Abstracts Posters 2014 CB - Académie Internationale de Pathologie

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Sommaire
1 - P osters affichés et publiés d ans les Annales d e Patholog ie
pages 7-14
Abstract 2173 - Mutations V600 de BRAF dans le mélanome : comparaison de l’immunohistochimie et de la
biologie moléculaire.
Abstract 2156 - L’immunohistochimie pour le diagnostic positif de la mutation V600E de BRAF dans le mélanome
cutané.
Abstract 2166 - Mycosis fongoïde CD4-/CD8- : étude rétrospective des cas répertoriés dans le service de
Pathologie de Nancy depuis 2000. Profil immunohistochimique et revue de la littérature.
Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néoadjuvant dans les
adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas.
Abstract 2068 - Etude de la variabilité inter-observateurs et valeur de l’examen histologique dans le diagnostic
des lésions de dysplasie en muqueuse digestive : à propos de 42 cas (expérience du CHU Hassan II Fès).
Abstract 2090 - Des cryptocoques où l’on ne les attend pas : à propos de 5 cas extra-cérébraux et extrapulmonaires !
Abstract 2093 - Recherche des mutations d’EGFR sur prélèvements biopsiques et cytologiques de cancers
bronchiques non à petites cellules : doit-on analyser les échantillons à cellularité tumorale faible ?
Abstract 2162 - Une nouvelle variété de papulose lymphomatoïde.
Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un
excellent pronostic : à propos d’un cas.
Abstract 2132 - Renseignement des données administratives dans 1730 comptes rendus ACP - Evaluation
AFAQAP 2012-2013.
2 - P osters s élec tionnés et prés entés
Dermatologie
pages 15-22
Abstract 2012 - Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand de variante fibrosarcomateuse : à propos de
3 observations.
Abstract 2078 - Tumeurs annexielles cutanées : étude anatomo-clinique d’une série de 120 cas.
Abstract 2088 - Particularités anatomo-cliniques des granulomes annulaires : à propos de 17 cas.
Abstract 2095 - Pachydermodactylie : une entité méconnue. 2 observations.
Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un
excellent pronostic : à propos d’un cas.
2
Assises de Pathologie d’Avignon - Mai 2014 - Résumés des communications affichées
Abstract 2104 - Evaluation des éléments du diagnostic différentiel entre réaction du greffon contre l’hôte (GVH) et
toxidermie sur biopsies cutanées chez les patients allogreffés de moelle osseuse : étude de 20 cas.
Abstract 2109 - Etude immunohistochimique des immunoglobulines G4 sur coupe en paraffine dans le
pemphigus.
Abstract 2120 - Carcinome épidermoïde sur kyste trichilemmal proliférant.
Abstract 2121 - La démodicidose : une cause rare d’éruption faciale à laquelle il faut penser.
Abstract 2140 - Proliférations cutanées à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures associées à des
pathologies myéloïdes : à propos de 2 observations.
Abstract 2144 - Lupus érythémateux systémique compliqué d’amylose rénale AA : à propos de 2 cas.
Abstract 2169 - Tumeurs sudorales cutanées : un vrai dilemme diagnostique. Série de 67 cas et revue de la
littérature.
Abstract 2221 - Carcinome eccrine mucipare : à propos d’un cas rare.
Digestif - Foie - Pancréas
pages 23-32
Abstract 2006 - Cancer colo-rectal et gène KRAS : à propos d’une série de 68 cas.
Abstract 2019 - PECome primitif du foie : un nouveau cas avec revue de la littérature.
Abstract 2029 - Un polype vésiculaire révélateur d’un carcinome à cellules claires du rein métastatique méconnu.
Abstract 2042 - L’adénomyome de l’iléon : tumeur rare illustrée par un cas.
Abstract 2045 - Tumeurs primitives du pancréas : étude rétrospective de 45 cas.
Abstract 2046 - Analyse du statut Her-2 dans les carcinomes gastriques : étude rétrospective de 44 cas.
Abstract 2050 - Adénocarcinome rectal avec différenciation choriocarcinomateuse.
Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néo-adjuvant dans les
adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas.
Abstract 2062 - Les lésions tumorales de la région ampullaire : mise au point et classification. Etude de 22 cas.
Abstract 2066 - Les tumeurs malignes de la vésicule biliaire : étude épidémiologique et histologique.
Abstract 2097 - Les tumeurs kystiques mucineuses du pancréas : étude rétrospective de 14 cas.
Abstract 2115 - Reclassifications des gastrites chroniques selon les systèmes «OLGA» et «OLGIM». A propos
d’une série de 130 cas.
Abstract 2117 - Le cancer colo-rectal : étude de l’instabilité microsatellitaire et sa corrélation avec les paramètres
clinico-pathologiques et moléculaires. A propos d’une série prospective de 200 cas.
Abstract 2139 - Un cas inhabituel d’iléo-colite ulcérée et nécrosée chez un hémodialysé.
Abstract 2163 - Polype fibroïde inflammatoire : à propos de 5 cas.
3
Endocrinologie
pages 33-35
Abstract 2061 - Le carcinome anaplasique de la thyroïde : tumeur rare et hautement agressive. Etude de 6 cas.
Abstract 2138 - Etude comparative entre le carcinome papillaire de la thyroïde de variante vésiculaire et la forme
classique : aspects morphologiques et facteurs histopronostiques.
Abstract 2153 - Phéochromocytome composite : entité rare, illustrée par un cas anatomo-clinique.
Gynécologie - Sein
pages 35-45
Abstract 2017 - Cause inhabituelle d’érosion mamelonnaire.
Abstract 2022 - Le carcinome adénoïde kystique du sein : à propos d’un cas avec revue de la littérature.
Abstract 2035 - uPA/PAI-1, Oncotype DX™, MammaPrint® - Valeurs pronostique et prédictive pour une utilité
clinique dans la prise en charge du cancer du sein - Un rapport INCa-SFSPM 2014.
Abstract 2047 - Tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : à propos de 21 cas.
Abstract 2049 - Recherche d’HPV sur lésions ASCUS : comparaison de 2 techniques sur 2012 et 2013.
Abstract 2058 - Sarcome du stroma endométrial de bas grade utérin accouché par le col et associé à une
différenciation musculaire bénigne mimant un léiomyome.
Abstract 2060 - Tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire, un nouveau cas
diagnostiqué sur un curetage biopsique de l’endomètre.
Abstract 2075 - Corrélation radio-histologique des microcalcifications du sein.
Abstract 2087 - L’expression et/ou l’amplification de HER2 dans les cancers : sein, estomac, ovaire et vessie.
Abstract 2094 - Les chorio-angiomes placentaires au CHU d’Amiens.
Abstract 2135 - Maladie des brides amniotiques : un défi mal connu. A propos de 3 cas.
Abstract 2142 - Candidose placentaire : 3 observations.
Abstract 2170 - Les canaux calciques Orai1 et Orai3 sont-ils des facteurs pronostiques du cancer du sein ?
Abstract 2172 - Expression de WT1 dans l’endomètre ectopique et eutopique de patientes atteintes
d’endométriose.
Hématologie
pages 45-51
Abstract 2005 - Lymphomes malins non hodgkiniens : à propos d’une série de 82 cas étudiés en
immunohistochimie.
Abstract 2018 - Un ganglion étonnant : lymphome de Hodgkin de siège intra-sinusoïdal.
Abstract 2036 - Un diagnostic tardif d’hyperoxalurie primitive sur biopsie ostéo-médullaire.
Abstract 2044 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes méningée présentant les caractéristiques histologiques
d’une maladie des IgG4 : association fortuite ou lien de causalité ?.
4
Abstract 2077 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes de forme purement cutanée : une entité rare illustrée par
un cas.
Abstract 2105 - Les lymphomes primitifs du médiastin : à propos d’une série de 28 cas.
Abstract 2124 - L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite : à propos d’un cas.
Abstract 2125 - Sarcome histiocytaire : un diagnostic à ne pas méconnaître.
Abstract 2182 - Myélome plasmoblastique : à propos d’un cas tunisien.
ORL - Tête et cou - Oeil
pages 51-56
Abstract 2063 - Les tumeurs malignes des glandes salivaires. Etude de 19 cas.
Abstract 2074 - Adénopathies cervicales métastatiques d’un carcinome non retrouvé : à propos de 80 cas.
Abstract 2089 - Les cancers oculaires au CHU d’Amiens : épidémiologie descriptive.
Abstract 2112 - Oncocytome de la caroncule : 6 cas d’une tumeur bénigne remarquable.
Abstract 2119 - Tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique orbitaire rétro-conique.
Abstract 2122 - Deux lésions inhabituelles de la cavité buccale.
Abstract 2195 - Tumeur myofibroblastique inflammatoire du larynx.
Abstract 2200 - Améloblastome : étude anatomo-clinique. A propos de 37 cas.
Abstract 2233 - Etude de l’expression de Ki67 et de CD10 dans l’améloblastome
Pédiatrie
page 57
Abstract 2039 - Tumeurs rénales malignes pédiatriques : à propos de 60 cas.
Abstract 2198 - Mélorhéostose : à propos d’un cas.
Poumon - Thorax
pages 58-61
Abstract 2137 - Lipomatose hypertrophique du septum inter-auriculaire. Cause inhabituelle de mort subite chez
l’adulte.
Abstract 2186 - Un lâcher de ballon pulmonaire de cause inhabituelle.
Abstract 2203 - Les sarcomes primitifs du poumon : à propos de 14 cas.
Abstract 2208 - L’hémangio-endothéliome épithélioïde du poumon : à propos de 2 cas.
Abstract 2215 - Un thymome de présentation inhabituelle : à propos d’une observation avec revue de la
littérature.
Abstract 2237 - Les pseudotumeurs inflammatoires du poumon : à propos de 6 cas.
5
Système nerveux
pages 62-63
Abstract 2001 - Dissémination métastatique systémique des tumeurs gliales de haut grade : à propos de 3 cas et
revue de la littérature.
Abstract 2085 - Diagnostic et caractérisation des hypophysites.
Tissus mous
pages 64-66
Abstract 2065 - La tumeur fibreuse solitaire extra-pleurale : à propos de 3 cas.
Abstract 2128 - Sarcomes d’Ewing au CHU d’Amiens (2000-2013) : variations sur un thème.
Abstract 2130 - Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques : un défi diagnostique.
Abstract 2231 - Tumeur à cellules géantes des tissus mous : à propos de 2 cas.
Urologie - Néphrologie
pages 66-73
Abstract 2032 - What’s growing on? A growing teratoma!.
Abstract 2059 - Carcinome neuroendocrine de la vessie. Entité exceptionnelle à reconnaître.
Abstract 2134 - Carcinome indifférencié riche en cellules ostéoclastiques de la vessie : à propos d'un cas.
Abstract 2157 - Carcinomes neuroendocrines primitifs de la vessie : à propos de 6 cas.
Abstract 2174 - Tumeur testiculaire particulière.
Abstract 2192 - PNET rénale : à propos d’un cas.
Abstract 2197 - Les aspects histologiques de l’insuffisance rénale aiguë : à propos de 170 cas.
Abstract 2212 - Rhabdomyosarcome paratesticulaire : à propos d’un cas et revue de la littérature.
Abstract 2227 - Malacoplakie rénale : forme rare pseudo-tumorale.
Abstract 2239 - Kyste de la vésicule séminale : à propos d’un cas.
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1 - P osters affichés et publiés dans l es Annales de
Pathol ogi e
Abstract 2173 - Mutations V600 de BRAF dans l e mélanom e : comp araison de
l’immunohistochimi e et de la biologie moléculair e
A. Bay (1), J. Hasna (2), C. Attencourt (1), W. Althakfi (1), M. Sockéel (1), H. Sevestre (1), B. Gubler
(3), S. Trudel (3). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Amiens Picardie, 80054
Amiens Cedex1, France. (2) Laboratoire de Physiologie cellulaire et moléculaire, “EA4667 : Canaux
ioniques dans le cancer du sein”, Faculté des Sciences, Université de Picardie Jules Verne, 33 rue
Saint-Leu 80000 Amiens, France. (3) Laboratoire d’Oncobiologie moléculaire, CHU Amiens Picardie,
80054 Amiens Cedex1, France
Intr oducti on : Les mutations V600 du gène BRAF dans les cellules des mélanomes métastatiques a
une implication thérapeutique et pronostique, rendant la tumeur sensible au traitement par le
Vemurafenib. L’expression en immunohistochimie (IHC) de la protéine mutée V600E indique cette
mutation (80% des mutations décrites). Les autres mutations sont identifiées par la biologie
moléculaire (BM) seulement. Nous présentons les résultats de 2013 des recherches de mutations
effectuées par IHC et BM pour les patients du CHU d’Amiens, par la Plateforme Hospitalière de
Génétique Moléculaire des Cancers de Picardie (INCa). M atér ie l et mé tho de s : 45 cas du Service
d’Anatomie et Cytologie Pathologiques (ACP) du CHU d’Amiens ont été recensés. Les mutations de
BRAF ont été recherchées sur coupes adjacentes de tissus fixés au formol, inclus en paraffine.
Mutations V600 en BM : extraction de l’ADN génomique tumoral (coupes à 15 µ non
macrodisséquées) avec le coffret QIAamp DNA FFPE tissue (Qiagen). Recherche des mutations du
codon 600 du gène BRAF réalisée par pyroséquencage, coffret CE-IVD Therascreen BRAF Pyro
(Qiagen). Mutation V600E en IHC : coupes de 4 microns, anticorps murin monoclonal V600E clone
VE1 (Spring Bioscience), dilution 1/50, automate Benchmark Ultra (Roche), technique Optiview.
Résulta ts : Sur les 45 cas étudiés, 36 cas étaient concordants : 16 cas mutés V600E (IHC+/BM+) et
20 cas non mutés (IHC-/BM-) ; 5 cas étaient discordants : 4 cas IHC-/BM+ : 2 mutés V600E
complexe, 1 V600K et 1 V600DK601del ; 1 cas IHC+/BM- ; 4 cas non comparables : 3 cas : IHC- et
BM impossible par absence d’amplification (mélanine abondante), 1 cas : BM+ et IHC impossible par
manque de matériel. C om me nt aire s : Ces résultats permettent d’apprécier les rôles de l’IHC et de la
BM. L’immunomarquage a détecté tous les cas de mutation V600E du gène BRAF ; dans 4 cas, une
autre mutation a été identifiée en BM. Le cas IHC+/BM- est ré-examiné. L’inhibition d’amplification
de l’ADN par la mélanine dans trois cas souligne une limitation de la BM, compensée par l’IHC. Ces
résultats invitent à une organisation des techniques, par coopération entre cliniciens, pathologistes et
biologistes moléculaires. Sur demande du clinicien, l’IHC est réalisée : si positivité du résultat (40%
d’après la littérature), mise en route du traitement possible. Si négativité, réalisation de la BM (10% de
positivité attendus). Le respect de ce protocole serait facilité au plan régional si par exemple les
structures d’ACP adressaient le bloc d’inclusion à la structure d’ACP de la plate-forme régionale Des
contrôles de qualité interne et inter-plates-formes participent à la démarche qualité. Il nous paraît
préférable de disjoindre les deux structures ACP et BM pour assurer leur indépendance
d’interprétation des résultats.
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Abstract 2156 - L’immunohistochimi e pour le diagnostic positif de la
mutation V60 0E de BRAF dans le mélanome cutané
P-A. Just (1), A. Audebourg (1), E. Pasmant (2), E. Clauser (2), A. Carlotti (1), S. Laurent (1), M-F.
Avril (3), M-C. Vacher-Lavenu (1), M. Vidaud (2), B. Terris (1). (1) Service de Pathologie, AP-HP,
Université Paris-Descartes, Hôpitaux Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France. (2)
Service de Génétique et de Biologie moléculaires, AP-HP, Université Paris-Descartes, Hôpitaux
Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France. (3) Service de Dermatologie, AP-HP,
Université Paris-Descartes, Hôpitaux Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France.
Intr oducti on : Depuis l’avènement du traitement par vemurafenib des mélanomes non résécables ou
métastatiques porteurs d’une mutation BRAF sur le codon V600, les plateformes de pathologie et
d’oncogénétique somatique sont de plus en plus sollicitées pour la recherche de mutation BRAF dans
le mélanome. BRAF est muté dans 40 à 50% des mélanomes, la mutation V600E représentant 80-90%
des mutations. Actuellement, les méthodes de biologie moléculaires sont le standard pour ce
diagnostic. Une approche par immunohistochimie (IHC) première utilisant un anticorps reconnaissant
spécifiquement la protéine BRAF mutée V600E a été récemment proposée. O bjec tif : Définir les
performances diagnostiques de l’IHC BRAF V600E versus méthode moléculaire. Mé tho de : Etude
prospective de 102 cas de mélanomes cutanés. IHC BRAF V600E sur automate (clone VE1,
SpringBio®) comparée au séquençage ciblé de dernière génération (NGS ciblé), considéré comme
référence. Rés ulta t s : Quarante (39%) lésions présentaient un marquage intense de plus de 80% des
cellules tumorales : la présence de la mutation BRAF V600E a été confirmée par NGS dans chacune
d’entre elles. Soixante et une lésions (59%) présentaient un marquage nul à faible des cellules
tumorales : par NGS, 53 n’avaient pas de mutation identifiée sur BRAF, 2 étaient porteuses d’une
mutation BRAF V600E, 4 d’une mutation BRAF V600K, une d’une mutation BRAF L597S et une
n’était pas interprétable. Enfin, une lésion n’était pas interprétable en immunohistochimie (présence
d’un marquage nucléaire) ; elle ne l’était pas non plus en NGS. Notre échantillon est représentatif de la
population générale avec une prévalence de la mutation BRAF de 47% dont 89% de variants V600E.
Pour les mutations de BRAF quelles qu’elles soient, les performances diagnostiques de l’IHC sont les
suivantes: Se=85%, Sp=100%, VPP=100%, VPN=88%. Pour les mutations V600E de BRAF, les
performances diagnostiques de l’IHC sont les suivantes: Se=95%, Sp=100%, VPP=100%, VPN=97%.
Conc lusion : La VPP de l’IHC étant de 100%, elle peut être proposée seule pour le diagnostic positif
de la mutation BRAF V600E. En présence d’un résultat négatif de l’IHC, une étude par biologie
moléculaire complémentaire est nécessaire afin d’identifier les rares faux négatifs de l’IHC et les
variants mutationnels autres que V600E. Outre son intérêt en termes d’économie de temps et de
moyens, l’IHC présente une place de choix dans les situations dans lesquelles les cellules tumorales
représentent une faible proportion du prélèvement, et pour l’identification d’une éventuelle
hétérogénéité intra-tumorale de la présence de la mutation.
