La mucoviscidose

Enseignement Secondaire Cinacien
Institut de la providence
La mucoviscidose
Comment comprendre le quotidien d’un mucoviscidosique ? En quoi
les associations de lutte contre la mucoviscidose peuvent-elles
constituer un complément intéressant au monde médical pour la
personne atteinte de la maladie ?
Travail de fin d’étude réalisé par Roquet Périne
Mars 2016
Promoteur : M.Mailleux.
Enseignement Secondaire Cinacien
Institut de la providence
La mucoviscidose
Comment comprendre le quotidien d’un mucoviscidosique ? En quoi les
associations de lutte contre la mucoviscidose peuvent-elles constituer un
complément intéressant au monde médical pour la personne atteinte de
la maladie ?
Travail de fin d’étude réalisé par Roquet Périne
Mars 2016
Promoteur : M.Mailleux.
Pour la réalisation de ce travail de fin d’études, je tiens tout d’abord à remercier mon
promoteur M.Mailleux qui m’a aiguillée , accompagné et soutenu tout au long de la
production, je tiens également à remercier mademoiselle Aline Jacquet, atteinte elle-même
de la mucoviscidose qui a accepté de répondre à de nombreuses questions afin de m’éclairer
un peu plus sur certains points de mon travail. Je remercie autant Claude Sterckx qui a
répondu à ma demande d’informations sur l’aspect financier de la maladie. Ainsi que ma
sœur, étudiante en soins infirmiers qui, à plusieurs reprises, grâce à ses stages et ses cours
m’a ramené de l’information sur mon sujet. Je remercie aussi Madame Géonet pour ses
précisions et son aide par rapport à la réalisation de la bibliographie. Enfin, je tiens
également à remercier ma maman qui a attentivement relu ce travail afin d’assurer un
contenu avec le minimum de fautes d’orthographe et qui m’a également encouragée tout au
long de la réalisation ainsi que Michelle qui a réalisé l’impression de ce travail.
i
Contenu
1
Introduction..................................................................................................................... 1
2
La mucoviscidose............................................................................................................. 3
2.1
L’origine de la maladie ............................................................................................. 3
2.2
Généralités sur la maladie ....................................................................................... 4
2.3
La transmission de la mucoviscidose ....................................................................... 4
2.4
Le dépistage et le diagnostic de la mucoviscidose .................................................. 5
2.5
Les symptômes de la mucoviscidose ....................................................................... 6
2.5.1
Au niveau respiratoire ...................................................................................... 6
2.5.2
Au niveau digestif ............................................................................................. 6
2.5.3
Autre symptômes ............................................................................................. 6
2.6
3
4
Les conséquences de la mucoviscidose ................................................................... 7
2.6.1
Point de vue familial et affectif ........................................................................ 7
2.6.2
Point de vue loisirs et vie professionnelle ........................................................ 8
2.6.3
Point de vue physique ...................................................................................... 9
Les traitements contre la mucoviscidose ...................................................................... 10
3.1
Les traitements respiratoires ................................................................................. 10
3.2
Traitements digestifs ............................................................................................. 11
3.3
Les séances de physiothérapie ............................................................................. 11
3.4
La greffe pulmonaire .............................................................................................. 13
3.5
L’aspect financier du traitement............................................................................ 14
Les limites de l’avancée scientifique par rapport à la mucoviscidose .......................... 15
4.1
L’impact du décès de Grégory LEMARCHAL dans le monde de la mucoviscidose 17
4.1.1
L’impact du décès de Grégory LEMARCHAL sur les personnes atteintes de la
mucoviscidose .................................................................................................................. 17
4.1.2
L’association Grégory LEMARCHAL ................................................................ 18
4.2
La mucoviscidose aujourd’hui en Belgique ............................................................ 20
5
Conclusion ..................................................................................................................... 22
6
Bibliographie ................................................................................................................. 24
7
Annexes ......................................................................................................................... 26
7.1
Interview d’Aline Jacquet ....................................................................................... 26
7.2
Réponse à l’interview d’Aline Jacquet ................................................................... 27
7.3
Travaux réalisés par l’association Grégory LEMARCHAL ....................................... 29
7.4
Article pour le TFE de langue moderne I Anglais ................................................... 30
1
Introduction
« Et si je ne devais pas me réveiller, dans ce cas dites bien à tous ces malades qui ont
souvent puisé l’espoir en moi de ne pas le perdre et de se battre encore. Dites aussi à tous
mes fans qu’une étoile continuera de briller pour eux. Enfin faites le maximum pour
sensibiliser et convaincre l’attention des gens bien portants sur la nécessité du don de soi,
sur le nombre incroyable de vies que l’on pourrait sauver si la conscience de chacun le
permettait. Je vais peut-être rejoindre une scène où je chanterai au milieu des Anges. Dans
ce cas, laissez-moi. N’ayez plus de peine ! C’est drôle, je n’ai plus peur. C’est étrange ! Ah si,
pardon, j’oubliais, dites aussi à certains qui se sont trouvés drôles un jour que mon nom
n’était pas MUCOVISCIDOSE mais bien … Grégory LEMARCHAL. »1 Ces propos ont été
exprimés par Pierre LEMARCHAL lors des obsèques de son fils Grégory LEMARCHAL qui
étaient atteint de la mucoviscidose. C’est cette maladie qui sera développé dans ce travail.
Imaginez une enfant âgée de 8 ans, spectatrice de l’émission à laquelle participait
Grégory Lemarchal et par la suite devenue fan de ce dernier. Elle apprend très rapidement
qu’il souffre d’une maladie qui lui est inconnue du haut de son jeune âge. La notoriété du
chanteur ainsi que le nom étrange de cette maladie restent dans la mémoire de l’enfant
aujourd’hui devenue adolescente, voilà ce qui justifie ce sujet traité comme travail de fin
d’études.
La mucoviscidose est la maladie génétique rare la plus fréquente en Belgique2 mais aussi
partout en Europe. Elle affecte les voies respiratoires et digestives et se manifeste souvent
dès le plus jeune âge de l’individu.
C’est pourquoi il est nécessaire de se poser la question suivant : Comment comprendre le
quotidien d’un mucoviscidique ? En quoi les associations de lutte contre la mucoviscidose
peuvent-elles constituer un complément intéressant au monde médical pour la personne
atteinte de la maladie ?
