La Société Algérienne d`Oncologie Médicale
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Journal de la Société Algérienne d’Oncologie Médicale N° 9 - Avril 2016 Publication officielle de la Société Algérienne d’Oncologie Médicale ISSN 2392-5027 Tél/Fax. 021 235 096 S.A.O.M http // www.SAOMDZ.org 6 e CNOM 2 Avril 2016 Congrès National d’Oncologie Médicale Hôtel Sheraton - Alger Tumeurs neuroendocrines RECUEIL DES ABSTRACTS SPONSORS 6e CNOM Congrès National d’Oncologie Médicale Tumeurs neuroendocrines Journal de la Société Algérienne d’Oncologie Médicale édité par le Fascicule de la Santé Copyright © 2016-04 Editions Les Fascicules de la Santé Cité des 95 logements, Bt D N°1 Bis, Dely Ibrahim - Alger [email protected] www.lesfasciculesdelasante.org 023 25 43 41 /023 25 43 42 6e Congrès National d’Oncologie Médicale Sous le Haut patronage de Monsieur le Ministre de la Santé, de la Population et de la Réforme Hospitalière La Société Algérienne d’Oncologie Médicale (SAOM) e 6 CNOM Congrès National d’Oncologie Médicale 2 Avril 2016 Hôtel Hilton - Alger Tumeurs neuroendocrines RECUEIL DES ABSTRACTS 3 4 6e Congrès National d’Oncologie Médicale R ECUEIL DES ABSTRACTS 6e Congrès National d’Oncologie Médicale TUMEUR CARCINOIDE BRONCHIQUE : A PROPOS D’UN CAS OPERE APRES CHIMIOTHERAPIE NEO-ADJUVANTE A. ABDELLAOUI - H. FIZI – M. OUKKAL Clinique d’Oncologie Médicale Amine Zirout (COMAZ) CHU Beni-Messous – Alger. - Introduction : Les carcinoïdes bronchiques typiques (CT) et atypiques (CA) sont des tumeurs rares, elles représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs bronchiques primitives. Les carcinoïdes sont considérées comme des tumeurs neuroendocrines de bas grade contrairement au carcinome bronchique à petites cellules. Il s’agit pourtant de tumeurs malignes en raison de leur agressivité locale et de leur potentiel métastatique. Les CT représentent environ 80% à 90% de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes. - Observation : nous rapportons le cas d’une tumeur carcinoïde typique proximale opérée par pneumectomie après 4 cycles de chimiothérapie type (cisplatine/etoposide). Mr Y. S âgé de 58 ans qui a consulté pour toux chronique compliquée d hémoptysie de moyenne abondance. La Fibroscopie bronchique retrouve un processus endobronchique étendu a la bronche souche gauche au voisinage de la bifurcation lobaire. L’anatomopathologie de la Biopsie conclue à une tumeur carcinoïde bronchique. La tumeur est classée à l’imagerie (Angioscanner thoracique, scintigraphie osseuse, scanner abdominopelvien et scanner cérébral) : T2N2M0. Après 4 cycles de chimiothérapie néo-adjuvante (etoposide/cisplatine), l’évaluation radiologique (RECIST) retrouve une stabilité des lésions. Le patient est opéré le 13/01/2013 (pneumectomie + curage hilaire). L’étude anatomopathologique de la pièce revient en faveur d’une tumeur carcinoïde typique Ki67<2% classée PT3N1 à ce jour en rémission clinique et radiologique. - Conclusion : La chirurgie est la pierre angulaire de la prise en charge des tumeurs carcinoïdes bronchiques et représente le seul traitement à visée curative. Compte tenu de la rareté de ces tumeurs, il n’y a pas de séries prospectives de taille adéquate pour proposer des thérapeutiques validées type chimiothérapie ou radiothérapie. Une des particularités de ce groupe de tumeurs est leur évolution hétérogène avec possibilité de longues périodes de stabilité tumorale spontanée, parfois pendant plusieurs années, y compris dans les formes métastatiques. TUMEUR NEUROENDOCRINE (TNE) DU GRELE SUIVIE DEPUIS 2006 : A PROPOS D’UN CAS A. AINOUCHE – F. HADJAM – M. OUKKAL Clinique d’Oncologie Médicale Amine Zirout (COMAZ) CHU Beni-Messous - Alger - Introduction : les tumeurs neuroendocrines sont des cancers qui prennent naissance dans le système neuroendocrinien diffus, ce système est constitué d’un réseau de cellules spécialisées semblables à des cellules nerveuses qui fabriquent et libèrent des hormones dans la circulation sanguine. Les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps mais on les observe surtout dans l’appareil digestif et respiratoire. Les TNE représentent 35% de tous les cancers de l’intestin grêle, leur incidence est à la hausse dans les pays occidentaux et elle représente 2 à 5 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants. L’âge de survenu se situe le plus souvent entre 40 et 60 ans. - Matériels et méthodes : nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 38 ans sans antécédents pathologiques particuliers, suivie depuis février 2006 pour la prise en charge d’une tumeur neuroendocrine du grêle avec des métastases hépatiques. Elle est opérée en urgence pour occlusion intestinale aigüe (résection grélique segmentaire) puis réopérée pour les métastases hépatiques. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire est en faveur d’un carcinoïde du grêle avec métastases hépatiques. La patiente a reçu 12 cures de chimiothérapie type VP16Cisplatine du 26/06/2006 au 23/06/2007, puis surveillance jusqu’à septembre 2012 ou la maladie a progressé et la patiente a été mise sous analogues de la somatostatine 1inj mensuelle de 30 mg en IM, elle a reçu 28 cures, l’évaluation en janvier 2015 retrouve une progression des lésions, la malade a été mise sous chimiothérapie type folfox4+analogue de la somatostatine 9 cures puis suite à une intolérance, le folfox4 est arrêté et la malade est 5 sous analogue de la somatostatine seul et elle est stable à ce jour. - Conclusion : Le grêle est la localisation la plus fréquente des TNE digestives, avec l’appendice et elles représentent environ 30% des TNE digestives. Elles sont souvent multiples, localement avancées au moment du diagnostic pouvant être responsable de symptômes obstructifs, elles sont parfois associées à un syndrome carcinoïde, habituellement corrélé à la présence de métastases hépatiques. Les TNE évoluent de façon très variable, parfois très lentement, elles peuvent être présentes pendant plusieurs années sans causer le moindre problème. Le pronostic des TNE est variable et va dépendre de nombreux facteurs : le degré de différenciation des cellules tumorales, le siège du cancer primitif, sa taille, le caractère localisé ou étendu à d’autres organes, l’existence de métastases et d’une éventuelle sécrétion hormonale. CARCINOME NEUROENDOCRINE A GRANDE CELLULE PULMONAIE : A PROPOS D’UN CAS H.AMMOUR, C.SEDKAOUI, K.TAZIBT, R.LALIAM, N.NAITSIDIAHMED Service d’oncologie médicale hôpital belloua CHU Tizi-Ouzou - Introduction : Il s’agit de tumeurs rares, qui se présentent commedes CNPC, mais ont un profil évolutif et un pronostic qui les rapprochent des CPC, leur diagnostic nécessite obligatoirement une confirmation du caractère neuroendocrine par immunohistochimie [au moins un des trois marqueurs neuroendocrines spécifiques doit être exprimé: chromogranine, synaptophysine, NCAM (CD56)]. Si un seul de ces marqueurs est exprimé, il doit l’être par au moins 50% de la population cellulaire. - Observation : Patient A.R âgé de 68 ans, retraité (ayant travaillé à l’aéroport), originaire et demeurant à Tizi-Ouzou, adressé à notre service pour prise en charge d’une tumeur neuroendocrine à grande cellule pulmonaire. HDM : semble remonter à environ 1 an marquée par l’apparition d’une toux sèche, devant l persistance de cette dernière et l’installation d’un amaigrissement associé à une hémoptysie de moyenne abondance, le patient consulte et série d’examens complémentaire a été demandée. TDM thoracique : 07/08/2012 : Processus tumoral du lobe sup. droit de 13/07cm comblant la gouttière costovrtébrale en contact intime avec le rachis. Masse postéro-basale gauche de 06/04 cm. ADP médiastinales, péricarinaire et aortopulmonaire. Biopsie bronchique : aspect histologique et profil immunohistochimique en faveur d’un carcinome neuroendocrine à grande cellule. Bilan d’extension : sans anomalies. Au total patient qui présente un carcinome neuroendocrine à grande cellule classé T4N2M1a. CAT : chimiothérapie type étoposide - cisplatine. Bilan préthérapeutique : normal. C1 faite le 09/09/2012. TDM thoracique : 15/11/2012 après 3 cures de CT : réponse partielle, d’où décision de poursuivre le même protocole. TDM thoracique : 03/02/2013 après 06 cures de CT : augmentation de 17 % (<25%) : stabilisation. Après la 7e cure le patient a progressé cliniquement : réapparition de l’hémoptysie de moyenne abondance, douleur basithoracique droite, d’où décision d’arrêter la CT de passage au traitement symptomatique. Le patient décède au mois d’octobre 2013 après une survie globale de 15 mois. IMPACT DE LA DISCORDANCE CLINICO-PATHOLOGIQUE SUR LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS NEUROENDOCRINES> A PROPOS D’UN CAS CLINIQUE W.BECHAIRIA, H.DJEDI , R.CHELIHI Service d’oncologie médicale CHU Annaba - Introduction : La classification anatomopathologique est indispensable pour codifier le traitement des tumeurs neuroendocrines. La classification de l’OMS 2010 tient compte de la différenciation et le grade or la quasi-totalité des comptes rendus ne répondent pas à ces critères. - Présentation du cas : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 58 ans traitée pendant une année pour des épigastralgies rattachées à un ulcère gastrique, une échographie abdominopelvienne faite en octobre 2014 dans le cadre de bilan de contrôle a mis en évidence des multiples nodules hépatiques dont l’exploration est revenue en faveur de métastases hépatiques d’une tumeur neuroendocrine gastrique mais on ne dispose pas de la classifica- 6 6e Congrès National d’Oncologie Médicale tion OMS. Suite à notre demande le pathologiste a complété le compte rendu par le Ki67 estimé à˂10% avec un caractère peu différencié. Cliniquement la malade présentait un indice de karnofski à 60%, un amaigrissement progressif, une asthénie grade 2 et des épigastralgies calmées par le traitement médical. Par rapport au caractère peu différencié, nous avions proposé une chimiothérapie à base d’étoposide-carboplatine (fonction rénale perturbée). La tolérance fut médiocre (anémies ayant nécessité des transfusions) et l’évaluation radiologique après C5 était en faveur d’une maladie stable. Devant la mauvaise tolérance, la malade est mise sous 2e ligne Capécitabine monothérapie depuis Juin 2015 à ce jour avec une bonne tolérance, bénéfice clinique et stabilité radiologique. Conclusion : Ce cas illustre l’importance de l’anatomo-pathologie dans le choix du traitement des tumeurs neuroendocrines. Du fait du tableau clinique initial et le caractère peu différencié cette malade a surement été sur traitée initialement au prix d’une altération de la qualité de vie. SYNDROME CARCINOIDE SECONDAIRE A TUMEUR NEUROENDOCRINE DU PANCREAS ARIS. H, DJELLOULI.S, CHAIB DRAA.S, MADANI.N, SAIDI.S, GHOMARI.S Service d’Oncologie Médicale CHU Tlemcen PROFIL MOLECULAIRE DES TUMEURS NEUROENDOCRINES DIGESTIVES : EXPERIENCE DE LA CLINIQUE D’ONCOLOGIE MEDICALE AMINE ZIROUT (COMAZ) D.BELABDI, F.HADJAM, M.OUKKAL Clinique d’oncologie médicale Amine Zirout – Bouzareah – Alger - Introduction : les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares. Leur incidence est en augmentation en raison de l’immunohistochimie, biologies, ainsi que des nouvelles techniques de radiologie. L’étude anatomopathologique permet de définir différents sous-groupe de tumeurs en fonction du grade de la différenciation ainsi que du Ki67. Qui a un rôle primordial dans le choix du traitement et pronostic. - Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant sur 43 patients suivis à la clinique d’oncologie médicale Amine Zirout (COMAZ) sur une période allant de Janvier 2011 à Février 2016. - Résultats : Les patients présentent des tumeurs neuroendocrines du tractus digestif de siège variable. Le diagnostic par immunohistochimie (CHROMOGRANINE, SYNAPTOPHISINE +/_ NSE) a été fait chez 94% des patients. Les tumeurs ont un caractère bien différencié dans 86% des cas. Concernant le grade, il est de grade I chez 9 patients, grade II chez 12patients, grade III chez 4 patients et non précisé pour le reste. L’index mitotique n’a été fait que chez 30%. - Conclusion : La classification biomoléculaire des tumeurs neuroendocrines représente un indicateur majeur dans le choix de la stratégie thérapeutique et aussi dans la détermination du pronostic. CARCINOME A CELLULES DE MERKEL : A PROPOS D’UNE OBSERVATION A. BENSALEM – F. MESSAD – A.S. NAMOUS Service Oncologie Médicale, EH Didouche Mourad, Faculté de médecine, Université 3, Constantine Introduction : Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est un carcinome neuroendocrine cutané qui est rare et siège préférentiellement au niveau de la tête, du cou et des extrémités. - Observation : Il s’agit de Mme B.N, âgée de 73 ans, qui a présenté une lésion cutanée bourgeonnante au niveau de la tête en 2011, et consulte pour une prise en charge spécialisée de cette lésion. L’étude histopathologique standard est réalisée avec une étude immunohistochimique (EMA, CK, Chromogranine A, PS100, AML). L’étude anatomopathologique montre une prolifération maligne épithéliale mal limitée infiltrant entièrement le derme, composée de lobules ou de travées anastomotiques de cellules peu différenciées, d’aspect basaloïde. L’étude IHC est revenue positive aux marqueurs épithéliaux et endocrines. - Discussion : La patiente a reçu un traitement a base de pla- tine, sans réponse notable. Une 2e ligne de chimiothérapie a été donnée. L’évolution est marquée par une extension au cuir chevelu avec des adénopathies sous-maxillaires. - Conclusion : Le CCM est une tumeur neuroendocrine cutanée primitive, qui s’observe essentiellement chez les sujets âgés. Il se présente classiquement comme une prolifération de cellules peu différenciées, de siège dermo-hypodermique ayant un profil immunohistochimique particulier avec un marquage positif pour les marqueurs épithéliaux et endocrines. Son évolution est agressive, en dehors d’un traitement adéquat. TNE PANCREATIQUE, A PROPOS D’UN CAS A. BENSALEM1 – S. BENSALEM2 – A.S. NAMOUS1 – F. MESSAD1 – R. FERHAT3 Service Oncologie Médicale, EH Didouche Mourad, Faculté de médecine, Université 3, Constantine 2 Unité endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, service de médecine interne, HMRUC 3 Service Oncologie Médicale, CHU Tizi Ouzou 1 - Introduction : Les TNE pancréatiques, sont des tumeurs rares, de diagnostic difficile, elles peuvent être fonctionnelles, ou non fonctionnelles. - Observation : C’est le cas de Mr G. D âgé de 50 ans, sans ATCD notables, suivi au service d’Oncologie Médicale pour la prise en charge, d’une TNE pancréatique avec métastases hépatiques, après orientation d’un service d’endocrinologie. Les signes révélateurs étaient représentés par: des diarrhées liquidiennes, compliquées d’hypokaliémie, évoluant depuis 14 mois, ayant bénéficié en 2013 d’une pancréatectomie. Une TDM d’évaluation à 3 mois de l’intervention, a objectivé des nodules hépatiques. Le patient a bénéficié d’un traitement a base de chimiothérapie. L’évolution a te favorable avec disparition des diarrhées et correction de l’hypokaliémie. Une stabilité radiologique a été objectivée à l’octreoscan. - Conclusion : les TNE pancréatiques nécessitent un traitement spécifique, bien mené et a temps pour la bonne prise en charge de cette maladie. TNE DU FOIE : UN DIAGNOSTIC DIFFICILE, UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE : A PROPOS D’UN CAS BOUDERSA. Asma, ALIDRA. A, DJEDI. H CAC d’Annaba - Introduction : Les Tm endocrines digestives ont essentiellement une localisation gastro intestinale et duodeno pancréatique. Les métastases hépatiques y sont fréquentes mais la localisation primitive hépatique demeure exceptionnelle. - Présentation : Nous rapportons une observation révélée chez un homme M S âgé de 34 ans originaire et demeurant à Annaba, célibataire, commerçant de profession, sans habitudes toxiques. ATCDs personnels : RAS. ATCDs familiaux : tente décédé d’un kc de l’estomac, grand père paternel décédé d’un kc ORL non précisé. L’évolution : remonte à 02 semaines marquée par une altération rapide de l’état général, asthenie, amaigrissement, dyspnée et arthralgies avec douleur a l HCD et scapulaire. Une TDM A/P : volumineuse masse hépatique a priori primitive d’allure maligne (CHC ?) Mesurant 19*12cmprenant le foie droit et foie gauche prenant le contraste. Ascite et pleurésie droite. Une biopsie echoguidée de la masse hépatique : un processus carcinomateux moyennement à peu différencié compatible avec un CHC. Avec AFP = 1492,97 ng/ml (très élevé), ACE=5,16ng/ml. Une étude immuno histochimie a été demandée confirmant le diagnostic d’une TNE neuro endocrine (CD 56 fortement positif, chromogranine A très discret marquage non spécifique, CK7 et CK20 négatifs). Un télethorax normal ; TDM thoracique montre une pleurésie droite de faible abondance, Une scintigraphie revenant négative. Le malade classé PS 2 à 3, pâleur cutanéo muqueuse, asthénie grade 2, dyspnée de repos, ballonnement abdominal. CAT : une chimiothérapie à type de carboplatine 450 mg /etoposide100 mg / M2 J1 J2. Le malade a reçu une seule cure le 17 /02/2016. - Conclusion : localisation exceptionnelle des TNE. Diagnostic difficile. Intérêt de l’immuno histochimie. 6e Congrès National d’Oncologie Médicale TNE PANCREATIQUES : A PROPOS D UN CAS BOUDERSA Asma, ALIDRA, DJEDI.H CAC d’Annaba - Introduction : Les TNE pancréatiques sont des Tm rares (5% de toutes les Tm pancréatiques) qui se développent lentement, appelle aussi Tm endocrines du pancréas ou Tm des ilots pancréatiques .elles peuvent être bénignes ou malignes. La plus part des personnes atteintes des TNE pancréatiques ne présententent aucun facteur de risque identifiable. La prise en charge est multidisciplinaire ; fait appelle essentiellement a la chirurgie et les thérapies biologiques. - Présentation : Nous présentant le cas du patient G N âgé de 75 ans, originaire et demeurant a Annaba, père de 8 EVBP, EX tabagique a raison de 30 paquet /année ; aux ATCDS d’une cholécystectomie il y a un an, éleveur de profession, s’est présenté pour la prise en charge d’une TNE pancréatique. L’évolution remonte à 1 mois marquée par des signes digestives non spécifiques à type d’epigastralgies, éructation et constipation avec notion d’amaigrissement ; FOGD+biopsie gastrique ont été réalisées revenant sans particularité. Une échographie abdomino pelvienne a montré un épaississement pariétal bulbaire régulier de 10 mm d’allures inflammatoire. Une TDM A /P : a objectivé une lésion intra péritonéale d’origine digestive. Une IRM A/P affirmant le dg par la mise en évidence d’une volumineuse masse tumorale de la tète du pancréas très suspecte de malignité qui semble fusionner a un amas d’ADPs antérieures, mesurant 10,5*9,2*6,9 cm. Une biopsie scanno guidée de la masse pancréatique avec étude Anapath et immuno-histochimie confirmant le diagnostic d’une TNE pancréatique. CAT : Le malade est mis sous sunitinib a la dose de 37,5 mg PO en continu depuis le 27/11/2015, la toxicité observé chez le patient est essentiellement cutanée a type de sécheresse, prurit en plus de l asthénie grade 2, pas d anémie ni autres troubles hématologiques.Une IRM AP d évaluation demandée résultats en cours. - Conclusion : Rôle essentiel de l’imagerie notamment l’IRM dans le diagnostic positif. Prise en charge multidisciplinaire, Le pronostic des TNE est largement amélioré par l’avènement des therapies biologiques (somatuline, sunitinib,) CHIRURGIE DES METASTASES HEPATIQUES DES TUMEURS NEUROENDOCRINES C. BOUZID, M. KHELOUFI, K. CHERCHAR, MW. BOUBNIDER, K. BENTABAK. Il existe une augmentation de l’incidence des tumeurs neuroendocrines (TNE) dans le monde avec un intérêt croissant à cette pathologie. Le foie est l’organe privilégié des métastases des TNE digestives. Les métastases hépatiques des TNE sont souvent multiples et volumineuses donnant un syndrome carcinoïde difficilement contrôlable par les traitements médicaux. Les progrès de la chirurgie hépatique et la meilleure connaissance des TNE ont fait que la chirurgie trouve sa place dans le traitement. Le but de cette chirurgie est de permettre une résection curative quand cela est possible et parfois aussi pour réduire la masse tumorale afin de contrôler le syndrome hormonal qui parfois échappe au traitement médical. Il s’agit dans ce cas d’une chirurgie dite «fonctionnelle». Le contrôle de la maladie métastatique par la chirurgie peut adopter en plus de la résection, la radiofréquence et dans des situations bien déterminées arriver jusqu’à la transplantation hépatique. Mots clés : TNE, métastases hépatiques, chirurgie. TUMEUR NEUROENDOCRINE (TNE) DU POUMON A PROPOS D’UN CAS D. BRAHIMI, S. GOUAMI, M. OUKKAL Clinique d’Oncologie Médicale Amine Zirout (COMAZ) CHU Beni Messous - Alger. - Introduction : L’incidence des tumeurs carcinoïdes est d’environ 1,5 pour 100;000 dans la population générale et on estime qu’environ 30% des sujets affectés développent un syndrome carcinoïde. On pense qu’environ la moitié de ces patients présentent des manifestations cardiaques lorsqu’elles sont recher- 7 chées de façon systématique, elle n’est symptomatique que dans 10% des cas mais peut être révélatrice. - Présentation du cas : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 59 ans aux antécédents de cataracte et glaucome. Suivi à notre service depuis Mai 2015 pour la prise en charge d’une néoplasie du poumon gauche avec métastase hépatique. Une fibroscopie bronchique avec biopsie faite en Mai 2012 revient en faveur d’une localisation bronchique d’un ADK de moyenne différenciation. Le scanner TAP montre une masse pulmonaire gauche et des localisations hépatiques. Le reste du bilan d’extension (scanner cérébral et scintigraphie osseuse) étaient sans anomalies. Le patient a reçu au niveau du service pneumologie de Beni Messous de 3 lignes de chimiothérapie du juin 2012 jusqu’à juillet 2013. En mai 2015, il consulte à notre niveau pour prise en charge, lors de l’interrogatoire et l’examen clinique il a été constaté une notion de diarrhée et de