Abstract 2166 - Mycosis fongoïde CD4-/CD8-. Etude rétrospective des cas
répertoriés dans le service de Pathologie de Nancy depuis 2000 : profil
immunohistochim ique et rev ue de la littér ature
J. Thomas (1), C. Delaunay (1), A. Chetouani (1), L. Filliatre (2), C. Bastien (1). (1) Service de
Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2) Service
d’Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France
Intr oducti on : Le Mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané primitif le plus fréquent survenant
le plus souvent chez l’homme entre 55 et 60 ans. Les cellules lymphomateuses dérivent de
lymphocytes T mémoire ayant un rôle dans l’immuno-surveillance cutanée. Deux hypothèses
étiologiques sont envisagées, l’une en faveur d’une stimulation antigénique persistante, l’autre en
faveur d’une induction virale. Le phénotype habituel est CD45RO/CD4+/CD8-, plus rarement
CD8+/CD4- et exceptionnellement CD4+/CD8+. Il existe une variante rare CD4/CD8 double négative
(DN), dont la plus grande étude (Hodak et al., 2006) s’appuie sur 18 cas. O bjectif : Recenser les cas
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de MF DN du service, étudier l’expression phénotypique et les comparer aux données de la littérature.
Mét hodes : 82 cas de MF ont été répertoriés dans le service de Pathologie du CHU de Nancy entre
2000 et 2013, parmi eux 4 ne présentaient pas de marquage CD4 et CD8. Pour ces cas ont été
recherchés: le statut phénotypique complémentaire CD30, TIA-1, granzyme B, CD56, marqueurs THF
(CD10, bcl-6 et PD1) et les réarrangements géniques du TCRgamma et bêta (étude réalisée à partir de
tissu congelé, biomed-2). Rés ul ta ts : Trois femmes et un homme de 50 à 62 ans avaient bénéficié
d’une biopsie cutanée. Pour trois d’entre eux, le diagnostic de MF était évoqué sur des plaques
érythémateuses. La présentation clinique était inhabituelle pour l’un (lésions creusantes prurigineuses).
Tous les patients ont eu une évolution indolente. L’analyse histopathologique retrouvait un
épidermotropisme et un infiltrat dermique sous épidermique en bande. L’hypoderme était sain. Un cas
présentait une expression partielle de CD30. Trois cas exprimaient les marqueurs de cytotoxicité TIA1 et/ou granzyme B. Deux cas présentaient une expression au moins partielle de CD56. Il n’était pas
retrouvé d’expression des marqueurs THF (PD1, CD10 et bcl-6). Une clonalité T était retrouvée dans
tous les cas. D i sc us si on : Les MF DN ont un phénotype particulier, exprimant souvent les
marqueurs de cytotoxicité ainsi que parfois l'antigène CD56 ce que confirme également notre étude.
Les marqueurs THF notamment PD1 sont retrouvés dans 84% des cas de MF classique (JL Park et al.,
2013) et dans de cas de MF DN, ce que nous n’avons pas démontré. Une de leur caractéristique est
également une présentation clinique inhabituelle (lésion purpurique ou hypopigmentée).
Contrairement aux autres lymphomes T CD4-/CD8-, leur évolution est indolente. Con clu sio n : Les
lymphomes T CD4-/CD8- de localisation cutanée sont représentés par le lymphome T gamma/delta,
de rares lymphomes T NOS, le lymphome T/NK de type nasal et le MF. Malgré la présentation
inhabituelle et le phénotype, le MF DN partage le même aspect histopathologique et le même
pronostique que le MF classique et est considéré comme une variante de MF plutôt qu’une entité de
lymphome T cutané à part entière.
Abstract 20 51 - Evaluatio n histologiqu e de la r égression tumor ale après
traitement n éo-adjuvant dans les adénocarcinomes du rectum : à propos de
30 cas
L. Bel Hadj Kacem (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), K. Bellil (1), S. Haouet (1), N.
Kchir (1). (1) Hôpital la Rabta, rue Jebel Lakhdar, 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie
Intr oduct ion : Le cancer du rectum est un véritable problème de santé publique. Son pronostic a
nettement évolué et cela grâce à l’introduction de la chimio- et radiothérapie néoadjuvantes chez les
patients présentant un adénocarcinome classé T3 ou T4. O bjec tif : Evaluer histologiquement sur
pièce de résection chirurgicale la réponse tumorale par le TRG ( Tumor regression grade) et de
confronter cette réponse aux données anatomo-cliniques. Mé tho de : Nous rapportons une étude
rétrospective portant sur 30 patients présentant un adénocarcinome rectal de stades T3 et T4 et ayant
bénéficié d’un traitement néo-adjuvant. Une ré-évaluation du TRG, du type de réponse (colloïde,
fibreuse), de la clairance et du stade ypTNM ont été réalisés. Les données ont été confrontées aux
données cliniques et à l’évolution. Rés u lta ts : 90% des patients ont répondu au traitement néoadjuvant avec 14,8% de réponse complète (TRG1) et 85,2% de réponse partielle (TRG2-3-4). 10% des
patients n’ont pas répondu au traitement (TRG5). Dans 30% des cas, on retrouve une régression
colloïde de la tumeur. La clairance était dans 26,7% R+ (< 1 mm) et 73,3% R- (> 1 mm). L’évolution
était bonne dans 80% des cas. La survie était de 100% chez les patients ayant un TRG1 et 2 (tous R-).
Des récidives locales et métastases ganglionnaires ont été notées chez des patients présentant un TRG3
et 4, N+ et une clairance variant entre 0mm et 10 mm. Disc u ssion : Le traitement néo-adjuvant
reposant sur la chimio- et radiothérapie préopératoires a révolutionné le pronostic des
adénocarcinomes rectaux classés T3 et T4, jadis de pronostic effroyable. Plusieurs facteurs
histopronostiques sont actuellement bien connus et évalués sur pièce opératoire comme la clairance, le
stade TNM et la réponse tumorale au traitement. Plusieurs classifications ont vu le jour afin d’évaluer
cette dernière. Le TRG est la classification la plus utilisée. D’après les données de la littérature, le
TRG est un excellent facteur pronostique. En effet, la survie globale des patients présentant un TRG 12 est estimée à 89% contre 66% pour les TRG 3-5. Le TRG est également corrélé au risque de
9
métastases ganglionnaires et viscérales. La clairance permet d’évaluer le risque de récidives locales.
Conc lusion : Le pathologiste joue un rôle crucial dans le diagnostic et l’évaluation du pronostic des
patients présentant un adénocarcinome rectal. Une bonne prise en charge passe par une évaluation
minutieuse des différents facteurs pronostiques majeurs et doit s’appuyer sur des procédures
standardisées. Son rôle va par ailleurs s’élargir dans le cadre de la nécessaire détermination de
biomarqueurs prédictifs de réponse au traitement néo-adjuvant, ou d’agressivité, s’inscrivant dans une
stratégie de traitement à la carte.
Abstract 2068 - Etude de la v ariabili té inter-observat eurs et valeur de
l’examen histologi que dans l e di agnostic des l ésions de dysplasie en
muqueuse digestive : à propos de 42 cas (expérien ce du CHU Hassan II Fès)
I. Souaf (1), L. Chbani (1), H. Ameurtesse (1), N. Hammas (1), T. Harmouch (1), H. El Fatemi (1), A.
Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc
Intr oducti on : La dysplasie est un état prénéoplasique. Le diagnostic histologique est basé sur la
présence de modifications architecturales, cytologiques et de différenciation dont l’intensité est
variable. La dysplasie est communément gradée en plusieurs stades dont le nombre et la terminologie
varient suivant les auteurs. La tendance actuelle est de simplifier le nombre de classes de dysplasie en
les ramenant à 2 : faible et haut degré). Cette conception se base sur des recherches concernant la
reproductibilité diagnostique et le suivi du patient présentant des lésions de dysplasie. Ces données
permettent de préciser les indications d’une intervention éventuelle ou de la surveillance endoscopique
en fonction du degré de dysplasie. O bjec tif : Le but de cette étude est d’évaluer la variabilité et la
reproductibilité du diagnostic anatomopathologique dans le diagnostic des dysplasies digestives.
Mét hode : 42 cas de dysplasie digestive, intéressant des biopsies coliques et gastriques, colligés dans
le Service d’Anatomie et Cytologie Pathologique du CHU Hassan II de Fès, durant l’année 2012, ont
été relus indépendamment et à l’aveugle sans renseignement sur le diagnostic initial par deux
anatomopathologistes. Leurs diagnostics ont été comparés au diagnostic initial retenu. La concordance
inter-observateurs dans le diagnostic du degré de dysplasie a été évaluée. L’analyse statistique a été
réalisée selon la méthode Kappa Fleiss pour les 3 médecins anatomopathologistes. Le coefficient
Kappa a été utilisé pour évaluer la concordance entre les trois lecteurs. Ré sulta ts : La concordance
inter-observateurs dans le diagnostic de dysplasies digestives entre les trois médecins
anatomopathologistes était moyenne (avec un Kappa estimé à 0.458). Un diagnostic concordant pour
les dysplasies digestives de bas grade a été observé dans 20 cas sur les 22 cas (soit 90%) et pour
seulement 7 cas de dysplasie de haut grade sur 20 cas étudiés (soit 35%). Conc lus ion : La
concordance pour le grade de dysplasie de bas grade est plus significative. En revanche, il existe une
variation importante dans l’analyse des dysplasies de haut grade. Ce travail révèle une reproductibilité
modérée dans le diagnostic des lésions de dysplasies digestives et surtout bien marquées pour les
dysplasies de haut grade.
Abstract 2090 - Des cryptoco ques où l’on ne les atten d pas : à propos de 5 cas
extra-cér ébraux et extra-pulmonaires !
A Cazorla (1), A Alanio (2)(3), S Bretagne (2)(3), M Polivka (1), L Shaar (1), R Kaci (1), JP Brouland
(1), G Jouvion (4), F Chrétien (4). (1) Service de Pathologie, AP-HP Lariboisière, 2 avenue Ambroise
Paré, 75475 Paris. (2) Service de Parasitologie-Mycologie, AP-HP, Hôpital Saint-Louis, 75010 Paris.
(3) Unité de Mycologie Moléculaire, CNRS URA3012, Centre National de Référence Mycoses
invasives et Antifongiques, Institut Pasteur, 28 rue du Dr Roux, 75724 Paris. (4) Institut Pasteur, Unité
d’Histopathologie Humaine et Modèles Animaux, 28 rue du Dr Roux, 75724 Paris
Intr oducti on : La cryptococcose est une infection opportuniste dont l’infestation pulmonaire est
asymptomatique pendant l’enfance. Lors d’une immunodépression cellulaire sévère, fréquemment
induite par le VIH, il existe une fongémie puis un passage de la barrière hémato-encéphalique via les
monocytes (hypothèse du «cheval de Troie») et/ou une dissémination viscérale. Nous présentons 5
10
observations de cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires. Ma tériel et mé tho de : Une analyse
rétrospective des prélèvements avec identification de cryptocoques reçus entre 1998 et 2013 dans le
Service de Pathologie de l’AP-HP Lariboisière a été réalisée. Seuls les cas extra-cérébraux et extrapulmonaires ont été sélectionnés. Le diagnostic a été confirmé par analyse mycologique et/ou
immunohistochimique. Rés ulta t s : Parmi les 60 diagnostics de cryptococcose, 6 localisations (10%)
étaient extra-cérébrales et extra-pulmonaires. Elles concernaient 5 hommes âgés en moyenne de 35,1
ans. Les organes infectés étaient : les ganglions (2/6), la peau (2/6), le foie (1/6) et l’os (1/6). Un
patient présentait une double localisation cutanée et ganglionnaire. Quatre des 5 patients étaient
connus immunodéprimés (séropositifs pour le VIH). L’examen microscopique montrait de
nombreuses levures encapsulées, arrondies et de diamètre inégal, colorées par le PAS et le Gomori
Grocott, avec une capsule mucopolysaccharidique alcianophile. La culture du site extra-cérébral a mis
en évidence des cryptocoques dans 3/3 cas. Dans 4 observations, une atteinte méningée, antérieure (3
cas) ou secondaire (1 cas dans un délai de 4 jours) à l’atteinte viscérale était présente avec examens
directs du LCR positifs (3 cas) et cultures positives (4 cas). Dans le dernier cas, de topographie
osseuse sans autre atteinte viscérale ou méningée, une antigénémie positive a été trouvée
secondairement. Le sérotype était de type A (Cryptococcus neoformans v. grubii) dans 3 cas, dans un
cas C. neoformans a été identifié mais non sérotypé. Le cas restant, n’ayant pas bénéficié de cette
identification, a été confirmé par étude immunohistochimique anti-cryptocoque. Disc u ss io n : Le
diagnostic histopathologique est simple avec la mise en évidence de levures capsulées par les
colorations spéciales. Cette étude illustre des cas de disséminations systémiques avec localisation
neuroméningée d’emblée (3 cas) ou secondaires (1 cas). Le cryptocoque peut disséminer dans tous les
organes, la peau en est un site classique. Nos deux cas cutanés étaient des atteintes diffuses,
caractéristiques des formes secondaires. Dans les atteintes primitives, décrites comme focales, une
contamination traumatique directe a été suggérée. Bien qu’en général opportuniste, des cas de
cryptococcoses survenant chez des sujets immunocompétents ou sans facteur connu
d’immunodépression ont été décrits dans des localisations variées. Ce phénomène pourrait être lié à
des anomalies génétiques de l’immunité innée comme décrits dans certaines populations chinoises.
Conc lusion : Les cryptococcoses extra-cérébrales et extra-pulmonaires sont rares et doivent être
évoquées même en l’absence d’immunodépression connue ou d’atteinte méningée concomitante afin
de ne pas retarder l’instauration du traitement antifongique.
Abstract 2093 - Recherche des m ut ations d’ EGFR sur prélèvements
biopsiques et cytologiques de cancers bronchiques non à petit es cellul es :
doit-on analyser les échantill ons à cellularité tumorale faibl e ?
N. Weingertner (1), MP. Wissler (1), M. Legrain (2), AC. Voegeli (2), JP. Bellocq (1), M. Beau-Faller
(2)(3)(4), MP. Chenard (1). (1) Département de Pathologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg,
67098 Strasbourg Cedex. (2) Laboratoire de Biochimie et Biologie Moléculaire, Hôpitaux
Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg Cedex. (3) Fédération de Médecine Translationnelle,
Faculté de Médecine, Université de Strasbourg. (4) EA 3430, Groupe «Marqueurs moléculaires de
progression tumorale et de sensibilité aux drogues anticancéreuses», Faculté de Médecine, Université
de Strasbourg
Contexte : La recherche des mutations du gène EGFR est effectuée en routine sur les prélèvements
de cancers bronchiques non à petites cellules (CBNPC) non épidermoïdes. La cellularité tumorale de
l’échantillon analysé (rapport en % correspondant au nombre total de cellules tumorales / nombre total
de cellules, tous types confondus) est une donnée importante pour interpréter les résultats de biologie
moléculaire en fonction de la sensibilité de la technique utilisée. Un pourcentage de cellules tumorales
> 20% est requis pour la recherche de mutation par séquençage direct, et > 10% pour l’analyse de
fragment. La tendance serait de ne pas tenter d’effectuer d’analyses moléculaires sur les échantillons
n’atteignant pas ces seuils, et de demander la réalisation d’un autre prélèvement. Nous rapportons trois
cas pour lesquels l’échantillon renfermait moins de 10% de cellules tumorales, ce qui n’a pas empêché
la mise en évidence d’une mutation d’EGFR en raison d’une amplification génique d’EGFR. Ca s
clinique s : Un des cas correspondait à une biopsie d’opacité pulmonaire mettant en évidence un
11
adénocarcinome (cellularité tumorale de 7%), les deux autres à des culots d’inclusion en paraffine de
liquides d’épanchement pleural métastatique d’adénocarcinomes pulmonaires (cellularité tumorale de
5 et 7%). Une mutation de l’exon 19 d’EGFR était détectée dans les trois cas, en analyse de fragment
et en séquençage direct, avec une intensité de la mutation évaluée à 90% de cellules mutées dans
l’échantillon par rapport au témoin positif. Une relecture anatomopathologique confirmait la faible
cellularité tumorale et l’analyse moléculaire de nouveaux échantillons des mêmes prélèvements
confirmait les résultats initiaux, ce qui écartait l’hypothèse d’un faux positif. Devant cette discordance,
l’analyse du nombre de copies du gène EGFR était réalisée sur coupes en paraffine par technique
SISH (Silver In Situ Hybridization, kit Ventana). Elle mettait en évidence une amplification du gène
EGFR en clusters dans les trois cas. Di sc u ssion : La présence de plus de 2 copies du gène EGFR
peut influencer la sensibilité de détection des allèles mutés : augmentation de la sensibilité de
détection quand l’amplification touche l’allèle muté (comme dans nos trois cas) ou, au contraire,
diminution de la sensibilité en cas d’amplification touchant l’allèle sauvage. D’après les données de la
littérature, environ la moitié des CBNPC mutés EGFR présente une amplification génique associée,
amplification touchant préférentiellement l’allèle muté. Conclu sio n : Nous montrons à travers 3 cas
de «petits prélèvements» d’adénocarcinomes pulmonaires (une biopsie pulmonaire et deux culots
d’inclusion de liquide d’épanchement pleural métastatique) qu’en cas d’amplification génique
touchant l’allèle muté du gène EGFR dans les cellules tumorales, une mutation peut être mise en
évidence malgré un faible pourcentage de cellules tumorales. Ces éléments invitent à ne pas exclure
d’emblée des prélèvements dont la cellularité tumorale est inférieure au seuil de sensibilité usuel de la
technique moléculaire utilisée.
