de la décision légitime, la recherche et
l'appréciation, lors de la première demande d'exonération au médecin
conseil, des arguments sur lesquels se base le diagnostic de tumeur maligne
et de son type, seront concrétisés par l'examen conjoint dont la nécessité est
ici plus qu'ailleurs évidente.
Pour éviter une contestation ultérieure, toujours préjudiciable au malade,
cet examen doit comporter l'étude concertée des résultats des examens
pratiqués, afin d'apprécier s'il existe ou non :
- soit des arguments objectifs indiscutables : histologie, perturbations
hématologique ou humorale caractéristiques,
- soit, en l'absence de preuves directes, un faisceau d'arguments (cliniques,
radiologiques, biologiques) convergents et emportant la décision
médicale.
L'étude d'une demande d'exonération ne doit être :
- ni abusivement différée : tout retard en pareille matière peut être à
l'origine de situations dramatiques pour le malade et pour sa famille,
- ni prématurée : une "suspicion de néoplasme", une cytologie isolée
découverte à l'occasion d'un examen systématique en dehors de tout
contexte clinique ne pouvant servir de justification à une exonération. Il
en est de même d'un doute sur un unique examen radiologique.
Ces notions doivent également être diffusées auprès des médecins
traitants et des spécialistes amenés à suivre de tels malades :
ils sont les mieux placés pour fournir à leurs patients les raisons qui justifient
le caractère temporaire de l'exonération et la nécessité d'un examen itératif en
liaison avec le praticien traitant pour toute nouvelle exemption.
100
Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïetique
• Modalités pratiques
Le dossier à constituer au moment de l'examen d'une demande
d'exonération du ticket modérateur doit comporter les éléments objectifs
nécessaires au médecin conseil pour accorder l'exonération, pour fixer la
durée pour laquelle elle est accordée, pour instruire les demandes
ultérieures de prolongation.
- En tout premier lieu, le résultat des examens anatomo-pathologiques et
les comptes rendus opératoires et endoscopiques ainsi que les arguments
tirés des examens radiographiques, scintigraphiques, biologiques...
On ne peut, bien entendu, établir à partir de ces données un barème de durée
d'exonération sur des données statistiques qui font actuellement défaut. Mais
le regroupement de divers éléments significatifs permet au médecin conseil
de se faire une idée des risques de reprise ou de continuité du processus
néoplasique et de la durée vraisemblable de la thérapeutique coûteuse.
Pour prendre des exemples concrets, on ne peut avoir la même attitude s'il
s'agit :
➊ D'une tumeur villeuse du sigmoïde partiellement dégénérée sans envahissement pariétal, ni ganglionnaire : une durée d'exonération limitée à six mois
est parfaitement justifiée ; mais une reconduction devrait être envisagée si
son refus systématique risquait de compromettre un programme de surveillance que le médecin traitant comptait mettre en œuvre; l'examen
conjoint le précisera très efficacement.
➋ D'un cancer indifférencié du sigmoïde, infiltrant la totalité de la paroi avec
envahissement histologique des ganglions mésentériques inférieurs : l'attribution d'une exonération pour un temps suffisamment long se justifie et
l'instruction d'une éventuelle demande de prolongation serait très libérale
et brève, les probabilités de demande injustifiée étant malheureusement très
faibles en pareil cas, encore plus si se surajoute la notion de métastases
viscérales.
101
❸ D'un adéno-carcinome colique lieberkuhnien très différencié infiltrant très
partiellement la paroi, sans aucun envahissement ganglionnaire : toute l'attention clinique du médecin conseil est requise lors des réexamens
systématiques du dossier, en fonction d'un échéancier tenu d'une façon
particulièrement rigoureuse pour de tels malades.
Des exemples similaires pourraient être trouvés pour les diverses formes
anatomo-cliniques (au sens large du terme) des cancers du sein entre autres.
• Trois cas simples peuvent être schématisés
➊ L'étude du dossier montre à l'évidence :
- soit une thérapeutique lourde et coûteuse, toujours en cours,
- soit la nécessité de l'usage permanent d'appareillages justifiés par la
mutilation thérapeutique (appareillages pour stomies, etc.).
Dans les deux cas, l'exonération du ticket modérateur doit être maintenue,
la périodicité à laquelle elle est soumise étant adaptée à chaque cas.
➋ Au contraire, le malade n'est soumis ni à traitement complémentaire, ni à
des explorations de dépistage de récidive car le médecin traitant estime,
selon toute vraisemblance, que la stabilisation de l'affection a toutes les
chances d'être acquise : le renouvellement de l'exonération ne s'impose pas.
Contrairement à ce qui se passait il y a quelques décennies, la suppression
de l'exonération est alors souvent ressentie comme un véritable certificat de
"guérison".
A elle seule, l'importance du traumatisme moral ou sa permanence (crainte
de récidive, séquelles mutilantes telles que l'amputation) ne peut justifier
automatiquement, en dehors de toute autre considération médicale, une
exonération indéfinie du ticket modérateur.
❸ Le dossier montre la permanence d'une surveillance régulière établie par le
praticien traitant. Le souci de ne pas interférer dans les chances de
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dépistage de récidives curables amène à prolonger très longtemps l'exonération, après examen conjoint.
Voici quelques exemples choisis dans le cadre des maladies
hématologiques :
- Maladie de Hodgkin et sarcome hodgkinien : une guérison apparente à
cinq ans n'est pas une garantie absolue.
- Leucémie chronique : possibilité de survie au-delà de dix ans sous
surveillance et traitement régulier.
- Leucémie aiguë : situation identique mais de façon plus rare pour
certaines formes de l'enfant, de l'adolescent ou de l'adulte jeune.
- Dysglobulinémie maligne primitive (maladie de Kahler, Waldenström),
possibilité actuelle de longue survie (cinq ans, dix ans), mais sous
surveillance et sous traitement.
- Polyglobulie primitive : survie de cinq, dix, vingt ans, sous surveillance et
traitement.
- Insuffisances médullaires : anémies dites réfractaires, sidéroblastiques
malades pouvant être maintenus en vie pendant des années à l'aide de
transfusions répétées.
Pour beaucoup de ces patients, une reprise du travail est souvent possible
et souhaitable, mais avec l'observation de la surveillance régulière et la
menace de l'obligation de reprises thérapeutiques.
• Cas particuliers
Sauf exception, l'épithélioma cutané basocellulaire ne doit pas être exonéré
du ticket modérateur car il ne s'agit pas d'une affection longue et coûteuse.
En ce qui concerne les cancers in situ, la variété des situations cliniques
conduit à se prononcer sur l'attribution ou le refus d'exonération du ticket
modérateur selon les critères décrits aux paragraphes 2° et 3° ci-dessus.
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• Conclusion
Ces exemples très schématiques pourraient être multipliés, mais ne
sauraient aboutir à une nomenclature.
Cependant, le respect des règles médicales fondamentales dès la première
étude du dossier permettra, dans la très grande majorité des cas, de trouver
une solution médicalement acceptable aux problèmes posés, aux médecins
traitants et aux praticiens conseils, par l'exonération du ticket modérateur
en cas de tumeurs malignes. Pour les cas exceptionnels ou litigieux, le
médecin conseil devrait pouvoir soumettre le dossier médical constitué,
comme nous l'avons vu, à l'avis d'un consultant régional qualifié.
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