HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE ET GROSSESSE

HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE
ET GROSSESSE
Claire Gautier, Geneviève Brotons,
Dr Sandrine Roger-Christoph
Département d’Anesthésie-Réanimation
Hôpital Antoine Béclère
157 rue de la porte de Trivaux
92 141 Clamart
[email protected]
[email protected]
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1. Introduction
L’HTAP est une pathologie grave qui a un pronostic très péjoratif. En raison de
l’évolution des méthodes diagnostiques et thérapeutiques, l’HTAP se retrouve,
maintenant, plus fréquemment chez des femmes en âge de procréer. Cependant,
cette pathologie reste, dans la majorité des cas, une contre-indication à la grossesse.
En effet, le risque de décompensation et de décès est élevé du fait des modifications
cardiovasculaires physiologiques de la grossesse. La prise en charge de telles
patientes doit être multidisciplinaire et comporter une surveillance très rapprochée.
2. Définition de l’HTAP OMS 1998
L’HTAP est caractérisée par l’augmentation des pressions au niveau des artères
pulmonaires dans laquelle les résistances à l’écoulement sanguin sont augmentées.
Elle se définit par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25mmHg
au repos et une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 30mmHg à
l’effort. L’HTAP est dite sévère lorsque la pression artérielle pulmonaire moyenne est
supérieure ou égale à 40mmHg.
Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence et il permet d’affirmer le
diagnostic.
3. Physiopathologie de l'HTAP
La circulation pulmonaire est une circulation à haut débit et à faible pression,
possédant une grande capacité de recrutement des vaisseaux pulmonaires non
perfusés. Il est classiquement reconnu que la vasoconstriction constitue un
phénomène précoce impliqué dans la génèse de l'HTAP.
L'intence remodelage vasculaire semble important au niveau des petites artères
pulmonaires de petit calibre entrainant une obstruction artérielle et une élévation des
résistances artérielles pulmonaires. Cette obstruction est aggravée par des
thromboses in situ favorisées par la dysfonction endothéliale et la diminution du flux
sanguin dans les artères pulmonaires.
La dysfonction endothéliale s'associée à des anomalies musculaires lisses
vasculaires pulmonaires entrainent un déséquilibre de production des médiateurs
vasodilatateurs d'origine endothéliale : monoxyde d'azote ou prostacycline, associé à
une surproduction de vasoconstricteurs endothéliaux : endothéline 1. Les traitements
actuels
ont
pour
cible
cette
dysfonction.
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4. Classification de Venise 2003
3.1. Hypertension artérielle pulmonaire
- HTAP idiopathique
- HTAP familiale
- HTAP associée à :
Connectivite
Infection VIH
Hypertension portale
Anorexigènes
Cardiopathies congénitales
- HTAP persistante du nouveau-né
- HTAP avec atteinte capillaire ou veinulaire
- Autres (collagénoses,..)
3.2. Hypertension pulmonaire et cardiopathie gauche
- Dysfonction ventriculaire ou auriculaire
- Valvulopathies
3.3. Hypertension pulmonaire et pathologies respiratoires
- BPCO
- Pathologies pulmonaires interstitielles
- Syndrome d’apnée du sommeil
3.4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombo-embolique
- Obstruction proximale artère pulmonaire
- Obstruction distale
- Embolies pulmonaires (tumeurs)
3.5. Divers
Histiocytose, sarcoïdose, compression des vaisseaux pulmonaires (adénopathies,
tumeur, fibrose médiastinale)
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5. Epidémiologie
L’hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie rare. L’HTAP idiopathique
survient habituellement sous la forme de cas sporadiques inexpliqués. Elle concerne
en France deux sujets par million d’habitants avec une prédominance féminine
évaluée à 1,7 femme pour 1 homme. L’âge de survenue est très variable avec un pic
de fréquence entre 20 et 40 ans. Il existe des formes familiales pour lesquelles une
mutation d’un gène du chromosome 2 (BMPR2) a été identifiée. Le mode de
transmission est autosomique dominant avec une pénétrance incomplète de l’ordre
de 10 à 20%. Ces formes familiales se retrouvent dans environ 6% des cas d’HTAP.