Abstract 2162 - Une nouv elle vari été de p apulose lymphom atoïde
A. Zehani (1), I. Chelly (1), H. Azouz (1), W. Rekik (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : La papulose lymphomatoïde (PL) appartient au spectre des lymphoproliférations
cutanées CD30+. Quatre types de PL sont classiquement décrits : A, B, C, D. Récemment, une
nouvelle variété est individualisée. Il s’agit de la PL angio-invasive de type E. Seulement 17 cas ont
été rapportés dans la littérature. Obje ctif : Déterminer les particularités cliniques et
anatomopathologiques de cette nouvelle variété de PL et discuter les principaux diagnostics
différentiels. O bser va ti o n : Un homme âgé de 44 ans a consulté pour des lésions ulcérées des
jambes, évoluant depuis un an, résistantes au traitement antibiotique. Certaines lésions régressaient
spontanément pour laisser place à une cicatrice. L’évolution a été marquée par une extension des
lésions. L’examen physique notait de multiples plaques, à centre ulcéro-croûteux, mesurant entre 1 et
8 cm. Une biopsie cutanée a été réalisée. L’examen histologique notait que le derme était le siège
d’une prolifération lymphoïde faite de cellules de taille moyenne à grande, aux noyaux atypiques. La
prolifération agressait la paroi des vaisseaux réalisant des images d’angio-invasion. L’épiderme était
ulcéré avec une exocytose faite de petites cellules. En immunohistochimie, les cellules lymphoïdes
atypiques exprimaient le CD30 (plus de 75%), le CD3, le CD8, le CD2, le CD7 et les marqueurs
cytotoxiques. Le CD56 et ALK étaient négatifs. L’étude de la clonalité en biologie moléculaire a
montré un profil de type monoclonal des réarrangements du gène TCR des chaînes gamma des
récepteurs T. Le diagnostic retenu a été celui de papulose lymphomatoïde de type E. Disc u ssion :
Cette nouvelle variété de PL prête à confusion avec d’autres lymphomes cutanés T comme le
lymphome agressif T CD8+ cytotoxique épidermotrope et le lymphome T/NK de type nasal. L’étude
immunohistochimique, utilisant notamment l’anti-CD30, permet de rectifier le diagnostic. Les autres
lymphomes comme le lymphome T γ/δ, le lymphome à grandes cellules anaplasiques ou le lymphome
sous-cutané de type panniculite-like peuvent également être discutés. C o nclu sio n : La papulose
lymphomatoïde (PL) de type E est caractérisée par des ulcérations cutanées profondes et un infiltrat
angio-invasif et angio-destructeur simulant un lymphome agressif. Son pronostic est excellent, d’où la
nécessité de la différencier des formes cytotoxiques et angio-centriques des lymphomes T, d’évolution
péjorative.
12
Abstract
2098
L’ulcère
cut anéo-muqueux
EBV+,
une
entit é
morphologiqu ement inquiétant e contr astant avec un excel lent pronostic : à
propos d’un cas
L. Filliatre (1), N. Ortonne (2), C. Delaunay (3), J. Thomas (3), A. Chetouani (3), N. Marcon (4), C.
Bastien (3). (1) Service d'Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lesNancy, France. (2) Département de Pathologie, CHU Henri Mondor, Avenue Mal de Lattre de
Tassigny, 94000 Créteil, France. (3) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan,
54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (4) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville,
France
Intr oducti on : L’association entre lymphoprolifération de l’immunodéprimé et le virus d’Epstein
Barr est connue depuis plusieurs années. Une nouvelle entité a été décrite en 2010 par D. Dojcinov :
l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Initialement décrite chez des patients recevant des traitements
immunosuppresseurs, elle fût ensuite diagnostiquée chez des patients âgés, liée à l’immunosénescence.
La particularité de cette tumeur est son excellent pronostic en l’absence de tout traitement agressif.
Obje ctif : Attirer l’attention sur une entité peu connue, d’excellent pronostic dont le diagnostic
différentiel est celui d’un lymphome agressif. Obse rv atio n : Nous rapportons le cas d’un homme âgé
de 92 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté une lésion cutanée mentonnière ulcérée et
creusante, bien limitée, sans signes généraux ni adénopathies associées. Le bilan d’extension était
négatif. Sur le plan histopathologique, le derme était infiltré sur toute sa hauteur par une prolifération
tumorale lymphoïde d'architecture diffuse, constituée de cellules volumineuses, pourvues de nucléoles
éosinophiles sans mise en évidence de cellule sternbergoïde ou hodgkinoïde. Il s’y associait un infiltrat
inflammatoire polymorphe. Les cellules lymphomateuses exprimaient les antigènes CD20, CD79a,
MUM1 et CD30. Certaines co-exprimaient l’antigène CD15. La recherche du transcrit EBV par
hybridation in situ avec la sonde EBER était positive au sein d'assez nombreuses cellules
lymphomateuses. Il existait un réarrangement monoclonal des gènes des chaînes lourdes des
immunoglobulines (Biomed-2). Le diagnostic retenu était celui d’un ulcère cutanéo-muqueux EBV+.
Avec un recul d’un an et traitement par radiothérapie, il n'y a pas de récidive. D isc u ssion : L’ulcère
cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare caractérisée par de grandes cellules lymphoïdes B parfois
hodgkinoïdes qui expriment les antigènes CD15 et CD30 ainsi que le transcrit EBV. Il s’agit de
lésions uniques cutanées ou muqueuses de siège péribuccal, moins fréquemment localisées au niveau
du bras et du torse et rarement digestive. Le bilan d’extension est négatif. Il n’est généralement pas
retrouvé de réarrangement monoclonal, mais une clonalité B peut être observée dans 40% des cas,
n’excluant pas le diagnostic. Le pronostic est excellent avec une régression des lésions souvent sans
traitement. Cette entité pose le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome B diffus à
grandes cellules (LBDGC) du sujet âgé lié à l’EBV (entité provisoire OMS 2008) qui partage des
aspects communs mais dont le pronostic est sombre. Con clu sio n : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+
est une entité rare, de diagnostic difficile constituant un diagnostic différentiel avec le LBDGC lié à
l’EBV du sujet âgé, avec qui il partage des aspects morphologiques et immunohistochimiques. La
présence de cellules lymphomateuses CD15+ et EBER+ et l’absence de clonalité B sont en faveur de
ce diagnostic. Ces éléments doivent être confortés par la clinique et en cas de discordance, le
diagnostic final ne peut parfois être confirmé qu’a posteriori sur l’absence d’évolution.
Abstract 2132 - Renseignement des données administrativ es dans 173 0
comptes rendus ACP - Evaluation AFAQAP 2012-2013
C. Egele (1), S. Patouraux (2), N. Weingertner (3), MP. Wissler (3), JF. Michiels (1), JP. Bellocq (1).
(1) AFAQAP. (2) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, CHU de Nice, 06002 Nice Cedex 1.
(3) Département de Pathologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg Cedex
Contexte : L’INCa et la SFP ont publié en 2011 une mise à jour du document «Comptes rendus (CR)
d’anatomopathologie : données minimales à renseigner pour une tumeur primitive». Les évolutions
par rapport à la version de 2009 concernaient aussi bien les données médicales qu’administratives.
13
Obje ctif : Réaliser un bilan du renseignement de 14 données administratives concernant
l’identification du patient, des praticiens et des structures en charge du dossier, et des éléments de
traçabilité. Méth odol ogie : Les évaluations des CR ont été déclaratives et anonymes. Elles ont porté
en 2012 sur 10 CR récents et consécutifs pour cancer du corps utérin, du sein, du testicule, des tissus
mous, de mélanome, émanant respectivement de 23, 34, 12, 6 et 17 structures, soit 920 CR. En 2013,
l’évaluation a porté sur 10 CR pour cancer du côlon, du poumon, de la prostate, du rein, de la thyroïde,
émanant respectivement de 21, 13, 18, 12 et 17 structures, soit 810 CR et un total de 1730 CR sur les 2
dernières années. En raison des modalités d’anonymat, il n’a pas été possible d’identifier les structures
ayant participé à plusieurs évaluations. R ésu lta ts : Pour 7 critères, le taux de non-conformités
(NConf) était < 10% avec des taux de réponse adéquate allant de 91,4 à 99,0% : identification
complète du patient, nom d’usage communiqué (par exemple nom marital) quand applicable, nom et
coordonnées du demandeur, numéro d’enregistrement du prélèvement dans la structure ACP, date de
réception du prélèvement et date de validation du compte rendu, coordonnées complètes de la structure
ACP, nom du médecin ACP ayant validé l’examen. Pour 7 critères, le taux de NConf dépassait 10% :
nature du sexe du patient hors organes morphologiquement sexués (14,9% de NConf dont 1,8% de
non-communiqués par le préleveur [NCom]), identifiant national de santé (INS*) du patient (95,8% de
NConf dont 55,5% de NCom), identifiant permanent de santé (IPP*) attribué par l’établissement au
patient (66,3% de NConf dont 25,4% de NCom), code postal* de résidence du patient (62,1% de
NConf dont 25,3% de NCom), numéro FINESS* de l’établissement d’origine du prélèvement (91,2%
de NConf dont 57,1% de NCom, quand applicable), date de prélèvement (29,4% de NConf dont 3,7%
de NCom), numéro FINESS* de la structure ACP (86,0% de NConf). Quatre critères étaient «noncommuniqués par le préleveur» dans plus de 10% des cas (INS du patient, IPP attribué par
l’établissement au patient, code postal de résidence du patient et numéro FINESS de l’établissement
d’origine du prélèvement). C oncl usi on : Les données administratives récemment requises sont
insuffisamment renseignées dans la plupart des CR ACP. Pallier ce manque demande à être sensibilisé
au sujet, de faire évoluer les feuilles de prescription et de mettre à jour les systèmes informatiques.
* Données requises depuis 2011
14
2 - Posters sélectionnés et présentés
Dermatologie
Abstract 2012 - Le dermatofibrosarcom e d e Darier et Ferrand de v ariante
fibrosarcomateuse : à propos de 3 observations
L. Beddar (1), K.Boudaoud (2), Z. Hazmoune (3), L. Oumeddour (1), I. Azbaoui (1), Z. Tebbi (1). (1)
Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Benbadis, 25 rue Mohamed Benseghir,
25000 Constantine, Algérie. (2) Service de Radiothérapie, CHU Benbadis, 25 rue Mohamed
Benseghir, 25000 Constantine, Algérie. (3) Service de Chirurgie Plastique, CHU Benbadis, 25 rue
Mohamed Benseghir, 25000 Constantine, Algérie.
Intr oducti on : Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur rare
mésenchymateuse superficielle, elle touche l’adulte moyen. Elle représente 0,1% des tumeurs cutanées
malignes. Il s’agit de tumeurs à faible degré de malignité localement agressives avec un potentiel élevé
de récidives. Il existe plusieurs variantes morphologiques. La variante fibrosarcomateuse (FS-DFSP)
reste agressive par son potentiel métastatique assez marqué. Matér ie l et M éth od es : Nous
rapportons 3 observations. Les tumeurs étaient localisées au niveau de la région inguinale pour 1 cas et
la cuisse pour les 2 autres cas. Tous nos malades ont bénéficié d’une exérèse large, deux d’entre eux
ont présenté une récidive respectivement à 6 et 12 mois. Le diagnostic histologique a été posé sur des
techniques usuelles et un immunomarquage réalisé avec les anticorps anti-CD34, anti-desmine, antiPS100, anti-cytokératines et anti-actine musculaire lisse. Ré sultats : Tous nos cas ont présenté une
prolifération de DFSP classique associée à des foyers fibrosarcomateux qui représentaient entre 30 et
50% du volume tumoral et l’activité mitotique était plus élevée que dans les formes habituelles
classiques. L’âge moyen de nos patients était de 40 ans. Les lésions étaient présentes depuis 2, 5 et 10
ans chez nos patients. La taille tumorale a atteint 20 cm pour 1 cas. Les trois malades ont bénéficié
d’une radiothérapie post-opératoire à une dose totale de 55 Gy à raison de 1,8 Gy / séance et de 5
séances par semaine. Actuellement, ils sont en rémission après un suivi de 12 mois et 4 ans.
Di sc ussi on : La première description d’un cas de DFSP métastasant a été faite par Penner en 1953.
Depuis, une centaine de cas ont été rapportés par séries limitées. Nous ne notons aucune particularité
clinique à cette variante. Seuls l’aspect microscopique et l’évolution font la distinction. Le FS-DFSP
se caractérise par la présence de foyers de fibrosarcome d’architecture fasciculée et d’une activité
mitotique élevée, avec un réseau vasculaire de type hémangiopéricytaire. Cette variante pose un
problème de diagnostic différentiel avec les sarcomes à cellules fusiformes, la positivité au CD34 du
DFSP permet de confirmer le diagnostic. Conclu sio n : Le FS-DFSP reste méconnu et mal
diagnostiqué. Il présente d’une part un comportement évolutif différent des autres variantes de DFSP
et d’autre part il pose un problème de diagnostic différentiel avec le fibrosarcome cutané qui reste
exceptionnel. Compte tenu de la problématique posée par cette variante, elle doit faire l’objet d’un
échantillonnage macroscopique minutieux ainsi que d’un suivi plus rapproché des patients.
Abstract 2078 - Les tumeurs annexiell es cutan ées : étude anatomo-cl inique
d’une série de 120 cas
W. Ajouli (1), F. Bougrine (1), I. Msakni (1), B. Laabidi (1), O. Elamine (1), F. Maamouri (1), E. Nsiri
(1), R. Dhaoui (2), N. Doss (2), A. Bouziani (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie
Pathologiques, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service de
Dermatologie, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie.
Intr oducti on : Les tumeurs annexielles regroupent un vaste spectre de néoplasies estimées
récemment à 80. La majorité de ces tumeurs sont dépourvues de caractères cliniques spécifiques. Le
15
recours à une étude anatomopathologique est souvent nécessaire. Le diagnostic positif est souvent
difficile en raison de la multiplicité des formes histopathologiques et des diagnostics différentiels que
peuvent poser ces tumeurs. Ma tér iel e t méth odes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur
120 cas de tumeurs annexielles cutanées colligées sur une période de 20 ans (1985-2004). O bjec tif :
Dans ce travail, nous nous proposons de : dégager le profil épidémiologique de ces tumeurs, préciser
les particularités anatomo-cliniques et évolutives de chaque variété histologique et discuter de l’apport
de l’immunohistochimie dans le diagnostic et le typage des tumeurs cutanées. Rés u lta ts : 120 cas de
tumeurs annexielles cutanés ont été recensés. Le pic de fréquence de ces tumeurs était observé dans la
tranche d’âge de 20-30 ans, avec un âge moyen de 34,8 ans. Elles se localisaient essentiellement au
niveau de la tête et du cou (76,5% des cas). Les variétés histologiques colligées étaient représentées
par l’hamartome sébacé (29,4% des tumeurs annexielles bénignes), l’adénome sébacé (2,5%),
l’hyperplasie sébacée (1,7%), le pilomatrixome (24,4%), le tricho-épithéliome (12,6%), l’hidradénome
nodulaire (11,8%), le porome eccrine (5%), le syringo-cystadénome papillifère (3,3%), le trichofolliculome (1,7%), le syringome chondroïde (1,7%), le spiradénome eccrine (1,7 %), le cylindrome
(1,7%), l’hydrocystome apocrine (1,7%) et l’hidradénome papillifère (0,8%). Un seul cas de
carcinome sébacé a été noté.
Abstract 2088 - Parti cularit és anatom o-cl iniques des granul omes annulaires :
à propos de 17 cas
A. Khadhar (1), I. Chilly (1), H. Azzouz (1), A. Zehani (1), K. Bellil (2), A. Mokni (3), S. Haouet (1),
N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital la Rabta, La Rabta,
1007 Tunis, Tunisie. (2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Force Sécurité
Intérieure, rue Mohamed Fadhel Ben Achour, La Marsa, 2078 Tunis, Tunisie. (3) Service de
Dermatologie, Hôpital La Rabta, La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.
Intr oducti on : Le granulome annulaire est une lésion inflammatoire granulomateuse intradermique
d’étiologie encore inconnue. Il s’agit d’une pathologie assez fréquente dont l’aspect clinique est le plus
souvent évocateur, se traduisant habituellement par un groupement de papules jaunâtres de disposition
annulaire localisées typiquement en regard des articulations. Ob jec tifs : Décrire les caractéristiques
anatomo-cliniques des granulomes annulaires et discuter leur pathogénie. Mé tho de s : Nous
rapportons une étude rétrospective, sur une période de 19 ans allant de 1995 à 2014, colligeant 17 cas
de granulome annulaire diagnostiqués au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital
la Rabta. Ré sul tat s : Il s’agissait de 8 hommes et de 9 femmes avec un âge moyen de 60 ans dont 6
étaient diabétiques. La durée d’évolution moyenne de la maladie était de 2 ans. L’aspect clinique le
plus fréquent était des papules de disposition annulaire. Elle était localisée chez 13 patients et
généralisée dans 4 cas. L’examen histologique a révélé un granulome annulaire dans sa forme
classique dans 10 cas et dans sa forme interstitielle dans 7 cas. La plupart de nos malades ont été
traités par corticothérapie. L’évolution était marquée par la survenue de récidives chez 3 patients et
l’extension des lésions dans 1 cas. Di sc u ss ion : Le granulome annulaire s’observe dans 2/3 des cas
chez les sujets jeunes surtout de sexe féminin. Son diagnostic est souvent clinique. Plusieurs variantes
ont été décrites dont les plus fréquentes sont la forme localisée (classique), généralisée et perforante.
L’examen histologique montre un granulome nodulaire dermique se disposant de façon palissadique
autour d’une zone d’altération fibrinoïde du tissu conjonctif. Cependant, il existe des formes
histologiques atypiques : le granulome annulaire de forme nécrobiotique, interstitiel, perforant et
profond. Son étiologie est inconnue (dégénérescence primaire des fibres collagènes, photo-exposition,
vaccination, infection virale, néoplasies, réaction d'hypersensibilité retardée, prise médicamenteuse,
traumatisme, désordre métabolique). Son association au diabète est controversée. C’est une affection
souvent résolutive. Aucun traitement efficace n'a été validé. Conc lu sio n : Le granulome annulaire
est une affection qui peut être confondue avec d’autres dermatoses d’où l’apport de l’histologie qui
permet de trancher. De nouvelles études sont nécessaires pour mieux comprendre son étio-pathogénie
et valider un traitement plus spécifique.
16
Abstract 2095 - Pachyd ermodactyli e : une entité méconnue. 2 observatio ns
S. Leclerc-Mercier (1), C. Meni (2), J. Nougue (3), S. Fraitag (1). (1) Service d'Anatomie et Cytologie
Pathologiques, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France. (2) Service de Dermatologie,
Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France. (3) Service de Dermatologie, Centre
Hospitalier Général, Montauban, France.
Intr oducti on : La pachydermodactylie est une entité fréquente, mais rarement biopsiée. Son
diagnostic permet pourtant d’éviter des bilans paracliniques extensifs. Nous en rapportons 2
obervations chez 2 filles de 12 ans. Ob ser va tio ns : Les 2 patientes présentaient des lésions du dos
des articulations inter-phalangiennes, sous la forme de nodules kératosiques et rosés, d’apparition
progressive, fixes lors de la consultation. L’une d’entre elle était suivie depuis 2 ans pour cette
pathologie, sans que le diagnostic n’ait pu être porté par une multitude d’examens biologiques et
radiologiques. La biopsie cutanée était superposable pour les 2 patientes. L’épiderme était
hyperkératosique et orthokératosique. Le derme sous-jacent comportait des fibres de collagène un peu
épaisses et d’assez nombreux fibroblastes plongeant dans un stroma œdémateux correspondant à une
surcharge en mucine après coloration par le bleu Alcian. Cet aspect histologique associé à cette
description clinique nous ont fait retenir le diagnostic de pachydermodactylie. C o mme n tair es : La
pachydermodactylie a été rapportée chez moins d’une centaine de patients. Elle débute en général à
l’âge de 12 ans et prédomine chez l’adolescent de sexe masculin. Sa physio-pathologie est mal connue
et une participation traumatique (activités professionnelles ou de loisir, tic) est fréquemment retrouvée.
