Troubles cognitifs des g demences

Centre hospitalier
p
Émile Roux
Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Troubles Cognitifs
g
des
Démences :
Dépistage,
p
g , évaluation
Claire LEISSING
Séminaire de Capacité de Gériatrie
Mars 2008
I Echelles
I.
E h ll d
de dé
dépistage
i t
des troubles cognitifs
Le dépistage des déficits
cognitifs:
g
ƒ Évaluation du fonctionnement cognitif global:
MMS
ƒ Dépistage d’un trouble de la Mémoire Episodique :
Épreuve des 5 mots de Dubois
ƒ Dépistage de troubles des capacités visuovisuo-constructives
et des fonctions exécutives :
Test de l’horloge
Mini Mental State
ƒ Échelle de fonctionnement cognitif global
ƒ Administration 10 à 15 min
ƒ Bonne tolérance pour le patient
ƒ Bonne
exploration
temporelle et spatiale
de
l’orientation
Présentation:
30 items: 1point par item correct
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
Orientation temporelle et spatiale
Mémoire
Attention et Calcul
Langage
Praxies
Score maximum : 30 points
1 Orientation temporelle et spatiale: items 1 à 10
1Orientation temporelle:
p
Orientation spatiale:
p
1-En quelle année sommes nous ?
6-Quel est le nom de l’hôpital où
nous sommes ?
2-En quelle Saison ?
7-Dans q
quelle ville sommes nous?
3-En quel mois ?
4 Q l jour
4-Quel
j
d
du mois
i ?
5-Quel
Q
jour
j
de la semaine ?
8-Dans quel département est située
cette ville ?
9-Dans quelle région est situé ce
département ?
10 A quel étage (pays) sommes nous
10-A
?
2- Apprentissage : items 11 à 13
« Je vais vous donner 3 mots, il faut les répéter et essayer de les retenir car je
vous les demanderez plus tard »:
Citron
Clé
Ballon
3- Attention et calcul: items 14 à 18
Il est demandé au sujet de « compter à partir de 100
100,, en retirant 7 à chaque fois »
et d’effectuer 5 soustractions
soustractions..
1/
2/
3/
4/
5/
(93)
93)
(86
86))
(79)
79)
(72)
72)
(65
65))
Puis demander « voulez vous épeler le mot MONDE à l’envers »
4- Rappel: items 19, 20 et 21
« rappelez les 3 mots que je vous ai demandé de répéter tout à l’heure ».
Citron
Clé
Ballon
5- Langage
Langage:: items 22 à 29
Le langage oral, outre la répétition des 3 mots, est exploré par:
Dénomination de deux objets simples:
simples: un crayon puis une montre
Répétition d’une phrase : « pas de mais, de si, ni de et »
Tâche de compréhension et exécution d’un ordre complexe oral:
oral:
« Prenez cette feuille avec la main droite, pliezpliez-la en deux et jetezjetezlla
a par terre ».
Tâche de compréhension et exécution d’un ordre écrit:
-« faites ce qui est écrit » : FERMEZ LES YEUX
Tâche d’écriture :
- « Écrivez une phrase entière
entière, ce que vous voulez mais une phrase
entière »
g g Max = 8 pts
p
Langage:
6- Praxies constructives: item 30
« voulez-vous
voulez vous recopier ce dessin »:
Conclusions :
ƒ Bonne mesure globale permettant le dépistage et le suivi
des déficits cognitifs
cognitifs..
ƒ Un score bas n’est spécifique d’aucune pathologie:
pathologie:
Dépression, affection organique cérébrale, anxiété,
faible niveau culturel.
ƒ Double inconvénient :
- Faible sensibilité en cas de déficit cognitif « léger »
- N’explore pas toutes les sphères de la cognition
cognition.