flush cutané depuis une année compatible avec un syndrome carcinoïde. Un bilan étiologique est pratiqué, une PBH est faite, elle revient en faveur de localisation hépatique d’une TNE de grade II, Ki 67 à 10%. Un Octréoscan est réalisé, il confirme le diagnostic de TNE pulmonaire avec localisations secondaires hépatiques, osseuses et probablement surrénalienne gauche avec un taux de chromogranine A élevé. Lors le bilan pré thérapeutique une cardiopathie carcinoïde droite a été constatée. Le patient est alors mis sous analogue de la somatostatine avec acide zoledronique, il a reçu 6 cures mensuelles, en décembre 2015 réapparition du syndrome carcinoïde et aggravation de la cardiopathie carcinoïde avec progression radiologique et biologique est observée chez lui nécessitant une chimiothérapie type capox. après 4 cures, On remarque une amélioration nette de l’état général et du syndrome carcinoïde. Actuellement, une évaluation est prévue cher lui. - Conclusion : Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs rares qui ont des manifestations cardiovasculaires particulières (cardiopathie carcinoïde), leur prise en charge est impérativement pluridisciplinaire. TUMEUR NEUROENDOCRINE MAMMAIRE PRIMITIVE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Z. BRAHMI, DJ. MEZIANE, F/Z MECHIAT, H .MAHFOUF. Service d’Oncologie Médicale Universitaire de Rouïba. Le carcinome neuroendocrine primitif du sein est une tumeur rare qui a été reconnue par la dernière édition de la classification OMS du cancer du sein publiée en 2003.elles représentent moins de 0.1% de tous les cancers mammaires et moins de 1% des tumeurs neuroendocrines. Elles sont Initialement décrites par Cubilla et al. En 1977, depuis d’autres cas ont été rapportés. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 37 ans aux antécédents de carcinome canalaire infiltrant du sein droit traité en 2010 par mastectomie, chimiothérapie adjuvante, radiothérapie et hormonothérapie au cours de la surveillance une mammographie faite retrouve des micro calcifications en amas qui siègent au niveau du quadrant supero-interne du sein gauche. Une tumorectomie a été faite, l’étude anatomopathologique et immunohistochimique revient en faveur d’uncarcinome neuroendocrine de grade II SBR, les limites de résection sont infiltrées. RE, RP, HER2 (6,8,0), KI67à 24%. Ce geste a été complété par mastectomie gauche qui confirme la nature histologique de la tumeur. Le bilan d’extension retrouve des localisations osseuses diffuses. La patiente a été mise sous chimiothérapie + biphosphonate. 2 mois après fin de chimiothérapie elle présente des localisations secondaires cérébrales. Elle a été irradiée sur l’encéphale et actuellement sous chimiothérapie 2 ème ligne. Vu la rareté des carcinomes neuroendocrines mammaires primitifs, il n’existe pas de standard thérapeutique et le pronostic demeure difficile à déterminer. LES TUMEURS NEUROENDOCRINES : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ONCOLOGIE MÉDICALE CHU BLIDA CH CHAOUCHE, H IDIR, R BENKALI, A MELZI, M.A ZOUBIRI, A GHRIBI, F YAHLALI, S TALHA ,F KEDDAH, H SAHNOUNE, W BOUZIDI, N TEBENI, A CHERIFI, A BOUNEDJAR SEVICE ONCOLOGIE MEDICALE CHU FRANTZ FANAN 8 6e Congrès National d’Oncologie Médicale - Introduction : Les tumeurs neuro endocrines sont des tumeurs mal connues et peu fréquentes et sont trop souvent diagnostiquées de façon tardive ce qui peut avoir un impact négatif sur le pronostic et la survie. C’est des tumeurs rares avec une incidence annuelle de 1 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes survenant le plus souvent entre 40 et 60 ans. Elles peuvent se voir dans tous l’organisme mais sont retrouvés majoritairement dans le système gastro intestinal, dans le pancréas, les bronches, les poumons, le thymus et la thyroïde. L’objectif de notre étude étant de déterminer les caractéristiques cliniques épidémiologiques thérapeutiques et pronostics des tumeurs neuro endocrines au sein de notre service. - Patientes et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service d’oncologie médicale du CHU de Blida concernant 12 cas sur une période de deux années de 2014 et 2015. - Résultat : L’âge moyen était de 60 ans avec un intervalle d’âge de 43 et 71 ans. Dans notre série il y a eu 8 hommes (66,66%) et 4 femmes (33,33%). Le siège était principalement digestif et dans 6 cas Pulmonaire. La maladie a était classé d’emblée métastatique chez 9 patients et non métastatique chez 3 patients dont un parmi eux est devenu métastatique. Le siège de la métastase étaient principalement hépatique pour les TNE de siège digestif. Cérébrale dans deux cas pour les TNE principalement pulmonaire et dans un cas de TNE pulmonaire le siège était multi métastatique foie, os, cerveau et surrénale. Le diagnostique de TNE était obtenue par immunohistochimie dans tous les cas avec un chromogranineet synaptophysine positives dans 80% des cas. Ki 67 avec une moyenne de 25% non précisé dans 4 cas. Les TNE étaient de grade 1 dans deux cas de grade 2 dans 3 cas et non précisé pour les autres. Quatre patients ont bénéficié de la chirurgie principalement pour les TNE de siège digestif et consistait a faire des résectionsgreliques, hemicolectomies droite, et dans un cas opéré en urgence pour occlusion intestinale aigüe puis une hépatectomie après récidive. Neufs patients ont recue une chimiothérapie de première ligne le protocole EP (etoposide /sels de platines). Sunitinib avec une réponse en faveur d’une réponse partielle obtenue dans deux cas une stabilisation dans trois cas, une progression dans deux cas et deux perdu de vue, un décédé avant C1TNE pulmonaire stade IV. Deux cas ont reçue une chimiothérapie adjuvante protocole EP et sont suivie en consultation. - Discussion : Les données de la littératures concordent avec notre étude notamment pour la fréquence rare de cette maladie, son diagnostiquegénéralement tardif le siège qui est principalement digestif et pulmonaire et son pronostic qui est en générale mauvais en raison du diagnostic au stade métastatique. Et pour son évolution qui peut être foudroyante comme pour un cas décédé avant C1 ou au contraire évolution lente comme pour un autre cas avec une survie globale de 42 mois. - Conclusion : La prise en charge des TNE est complexes et doit être faite par des équipes pluridisciplinaires pour permettre la bonne prise en charge adéquate et de définir ainsi les différentes lignes thérapeutiques en fonction de l’évolutivité et des traitements à notre disposition. TUMEUR NEUROENDOCRINE DU SEIN A PROPOS D’UN CAS CHEHDA. Z, HAZI. M, BOUCHEHAM. Y, YAHIA BEY. F, M. SADOUKI Oncologie Médicale HCA Les tumeurs neuroendocrines sont des entités nosologiques rares. La localisation mammaire de ces tumeurs est encore plus rare. Nous venons par la présente rapporter le cas d’une patiente colligée par notre service d’oncologie. CARCINOME LIPIDIQUE BRONCHIQUE A PROPOS D’UN CAS. CHEHDA. Z, HAZI. M, BOUCHEHAM.Y, YAHIA BEY.F, SADOUKI. M, Oncologie Médicale HCA Nous venons par la présente communication exposer le cas d’un patient âgé de 73 ans non fumeur porteur d’un carcinome bronchique lipidique diffus des 2 champs pulmonaires, qui est rare, que nous avons pris en charge à notre niveau par chimiothérapie et pour lequel nous rapportons l’évolution de ce cas sous traitement. PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE DES TUMEURS NEUROENDOCRINES DIGESTIVES : A PROPOS DE 12 CAS. R.CHEHILI, H. DJEDI, A. BOUDERSA. Service Oncologie. CAC Annaba. - Introduction : les tumeurs neuroendocrines constituent un groupe de tumeur capable de se développer en tout point de l’organisme. Ces tumeurs sont rare mais on assiste dans notre pratique quotidienne à une augmentation du nombre de nouveaux ca au fil des années. - Résumé : Afin d’établir un profil clinico-pathologique des tumeurs neuro-endcrines digestives prises en charge au service d’oncologie médicale Cac Annaba, nous avions analysé les dossiers de 12 cas. L’âge moyen est de 58,41 ans. 58,33% sont des femmes et 41,66% des hommes. 66.66% des malades sont sans antécédent pathologique particulier. Le diagnostic était posé par étude anatomopathologique sur le primitif dans 41,66% des cas et sur la localisation secondaire dans 58,33%. La localisation de l’intestin grêle est prédominante (4 cas), suivi de la localisation pancréatique (3 cas). Le primitif était inconnu chez 3 cas. 9 sur les 12 cas étaient métastatiques d’emblée avec une prédominance des localisations hépatiques (8 pts). Malheureusement les comptes rendu anatomopathologiques ne répondaient pas toujours aux recommandations de la classification de l’OMS 2012 : degré de différenciation précisé chez 11 pts (pour 50% bien différenciée contre 41,66% peu différencié). le grade précisé seulement sur le compte rendu de 2 patients ; le Ki67 précisé chez 10pts sur demande de l’oncologue. Une discordance entre les résultat anatomopathologique et l’évolution de la maladie est noté pour 50% des cas. 75% des malades sont vivants dont un cas avec simple surveillance. - Conclusion : L’étude anatomopathologique est la clé principale dans le diagnostic et le traitement des tumeurs neuroendocrines digestives, une étape qui est malheureusement insuffisante d’où l’intérêt d’encourager les réunions de concertation pluridisciplinaires pour ces patients. TUMEURS NEUROENDOCRINES BIEN DIFFERENCIEES: A PROPOS D’UN CAS DAHMANI L. Unite Oncologie EPH Dellys BOUMERDES Les tumeurs neuroendocrines son rares et sont susceptibles de naître en tout point de l’organisme. Selon leurs caractéristiques histologiques on distingue deux types: peu différentiees, et bien différenciée. Nous rapportons dans notre étude le cas d’une patiente âgée de 59 ans sans antécédents pathologiques particuliers souffrant depuis un an de douleurs abdominales et diarrhées.Vu l’aggravation des symptômes qui sont réfractaires au traitement antalgique habituel, l’exploration radiologique par TDM abdominopelvienne en faveur d’un processus tumorale grelique avec métastases hépatiques multiples dont la biopsie en faveur de TNE bien différenciée avec marqueurs tumoraux chromo granine A 5 HIAA élevé, et syndrome carcinome positifs ; diarrhées et douleurs abdominales spasmodique le traitement par lanreotide autogel à dose anti tumorale il deux mois est en faveur d’une réponse clinique complète et baisse des marqueurs tumoraux de 50% → évolution favorable. CARCINOME NEUROENDOCRINE DU PANCREAS A PROPOS D’UN CAS A. DEKKOUMI, l. Bouchoucha, C. Zoughlami, Chorfi, H. Moufkous, N. Merair HMRU oran Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont des tumeurs rares. On distingue ;une entité fonctionnelle qui secrète une hormone responsable d’un syndrome clinique d’hypersécrétion qui permet de les détecter à un stade précoce. A l’inverse environ 15/non fonctionnelles qui ne s’acc gnent d’aucune manifestation clinique d’hypersécrétion hormonale mais se révèlent tardivement par un syndrome tumoral loco-régional ou un stade métastatique. 