Cas du mois – Janvier 2013

Traduction française (French translation)
Dr. Sonia Branci
Radiology Department
Rigshospitalet
Blegdamsvej 9, Copenhagen
Denmark
Lésion rénale atypique
Weber N1, Maros T2, Straub B2, Woenckhaus M3, Baum U4, Ignee A1, Dietrich CF1
1
Département de Médecine Interne 2, Caritas Hospital Bad Mergentheim, Allemagne
Département d’Urologie, Caritas Hospital Bad Mergentheim, Allemagne
3
Département de Pathologie, Caritas Hospital Bad Mergentheim, Allemagne
4
Département de Radiologie, Caritas Hospital Bad Mergentheim, Allemagne
2
Correspondance:
Christoph F. Dietrich, MD
Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim
Uhlandstr. 7
D-97980 Bad Mergentheim
Allemagne
Tel.: (+) 49 - 7931 – 58 – 2201
Fax: (+) 49 - 7931 – 58 – 2290
Email: [email protected]
Cas
Un homme originaire de l’Europe de l’Est, âgé de 28 ans, présenta une lésion kystique calcifiée
fortuite dans le rein gauche. L’examen clinique était normal. Une échographie conventionnelle en
mode B révéla des kystes calcifiés (Fig. 1). Une tomodensitométrie avec agent de contraste révéla
une lésion kystique contenant des calcifications périphériques sans prise de contraste. (Fig. 2). Les
résultats sérologiques d’anticorps à l’Echinococcose (ELISA, Echinococcus granulosus) étaient
négatifs. Une procédure chirurgicale épargnant le parenchyme rénal fut entreprise, et les résultats de
l’opération sont illustrés à la Figure 3. Les résultats au microscope sont fournis à la Figure 4.
Discussion
Les connaissances croissantes portant sur le développement naturel de l’échinococcose kystique
nous ont permis d’améliorer notre compréhension des signes radiologiques typiques. (1,2). Lors des
stades les plus avancés d’échinococcose, les calcifications sont prépondérantes. L’examen
échographique permet d’illustrer la morphologie spécifique intra-lésionelle de manière détaillée. Le
diagnostic se fait typiquement à l’aide d’une échographie et de tests sérologiques (ELISA).
La tomodensitométrie sert à exclure la multilocularité. Si la chirurgie est nécessaire, elle doit être
effectuée sous traitement simultané de benzimidazoles (albendazole), afin de réduire le risque de
complications (du moins chez les patients pouvant présenter des scolex viables).
Échographie de contraste
A l’heure actuelle, il n’existe que quelques rapports de cas décrivant l’utilisation de l’échographie
de contraste chez les patients souffrant d’échinococcose (3-6). L’imagerie Doppler couleur présente
souvent des artéfacts inhomogènes, alors que l’échographie de contraste démontre clairement les
lésions non vascularisées; en effet, les microbulles de l’agent de contraste intravasculaire permettent
de visualiser les tissues non vascularisés, qui ne prennent pas le contraste (7-10) La pseudo-prise de
contraste peut s’expliquer par des artéfacts créés par les échos de fond (11).
Atteinte rénale
L’atteinte rénale peut faire partie d’une présentation multifocale, touchant plusieurs organes, mais
peut aussi communément se manifester de manière isolée (3; 12-18).
Classification
Gharbi et al introduirent en 1981 la première classification d’échinococcose hydatique (19), qui
reste la plus utilisée et citée à ce jour, et qui par la suite a été modifiée de nombreuses fois.
Récemment a été publié un chapitre détaillé concernant son diagnostic et son traitement (1). La
méthode de classification la plus utile est celle qui combine critères morphologiques et
comportement biologique : kystes fertiles avec protoscolex viables (Gharbi type I, II), phase
transitionnelle (Gharbi type III), et kystes inactifs qui ont perdu leur fertilité (Gharbi type IV et V).
Les caractéristiques échographiques, qui suggèrent une lésion inactive, incluent la presence d’ échos
grossiers à l’intérieur du kyste, ainsi que de calcifications au niveau de la paroi kystique (1).
L’utilisation d’une classification combinant des critères d’imagerie et des preuves biologiques de
parasites viables permettront aux cliniciens de prendre en charge le traitement médical et chirugical
adéquat correspondant aux différents types de kystes.
Le type morphologique V reflète une masse solide hétérogène, souvent accompagnée d’une paroi
calcifiée hyperéchogène. Les types IV et V représentent des kystes inactifs dégénérés, qui ont perdu
leur fertilité. Les calcifications, qui normalement mettent 5 à 10 ans à se developper, sont
généralement accompagnées de kystes hépatiques, mais peuvent aussi apparaître dans les reins et
autres organes (pulmonaires ou osseux). L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a récemment
proposé une classification (International classification of ultrasound images in cystic echinococcosis
for application in clinical and field epidemiological settings (20)), qui caractérise les kystes en
fonction de leur taille (petits kystes<50 mm; kystes moyens de 50 à 100mm; gros kystes>100mm),
ainsi que l’âge initial (par décade) auquel le kyste est diagnostiqué par échographie. Ce système est
expliqué en détails sur internet, à l’adresse www.medicalweb.it/aumi/echinonet/. L’utilisation d’une
classification échographique standardisée facilitera l’application de standards et de principes
thérapeutiques uniformes actuellement recommandés pour chaque type de kyste.
Critères de Traitement
Dans la plupart des cas de pathologie hydatique hépatique, le traitement se compose d’une thérapie
médicale (albendazole), combinée avec une procédure chirurgicale ou PAIR (1). Le traitement le
plus approprié varie en fonction de différents critères (âge, comorbidités, préférence individuelles),
des caractéristiques des kystes (nombre, taille, localisations, complications), et du médecin traitant
(expérience et ressources). La chirurgie a traditionnellement été le traitement de choix pour les
kystes de type E. Granulosus, mais les procédures ablatives ont gagné en importance. Une
chimiothérapie complémentaire pré- et post-chirurgicale paraît réduire le risque de récurrence, en
inactivant les protoscolex et en réduisant la tension des kystes, les rendant plus faciles à extraire. Le
traitement médical doit généralement être introduit au moins 4 jours avant la procédure chirurgicale.
L’OMS recommande une période de traitement préalable de 4 jours à un mois, et une continuation
du traitement post-chirurgical d’au moins un mois (albendazole) ou trois mois (mebendazole) en cas
d’échinococcose viable.
En conclusion, l’échographie permet d’illustrer de manière détaillée la morphologie intralésionelle
spécifique de l’échinococcose, en particulier lors de l’utilisation d’agent de contraste.
Références
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Figures
Figure 1
Échographie conventionnelle mode B(a), reconstruction en 3D(b) et échographie
de contraste (c) d’un kyste rénal calcifié.
Figure 2
Tomodensitométrie (CT), qui révèle les calcifications périphériques annulaires
(vue coronale (a) et sagitale (b)).
Figure 3
Specimen chirurgical in situ ((a) excisé et (b)ex situ) illustrent la morphologie
caractéristique.
Figure 4
Lésion kystique emplie de liquide, avec calcification. (PAS, 20x): Membrane
laminée avec la couche PAS-positive avasculaire réfractile de la membrane
chitineuse. (a). (HE, 40x): Kyste hydatique avec paroi, et avec “sable hydatique”
contenant des scolex dégénérants (b). (HE, 20x): Kyste hydatique avec paroi et
tissu hépatique environnant (c).