1
P.LERMARCHAL, Obsèques de Grégory LEMARCHAL, Chambéry, 3 Mai 2007.
http://www.levif.be/actualite/sciences/un-enfant-atteint-de-mucoviscidose-nait-chaque-semaine-enbelgique/article-normal-158343.html (Page consultée le 29 Décembre 2015)
2
1
Afin de répondre à cette question, il est nécessaire d’aborder plusieurs points. En premier
lieu, la mucoviscidose sera développée grâce à son origine, à son dépistage ainsi qu’à ses
symptômes et surtout ses conséquences qui seront plutôt développées au point de vue
social. Ensuite, en fonction de ces conséquences, il est important de découvrir les
traitements qui tentent de diminuer ces dernières. Par après, l’avancée dans la recherche
scientifique par rapport à la mucoviscidose sera abordée. L’impact qu’a eu Grégory
LEMARCHAL dans le monde de la mucoviscidose notamment suite à la création de
l’association en son nom suivra ce point. Enfin, le dernier point de ce travail sera la
mucoviscidose en Belgique. Il est donc nécessaire pour commencer ce travail d’aborder le
point de la mucoviscidose.
2
2
La mucoviscidose
Avant d’aborder le sujet des associations luttant contre la mucoviscidose, il est important
d’être informé un minimum sur cette maladie. Pour cela, il est nécessaire de se pencher sur
la première partie de ce travail dans laquelle, l’origine de la maladie sera évoquée. Ensuite,
les symptômes, les conséquences ainsi que les traitements de la mucoviscidose seront
développés.
2.1
L’origine de la maladie
Une étude3 présume l’origine de la maladie dans la région située entre la Turquie et
l’Irak. Au cours des siècles, la maladie s’est répandue dans l’occident et aurait atteint
l’Europe entière, l’Amérique Latine, l’Australie et l’Amérique du nord, soit, les pays colonisés
par les Européens.
Ce n’est que dans les années trente que les symptômes sont définis cliniquement. Les
médecins lui donnent tout d’abord un nom ; Le terme mucoviscidose provient de l’addition
du mot « mucus » et « viscosité » car la maladie est caractérisée par une viscosité excessive
des sécrétions de mucus.
C’est alors en 1953 que le docteur Paul di Sant’Agnese découvre une méthode de
dépistage de la maladie, le test de la sueur toujours utilisée aujourd’hui. Ce test est rapide et
totalement indolore. La transpiration est provoquée à l’aide d’un courant électrique de très
faible intensité et de substances qui favorisent la transpiration, via une sorte de compresse
posée à même la peau. Une sorte de buvard est ensuite appliqué sur la même zone et la
sueur est récoltée pendant une demi-heure. L’échantillon est ensuite envoyé en laboratoire
pour analyse. Pour plus d’information, se rendre au point 2.4.
Enfin, en 1989, le gène défectueux est découvert après de nombreuses recherche suite à
une analyse, cette découverte permet de prendre la longue route vers le traitement de cette
maladie. C’est un succès important qui est dû au docteur Lap-Chee Tsui venu du Canada.
3
ASSOCIATION GREGORY LEMARCHAL, France, dans site Internet ASSOCIATION GREGORY LEMARCHAL, url
= http://www.association-gregorylemarchal.org/rubmuco-1-qu-est-ce-que-c-est.html, (dernière consultation le
16.03.2016)
3
2.2
Généralités sur la maladie
La mucoviscidose est due à un gène défectueux dit récessif, c’est-à-dire qu’il ne s’exprime
et induit la mucoviscidose que s’il est présent en double exemplaire dans le génome de
l’individu. Ce gène est nommé CFTR,il induit la synthèse de protéine située sur le bras long
du chromoome 7, cette dernière est également appelée cystic fibrosis transmembrane
regulator (CFTR). Située à la surface des cellules qui produisent du mucus, cette protéine
permet de stabiliser les concentrations de sel et de chlore. Son dysfonctionnement entraine
quant à lui une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies
respiratoires et digestives. Il n’existe pas de mucoviscidose vraiment atypique, chacune sont
différentes, certaines personnes peuvent être affectés par la maladie plutôt au point de vue
respiratoire tandis que pour d’autres cela touchera davantage le système digestif.
2.3
La transmission de la mucoviscidose
La mucoviscidose est transmise par deux parents porteurs (même sains) de celle-ci et ce
dès la conception de l’enfant.
Ainsi, lorsque deux parents sont porteurs du gène défectueux responsable et conçoivent
un enfant, ce dernier a :

Un risque sur quatre d’être atteint par la maladie ;

Un risque sur deux d’être porteur sain du gène ;

Une chance sur quatre de ne pas être atteint par la maladie, ni porteur du gène.
Figure 1 Schéma d'explication de la transmission de la mucoviscidose
4
4
http://les-maladies-respiratoires.webnode.fr/des-maladies-respiratoires-courantes/la-mucoviscidose/lesaspects-genetiques/
4
2.4
Le dépistage et le diagnostic de la mucoviscidose
Depuis 2011, un dépistage est automatiquement réalisé sur le nouveau-né si celui-ci n’a
pas été réalisé durant la grossesse. Plus tôt la maladie est prise en charge, plus tôt il sera
possible d’agir.
Durant l’enfance, 50% des cas sont diagnostiqués suite à la présence de problèmes
respiratoires ainsi que différentes atteintes du système digestif (diarrhée, difficulté de prise
de poids).
Le diagnostic est vérifié suite à un test simple et indolore de la sueur permettant de
mesurer la concentration en chlore, si ce dernier est trop élevé, la présence de
mucoviscidose est alors présumée. Dans ce cas, une recherche est entreprise pour déceler
des mutations dans le chromosome 7 du patient car La mucoviscidose est liée à des
mutations du gène CFTR, situé sur celui-ci.
Figure 2 Test à la sueur
5
5
https://www.google.be/search?q=test+%C3%A0+la+sueur&newwindow=1&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved
=0ahUKEwjj_t26_rPLAhVGLg8KHR3bAHIQ_AUIBygB&biw=1467&bih=699#imgrc=MP4Gyzg5KyEkLM%3A
(Consultée le 08 mars 2016)
5
2.5
Les symptômes de la mucoviscidose
2.5.1 Au niveau respiratoire
Le mucus épais adhère aux parois des bronches et des alvéoles pulmonaires, gênant ainsi
le passage de l’air. Ce premier est difficile à évacuer et provoque le développement des
agents infectieux créant ainsi une dégradation des fonctions respiratoires. Cet
encombrement des voies respiratoires va entrainer une toux chronique et des
expectorations constantes et difficiles.