6e Congrès National d’Oncologie Médicale Nous rapportons d’un patient 57 ans opéré pour un syndrome de hypocondre droit par une duodénum-pancréatectomie céphalique; dont l’examen histologique était un carcinome neuroendocrine bien différencie du pancréas. TUMEUR NEUROENDOCRINE A LOCALISATION GASTRIQUE ET ILÉOCAECALE. A PROPOS D’UN CAS A. DEKKOUMI, l. Bouchoucha, C. Zoughlami, Chorfi, H. Moufoukes, N. Merair Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinale sont parmi les plus fréquentes à côté des tumeurs pulmonaires et pancréatiques dont le diagnostic est souvent tardif. Leur diagnostic se pose devant l’association d’un syndrome clinique et biologique et repose sur les données de la radiologie et de l’echoendoscopie. Ce cas clinique à pour but de relever la difficulté d’un diagnostic d’une tumeur neuroendocrine digestive multiples. CANCER DU SEIN ET TUMEUR NEUROENDOCRINE : A PROPOS D’UN CAS DJELLIL - A. Ladjeroud - K. Bouzid Centre pierre et marie curie Le carcinome neuroendocrine primitif du sein est une tumeur rare, il touche essentiellement le système broncho pulmonaire et le tractus gastro intestinal. l’association du carcinome mammaire et de tumeur neuroendocrine est rare mais peut être retrouvé dans certains cas d’où la nécessité de ne pas méconnaitre l’intérêt de biopsier toute lésion secondaire lorsque cela est possible. - Introduction : Les carcinomes neuroendocrines mammaire représentent moin de 0.1%de tous les cancers et moin de 1% des tumeurs neuroendocrine. Nous rapportons un cas de CCI du sein droit traité en 2010 avec récidive métastatique hépatique d’ont l’exérèse chirurgicale est revenue en faveur de tumeur neuroendocrine. - Patient et observation : Il s’agit de Mme B.N âgée de 56 ans traitée pour cancer du sein droit en 2010 type CCI SBR2 RH+ HER2- en décembre 2014 lors d’une écho de contrôle : lésion d’allure secondaire de 11mm complété par un scanner puis IRM abdominal confirmant le caractère malin ;une biopsie hépatique a été demandé : méta hépatique d’un CCI RH+ HER2- une chimio première a été indiqué et après évaluation stabilité lésionnelle la malade fut opérée et au compte rendue anapath :tumeur neuroendocrine d’origine hépathique chromogranine et NSE+ ki < 2%. un entéroscanner et octréoscanner : sans anomalie fibro et coloscopie :polype sigmoidien biopsié(anapath en cours) Marqueurs NSE :25 et chromogranine : 356 après évaluation NSE : 34 chromogranine : 540 (en augmentation). - Discussion : La biopsie de toute lésion secondaire est nécessaire a chaque fois qu’elle est accessible et c’est de ses résultats qu’en découlera la prise en charge. Une composante neuroendocrine lors de la mastectomie en 2010 a elle était négligée ? Une relecture de tous les blocs anapath est nécessaire afin de pouvoir prendre une décision thérapeutique. L’apparition d’un second cancer est toujours a craindre en l’bsence de réponse thérapeutique. L’interet des RCP reste primordiale. - Conclusion : Les tumeurs endocrines du sein sont des tumeurs rares, elles peuvent être primitives ou secondaires. Le diagnostic de certitude repose sur l’étude histologique, et plus particulièrement l’étude immunohistochimique. TUMEUR NEUROENDOCRINE DU PANCREAS METASTATIQUE, TRAITEE PAR THERAPIE CIBLEE DJELLOULI. S, Chaib Draa S, Madani N, Saidi S, Ghomari S Service d’Oncologie Médicale CHU Tlemcen REPONSE COMPLETE CHEZ UN PATIENT : TUMEUR STROMALE GASTROINTESTINALE (GIST) DU GRELE D’EMBLEE METASTATIQUE B. GOUACEM, S. Adjmi, S. Adane, M. Sadouki Service d’oncologie médicale/HCA Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) peuvent être situées n’importe où dans le tractus gastro-intestinal. Les symptômes révélateurs sont consécutifs à ces complications : obstruction, hé- 9 morragie, perforation. Les GIST doivent être considérées comme à potentiel de malignité. La résection chirurgicale complète (R0) est le seul traitement potentiellement curatif. Nous présentons le cas d’une réponse complète de GIST du jéjunum avec métastases hépatiques sous traitement par IMATINIB associé à la chirurgie. - Introduction : Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent 85% des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. L’âge médian de diagnostic est d’environ 60 ans, Le taux de survie à 5 ans est de 55%. Elles peuvent être situées n’importe où dans le tractus gastro-intestinal, ainsi que dans l’épiploon, le mésentère ou le rétro-péritoine. - Cas clinique : Un homme de 46 ans, localisation jéjunale de 13 cm de grand axe avec deux volumineuses masses contigües occupant le foie droit de 13 cm. - Conclusion : L’efficacité de l’IMATINIB dans les GIST métastatiques est bien établie, c’est le traitement de référence de première ligne .la place de la chirurgie chez les répondeurs doit être discutée en réunion pluridisciplinaire, chez notre patient elle a permet une rémission complète. CARCINOME ENDOCRINE BIEN DIFFERENCIE DU PANCREAS CHEZ UN PATIENT EN REMISSION D’UN ADENOCARCINOME COLIQUE. A PROPOS D’UN CAS CLINIQUE. S. HABBAK. F. Atif. K. Bouzid Centre Pierre et Marie Curie Alger Les carcinomes endocrines bien différenciés du pancréas sont des tumeurs rares leur prise en charge et complexe sur le plan diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un patient en rémission depuis six(6) années d’un adénocarcinome colique qui présente en 2015 un adénocarcinome endocrine bien différencié du pancréas avec métastase hépatique synchrone la problématique étant le diagnostic puis la thérapeutique à savoir la chirurgie de la tumeur primitive puis la chirurgie des métastases, la chimiothérapie, la somatostatine, la thérapie ciblée. Mots clés : Tumeur endocrine digestive, adénocarcinome colique, pancréas, chirurgie, chimiothérapie, thérapie ciblée LES TUMEURS NEUROENDOCRINES PANCREATIQUES SOUS SUNITINIB EXPERIENCE DE LA CLINIQUE D’ONCOLOGIE MEDICALE AMINE ZIROUT (COMAZ) M. HADJ SADOK, F. Hadjam et M. Oukkal Clinique d’Oncologie Médicale Amine Zirout (COMAZ) CHU Beni-Messous – Alger. - Introduction : Les tumeurs neuroendocrines (TNE) du pancréas sont des tumeurs rares qui se développent lentement, elles peuvent être bénignes ou malignes. Ces tumeurs prennent naissance des cellules sécrétrices d’hormones du pancréas et représentent 5% de tous les cancers pancréatiques. - Matériels et méthodes : Nous rapportons une série rétrospective de 08 patients suivis à la clinique d’oncologie médicale Amine Zirout (COMAZ) sur une période allant de décembre 2011 à novembre 2015. - Résultats : L’âge moyen est de 53.5 ans avec des extrêmes (4172ans). La répartition selon le sexe retrouve 5 hommes. Les circonstances de découverte sont des douleurs abdominales dans 62.5% des cas (5 cas), des vomissements (1 cas), ictère cutanéomuqueux(1 cas) et découverte fortuite par une échographie abdominale (1 cas). La localisation : 3 cas de siège corporéo-caudale, 1 cas au niveau de la tête du pancréas, 2 cas au niveau du corps du pancréas, 1 cas au niveau de la queue du pancréas et 1 cas au niveau de l’isthme du pancréas. Le siège des métastases est hépatique dans 62.5% des cas (5cas) et ganglionnaires dans 37.5% des cas (3 cas). Le taux de chromogranie A sérique étant normale dans 62.5% des cas (5 cas) et >100 ng\ml dans 37.5 % des cas (3 cas). La classification : 100% des cas étaient de grade 2 (8 cas)\ le ki67 était entre 2-20% dans 100% des cas (8 cas). Les anticorps anti-synaptophysine étaient positifs dans 62.5% des cas (5 cas) et non précisés pour le reste, les anticorps antichromogranine A étaient positifs dans 75% des cas (6 cas), non contributifs dans 12.5% (1 cas) des cas et non fait pour le reste (1 cas). 10 6e Congrès National d’Oncologie Médicale Tous les patients étaient mis sous sunitinib dont trois ont bénéficié d’une chirurgie. L’évolution retrouve 50% de maladie stable (MS) (4 cas), 12.5% de réponse partielle (RP) (1 cas) et 37.5% de progressions sous sunitinib (3 cas), le délai moyen de progression sous sunitinib étant de 17 mois. - Discussion : La prise en charge des tumeurs neuroendocrines est souvent complexe et doit être pluridisciplinaire. Le sunitinib est indiqué dans le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien differenciees évoluées récusées par la chirurgie ou quand l’objectif n’est pas la réduction de la masse tumorale. - Conclusion : la prise en charge actuelle des TNE pancréatiques est bien codifiée. Les formes localisées de bon pronostic relèvent d’un traitement chirurgical a visée curative, les formes métastatiques relèvent d’un traitement médicamenteux et sont associées à un plus mauvais pronostic. TUMEUR NEUROENDOCRINE MEDIASTINALE : A PROPOS D’UN CAS Dr HAZI.M ; Djellaoui.A ; Boucheham.Y ; M.Sadouki, Service d’oncologie médicale HCA Nous rapportant ici le cas d’une femme de 65 ans admise pour la prise en charge thérapeutique d’une tumeur neuroendocrine du médiastin et son évolution sous traitement. TUMEUR GERMINALE NON SEMINOMATEUSE DU MEDIASTIN : A PROPOS D’UN CAS. HAZI. M ; Djellaoui. A ; Boucheham.Y; M.Sadouki, Service d’oncologie médicale HCA. Les TGNS du médiastin sont des entités rares, nous rapportant ici le cas d’un patient de 42 ans admis pour la prise en charge thérapeutique d’une TGNS du médiastin et son évolution sous traitement. TUMEURS GERMINALES PRIMITIVES DU MEDIATIN : A PROPOS DE DEUX CAS N. HEBA1, F. Yahia Bey1, k. Ghecham1, A. Djellaoui1, F. Hellel1, Y. Boucheham1, M. Sadouki1 1 Service d’oncologie médicale, Hôpital central de l’armée, Alger, Algérie Les tumeurs germinales extra-gonadiques (TGEG) représentent 1 à 5% des tumeurs germinales. Elles se développent le plus souvent dans le médiastin ou dans le rétropéritoine, le long de la ligne médiane et ont une origine embryologique différente des tumeurs germinales gonadiques (TGG). Les tumeurs germinales primitives du médiastin (TGM) sont les TGEG les plus fréquentes à l’âge adulte et se développent essentiellement chez l’homme. Ce sont des tumeurs rares qui représentent 4 % des tumeurs du médiastin et sont localisées le plus souvent dans le médiastin antérieur. Les caractéristiques histologiques et cytogénétiques des TGM sont similaires à celles des TGG. Les tumeurs germinales non séminomateuses (carcinome embryonnaire, tumeur vitelline, choriocarcinome etc.) représentent la majorité des TGM. Cependant, les TGM ont des caractéristiques propres. En effet, il a été observé une association entre TGM et syndrome de Klinefelter ainsi qu’une association entre TGM et hémopathies malignes (leucémies aiguës, leucémies à mégacaryocytes, et syndromes lymphoprolifératifs). Depuis les années 1970, la chimiothérapie à base de cisplatine représente le traitement de référence des tumeursgerminales gonadiques ou extra-gonadiques. Pour les TGM, il est recommandé de compléter la chimiothérapie par une chirurgie de résection des masses résiduelles lorsque celle-ci est possible. La combinaison chimiothérapie-chirurgie a permis d’améliorer la survie des patients suivis pour une tumeur germinale avec une survie à cinq ans estimée respectivement à 90%, 75-80% et 50% en cas de TG de «bon», «intermédiaire» ou «mauvais» pronostic selon la classification