ƒ Le MMS est une mesure globale du fonctionnement
cognitif,
itif ce n’est
’ t pas une mesure du
d stade
t d clinique
li i
d
de
démence
Clinical Dementia Rating (CDR) : échelle mixte tenant compte des
déficits cognitifs et du retentissement sur la vie quotidienne
L’épreuve des 5 mots
ƒ Faire apprendre au patient 5 mots appartenant à 5
catégories sémantiques différentes
ƒ Étudier le rappel de cette liste:
liste: permet de dépister un
trouble de la mémoire épisodique
épisodique..
La mémoire épisodique
ƒ Système qui reçoit et stocke les épisodes ou
évènements vécus (=souvenirs).
ƒ Processus:
Encodage = lobe frontal / pariétal
Stockage =Formations Hippocampiques
Récupération = lobe Frontal
ƒ Le processus de Stockage des souvenirs dans le
système
y
de mémoire est touché p
précocement dans la
maladie d’Alzheimer
Administration et cotation
Consigne: Lire, puis produire chaque mot en réponse à sa catégorie
sémantique; Mémoriser les 5 mots
(Fleur)
-MIMOSA
(Fruit)
-ABRICOT
(Animal)
-ÉLÉPHANT
((Vêtement))
-CHEMISETTE
(Instrument de musique)
-ACCORD
ACCORDÉ
ÉON
1/ Étape de Rappel Immédiat
Immédiat::
ITEMS
RAPPEL
LIBRE
RAPPEL
INDICE
mimosa
+
abricot
-
éléphant
+
chemisette
+
accordéon
-
-
TOTAL
3
1
+
Score de Rappel Immédiat /5
4/5
Il est important de vérifier que le patient a bien encodé les 5 mots :
- Si score = 5, l’encodage a été effectif
- Si score < 5 : remontrer la liste, indiquer les mots non rappelés
puis effectuer un rappel indicé.
indicé (non comptabilisé)
Cette étape permet de s’assurer que l’information a bien
été encodée:
Régions Associatives et Frontales : Analyse et organisation des
informations (à partir des perceptions sensorielles)
sensorielles).
L’encodage
g est p
perturbé lors d’une diminution de
l’attention:
- États
É
dépressifs / anxieux
- Troubles du sommeil
- États confusionnels
- Prise de certains médicaments
2/ Épreuve
p
interférente
Détourner l’attention du sujet pendant 5 minutes
minutes::
Test du Dessin de l’horloge:
l’horloge:
-Placer les heures sur le dessin d’une horloge normalisée (10
10cm)
cm)..
-Dessiner les aiguilles afin d’indiquer une heure donnée (par ex 11
11h
h10
10)).
ƒ Teste les capacités visuo
visuo--constructives : capacités a
assembler
bl lles éléments
élé
t dans
d
l’
l’espace
ƒ Également sensible à ll’altération
altération de certaines Fonctions
Exécutives : mise en place de stratégies de planification.
planification.
3/ Étape de Rappel Différé: Étude de la mémorisation
•
Rappel Libre
ITEMS
RL
mimosa
+
abricot
-
éléphant
+
chemisette
-
accordéon
-
TOTAL
2
RI
Un score inférieur à 5 peut être lié :
Trouble de stockage
g
Atteinte des formations hippocampiques
Ex:: Maladie d’ Alzheimer
Ex
Trouble de récupération des informations
pourtant stockées
Défaut d’activation des stratégies de
récupération:
Ex:: Etats dépressifs,
Ex
Démence FrontoFronto-Temporale,
Démences SousSous-Corticales
• Rappel
pp Indicé
ITEMS
RL
RI
mimosa
+
abricot
-
éléphant
+
chemisette
-
+
accordéon
-
+
TOTAL
2
3
+
Si le sujet retrouve les mots : les capacités de
stockage sont préservées:
Permet d’écarter, a priori, l’hypothèse
d’une maladie touchant les formations
hippocampiques
5/5
Score de Rappel Différé /5 = Rappel Libre + Rappel Indicé
Retenir :
Un score de Rappel Différé < 5 suggère un trouble mnésique
compatible avec ll’hypothèse
hypothèse d
d’une
une atteinte des formations
hippocampiques.