2.5.2 Au niveau digestif
Le mucus épais peut aussi obstruer les voies et les canaux digestifs (intestins, pancréas et
foie), provoquant ainsi des problèmes de digestion. Le pancréas est l’organe le plus touché, il
ne sécrète pas assez d’enzyme et donc met en difficulté la digestion des aliments, cela
provoque des troubles fonctionnels ainsi que des douleurs abdominales. De plus, une
personne atteinte de la mucoviscidose aura plus de difficultés face à la prise de poids car le
mucus épais empêche souvent une digestion correcte, ce qui cause une faible absorption
des aliments et des nutriments.
2.5.3 Autre symptômes
Une personne atteinte de la mucoviscidose est aussi plus susceptible de développer un
diabète à l’âge adulte suite à l’altération du pancréas qui entraine avec elle le manque de
production d’insuline et par conséquent, l’apparition du diabète. La maladie peut également
toucher le foie dans 15 à 20 % des cas, l’appareil génital mais aussi provoquer des douleurs
abdominales. L’atteinte des voies aériennes supérieures est également fréquente, celle-ci
entraine par exemple de nombreuses sinusites.
6
2.6
Les conséquences de la mucoviscidose
2.6.1 Point de vue familial et affectif
Tout d’abord, zoom sur le plan familial, l’entourage de la famille est indispensable pour
un mucoviscidosique car il est difficile pour lui de vivre seul. En effet, plus il prendra de l’âge,
plus il aura besoin d’aide et de soutien aussi bien physiquement que psychologiquement de
la part des parents ou encore des frères et sœurs.
Ensuite, un des projets d’une grande majorité des adultes est de trouver l’être aimé. Ceci
semble compliqué pour une personne atteinte de la mucoviscidose pour plusieurs raisons.
Tout d’abord, les lieux de rencontres d’une personne de 18-20 ans sont les boites de nuits,
les cafés, les bals,… Ces endroits sont peu fréquentés par ce genre de personnes en raison de
la présence fréquente de fumée de cigarette fortement déconseillée pour tout muco. Ceci
engendre une restriction des lieux de rencontres.
De plus, l’apparence physique des mucoviscidosiques peut pour certains être repoussante,
en effet les personnes atteinte de la maladie sont parfois fort maigre. Ceci peut parfois
même être source de moquerie de la part d’individus du même âge.
Enfin, s’il n’a pas été repoussé, la question de l’annonce de sa maladie se pose directement :
à partir de quel moment faut-il aborder le sujet ? Ce n’est pas simple car cela implique
d’indiquer que le quotidien est rythmé par des séances de kinésithérapie et des prises de
médicaments. Il faut également dire qu’ils ne finiront certainement par leur vie ensemble car
l’espérance de vie est d’une cinquantaine d’années, et qu’ils seront confrontés à des
problèmes de procréation,… Voici encore un frein à l’ouverture de la vie sociale.
Enfin, si l’individu atteint de la mucoviscidose a trouvé l’être aimé, une difficulté sera de
créer une famille. Une grande majorité des mucoviscidosiques masculins est stérile
et
les
jeunes
femmes, quant
à
elles, doivent affronter une diminution de leur
fécondité. Pour ces dernières, une solution est possible face à ce problème : la fécondation
in-vitro. Cependant, l'état de faiblesse de certaines patientes ne leur permet pas de porter
elle-même un enfant. Or, pour une femme, donner la vie, c'est la plus belle chose au monde.
7
Et si une femme mucoviscidosique arrivait à donner naissance à un enfant, quel serait
l'avenir de ce dernier ? Il s'agit d'une question d'ordre éthique car les parents doivent se
rendre compte des conséquences que cela pourrait avoir sur leur enfant étant donné qu’il y
a une chance sur quatre de transmettre la maladie à ce dernier,ce qui lui infligerait
également de devoir subir toutes les contraintes de cette lourde maladie. L’existence d'une
bonne relation d'écoute entre les
époux est donc indispensable. C’est à eux
seuls
de
choisir, et quelle que soit la décision, personne ne pourra se permettre de la juger
car il s'agira de leur volonté personnelle.
2.6.2 Point de vue loisirs et vie professionnelle
Tout d’abord, l'activité physique, chez les adultes mucoviscidosiques, varie fortement en
fonction des différentes atteintes de la maladie et du stade d'évolution. En effet, elle sera
beaucoup plus importante chez les patients dont la fonction pulmonaire reste efficace
et
dont
la
courbe
de
croissance
demeure équilibrée.
Ce
qui
entrave
essentiellement l’activité sont donc l'essoufflement et la faiblesse physique. C'est
pour ces différentes raisons qu'en général, les adultes mucoviscidosiques ne peuvent
effectuer de sports violents et d'endurance, ainsi que toutes les activités qui exigent de la
force. Bien évidemment, ceci est également important pour certaines professions, d'où
l'importance de leurs choix.
Ensuite, penchons-nous sur l’aspect professionnel. A l’âge de 18 ans, quand il est temps
de faire un choix face aux études, ceci se présente tel un dilemme, les personnes atteintes
de la mucoviscidose doivent décider si elles veulent ou non poursuivre leurs études.
D'un côté, elles souhaitent comme tout individu étudier et obtenir une carrière dans
laquelle elles peuvent s’épanouir. De l’autre, elles doivent lutter chaque jour contre leur
pathologie. Celle-ci peut en effet empêcher le patient de suivre les cours de manière
régulière suite aux nombreuses hospitalisations et lourdeurs de traitements qui suivent la
maladie
De plus, leur faiblesse physique ne leur permettra pas toujours de réaliser le métier qu'ils
aiment et généralement, on leur conseillera de ne pas choisir une profession manuelle.
8
Cependant s’ils décident de se battre et de tout de même réaliser des études, une autre
difficulté encore
plus importante va alors faire son apparition une fois le diplôme en
poche; trouver un emploi. En effet, bien que cela soit difficile à entendre, il est fréquent
que les employeurs refusent d’engager une personne étant susceptible de tomber
régulièrement malade, devant s’absenter de manière régulière pour le traitement.
2.6.3 Point de vue physique
Bien souvent, bien que cela ne soit pas une généralité, une personne atteinte de la
maladie aura tendance à être maigre. De plus, si la maladie est plus centrée sur le système
respiratoire, l’individu présentera des difficultés à pratiquer des activités sportives
demandant du souffle. Cependant grâce à l’évolution des traitements, pratiquer du sport est
dorénavant possible mais surtout conseillé si cela se fait sans dépasser ses limites et de
manière modérée. Bien que toute les activités physiques sont possibles, certaines sont plus
conseillées car elles sont dites « moins agressives » pour l’organisme telles que : la marche,
la course, la natation ou encore l’escalade.
