POLYARTHRITE RHUMATOIDE ET RACHIS CERVICAL

Quand penser à une pathologie inflammatoire
osseuse ou articulaire
en orthopédie pédiatrique ?
Mathie LORROT, Chantal JOB-DESLANDRE
Hôpital Robert Debré, Faculté de Médecine Paris 7
Cours DESC chirurgie Orthopédique Pédiatrique Septembre 2011
Pathologies inflammatoire ostéo-articulaire pédiatriques
Articulaire:
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI):
Polyarthrite systémique (maladie de Still)
.
Oligoarthrite avec/sans Facteur anti nucléaires (FAN)
Polyarthrite avec/sans Facteur Rhumatoïde (FR)
Arthrite avec enthésite, arthrite psoriasique .
Spondylarthrite ankylosante (SPA):
Osseuse +- articulaire
Osteïte chronique récurrente multifocale (OCMR)
Arthrites inflammatoires
Arthrite aigüe
Debut aigu
d’une AJI
Syndrome de Kawasaki
•Arthrite septique
URGENCE-hospitalisation
•RAA
•ASLO et ASDases
•VS et CRP
•Arthrite de Lyme
•sérologie
,
Fièvre
Signes cutanéo muqueux
Risque ++ anévrysmes
Arthrite virale
•Purpura rhumatoïde
Éruption
Maladie périodique
Contexte ethnique
Signes abdominaux
Étude génétique gène MeFV
Hémarthrose:
•Arthrite post traumatique
•Hémophilie
•SVN
En faveur
patho septique
?
Arthrite aiguë
moins de 3
semaines
Une seule
articulation
atteinte
En faveur patho
inflammatoire
Arthrite subaiguë ou
chronique plus de 3
semaines
Plusieurs articulations
atteintes
en même temps et
sans syndrome
septique
Au cours du temps
Au moindre doute considérer arthrite septique:
ponction articulaire +/- drainage + antibiothérapie à débuter
Mariam, 2 ans et demi , sans ATCD (1)
-
Motif consultation
fièvre (pics à 38-40°C) depuis 15 jours avec
frissons,
impotence fonctionnelle MI gauche.
-
Examen clinique:
Poids: 13.2 kg, T°=36.4°C, FC: 130/min
Asthénie
Boiterie d’esquive à gauche, choc rotulien gauche
Rotation externe hanche gauche douloureuse
Pas HSM, aires ganglionnaires libres
-
Histoire de la maladie (2)
-
Biologie:
GB: 10500/mm3 (39% PNN, 51% Ly), Plaq: 566000/mm3,
Hb: 9.5g/dl, VGM: 54 µl
CRP: 134 mg/l, PCT: 0.7 ng/ml
Hémocultures prélevées
Radios standard genoux et bassin: normales
Quel est votre diagnostic?
Arthrite septique du genou gauche.
Prise en charge?
Evolution de Mariam hospitalisée en chirurgie
orthopédique , sous antibiothérapie IV (2)
Evolution défavorable
Cliniquement:
-
Persistance de la fièvre et des douleurs
Apparition d’arthrites diffuses (genou G, cheville G, coudes D et G,
torticolis)
Biologiquement: augmentation du syndrome inflammatoire (J6)
GB: 11 000/mm3, Plaq: 634 000/mm3, CRP=181 mg/l
Négativité des examens microbiologiques
Liquide articulaire: purulent, 59200 éléments (97% PNN, 2% Ly)
Culture stérile
PCR Kingella kingae negative
Hémocultures stériles
Evolution (2)
Que faites-vous?
Explorations supplémentaires?
Evolution (3)
Avant tout, préciser l’histoire…
-
Fièvre évoluant depuis 5 mois avec pics de fièvre le soir
-
Hospitalisation 1 mois avant pour fièvre :
-
GB= 23200/mm3, Plaq= 513000/mm3, CRP=127 mg/l
-
Errance médicale…
-
Plusieurs passages au SAU: arthralgies (coudes, torticolis,
boiterie) + éruption cutanée concomitante
Evolution (4)
Hypothèse(s) diagnostique(s)?
