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GYNECO-OBSTETRIQUE Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 43-45 Fait Clinique LIPOSARCOME DEDIFFERENCIE DU SEIN (A PROPOS D’UN CAS) K. ZNATI, T. HARMOUCH, L. CHBANI, H. ELFATEMI, M. CHRAIBI, H. BELGHITI, S. BENNIS, A. AMARTI Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital El Ghassani , CHU Hassan II, Fès, Maroc RESUME ABSTRACT Le liposarcome du sein est une tumeur rare, pouvant toucher la femme de 45 à 55 ans en moyenne et qui présente les caractéristiques cliniques et radiologiques d’une lésion bénigne. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 60 ans présentant un volumineux nodule mammaire ayant augmenté progressivement de volume sur une durée d’un an. L’examen anatomopathologique de la pièce de mastectomie a permis de poser le diagnostic de liposarcome dédifferencié du sein. Après un an et demi de recul, l’évolution après chirurgie seule est satisfaisante. A travers cette observation et une revue de la littérature, nous proposons de discuter les aspets anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur de localisation très inhabituelle. DEDIFFERENTIATED BREAST LIPOSARCOMA (ONE CASE REPORT) Liposarcoma of the breast is an unfrequent tumor that can be found in 45-55-year-old women, usually with benign clinical and radiological characteristics. We report the case of a 60-year-old patient with a large breast lump which gradually increased in volume over a period of one year. Mastectomy was performed and histology reported dedifferentiated liposarcoma of the breast. 18 months after surgery alone no relapse was observed. Through this observation and a review of the literature, we propose to discuss anatomo-clinical features, therapeutic and outcome of this rare tumor. Mots clés : liposarcome dédifférencié, sein, histopathologie, histogenèse, traitement chirurgical Key words : liposarcoma, breast, pathology, histogenesis, surgical procedures Correspondance : Dr. K. ZNATI. Résidence Belair C, Aptt 4 Route Immouzzer, Fès, Maroc. E-mail : [email protected] INTRODUCTION et d’une rougeur locale sans notion d’écoulement mamelonnaire. Le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement. L’examen physique a retrouvé une asymétrie des seins et la présence d’une tuméfaction mesurant 14 cm de grand axe, intéressant les 4 quadrants du sein droit, douloureuse, de consistance dure, mobile par rapport au plan profond et adhérent au plan superficiel. Des signes inflammatoires en regard étaient notés ainsi qu’une circulation veineuse collatérale. Les aires ganglionnaires étaient libres. Une mammographie a été réalisée, elle a objectivé une volumineuse masse dense dont les contours étaient irréguliers (fig. 1). Une biopsie a été effectuée chez la patiente revenant en faveur d’un liposarcome dédifférencié. Une mastectomie a donc été réalisée associée à un curage ganglionnaire. Sur le plan macroscopique, la tumeur était bien limitée et mesurait 15 x 13 x 11 cm. Elle avait un aspect blanc nacré avec des remaniements hémorragiques et nécrotiques. Sur le plan microscopique, il s’agissait d’une prolifération tumorale limitée en périphérie par une pseudo-capsule fibreuse qui était par endroits franchie. La tumeur était de cellularité élevée, les cellules présentaient un noyau fusiforme avec de nombreuses atypies et de rares mitoses estimées à 4 mitoses Les sarcomes primitifs du sein sont extrêmement rares représentant moins de 1% de toutes les tumeurs malignes mammaires [1]. Ils forment un groupe hétérogène dont le point commun est la différentiation tissulaire conjonctive. Cliniquement et mammographiquement, ces lésions présentent les caractéristiques des lésions bénignes. Seul l’examen histologique permet de poser le diagnostic de certitude. Nous rapportons l’observation d’un liposarcome dédifférencié du sein chez une patiente de 60 ans afin de discuter les aspects anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur de localisation très inhabituelle. OBSERVATION Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, sans antécédent pathologique notable, nullipare et ménopausée depuis 2 ans. La patiente a consulté en