Elle atteint préférentiellement les 2e, 3e et 4e doigts. Initialement, le diagnostic n’est pas souvent
évoqué cliniquement et cette localisation peut aboutir à la réalisation de bilans rhumatologiques
extensifs, longs et coûteux. Les formes précoces ou inhabituelles sont plus souvent biopsiées. L’aspect
histologique est rarement décrit, mais correspond tout à fait à celui que nous rapportons ici. Des études
biochimiques ont montré une augmentation du collagène III. Le diagnostic différentiel clinique est
celui de fibromatose et en particulier celle des coussinets des phalanges. Sur le plan histologique, la
présence d’abondants dépôts mucineux peut faire errer le diagnostic vers une mucinose de type
«mucinose cutanée spontanément résolutive», l’un des 2 cas nous avait d’ailleurs était communiqué
dans cette hypothèse. Une confrontation anatomo-clinique permet de redresser le diagnostic.
Conc lusion : La pachydermodactylie est rencontrée chez l’adolescent. Son aspect histologique, bien
que non spécifique, est assez caractéristique et doit être connu du pathologiste. La réalisation de la
biopsie cutanée permet d’éviter de longues errances diagnostiques et des bilans paracliniques
extensifs.
Abstract
2098
L’ulcère
cut anéo-muqueux
EBV+,
une
entit é
morphologiqu ement inqui étant e contrastant avec un excel lent pronostic : à
propos d’un cas
L. Filliatre (1), N. Ortonne (2), C. Delaunay (3), J. Thomas (3), A. Chetouani (3), N. Marcon (4), C.
Bastien (3). (1) Service d'Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lesNancy, France. (2) Département de Pathologie, CHU Henri Mondor, Avenue Maréchal de Lattre de
Tassigny, 94000 Créteil, France. (3) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan,
54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (4) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville,
France
Intr oducti on : L’association entre lymphoprolifération de l’immunodéprimé et le virus d’Epstein
Barr est connue depuis plusieurs années. Une nouvelle entité a été décrite en 2010 par D. Dojcinov :
l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Initialement décrite chez des patients recevant des traitements
immunosuppresseurs, elle fût ensuite diagnostiquée chez des patients âgés, liée à l’immunosénescence.
La particularité de cette tumeur est son excellent pronostic en l’absence de tout traitement agressif.
Obje ctif : Attirer l’attention sur une entité peu connue, d’excellent pronostic dont le diagnostic
différentiel est celui d’un lymphome agressif. Ob ser vatio n : Nous rapportons le cas d’un homme
âgé de 92 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté une lésion cutanée mentonnière ulcérée et
creusante, bien limitée, sans signes généraux ni adénopathies associées. Le bilan d’extension était
17
négatif. Sur le plan histopathologique, le derme était infiltré sur toute sa hauteur par une prolifération
tumorale lymphoïde d’architecture diffuse, constituée de cellules volumineuses, pourvues de nucléoles
éosinophiles sans mise en évidence de cellule sternbergoïde ou hodgkinoïde. Il s’y associait un infiltrat
inflammatoire polymorphe. Les cellules lymphomateuses exprimaient les antigènes CD20, CD79a,
MUM1 et CD30. Certaines co-exprimaient l’antigène CD15. La recherche du transcrit EBV par
hybridation in situ avec la sonde EBER était positive au sein d’assez nombreuses cellules
lymphomateuses. Il existait un réarrangement monoclonal des gènes des chaînes lourdes des
immunoglobulines (Biomed-2). Le diagnostic retenu a été celui d’ulcère cutanéo-muqueux EBV+.
Avec un recul d’un an, après traitement par radiothérapie, il n’y a pas de récidive. Discu ssio n :
L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare caractérisée par de grandes cellules lymphoïdes B
parfois hodgkinoïdes qui expriment les antigènes CD15 et CD30 ainsi que le transcrit EBV. Il s’agit
de lésions uniques cutanées ou muqueuses de siège péribuccal, moins fréquemment localisées au
niveau du bras et du torse et rarement digestive. Le bilan d’extension est négatif. Il n’est généralement
pas retrouvé de réarrangement monoclonal, mais une clonalité B peut être observée dans 40% des cas,
n’excluant pas le diagnostic. Le pronostic est excellent avec une régression des lésions, souvent sans
traitement. Cette entité pose un problème de diagnostic différentiel avec le lymphome B diffus à
grandes cellules (LBDGC) du sujet âgé lié à l’EBV (entité provisoire OMS 2008) qui partage des
aspects communs mais dont le pronostic est sombre. C on clu sio n : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+
est une entité rare, de diagnostic difficile, constituant un diagnostic différentiel avec le LBDGC lié à
l’EBV du sujet âgé, avec qui il partage des aspects morphologiques et immunohistochimiques. La
présence de cellules lymphomateuses CD15+ et EBER+ et l’absence de clonalité B sont en faveur de
ce diagnostic. Ces éléments doivent être confortés par la clinique et en cas de discordance, le
diagnostic final ne peut parfois être confirmé qu’a posteriori sur l’absence d’évolution.
Abstract 2104 - Evaluation des él éments du diagnostic différentiel entr e
réaction du gr effon contre l’hôt e (GVH) et toxidermie sur biopsies cut anées
chez les pati ents allogreffés de moell e osseuse : étude de 20 cas
L. Bel Hadj Kacem (1), E. Ennaifer (1), S. Ladebb (2), H. Tounsi Guettiti (1), M. Ardhaoui (1), E.
Fehri (1), S. Dhaouadi (1), A. Maaloula (1), T. Ben Othmane (2), S. Boubaker (1). (1) Laboratoire
d’Anatomie Pathologique Humaine et Expérimentale, Institut Pasteur, Tunis, Tunisie. (2) Centre
National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les éruptions cutanées érythémateuses survenues après allogreffe de cellules souches
hématopoïétiques posent un problème de diagnostic différentiel entre GVH et toxidermie en raison de
la ressemblance histologique entre les deux pathologies qui présentent toutes deux des lésions de
nécrose kératinocytaire sans lésions spécifiques. Obje ctif : Il s’agissait de faire une étude
comparative des deux pathologies et de ressortir les éléments histologiques permettant de faire la
distinction entre les deux à partir d’une étude rétrospective portant sur 6 cas de toxidermie et 14 cas de
GVH chez des patients allogreffés. Mé th ode : Nous avons réalisé l’étude rétrospective de biopsies
cutanées provenant de 20 patients allogreffés de moelle osseuse, âgés de 4 à 33 ans et faites entre J+10
et J+80 après la greffe. L’évaluation du diagnostic histologique a été basée sur les aspects évolutifs.
Les arguments qui confortent le diagnostic de GVH sont l’amélioration des éruptions cutanées sous
traitement corticoïde, l’absence d’amélioration concomitante à l’arrêt d’un traitement en cours, la
présence d’une GVH viscérale (hépatique ou digestive). Pour la toxidermie, notre diagnostic a été
confirmé sur le fait que l’arrêt d’un traitement en cours est suivi d’une amélioration nette des lésions et
l’absence de GVH viscérale concomitante. Ré s ultats : Sur le plan clinique, sur les 6 cas de
toxidermie, 5 cas se sont améliorés à l’arrêt du médicament en cause, mais un cas a gardé une
hyperpigmentation au niveau du tronc avec disparition du prurit. Sur les 14 cas de GVH, 11 cas (dont
5 cas avec une GVH viscérale associée) se sont améliorés sous traitement corticoïde et les 3 cas
restants se sont améliorés spontanément. Sur 9 cas dans lesquels la biopsie a été faite entre 10 et 20
jours après l’allogreffe, 1 cas était une toxidermie confirmée par un examen cutané normal après 4
jours de l’arrêt du Zovirax et 8 cas ont été des GVH qui se sont améliorées sous traitement corticoïde.
Sur le plan histologique, quel que soit le délai entre la biopsie et la greffe, le diagnostic de GVH
18
nécessite la présence de vacuolisations ou de lésions apoptotiques des cellules basales de l’épiderme,
s’accompagnant parfois de petits lymphocytes «satellites», contrairement aux aspects observés dans
les toxidermies. Lorsqu’on trouve une apoptose dans une toxidermie, elle se répartit à tous les étages
de l’épiderme, sans petits lymphocytes «satellites» et s’accompagne d’un infiltrat éosinophile qui est
absent dans la GVH. D i sc us sio n : Pour la distinction entre GVH et toxidermie, de petits détails
doivent être recherchés sur la biopsie cutanée comme le siège de la nécrose kératinocytaire avec ou
sans lymphocytes satellites et la présence ou non d’un infiltrat éosinophile. Le contexte clinique est
aussi très important dans cette démarche diagnostique. C onc lus ion : Le rôle du pathologiste revêt
donc une importance capitale dès l’apparition d’un érythème chez le sujet allogreffé de moelle
osseuse.
Abstract 21 09 - Etud e immunohistochim ique des immunog lobulines G4 sur
coupe en paraffine dans le pem phigus
C. Attencourt (1), F. Lombart (2), C. Delreux (1), C. Lok (2), H. Sevestre (1). (1) CHU AmiensPicardie, Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, place Victor Pauchet, 80054 Amiens. (2)
CHU Amiens-Picardie, Service de Dermatologie, Avenue René Laennec, 80054 Amiens.
Intr oducti on : L’IFD joue un rôle crucial dans le diagnostic de pemphigus. On sait que la sousclasse IgG4 est prépondérante dans le pemphigus. O bjectif : Nous évaluons l’intérêt de
l’immunohistochimie anti-IgG4 sur coupe en paraffine pour le diagnostic de pemphigus. Matériel et
méthod e : Etude rétrospective au CHU d’Amiens dans le Service d’Anatomie et Cytologie
Pathologiques. Extraction de la base de données Diamic (Infologic) des pemphigus de 2008 à 2013 ;
13 prélèvements provenant de 7 patients dont 6 présentant un pemphigus vulgaire et 1 un pemphigus
superficiel. Vingt-quatre biopsies comportant une acantholyse ont été utilisées comme témoins.
L’immunohistochimie a été réalisée sur un automate Benchmark Ultra (Roche avec un anticorps
HP6025, dilution 2/100, prétraitement CC1). Les cas étaient considérés positifs devant un marquage
membranaire en résille des kératinocytes. Rés ultats : La recherche a été positive chez 4 patients et
négative chez 3. La reproductibilité chez un même patient était de 100%. Un seul témoin présentait un
immunomarquage positif. La sensibilité et la spécificité du test sont de 57% et 96%. Pour les
pemphigus vulgaires, la sensibilité passe à 67%. Pour les pemphigus vulgaires présentant un taux
d’anticorps anti-desmogléine 1 et 3 significatif en ELISA, la sensibilité du test passe à 100%. Il
semblerait que l’importance de l’inflammation soit corrélée à la positivité du test : en effet un
immunomarquage positif est associé à une inflammation modérée à sévère, tandis que les cas négatifs
présentaient une inflammation légère à modérée. Le taux d’anticorps en IFI n’est pas associé à la
positivité des tests. Disc uss ion : Comme l’ont montré Xuefeng Zhang et al., la spécificité de cette
technique semble très bonne (96% dans notre étude versus 97,2%). La sensibilité est plus faible dans
notre étude : 57% versus 72,2%, mais notre effectif est inférieur. Notre étude semble confirmer une
plus grande sensibilité dans le pemphigus profond (67% dans notre étude, 75% dans la leur) que dans
le pemphigus superficiel. Il semblerait que l’importance de l’inflammation soit corrélée à la positivité
du test. Cette donnée étant peu reproductible, il est difficile d’affirmer une telle conclusion. Si l’on ne
considère que les pemphigus vulgaires présentant un taux d’anticorps anti-desmogléine 1 et 3
significatif en ELISA, la sensibilité du test passe à 100% mais notre effectif ne permet pas d’affirmer
cette corrélation. Le respect des critères de positivité est important car la présence d’une
immunofixation non spécifique n’est pas rare, notamment au sein d’exsudat. C on clusio n : La
recherche d’IgG4 en immunohistochimie sur coupe en paraffine pour le diagnostic de pemphigus a
une très bonne spécificité et une bonne sensibilité. De plus grands effectifs permettront de confirmer
l’intérêt de cette technique.
19
Abstract 2120 - Carcinome épi dermoïd e sur kyste trichilemmal prolifér ant
Y. Mahdi (1), I. Elkhiyat (1), J. Kharmoum (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10 000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Le kyste trichilemmal proliférant (KTP) est une tumeur bénigne rare développée aux
dépens du follicule pileux. Elle se localise essentiellement au niveau du cuir chevelu. La
transformation maligne a rarement été rapportée dans la littérature. Nous rapportons ici un cas d’un
carcinome épidermoïde développé sur un KTP. O bjectif s : Rapporter la possibilité de
dégénérescence du kyste trichilemmal. Mé th ode s : Il s’agit d’un patient de 64 ans qui présentait
depuis plusieurs années des tuméfactions asymptomatiques au niveau du cuir chevelu. En quelques
mois, une de ces tuméfactions, de siège pariéto-occipital, a augmenté de volume et est devenue
douloureuse. Une biopsie exérèse a été réalisée. Rés u lta ts : Histologiquement, la lésion était
multilobulée. Elle correspondait à un kyste trichilemmal bordé d’un épithélium malpighien en
dysplasie avec des foyers de carcinome épidermoïde de type in situ et de zones d’infiltration par un
carcinome épidermoïde bien différencié et kératinisant. Disc ussion : L’OMS définit le kyste
trichilemmal comme une tumeur folliculo-infundibulaire bénigne qui se voit fréquemment au niveau
de l’extrémité céphalique chez l’adulte. Le KTP se distingue par son aspect multilobulé et par des
replis épithéliaux proéminents dans la lumière du kyste. Il existe une prédominance féminine. Plus de
90% des cas se localisent sur le cuir chevelu. Sa pathogénie reste inconnue et on ignore si cette tumeur
survient de novo ou à partir d’un kyste trichilemmal préexistant. Cliniquement, aucun critère ne
permet de distinguer un KTP bénin d’une dégénérescence maligne. Selon l’OMS, les formes sans
atypies sont généralement bénignes et celles avec un mode de croissance invasif ou avec des atypies
cytologiques ont une évolution imprévisible. Elles peuvent être localement agressives, récidiver ou
donner des métastases. C onclu sio n : La dégénérescence d’un KTP en carcinome épidermoïde est
exceptionnelle et de mauvais pronostic.
Abstract 2121 - La démodi cidose : une cause rare d’éruption faci ale à l aquell e
il faut penser
Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), I. Elkhiyat (1), M Maher (1), N Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie
Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10 000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : La démodicidose est une des rares affections cutanées qui affectent le visage. Elle est
due à la prolifération de Demodex dans l’appareil pilo-sébacé. O bjec tif s : Rapporter cette infection
rare, de diagnostic facile, mais méconnue par les anatomopathologistes. La clé du diagnostic est d’y
penser devant une éruption des zones séborrhéiques résistante au traitement. Métho des : Il s’agit
d’une patiente de 56 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait depuis 9 mois une
tache brunâtre au niveau de la pointe du nez, résistante à plusieurs traitements (anti-mycosiques et
antibiotiques). Une biopsie a été décidée. Ré sultats : Histologiquement, l’épiderme de surface était
régulier, comportant des corps éosinophiles arrondis en extra-folliculaire correspondant à des mites.
Le derme était le siège d’un infiltrat inflammatoire. Disc ussion : La démodicidose est une
ectoparasitose cutanée opportuniste qui se voit aussi bien chez l’homme que de nombreux
mammifères. L’agent causal est le Demodex (folliculorum et brevis), parasite habituel des follicules
des zones séborrhéiques (visage, cou et thorax). L’infestation peut être asymptomatique. En cas
d’immunodépression, ces acariens peuvent se multiplier rapidement, donnant des tableaux clinicohistopathologiques différents. Les signes cliniques sont représentés essentiellement par des lésions
papulo-pustuleuses érythémateuses et prurigineuses. Le diagnostic est posé par la mise en évidence de
l’acarien en localisation extra-folliculaire, dans une préparation de l’hydroxyde de potassium ou dans
une biopsie de la peau. Le traitement repose sur le métronidazole par voies orale et locale.
Conc lusion : La démodicidose est de diagnostic positif aisé, encore faut-il y penser. Elle pose
surtout le problème de diagnostic différentiel au niveau du visage avec les autres causes d’éruptions.
20
Abstract 2140 - Proliférations cutanées à cellules plasmocytoïdes dendritiques
matures associées à des patholo gies myéloïdes : à propos de 2 observations
E. Lardenois (1), M. Crinquette (1), C. Delattre (1), O. Carpentier (1), L. Mortier (2),
B. Bouchindhomme (1), T. Petrella (3). (1) Institut de Pathologie, Centre de Biologie, avenue Oscar
Lambret, 59037 Lille Cedex, France. (2) Service de Dermatologie, CHRU Lille. (3) Service
d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Plateau Technique de Biologie, 2 rue Angélique Ducoudray,
BP 37013, 21070 Dijon Cedex
Intr oducti on : En 2011, les critères diagnostiques et immunophénotypiques des leucémides
myéloïdes cutanées ont été rapportés par le Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés.
Plusieurs groupes lésionnels ont été identifiés, dont la prolifération à cellules plasmocytoïdes
dendritiques matures (Petrella et coll.). Ob jectif : Nous rapportons 2 observations de prolifération à
cellules plasmocytoïdes dendritiques matures cutanées, de présentation clinique très différente. Elles
illustrent la diversité des lésions cutanées observables, leur diagnostic est d’autant plus difficile
qu’elles peuvent précéder le diagnostic du syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique.