Evolution (5)
Diagnostic: forme systémique d’arthrite chronique juvénile
(maladie de Still)
-
-
Traitement:
Corticothérapie (après myélogramme)
Evolution:
amendement des douleurs articulaires, reprise activité normale.
GB: 19000/mm3, Plaq: 1165000/mm3, Hb: 8.1 g/dl, CRP: 89 mg/l
Sortie sous Solupred (1 mg/kg/j), règles hygiéno-diététiques.
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
Sex-ratio : 1
Pas de liaison HLA connue
Age : 2 - 7 ans.
Triade symptomatique
Fièvre > 15j
Arthrite
Eruption
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
Signes biologiques :
Syndrome inflammatoire majeur : VS > 100 mm
GB > 20.000/mm3, anémie microcytaire, thrombocytose
Ferritinémie élevée, ferritine glyquée basse
Absence d’A.A.N. et F.R.
Vérifier l’absence de:
pathologie infectieuse
pathologie hématologique
atteinte pulmonaire (radio), cardiaque (écho)
Radiographies:
bilatérales et comparatives des articulations
thorax
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
Traitement :
AINS (Indocid, Ibuprofène)
Corticoïdes : 1 à 2 mg/Kg/j (bolus 30 mg/kg J1,J2,J3)
Traitement de fond (corticodépendance/résistance)
méthotrexate, anti TNF , Ac anti-IL6, ciclosporine
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE: modalités évolutives
Formes “bénignes (50 % cas)
Rémission après quelques mois ou années
Séquelles articulaires (20 % cas)
Rechutes possibles
Formes sévères à évolution systémique (25 % cas)
Formes sévères à évolution polyarticulaire destructrice
Complications
Retard staturo-pondéral (inflammation, corticoïdes)
Ostéopénie
Amylose secondaire
Syndrome d’activation macrophagique
OLIGOARTHRITE : Tableau Clinique Initial
Age 2 - 4 ans.
Filles : 70 %
Arthrites : 1 à 4 articulations
Signes extra-articulaires
Iridocyclite à œil blanc : 30 % des cas
Avant le diagnostic d’AJI : 15% cas
Découverte lors du diagnostic d’AJI : 19% cas
DEPISTAGE SYSTEMATIQUE AVEC EXAMEN A LA L.A.F.
Complications des uvéites associées
(après 8.9 ans)
Complications 35%
Synéchies
Kératite en bandelette
Cataracte
Glaucome
Baisse de la vision (20% cas)
Cécité 4/62 patients
Bardare et al J Rheumatol 2007
OLIGOARTHRITE : Biologie
Syndrome inflammatoire présent dans 50%
élévation de la V.S et de la C.R.P
rarement hyperleucocytose, anémie, thrombocytémie
Facteurs Antinucléaires (FAN) positifs dans 70 %
de spécificité indéterminée
OLIGOARTHRITE : évolution
Après 4 à 15 ans
Rémission : 36 à 66%
Oligo articulaire persistante : 43 à 88%
Oligo arthrite extensive : 12 à 50%
5 à 9 articulations
> 11 articulations
OLIGOARTHRITE : Traitement
anti-inflammatoires non stéroïdiens
infiltrations locales : hexacétonide de triamcinolone + immobilisaton de
48h
rééducation
Risque des injections locales d’Hexatrione
Atrophie sous-cutanée avec dépigmentation
Calcifications peri articulaires
Si évolution persistante et/ou facteur de risque
d’évolution extensive : traitement de fond
indication au Méthotrexate après 3 à 6 mois d ’évolution
d ’autant que l ’oligoarthrite extensive est un facteur
prédictif de rémission sous MTX.