Maintenant que les symptômes ont été mentionnés sans trop plonger dans les détails,
tentons de découvrir les traitements afin de lutter contre ces premiers.
9
3
Les traitements contre la mucoviscidose
Les patients font un bilan tous les 3 mois auprès de leur CRCM (Centres de Ressources et
de Compétences de la Mucoviscidose) car chaque cas est particulier. Il n’existe pas de
traitement curatif, ils sont symptomatiques et consistent à retarder les symptômes ou à
freiner l’évolution de la maladie. Les traitements sont multiples, complexes et contraignants.
En période normale, les traitements peuvent durer 1 à 2h par jour, en période d’infection, 5
à 6h par jour. S’ajoute à cela, une prise d’une vingtaine de médicaments.
3.1
Les traitements respiratoires
Les séances de kinésithérapie respiratoire sont indispensables à la vie d’une personne
atteinte de la mucoviscidose, elles permettent d’expectorer le mucus qui encombre les voies
respiratoires. Le patient sera donc moins encombré. La kinésithérapie et le drainage
bronchique sont essentiels pour prévenir et traiter les complications broncho-pulmonaires.
Pratiquée plusieurs fois par jour, la kinésithérapie vise à évacuer les sécrétions bronchiques
pour éviter l'encombrement. Des exercices respiratoires doivent apprendre au patient à
utiliser ses poumons au maximum de ses capacités.
Le drainage autogène vise à optimaliser le flux expiratoire dans les différentes
générations de bronches, sans pour autant nécessiter une expiration forcée. Il s'agit pour le
patient d'apprendre à expectorer le mucus sans aide extérieure. Le patient inspire de
manière limitée puis marque une pause et expire profondément et lentement.
Cette respiration particulière décolle les bouchons de mucus dans les zones respiratoires
principales et permet une meilleure évacuation des sécrétions.
Cette méthode inclut la répétition cyclique de 3 phases:
-
une respiration contrôlée
-
des expansions thoraciques
-
des expirations forcées
10
Outre les séances de kinésithérapie, la prise d’antibiotique ponctuelle ou régulière
concourt à la prévention et au traitement des infections respiratoires. Cette antibiothérapie
se fait par voie orale, par perfusion ou encore par aérosols.
3.2
Traitements digestifs
Bien que les patients aient un bon appétit, ceux-ci ont beaucoup plus de difficultés à
prendre du poids. C’est pourquoi ils ont besoin d’une alimentation particulièrement riche en
protéines, en graisse ainsi qu’en calories. Ce régime compense la malabsorption des lipides
dans l’intestin grêle et corrige les déficits nutritionnels. En plus de ce régime spécial, il est
conseillé de prendre des extraits pancréatiques qui permettent de mieux digérer les graisses.
3.3
Les séances de physiothérapie
En physiothérapie, le patient et le physiothérapeute travaillent sur plusieurs plans.
Tout d’abord, le désencombrement bronchique en thérapie. Ce dernier est aussi à faire
seul chez soi via différents exercices suite à un apprentissage avec le professionnel. Il initie le
patient à différentes techniques comme par exemple la méthode du clapping aussi appelée
percussion thoracique manuelle qui consiste à faire des « percussions »
sur la paroi
thoracique du secteur à désencombrer.
Figure 3 Technique de percussions thoraciques manuelles
11
Ensuite, le patient pratique un entrainement à l’effort pour entrainer les muscles utiles à
la respiration et qu’ils soient plus performants. Comme l’indique l’exercice suivant : Assis sur
un ballon de gymnastique, effectuer des petits bonds en imitant le gorille qui se tape sur la
poitrine et expirer sur un «mmm».
Figure 4 Exercices de renforcement musculaire respiratoire
6
Enfin, ce sera finalement la souplesse du thorax et la souplesse du rachi qui seront
travaillées afin de pouvoir expectorer de manière plus aisée. A l’aide d’exercices comme sur
l’illustration suivante.
Figure 5 Exercice pour améliorer la souplesse du rachi
6
7
http://www.mobilesport.ch/actualite/respiration-avec-un-ballon-de-gymnastique-king-kong/
consultée le 17.03.2016)
7
http://www.body-op.com/les-tests/test-souplesse-chaine-posterieure page consultée le 17.03.16
(page
12
Les physiothérapeutes ont également le rôle d’encourager le mucoviscidosique à réaliser
tous ces exercices à domicile sans pour autant se rendre au cabinet de physiothérapie.
3.4
La greffe pulmonaire
La greffe pulmonaire est le dernier recours vital pour des patients dont le poumon s’est
particulièrement dégradé. Le patient est mis sur liste d’attente une fois que la situation
devient critique.
Dans cette démarche, il est important que le délai d’attente entre l’inscription sur la liste
et la greffe soit le plus court possible afin d’éviter tout décès, en effet, parfois l’espérance de
vie restante est seulement de quelques mois, c’est pourquoi il faut croiser les doigts afin de
trouver un donneur compatible. Il est également nécessaire que les caractéristiques du
greffon offrent les meilleures garanties de survie en étant compatible grâce à trois critères :
Tout d’abord la compatibilité sanguine, le groupe ABO doit être compatible avec celui du
receveur (le groupe rhésus n'intervient pas).
Vient ensuite la tissulaire c’est-à-dire que le donneur et le receveur peuvent avoir de 0 à 6
antigènes HLA en commun, plus ce chiffre est élevé, meilleur est le pronostic théorique de la
greffe (moins de chances de rejet, traitement immunosuppresseur plus léger...). Cependant,
les progrès réalisés en immunosuppression rendent ce critère de moins en moins primordial.
Enfin, le crossmatch, c’est un examen qui est réalisé juste avant la greffe, et qui met en
contact des échantillons de sérum du donneur et du receveur, afin de s'assurer que le
second ne présente pas d'anticorps contre le premier. Si c'est le cas, la greffe ne peut avoir
lieu, car l'organisme du receveur rejetterait le greffon.
Les infections représentent la première cause d'échec en transplantation pulmonaire mais
ne sont pas plus fréquentes chez les mucoviscidosiques que chez les autres transplantés
Le système immunitaire du patient reconnaît le poumon greffé comme organe étranger
et tente dès lors de le rejeter, de le détruire. Afin d'éviter cette réaction, les
patients greffés pulmonaires reçoivent à vie un traitement qui doit empêcher leur système
13
immunitaire d'attaquer le greffon appelé tout logiquement, le traitement antirejet. Ce
dernier a lui-même des effets indésirables. Il rend notamment le patient plus sensible aux
infections.
