Maladie de Parkinson - L`Europe à l`Inserm

Journ
née
Mondiale
adie
Mala
de
nson
Parkin
Photo Patric
ck-Pierre MICHEL In
nserm 975
Avec la participatio
on de l’Asso
ociation Gu
uadeloupe-P
Parkinson et
e le soutien de la socciété Vitalair
PRESENTATION DE LA MALADIE DE
PARKINSON
lentement
évolutive, d'origine
le
plus
souvent
inconnue. Elle touche une structure de quelques millimètres
située à la base du cerveau, la substance noire, qui est composée
de neurones
dopaminergiques
qui
disparaissent
progressivement. Leur fonction est de fabriquer et libérer la
dopamine, un neurotransmetteur indispensable au contrôle des
mouvements
du
corps,
en
Amérique du Nord environ 80% des patients, il existe des
formes atypiques de Parkinson.
La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative
chronique,
A coté de ces formes idiopathiques qui touchent en Europe et en
particulier
les
mouvements
automatiques.
La maladie affecte principalement les personnes de plus de 60
ans (âge moyen de 58 ans), mais 10% d'entre elles ont moins de
50 ans. Il existe également des formes génétiques rares (5%)
qui se manifestent plus tôt, avant l'âge de 40 ans.
Dans la forme la plus fréquente de Parkinson, que l’on appelle
maladie de Parkinson « idiopathique » le diagnostic est posé du
fait de la présence de deux au moins des trois symptômes
suivants: - la lenteur du mouvement (bradykinésie) - un
tremblement au repos de la main et/ou du pied unilatéral - la
raideur (hypertonie)
La réponse au traitement par L-Dopa (précurseur de la
dopamine) permet de confirmer le diagnostic.
Ces formes atypiques sont
caractérisées par l'existence de signes non parkinsoniens, ce qui
rend le diagnostic et la prise en charge plus difficile.
Il existe des formes de Parkinson spécifiques à la Guadeloupe
qui induisent en quelques années un handicap sévère. Les patients
présentent, en plus signes moteurs classiques, des troubles de la
mémoire et du comportement qui rendent la communication et
l’insertion socio-familiale et difficiles. Ces formes de la maladie
pourraient toucher approximativement 1% de la population de
plus de soixante cinq ans, soit 1000 personnes en Guadeloupe.
Si le mécanisme est connu, les causes de la maladie de
Parkinson sont toujours inconnues. De nombreuses hypothèses
existent, certaines ont déjà été écartées (origine infectieuse,
origine auto-immune), mais deux d'entre elles retiennent
l'attention des chercheurs, l'hérédité et l'environnement. Des
formes rares et héréditaires de la maladie ont en effet été
isolées, mais elles ne concernent que quelques familles. Par
ailleurs l'injection de certaines substances a pu provoquer des
parkinsonismes irréversibles, ce qui suggère que certaines
substances
présentes
dans
l'environnement
pourraient
contribuer au développement de la maladie. L'hypothèse la plus
plausible aujourd'hui est donc une combinaison de facteurs
environnementaux et génétiques prédisposants.
CAUSE DE
E LA MALA
ADIE DE PA
ARKINSON :
L’HYPO
OTHESE EN
NVIRONNEM
MENTALE
tox
xicomanes
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é largementt utilisé lors de
d
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erche sur le Parkinson,
P
afin
n de reproduirre
e chez l’anima
al les lésions responsables
r
d
de
sur des cellules et
m
et d’e
essayer d’en éviter
é
le développement. Il a
la maladie
ains
si été démontré que le prod
duit de dégrad
dation du MPT
TP
Annie Lannuz
zel, Neurologue, CHU de P
Pointe-à-Pitre
eINSE
ERM 975
L
Les causes de la maladie
e de Parkinso
on sont toujo
ours
in
nconnues. De nombreuses hypothèses
h
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xistent, certa
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ont déjà été é
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nent
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blo
oquant
la
r
respiratoire
des
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es
dop
paminergiques (ceux qui dé
égénère dans la maladie de
d
Parkinson). La strructure chimiq
que du MPTP est
e très proch
he
de celle de moléc
cules entrant dans
d
la compossition de diverrs
pes
sticides, ce qui
q
a attiré l'attention sur
s
la possible
imp
plication de ce
es substancess dans le dévveloppement de
d
l''attention dess chercheurs, l'hérédité
l
et l'environneme
ent.
cer
rtaines formess de la maladie
e.