La grossesse est contre-indiquée chez les patientes atteintes d’HTAP sévère du
fait d’une grande morbi-mortalité. La mortalité maternelle varie selon les études de
30 à plus de 60% selon les étiologies de l’HTAP. La plupart des morts maternelles
sont retrouvées dans la période du post-partum. Une interruption médicale de
grossesse doit être systématiquement proposée.
6. Manifestations cliniques et explorations
6.1. manifestations cliniques
Il n’existe pas de signes cliniques spécifiques de l’HTAP. De ce fait, l’HTAP chez la
femme enceinte est souvent diagnostiquée qu’à partir de la 20e 24e semaine
d’aménorrhée :révélée par des décompensations cardio-respiratoires. En effet,
pendant la grossesse une augmentation du travail myocardique ainsi que des
besoins en oxygène nécessitent une adaptation de la fonction cardiaque maximale
au 2ème trimestre de grossesse
La dyspnée d’effort est le signe clinique le plus souvent retrouvé. L’apparition de
cette dyspnée est en général progressive est souvent négligée, expliquant le
fréquent retard à la prise en charge.
Des douleurs thoraciques, des lipothymies, ou des syncopes peuvent survenir en
particulier à l’effort et sont des critères majeurs de gravité. Des palpitations sont
fréquentes à l’effort et .peuvent révéler de véritables troubles du rythme cardiaques.
Des hémoptysies sont en général minimes .Une dysphonie est parfois observée
témoignant une paralysie récurrentielle gauche.
La recherche des signes d’insuffisance ventriculaire droite doit être systématique
(turgescences des jugulaires, reflux hépato-jugulaire, oedèmes des membres
inférieurs…).
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6.2 Explorations
La radiographie de thorax montre une hypertrophie du tronc et des branches
proximales de l’artère pulmonaire et recherche des anomalies parenchymateuses.
L’électrocardiogramme retrouve des signes d’hypertrophie cardiaque droite.
L’échographie cardiaque couplée au doppler est l’examen de référence de
dépistage. Elle permet d’estimer la pression artérielle pulmonaire systolique et
montre en général une dilatation des cavités droites.
Le cathétérisme droit est le seul examen permettant d’affirmer le diagnostic
d’hypertension artérielle pulmonaire car il permet une mesure exacte des pressions
artérielles pulmonaires. En cas de diagnostique confirmé, au cours du cathétérisme
droit, il est nécessaire d’effectuer un test de vasodilatation aiguë au monoxyde
d’azote (NO) inhalé. Si le test est positif avec une diminution des pressions ≥ à
10mmHg, il permet de mettre en place un traitement aux inhibiteurs calciques chez
ces patientes en améliorant leur pronostic.
Les examens d’imagerie sont réservés au bilan et au diagnostic étiologique de
l’HTAP. Les épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO font
également partie du bilan initial. La gazométrie du sang artériel est un examen
réalisable lors de chaque consultation si besoin.
6.3 .Evaluation de la sévérité
L’importance de la dyspnée est évaluée selon la classe fonctionnelle NYHA
(annexe1) permettant une évaluation simple et reproductible au cours de la
grossesse. Les patientes en classe fonctionnelle III ou IV ont une survie inférieure
au classe fonctionnelle II et I.
L’évaluation de la dyspnée est complétée par un test de la marche de 6 minutes
(annexe 2). Au cours de ce test, on effectue une mesure continue de la fréquence
cardiaque et de la saturation en oxygène. La distance parcourue est bien corrélée à
la gêne fonctionnelle de la patiente. Une valeur supérieure à 380m pourrait être
associée à un meilleur pronostic.