Malgré tout, il est possible de vivre avec cette greffe comme en témoigne Daniel, greffé
depuis 7 ans :
« J’avais beaucoup de difficultés à marcher, j’étais sous oxygène, bon pas tout le temps,
juste la nuit et si j’avais des efforts à faire c’est-à-dire sortir pour aller faire des courses, ce
n’est pourtant pas un marathon. Arrivé à ce stade, le professeur X m’a demandé de me
mettre en liste parce que ça devenait vraiment difficile. Aujourd’hui, je marche, je cours, je
ne suis pas un athlète mais je peux faire des activités à peu près normalement. J’ai besoin
de temps en temps de plages de repos car je sens que je ne suis pas dans une condition
olympique quand même mais par rapport à avant c’est le jour et la nuit quand même »8
3.5
L’aspect financier du traitement9
Suite à ces énumérations de nombreux traitements, force est de constater que ces
derniers ont un cout. En effet, cela s’élève à plus ou moins 300 euros par mois. Cependant,
une partie assez importante des frais est prise en charge par la mutuelle. Par exemple,
l’achat d’un appareil pour aérosol est entièrement financé par cette dernière et ce tous les 5
ans. Les produits nécessaires au traitement sont quant à eux partiellement remboursés.
C’est le cas par exemple des mucolytiques, les produits indispensables les plus utilisés dans
les aérosols sont remboursés à 100% par la mutuelle. Tandis que d’autres comme le sérum
physiologiques ou encore les bronchodilatateurs (pour liquéfier le mucus) ne sont pas
remboursés du tout.
De plus, une partie importante des honoraires (80% du prix total comparé à 70% pour une
personne non atteinte) des kinésithérapeutes est remboursé.
D’autres prises en charge sont réalisées par la mutuelle comme par exemple certaines
vitamines, certains compléments alimentaires,...
8
FREDEVAUX.D, VILLAT.B, SANTINI.S,Genève, La mucoviscidose-Visage d’une maladie génétique, url =
https://www.youtube.com/watch?v=vv05dRsKSR4, Paris, 2010,dernière consultation le 27.02.2016.
9
C.Sterkckx
14
4
Les limites de l’avancée scientifique par rapport à la mucoviscidose
La mucoviscidose est toujours une maladie incurable malgré les nombreuses recherches
réalisées un peu partout dans le monde.
Les avancées sont de plus en plus efficaces et les pistes afin de stopper définitivement la
maladie sont porteuses d’espoir. Chaque année, les résultats de ces recherches sont
communiqués lors de congrès mondiaux et européens. Des spécialistes de différentes
disciplines du milieu se retrouvent afin d’améliorer les soins des patients.
Les dernières avancées et recherches montrent que l’espérance de vie des personnes
atteintes de la mucoviscidose augmente constamment, celle-ci s’élevait à 7 ans en 1965 et
est estimée à 50 en 201210. Et ce car les thérapies actuelles fonctionnent bien et de
nouvelles possibilités s’ouvrent en matière de traitements permettant de prévenir
l’apparition ou de traiter les symptômes et les complications avec une efficacité toujours
plus grande.
Plusieurs grandes avancées durant les cinquante dernières années sont à retenir :

1989 : Découverte du gène défectueux de la mucoviscidose et première
transplantation pulmonaire.

1994 : Premiers essais de thérapie sur un homme en France.

2002 : Généralisations du dépistage néonatal.
Le traitement actuel permet comme mentionné ci-dessus de mieux traiter et prévenir les
symptômes cependant, il reste couteux (3 700€ par an plus ou moins) et malgré cela, les
conséquences de la maladie restentimportantes.
10
ASSOCIATION GREGORY LEMARCHAL, France, dans site Internet ASSOCIATION GREGORY LEMARCHAL, url
= http://www.association-gregorylemarchal.org/rubmuco-1-qu-est-ce-que-c-est.html, dernière consultation le
16.03.2016.
15
Suite à ces progrès scientifiques, différentes associations de lutte contre la mucoviscidose
ont été mises en place presque partout dans le monde, penchons-nous sur deux de ces
différentes associations. Tout d’abord, l’ « Association Grégory Lemarchal » et ensuite, l’
« Association Muco ».
16
4.1
L’impact du décès de Grégory LEMARCHAL dans le monde de la mucoviscidose
Un événement semble avoir marqué de manière assez importante le monde la
mucoviscidose, le 30 avril 2007, Grégory Lemarchal décède sous le poids de la maladie, cette
disparition a tout d’abord marqué le monde de la musique mais également la communauté
des malades de la muco, sa disparition a également permis de créer l’association Grégory
LEMARCHAL.
4.1.1 L’impact du décès de Grégory LEMARCHAL sur les personnes atteintes de la
mucoviscidose
Selonla synthèse de différentes interview, Grégory semble avoir été tout d’abord, un
espoir pour les personnes atteintes de la mucoviscidose car il avait accédé à son rêve qui
était de devenir chanteur, ces personnes semblaient donc se dire que si lui y était arrivé,
tout était alors également possible pour elles.
«Pour moi, il était une sorte de héros. Grâce à lui, je me sentais poussé des ailes»11.
« Je me suis dit: ses rêves se sont bien réalisés, pourquoi pas les miens? Son passage à la
Star Académy m'a donné beaucoup d'espoir »12
Ensuite, après son décès, c’était pour eux comme le représentant de la mucoviscidose qui
s’en était allé. Beaucoup ont souffert et ressenti un peu le sentiment similaire à celui qu’ils
ont ressenti lorsqu’il a atteint son rêve, ils pouvaient y arriver aussi. Et bien si lui s’en est allé,
cela aurait pu être eux aussi.
Ceci dit, certains y ont tout de même trouvé une source de motivation ;
« Aujourd'hui, avec son décès, je me dis qu'il faut qu'on gagne cette bataille menée
contre la Muco pour nous mais aussi pour Gregory. Oui, je me suis dit qu'il pouvait très bien
m'arriver la même chose que lui »13.
Maintenant, passons à l’association créée en son nom qui rencontre un énorme succès.
Cette dernière a été créée suite au décès du jeune chanteur et ce par ses parents.