LIMITES de
d l’épreuve
l’é
des
d 5 mots :
ƒ Manque de sensibilité:
sensibilité:
D sujets
Des
j t présentant
é
t t une MA ne sontt pas identifiés
id tifié
par ce test alors qu’ils le sont avec des tests plus
sensibles comme le RL/RI
RL/RI--16
16..
ƒ Ce n’est pas un instrument de diagnostique étiologique
étiologique::
- Score bas
MA
ƒ Ce
C test ne permet de
d générer
é é
qu’une
’
h
hypothèse
hè
topique..
topique
T t de
Tests
d dépistage
dé i t
d
des ttroubles
bl
cognitifs:
g
CONCLUSIONS
ƒ Tests
d’utilisation facile, utiles comme instrument de
dépistage et de suivi en gériatrie.
ƒ Permettent de préciser les demandes ss’adressant
adressant aux
neuropsychologues.
II. Le Bilan
Neuropsychologique
Le Bilan neuropsychologique
Définir le déficit cognitif des patients:
ƒ Qualifier les troubles cognitifs:
cognitifs:
Profil d’atteinte mnésique, profil d’atteinte des FE, type d’aphasie,
d’agnosie
d
agnosie …
ƒ Quantifier les troubles cognitifs:
cognitifs:
Comparaison des performances à une population de référence par
des épreuves standardisées
standardisées..
ƒ Formuler des hypothèses topiques d’atteintes cérébrales
cérébrales::
Frontale, pariétale, hippocampiques, hémisphérique droite/gauche,
sous--corticale…
sous
corticale…
L’examen neuropsychologique comporte:
ƒ Entretien et anamnèse
ƒ Évaluation
É l ti du
d fonctionnement
f
ti
t cognitif
itif global
global:
l b l:
ƒ recherche d’une baisse pathologique de
intellectuelle et signes d’organicité cérébrale
l’efficience
ƒ Évaluations spécifiques explorant un secteur cognitif
d façon
de
f
approfondie
approfondie:
f di :
ƒ mémoire, langage, gnosies, praxies, fonctions exécutives
exécutives…
….
Les épreuves et tests:
ƒ Élaborés à partir de modèles cognitifs de traitement de l’information
ƒ Mesures objectives du fonctionnement cognitif avec quantification
des troubles par rapport à une population de référence.
ƒ Répondent à des critères statistiques de Sensibilité et Spécificité.
Le psychologue choisit les outils psychométriques en fonction des
caractéristiques du patient (âge, niveau culturel) et des questions diagnostiques
posées.
Evaluation du fonctionnement cognitif global
Batterie d’Évaluation
d Évaluation Cognitive : BEC96
0
1
Rappels
Apprentissage
Orientation
2
3
4
5
+
7
8
+
+
Manipulation
Problèmes
Fluence
Dénomination
Visuo-construction
SCORE
6
(Signoret et al
al, 1989)
+
+
+
+
53 / 96
9
*
*
*
10
*
*
*
*
*
Interférences : 0
Déficit cognitif léger : 80 – 60; moyen : 60 – 30; sévère : < 30
11
12
+
Evaluation de « LA MEMOIRE »
M dèl d
Modèle
de T
Tulving
l i (1991):
(1991) 5 systèmes
tè
d
de mémoire.
é i
En clinique,
q , l’évaluation p
porte p
principalement
p
sur:
- La mémoire épisodique
- La mémoire de travail
- La mémoire sémantique
- Mémoire procédurale
- Système des représentation perceptives
}
très résistants aux
pathologies
cérébrales
dégénératives
La Mémoire épisodique
ƒ Système
S tè
quii reçoit
it ett stocke
t k lles informations
i f
ti
concernantt des
d
épisodes ou évènements temporellement datés, ainsi que leur
relation spatio
spatio--temporelle
temporelle..
ƒ Épreuves : Rappel libre, Rappel indicé, Reconnaissance d’un
pp
verbal ou non
non--verbal
verbal..
matériel appris,
ƒ Processus : Encodage,
Encodage, Stockage et Récupération
= formation,
formation maintien et récupération des représentations perçues
dans ce système
système..