En cas d’échec biothérapie
anti TNF alpha : Etanercept, Infliximab, Adalimumab
CTLA4 Ig : Abatacept
Traitement de l’Iridocyclite et surveillance
systématique trimestrielle
OSTEITE CHRONIQUE
RECURRENTE MULTIFOCALE (OCMR)
DE L ’ENFANT
Jérémy, 14 ans et ½
Hospitalisé en février 2007:
- depuis 3 semaines douleurs du genoux et de la
cheville gauches et fièvre 38-39°C
- pas de trauma
- AEG (amaigrissement - 4 kg/5 mois)
Hb 10.5 g/L, GB 4400/mm3, Plaq 567 000/mm3,
Fibrinogène 8 g/L, CRP 104 mg/L
Examen clinique: arthrite du genou droit subaiguë avec
choc rotulien
Radiographies standards
Radio normales
Scintigraphie osseuse
Hyperfixation calcanéum, métatarsien n°1,
genou et 2 cotes droites
IRM genoux gauche
lésion osseuse médullaire épiphyso-métaphysaire tibiale antérieure
STIR
T1 SPIR avant injection
T1 SPIR après injection
STIR sagittale
IRM cheville gauche
T2 axial
D
G
T2
T1 SPIR Gado
T1 SPIR Gado
(soustraction)
Vos hypothèses diagnostiques ?
Hypothèses diagnostiques
Infection: aigüe, chronique
Tumeur: hémopathie (lymphome, leucémie)
Inflammatoire :
- Ostéite Chronique Multifocale Récurrente
- (Spondylarthropathie)
- (Arthrite juvénile idiopathique)
Biopsie osseuse du calcanéum gauche:
- pas de cellule tumorale
- pas de granulome, pas de germe
- œdème interstitiel
- infiltrat inflammatoire (lymphocytes)
compatible avec
OSTEOMYELITE CHRONIQUE
MULTI-FOCALE ASEPTIQUE
Traitement et évolution
02/07: Voltarène 50 mg X 3/j
04/07: va très bien, reprise de 5 kg
Pas de douleur ni de limitation articulaire
Normalisation du bilan biologique (NFS, Plq,
CRP,VS)
Décrite par Giédion en 1972
L ’O.C.R.M est un des éléments du
syndrome SAPHO
Synovite
Acnée
Pustulose
Hyperostose
Ostéite
1.
2.
DIAGNOSTIC DE L’OCMR
2 critères de diagnostic majeurs
1 critère diagnostic majeur + 1 critère diagnostic mineur
Critère diagnostique majeur
Image lytique +/- sclérose
Lésions osseuses multifocales
Pustulose palmo-plantaire ou
psoriasis
Biopsie osseuse stérile avec
signes d’inflammation et/ou de
fibrose et/ou de sclérose
Critère diagnostique mineur
NFS normale, bon état de santé
CRP, VS modérément élevées
Evolution > 6 mois
Hyperostose
Association à une autre MAA autre
que psoriasis et spondylartrite
ankylosante
Biologie
Syndrome inflammatoire 80% cas
Antigène HLA B 27 : 15 à 30% cas
OCMR infantile
Prédominance féminine
Age : 10-12 ans
Douleurs osseuses métaphysaires uni ou pluri focales
Éventuellement associées à
Tuméfactions
Arthrites
Signes cutanés : pustulose, psoriasis
Signes généraux : asthénie, fièvre
Localisation
Atteinte multifocale parfois
symétrique
Atteinte osseuse >
articulaire
Clavicule 24%
Sternum 9%
Vertèbres 20%
Fémur 17%
Genou 9%
3 topographies
préférentielles: - métaphyse os
longs mb inf
Calcanéus 19%
Tibia distal 33%
- bord interne des clavicules
- rachis, bassin
Girschick et al. Ann Rheum Dis 2005;64:279–285.
