Résultats d`examen : Avis médical : maladie de Werdnig
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Résultats d`examen : Avis médical : maladie de Werdnig
Résultats d'examen : Avis médical : maladie de Werdnig-Hoffmann Examen électromyographique : Enregistrement de la stimulation de muscle quadriceps du fémur, muscle droit fémoral (enregistrement simple) (mouvement passif) fréquence amplitude jusqu'à 1000 μV durée moyenne du potentiel : 9,9 ms – légèrement prolongée amplitude du potentiel unique – jusqu’à 1600 μV nombre de phases : 5% de polyphasie au repos : silence électrique Enregistrement de la stimulation de biceps du bras droit, enregistrement indirect (mouvement passif) fréquences amplitude 300-500 μV durée moyenne du potentiel : 10,2 ms – légèrement prolongée amplitude du potentiel unique – 2500 μV, potentiel unique jusqu’à 4000 μV nombre de phases : 0% de polyphasie au repos : silence électrique Vitesse de conduction des fibres motrices de muscle péronier droit 47,6 m/s – normale potentiel final de 3,1 ms ; amplitude de réponse de 300 μV Conclusion : Enregistrement avec les traits d’une lésion neuronale périphérique au niveau des cellules motrice de cornes antérieures. 2) Examen histopathologique du prélèvement musculaire de muscle quadriceps du fémur droit Description : fibres musculaires disposées en faisceaux. Hyperplasie diffuse du tissu conjonctif entre faisceaux musculaires. Presque tous les faisceaux se composent des fibres de petit diamètre. Seulement un groupe de quelques fibres hypertrophiées est visible dans le prélèvement. L’activité des enzymes examinées est maintenue et répartie équitablement en sections transversales - type de différentiation perturbé. Les fibres hypertrophiées montrent l’activité plus faible de l’ATP de base en comparaison avec des autres fibres de petit diamètre. Conclusion – image typique pour l'atrophie musculaire spinale.