Obse rva tions : Patie nt 1 : Femme de 84 ans, multiples lésions cutanées en 2010, arciformes et
infiltrées des membres inférieurs. Biopsie cutanée : localisation d’une leucémie myélo-monocytaire ou
d’une prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques. Patiente traitée par Hydréa sans atteinte
hématologique retrouvée. En 2013, régression des lésions cutanées et découverte d’une anémie
réfractaire avec excès de blastes. Patient 2 : Homme de 82 ans, suivi depuis novembre 2011 pour une
leucémie myélo-monocytaire chronique. En 2012, apparaissaient des lésions érythémato-papuleuses
infiltrées, prurigineuses, diffuses ayant régressé spontanément en quelques mois. Pour ces deux
patients, les biopsies cutanées révélaient un infiltrat périvasculaire et périannexiel constitué de petits
lymphocytes T et de cellules d’aspect monocytoïde, ces dernières exprimant le CD4, le CD68 et les
marqueurs des cellules plasmocytoides dendritiques CD123, CD303 et TCL1. Matures et peu
atypiques, elles n’exprimaient pas le CD56. Discu ssion : Les syndromes myéloïdes les plus souvent
associés aux leucémides myéloïdes cutanées sont la leucémie aigue myéloïde, la leucémie myélomonocytaire chronique et l’anémie réfractaire. La prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques
matures a été le plus souvent observée dans la leucémie myélo-monocytaire chronique. L’expression
de CD68, de CD33 et de MPO permet le diagnostic de 100% des leucémides myéloïdes cutanées et les
marqueurs CD123, TCL1 et CD303 marquent les proliférations à cellules plasmocytoïdes
dendritiques, dont le pronostic est meilleur que celui de la forme blastique. Conc lu sio n : Le
diagnostic clinique des leucémides myéloïdes cutanées est difficile, mais une batterie de 6 anticorps à
présent disponibles en permet le diagnostic. Ceci permettra de mieux définir les groupes de patients et
d’adapter la surveillance et le traitement.
Abstract 2144 - Lupus érythém ateux
rénale AA : à propos de 2 cas
systémique compliqué d’amylos e
N. Bennani Guebessi (1), S. Naoumi (1), M. Karkouri (1). (1) Service Central d’Anatomie
Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Intr oducti on : L’apparition d’une amylose AA au cours des maladies inflammatoires et infectieuses
chroniques est bien connue. Sa survenue au cours de l’évolution de la maladie lupique est très
inhabituelle avec de rares cas décrits dans la littérature. Ob ser va tio ns : Nous rapportons 2 cas de
cette association. La première observation concerne une jeune femme de 22 ans suivie pour lupus
érythémateux systémique (LES) et qui a développé un syndrome néphrotique. La ponction biopsie
rénale a mis en évidence une amylose rénale de type AA. La 2e observation concerne une femme de
51 ans suivie pour LES. La ponction biopsie rénale, réalisée pour suspicion de néphropathie lupique
(apparition d’une protéinurie de 3g/24h), a montré une amylose rénale glomérulaire et vasculaire de
type AA. Di sc us s ion : En revenant aux cas publiés, on constate que l’amylose secondaire survient
chez des patients dont le lupus évolue depuis plusieurs années avec des délais diagnostiques variables.
Elle se manifeste le plus souvent par un syndrome néphrotique. Ces deux observations sont l’occasion
21
de discuter cette association rare et intéressante entre amylose AA et LES et de proposer des
hypothèses concernant les mécanismes pathogéniques.
Abstract 2169 - Tumeurs sudorales cutanées : un vrai dilemme diagnostique.
Série de 67 cas et revue de la littérat ure
N. Moulai (1), S. Boukhalfa (1), W. Ouahioune (1). (1) Service de Pathologie, Etablissement
Hospitalier Spécialisé Douera, 16000 Alger, Algérie
Obje ctif e t mé th ode : Nous avons analysé tous les critères histologiques (architecture, type
cellulaire, différenciation sudorale) permettant ainsi de reclasser certaines de ces tumeurs. Ré sulta ts :
La série a porté sur 67 cas. L’hidradénome est la tumeur sudorale bénigne la plus représentée dans
notre étude, ce qui est comparable aux données de la littérature. Il présente des aspects
morphologiques variés d’où les différentes dénominations : hidradénome nodulaire, kystique, à
cellules claires. Une mauvaise limitation, une infiltration, ainsi qu’une asymétrie suggéreraient une
transformation en hidradénocarcinome. Le porocarcinome est le carcinome sudoral le plus fréquent
dans notre série, siégeant dans 60% des cas aux extrémités. Une composante bénigne (porome eccrine)
a été retrouvée dans un seul cas. Dans 7 cas de notre série, une origine sudorale a été retenue sans
pouvoir classer la tumeur. Nous les avons reclassés en : 4 tumeurs sudorales bénignes (1 hidradénome
poroïde, 1 cylindrome, 1 porome eccrine et une tumeur annexielle complexe), 3 tumeurs sudorales
malignes (1 spiradénocarcinome, 1 adénocarcinome digital papillaire et 1 carcinome eccrine
syringomateux). Certains carcinomes sudoraux (apocrine, eccrine syringomateux et hidrocarcinome)
ont posé un problème de diagnostic différentiel avec une métastase cutanée, essentiellement d’un
carcinome mammaire. Parmi les 2 carcinomes apocrines de notre série, 1 cas s’est développé sur une
tumeur annexielle complexe. Deux cas de tumeurs annexielles complexes sont répertoriés, associant à
chaque fois un syringo-cystadénome papillifère, un adénome apocrine et une tumeur pilaire
proliférante dans un cas. Ce sont des tumeurs composées de 2 ou plusieurs sous-types distincts qui
coexistent dans une seule lésion cutanée, renforçant l’hypothèse d’une unité folliculo-sébacée et
apocrine à l’origine de ces tumeurs. Seulement, 13 cas ont été rapportés dans la littérature.
Conc lusion : Les tumeurs sudorales présentent un spectre histologique varié. Une meilleure
connaissance de ces tumeurs permettra une classification uniciste à tous les pathologistes.
Abstract 2221 - Carcinome eccrine mu cipare : à propos d’un cas rare
F. Abbad (1), H. Rais (1), A. Fakhri (1), S. Fawzi (2), N. Mansouri Hattab (2), B. Belaabidia (1). (1)
Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc. (2) Service de Chirurgie
Maxilo-faciale, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
Intr oducti on : Le carcinome eccrine mucipare est une tumeur maligne très rare développée aux
dépens des glandes sudorales et eccrines. Il pose un véritable problème de diagnostic différentiel avec
une métastase de carcinome mammaire ou colique. Obse rva tio n : Nous rapportons le cas d’un
homme âgé de 73 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait une tuméfaction
nodulaire naso-orbitaire gauche, évoluant depuis 6 mois. Sur le plan clinique, cette lésion évoquait soit
un carcinome basocellulaire soit un carcinome épidermoïde. Une biopsie exérèse a été donc réalisée.
L’étude anatomopathologique a objectivé une prolifération carcinomateuse infiltrante, de topographie
dermique faite de structures épithéliales agencées en glandes, noyées dans des flaques de mucus,
évoquant un carcinome mucipare eccrine avec des limites d’exérèse saines. Un bilan radioendoscopique réalisé par la suite a pu écarter une localisation secondaire, notamment d’origine
colique. Ainsi, le diagnostic de carcinome mucipare eccrine a été retenu. Discu ssio n : Le carcinome
mucipare eccrine survient à tout âge, mais prédomine après 60 ans. Cliniquement, il se présente
habituellement au niveau de la zone palpébrale, sous forme d’un nodule parfois ulcéré et de croissance
lente. La certitude diagnostique repose sur l’étude anatomopathologique ainsi que l’élimination d’un
foyer primitif de carcinome mucosécrétant. Cette observation permet de présenter les particularités
histologiques de ce carcinome cutané annexiel rare et ses diagnostics différentiels.
22
Diges tif - Foie - P ancréas
Abstract 2006 - Cancer colo-rectal et gène KRAS : à propos d’une séri e de
68 cas
A. Mallem (1), M. Mahmoudi (1), F. Bettahar (1), M. Bentliba (1), B. Khellil (2). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, CHU, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (2) Service de Chirurgie
Générale, CHU, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie
Intr oducti on : L’étude du statut mutationnel du gène KRAS revêt une importance capitale dans la
thérapeutique du cancer colo-rectal puisqu’il pourra ou non faire bénéficier le patient de la thérapie
ciblée. Ce gène est localisé au niveau du bras court du chromosome 12 (exon 2, codons 12 et 13
surtout). D’autres gènes comme BRAF, NRAS, PI3KCA, ... interviennent également dans la prise en
charge thérapeutique. Ma téri el e t méthode : Cette étude a été réalisée sur une population de
68 patients (46 hommes et 22 femmes) dont l’âge variait de 34 à 81 ans avec une moyenne de 58 ans.
Le diagnostic histopathologique a été porté sur des pièces de résection colique (52 cas) et rectale
(16 cas). Le type histologique selon la classification OMS correspondait à un adénocarcinome bien
différencié dans 58 cas et à un adénocarcinome de type mucineux dans 10 cas. L’étude du statut
mutationnel du gène KRAS a été réalisée par les laboratoires Cerba France sur des prélèvements
tumoraux de la pièce opératoire, inclus en paraffine. Elle a permis de déceler les mutations activatrices
des codons 12 et 13. R ésulta t s : Ils montrent la présence d'une mutation dans 29 cas soit 42,6%
(24 hommes et 5 femmes). Le type "sauvage" non muté se voit dans 39 cas soit 57,3%. La mutation
était de type c(35g/a)p.g12d dans 20 cas et de type c(38g/t)p.g13d dans 9 cas. Deux malades de sexe
masculin présentaient la double mutation. Du point de vue du stade TNM, nous remarquons que la
mutation est plus fréquente au stade T3 (18 cas) qu’aux stades T1 et/ou T2 (11 cas). Par ailleurs, la
présence d’adénopathies métastatiques (N1 et plus) semble accélérer la mutation puisque 8/29 patients
mutés (soit 27,5%) étaient de stade N1 alors que dans le type sauvage seuls 3 malades (7,6%)
présentaient un stade N1. L’âge serait également un facteur favorisant selon cette étude car les
malades mutés étaient relativement plus jeunes (54 ans) que les malades non mutés (58 ans).
Conc lusion : Il est impératif de connaître l’état mutationnel du gène KRAS car il permet
l’instauration de la thérapie ciblée anti-EGFR et donc une meilleure prise en charge de la maladie
colorectale, et la possibilité à l’avenir d’établir des tests prédictifs.
Abstract 2019 - PECome primitif du foie : un nouveau cas avec revu e de la
littérature
H. Ameurtesse (1), L. Chbani (1), A. Bennani (1), I. Kamaoui (2), I. Toughray (3), H. Elfatemi (1), T.
Harmouch (1), N. Hammas (1), A. Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologique,
CHU Hassan II, Fès, Maroc. (2) Service de Radiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc. (3) Service de
Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, Fès, Maroc
Intr oducti on : Le groupe des «PEComes» est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses
rares, possiblement développées à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun une coexpression des marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires. Ce groupe de tumeurs, récemment
décrit par l’OMS, inclut : l’angiomyolipome, la lymphangioléiomyomatose, la tumeur «sucre» à
cellules claires du poumon, la tumeur myomélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme et
les tumeurs à cellules claires d’autres sites anatomiques («PEComas-NOS»). Plusieurs organes
peuvent être touchés, notamment le rein et l’utérus, mais l’atteinte hépatique est exceptionnelle.
Obse rva tion : Nous rapportant le cas d’une femme de 63 ans, sans antécédent pathologique notable,
admise pour des douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis 1 an. Les explorations radiologiques
étaient en faveur d’une tumeur inhabituelle du segment IV du foie, pouvant être compatible avec une
forme atypique de carcinome hépatocellulaire, d’adénome, ou d’hémangiome. Une résection hépatique
23
segmentaire a été réalisée et l’examen anatomopathologique de la tumeur a porté sur une prolifération
mal limitée, organisée en nids ou en larges travées, séparées par de fines bandes fibreuses. Les cellules
tumorales présentaient un cytoplasme abondant, entièrement clarifié et des noyaux arrondis et
réguliers. Les atypies cyto-nucléaires étaient modérées et focales et l’activité mitotique était faible.
L’étude immunohistochimique a montré une expression de l’HMB45, du melan-A et de l’actine
musculaire lisse. Les anticorps anti-PS100 et anti-CK étaient négatifs. Seulement 20 cas de PECome
hépatique ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit ici du 21e cas. Nous faisons une revue de la
littérature avec analyse des critères de malignité et des diagnostics différentiels.
Abstract 2029 - Un pol ype vésiculaire r évélat eur d’un car cinome à cell ules
claires du rein métastati que méconnu
M. Ghaouti (1), K. Znati (1), A. Jahid (1), F. Zouaidia (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1)
CHU Ibn Sina, Agdal, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Les métastases au niveau de la vésicule biliaire sont rares. Elles sont le plus souvent
secondaires à un mélanome ou à des carcinomes du pancréas, de l’estomac, du côlon ou du sein. La
prévalence des métastases de la vésicule biliaire d’origine rénale est de 0,57%. O bjec tifs : Rapporter
un cas unique d’une tumeur polypoïde de la vésicule biliaire, révélatrice d’une métastase d’un
carcinome rénal méconnu et discuter les diagnostics différentiels d’une lésion polypoïde vésiculaire.
Mét hodes : Une patiente âgée de 55 ans s’est présentée avec des douleurs de l’hypochondre droit et
une altération de l’état général, évoluant depuis 6 mois. L’échographie et la tomodensitométrie
abdomino-pelviennes ont montré une lésion polypoïde vésiculaire endoluminale, prenant le contraste,
sans épaississement de la paroi vésiculaire. La TDM a montré par ailleurs un petit nodule charnu au
niveau du rein droit. La patiente a bénéficié d’une cholécystectomie. Résu lta ts : L’examen
macroscopique de la pièce opératoire a montré un polype endoluminal, de couleur jaunâtre à la coupe,
avec des remaniements nécrotico-hémorragiques, ne semblant pas infiltrer la paroi vésiculaire.
L’analyse histologique a montré une prolifération tumorale maligne d’architecture solide et alvéolaire,
composée de cellules claires, avec un fin réseau vasculaire. Le profil immunophénotypique des
cellules tumorales était en faveur d’une localisation vésiculaire métastatique d’un carcinome à cellules
claires du rein. La patiente a bénéficié par la suite d’une néphrectomie droite. Le nodule rénal
présentait les mêmes aspects histologiques que ceux de la tumeur vésiculaire. Discu ssio n : Le
carcinome à cellules claires du rein est caractérisé par sa tendance à donner des métastases dans divers
sites anatomiques. Ces métastases peuvent être synchrones ou métachrones. Les métastases
vésiculaires de cancer du rein sont extrêmement rares avec seulement 40 cas décrits dans la littérature.
La symptomatologie clinique est variable et le diagnostic est difficile. L’échographie et la TDM
peuvent orienter le diagnostic. L’examen histologique est la clé du diagnostic. Cependant, du fait des
caractéristiques histologiques de cette tumeur, cette dernière doit être distinguée des autres lésions
polypoïdes vésiculaires «à cellules claires», notamment le carcinome à cellules claires primitif
vésiculaire, les tumeurs carcinoïdes à cellules claires, les paragangliomes et les polypes
cholestéroliques. Dans les cas difficiles, l’étude immunohistochimique permet de poser le bon
diagnostic. Con cl u si o n : Nous rapportons un cas unique de métastase vésiculaire révélatrice d’un
carcinome à cellules claires du rein. L’histologie et l’immunohistochimie sont les examens clés pour
distinguer cette tumeur exceptionnelle des autres lésions polypoïdes de la vésicule biliaire «à cellules
claires». Cette distinction est cruciale pour une prise en charge optimale de la tumeur vésiculaire et du
carcinome primitif rénal.
Abstract 2042 - L’adénomyome de l’iléon : tumeur rare illustrée par un cas
M. Khmou (1), K. Znati (1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1)
Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : L’adénomyome du tractus gastro-intestinal (ATGI) est une lésion bénigne peu
fréquente, dont la pathogénie est incomplètement élucidée. Il est plus fréquent au niveau de la région
24
ampullaire où il peut conduire à une duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC), geste lourd pour une
pathologie bénigne. L’intestin grêle constitue une localisation inhabituelle. En effet, seule une
vingtaine de cas, sous forme de d’observations isolées, ont été rapportés dans la littérature, révélés le
plus souvent par une hémorragie digestive basse ou par des douleurs abdominales. Ob jectif s : Nous
rapportons à travers une observation, cette entité peu fréquente, qui s’est manifestée par un tableau
particulier : un adénomyome de l’iléon révélé par une invagination intestinale. Ob ser va tio n : Il
s’agit d’un patient de 29 ans, sans antécédent pathologique notable, qui s’est présenté aux urgences de
l’Hôpital d’Avicenne de Rabat dans un tableau d’occlusion intestinale aiguë. L’imagerie réalisée a
objectivé une dilatation des anses grêliques, en amont d’une image en cocarde compatible avec une
invagination iléo-iléale. Une résection du boudin d’invagination été décidée, avec anastomose
termino-terminale. Ré sul tat s : L’examen macroscopique de la pièce opératoire a objectivé 2 lésions,
mesurant 2,3 x 2 x 0,8 cm et 1 x 0,5 x 0,5 cm, séparées de 2,5 cm. Histologiquement, les lésions susdécrites correspondaient à une prolifération localisée au niveau de la sous-muqueuse, faites de
structures glandulaires régulières de taille et de forme variables, entourées de faisceaux musculaires
lisses. Ces structures glandulaires étaient tapissées de cellules cylindriques régulières, à noyau basal,
sans atypie. Un complément immunohistochimique été fait, objectivant un marquage positif par
l’anticorps anti-actine musculaire lisse et par l’anti-CK7, et négatif avec l’anticorps anti-CK20. Le
diagnostic d’adénomyome du grêle été retenu. Disc us sion : L’ATGI est une lésion bénigne,
initialement décrite au niveau de l’estomac par Magnus-Alsleben en 1903. Selon l’OMS,
l’adénomyome est une lésion composée de structures glandulaires tubuleuses, revêtues d’épithélium
cylindrique ou cuboïde sans atypie nucléaire ni mitoses, entourées par du tissu conjonctif constitué de
fibres musculaires lisses hyperplasiques. La localisation grêlique est rare avec seulement 27 cas
rapportés dans la littérature, avec une moyenne d’âge de 25 ans (dont 15 cas pédiatriques) et une
prédominance masculine. La localisation iléale semble être 2 fois plus fréquente que le jéjunum. Sur le
plan clinique, les douleurs abdominales et les rectorragies semblent être les principaux symptômes
révélateurs. Le diagnostic différentiel de l’adénomyome grêlique inclut des pathologies tumorales
malignes et bénignes et des pathologies malformatives. Conc lu sio n : L’analyse de la littérature
montre que l’adénomyome du grêle est une pathologie bénigne rare pouvant simuler cliniquement,
radiologiquement et même chirurgicalement une pathologie tumorale maligne. Il doit être inclus dans
les diagnostics différentiels des tumeurs grêliques. La stratégie thérapeutique n’est pas encore établie,
le traitement conservateur est le plus approprié pour cette pathologie, à condition d’en faire le
diagnostic.