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
OCMR= diagnostic d’élimination
Contre une ostéomyélite classique:
- Pas d’abcès sous périosté ni médullaire ni des tissus mous
-
Pas de fistulisation cutanée
-
Pas de séquestre osseux
-
Bactériologie négative (prélèvements osseuse et/ou articulaires négatifs,
hémoculture)
Contre une pathologie tumorale:
Histologie et/ou myélogramme nécessaire en cas de doute diagnostique avec tumeur
(sarcome, métastase ) ou hémopathie (leucémie, lymphome )
Etude histologique de la biopsie osseuse de l’OCMR:
élimine pathologie tumorale ou infectieuse
réaction inflammatoire chronique:ostéite subaiguë avec
infiltrats lymphocytaires et polynucléaires et
zones de fibrose fibroblastique
Radios standards
Lacune métaphysaire
Appositions périostées
Hyperostose réactionnelle
Spondylodiscite
Sacro-iliite
Imagerie
Construction osseuse au 1er plan
-
Ostéocondensation
-
Hyperostose corticale
-
appositions périostées
Ostéolyse au second plan
Robertson et al. Ann Rheum Dis 2001;60:828–831
Scanner
Absence d ’infiltration des tissus mous.
Intégrité des corticales
IRM :
hyposignal en T1
hypersignal T2
OCMR=
Bilan d’extension
Scintigraphie osseuse:
Hyperfixation
bilan d’extension (lésion muette cliniquement)
IRM corps entier (STIR) ++++
œdème médullaire
bilan d’extension (lésion muette cliniquement)
Scintigraphie osseuse
affirme le caractère multifocal
dépiste les localisations asymptomatiques
Intérêt de l’IRM corps entier
dans la recherche
de localisations asymptomatiques
Valentine (10/9/19997)
Août 2008 : gonalgie gauche
Décembre 2008
Gonalgie gauche
Raideur matinale 15mn
Douleur métaphyse tibiale
supérieure gauche
VS : 9mm 1ère heure
Traitement médical de l’OCMR
AINS au long court: Voltarène, Indocid
Corticoïdes, Methotrexate….non
Autres traitements (si échec des AINS)
Biphosphonates si atteinte rachis, mandibule
pamidronate IV lente sur 3 perfusions sur 3
jours de suite (risque d’hypocalcémie,
d’ostéonécrose de la mandibule)
Anti TNF ? (Influximab, Remicade®)
Gleeson H et al J Rheumatol 2008; 35: 707-12
Deutschman A., Mache C.J., et coll Pediatrics 2005; 116: 1231-33
Evolution des OCMR
Le plus souvent par poussées
A l’âge adulte
Rémission fréquente
Séquelles possibles
Asymétrie de longueur d’un membre
Hypertrophie osseuse par périostose engainante
CONCLUSION
Quand penser à une pathologie inflammatoire
osseuse ou articulaire ?
Anamnèse:
Préciser l ’histoire évolutive de l ’arthrite
Ancienneté, épisode similaire ?
Fièvre, infection précèdant l’arthrite .
Rechercher des antécédents personnnles ou familiaux de
Maladie auto-immune (thyroïde )
Psoriasis,
Spondylarthropathie
Uvéite,
Entérocolopathie
Examen clinique complet:
Fièvre ?
Examen de toutes les articulations: recherche autre atteinet ariculaire
Peau: éruption
Diarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement (en faveur entérocolopathie)
OCMR
L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez
l ’enfant.
Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie
nécessite une confirmation histologique dans les cas de
diagnostic difficile.
L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour
le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi
évolutif
Le traitement initial repose sur les AINS
Dans les formes sévères résistant aux AINS
corticoïdes?,
anti TNF ?
biphosphonates?
L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples
et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le
pronostic initialement considéré comme bénin.
Des études sont nécessaires pour identifier les patients à
risques de forme sévère et pour préciser les traitements
« de fond » efficaces.