juin 2008 pour une tuméfaction du sein droit augmentant progressivement de volume sur une période d’un an et compliquée par l’apparition d’une douleur 43 Liposarcome dédifférencié du sein K. ZNATI et coll. Fig. 2. Contingent fait d’un liposarcome bien différencié de type lipoma-like (HEx10) Fig. 1. Vue oblique mammographique du sein gauche montrant une masse arrondie dense avec des contours réguliers DISCUSSION par 10 champs au fort grossissement. Certaines cellules vacuolisées avaient un aspect morphologique de lipoblastes (fig. 2). Par endroit, on notait la présence de foyers bien différenciés qui étaient intimement intriqués avec la composante dédifférenciée (fig. 3). Il n’y avait pas de foyers de nécrose et la tumeur était de grade 2 de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNLCC). Un complément immunohistochimique a été réalisé. Les cellules tumorales exprimaient la protéine S 100, le MDM 2 et la vimentine. Les limites de résection étaient saines. Une surveillance clinique et radiologique (mammographie et radiographie pulmonaire) a été mise en place. L’évolution est sans récidive ni métastases après un recul de 18 mois. Les sarcomes primitifs du sein représentent un groupe de cancers développés à partir du tissu conjonctif spécialisé de cet organe sans la présence d’une composante épithéliale permettant ainsi de le distinguer des sarcomes phyllodes. Ce groupe hétérogène de tumeurs inclut les diverses variantes des liposarcomes ; les histiocytofibromes malins et plus rarement les léiomyosarcomes. Le liposarcome du sein est une tumeur très rare qui représente 3-24% de tous les sarcomes mammaires. Elle a été décrite initialement par Neumann [2] en 1862, et depuis de rares cas isolés sont rapportés dans la littérature. La série la plus importante publiée est celle de Austin et al. en 1986 qui réunissait 13 cas de liposarcomes pures et primitifs du sein [3]. Il s’agit d’un sarcome touchant la femme entre la quatrième et la sixième décades. 2 cas seulement ont rapporté la femme jeune de moins de 35 ans, et de rares cas ont été décrits chez l’homme [3, 5 ,6]. L’Organisation Mondiale de la Santé a classé les liposarcomes en 5 types : myxoïde, à cellules rondes, bien différencié, dédifférencié et pléomorphe. Le liposarcome dédifférencié est défini par une tumeur formée d’un liposarcome bien différencié et d’un sarcome non lipogénique [7]. A notre connaissance, il s’agit du premier cas de liposarcome dédifférencié mammaire rapporté dans la littérature. Cliniquement, la tumeur n’a pas de caractéristiques spécifiques. Il s’agit le plus souvent d’un nodule mammaire unique dont la taille varie de 2 à 30 cm, bien limité, mobile et indolore pouvant rendre le diagnostic différentiel avec l’adénofibrome difficile. On peut parfois noter une croissance rapide de la tumeur [5]. Fig. 3. Sarcome à cellules épithélioïdes sans composante adipeuse (HE x 20) Sur le plan radiologique, le liposarcome se caractérise par une opacité arrondie, ovale ou polycyclique, de taille variable. 44 Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 43-45 On ne retrouve jamais d’image stellaire. Il n’y a pas de corrélation entre l’aspect radiologique et le grade de malignité [8]. Les caractéristiques mammographiques des liposarcomes dans une large mesure dépendent du sous-type histologique. dédifférencié, malgré son haut grade histologique, présente un risque métastatique relativement faible mais son agressivité locale supérieure à celle des liposarcomes bien différenciés lui confère un pronostic péjoratif. Macroscopiquement, le liposarcome dédifférencié se présente sous forme d’une masse blanc-jaunâtre avec des foyers grisâtres correspondant aux foyers de différentiation. Les remaniements nécrotiques sont souvent notés dans ce type histologique [7]. L’évolution se fait parfois sous forme de récidives locales, et pour des formes de mauvais pronostic, vers une diffusion métastatique pulmonaire et osseuse [6]. Histologiquement, la tumeur se caractérise par la coexistance de territoire de liposarcome bien différencié et de territoire de sarcome indifférencié de grade histologique variable. La transition se fait entre