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7. Conséquences de l’HTAP chez la femme enceinte
Le système cardio-vasculaire, qui fonctionne déjà de manière pathologique,
rencontre des difficultés d’adaptation aux modifications physiologiques de la
grossesse. Il existe un risque de décompensation majeur du cœur droit du :
- à un réseau artériel pulmonaire peu compliant ;
- une augmentation des résistances pulmonaires liée à l’élévation du débit
cardiaque et du volume sanguin total ;
- une augmentation de la post charge et du volume du ventricule droit.
Il existe un risque de défaillance cardiaque global lorsque la diminution des
résistances vasculaires systémiques ne suffit pas à compenser l’augmentation du
travail cardiaque.
L’HTAP avec un index cardiaque effondré est une situation gravissime.
IC < 4l/min/m3
POD > 10mmHg
RAP > 1000dyn-sec-cm-5
Durant la grossesse, trois périodes sont particulièrement critiques :
Au cours du 2e trimestre de grossesse (20-24 SA), l’essentiel des modifications
physiologiques de grossesse sont intervenues. Il est habituel de constater
l’aggravation de l’HTAP pouvant entraîner la mort de la femme et de l’enfant. La
poursuite de la grossesse est fonction de la sévérité de la maladie et s’effectue sousstrict suivi médical. En cas de poussées sévères, la grossesse doit être interrompue.
Le travail, l’accouchement et la délivrance entraînent des modifications
hémodynamiques et respiratoires brutales du fait des contractions utérines. En effet,
on observe une hypervolémie de redistribution, une augmentation de la fréquence
cardiaque par hyperactivité du sympathique et une augmentation progressive du
travail respiratoire associant hyperventilation et hypocapnie.
Le post-partum, notamment les quinze premiers jours, est une période à risque de
décompensation (3). C’est une phase majeure de modifications hémodynamiques
avec la survenue d’une hypervolémie et l’augmentation des résistances vasculaires
systémiques.
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8 . Prise en charge de l’HTAP au cours de la grossesse
8.1. Pendant la grossesse : prise en charge spécialisée
- Surveillance clinique
Le suivi cardio-respiratoire de la grossesse est habituellement assuré par une équipe
de pneumologues idéalement spécialisée dans l’HTAP, en interface avec une équipe
de cardiologues, en collaboration avec obstétriciens et anesthésistes. Ce suivi doit
être mensuel a minima durant la grossesse Le stade dans la classification NYHA
(annexe 1) est précisé à chaque consultation. Un test de marche de 6 minutes
(annexe 2) est également effectué avec mesure de la distance parcourue et de la
désaturation Le suivi clinique comporte la recherche de signes fonctionnels
d’hypertension artérielle pulmonaire et de signes de décompensation (altération de
l’état général, dyspnée, syncope, douleur thoracique, hémoptysie), notamment de
cœur droit. L’hospitalisation est quasi-systématique à partir de 30 SA.
- Surveillance paraclinique
Un cathétérisme droit dit de référence est nécessaire et sera réalisé si possible
avant la grossesse ou au décours si la maladie est révélée par la grossesse. Cet
examen sera également effectué en fin de grossesse et en post-partum à titre quasi
systématique, de même que devant tout signe d’aggravation.
L’échographie cardiaque permet une mesure opérateur dépendant fiable de la PAP
mais pas du débit cardiaque. Elle peut être réalisée facilement, permet d’évaluer la
fonction cardiaque droite et d’assurer le suivi.
- Traitements médicaux actuels
Il n’y a pas de traitement ni de conduite thérapeutique validés pour la grossesse.
-
Les anticoagulants
Le traitement anticoagulant permet de diminuer la mortalité par réduction probable
des phénomènes de thrombose in situ. Pendant la grossesse, on utilise
préférentiellement les HBPM à dose curative ou préventive selon l’origine de l’HTAP.