11
Aline Jacquet (Voir annexe 7.2)
Ibidem
13
ibidem
12
17
4.1.2 L’association Grégory LEMARCHAL
« Je ne veux plus me taire. Une fois que je serai greffé, je ne me tairai plus »14
L’association Grégory LEMARCHAL a été créée par Pierre et Laurence LEMARCHAL, le 7
juin 2007 alors qu’ils enterraient leurs fils quelques jours avant. Celle-ci a été créée tout
d’abord car ses proches ne pouvaient se résoudre à baisser les bras mais aussi car à la fin de
sa vie, le jeune homme avait émis le souhait clair et précis de s’engager de manière plus
importante auprès des médias dans son combat contre la mucoviscidose. En osant parler de
cette maladie et montrer la dure réalité mais aussi en sensibilisant les gens au don d’organes
pour sauver des vies.
Cette association se donne plusieurs objectifs : tout d’abord, aider la recherche médicale
et scientifique. Ensuite, améliorer le séjour des personnes hospitalisées parfois dans des
conditions spartiates. Elle souhaite également sensibiliser le grand public à la nécessité du
don d’organes et promet aussi d’apporter son soutien à ceux et celles qui seraient victimes
de toutes sortes de discriminations du fait de la mucoviscidose.
Le succès de cette association est expliqué grâce à plusieurs facteurs. Tout d’abord, suite
au décès de Grégory, plusieurs émissions d’hommage ont été enregistrées et diffusées. Ces
émissions alliaient chansons et « promotion » de l’association afin de récolter un maximum
de dons. Cela a été un réel succès illustré par des bons chiffres tant en argent qu’en
engagement dans des dons d’organes.
De plus, énormément d’articles comme des livres ou des t-shirts à son effigie sont vendus,
tous les bénéfices sont reversés à l’association permettant la récolte d’argent et la
satisfaction des objectifs de cette dernière.
Enfin, le nom de l’association, il est certes plus facile de rencontrer un succès lorsqu’elle
porte le nom d’un artiste qui a été médiatisé et qui l’est toujours.
14
Grégory LEMARCHAL
18
L’association compte déjà quelques réalisations à son actif, par exemple, à l’hôpital
Cochin de Paris, la rénovation entière du service de pneumologie a été réalisée (nouvelles
chambres privées, nouvelles douches, création d’un nouveau service de pneumologie
totalement adapté aux personnes atteintes de la mucoviscidose (voir image annexes 7.3).
L’association a contribué à ce projet en contribuant à 350 000 euros des frais totaux.
Qu’en est-il maintenant de l’implication dans le monde de la lutte contre la
mucoviscidose de la part du petit pays qu’est la Belgique ? Qu’est ce que cet état met en
œuvre ? Zoom sur cette thématique en présentant la situation de la maladie aujourd’hui
dans ce pays.
19
4.2
La mucoviscidose aujourd’hui en Belgique
« Chaque semaine, un enfant atteint de mucoviscidose naît en Belgique, a rappelé mardi
l'association belge de lutte contre la mucoviscidose Muco. Par ailleurs, un Belge sur 20 est
porteur du gène responsable de la mucoviscidose et est susceptible de transmettre la
maladie à ses enfants.15 »
Depuis quelques années déjà, la mucoviscidose n’est plus un tabou en Belgique. En effet,
de nombreux événements sont organisés afin de sensibiliser la population sur le don de soi
et de récolter des dons pour améliorer la recherche scientifique, pour trouver un traitement
efficace face à cette maladie qui est toujours incurable. Ces événements sont en général
organisés par l’association « Association Muco » créée il y a 50 ans. Cette association a pour
but d’assurer une vie meilleure pour les malades, elle tient à accompagner et soutenir
enfants, adultes et familles touchés par la maladie.
Comment procède-t-elle? Tout d’abord, elle apporte une soutien financer, les frais étant
en moyenne de 300 à 400 euros par mois16 , l’association intervient donc à sa manière en
fournissant par exemple, la nourriture par sonde pour les personnes qui en ont besoin, en
prenant à charge une partie du cout du soutien psychologique du patient, en contribuant à
au financement de la greffe ainsi qu’en mettant un logement proche de l’hôpital à la
disponibilité des parents en cas de l’hospitalisation de l’enfant17.
De plus, elle apporte un soutien psychologique, le traitement étant lourd et interminable
pour chaque patient, l’association tente de soutenir et écouter les malades et les familles,
les collaborateurs assurent bien souvent le lien entre les centres muco spécialisés et le
patient et ce en faisant des « comptes rendus » des moments d’écoute avec les patients
pour ensuite les transmettre aux centres afin de favoriser la communication entre ces deux
parties
Mais encore, l’asbl tente de diffuser un maximum d’information dans le pays afin
d’obtenir une meilleure compréhension pour le patient et sa famille car la maladie n’est pas
toujours bien connue auprès, des patients, des écoles et du grand public.
15
http://www.levif.be/actualite/sciences/un-enfant-atteint-de-mucoviscidose-nait-chaque-semaine-enbelgique/article-normal-158343.html (Page consultée le 29 Décembre 2015)
16
http://www.muco.be/fr/association-muco/comment-aidons-nous-0
17
C.Sterckx
20
L’association Muco accompagne également les familles et patients dans la recherche de
soutien auquel ils ont droit par la sécurité sociale et par d’autres services pouvant intervenir
dans l’aspect financier et dans le dépistage de la maladie. L'Association s'investit pour offrir
de meilleurs soins pour tous les enfants, jeunes et adultes atteints de mucoviscidose.
Elle intervient aussi dans la recherche scientifique, celle-ci ne cesse d’avancer mais ne
permet pas encore de guérir la maladie. C’est pourquoi l’association soutient les projets qui
améliorent la qualité de vie des personnes concernées via sept centres spécialisés muco en
Belgique, réputés comme étant les meilleurs d’Europe.
Enfin, l’asbl intervient au point de vue pratique, le traitement demandant du matériel
spécifique. Elle fournit par exemple des aérosols et des compléments alimentaires qui aident
à la prise de poids des patients.
Pour terminer ce point 4, force est de constater que l’association Muco est un réel
complément au monde médico-social, elle permet d’accompagner les patients et de leur
consacrer du temps dont ils disposent peut être moins avec les personnes du milieu
hospitalier afin de les informer, d’écouter de manière plus attentive chaque patient qui en a
besoin,…
De plus, l’association est un réel complément car elle finance un peu plus chaque jour la
recherche contre la maladie ce qui est évidemment indispensable au monde médical.
21
5
Conclusion
Pour répondre à la question de départ de ce travail de recherche qui était «Comment
comprendre le quotidien d’un mucoviscidique ? En quoi les associations de lutte contre la
mucoviscidose peuvent-elles constituer un complément intéressant au monde médical pour
la personne atteinte de la maladie ? », deux grands points ont été traités.