de l’International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG). Les tumeurs germinales non séminomateuses du médiastin sont systématiquement classées dans le groupe de mauvais pronostic. Leur pronostic est plus sombre que celui des TGG en raison d’une plus faible chimiosensibilité. Nous rapportons les résultats de deux patients pris en charge pour une tumeur germinale primitive du médiastin au service d’oncologie médicale de l’HCA. LE SYNDROME DE KRUKENBERG. UN MODE RARE DE REVELATION. A PROPOS D’UNE OBSERVATION N. HEBA1, F. Yahia Bey1, k. Ghecham1, A. Djellaoui1, F. Hellel1, Y. Boucheham1, M. Sadouki1 1 Service d’oncologie médicale, Hôpital central de l’armée, Alger, Algérie - Introduction : Les tumeurs de Krukenberg se définissent comme des métastases ovariennes d’un cancer, le plus souvent digestif. Ce sont des tumeurs rares qui représentent 1 à 2% des tumeurs ovariennes. Elles se caractérisent par la présence de cellules en «bague à chaton» remplies de mucus et une prolifération pseudo-sarcomateuse du stroma ovarien. Leur évolution est rapidement fatale. La rareté de cette tumeur nous a incité à rapporter l’observation d’une patiente présentant une tumeur ovarienne bilatérale, révélatrice d’un adénocarcinome infiltrant en bague à chaton de la petite courbure de l’estomac. Nous rappellerons à ce propos, les caractères épidémiologiques, cliniques et évolutifs de cette maladie. - Observation : Il s’agit d’une femme de 54 ans, qui a consulté pour l’apparition concomitante de métrorragies associées à des douleurs hypogastriques, des épigastralgies et un amaigrissement non chiffré. L’examen échographique montrait une tumeur ovarienne bilatérale d’allure maligne. Une annexectomie bilatérale et hystérectomie étaient réalisées. L’examen histo-pathologique de la pièce retrouvait au sein d’un tissu fibreux, de densité variable, une population cellulaire anormale, agencée en amas ou courtes travées. La plupart des cellules tumorales présentaient un aspect en bague à chaton. Ces données étaient évocatrices d’un adénocarcinome peu différencié muco-sécrétant, CK20+ /CK7+/E-CADERINE +/RO- /RP-, compatible avec une origine digestive haute. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale mettait en évidence un processus ulcéro-bourgeonnant antral dont les prélèvements biopsiques per endoscopiques étaientt en faveur d’un adénocarcinome infiltrant à cellules indépendantes HER2-. Le bilan d’extension comprenant une tomodensitométrie thoraco-abdominale ne retrouvait pas d’autres lésions à distance. La patiente a bénéficié d’un complément chirurgical par gastrectomie totale avec curage qui était siège d’une linite plastique avec envahissement ganglionnaire classé PT3N2M1. L’ensemble de ces données oriente vers une tumeur de Krukenberg. La malade a été mise sous chimiothérapie et elle est toujours en vie après un recul de 5 mois. - Commentaires : La tumeur de Krükenberg est une tumeur rare de l’ovaire. Elle représente 1 à 2% des tumeurs malignes de l’ovaire; La plupart du temps, elle est secondaire à un cancer digestif muco-sécrétant dans plus de 90% des cas. Le cancer gastrique représente à lui seul 70 à 80% des cas. L’affection touche la femme jeune avec un âge moyen de 40 ans. Sur le plan anatomo-pathologique, l’aspect macroscopique n’est pas univoque puisque dans 80 % des cas les deux ovaires sont simultanément envahis. microscopiquement la plupart des cellules tumorales agencées en amas ou travées, présentent un aspect en chaton de bague. L’origine gastrique de la métastase peut être en général aisément affirmée sur le contexte clinique et l’aspect des cellules tumorales. Le tableau clinique est peu spécifique et on retrouve les signes habituels de toute tumeur abdomino-pelvienne : douleur, masses annexielles. Ces tumeurs secondaires d’évolution rapidement croissante, s’accompagnent en règle d’une altération de l’état général. L’échographie voire le scanner confirment la nature ovarienne de la tumeur. L’exploration chirurgicale reste déterminante pour le diagnostic. Le traitement repose sur la chirurgie qui occupe une place essentielle, consistant en une annexectomie bilatérale et hystérectomie totale, classiquement consolidée par une chimiothérapie. - Conclusion : La tumeur de Krükenberg reste encore une tumeur mystérieuse d’origine métastatique d’un cancer digestif qui suscite encore la curiosité jusqu’à nos jours. Le pronostic encore très sombre, impose un dépistage systématique devant toute symptomatologie digestive néoplasique. Et, c’est le lieu de rappeler que l’examen gynécologique doit être complet, et au besoin répété, chez toute cancéreuse digestive. 6e Congrès National d’Oncologie Médicale PRISE EN CHARGE DES TUMEURS NEUROENDOCRINES : EXPERIENCE DE LA CLINIQUE D’ONCOLOGIE MEDICALE AMINE ZIROUT (COMAZ) L.LOUNES, D.BELABDI, A.MEKARNIA, M.OUKKAL Clinique d’oncologie médicale Amine Zirout – Bouzareah – Alger - Introduction : Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares, elles représentent moins de 1% des cancers. Elles surviennent souvent de façon souvent sporadique mais sont parfois associées à des syndromes héréditaires. Elles peuvent atteindre tout l’organisme : digestives et extra-digestives. Peuvent être fonctionnelles ou non fonctionnelles. Leurs diagnostics reposent essentiellement sur l’histologie et l’étude immuno histochimique. - Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant sur 64 patients suivis à la clinique d’oncologie médicale Amine Zirout (COMAZ) sur une période allant de Janvier 2011 à janvier 2016. - Résultats : L’âge moyen est de 52,6 ans avec des extrêmes (25 – 85 ans) ; la répartition selon le sexe retrouve 28 hommes (44%) et 36 femmes (56%). Les symptômes révélateurs sont des douleurs abdominales dans 57% des cas, des flush syndrome dans 20%, altération de l’état général découverte dans 14%, découverte fortuite dans 8% des cas et une cardiopathie carcinoïde dans 1% des cas. La localisation anatomique est dominée par la localisation digestive dans 81% des cas. Les formes métastatiques représentent 66% et le siège des métastases est hépatique (39%), ganglionnaire (11%), multi-métastatique (9%), carcinose péritonéale (8%) et pulmonaire (3 cas) et osseuse (1cas). Concernant le traitement 17% des patients ont reçu une chirurgie carcinologique, 47% ont reçu une chirurgie de réduction, 26% n’ont pas été opéré et 5 patients ont reçu une chirurgie après un traitement médical. La chimiothérapie a été reçue par 15 patients, 13 patients sous thérapie ciblée et 24 patients sous analogues à la somatostatine. Concernant le devenir des patients nous rapportons 2 réponses complètes, 4 réponses partielles, 18 stabilité, 6 progressions, et 12 décédés. Conclusion : Le pronostic des tumeurs neuroendocrines dépend de la localisation anatomique, du grade histologique ainsi que l’extension de la maladie. La pluridisciplinarité reste indispensable pour une meilleure prise en charge de ses tumeurs. PRISE EN CHARGE DES TUMEURS NEUROENDOCRINES (TNE) : EXPERIENCE DU SERVICE D’ONCOLOGIE MEDICALE AMINE ZIROUT (COMAZ). A. MEKARNIA et M.Oukkal Clinique d’Oncologie Médicale Amine Zirout (COMAZ) CHU Beni-Messous – Alger. - Introduction : Les tumeurs neuroendocrines, longtemps considérées comme des tumeurs rares, apparaissent vers la 5e et 6e décade, elles peuvent être disséminées dans tout l’organisme. Ces tumeurs sont sorties de l’ombre du fait de l’amélioration des méthodes Immuno-histochimiques, ainsi que l’apparition de nouvelles techniques d’explorations radiologiques. Leur traitement a également connu de grandes avancées, avec l’apparition de nouvelles molécules avec des indications de plus en plus précises. - Matériels et Méthodes : Nous rapportons à travers ce travail, l’expérience de notre clinique dans la prise en charge des TNE, toute localisations confondues (digestives et extra-digestives) durant 05 années (Janvier 2011 - Janvier 2016). Durant cette période 66 cas ont été rapportés, diagnostiqués pour la majorité à un stade métastatique, le syndrome carcinoïde (pourtant typique de ces tumeurs) est très souvent méconnu du patient et des médecins, ce qui retarde parfois le diagnostic. Nous rapporterons également toutes les thérapeutiques employées dans la prise en charge de ces patients et leur devenir. Et surtout le rôle important qu’a joué l’existence du comité régional des tumeurs neuroendocrines dans la prise en charge globale de ces patients. - Conclusion : Tumeurs hétérogènes jadis rares, de plus en plus diagnostiquées du fait d’une meilleur maitrise de l’immunohistochimie ainsi que l’apparition de nouvelles explorations radiologiques fonctionnelles. l’avènement de nouvelles thérapeutiques, codifiant le traitement via des guidelines internationales, améliorant de ce fait le pronostic qui reste toutefois lié au grade histologique et au stade au moment du diagnostic. La pluridisciplinarité est 11 obligatoire, débutante dans notre pays, qui a toutefois déjà apportée ces bénéfices dans la prise en charge de nos patients. LES TUMEURS NEUROENDOCRINES DIGESTIVES A PROPOS D’UNE SERIE DE 8 CAS Zakaria MERAD, Douaa BOUSMAHA, Abdenacer TOU Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU de Sidi Bel Abbès. - Introduction : Les tumeurs neuroendocrines digestives sont des lésions néoplasiques rares dérivant des cellules endocrines digestives, dotées d’une sécrétion hormonale, et dont le diagnostic est essentiellement immunohistochimique. Elles constituent un groupe hétérogène de tumeurs dont les caractéristiques cliniques, morphologique et le pronostic différent d’une tumeur à une autre. L’organisation mondiale de la santé (OMS) a mis en place en 2010 une nouvelle classification histologique des tumeurs neuroendocrines digestives. - But du travail : L’objectif de notre travail est d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de 8 cas de tumeurs neuroendocrines digestives. - Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 8 cas de patients porteurs de tumeurs neuroendocrines digestives colligées dans le Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Sidi Bel Abbès entre 2010 et 2014. - Résultats : L’âge moyen des patients est de 42 ans avec des extrêmes allant de 18 à 65 ans. Le sex-ratio est de 0.33. Il s’agit de 4 tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle, 2 tumeurs du colon et 2 tumeurs de l’appendice. Le grading tumoral a été fait sur les 8 cas. 2 cas de tumeurs neuroendocrines bien différenciées, 4 cas de carcinomes neuroendocrines bien différencies et 2 cas de carcinomes neuroendocrines peu différenciés. - Conclusion : Dans la nouvelle classification, la distinction entre une tumeur neuroendocrine bénigne et maligne n’est plus un objectif. La catégorie tumeur neuroendocrine de pronostic incertain a également disparu. Désormais, toute tumeur neuroendocrine digestive est considérée comme maligne. Une tumeur de petite taille, à faible activité mitotique et Ki67 bas peut également donner des métastases. TUMEUR NEUROENDOCRINE APPENDICULAIRE MKEDDER.N - BOUBOU.S - ALIANE.H - CHARIF.N - BELHADJ.A - LARHBALI.R - GHOMARI.BEZZAR.S Service d’Oncologie Médicale CHU Tlemcen - Contexte : Les carcinomes neuroendocrines sont très rares au niveau de l’appendice, presque exclusivement bien différenciés. La survie à 5 ans des patients traités pour une tumeur endocrine de l’appendice est excellente pour les formes localisées. - Patients et méthodes : Nous rapportons le cas de deux patientes opérées d’une appendicite avec découverte à l’examen anatomopathologique d’une tumeur neuroendocrine de l’appendice et nous discutons la stratégie thérapeutique retenue avec une revue de la littérature. - Mots-clés : Tumeur endocrine, tumeur appendiculaire. LES TUMEURS NEUROENDOCRINES : A PROPOS D’UN CAS N.NECHE, L. DEBBAH, H.DJEDI Service d’oncologie médicale - Annaba - Introduction : Par leur évolution lente et leur diversité, les tumeurs neuroendocrines constituent plusieurs défis pour le clinicien. De nouvelles classifications ont été proposées ces dernières années afin de permettre une meilleure stratification du risque de progression et de proposer le traitement adapté. De plus, l’évolution des techniques de l’imagerie a rendu plus faciles le diagnostic et le suivi de ces tumeurs, notamment avec le TEP-scan aux analogues de la somatostatine regroupant les avantages de l’imagerie conventionnelle et ceux de l’imagerie fonctionnelle. L’analyse anatomopathologique de la tumeur doit être obtenue (biopsie, chirurgie) avant tout traitement médical. Les principaux facteurs de mauvais pronostic des tumeurs neuroendocrines sont le caractère peu différencié de la tumeur, le grade élevé (indice de prolifération, indice mitotique) et le stade métastatique. 12 6e Congrès National d’Oncologie Médicale - Présentation du cas : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 49 ans, traitée en 2004 à Alger pour une tumeur du colon (adénocarcinome colique avec composante neuroendocrine) par chirurgie et chimiothérapie adjuvante. En 2013, Apparition de nodules hépatiques métastatiques à l’IRM, une biopsie avec étude anatomopathologique et immunohistochimique était en faveur d’une métastase d’un carcinome neuroendocrine bien différencié avec un KI 67 inférieur à 30% chez une patiente asymptomatique. La patiente a été mise sous Somatuline 120 mg, après 3 mois le traitement a été interrompu par intolérance, la TDM de contrôle a montré une radiologique majoration des lésions hépatiques. Une thérapie ciblée à base de Sunitinib 25 mg en continue a été proposée à la patiente, après 8 mois de traitement : progression radiologique avec un profil de tolérance médiocre (neutropénie, thrombopenie, mucite, fatigue) de grade II à III. Nous décidons alors de changer le traitement pour l’Everolimus à 10 mg en continue, ce dernier a été mal toléré à cette dose (mucite grade III à IV) conduisant à une réduction de la dose à 5 mg. Le profil de tolérance était meilleur à cette dose mais actuellement la patiente est en arrêt du traitement pour des soucis d’approvisionnement et paradoxalement on a noté une amélioration remarquable de son état clinique. Faut t-il continuer de la traiter malgré la progression radiologique de ces lésions hépatiques ? - Conclusion : Dans la nouvelle classification des tumeurs neuroendocrines digestives proposées par l’oms 2010, les critères de grading ont été redéfinis et une nouvelle terminologie a été introduite. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées avec une faible activité proliférative (grade 1 et 2) sont séparées des carcinomes neuroendocrines peu différenciés et notés d’un index prolifératif élevé et dont le pronostic est nettement plus mauvais. Cette nouvelle classification est censée apporter le consensus longtemps escompté et dissiper les nombreux controverses et querelles d’écoles. Un compte rendu anatomopathologique uniforme comportant tout les éléments nécessaires. Permet de bien classer ces tumeurs et donc poser la bonne indication thérapeutique. La possibilité d’une surveillance sans traitemnt chez les patients asymptomatiques Avec des tumeurs bien différenciées à faible KI doit être discutée .Puisqu’IL s’agit d’une évolution très lente épargnant aux patients des toxicité lourdes des traitemnts qui peuvent être réservés aux tumeurs agressives et aux reprises évolutives en cours de surveillance. TUMEUR A CELLULES DE MERKEL A PROPOS D’UN CAS) I.SAHALI1, K.BOUZID 2 12- Unité d’Oncologie médicale Mohammed Seddik Ben Yahya Jijel. Service d’Oncologie médicale Centre Pierre et Marie Curie Alger. - Introduction : Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur neuro endocrine cutanée rare de mauvais pronostic. La principale étiologie est la photo-exposition. Le risque de récidive locorégionale et métastatique est élevé et survient précocement. Les modalités thérapeutiques ne sont pas codifiées et font encore l’objet de controverses. L’exérèse chirurgicale de la tumeur primitive est le traitement de référence mais une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante peut être discutée. - Méthode : Nous présentons le cas d’une patiente âgée de 63 ans opérée en décembre 2014 pour une tumeur de la face externe de l’extrémité supérieur de la jambe droite. Une exérèse a été faite et l’examen histopathologique objective un carcinome à cellules de Merkel de 2,5 cm localement agressif avec des marges de résection infiltrés en profondeur. Une reprise chirurgicale est rapidement programmée avec une étude anatomopathologique affirmant l’absence de reliquat tumoral et la présence d’un simple bourgeon inflammatoire. Un bilan d’extension a été demandé et le scanner thoraco abdomino pelvien a objectivé plusieurs adénopathies inguinales. La cyto-ponction de ces adénopathies confirme leur nature inflammatoire. Après discutions collégiales une chimiothérapie adjuvante a été décidé chez la patiente avec du docetaxel 75 mg/m2 associé à du cisplatine 75 mg/m2 avec facteurs de croissance J1-J21. La patiente a reçu 5 cures, vue la toxicité grade 3 la chimiothérapie a été interrompu. Après une évaluation qui n’a objectivé aucun changement radiologique, la patiente a été adressée au service de radiothérapie pour irradiation du lit tumo- ral et des aires ganglionnaires. Récusée, la patiente est suivie régulièrement en consultation d’oncologie. - Conclusion : les carcinomes à cellules de Merkel sont des tumeurs neuro endocrines cutanées rares. Le standard thérapeutique reste L’exérèse chirurgicale large avec ganglion sentinelle. Du fait de l’agressivité de ces tumeurs et de leur rareté il faut homogénéiser leur prise en charge pour éviter les controverses. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DES TUMEURS ENDOCRINES GASTRO-ENTERO-PANCREATIQUES EN ONCOLOGIE MEDICALE DU CPMC R.SAI- A.FELLAHI – F.BOUHASSAIN – K.BOUZID Une étude rétrospective et une revue de la littérature, les particularités anatomocliniques, thérapeutiques et évolutives des tumeurs neuroendocrines primitives gastro-entero-pancréatiques Patientes et méthodes. Nous rapportons une série de 50 cas colligés au niveau de notre service d oncologie entre 2010 et 2015. Une revue des dossiers cliniques était faite pour préciser les données épidémiocliniques et histopathologiques, les traitements appliqués avec leurs profils de réponse et l’évolution L’âge moyen était de 52 ans (28-75 ans). La classification anatomopathologique utilisée était celle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2010. La majorité de nos patients sont des grades 1 et 2. Le diagnostic positif des TNED est multidisciplinaire. Il se base sur des critères de symptômes cliniques, de tests hormonaux, d’explorations endoscopiques, d’imagerie radiologique et nucléaire et, enfin, histologiques. Les 2/3 sont au stade métastatique traités par différentes modalités a savoir chirurgie carcinologique, 2 patients métastasectomie hépatique après réponse sous traitement médical : chimiothérapie thérapie ciblée (Sunitinib et everolimus) et les analogues de la somatostatine (Octreotide et Lanréotide) avec obtention de bons résultats. - Conclusion : Les patients atteints de TNE peuvent aujourd’hui espérer sinon une guérison complète, du moins des rémissions prolongées avec un contrôle efficace des symptômes cliniques avec l’émergence des thérapies ciblées, impose des démarches diagnostiques et thérapeutiques rigoureuses. et la contribution de la médecine nucléaire. TUMEUR NEUROENDOCRINE MAMMAIRE PRIMITIVE : A PROPOS D’UN CAS S. SAKHRI. Service oncologie médicale Chu Tizi Ouzou Le carcinome neuroendocrine primitif du sein est une tumeur rare qui a été reconnue par la dernière édition de la classification OMS du cancer du sein Publiée en 2003. Le diagnostic est évoqué sur des critères morphologiques et confirmé par l’expression des marqueurs neuroendocrines (chromogranine et synaptophysine) par plus de 50% des cellules tumorales. Nous rapportons un cas de carcinome neuroendocrine primitif du sein, avec description des aspects épidémiologiques, morphologiques et histochimiques de cette tumeur rare. - Patient et observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, qui a présenté en 2013 ; une masse au niveau du QSE du sein gauche, avec une adénopathie mobile associée, et des signes de mastites carcinomateuses (œdème, infiltration de la peau), classée T4b N1 M0. La patiente a bénéficié d’une mammographie objectivant une opacité au niveau du quadrant supéro-externe d’environ 5 cm de diamètre, de contours polycycliques avec des microcalcifications classées ACR4 associés à un épaississement et rétraction cutanée en regard. L’échographie a objectivé la présence au niveau du quadrant supéro-externe d’une image tissulaire mal limité mesurant 42 mm classée ACR4 associé à deux adénopathies suspectes du creux axillaire droit mesurant 22 et 27 mm. Une biopsie de la tumeur a été réalisée. A l’examen histologique, il s’agissait d’une prolifération tumorale faite de nids de petites cellules rondes au noyau hyperchromatique et au cytoplasme mal limité amphophile. on notait la présence de vascularisation de type neuroendocrine. Il y’avait pas de foyers de carcinome canalaire in situ ni d’emboles vasculaire. L’étude immunohistochimique a confirmé la nature neuroendocrine. Les récepteurs hormonaux étaient fortement positifs, la re- 6e Congrès National d’Oncologie Médicale cherche de la surexpression d’HER2 était négative avec un index de prolifération KI67 à 25%. Cette patiente a bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante 8 cures, protocol type 4 AC/4 T avec une très bonne évolution clinique et radiologique, nette régression de la tumeur à la C8. Une mastectomie avec curage GG a été réalisée chez elle, puis radiothérapie locorégional, et une hormonothérapie adjuvante type anastrozole. Actuellement cette patiente est en cours du traitement par hormonothérapie avec une rémission de 26 mois. - Conclusion : Le carcinome neuroendocrine primitif du sein est une entité rare, d’individualisation récente et dont le pronostic est redoutable dans l’ensemble. Les études concernant cette entité sont