Abstract 2045 - Tumeurs primitives du pancréas : étude rétrospective de
45 cas
F. Limaiem (1), E. Ben Hassan (1), S. Bouraoui (1), A. Lahmar (1), S. Ben Slama (1), S. Mzabi (1).
(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie.
Probl éma ti que : Les tumeurs primitives du pancréas couvrent un large éventail de lésions
hétérogènes bénignes, précancéreuses ou malignes, caractérisées par leur grande diversité
morphologique. Elles sont classées selon la lignée cellulaire dont elles proviennent et selon leurs
caractéristiques macroscopiques (solides ou kystiques). Les tumeurs du pancréas exocrine, largement
prédominantes, sont dominées par l’adénocarcinome canalaire qui représente à lui seul 85-90% des
tumeurs pancréatiques. Les tumeurs du pancréas endocrine, beaucoup plus rares, représentent 1 à 2%
de toutes les tumeurs pancréatiques. Les mélanomes primitifs du pancréas sont exceptionnels.
Obje ctifs : Etudier les caractéristiques épidémio-cliniques, radiologiques et évolutives des tumeurs
primitives du pancréas dans notre établissement et décrire leurs différents aspects
anatomopathologiques et leurs profils immunohistochimiques. M éth ode s : Il s’agit d’une étude
rétrospective portant sur 45 cas de tumeurs primitives du pancréas diagnostiquées dans le service
d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’hôpital Mongi Slim pendant une période de 14 ans (1er
janvier 2000 au 31 décembre 2013). Ré sultats : Notre série était constituée de 35 tumeurs exocrines,
de 9 tumeurs neuroendocrines et d’un mélanome primitif du pancréas. L’âge moyen de nos patients
était de 54,7 ans avec des extrêmes allant de 20 à 79 ans. Nous avons relevé une légère prédominance
25
masculine dans notre série constituée de 24 hommes et 21 femmes soit un sex-ratio H/F = 1,14. Le
signe fonctionnel le plus fréquent était la douleur abdominale (n= 26), suivie par l’ictère cutanéomuqueux (n= 21). L’imagerie a permis d’objectiver la tumeur et d’en préciser le siège exact dans 39
cas. Quarante-trois de nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical et deux patients ont
bénéficié d’une chimiothérapie. La taille tumorale moyenne était de 3,81 cm (extrêmes : 0,5 à 10 cm).
L’étude histopathologique couplée à l’immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic
d’adénocarcinome canalaire dans 21 cas, de tumeur neuroendocrine dans 9 cas, de tumeur solide
pseudopapillaire dans 2 cas, de carcinome à cellules acineuses dans 4 cas, de cystadénocarcinome
mucineux dans un cas, de tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse avec carcinome invasif dans
un cas, de cystadénome mucineux dans 4 cas, de cystadénome séreux dans 2 cas et de mélanome
primitif du pancréas dans un cas. La durée moyenne du suivi a été de 28 mois. Huit patients ont été
perdus de vue. Quatre patients sont décédés en post-opératoire immédiat. C o nclu sio n : Les tumeurs
primitives du pancréas sont caractérisées par des tableaux cliniques et paracliniques variés avec un
potentiel évolutif différent selon le type histologique de la tumeur. L’examen anatomopathologique
affirme le diagnostic, renseigne sur le degré de différenciation, permet de classer la tumeur et de
fournir des éléments pronostiques.
Abstract 2046 - Analyse du st atut Her- 2 dans l es car cinomes gastriques :
étude rétrospective de 44 cas
N. Ben Abdeljelil (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), M. Njima (1), I. Hadded (1), L. Njim (1), A.
Moussa (1), A. Zakhama (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma
Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie
Intr oducti on : La surexpression de la protéine Her-2 est un marqueur pronostic important qui
permet de sélectionner les patients candidats d’une thérapie ciblée. Cette surexpression a été
principalement étudiée dans le cancer du sein. Toutefois, elle peut être observée dans plusieurs autres
tumeurs, en particulier les carcinomes gastriques. Dans les séries publiées, Her-2 est surexprimé dans
10 à 28% des carcinomes gastriques. Ob jec tifs : Etudier la surexpression de Her-2 dans les
carcinomes gastriques et évaluer ses corrélations avec les différents paramètres clinico-pathologiques.
Maté rie ls e t mé th ode s : Nous avons étudié 44 cas de carcinome gastrique (16 pièces de résection
chirurgicale et 28 biopsies gastriques). La recherche de Her-2 a été réalisée par immunohistochimie.
Les données anatomo-cliniques des patients ont été recueillies afin d’établir une relation entre
l’expression de Her-2 et les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de ces tumeurs.
Résulta ts : Il s’agissait de 28 hommes et 16 femmes avec un âge moyen de 61 ans (extrêmes : 34 et
81 ans). Le motif de consultation le plus fréquent a été des épigastralgies (62% des cas). Parmi les 16
pièces chirurgicales, 10 correspondaient à une gastrectomie totale et 6 à une gastrectomie subtotale.
Les types histologiques retrouvés ont été un adénocarcinome à cellules indépendantes dans 22 cas
(50%), un adénocarcinome de type intestinal dans 13 cas (29,5%) et un adénocarcinome tubuleux dans
9 cas (20,5%). La majorité des adénocarcinomes (25 cas) (56,8%) étaient peu différenciés, 14 cas
(31,8%) étaient moyennement différenciés et 5 cas (11,4%) étaient bien différenciés. Les métastases
ganglionnaires ont été observées sur 11 pièces chirurgicales et les emboles vasculaires ont été
retrouvés dans 4 cas seulement. Le stade pTNM (évalué sur les pièces opératoires) était varié : pT1N0
(1 cas), pT1N1 (1 cas), pT2N0 (2 cas), pT2N1 (2 cas), pT2N3 (1 cas), pT3N0 (3 cas), pT3N1 (3 cas),
pT3N2 (1 cas), pT3N3 (2 cas). Une surexpression de Her-2 a été retrouvée dans 3 cas (6,8 %). Pour
ces cas, le type histologique était un adénocarcinome de type intestinal (p=0.038). Nos cas étaient bien
ou moyennement différenciés. Aucun cas peu différencié n’a surexprimé Her-2. C o nclu sio n : La
valeur pronostique de la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques est controversée. Le
taux de surexpression dans notre étude était relativement faible, par rapport à celui observé dans la
littérature. Contrairement à ce qui a été rapporté dans la littérature, les cas de notre série qui
exprimaient Her-2 étaient bien ou moyennement différenciés.
26
Abstract 2050 - Adénocarci nome rect al avec différen ciation ch oriocar cinomateuse
V. Yvorel (1), C. Habougit (1), M-L. Chambonnière (1), C. Guillaubey (2), C. Hervé-Nicollet (3), F.
Gouzy (4), C. Douchet (1), M. Peoc’h (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU
Saint-Etienne, Hôpital Nord, 42055 Cedex 2. (2) Institut de Pathologie du Forez, 42001 Saint-Etienne
Cedex 1. (3) Groupe d’Anatomie Pathologique et de Cytologie, 42952 Saint-Etienne Cedex 09. (4)
Centre de Pathologie, 42270 Saint-Priest-en-Jarez
Intr oducti on : L’adénocarcinome avec contingent choriocarcinomateux est une entité rare et
d’évolution très péjorative avec un fort potentiel métastatique pulmonaire et hépatique. Il est
principalement décrit au niveau du pancréas, de l’estomac ou des voies urinaires et plus
exceptionnellement au niveau du poumon et du rectum. La méconnaissance de cette entité peut
entrainer des difficultés tant diagnostiques que thérapeutiques. Ob ser vation : Nous rapportons le cas
d’une jeune femme âgée de 35 ans chez laquelle une chirurgie d’abcès fessier évolué a fait découvrir
une tumeur rectale fistulisée au canal anal. Une première série de biopsies per-opératoires a conclu à
un adénocarcinome bien différencié, d’architecture tubulo-glandulaire, de profil phénotypique CK20+,
CK7+, CDX2+, RE-. Une deuxième série de biopsies après exploration endoscopique a évoqué un
carcinome épidermoïde peu différencié devant la présence de grandes cellules épithélioïdes p63+
mêlées à un matériel fibro-nécrotique éosinophile. Dans un premier temps, et compte tenu de la
présence de nombreux léiomyomes utérins gênant l’imagerie, une hystérectomie totale avec
annexectomie bilatérale a été réalisée, permettant d’éliminer formellement un processus néoplasique
gynécologique. Mais devant la difficulté de prise en charge thérapeutique, une troisième série de
biopsies avec relecture des biopsies antécédentes a été effectuée. Elle a confirmé la présence d’un
contingent adénocarcinomateux tubulo-glandulaire et révélé la présence, sur les derniers prélèvements,
d’un deuxième contingent choriocarcinomateux, composé de grandes cellules mononucléées et de
rares cellules multinucléées, bordant des cavités hémorragiques, p63+, CK7+, inhibine ±, bêta-HCG+.
Le diagnostic final retenu a été celui d’adénocarcinome rectal avec différenciation
choriocarcinomateuse. Le bilan biologique complémentaire a montré une élévation modérée des bêtaHCG sanguines à 1300 mUI/ml. La patiente a été traitée par chimiothérapie et radiothérapie qui ont
normalisé temporairement le taux des bêta-HCG. Elle est décédée 6 mois plus tard dans un contexte
plurimétastatique pulmonaire et hépatique. Discu ssion : Cette observation rappelle la possibilité
d’un contingent choriocarcinomateux en dehors des tumeurs génitales et de manière inhabituelle dans
une tumeur rectale. Les cellules choriocarcinomateuses possèdent un aspect microscopique pouvant en
imposer pour une tumeur épidermoïde peu différenciée, d’autant qu’elles ont un profil
immunohistochimique commun mais peu spécifique (CK7+ et p63+).
Abstract 20 51 - Evaluatio n histologiqu e de la r égression tumor ale après
traitement néo-adjuv ant dans l es adénocarcinomes du r ectum : à propos d e
30 cas
L. Bel Hadj Kacem (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), K. Bellil (1), S. Haouet (1), N.
Kchir (1). (1) Hôpital la Rabta, rue Jebel Lakhdar, 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Le cancer du rectum est un véritable problème de santé publique. Son pronostic a
nettement évolué et cela grâce à l’introduction de la chimio- et radiothérapie néo-adjuvantes chez les
patients présentant un adénocarcinome classé T3 ou T4. O bjectif : Evaluer histologiquement sur
pièce de résection chirurgicale la réponse tumorale par le TRG (Tumor regression grade) et confronter
cette réponse aux données anatomo-cliniques. Mé th ode : Nous rapportons une étude rétrospective
portant sur 30 patients présentant un adénocarcinome rectal de stades T3 et T4 et ayant bénéficié d’un
traitement néo-adjuvant. Une ré-évaluation du TRG, du type de réponse (colloïde, fibreuse), de la
clairance et du stade ypTNM ont été réalisés. Les données ont été confrontées aux données cliniques et
à l’évolution. Résu lta ts : 90% des patients ont répondu au traitement néo-adjuvant avec 14,8% de
réponse complète (TRG1) et 85,2% de réponse partielle (TRG2-3-4). 10% des patients n’ont pas
répondu au traitement (TRG5). Dans 30% des cas, on a retrouvé une régression colloïde de la tumeur.
27
La clairance était R+ (< 1 mm) dans 26,7% des cas et R- (> 1 mm) dans 73,3% des cas. L’évolution a
été bonne dans 80% des cas. La survie a été de 100% chez les patients avec un TRG1 ou 2 (tous R-).
Des récidives locales et métastases ganglionnaires ont été notées chez des patients présentant un TRG3
ou 4, N+ et une clairance variant entre 0 et 10 mm. Discu ssion : Le traitement néo-adjuvant reposant
sur la chimio- et la radiothérapie préopératoires a révolutionné le pronostic des adénocarcinomes
rectaux classés T3 et T4, jadis de pronostic effroyable. Plusieurs facteurs histopronostiques sont
actuellement bien connus et évalués sur pièce opératoire comme la clairance, le stade TNM et la
réponse tumorale au traitement. Plusieurs classifications ont vu le jour afin d’évaluer cette dernière. Le
TRG est la classification la plus utilisée. D’après les données de la littérature, le TRG est un excellent
facteur pronostique. En effet, la survie globale des patients présentant un TRG 1 ou 2 est estimée à
89% contre 66% pour les TRG 3 à 5. Le TRG est également corrélé au risque de métastases
ganglionnaires et viscérales. La clairance permet d’évaluer le risque de récidives locales.
Conc lusion : Le pathologiste joue un rôle crucial dans le diagnostic et l’évaluation du pronostic des
patients présentant un adénocarcinome rectal. Une bonne prise en charge passe par une évaluation
minutieuse des différents facteurs pronostiques majeurs et doit s’appuyer sur des procédures
standardisées. Son rôle va par ailleurs s’élargir dans le cadre de la nécessaire détermination de
biomarqueurs prédictifs de réponse au traitement néo-adjuvant, ou d’agressivité, s’inscrivant dans une
stratégie de traitement à la carte.
Abstract 2062- Les l ésions tumorales d e la région ampullair e : mise au poi nt
et classification. Etude de 22 cas
N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa (1), M. Bel Haj Salah (1), N. Houas (2), O. Khayat (1),
A. Bouhafa (2), E. Ben Brahim (1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’anatomie et Cytologie
Pathologiques, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie.
(2) Service de Chirurgie Générale, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury,
1008 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont le plus souvent des adénomes ou des
adénocarcinomes. La prise en charge de cette pathologie a considérablement évolué grâce à la
progression des techniques endoscopiques et des moyens de dépistage précoce. Cependant, le
diagnostic anatomopathologique peut être difficile, particulièrement après sphincterotomie en raison
des remaniements régénératifs pouvant imposer pour des lésions adénomateuses. Objectif s : Le but
de cette étude est d’établir les particularités histologiques et immunohistochimiques permettant de
faciliter le typage lésionnel et d’optimiser ainsi la conduite thérapeutique. Métho de s : Nous
présentons une étude rétrospective ayant porté sur 22 cas de tumeurs ampullaires, toutes colligées dans
le Service de Gastro-entérologie, de Chirurgie Générale et d’Anatomie Pathologique, entre janvier
2008 et juillet 2013. Résu lt at s : Il s’agissait de 22 observations, (10 hommes et 12 femmes). L’âge
des patients était entre 39 et 82 ans, avec une moyenne d’âge de 61,1 ans. La quasi-totalité des patients
étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Les lésions étaient majoritairement représentées par
les carcinomes 77,5% (17/22). Une étude immunohistochimique, réalisée dans 4 cas afin de
déterminer le sous-type histologique, a permis de retenir 2 adénocarcinomes de type intestinal et
également 2 cas de type excréto-biliaire. Un seul cas de carcinome indifférencié avec cellules géantes
de type ostéoclastique a été noté. Les adénomes étaient moins fréquents (5 cas), représentant 22,5%
des cas. 80% étaient de type villeux de haut et bas grade et 20% étaient de type tubuleux. Dans un seul
cas, un adénome villeux a été retrouvé associé à un adénocarcinome de type intestinal. Par ailleurs,
une seule lésion de néoplasie intrapapillaire de type pancréato-biliaire de bas grade a été retrouvée.
Di sc ussi on- C oncl us i on : Le diagnostic morpho-histologique des différents sous-types de tumeurs
de l’ampoule de Vater est difficile, cependant l’immunohistochimie est d’une grande aide. Il est ainsi
possible de connaître les sous-types intestinal et pancréato-biliaire qui sont de pronostic différent.
28
Abstract 2066 - Les tumeurs malignes de la vésicule biliaire : étude
épidémiol ogique et histologique
F. Khanchel (1), S. Néchi (1), H. Kilani (1), E. Chelbi (1), G. Sahraoui (1), A. Douggaz (1), S. Sassi
(2), T. Jerbi (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques. (2) Service de Chirurgie
Générale, Hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie
Intr oducti on : Le carcinome de la vésicule biliaire est un cancer peu fréquent et de mauvais
pronostic. Il s’agit de la tumeur maligne la plus fréquente des voies biliaires et le cinquième carcinome
gastro-intestinal. Il représente 3,8% de l’ensemble des cancers digestifs. L’incidence des carcinomes
de la vésicule biliaire sur les pièces de cholécystectomies systématiques est estimée entre 0,6/100 000
et 0,5/100. Histologiquement, ces carcinomes présentent une grande variabilité morphologique et
posent parfois des problèmes de diagnostic différentiel majeurs avec les tumeurs bénignes.
Obje ctifs : Le but de notre travail est de présenter les particularités épidémiologiques et
histologiques des tumeurs malignes de la vésicule biliaire dans notre série et de discuter leurs
difficultés diagnostiques. Méthod es : Nous avons identifié 18 cas de carcinomes de la vésicule
biliaire diagnostiqués dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’hôpital
Mohamed Tahar Maamouri sur une période de 7 ans (2007-2013). Rés ulta ts : L’âge moyen des
patients était de 65 ans (extrêmes : 52 et 84 ans) avec une nette prédominance féminine (sex ratio :
1H/3F). La quasi-majorité des carcinomes de la vésicule biliaire étaient primitifs. Un seul cas de
tumeur secondaire à été répertorié. Les tumeurs malignes primitives de la vésicule biliaire étaient
dominées par les adénocarcinomes (12 cas), 2 cas d’adénocarcinome ex-carcinoïde à cellules
caliciformes, 1 carcinome épidermoïde, 1 carcinome neuroendocrine à grandes cellules et 1 carcinome
indifférencié. Le siège de la tumeur était précisé dans 13 cas. Dans la majorité des cas, ces tumeurs
siégeaient au niveau du fond, dans 2 cas au niveau du collet, dans 1 cas au niveau du corps. Dans les
autres cas, la tumeur atteignait toute la paroi. La plupart des carcinomes étaient classés pT2 selon la
classification OMS 2010 (12 cas). Les autres étaient classés pT3. Les emboles vasculaires étaient
présents dans 13 cas et les engainements péri-nerveux dans 9 cas. Disc ussion : La plupart des
carcinomes de la vésicule biliaire sont primitifs, néanmoins une atteinte secondaire doit être éliminée.
Il s’agit dans la majorité des cas d’adénocarcinomes de stade pTNM avancé (T2 ou T3) avec très
souvent des emboles vasculaires et des engainements péri-nerveux. La majorité de ces carcinomes
naissent au niveau du fond. Toutefois, le collet et le corps peuvent être le point de départ.