ƒ Certaines épreuves permettent de préciser le processus atteint
atteint::
RL/RI--16 (« Grober et Buschke »)
RL/RI
»)..
RL/RI--16
RL/RI
ƒ 16 mots à mémoriser sont présentés sur des fiches par groupes de 4
ƒ Chaque mot est un exemplaire non prototypique d’une catégorie.
catégorie.
Les 16 mots appartiennent à des catégories distinctes :16 catégories.
catégories.
Catégorie
Item
Catégorie
Item
Catégorie
Item
Catégorie
Item
Poisson
Hareng
Prof.
Dentiste
Oiseau
Mésange
Danse
Valse
Vêtement
Gilet
Fruit
Groseille
Arbre
Tilleul
Maladie
Rougeole
Jeu
Domino
Métal
Cuivre
Sport
Judo
Meuble
Tabouret
Fleur
Jonquille
Instr. mus
Harpe
Légume
Céleri
Science
Géographie
Fiche 1
gilet
d i
domino
Fiche 2
Fiche 3
Fiche 4
jonquille
dentiste
groseille
mésange
céleri
tabouret
h
hareng
harpe
cuivre
j d
judo
till l
tilleul
géographie
é
hi
valse
rougeole
l
ƒ Troubles mnésiques de stockage et de
consolidation:
Dysfonctionnement des formations hippocampiques
ƒ Déficit de Récupération
Récupération:: Trouble du rappel libre
ƒ Déficit de Stockage
Stockage::
ƒ Peu ou pas de bénéfice de ll’indiçage
indiçage sémantique
ƒ Intrusions
ƒ Mauvaises performances en reconnaissance (biais
positif)
ƒ Déficit du rappel différé (« oubli »)
»)..
ƒ Troubles mnésiques de récupération
Dysfonctionnements frontaux, SCF..
SCF..
- Déficit de Récupération
Récupération:: Trouble du rappel libre
- Stockage Préservé:
Préservé:
ƒ normalisation des performances de rappels totaux
(libres + indicés) grâce à l’indiçage
ƒ scores
normaux
ou
quasiquasi-normaux
en
reconnaissance (+/
(+/-- fausses reconnaissances)
ƒ peu d’oubli en rappel différé
différé..
La Mémoire à Court Terme et La Mémoire De Travail
ƒ MCT : Maintien
M i ti temporaire
t
i (1min)
i ) de
d l’information
l’i f
ti
ex: Empan chiffré endroit
ex:
Nombre limité d’items :7+/
+/--2
Peut être compris comme un système attentionnel sensible
à de nombreuses atteintes.
atteintes.
ƒ MDT : Traitement et manipulation de l’information
ex: Empan chiffré envers
ex:
Seuil = empan endroit –2
Sensible aux dysfonctionnements des zones frontales
La Mémoire Sémantique
ƒ Mémoire des faits et des connaissances générales (permet la
compréhension du langage, l’identification, l’utilisation d’un objet
objet…
…)
ƒ Récupération indépendante du contexte
Dysfonctionnement des zones temporales
temporales:: DS, MA
TESTS: dénomination d’images
TESTS:
d images, évaluation de la Compréhension
d’ordres complexes, Fluence catégorielle, Appariement mot
mot--image,
test d’associations fonctionnelles et catégorielles…
catégorielles…
LES FONCTIONS EXECUTIVES
ƒ Initiation, Planification, Réalisation et Contrôle des activités motrices
et cognitives complexes ou nouvelles
nouvelles..
ƒ Trouble des FE = dysfonctionnement des régions préfrontales
préfrontales::
Atteintes corticales
Désafférentation:: atteintes des structures Sous
Désafférentation
Sous--Corticales
Déficits observés dans l’ensemble des syndromes démentiels
démentiels.. Peuvent
être précoces dans la MA
MA..