-
L’oxygénothérapie
Elle est utilisée que si nécessaire en cas d'hypoxie sévère. En effet, l'hypoxie peut
aggraver l'HTAP par augmentation de la vasoconstriction hypoxique.
Les diurétiques
Les diurétiques peuvent améliorer les symptômes par réduction de
l’hypervolémie mais sont à éviter pendant la grossesse. En cas de nécessité, on
utilisera le furosémide.
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Les inhibiteurs calciques
Ils font partie du traitement de première intention de l’HTAP en cas de vasoréactivité
au NO au cathétérisme cardiaque droit (soit 5% des HTAP réactives). La nifédipine
(Adalate*) est l’agent le plus couramment utilisé au cours de la grossesse.
Ils peuvent s'opposer à la vasconstriction vasculaire mais n'ont pas d'effet sur le
remodelage vasculaire pulmonaire.
Le monoxyde d’Azote (NO)
Le NO a une action vasodilatatrice et est utilisé essentiellement lors des poussées
sévères d’HTAP par inhalation (concentration de NO : 0,5 à 1.5 ppm). Le traitement
préventif par NO n’est pas de mise car en cas d’administration prolongée, des
poussées d’HTAP sont décrites et redoutées lors du sevrage. En cas d’utilisation, le
sevrage doit être précoce et progressif et peut se faire après l’extubation au masque
facial en cas d’anesthésie générale.
Les prostacyclines
Les prostacyclines sont des puissants vasodilatateurs et antiproliférants des cellules
endothéliales. L’utilisation des prostaglandines injectables (Flolan*) est considérée
comme un traitement de choix.
Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline
Ils sont utilisés pour leur action vasodilatatrice et remodelante des artères
pulmonaires; Il s'agit du Bosentan et du Sitaxentan. Ils sont contre-indiqués pendant
la grossesse du fait d’un risque de tératogénicité.
Les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5
Le Sidenafil, commercialisé sous le nom de Revatio pour l’HTAP, est administré par
voie orale. Son utilisation est possible pendant la grossesse mais l’expérience est
limitée.
8.2. Prise en charge pendant le travail et l’accouchement
La prise en charge obstétricale est établie après concertation entre les obstétriciens,
les cardiologues, les pneumologues, les anesthésistes réanimateurs et les
néonatalogies. L’accouchement doit être programmé chez une patiente hospitalisée
après réévaluation de la fonction cardiorespiratoire. La patiente doit être stabilisée
voire optimisée.
L’objectif est d’éviter l’augmentation brutale des résistances vasculaires pulmonaires
et de maintenir la précharge du ventricule droit.
Les données récentes semblent démontrer que la césarienne sous anesthésie
locorégionale est la méthode à préconiser.
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- Mise en condition
Elle comporte les éléments suivants :
- un oxymètre de pouls ;
- un électrocardioscope ;
- une pression artérielle invasive ;
- deux voies veineuses de bon calibre ;
- une voie veineuse centrale avec pression veineuse centrale ;
- le doppler transoesophagien en cas d’anesthésie générale.
Le monitorage doit dépister la moindre variation hémodynamique nécessitant une
correction rapide par amines pressives
(dobutamine, noradrénaline) et/ou vasodilatateurs et/ou remplissage.
Voie d’accouchement
La voie d’accouchement est controversée et dépend notamment de la tolérance de la
grossesse avec l’HTAP. Nous privilégions dans notre établissement la césarienne ce
qui permet de programmer l’accouchement et de permettre une prise en charge
optimale.
1. Voie basse
Elle peut-être envisagée chez les patientes se présentant en travail à un stade
avancé et hémodynamiquement stable.
2. Voie haute
La césarienne est réalisée sous rachi-péridurale combinée.
La rachianesthésie est réalisée avec de faibles doses d’anesthésiques locaux
combinés avec des morphiniques liposolubles. La péridurale est ensuite utilisée pour
obtenir un niveau d’anesthésie à T4 en utilisant de la lidocaïne ou de la ropivacaine.