Tout d’abord, la maladie et la vie au quotidien qu’elle impose à la personne atteinte. Il est
important pour le malade de suivre son traitement de manière très rigoureuse sans négliger
ni la prise de médicament, ni les séances de kinésithérapie quotidiennes. De plus, il est
également important pour le patient d’être soutenu par le cadre médical c’est-à-dire par les
psychologues, kinésithérapeutes et médecins. Le soutien familial est également important
afin de ne pas baisser les bras sous le poids de la maladie.
Fort heureusement, les malades ainsi que leurs familles sont aidés par de nombreuses
associations dont deux qui ont été développées dans ce travail, celles-ci apportent un
soutien financier, matériel ou encore psychologique afin de continuer le combat chaque
jour.
La réalisation de ce travail m’a permis tout d’abord de faire la rencontre d’une personne
atteinte de la mucoviscidose, ce qui titillait ma curiosité depuis que je connais l’existence de
la maladie. Cette rencontre m’a apporté tout d’abord beaucoup d’informations comme le
fait que la mucoviscidose atteint également le système digestif mais aussi m’a appris à
réaliser une démarche de rencontre dans le cadre de l’école.
De plus, bien que je connaissais déjà assez bien le sujet, ce travail de recherche m’a
surtout permis d’apprendre énormément d’informations sur la mucoviscidose en Belgique,
j’ignorais par exemple l’existence de l’ « Association Muco » qui est pourtant très active pour
l’amélioration du cadre de vie des patients et également investie dans le financement de la
recherche médicale via tous les événements qu’elle crée durant toute l’année.
Enfin, ce travail de fin d’études m’a permis d’exploiter un sujet qui m’a toujours
intéressée suite au décès de Grégory Lemarchal dont j’étais fan donc j’ai réellement pris du
plaisir à traiter ce sujet dont on ne parle pas assez selon moi.
22
Pour terminer, je dirais simplement que chacun peut être actif pour aider à améliorer le
niveau de vie des personnes atteintes de la mucoviscidose via plusieurs moyens, en
devenant donneur d’organes, en finançant la recherche afin de trouver un traitement, en
participant aux événements quelconques afin de ne pas baisser les bras face à cette
pathologie. Il ne faut jamais dire que l'espoir est mort. Ça ne meurt pas, l'espoir18.
18
G.ROY, dans site internet Over blog, url = http://mucoviscidose.over-blog.com/article-2211478.html.
(Consultée le 29.02.2016)
23
6
Bibliographie
Œuvres
P.LEMARCHAL, Obsèques de Grégory LEMARCHAL, Chambéry, 3 Mai 2007.
OLGA, Ph., Grégory Lemarchal les mots du cœur, City éditions, 2008.
Vidéos
FREDEVAUX.D, VILLAT.B, SANTINI.S,Genève, La mucoviscidose-Visage d’une maladie
génétique, url = https://www.youtube.com/watch?v=vv05dRsKSR4, Paris, 2010,dernière
consultation le 27.02.2016.
TF1,
Grégory
Lemarchal,
une
voix
d’ange
depuis
10
ans,
url
=
https://www.youtube.com/watch?v=kp-ZsyIhgXQ , Paris, 2015, dernière consultation le 01
mars 2016.
Sources internet
ASSOCIATION GREGORY LEMARCHAL, France, dans site Internet ASSOCIATION GREGORY
LEMARCHAL, url = http://www.association-gregorylemarchal.org/rubmuco-1-qu-est-ce-quec-est.html, dernière consultation le 16.03.2016.
ASSOCIATION MUCO, Belgique, dans site Internet ASSOCATION MUCO, url=
http://www.muco.be/fr/homev1,dernière consultation le 28.02.2015.
Chr.HARGOUES, France, dans le site Internet VAINCRE LA MUCOVISCIDOSE, url=
http://www.vaincrelamuco.org/acceder-votre-espace/patients-et-familles/sports-loisirs-etvacances, dernière consultation le 17.02.2016.
RENALOO, France, dans site internet RENALOO, url = http://www.renaloo.com/infossante2/la-greffe-faits-et-chiffres/foire-aux-questions/96-greffon-compatible,
dernière
consultation le 16.03.2012
24
Interviews
P.ROQUET, Interview d’Aline Jacquet, le 29 Décembre 2015, par mail.
P.ROQUET, interview de Claude Sterckx, le CLAUDE STERCKX
25
7
Annexes
7.1
Interview d’Aline Jacquet
Bonjour,
Je me présente, je suis Périne Roquet.
Je connais Axelle et quand je lui ai parlé de mon travail de fin d'études qui traite la
mucoviscidose et l'impact qu'a eu le décès de Grégory Lemarchal sur la communauté des
malades ainsi que sur le don de soi elle m'avait dit que si j'avais besoin, elle avait un membre
de sa famille qui est muco.
Après avoir avancé dans mon travail, je lui ai demandé vos coordonnées afin de trouver
d'autres informations.
Je désire récolter rechercher plusieurs types d'informations, tout d'abord, afin de
compléter mon point sur la muco en général, je recherche les conséquences de la maladie
sur le physique, le psychique et la vie de sociale de l'individu. J'ai certes des documents qui
m'informent mais pas assez pour argumenter ce point, pouvez-vous m'aider?
Ensuite, là est le cœur de mon travail "Le décès de Grégory Lemarchal", ce point étant le
plus important, j'essaye de récolter un maximum d'info auprès de plusieurs personnes
atteintes c'est pourquoi toute information est bonne à prendre. Pour cela, je pose plusieurs
questions.
- Comment avez-vous vécu et ressenti le décès de Grégory Lemarchal? Vous êtes-vous
identifié à ce chanteur de par sa maladie?
- Étais-ce pour vous un "représentant" de la communauté des mucos qui s'en va?
- Pensez-vous que le décès de Grégory Lemarchal a influencé le choix des personnes sur le
don de soi?
- Lors de son passage à la star Académy, avez-vous, (comme le disent d'autres mucos)
puisé espoir en lui?
26
Et enfin, cette question est peut-être un peu plus direct et je comprendrais qu'on n’y
réponde pas mais, est-ce que son décès vous a laissé penser que cela pourrait vous arriver
également?
J'espère ne pas abuser avec toutes ces questions, si certaines vous dérangent ou vous
gênent, vous n’êtes pas obligée d'y répondre, cela se comprend.
D'avance, je vous remercie de bien vouloir répondre à ces questions, elles me seront
d'une grande aide et cela ne se néglige pas lors de la rédaction d'un TFE!