rares et regroupent un effectif réduit de cas. L’étude de séries plus larges permettra de mieux connaitre leur histogenèse et leur profil évolutif et d’adapter le bilan d’extension et la stratégie thérapeutique. CARCINOME DU NASOPHARYNX CHEZ L’ENFANT M.SAOUDI, F.GACHI, K.BOUZID Unité d’oncologie pédiatrique, service d’oncologie médicale Centre Pierre et Marie Curie. - Introduction : le cancer du cavum est le carcinome le plus fréquent chez l’enfant, sa répartition géographique est particulière, le Maghreb étant une zone d’endémie moyenne ou l’enfant constitue le deuxième pic de fréquence. - But : faire une mise au point sur les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques. - Matériel et méthodes : nous avons réalisé une étude rétrospective sur 6 ans de 2008-2013 concernant 30 enfants traités pour cancer du cavum, le protocole consistait en une chimiothérapie neoadjuvante suivie d’une chimio-radiothérapie concomitante. - Résultats : l’âge médian était de 13 ans (8-16 ans) et un sex ratio de 1.7 Des signes ORL étaient révélateurs dans 41% des cas. Des adénopathies étaient présentes dans 43% des cas.des céphalées dans 8%, les délais diagnostics sont situés entre 3 et 6 mois, le type histologique est le carcinome indifférencié du nasopharynx (UCNT), la quasi-totalité des enfants sont au stade 3ou 4. La survie globale est de 60%, et la survie sans récidive à 54%. - Commentaires : ces résultats sont liés à des stades localement avancés en rapport avec un diagnostic souvent tardif en raison des signes cliniques insidieux et non spécifiques faisant penser à une pathologie ORL banale. - Conclusion : de nombreux progrès ont été réalisés dans la connaissance de la pathogénie, essentiellement la relation avec le virus EBV, le développement de nouvelles thérapeutiques (découverte de nouvelles drogues antimitotiques, thérapie ciblée, immunothérapie et vaccination anti-EBV). LES TUMEURS NEUROENDOCRINES LE CLINICIEN FACE AU POLYMORPHISME ANATOMOCLINIQUE S.SEFIANE 1, F.GACHI 2, K.BOUZID 2 1-Unité d’ Oncologie Médicale EPH Bordj Bou Arreridj 2-Service d’Oncologie Medicale CPMC, Algiers, Algeria - Introduction : Les TNE sont caractérisées par leurs polymorphe ;les plus fréquentes sont GEP-NETs, l’incidence au USA 5.25 cas/105 cas ,elles sont sporadique dans la majorité des cas ; comme elles peuvent être associées aux syndrome familiaux MEN 1 ; MEN 2 ,VHL ; TSC ; VR-NF. Les signes cliniques essentiellement les diarrhées et vomissement, sont liés au sécrétion des bioamines active et des hormones. - Matériels et méthodes : C’est une étude retrospective depuis avril 2012 jusqu’au fevrier 2016 ; on a traité 6 patients avec une TNE, l’âge moyen est de 56 ans (38-76). Selon la classification TNM 2009, on a 5 pts Stade IV (84%) et 1 pts Stade I (16%). 4 mois est le delais entre le diagnostic et le traitement, leurs répartitions par site primitif: inconnu 2 pts (34%), pancreas 2 pts ( 34%) ; appendiculaire 1 pt (16%) et vesiculaire 1 pts (16%) recusé au service de chirurgie de l’EPH BBA et considéré comme un calculocarcinome. Une chirurgie éxérese était realisée pour 13 3 pts (50%), biopsies 3 pts (50%) - Résultats : 4 pts (68%) ont reçu une chimiothérapie palliative type VP16/CDDP, somatuline 3 pts (50 %), sunitinib en 2e ligne pts 2 ( 34%). 50% de réponse objective RO dont 14 % de RC, n=1 et 36 % RC 36%. 50% de progression de la maladie n=3. - Conclusion : Les TNE nécessite une prise en charge multudisciplinaire, pour biens eclaircir les strategies thérapeutiques, l’utilisation des inihibiteurs des MTOR et somatuline a amélioré leur pronostic. LES TUMEURS NEUROENDOCRINES A PROPOS D’UN CAS) Z.YAHIA , M.Yalese, N.Néche , H.Djedi Service d’Oncologie médicale, Centre Anti-Cancer CHU ANNABA. Algérie - Introduction : les tumeurs neuro endocrines sont des tumeurs rares et hétérogènes, elles sont le plus souvent localisées au niveau du tractus gastro-intestinal, mais peuvent également être retrouvées sur d’autres localisations comme le pancréas, les poumons, les ovaires ou encore la thyroïde. Ils sont caractérisées par leurs rareté et représente environ 1% des cas des cancers, il n’existe pas des causes connues cependant, on constate un pourcentage de forme héréditaire. En Algérie l’incidence est estimé à environ 150 à 200 nouveau cas/an. - Objectifs : l’objectif thérapeutique principal doit être défini pour chaque malade : la guérison l’augmentation de la survie et l’amélioration de la qualité de vie avec un minimum de séquelles thérapeutiques. Nous rapportons un cas de carcinome neuro endocrine pleural avec extension cutanée traité au service d’oncologie médicale CAC Annaba. - Matériels et méthode : notre cas concerne un patient âgé de 51 an, tabagique 20 paquets /année et au antécédent pathologique de diabète type I et de B thalassémie mineur qui a consulté pour des douleurs dorsales remontant à 7 mois, un télé thorax a mis en évidence un épanchement pleural à droite, et une TDM T/A a révélé un processus prolifératif pleural particulièrement marqué à droite traversant la paroi thoracique et un épaississement tissulaire nodulaire latéro-vertébrale droite et latéro-aortique droit infiltrant la gouttière costo-vértébrale de D8, D9,D10 la paroi et les foramens en regard avec un épanchement pleural de moyenne abondance. Une biopsie écho-guidée de la paroi thoracique a était réalisée est revenu en faveur d’un envahissement pariétal par un carcinome neuroendocrine dont l’origine ne peut pas être précisée. Une seconde biopsie pleural a révélé une extension a la plèvre d’un carcinome neuroendocrine vraisemblablement pulmonaire, CD56+, chromogranine A+, CK+. A L’examen clinique : présence d’une bosse dorsale au niveau de la paroi thoracique inferieur droite sous cutanée mesure 7 cm de diamètre. Le paient a bénéficié d’une chimiothérapie première à base d’etoposide-cisplatine, après 4 cures l’évaluation clinque : disparition de l’épaississement sou cutanée et le patient rapporte une régression des douleurs dorsale. La TDM Thoracique d’évaluation a objectivée une réponse partielle (épaississement pleural de 13 mm calcifiée en regard du segment postéro-basale droit et absence de l’épanchement pleural). Mais vu l’intolérance au cisplatine on a rajouté 4 cures de chimiothérapies à base de etoposide-carboblatine. Une évaluation après C8 par TDM thoracique a objectivée une régression de l’épaississement pleural mesurant 9mm en regard du segment postéro-basal droit avec multiples plaques pleurales calcifiées à gauche et au niveau de la plèvre diaphragmatique droite. Vu la bonne réponse radiologique et clinique ce cas sera discuté en RCP soit pour radiothérapie ou le mettre sous sunitinib (hors AMM). - Discussion : en Algérie les TNE sont bien diagnostiquées et correctement prises en charge. L’imagerie joue un rôle très important dans le diagnostic des TNE, en l’occurrence l’échographie, la TDM et l’IRM, il existe l’octreoscan qui est un examen spécifique. A côté de l’imagerie le dosage de la chromogranine dans le sang lorsque son taux est très élevé cela peut témoigner de l’existence de ses tumeurs. Les TNE nécessite un traitement personnalisé, établi par une équipe soignante d’où l’intérêt des réunions de concertation pluridisciplinaire, ainsi que d’inclure les patients dans des essais cliniques. 14 6e Congrès National d’Oncologie Médicale CARCINOME NEUROENDOCRINE PRIMITIF DU SEIN : A PROPOS D’UN CAS. D.YEKROU- S.SADJI- E.LABAIR-.F.BEREXI.REGUIG. Oncologie médicale CHU SBA. - Introduction : Les carcinomes neuroendocrines primitifs du sein sont des tumeurs rares Ils sont actuellement inclus dans la dernière classification de l’OMS des tumeurs du sein. A partir d’un nouveau cas et une revue de la littérature nous discuterons les particularités anatomocliniques de cette entité rare et nous insisterons sur l’apport de l’immuno-histochimie dans le diagnostic. - Observation : Il s’agit de Mme F.A âgée de 48 ans, se présente pour une masse mammaire droite. L’examen clinique retrouve un gros sein droit avec une tumeur ulcéro-bourgeonnante prenant tout le sein classée cliniquement (T4d N1 Mx). La mammographie a objectivé une opacité au niveau du quadrant supéro-externe d’environ 4 cm de diamètre, de contours polycycliques et partiellement bien limités avec des micro calcifications classées ACR4 associés à un épaississement et rétraction cutanée en regard. La micro biopsie est en faveur d’un carcinome neuroendocrine du sein droit sans composante in situ ni emboles vasculaires Les récepteurs ostrogéniques sont négatifs, les récepteurs progestéroniques présente un marquage membranaire estimé à 2% alors que le KI67 est positif à 30%. L’étude immuno histochimique a été réalisée, les cellules tumorales expriment la chromagrannine, le CD56 et l’E-cadhérine et elles n’expriment pas la CK7 et la CK20. La TDM thoraco-abdominale ainsi que. La scintigraphie osseuse étaient sans particularité. Patiente mise sous 8 cures de chimiothérapie Protocol (4AC60, 04TAXOL) plus les facteurs de croissance. A L’évaluation inter cures, on note une réponse clinique locale de 80% ainsi qu’ une bonne tolérance biologique, le bilan d’extension inchangé. la patiente a benificié d’une mastectomie type patey et dont l’anatomo pathologie est revenue en faveur de reliquat de mastose ; elle est en cours de radiothérapie. - Conclusion : Le carcinome neuroendocrine primitif du sein est une entité rare, d’individualisation récente et dont le pronostic est redoutable dans l’ensemble. Les études concernant cette entité sont rares et regroupent un effectif réduit de cas. L’étude de séries plus larges permettra de mieux connaitre leur histogenèse et leur profil évolutif et d’adapter le bilan d’extension et la stratégie thérapeutique. - Mots clés : l’immuno-histochimie, carcinome neuroendocrine, sein CARCINOME NEUROENDOCRINE DU PANCREAS : A PROPOS D’UN CAS D.YEKROU- S.SADJI- E.LABAIR-.F.BEREXI.REGUIG. : Oncologie médicale CHU SBA. - Introduction : Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont des tumeurs rares avec une incidence estimées à 1/100000 habitants La plupart de ces tumeurs sécrètent des polypeptides responsables d’un syndrome clinique d’hypersécrétion hormonale qui permet de les détecter à un stade précoce. A l’inverse, un petit nombre de ces tumeurs (environ 15%) sont dites non fonctionnelles car elles ne s’accompagnent d’aucune manifestation clinique d’hypersécrétion hormonale mais se révèlent plus tardivement par un syndrome tumoral locorégional ou par des métastases. - Oservation : Il s’agit d’un patient de 58 ans, diabétique sous anti diabétique oral depuis 3 ans, qui consulte pour des douleurs de l’hypochondre droit avec un ictère une hyperglycémie. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé une masse tissulaire de la région ampullaire, avec extension ganglionnaire locorégionale. Lésion tissulaire de 35 mm au voisinage de la première anse jéjunale faisant évoquer en premier une adénopathie La Bili-IRM a mis en évidence une grosse vésicule biliaire non lithiasique avec une importante dilatation de la voie biliaire principale à 20 mm et de voies biliaires intra hépatiques en rapport avec un processus lésionnel tissulaire du carrefour biliodigestif de 17 mm de diamètre compatible avec un ampullome waterien. L’écho-endoscopique est revenue en faveur d’un processus tumoral ampullaire à développement intra canalaire responsable d’une dilatation des voies biliaires en amont. avec 2 nodules hépatiques de 33 mm et 25 mm du segment V et VII Le patient a bénéficié d’une dérivation biliaire avec biopsies céphalique. L’examen anatomie pathologique est revenu en faveur d’un carcinome neuroendocrine bien différencié du pancréas, l’imminohistochimie a démontré les cellules tumorales expriment la chromagrannine, le CD56 et l’E-cadhérine. Patient mis sous CT (Dacarbazine - 5FULV2) une évaluation est prévue après 4cures. La discussion du type de traitement aura lieu en RCP, en présence d’un chirurgien hépatique. - Conclusion : Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont rares. Leur diagnostic est encore vraisemblablement sous-estimé. L’imagerie joue un rôle primordial dans la localisation de la tumeur primitive, ainsi que l’immuno histochimie permettant de faire un bilan d’extension local et à distance, d’assurer le suivi après traitement, de rechercher un syndrome de prédisposition aux tumeurs et de rechercher un second cancer associé. - Mots clés : carcinome neuroendocrine, pancréas, l’immuno histochimie. LA NÉOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE 1, À PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE D.Rahou- S.Atik-A.Djounidi-A.Lannabi-S.Adane-M.Sadouki Sce d’oncologie médicale, HCA M.S.Nekkache La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), encore appelée syndrome de Wermer, est le syndrome de prédisposition héréditaire qui expose le plus aux tumeurs endocrines gastro-entéro-pancréatiques. Sa prévalence est diversement appréciée : 1/40000 à 1/20000, sa transmission est autosomique dominante. Le diagnostic est retenu si sont retrouvés lors du diagnostic, deux des critères suivants : hyperparathyroidie, tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques fonctionnelles ou non fonctionnelles, tumeurs de l’antéhypophyse fonctionnelles ou non fonctionnelles, tumeurs endocrines de la corticosurrénale, tumeur endocrine thymique ou bronchique. Le diagnostic est également retenu devant l’existence d’un apparenté au premier degré atteint d’au moins une des lésions cardinales. Nous rapportons le cas d’un patient traité dans notre service pour une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 chez qui la pathologie a été révélée en mai 2005 par un syndrome d’hyperparathyroidie ; il avait également présenté un adénome de l’hypophyse. Le patient a eu une survie globale de plus de dix ans au cours de laquelle il a été traité pour plusieurs tumeurs par chirurgie, chimiothérapie, et thérapie ciblée. Ce cas clinique illustre les difficultés thérapeutiques au cours de la NEM 1 ; une revue de la littérature retrouve d’autres présentations cliniques résumant l’hétérogénéité de ce syndrome. NEM TYPE 1, A PROPOS D’UN CAS S. BENSALEM Unité endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, service de médecine interne, HMRUC Il s’agit de la patiente M.R, âgée de 56 ans, originaire et demeurant a Tébessa, mariée et mère de 05 EVBP, aux ATCD familiaux d’un frère opéré pour tumeur du pancréas et aux ATCD personnels de diabète sucré évoluant depuis 04 ans, sous antidiabétiques oraux. Elle a été admise au service d’endocrinologie pour complément d’exploration et prise en charge d’une acromégalie. Bilan biologique : IGF1 plasmatique élevé, GH non freinable par HGPO. Bilan morphologique: IRM hypothalamo-hypophysaire: macro-adénome hypophysaire (supérieur à 1 cm) sans envahissement (pas d’extension au niveau sus, latéro et sous sellaire). Bilan de retentissement : Métabolique: diabète sucré. Lipidique : cholestérol élevé, LDL élevée, HDL bas, TG élevée. Cardio-vasculaire : le profil tensionnel est correct et l’échocardiographie (normale). Thyroïdien : GMN suspect de malignité a l’échographie (pr sence de zones de nécrose, calcifications et vascularisation mixte); une cytoponction faite et revenue en faveur de malignité, - colon : colonoscopie: non faite (récusée par la patiente). Echographie abdominale: splénomégalie et hépatomégalie. CAT : La patiente a été orientée en chirurgie (adenomectomie par voie sphenoidale). La thyrocalcitonine est normale (pour son GMN). La patiente a été mise sous Somatuline pour son acromégalie et Tahor. Discussion : est celle de NEM type1. InstructIons aux auteurs Principes généraux L e Journal de la Société Algérienne d’Oncologie Médicale (JSAOM) est une revue destinée aux médecins spécialistes et généralistes et à toutes les autres disciplines ayant unrapport avec la domaine de la cancérologie. Elle comporte diverses rubriques : • des articles originaux : les articles originaux présentent le résultat d’études non publiées et comportent une introduction résumant les hypothèses de travail, la méthodologie utilisée, les résultats, une discussion avec revue appropriée de la littérature et des conclusions. • des articles de synthèse : les articles de synthèse ont pour but de présenter une mise à jour complète de la littérature médicale sur un sujet donné. Leur méthodologie doit être précisée ; le nombre de références n’est pas limité. • des cas cliniques : les cas cliniques rapportent des observations privilégiées soit pour leur aspect didactique soit pour leur rareté. La présentation suivra le même plan que celui d’un article original et la longueur sera limitée à 3 ou 4 pages de la revue. • des actualités thérapeutiques : la Rédaction encourage la soumission de manuscrits consacrés à de nouvelles molécules ou nouvelles thérapeutiques. Ces manuscrits comprendront le positionnement de la nouvelle thérapeutique, une étude des essais cliniques, une revue des aspects pratiques et économiques, les questions en suspens. • des articles d’intérêt général : ils concernent l’histoire de la médecine, l’économie, l’éthique, la pédagogie, l’informatique, etc. • un courrier des lecteurs : la Rédaction encourage l’envoi de lettres concernant le contenu scientifique ou professionnel de la Revue. Elles seront considérées pour publication, après avis éditorial. Les articles et éditoriaux sont publiés sous la responsabilité de leurs auteurs. Le premier auteur des articles s’engage sur les points suivants : - l’article n’a pas été publié ou n’est pas soumis pour publication dans une autre revue ; - copyright est donné au JSAOM, en cas de publication. A la soumission, un formulaire doit être adressé au Comité de Rédaction, dans lequel tous les auteurs reconnaissent avoir participé activement au travail, avoir pris connaissance du contenu de l’article et avoir marqué leur accord quant à son contenu. Ils en sont éthiquement responsables. Présentation Les manuscrits seront dactylographiés à double interligne (environ 300 mots par page). La première page comportera exclusivement le titre (et sa traduction en anglais), les prénoms et noms des auteurs, l’institution et l’adresse de correspondance, avec numéros de téléphone, de téléfax et adresse e-mail. La deuxième page contiendra le résumé (maximum 250 mots). Sur la troisième page figureront l’abstract (maximum 250 mots), ainsi que 3 à 4 mots-clés en français et en anglais. Les pages seront toutes numérotées. Les données de laboratoire seront fournies dans les unités utilisées dans la littérature. En cas d’utilisation d’unités internationales, il convient de fournir, entre parenthèses, les données en unités conventionnelles. Les abréviations non usuelles seront explicitées lors de leur première utilisation. La bibliographie sera limitée à 40 références sauf pour les articles originaux et de synthèse ; elles apparaîtront dans le texte sous forme de nombre entre parenthèses renvoyant à la liste bibliographique. Celle-ci, dactylographiée à double interligne, suivra immédiatement la dernière ligne de l’article. Elle sera ordonnée par ordre d’apparition dans le texte et respectera le style de l’Index Medicus ; elle fournira les noms et initiales des prénoms de tous les auteurs s’ils sont au nombre de 6 ou moins ; s’ils sont sept ou plus, citer les 6 premiers et faire suivre de “ et al. ” ; le titre original de l’article ; le nom de la revue citée ; l’année ; le numéro du volume (et non du fascicule) ; la première et la dernière page, selon les modèles suivants : 14. Rosselli Del Turco M. ; Aissa M. : Intensive Diagnostic Follow up after treatment of primary breast cancer. JOM 1994 ; 271 : 1593-97 La référence à des abstracts sera citée en note de bas de page. Les références internet sont acceptées : il convient d'indiquer le(s) nom(s) du ou des auteurs selon les mêmes règles que pour les références « papier » ou à défaut le nom de l'organisme qui a créé le programme ou le site, la date de consultation, le titre de la page d'accueil, la mention : [en ligne], et enfin l'adresse URL complète sans point final. Les tableaux, numérotés en chiffres arabes, seront présentés chacun sur une page séparée dactylographiée à double interligne. Ils comporteront un titre, l’explication des abréviations et une légende éventuelle. Les figures et illustrations seront soit des originaux, soit fournies sur support informatique en un fichier séparé du texte au format TIFF ou JPEG, avec une résolution de 300 DPI. Elles seront numérotées en chiffres arabes. Pour les originaux, le numéro d’ordre de la figure, son orientation et le nom du premier auteur seront indiqués. Pour les graphiques qui, pour la publication, seront réduits à une largeur de 9 cm (une colonne), il convient d’utiliser un lettrage suffisamment grand, tenant compte de la future réduction. attention : les images récupérées sur internet ne sont jamais de bonne qualité. Les légendes des figures seront regroupées sur une page séparée et dactylographiées à double interligne. Elles seront suffisamment explicites pour ne pas devoir recourir au texte. Les auteurs s’engagent sur l’honneur, s’ils reproduisent des illustrations déjà publiées, à avoir obtenu l’autorisation écrite de l’auteur et de l’éditeur de l’ouvrage correspondant. Pour les microphotographies, il y a lieu de préciser l’agrandissement et la technique histologique utilisés. Les remerciements éventuels seront précisés en fin de texte et seront courts. envoi Les manuscrits seront préférentiellement adressés par voie électronique : [email protected] ou [email protected] Il est également possible de les envoyer aux adresses suivantes : service d’oncologie Médicale, EHS Centre Pierre et Marie Curie, 1 avenue Salem Bouzenad 16005 Alger Algérie. “Le Fascicule de la santé” Cité des 71 logements, Bâtiment D, N°1Bis, Ouled Fayet (les grands vents) - Alger Société Algérienne d’Oncologie Médicale S.A.O.M http // www.SAOMDZ.org Copyright © 2016-04 Editions Les Fascicules de la Santé Cité des 95 logements, 1 Bis, Bt D, Dely Ibrahim - Alger www.lesfasciculesdelasante.org