Conc lusion : La majorité des carcinomes de la vésicule biliaire sont diagnostiqués chez des sujets
âgés et à un stade avancé. Ces tumeurs sont caractérisées par leur grand polymorphisme
macroscopique et histologique. Ainsi, un examen macroscopique avec une attention particulière pour
tout épaississement mural, un échantillonnage large, particulièrement chez les sujets âgés, ainsi qu’un
examen histologique attentif, notamment pour les structures glandulaires profondément situées sont
préconisés.
Abstract 209 7 - Les tum eurs kystiques mucineuses du pan créas : étud e
rétrospective de 14 cas
G. Sahraoui (1), A. Zehani (1), H. Azouz (1), I. Chelly (1), W. Rekik (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1).
(1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.
Intr oducti on : Les tumeurs kystiques mucineuses (TKM) du pancréas sont rares, représentant 5% de
l’ensemble des tumeurs pancréatiques. Elles sont sans communication avec le système canalaire
pancréatique. Elles représentent un groupe hétérogène de lésions, classées selon leur grade de
malignité. Elles se développent généralement chez la femme. Objec tif : Discuter les caractéristiques
épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques et évolutives des TKM du pancréas. Maté rie l et
méthod es : Une étude rétrospective colligeant 14 cas de TKM du pancréas a été réalisée dans le
laboratoire d’Anatomie Pathologique de la Rabta sur une période de 22 ans. Ces TKM se répartissaient
en 7 cystadénomes et en 7 cystadénocarcinomes. R ésultats : Notre série était constituée de 10
femmes et 4 hommes. L’âge moyen était de 45 ans (21-75 ans). A l’examen macroscopique, la tumeur
siégeait au niveau de la tête dans 4 cas, du corps dans 1 cas et de la queue dans 6 cas. Les
29
cystadénomes étaient bien limitées, à paroi fine, blanchâtre dans tous les cas. Le kyste était
uniloculaire dans 5 cas et multiloculaire dans 2 cas. La taille moyenne était de 6 cm (3-12 cm).
Concernant les cystadénocarcinomes, la paroi kystique était épaissie dans tous les cas, comportant des
végétations endokystiques dans 2 cas. La tumeur était d’aspect hétérogène mi-kystique mi-solide dans
2 cas. Elle était bien limitée (5 cas) ou mal limitée et envahissant le parenchyme pancréatique adjacent
(2 cas). La taille moyenne était de 5 cm (2,5-10 cm). L’examen histologique a conclu à un
cystadénome mucineux en dysplasie de bas grade dans 7 cas et à un cystadénocarcinome mucineux
dans 7 cas (dont un développé sur des lésions de dysplasie de haut grade). Disc u ssion : Aussi bien
dans notre série que dans la littérature, la femme est plus fréquemment atteinte par ces tumeurs. L’âge
moyen de nos patients concorde avec celui rapporté par la littérature. Certains caractères
macroscopiques de la tumeur sont prédictifs de malignité comme l’épaississement de la paroi, la
présence de végétations, la mauvaise limitation de la tumeur ou la présence de foyers solides.
Conc lusion : La progression histologique des tumeurs kystiques mucineuses d’un bas grade de
malignité vers un haut grade voire un carcinome justifie la nécessité d’un bon échantillonnage de la
tumeur pour une prise en charge adéquate.
Abstract 2115 - Reclassificatio ns des gastrites chroniques selon les systèmes
«OLGA» et «OLGIM» : à propos d’une série de 130 cas
K. Benhayoune (1), L. Chbani (1), H. Ameurtesse (1), K. Idrissi (1), I. Hafid (1), A. Amarti (1). (1)
Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, route Sidi Herazem, 30000, Fès, Maroc
Intr oducti on : Les gastrites chroniques sont des maladies inflammatoires de la muqueuse gastrique
dont le diagnostic est établi par l’examen anatomopathologique et sur des biopsies étagées. Plusieurs
classifications ont été utilisées pour classer les gastrites dont la plus connue est le système de Sydney.
Actuellement, deux nouvelles classifications ont été proposées, «OLGA» (the Operative Link for
Gastritis Assessment) et «OLGIM» (the Operative Link on Intestinal Metaplasia Assessment),
permettant de quantifier respectivement l’atrophie muqueuse et la métaplasie intestinale. Ob jec tif s :
Préciser les aspects épidémiologiques des gastrites chroniques dans la région de Fès et reclasser ces
gastrites en fonction des nouvelles classifications « OLGA » et « OLGIM». Ma tér iel e t métho des :
Etude rétrospective de 130 cas de gastrites chroniques répertoriées au laboratoire d’Anatomie
Pathologique du CHU Hassan II de Fès. Toutes les gastrites ont été reclassées sur la base des systèmes
«OLGA» et «OLGIM». Ré sultat s : Il s’agissait de 68 hommes et 62 femmes, de 46 ans d’âge
moyen. La muqueuse antrale était atrophique dans 83,8% (légère dans 53,8% et modérée dans 30%
des cas). 4,6% des malades avaient une métaplasie intestinale de l’antre sans signes de dysplasie. 52
biopsies fundiques étaient atrophiques avec une atrophie légère, modérée et sévère dans 26,2%, 12,3%
et 1,5% des cas. La fréquence de la métaplasie intestinale fundique était de 7,7%. Elle était modérée
dans 3,1% des cas et sévère dans 4,6% des cas. L’examen histologique a montré la présence de lésions
précancéreuses dans 23% des cas. La réévaluation de l’atrophie gastrique selon le système OLGA a
montré 12,3% de gastrites non-atrophiques (stade 0) : 50% classées en stade I, 30,8% en stade II, 6,2%
en stade III et 0,8% en stade IV. La relecture de nos cas en utilisant le système OLGIM a montré
l’absence de métaplasie intestinale dans 86,9% (stade 0). 3,1% des cas ont été classés en stade I et
10% en stade II. Ce travail a mis en évidence l’existence d’une association significative entre le sexe
et l’apparition des lésions malignes : 19,1% des sujets présentant des lésions malignes étaient de sexe
masculin (p=0.02). Il a pu aussi montrer une association significative entre la métaplasie intestinale et
les lésions néoplasiques. En effet, 24,9% des métaplasies intestinales étaient associés à des lésions
malignes. C onclu sio n : Le risque de transformation néoplasique des lésions de gastrite atrophique
et/ou de métaplasie intestinale impose aux anatomopathologistes de définir les gastrites à haut risque
de malignité permettant une prise en charge adéquate des malades par le clinicien. Ces nouvelles
classifications devraient permettre de mieux définir le groupe des gastrites à haut risque.
30
Abstract 2117 - Le cancer co lo-rectal : L’étude de l’i nstabilit é
microsatellit aire et sa corrél ation avec les paramètres clini co-path ologiques et
molécul aires. A propos d’une série prospective de 200 cas
H. Ameurtesse (1), L. Chbani (1), M. Sekal (1), A. Boulouz (1), M. Abkari (2), S. Aitlaalim (3), E.
Benjellou (3), I. Toughrai (3), I. Kamaoui (4), S. Arifi (5), N. Mellas (5), K. ElRhazi (5), H. Elfatemi
(1), T. Harmouch (1), A. Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU
Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (2) Service de Gastroentérologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (3)
Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (4) Service de Radiologie, CHU
Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (5) Service d’Oncologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (6) Service
d’Epidémiologie et de Médecine Préventive, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc.
Intr oducti on : Le cancer colo-rectal (CCR) constitue un problème de santé publique dans le monde.
C’est la deuxième cause de décès dans les pays occidentaux. Au Maroc, c’est le deuxième cancer
digestif après celui de l’estomac. O bj ectif s : Evaluer les caractéristiques biopathologiques et
moléculaires des cancers colo-rectaux dans notre population et leur corrélation avec les différents
paramètres cliniques et histologiques. Matér ie l et méth od es : Il s'agit d'une étude prospective,
réalisée au sein du laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès, entamée en janvier
2010 et intéressant 350 patients à ce jour. Cette étude inclut tous les adénocarcinomes colo-rectaux.
Sur un tissu tumoral fixé au formol et inclus en paraffine, nous avons réalisé une étude
immunohistochimique de l’expression des protéines MMR chez 200 patients. La recherche de
mutation du gène BRAF (118 cas) et du gène KRAS (60 cas) par PCR-séquençage a été aussi réalisée.
Résulta ts et disc ussion : L’âge moyen des patients est de 56 ans, 34% ont moins de 50 ans, contre
6% dans la littérature occidentale. La localisation prédominante est le rectum (52%). Le type
histologique prédominant est l’adénocarcinome (83%). 50% des patients jeunes (< 50 ans) ont un
carcinome peu différencié, mucineux ou à cellules indépendantes, contre 24,4% des patients âgés
(p:0,02). Le stade pT3 est le plus fréquent (59%). Les métastases ganglionnaires sont retrouvées chez
35% des patients. L’extinction de l’expression des protéines MMR a été retrouvée chez 12% des
patients, touchant la protéine MLH1 dans plus de la moitié des cas, ce qui est similaire à la littérature.
Comparé au groupe MSS, le group MSI a été plus fréquent chez l’homme (p:0,01), avec une
prédominance des localisations au niveau du côlon droit (p:0,0006), une association plus fréquente
avec un CCR synchrone (p:0,001) et avec une taille tumorale plus importante (p:0,02). La recherche
de la mutation de BRAF a été réalisée pour définir les cas familiaux des cas sporadiques. Elle était
absente dans tous les cas instables, démontrant l’absence l’hyperméthylation du promoteur du gène
MLH1, aussi corroborée par le plus jeune âge des cas MSI. La mutation du gène KRAS a été retrouvée
dans 29% des cas, sans corrélation significative avec les paramètres clinico-pathologiques et le statut
MSI. C onclu sio n : Dans notre série, le taux des cancers colo-rectaux avec une extinction de
protéines MMR est semblable à celui de la littérature, ce qui ne permet pas d’expliquer la fréquence
relativement élevée de l’atteinte des sujets jeunes et des localisations rectales. L’association cancers
synchrones / profil MSI ainsi que l’association adénomes multiples / profil MSS permettent une
orientation diagnostique et un suivi adéquat. L’absence de cas avec méthylation pourrait être d’origine
démographique ou/et nutritionnelle.
Abstract 2139 - Un cas inhabituel d’iléo-colite ulcér ée et nécrosée chez un
hémodial ysé
D. Bacha (1), G. Sahraoui G (1), L. Charfi (1), F. Khanchel (1), H. Kilani (1), A. Douggaz (1) (1)
Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Med Tahar Maamouri, Mrezga 8000
Nabeul, Tunisie
Intr oducti on : Le sulfonate de polystyrène sodique est une résine échangeuse de cations, largement
utilisée, par voie orale ou sous forme de lavements rectaux, dans le traitement des hyperkaliémies.
Cette molécule est habituellement associée au sorbitol pour éviter le risque de constipation. La
molécule recomposée (Kayexalate) est fréquemment utilisée chez les hémodialysés pour prévenir la
survenue d’une hyperkaliémie. Plusieurs effets indésirables sont rapportés suite à l’utilisation de ce
31
médicament, en partie en rapport avec l’adjonction du sorbitol. Ces effets indésirables peuvent toucher
tout le tube digestif mais ce sont essentiellement l’intestin grêle et le côlon qui représentent son
principal site d’action. Les complications associent des lésions obstructives, ischémiques voire des
nécroses et des perforations intestinales imposant une colectomie subtotale. Certaines situations
peuvent majorer ce risque comme la présence d’un diverticule intestinal ou des suites opératoires du
fait de la diminution du transit intestinal et donc l’augmentation de la durée de contact de la molécule
avec la muqueuse intestinale. O bser vatio n clin iqu e : Il s’agit d’un patient âgé de 69 ans,
coronarien et insuffisant rénal chronique au stade d’hémodialyse. Ce patient a été hospitalisé pour un
triple pontage coronarien à la suite d’un infarctus du myocarde. Son taux de kaliémie était augmenté
malgré les 2 séances de dialyse qu’il avait eues après l’intervention, ce qui a nécessité l’utilisation du
Kayexalate par voie orale. A J2 post-opératoire, les suites ont été marquées par la survenue d’une
péritonite secondaire à une perforation cæcale. La pièce de colectomie droite montrait au niveau des
10 premiers centimètres coliques, une paroi très fine avec une muqueuse atrophique verdâtre. Le
segment iléal présentait une muqueuse siège d’ulcérations linéaires et longitudinales. A l’examen
histologique, il existait de nombreux cristaux basophiles, en débris de verre, à bords anguleux,
présentant un aspect écaillé, le long de la lumière intestinale. La muqueuse iléale en regard était
ulcérée et recouverte d’enduits fibrineux. La muqueuse colique était en nécrose ischémique étendue et
par places perforée. Plus à distance, la muqueuse colique était le siège d’érosions et d’ulcérations peu
profondes. L’évolution a été marquée par le décès du malade, suite à la détérioration de son état
hémodynamique. D ia gnostic a na t om opath ologiqu e : Iléo-colite médicamenteuse, ulcérée et
nécrosée suite à l’administration de Kayexalate chez un patient hémodialysé et récemment opéré.
Int érêt de l ’o b ser vat i on : Les colites ischémiques, ulcérées et nécrosées représentent une
complication rare de la prise de Kayexalate, largement utilisé pour traiter les hyperkaliémies,
particulièrement chez les hémodialysés. Les aspects morphologiques réalisés par les dépôts de ce
médicament sont à reconnaître et à distinguer des autres dépôts de cristaux dans la lumière digestive.
Abstract 2163 - Polype fibroïde inflammat oire : à propos de 5 cas
S. Bellarbi (1), K. Znati (1), K. Laadam (1), H. Elouazzani (1), A. Jahid (1), F. Zouaidia (1), Z.
Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, Hôpital Avicenne,
avenue Ahmed Balafrej, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Le polype fibroïde inflammatoire (PFI) est une pseudotumeur rare du tractus gastrointestinal, d’étiopathogénie inconnue. L’antre gastrique est la localisation la plus commune, suivie par
l’intestin grêle. Ob jec tif : Nous rapportons 5 nouveaux cas de polype fibroïde inflammatoire, 3 de
localisation iléale dont un était géant et 2 de siège gastrique, en détaillant les caractéristiques cliniques,
anatomopathologiques et les principaux diagnostics différentiels. M éth od es : Il s’agit de 3 femmes et
2 hommes de 56 ans d’âge moyen (29 - 83 ans). Chez 2 patients, la symptomatologie était dominée par
des épigastralgies et la fibroscopie gastrique a retrouvé un polype antral. Les 3 autres patients ont été
admis aux urgences dans un tableau d’occlusion aiguë secondaire à une invagination iléale sur polype.
Nous avons reçu une polypectomie, une pièce de gastrectomie partielle, 2 résections iléales et une
pièce de résection iléo-cæcale. R ésu lta ts : L’examen macroscopique a retrouvé des polypes
pédiculés, de couleur grisâtre, homogène et de consistance ferme, mesurant entre 3,5 et 18 cm. Le plus
grand était de localisation iléale. L’examen anatomopathologique couplé à une étude
immunohistochimique a confirmé le diagnostic de polype fibroïde inflammatoire. L’évolution a été
bonne sans récidive après le traitement chirurgical. Disc u ss ion : Décrit pour la première fois par
Vanek en 1949 sous le nom de granulome éosinophile sous-muqueux, le terme de polype fibroïde
inflammatoire (PFI) a été proposé par Helwig et Ranier en 1953. Le PFI est une pseudotumeur rare de
l’adulte. L’antre gastrique est la localisation la plus commune (66-75%) suivie par l’intestin grêle (1820%). La symptomatologie n’est pas spécifique. Au niveau de l’iléon, il est souvent révélé par une
invagination intestinale. Sa taille est variable. Des PFI géants comme dans l’un de nos cas, ont été
décrits, atteignant plus de 20 cm. Sur le plan histologique, il s’agit d’une lésion sous-muqueuse faite
de cellules fusiformes et/ou étoilées, siégeant au sein d’un stroma fibro-myxoïde richement vascularisé
ponctué d’un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires éosinophiles. Le principal
32
diagnostic différentiel est la tumeur stromale gastro-intestinale (GIST). Plus récemment, des mutations
de PDGFRA (survenant dans les GIST) ont été mises en évidence dans le PFI, mais elles intéressent
des exons différents. La résection chirurgicale est le traitement de choix. Le pronostic est excellent.
Conc lusion : Le PFI est une lésion bénigne exceptionnelle et une cause éventuelle d’invagination
intestinale chez l’adulte. Le diagnostic est morphologique. Cependant et dans certains cas, un
complément immunohistochimique est nécessaire pour éliminer les autres étiologies de tumeur à
cellules fusiformes, essentiellement une GIST.
End ocrinologie
Abstract 20 61 - Le carci nome anaplasiq ue de la t hyroïde : tum eur rare et
hautem ent agressive. Etude de 6 cas
N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa(1), M. Bel Haj Salah (1), O. Khayat (1), C. Mbarek (2),
E. Ben Brahim(1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques,
Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service
d’Oto-Rhino-Laryngologie, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008
Tunis, Tunisie.
Intr oducti on : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une tumeur rare, représentant 1 à 2% de
l’ensemble des tumeurs thyroïdiennes. Son incidence est plus élevée dans les zones de carence iodée,
de goitre endémique et dans les zones de faible pouvoir socio-économique. Son pronostic est sombre
avec une survie ne dépassant pas quelques mois. Il s’agit d’une tumeur essentiellement du sujet âgé
survenant dans moins de 25% avant l’âge de 60 ans et exceptionnellement avant 40 ans, avec une
légère prédominance féminine. O bj ectif s : Le but de cette étude est d’établir les particularités
cliniques et histologiques de cette tumeur, et d’en connaître les limites de prise en charge.
Mét hodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 6 cas de carcinomes
anaplasiques de la thyroïde colligés dans les services d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une
période de 13 ans (janvier 2000 à août 2013). Rés ultats : Il s’agissait de 2 hommes et 4 femmes.
L’âge des patients variait de la quatrième à la septième décennie avec une moyenne d’âge de 50 ans.
Tous les sujets présentaient des tumeurs cervicales antérieures compressives d’installation rapide. Le
diagnostic de carcinome anaplasique a été porté dans 50% des cas à l’occasion d’une cytoponction
thyroïdienne. Une thyroïdectomie avec un examen extemporané per opératoire était la conduite
habituelle sauf pour une femme chez laquelle l’envahissement local était très important et la tumeur
était inextirpable. Histologiquement, la prolifération carcinomateuse était hautement pléomorphe avec
des atypies sévères et de nombreux emboles vasculaires. Un contingent insulaire a été observé dans un
seul cas et un foyer différencié de carcinome papillaire a été noté dans un autre cas. L’effraction
capsulaire était présente dans 85% des cas et les métastases ganglionnaires se voyaient dans 50%.