Les injections doivent être titrées et fractionnées afin de garder une stabilité
hémodynamique.
L’anesthésie générale est réalisée en cas de contre-indications à l’anesthésie
périmédullaire. Elle est induite avec un hypnotique assurant une bonne stabilité
hémodynamique associés à des morphiniques type rémifentanil ou sufentanil. La
curarisation est systématique que ce soit à l’induction par la succinylcholine et pour
l’entretien par un pachycurare. Les dangers potentiels de l’anesthésie générale sont
représentés par une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire durant la
laryngoscopie et l’intubation et par la gêne au retour veineux en ventilation à
pression positive (3).
L’utilisation des ocytociques (Syntocinon*) doit être très prudente en raison de leurs
effets hémodynamiques. Il faut privilégier de faibles doses en évitant les bolus. Les
effets vasodilatateurs par baisses des résistances vasculaires systémiques, induit
une tachycardie avec augmentation du travail myocardique : il existe donc un risque
de défaillance cardiaque pouvant aller jusqu’au désamorçage en cas d’HTAP (5).
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8. 3 Prise en charge en post-partum
Elle doit être effectuée en unité de réanimation. Le monitorage y est maintenu. En
effet, les décompensations des patientes porteuses d’une HTAP surviennent
essentiellement dans les 15 jours du post-partum (1).
Un cathétérisme droit est le plus souvent pratiqué dans les 2 à 3 mois post-partum
pour évaluer le retentissement de la grossesse sur l’HTAP.
9. Conclusion
En dépit des récentes avancées thérapeutiques, la mortalité maternelle au cours
d’une grossesse HTAP reste élevée. Par conséquent, la grossesse doit être
systématiquement déconseillée et une contraception efficace est indispensable chez
les patientes en période d’activité génitale.
En cas de grossesse, l’interruption thérapeutique de grossesse doit être
recommandée dès le diagnostic de grossesse établi. Cependant, si la grossesse est
poursuivie ou si l’HTAP est découverte en cours de grossesse, l’extraction fœtale
doit être programmée vers 34 SA voire plus précocement en cas d’aggravation de la
maladie. La priorité allant au bien être maternel. L’anesthésie périmédullaire est
l’anesthésie de choix dans ce contexte. La prise en charge de ces patientes doit être
multidisciplinaire avec des équipes spécialisées dans la prise en charge des HTAP.
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11. Bibliographie
(1). Carvalho J. Cardiovascular disease in the pregnant patient. In : Text book of
obstetric anaesthesia. Systemic disease in the pregnant patient : 553-564.
(2). Sitbon O, Humbert M, Simmoneau G. Primary pulmonary hypertension :
current therapy. Prog Cardiovasc Diseases 2002 ; 45(2).
(3). K. Sailey K, Bruce Smith J. Obstetric anaesthesia in patients with primary
pulmonary hypertension. Can J Anaesth 2001 ; 87(2) : 295-98.
(4). Breen T, Janzen J. Pulmonary hypertension and cardiomyopathy : anesthetic
management for caesarean section. Can J Anaesth 1991 ; 38 : 895-99.
(5). Lange AP. Prostaglandins as abortifacients in Danemark. Acta Obstet
Gynecol Scand 1983 ; 113 : 117-24.
(6). Bonnin M., Mercier F.J., Sitbon O., Roger-Christoph S., Jaïs X., Humbert M.,
Audibert F., Frydman R., Simmoneau G, Benhamou D. : Severe Pulmonary
Hypertension during Pregnancy. Anesthesiology, V 102, No 6, Jun 2005.
(7). Jaïs X., Sitbon O, Savale L., Montani D., Humbert M., Simmoneau G. :
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. La revue du praticien, vol 58. 30
novembre 2008.
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