ƒ Processus variés
Nombreux tests
BREF: Batterie Rapide d’Efficience
d Efficience Frontale
(Dubois et Pillon)
Passation rapide
Sensible aux troubles des fonctions exécutives
ƒ Similitudes sémantiques /3 (élaboration conceptuelle)
ƒ Fluence littérale /3 (flexibilité)
ƒ Recherche de comportement de préhension et d’imitation /3
(autonomie environnementale)
ƒ Séquences motrices de Luria /3 (programmation motrice)
ƒ Épreuve des consignes conflictuelles /3 (sensibilité à l’interférence)
l interférence)
ƒ Go
Go--NoGo /3 (contrôle inhibiteur)
Score Total /18 ; seuil = 16/18
Inhibition
Inhiber l’information
l information non pertinente
Sélectionner l’information pertinente
Test de Stroop:
Évalue la capacité à inhiber un processus automatique: la lecture
-Lecture:
Bleu Vert Rouge Vert Jaune
-Dénomination:
-Interférence:
Bleu Jaune Vert Bleu Rouge
}
Performances
de base
Flexibilité
Trail Making Test:
- Partie
P ti A :
É
Épreuve
attentionnelle
tt ti
ll de
d recherche
h h visuelle
i
ll
Relier des chiffres de 1 à 25 disséminés sur une
feuille A4 = p
performance de base
- Partie B:
Épreuve de flexibilité:
Relier alternativement les chiffres et les lettres
disséminés suivant l’ordre numérique et alphabétique
Catégorisation
Wisconsin Card Sorting Test
4 cartes stimulus
-
64 Cartes : Classement possible sur la base de 3 critères : Couleur,
Forme, Nombre.
- Ordre des séries défini : Couleur,, Forme,, ppuis Nombre,,
- Seule Indication:
Indication: classement correct ou incorrect.
incorrect.
Remarque:
D difficultés
Des
diffi lté observées
b
é dans
d
d épreuves
des
é
é l
évaluant
t d’autres
d’ t
sphères
hè
d lla
de
cognition peuvent être la conséquence d’un trouble des FE
FE..
-Exemples:
Exemples:
ƒ Mémoire = troubles stratégiques de récupération
récupération..
ƒ Langage
Langage:: altération de la structure logique du discours (par perturbation des
capacités de planification et d’organisation du discours)
discours)..
ƒ Visuo
Visuo--construction
construction:: trouble de l’emploi de stratégies et de planification
ƒ Praxies
P i gestuelles
t ll : troubles
t bl exécutifs
é tif d’
d’organisation
i ti d
de l’l’acte
t moteur.
t
Attention/concentration
Capacité requise pour tous types d’activités
d activités cognitives
L’attention suppose à la fois une orientation-concentration vers une
tâche et l’inhibition d’activités concurrentes
Évaluation:
Tests de « contrôle mental » : comptage à rebours,
évocation des mois de l’année à rebours, soustractions en série …
Distractibilité et Contamination
stimulations venues de l’environnement.
des
tâches
par
les
Les fonctions instrumentales: fonctions
phasiques,
p
q
,g
gnosiques
q
et p
praxiques
q
F
Fonction
ti phasiques:
h i
A h i = trouble
Aphasie
t bl d
de lla production
d ti et/ou
t/ d
de lla compréhension
éh
i d
du llangage
Dans le discours: les perturbations dominantes sont d’ordre lexicolexicosémantique
é
ti
= manque d
du mot,
t paraphasies,
h i
circonlocution…
i
l
ti
Atteintes du carrefour temporotemporo-pariétal (HG)
Evaluation: discours, dénomination, fluence…
Gnosies visuelles
Agnosie Visuelle = Trouble de l’identification et de la reconnaissance
visuelle des formes et des objets
objets..
Plusieurs type d’agnosies visuelles
visuelles:: aperceptive, associative, intégrative
intégrative…
…
Atteinte des régions postérieures :
Temporales--Pariétales
Temporales
Pariétales--Occipitales
Evaluation: Dénomination d’objets, Copies de dessins, Appariements
d’objets identiques, Appariements fonctionnels et catégoriels…
Praxies gestuelles:
Apraxie Gestuelle = perturbation de l’activité
l activité gestuelle:
Atteinte des zones pariétales (HG) = perte du concept du
geste.
t
Dysfonctionnement
y
frontal = troubles exécutifs d’organisation
g
de l’acte moteur.
