ANOMALIES DE LA POSITION TESTICULAIRE CHEZ L`ENFANT :

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ANOMALIES DE LA POSITION TESTICULAIRE CHEZ L`ENFANT :
ANOMALIES DE LA POSITION TESTICULAIRE CHEZ L’ENFANT :
QUELS DIAGNOSTICS, QUELLE CONDUITE A TENIR ?
A. LE MANDAT, P. GALINIER, J. MOSCOVICI
Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique
Hôpital des Enfants, CHU Purpan
DEFINITIONS - TERMINOLOGIE
Le terme de « cryptorchidie » est fréquent parmi les motifs de consultation de chirurgie
pédiatrique. Or, les situations cliniques sont variées et la prise en charge dépend d’une
description topographique précise.
On préfère employer le terme de testicule « non descendu ».
On définit ainsi:
1- Parmi les testicules palpables (80% des cas) :
- le testicule retenu : testicule dont le trajet normal s’est arrêté (canal inguinal, orifice inguinal
externe, entrée de la bourse) avec un canal péritonéo-vaginal souvent persistant,
- le testicule ectopique : le testicule, palpable ou non, a suivi un trajet aberrant (racine de la
cuisse, périnée, pelvis),
- le testicule « ascenseur », « baladeur », rétractile ou oscillant : testicule en position inguinale
abaissable au fond du scrotum et y demeurant en position du tailleur et en décubitus ou
testicule en position intra-scrotale s’ascensionnant en inguinal par un réflexe crémastérien vif
(froid, peur, toucher de la face interne de la cuisse). Ce réflexe est vu à l’âge de la latence
hormonale (entre 4 et 6 ans) et non à la naissance. Le réflexe crémastérien disparaît le plus
souvent en période pré-pubertaire, mais peut conduire à un testicule retenu dans 2% des cas,
le suivi chirurgical est donc indiqué (tous les 2 ans jusqu’à l’âge de 8 ans).
2- Parmi les testicules non palpables (20 % des cas) :
- le testicule intra-abdominal (55% des cas), ou cryptorchidie vraie (testicule « caché »
éthymologiquement), situé à l’orifice inguinal interne, en iliaque ou en pelvien,
- le testicule absent (45% des cas), correspondant à une agénésie testiculaire (pas de structure
embryonnaire gonadique, rare) ou à un vanishing testis (gonade involuée pendant la vie
fœtale).
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RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
La migration testiculaire s’opère en plusieurs phases et résulte de plusieurs facteurs intriqués.
La phase mécanique de migration trans-abdominale (7è - 25è semaine de développement)
est initiée par l’hormone anti- müllerienne qui cible le raccourcissement du gubernaculum
testis, entraînant le testicule vers l’orifice profond du canal inguinal.
La phase hormonale de migration inguino-scrotale (>26è semaine de développement) est
androgéno-dépendante. Le testicule est amené en position intra-scrotale par augmentation de
la pression abdominale (par la croissance des viscères péritonéaux).
La migration testiculaire est normalement achevée au terme de 40 semaines de
développement. La migration testiculaire gauche se fait plus rapidement qu’à droite,
expliquant la fréquence plus élevée d’anomalie de position du testicule droit (70% vs 30%).
EPIDEMIOLOGIE – DIAGNOSTIC
Une anomalie de position testiculaire est retrouvée chez 3% des nouveau-nés à terme (x10
en cas de prématurité, par organogénèse incomplète). Elle est bilatérale dans 30% des cas.
L’incidence globale diminue à 1% à l’âge de 1 an en raison des possibilités de poursuite de
la migration pendant la première année de vie.
Une étiologie particulière est à rechercher en cas de cryptorchidie vraie bilatérale et de signes
cliniques particuliers où une pathologie générale peut intervenir :
- anomalies hormonales : insuffisance gonadotrophique hypothalomo-hypophysaire isolée ou
syndromique, défaut de synthèse androgénique, anomalie du développement sexuel
(hypospadias ?)
- anomalies « mécaniques » : malformations de la paroi abdominale antérieure.
La principale cause secondaire (iatrogène) est l’antécédent de cure de hernie inguinale
(rétraction inguinale du cordon spermatique lors de la dissection du sac herniaire).
Le diagnostic de testicule non descendu est clinique et doit être recherché lors de l’examen
général de tout patient. La lecture du carnet de santé est informative (examen néonatal).
L’examen est fait avec des mains réchauffées pour limiter le réflexe crémastérien, le patient
étant installé en décubitus dorsal puis en position du tailleur. Si le testicule n’est pas palpé
dans le scrotum, une pression douce abdominale peut superficialiser le testicule vers le canal
inguinal voire vers le scrotum.
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La position de chaque testicule, leur taille, l’aspect de la verge, les signes généraux
(neurologiques et/ou endocriniens) sont notifiés.
La place de l’imagerie (notamment l’échographie) est très modeste en raison des faux positifs
et faux négatifs.
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
Elle dépend du caractère palpable ou non palpable du testicule et du caractère uni/bilatéral de
l’anomalie de position testiculaire.
Age interventionnel :
La chirurgie est précoce, qu’elle soit exploratrice (testicule non palpable) afin de statuer sur la
gonade, ou envisagée d’emblée pour un abaissement (testicule palpable).
L’âge retenu est donc entre 12 et 18 mois, puisque les lésions histologiques exocrines
apparaissent avant 2 ans. La chirurgie peut être indiquée plus précocement si une hernie
inguinale est associée.
Geste opératoire :
Il est pratiqué en hospitalisation de jour sous anesthésie générale et loco- régionale.
On réalise un abaissement testiculaire idéalement au fond de la bourse avec le moins de
tension possible sur le cordon spermatique et une orchidopexie (fixation du testicule au
dartos de la bourse). Les gestes peuvent être multiples (forme bilatérale, testicule intraabdominal).
Traitement associé d’une pathologie générale :
Traitement
médical
hormonal
(Gonadotrophines,
LH-RH),
sous
prescription
par
endocrinologues.
Suivi :
Les fils cutanés inguinaux et scrotaux sont résorbables. Le pansement inguinal peut être
enlevé à J8.
Le patient est revu par le chirurgien entre 1 et 3 mois post-opératoires puis à 6 mois, 1 an
voire plus longtemps selon l’évolution testiculaire.
En cas d’abaissement en plusieurs temps ou de forme bilatérale, on respecte un intervalle de 6
à 12 mois entre 2 gestes.
L’examen testiculaire doit ensuite être fait annuellement jusqu’à la puberté pour vérifier
localisation et croissance.
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ORGANIGRAMME DE LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
DU TESTICULE NON DESCENDU CHEZ L’ENFANT
Testicule palpable
Inguinal fixé
Intra-canalaire
Scrotal haut
Exploration par voie inguinale, Dissection du testicule et du cordon spermatique
+/- ligature du canal péritonéo- vaginal (hernie inguinale)
Abaissement intra-scrotal +/- tension,
Orchidopexie par voie scrotale
Testicule non palpable
Bilan endocrinien si
bilatéral +++
Laparoscopie
Testicule Intra- abdominal
Vanishing testis
Testicule viable
Cordon long
Exérèse
laparoscopique
Pas de testicule
Abaissement
en un temps
laparoscopique ou
voie inguinale
Cordon court
Abaissement
en 2 temps
Fowler- Stephens
Pas de vaisseaux , déférent
borgne : stop exploration
Vaisseaux et déférent engagés
dans un canal inguinal :
exploration inguinale
+/- abaissement et orchidopexie
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