L
L’hypothèse d’une origine to
oxique environnementale d
de la
En Guadeloupe, les formes atypiques de
e Parkinson en
e
m
maladie de Parrkinson a été envisagée
e
danss les années 11980
a
aux
USA
ap
près
avoir
o
observé
que
l'administra
ation
a
accidentelle d’une substanc
ce (le MPTP, produit chim
mique
c
contaminant u
une drogue de
d synthèse utilisée par des
Gua
adeloupe ont été
é associées à la consomm
mation d’Annon
na
murricata (corosssol), suggéraant une posssible étiologie
tox
xique. Les feuilles et la pulpe
e de corossol contiennent
c
un
ne
sub
bstance, l’anno
onacine, dont l’action est très
t
proche de
d
c
celle du MPTP
P. Appliquée sur
s
des cellulles en culture
e et
a
administrée ch
hez l’animal, elle
e
s’est révé
élée toxique p
pour
le
es
neuroness
dopaminerrgiques.
Selo
on
les
étu
udes
é
épidémiologique
es, seuls les patients ayan
nt consommé ttrès
rrégulièrement et en de gran
nde quantité le
es fruits et le
e jus
d
de corossol prrésenteraient un sur-risque de développe
er la
f
forme atypique
e de la maladie
e.
C
Considérant qu
ue dans la majorité des c
cas, la preuve
e de
l''intervention d’un facteur environnement
e
tal pris isolém
ment
e
est
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nt
a
actuellement
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que
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Parkinson
d
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et
c
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adies apparen
ntées pourraiient être due
es à
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de
« facteurs
de
e
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n
notamment un
n terrain génétique favoriisant l’expresssion
d
de
la
tox
xicité
e
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de
certains
a
agents
toxiq
ques
G
GENETIQUE
E DE LA MA
ALADIE DE
E PARKINSO
ON
ann
nées, l’identification d’au moins 15 loc
ci et 6 gène
es
maiintenant validé
és (Parkine, PI
INK1, DJ-1, ATP13A2,
A
SNC
CA
et LRRK2) imp
pliqués dans les formes familiales et
e
sporadiques de la maladie de
e Parkinson, ont permis de
d
mie
eux comprend
dre la physiopathologie de
e cette entitté
com
mplexe. Les formes
f
monog
géniques ont une fréquenc
ce
variable selon l’o
origine ethniqu
ue des popula
ations étudiée
es.
Un effet de dosse du gène esst observé pour SNCA et le
phé
énotype des po
orteurs de mutations est so
ouvent celui d’u
un
syn
ndrome parkinssonien typique
e. La pénétranc
ce de certaine
es
mut
tations est dé
épendante de l’âge et parf
fois incomplètte.
Cer
rtains gènes im
mpliqués dans les formes monogéniques
m
d
de
maladie de Park
kinson sont au
ussi des facteurs de risqu
ue
dan
ns des cas sporadiques. De même, des mutation
ns
S
Suzanne Lesag
ge et Alexis Brice
B
U
Université Pie
erre et Mariie Curie-Pariis 6, Centre de
R
Recherche de
e l'Institut du
d Cerveau e
et de la Mo
oelle
é
épinière, INS
SERM UMR-S975, Hôpittal de la P
Pitié
S
Salpêtrière, P
Paris, France.
L
La
maladie
de
Parkinson
n
est
la
sseconde
maladie
n
neurodégénéra
ative la plus frréquente, cara
actérisée par une
p
perte progressive des neurrones dopaminergiques et une
a
accumulation d
de corps de Lewy.
L
Durant ces 15 derniè
ères
hét
térozygotes dans
d
le gène de la
-gluc
cocérébrosidasse
responsables à l’é
état homozygo
ote de la malad
die de Gauche
er,
son
nt maintenant reconnues comme des factteurs de risqu
ue
imp
portants à la maladie
m
de Park
kinson.