Clinical outcome in children with CRMO
C.Catalano-Pons et al . Rheumatology 2008;47:1397-99
Cohorte de 40 enfants suivis pour OCMR
34 filles / 6 garçons
Âge médian lors du diagnostic: 11.5 ans (de 2 à 17 ans)
Délai depuis le diagnostic : 3.5 ans (de 0.5 à 15 ans)
Clinical outcome in 40 children with CRMO
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Symptômes initiaux
Douleur osseuse 100 %
Association à gonflement et arthrite chez 4 patients (10 %)
Symptômes extra articulaires
Fièvre : 9 cas (22.5 %)
Pustulose Palmo Plantaire rare: 1 cas
Biologie initiale quasiment normale
NFS Plaquettes et CRP normales
VS : 26 mm
Biopsies osseuses
28 biopsies effectuées
Ostéite non spécifique subaigüe ou chronique avec discrète fibrose
Bactériologie : négative
Clinical outcome in 40 children with CRMO
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Traitements
Nb de patients
45
40
35
30
25
20
15
10
5
N
SA
ID
's
an
tib
io
t ic
s
st
er
oi
ds
su
lfa
sa
la
zi
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et
ho
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an
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ce
pt
az
at
hi
op
rin
e
0
Clinical outcome in 40 children with CRMO
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Critères prédictifs de l’inefficacité des AINS
Non
répondeurs
Répondeurs
p
Age de début de la
maladie
8,7
9,7
NS
Sexe
8F/1M
25F/5M
NS
Nombre initial de
lésions
4
2
0,03
Nombre total de lésions
5
4
NS
VS (mm)
45
28
NS
CRP (mg/L)
14
5
NS
GB (/dl)
7600
8560
NS
Plaquettes (mm3)
345 428
348000
NS
Durée d’activité de la
maladie (années)
7,5
2,7
0,05
Clinical outcome in 40 children with CRMO
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Recul moyen : 3,5 ans : durée d’activité de l’OCMR 2,7
ans, significativement corrélée à
Nombre initial de localisations
Nombre total de localisations
Âge : corrélation inverse
Vitesse de sédimentation initiale
Clinical outcome in 40 children with CRMO
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Séquelles
Asymétrie de longueur : 3 cas
Hypertrophie clavicule : 1 cas
Retard de croissance : 3 cas
Tassement vertébral (corticoïdes) : 1 cas
Questionnaires HAQ 29/40 cas
HAQ 0-1(pas de handicap)
HAQ 1-2 ( handicap léger)
26/29 cas
2/29 cas
HAQ 2-3 (handicap important) 1/29 cas
Formes rares d’OCMR
Caroline
Née en Afrique, en France
depuis nov 2006
Gonflement de la
mandibule droite apparue
depuis plusieurs mois
après une extraction
dentaire
Hospitalisée en dec 2006
Douleur
Trismus
Adénopathies sous
maxillaires droites
NFS Nle, CRP nle, VS 10mm
Traitement initial
Antibiothérapie par Fosfomycine +Flagyl+ Rifadine puis
relais per os par Augmentin
Pas de chirurgie de nettoyage
Pas d’exérèse des dents
Aucune efficacité du traitement antibiotique:
Hospitalisation pour perfusions de biphophonates
(pamidronate): 3 perfusions longues (0,5 puis 1
mg/kg)
Amélioration clinique rapide
Un an et demi plus tard :
Récidive des douleurs et du trismus depuis 4 mois
Atteinte initiale du rachis avec tassement vertébral
révélateur
5 mois après PAM
CONCLUSION
L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez
l ’enfant.
Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie
nécessite une confirmation histologique dans les cas de
diagnostic difficile.
L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour
le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi
évolutif
Le traitement initial repose sur les AINS
Dans les formes sévères résistant aux AINS
corticoïdes?,
anti TNF ?
biphosphonates?
L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples
et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le
pronostic initialement considéré comme bénin.
Des études sont nécessaires pour identifier les patients à
risques de forme sévère et pour préciser les traitements
« de fond » efficaces.