Évaluation:
- Exécution de gestes sur ordre verbal:
Ex: mimer l’utilisation d’une brosse à dent, l’utilisation d’une cuillère,
faire au revoir, craquer une allumette, mettre la paume de la main
droite sur la joue gauche…
-Dénomination des gestes exécutés par l’examinateur
Praxies VisuoVisuo-Constructives
Apraxie visuovisuo-constructive = altération de la capacité a assembler des
éléments dans les deux ou trois plans de l’espace.
Atteintes pariétales D, G ou bilatérales
Évaluation:
-Copie
C i d
de fi
figures simples
i l (MMS
(MMS; BEC96)
-Réalisation de structures en 3D d’après modèle 2D ou 3D
A t
Autres
éléments
élé
t dét
déterminants
i
t d
du bil
bilan
ƒ Le comportement:
Désinhibition, apathie…
ƒ Les manifestations affectives:
Émoussement affectif, dépression, exaltation…
E l ti
Evaluation:
-Observation clinique
-Échelles et questionnaires :
Inventaire de Neuropsychiatrie (NPI),
Échelle de Dysfonctionnement Frontal (EDF),
Échelles de dépression (MADRS, …)…
AU TOTAL :
Recueil de données qualitatives et quantitatives : Précisions sur
les
perturbations
cognitives
et
psychopsycho-comportementales
spécifiques présentées par le patient
patient..
Contribution diagnostique importante, mais qui ne doit jamais
être considérée indépendamment de l’ensemble du tableau
clinique,
biologique,
et
des
examens
(notamment d’imagerie cérébrale).
cérébrale).
Évaluation de l’impact de thérapeutiques
Suivi de l’évolution des troubles
complémentaires
III Les Principaux Profils
III.
d’Atteintes
d Atteintes Cognitives
Le profil cognitif " typique " de la maladie d’Alzheimer
-Troubles mnésiques touchant tous les processus : encodage, rappel,
stockage, et consolidation :
Faible bénéfice de l’indiçage et l’oubli en rappel différé
-Troubles des fonctions exécutives
-Troubles lexico-sémantiques :
Manque du mot, paraphasies
-Troubles
Troubles des fonctions visuo-spatiales
visuo spatiales et visuo
visuo-constructives
constructives :
Désorientation spatiale, apraxie visuo-constructive
-Troubles praxiques gestuels
-Troubles
Troubles gnosiques visuels
Prosopagnosie pour les visages peu familiers
Le Profil Cognitif " Frontal "
-Des tests globaux (MMS, BEC 96) longtemps normaux
-Des troubles des fonctions exécutives
-Trouble
T bl mnésique
é i
d
de récupération
é
é ti :
Trouble du rappel libre, indiçage efficace, peu d’oubli en
rappel différé
-Trouble de la fluence verbale ((réduction ou augmentation)
g
)
-L’absence de troubles des fonctions visuo-spatiales
-L’absence de troubles praxiques gestuels
-L’absence
L’ b
d
de ttroubles
bl gnosiques
i
visuels
i
l
Le Profil Cognitif « Sous-Cortico-Frontal »
Profil d’atteinte « frontal »
+
ralentissement primaire des processus centraux
du traitement de l’information (Bradypsychie)
Démences vasculaires, paralysie supranucléaire
progressive, démence de la maladie de Parkinson…
Le profil "cortico-sous-cortical"
Associe
A
i d
des élé
éléments
t d
du profil
fil « Alzheimer
Al h i
» ett « souscortical »
Démences à corps de Lewy :
- Altérations visuo-spatiales précoces
- Troubles des fonctions exécutives et attentionnelles
- Troubles mnésiques variables : Récupération ou Stockage.
Les troubles cognitifs
g
sont fluctuants dans DCL