CONS
SEQUENCE
ES DES TRO
OUBLES
P
PSYCHIQUE
ES ET DU COMPORTEM
C
MENT SUR LA
VIE QUOT
TIDIENNE DU PARKIN
NSONIEN E
ET
DE SON ENTOURAGE
E
E.
nxiété, apatthie, …). L'inttensité et le
(dépression, an
nom
mbre des sym
mptômes obse
ervés sont variables
v
d'un
ne
per
rsonne à l'autrre. Ces troubles doivent êttre dépistés et
e
pris
s en charge sp
pécifiquement.
La situation est cependant très différente pour le
es
ues de Park
kinson qui s’accompagnen
nt
formes atypiqu
fré
équemment de
e troubles cog
gnitifs et du comportemen
nt.
Les
s Parkinsonienss atypiques en
n Guadeloupe ont par ailleurrs
une
e spécificité : des hallucinations sont décrites par 60%
des
s patients.
S
Sandrine Belsson, Neuropsychologue,
N
Neurologue, C
CHU de Pointe
e-à-Pitre.
Annie
Lannu
uzel,
D
Du fait d'une
e confusion fréquente en
ntre maladie de
P
Parkinson et maladie d'Alz
zheimer, il e
est importantt de
p
préciser d'emb
blée que la ma
aladie de Parkinson n'entraîne
p
pas, ou très rarement, de
e détérioratio
on des foncttions
in
ntellectuelles.. Ceci dit, il est aussi éta
abli que certtains
ttroubles psych
hiques sont liiés à la mala
adie de Parkin
nson
L'a
accompagneme
ent au quotid
dien exige du
u conjoint qu'il
rec
connaisse et comprenne
c
less symptômes de la maladie.
La lenteur danss les mouvem
ments, les difficultés à se
s
dép
placer, à s’ex
xprimer sont d'autant plu
us difficiles à
sup
pporter que leur intensité varie dans la journée. Le
L
con
njoint ou l’ento
ourage proche
e sont égaleme
ent les témoin
ns
des
s troubles pssychiques et des éventuels troubles du
d
com
mportement. En
E plus de l'aid
de qu'il offre pour les geste
es
de la vie quotidie
enne, le conjoin
nt et l’entoura
age proche son
nt
un soutien
s
moral d'une très grrande importan
nce. Ils doiven
nt
eux
x aussi pouvoirr être soutenuss dans leur rôle d’aidant.
PRESENTATION DE L’ASSOCIATION
GUADELOUPE-PARKINSON
L'Association Guadeloupe Parkinson a été créée en 2012
sous l’impulsion de l’équipe du service de Neurologie du
CHU de Pointe-à-Pitre et de son chef de service le
Professeur Annie Lannuzel, neurologue qui consacre une
grande partie de son activité de clinicien et chercheur à la
maladie de Parkinson.
L'association a été reconnue d’utilité publique par
l’inscription au journal officiel en 2012. Elle se donne pour
buts de :
• Soutenir les malades et les aidants au quotidien :
(aider les malades à comprendre leur maladie pour
vivre au mieux au quotidien, renforcer le lien entre
les malades et les divers intervenants médicaux et
sociaux, leur donner des occasions et des moyens
pour sortir de leur isolement, informer sur les
nouvelle thérapeutiques….),
• Informer les Aidants,
• Faire connaître la maladie du grand public,
• Sensibiliser les pouvoirs publics à la réalité de la
maladie,
• Favoriser la recherche et la diffusion des données
nouvelles sur la maladie.
Aujourd'hui, 150 000 personnes en France sont atteintes
de la maladie de Parkinson. On dénombre environ 10 000
nouveaux cas par an. Plusieurs centaines de patients et de
familles sont concernés par la maladie en Guadeloupe.
Composition du Conseil d’Administration de Guadeloupe
Parkinson :
Nom
Prénom
Fonction
ANDUSE
Rolland
Président
CORVIS
Daniel
Vice Président
DAMAS
Lucien
Membre
GIRAULT
Honorat
Trésorier
JOTHAM
Henri
Secrétaire Adjoint
LANNUZEL
Annie
Membre de droit
OGOLI
Lucien
Membre
RAQUI-RIBAC Eline
SOUKDEO
Trésorier Adjoint
Christiane Secrétaire