Bonne fin de journée
Très bon réveillon demain et meilleurs vœux pour 2016.
Périne Roquet.
7.2
Réponse à l’interview d’Aline Jacquet
Bonjour Périne,
Excuse-moi pour ma réponse un peu tardive. C'est avec plaisir que je répondrai à tes
questions.
Physiquement: pour ma part, je suis assez petite (1m51) et je suis aussi atteinte du
diabète (une des conséquences de la Muco). La fatigue se fait souvent ressentir car le
traitement est assez lourd. On dit souvent que les Mucos sont fort maigres, mais ce n'est pas
mon cas; je suis ni trop maigre ni trop grosse.
Psychologiquement: il y a des jours avec et des jours sans. Mais, pour moi, c'est inné et
j'arrive encore à me dire qu'il y a toujours pire que ce qu'on vit. Je ne me plains jamais et
mon entourage me dit souvent que je suis très courageuse.
Pour le social, je ne vois pas tellement de points négatifs. L'entourage est souvent
compréhensif et accueillant. Je suis jeune et je n'ai peut-être pas encore croisé de requin.
Mais je serais tout à fait capable de le remettre à sa place et de continuer ma route s'il n'est
pas à même de comprendre.
27
Pour Gregory Lemarchal, voici les réponses aux questions que tu m'as posées (dans le
même ordre).
-J'ai encaissé le choc difficilement. Je trouve qu'on ne parle pas assez de la Muco et j'étais
contente de voir que grâce à Gregory, on en apprenait un peu plus à chaque visionnage.
-Pour moi, il était une sorte de héros. Grâce à lui, je me sentais poussée des ailes.
-Je sais que lorsque Gregory est décédé, les émissions qui ont suivi, les gens ont donné
beaucoup d'argent. Mais je sais aussi qu'il y a eu de la sensibilisation pour le don d'organes.
Donc le don de soi s'est bien amélioré.
-Effectivement, je me suis dit: ses rêves se sont bien réalisés, pourquoi pas les miens? Son
passage à la star ac' m'a donné beaucoup d'espoir.
-Aujourd'hui, avec son décès, je me dis qu'il faut qu'on gagne cette bataille menée contre
la Muco pour nous mais aussi pour Gregory. Oui, je me suis dit qu'il pouvait très bien
m'arriver la même chose que lui. Mais mon état n'est pas aussi dramatique que le sien
n'était. Un cas n'est pas l'autre. Et le mien est que je suis plus atteinte au niveau digestif que
respiratoire.
Voilà, si tu as d'autres questions, n'hésite pas. J'espère pour toi que ton travail portera ses
fruits.
Aline Jacquet
28
7.3
Travaux réalisés par l’association Grégory LEMARCHAL
Figure 6 Chambre individuelle pour muco
29
7.4
Article pour le TFE de langue moderne I Anglais
Cystic Fibrosis
What Is Cystic Fibrosis?
Cystic fibrosis is a disease that changes how your body makes mucus and sweat. It affects
how well your lungs, digestive system, and some other body parts work. It’s caused by a
flawed gene.
If you have cystic fibrosis, you may have mucus that’s too thick or sweat that’s too salty. If
heavy mucus clogs your lungs, it’s hard to breathe. It can also block your pancreas, an organ
in your belly, so you can’t digest your food as well. The disease may make you sweat away
too much of the salt your body needs to work well.
Most people diagnosed with cystic fibrosis today are babies, thanks to newborn screening
programs. More than 75% of children with cystic fibrosis get a diagnosis by age 2. In some
cases, people don’t find out they have cystic fibrosis until they’re teens or adults. Parents
can also test their babies for cystic fibrosis before they’re born.
Cystic fibrosis is a serious disease that can be life-threatening. But it’s different for
everyone. Symptoms are mild for some people and severe for others. The good news is that
most people with cystic fibrosis now live twice as long as they did 30 years ago. Today, some
people are living into their 40s, 50s, or longer.
Symptoms
Babies can show signs of cystic fibrosis soon after birth. Some of the first ones you might
notice could be:
•
Your baby’s skin tastes salty when you kiss it.
•
She doesn’t poop when she’s first born.
All U.S. states screen newborns for cystic fibrosis, so if your child has it, you’ll most likely
find out right away. As your child gets older, his symptoms could include:
•
Coughing up thick mucus
30
•
Wheezing or shortness of breath
•
Getting sinus infections, bronchitis, or pneumonia often
•
Growths, called polyps, in the nose
•
Bulky, oily, or foul-smelling stool
•
Too much gas, constipation, or stomach pain
•
Weight loss or failure to gain weight
•
Low bone density
•
Wide, rounded fingertips and toes, called clubbing
Sometimes symptoms don’t appear until the teen or adult years. A late diagnosis may
mean you have a more mild case of cystic fibrosis. Most people’s symptoms will get worse
over time.
Later in life, cystic fibrosis can also cause pancreatitis, liver disease, or gallstones. Many
people will get cystic fibrosis-related diabetes as they get older. The disease is similar to type
1 and type 2 diabetes, but it’s not exactly the same. People can manage it by watching their
blood sugar and taking insulin, a medicine that helps the body use sugar.
Treatment
There’s no cure for cystic fibrosis. But there are many treatments that ease symptoms
and help people of all ages feel better, breathe easier, have fewer infections or stomach
problems, and get enough nutrients.
•
Airway clearance techniques can help you breathe by clearing the mucus from your
lungs. There are many ways to do it, and special devices can help. One common method is
called postural drainage and percussion. You sit or lie in different positions to let mucus
drain from the small airways in your lungs to the large ones. Then, you or someone else taps
your chest to loosen the mucus even more, which allows you to get rid of it with a cough.
You may need to do this every day, depending on your symptoms.
31
•
Inhaled drugs like dornase alfa (Pulmozyme), albuterol, salt solution, steroids, or
antibiotics thin mucus, clear the lungs, and fight infections.
•
Medicines such as ibuprofen fight inflammation and reduce swelling in your lungs.
•
If your pancreas isn’t working well, taking enzyme pills will help you digest fats and
proteins and absorb more vitamins from your food.
•
Supplements of vitamins A, D, and E can replace the nutrients your intestines can’t
absorb.
•
Oxygen therapy. If you have severe lung disease, you may need to breathe oxygen
through a mask or prongs in your nose.
Scientists are also making new drugs that fix problems in the faulty proteins that cause
cystic fibrosis symptoms
Source: http://www.webmd.com/lung/what-is-cystic-fibrosis?page=4#2
WebMD
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