ces 2 contingents de façon abrupte. Exceptionnellement, comme pour notre patiente, les territoires différenciés et indifférenciés sont intimement intriqués. Les zones dédifférenciées montrent des aspects histologiques variés mais le plus souvent ils ressemblent à un sarcome pléomorphe inclassable de type MFH-like ou un myxofibrosarcome de grade intermédiaire ou de haut grade [7]. REFERENCES Concernant leur histogenèse, de nombreux auteurs ont suggéré le développement des liposarcomes à partir des lésions bénignes préexistantes tels le lipome, le fibroadénome et la tumeur phyllode. Une notion de traumatisme antérieur a également été rapportée comme un facteur de risque [9]. Dans notre cas, la patiente ne rapporte pas la présence antérieure d’un nodule du sein ou d’un traumatisme. De nombreux auteurs ont montré que les sarcomes du sein ont la même histoire clinique et les mêmes facteurs pronostiques que les sarcomes des tissus mous, donc il paraît raisonnable d’utiliser des protocoles thérapeutiques similaires [1, 10]. Le traitement optimal des liposarcomes primitifs du sein serait l’exérèse chirurgicale complète avec des marges saines. La mastectomie totale avec curage ganglionnaire n’est pas indispensable, sauf si la résection complète de la tumeur le nécessite, comme pour notre patiente, où la tumeur intéressait les quatre quadrants, ainsi que dans les cas évidents d’extension au niveau des ganglions axillaires [11]. Le rôle de la radiothérapie et de la chimiothérapie est controversé. L’indication de la radiothérapie en cas de marges tumorales n’a pas prouvée son efficacité dans la prévention et le traitement des récidives locales [12]. En ce qui concerne la chimiothérapie, seuls les protocoles incluant l’adriamycine peuvent améliorer les résultats des patientes métastatiques [13]. 1. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG. Primary breast sarcoma : clinicopathologic series from the Mayo Clinic and review of the literature. Br J Cancer 2004 ; 91 : 237-41. 2. Neumann E. Beitrage zur casuistik der brustdrusengeschwutste. Virchows. Arch Path Anat 1862 ; 24 : 316-28. 3. Austin RM, Dupree WB. Liposarcoma of the breast : a clinicopathologic study of 20 cases. Hum Pathol 1986 ; 17 : 906-13. 4. Pant I, Kaur G, Joshi SC, Khalid IA. Myxoid liposarcoma of the breast in a 25-year-old female as a diagnostic pitfall in fine needle aspiration cytology : report of a rare case. Diagn Cytopathol 2008 ; 36 : 674-7. 5. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH. Breast sarcoma. A clinicopathological review of 25 cases. Cancer 1990; 66 : 941-4. 6. Christiensen L, Schiodt T, Blichert-Toft M, Hansen JP, Hansen OH. Sarcoma of the breast : a clinico-pathological study of 67 patients with long term follow-up. Eur J Surg Oncol 1988 ; 14: 241-7. 7. Fletcher C, Unni KK, Mertens F. Dedifferentiated liposarcoma. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2002 : 38-9. 8. Navarrete E, Janser JC, Pusel J, Rodier JF, Rodier D. Les sarcomes du sein. J Chir 1988 ; 125 : 501-9. 9. Jackson AV. Metastasing liposarcoma of the breast arising in a fibro-adenoma. J Pathol Bacteriol 1962 ; 83 : 582-4. 10. Pandey M, Mathew A, Abraham EK, Rajan B. Primary sarcoma of the breast. J Surg Oncol 2004 ; 87 : 121-5. 11. McGowan TS, Cummings BJ, O’Sullivan B, Catton N, Miller N, Panzarella T. An analysis of 78 breast sarcoma patients without distant metastases as presentation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004 ; 6 : 383-90. La localisation tumorale, la taille, le sous-type histologique, le grade de la FNLCC, qui prend en compte 3 paramètres: la différentiation cellulaire, la nécrose, le nombre de mitoses vues en microscopie optique dans 10 champs au grossissement x 400 ainsi que les marges d’exérèse saines, constituent les facteurs pronostiques les plus importants [6]. Le liposarcome 12. Blanchard DK, Raynolds CA, Grant CS, Donohue JH. Primary non-phylloides breast sarcomas. Am J Surg 2003 ; 186 : 35961. 13. Tunon de Lara C, Roussillon E, Rivel J, Maugey-Laulom B, Alfonso AL, Horovitz J. Liposarcome du sein : à propos d’un cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1998 ; 27 : 201-4. 45