Deux patients étaient déjà métastatiques au moment du diagnostic avec une localisation pulmonaire.
Conc lusion : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une entité rare, hautement agressive avec
un taux de mortalité très élevé. Le retard diagnostique constitue un des facteurs majeurs qui aggravent
le pronostic. Sa prise en charge est multidisciplinaire et le pathologiste y occupe une place importante
permettant d’apporter la preuve histologique et d’éliminer les diagnostics différentiels.
33
Abstract 2138 - Étude com parativ e entre le carcin ome papi llaire de l a
thyroïde d e variante vésiculair e et la forme cl assique : aspects
morphologiqu es et facteurs histopronostiques
N. Sabbegh-Znaidi (1), F. Ferah (1), T. Saibi (1), Y. Zidi (1), A. Blel (1), F. Maamouri (1), R. Aloui
(1), A. Arfaoui (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie
Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie.
Intr oducti on : A côté de la forme classique du carcinome papillaire de la thyroïde (CPT), plusieurs
variantes ont été décrites. La variante vésiculaire est la plus fréquente. O bjec tif : Montrer que la
variante vésiculaire du CPT représente une véritable entité anatomo-clinique à distinguer de la forme
classique et non pas une simple variante morphologique. Méthode : Nous avons réalisé une étude
rétrospective descriptive et comparative portant sur 64 cas de carcinome papillaire de la thyroïde
(CPT) dont 31 de variante vésiculaire (CPTV) et 33 de forme classique (CPTC). Le seuil de
signification pour les tests statistiques était fixé à 5%. Ré sultats : Nous n’avons pas observé de
différence statistiquement significative en ce qui concerne l’âge, le sexe ou la taille tumorale.
L’examen extemporané était beaucoup moins performant dans le diagnostic des CPTV (16% versus
90% pour le CPTC). Pour ce qui est des critères nucléaires, la taille des noyaux était augmentée
(supérieure à 2 fois la normale) aussi bien dans le CPTV que dans le CPTC. Les rainures étaient
observées de façon focale dans 32% des CPTV et dans seulement 6% des CPTC (p<0,000). De même,
les chevauchements nucléaires étaient absents dans un tiers des CPTV alors qu’ils étaient présents
dans tous les CPTC (p<0,000). Les pseudo-inclusions étaient plus rarement observées dans le CPTV
que dans le CPTC (55% versus 79% ; p<0,000). L’aspect en verre dépoli était observé de façon
comparable dans les deux types histologiques. Les cellules géantes étaient plus rarement retrouvées
dans le CPTV que dans le CPTC (25% versus 65% ; p=0,002). Nous avons aussi remarqué l’absence
de calcosphérite dans le CPTV contrairement au CPTC où elles étaient observées dans 45% des cas
(p<0,000). L’étude du parenchyme adjacent a montré qu’une thyroïdite lymphocytaire était souvent
associée aussi bien au CPTV qu’au CPTC dans respectivement 13% et 19% des cas. L’étude des
facteurs histopronostiques a montré que la multifocalité était moins souvent observée dans le CPTV
(10%) que dans le CPTC (42% ; p=0,003). Les emboles vasculaires étaient rarement observés dans le
CPTC (3% versus 33% dans le CPTC, p= 0,004). L’extension extra-thyroïdienne était également très
rarement observée dans le CPTV (6% versus 48% dans le CPTC, p<0,000). L’étude du statut
ganglionnaire a montré un envahissement dans 13% des CPTV versus 58% dans le CPTC (p<0,000).
Pour ce qui est du stade, nous n’avons pas noté de différence. C o nc lu sio n : La variante vésiculaire
du carcinome papillaire de la thyroïde représente une entité anatomo-clinique à part entière et serait de
meilleur pronostic comparativement à la forme classique, mais posant des problèmes de diagnostic
positif notamment lors de l’examen extemporané du fait de la présence focale et incomplète des
critères nucléaires caractéristiques du CPT.
Abstract 2153 - Phéochromocytome com posite : enti té rare, ill ustrée par un
cas anatomo- clinique
M. Khmou (1), H. Elouazzani(1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Znati (1), Z. Bernoussi (1), N.
Mahassini (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Le phéochromocytome composite est une tumeur rare (PC). Seuls 56 cas ont été
rapportés. Il est défini selon l’OMS par l’association d’un phéochromocytome et d’un
ganglioneurome, d’un ganglioneuroblastome, d’un neuroblastome ou d’une tumeur des gaines
nerveuses périphériques. Cette tumeur est caractérisée par son association possible à diverses atteintes
systémiques (neurofibromatose de type 1, maladie de von Hippel-Lindau, néoplasies endocrines
multiples). O bjec tif s : Nous rapportons un cas de phéochromocytome composite, à travers lequel
nous allons décrire cette tumeur rare tout en insistant sur ses particularités diagnostiques,
thérapeutiques et pronostiques. Obs erv atio n : Il s’agit d’une jeune femme de 27 ans, sans antécédent
pathologique, consultant pour des lombalgies gauches évoluant depuis 1 an, associées à des
34
vomissements et à des céphalées, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement. L’examen
physique a retrouvé une TA à 14/09, une sensibilité et un empâtement de la fosse lombaire gauche. Le
bilan biologique réalisé n’a pas objectivé d’anomalie. L’échographie et la TDM abdominale ont révélé
une masse surrénalienne, à contours réguliers, de 4 cm de diamètre. Une surrénalectomie gauche a été
réalisée. Sur la pièce opératoire, un nodule de 4 x 4 x 3 cm, encapsulé bien limité hétérogène, de
couleur blanc-grisâtre associé à des remaniements hémorragiques et calciques, a été retrouvé.
L’analyse histologique a montré une double composante tumorale : l’une majoritaire, faite de nids, de
lobules et de travées de cellules de grande taille au cytoplasme abondant granuleux bien limité, munies
de noyaux centraux atypiques. Ces cellules étaient entourées de cellules sus-tentaculaires. La
deuxième composante tumorale, faite de nappes de petites cellules rondes bleues de type
neuroblastiques, montrait des signes de différenciation ganglionnaire à différents stades de maturation
et se développant dans un fond fibrillaire peu schwannien. Cette composante était estimée à 20%. Le
diagnostic retenu a été celui de phéochromocytome composite associé à un neuroblastome différencié.
Di sc ussi on : Le PC est défini par l’association d’un phéochromocytome et d’un ganglioneurome,
d’un ganglioneuroblastome, d’un neuroblastome ou d’une tumeur des gaines nerveuses périphériques,
plus rarement d’un contingent de carcinome neuroendocrine. La moyenne d’âge est plus avancée que
pour le phéochromocytome classique, avec une présentation clinique qui peut être similaire ou
associée à une diarrhée. Macroscopiquement, des foyers pâles, fermes (ganglioneurome) peuvent se
voir. Microscopiquement, le diagnostic se fait devant la présence de deux contingents tumoraux
distincts, tant sur le plan cytologique qu’architectural. La présence de cellules ganglionnaires
dispersées dans un phéochromocytome n’implique pas le diagnostic de PC. C o nc lu sio n : Le
phéochromocytome composite est une tumeur rare qui peut être méconnue par le pathologiste en
absence de signe d’appel clinique et d’un échantillonnage minutieux des spécimens. Pour une
meilleure prise en charge du patient et une bonne évaluation du pronostic, il convient de suivre les
recommandations concernant chaque contingent, comme s’il s’agissait de tumeurs indépendantes. En
effet, le traitement adjuvant dépend de la nature de la composante neuroblastique.
Gynécologie - Sein
Abstract 2017 - Cause inhabituelle d’érosi on mamelonnaire
H. Ameurtesse (1), T. Harmouch (1), H. El Fatemi (1), L. Chbani (1), A. Amarti (1), K. Inani (2), FZ.
Debbarh (2), W. Mikou (2), FZ. Mernissi (2). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques,
CHU Hassan II, route Sidi Harazem, Fès, Maroc. (2) Service de Dermatologie et de Vénérologie,
CHU Hassan II, route Sidi Harazem, Fès, Maroc
Intr oducti on : L’adénome érosif du mamelon est une tumeur bénigne rare développée aux dépens
des canaux galactophoriques du mamelon, encore appelé papillomatose floride des canaux
mamelonnaires, adénomatose papillaire superficielle ou papillomatose ductale sous-aréolaire. Il
survient dans la majorité des cas chez la femme âgée, touchant rarement l’enfant et l’homme.
Obse rva tion : Nous rapportons le cas d’une patiente de 31 ans, sans antécédent pathologique
notable, qui a consulté en Dermatologie pour une érosion mamelonnaire gauche évoluant depuis
3 mois. L’examen des seins a objectivé une plaque érythémato-squameuse érosive du mamelon, sans
masse palpable. Les aires ganglionnaires étaient libres. Les diagnostics évoqués initialement ont été la
maladie de Paget et un eczéma. L’examen anatomopathologique de la biopsie réalisée a objectivé la
présence, au niveau du chorion, d’une prolifération glandulaire bénigne, bien limitée par une double
assise cellulaire, sans atypies cyto-nucléaires ni mitose. Une étude immunohistochimique a été
réalisée. La p63 et l’actine musculaire lisse ont bien marqué la couche myoépithéliale avec un Ki67
très bas. Di sc us sion : A travers cette observation et une revue de la littérature, les auteurs se
proposent de rappeler les principales caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et
35
immunohistochimiques de cette entité rare, ainsi que le problème de son diagnostic différentiel avec
les autres tumeurs du sein, notamment la maladie de Paget et l’adénocarcinome mammaire
Abstract 2022 - Le carcinome adénoïde kystique du sein : à propos d’un cas
avec revue de la littér ature
K. Alhazmi (1), D. Mansouri (1), M. Dupeux (1), N. Talhi (1), I. Abd Alsamad (1), C. Touboul C (2),
N. Chabi (3). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France. (2) Service de Gynécologie
Obstétrique, CHI de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France. (3) Service de Radiologie,
CHI de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France
Intr oducti on : Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur connue classiquement comme étant
une tumeur des glandes salivaires et des voies aériennes supérieures. La localisation mammaire est
rare et ne représentant que 0,5% des carcinomes du sein. Devant la rareté de ce carcinome dans cette
localisation, il peut poser des problèmes de diagnostic positif, de diagnostic différentiel et de prise en
charge. Observati on : Nous rapportons le cas d’une femme de 50 ans qui, au cours de la surveillance
d’un cancer du sein traité, a eu en octobre 2013 une biopsie d’un nodule mammaire gauche de 17 x
8 mm développé dans la cicatrice de tumorectomie. Dans les antécédents de la patiente, on notait une
tumorectomie (avec exérèse de 2 ganglions sentinelles axillaires) réalisée en novembre 2010. La
diagnostic avait été celui de carcinome cribriforme du sein gauche de 10 cm de grand axe, de grade
SBR II, avec des récepteurs hormonaux (RE et RP) négatifs. Les 2 ganglions sentinelles étaient
indemnes de métastases. La biopsie du nodule a montré une prolifération d’architecture cribriforme, à
double contingent épithélial et myoépithélial. L’étude immunohistochimique a confirmé ce double
contingent en montrant une expression de la cytokératine par les cellules épithéliales et de la PS100
par les cellules myoépithéliales. La tumeur n’exprimait pas les récepteurs hormonaux. Le diagnostic
de carcinome adénoïde kystique a donc été retenu. La comparaison avec les lames de la tumorectomie
initiale a montré qu’il s’agissait d’une récidive de la même lésion. Une mastectomie avec curage
ganglionnaire axillaire a été donc effectuée. Elle a confirmé la récidive tumorale et les ganglions
étaient indemnes d’infiltration tumorale. Disc ussion : Nous rapportons cette observation pour
souligner les difficultés diagnostiques du carcinome adénoïde kystique dans sa localisation mammaire,
en insistant sur ses particularités histologiques, immunohistochimiques et évolutives pour ne pas
méconnaître cette entité rare.
Abstract 2035 - uP A/PAI-1, Oncotype DX™, Mamm aPrint® - Valeurs
pronostique et pr édicti ve pour une utilité cliniq ue dans l a prise en charge du
cancer du sein - Un rapport INCa-SFSPM 2014
J-P. Bellocq (1), E. Luporsi (2), J. Barrière (3), J. Bonastre (4), J. Chetritt (5), A-G. Le Corroller (6), P.
de Cremoux (7), F. Fina (8), A-S. Gauchez (9), P-J. Lamy (10), P-M. Martin (8), C. Mazouni (4), J-P.
Peyrat (11), G. Romieu (10), L. Verdoni (12), V. Mazeau-Woynar (12), D. Kassab-Chahmi (12). (1)
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France. (2) Institut de Cancérologie de Lorraine,
Vandœuvre-lès-Nancy, France. (3) Centre Antoine Lacassagne, Nice, France. (4) Institut Gustave
Roussy, Villejuif, France. (5) Institut d’Histopathologie, Nantes, France. (6) Institut Paoli-Calmettes,
Marseille, France. (7) Hôpital Saint-Louis, Paris, France. (8) AP-HM, Marseille, France. (9) CHU
Grenoble, La Tronche, France. (10) Institut Régional du Cancer, Montpellier, France. (11) Centre
Oscar Lambret, Lille, France. (12) INCa, Boulogne-Billancourt, France
Intr oducti on : Dans le cancer du sein, le développement des marqueurs biologiques pronostiques ou
prédictifs vise à identifier les patientes pour lesquelles un traitement par chimiothérapie pourrait être
évité ou a contrario indiqué. En 2009, l’INCa avait publié en partenariat avec la Société Française de
Sénologie et de Pathologie Mammaire (SFSPM) un rapport sur l’état des connaissances relatives aux
biomarqueurs uPA/PAI-1, Oncotype DX™ et MammaPrint® dans la prise en charge du cancer du
sein. Dans ce rapport, seule la valeur pronostique d’uPA/PAI-1 atteignait le plus haut niveau de preuve
36
(LOE I selon la grille de Hayes 1998). Ob jec tif : En 2012, devant la parution de nouvelles
publications et la divergence des messages diffusés sur les signatures moléculaires, il a été décidé
d’actualiser le rapport de 2009. Méth ode : La mise à jour s’est appuyée sur l’analyse des données
publiées depuis la recherche bibliographique de 2009, complétée par l’avis d’un groupe de travail
multidisciplinaire indépendant. Les niveaux de preuve employés ont été ceux de la classification
définie par Simon en 2009 (grille de Hayes 1998 après mise à jour) : LOE IA et LOE IB : niveau de
preuve élevé ; LOE IIB and LOE IIC : niveau de preuve intermédiaire ; LOE IIIC and LOE IV-VD :
niveau de preuve faible. C oncl usi ons : Chez les patientes pN0, uPA/PAI-1, marqueurs d’invasion,
ont un niveau de preuve élevé (LOE IA selon Simon) pour la valeur pronostique de la survie sans
récidive à 10 ans. Aucune donnée médico-économique n’a pu être identifiée sur uPA/PAI-1. Pour
Oncotype DX™ et MammaPrint®, les valeurs pronostique et prédictive n’ont pas atteint à ce jour le
niveau de preuve LOE I. Ce travail confirme les niveaux de preuve précédemment établis. Par ailleurs,
les données ne permettent pas de conclure à une valeur ajoutée de ces deux tests par rapport aux outils
existants. Les données médico-économiques ne permettent pas de statuer sur le rapport coût/efficacité
des stratégies utilisant ces tests dans la décision thérapeutique compte tenu d’un niveau de qualité
insuffisant pour la plupart des études et d’une forte incertitude mise en évidence par les quelques
études bien menées. Au-delà des niveaux de preuve attribuables à la valeur pronostique et prédictive
d’un biomarqueur, l’utilité clinique d’un nouveau marqueur dans l’aide à la prescription d’une
chimiothérapie repose sur sa valeur ajoutée par rapport aux marqueurs validés (RH, HER2 et les
marqueurs de prolifération comme Ki67) et aux critères anatomo-cliniques. Puisqu’ils sont les seuls
marqueurs validés à témoigner du processus d’invasion, uPA/PAI-1 peuvent apporter une information
complémentaire et donc avoir une valeur ajoutée par rapport aux marqueurs existants. Les données de
la littérature manquent pour apprécier le poids de cette valeur ajoutée dans la décision de prescrire ou
non une chimiothérapie.
Abstract 2047 - Tum eurs des cordons s exuels et du stroma gon adique : à
propos de 21 cas
F. Limaïem (1), F. Gara (1), S. Bouraoui (1), A. Lahmar (1), S. Ben Slama (1), S. Mzabi-Regaya (1).
(1) Hôpital Mongi Slim La Marsa, Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les tumeurs du stroma et/ou des cordons sexuels représentent environ 8% des
tumeurs ovariennes et se développent aux dépens des cellules appartenant au tissu de soutien des
ovaires. Ces tumeurs relativement rares couvrent un large éventail de lésions hétérogènes bénignes ou
malignes caractérisées par leur grande diversité morphologique. Ob jectif : Le but est de rappeler les
particularités épidémiologiques, anatomo-cliniques et évolutives des tumeurs des cordons sexuels et
du stroma gonadique de l’ovaire en insistant sur l'apport de l’étude immunohistochimique dans le
diagnostic différentiel de ces tumeurs. M atér ie l e t mé tho de s : Nous avons mené une étude
analytique rétrospective portant sur 20 cas de tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique de
l’ovaire colligées dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Mongi Slim sur une période
de 10 ans (2002 à 2011). Résu lta t s : L’âge moyen de nos patientes était de 41 ans (extrêmes : 15 à
71 ans). Toutes nos patientes ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’étude histopathologique des
pièces opératoires nous a permis de porter le diagnostic de tumeur stromale sclérosante dans 4 cas, de
tumeur de la granulosa de type adulte dans 6 cas, de tumeur des cordons sexuels avec tubules annelés
dans un cas, de fibrothécome dans 9 cas et de gynandroblastome dans un seul cas. Comme ntair es :
La découverte d’une masse annexielle suspecte chez une femme doit (outre une tumeur frontière ou un
cancer épithélial de l’ovaire) faire évoquer une tumeur non-épithéliale, a fortiori si cette masse est
volumineuse ou si elle s’accompagne de douleurs ou de signes d’hyperœstrogénie ou d’androgénie. Il
n’y a pas de données spécifiques sur les performances de l’extemporané pour les tumeurs ovariennes
non-épithéliales, mais il faut souligner qu’il peut être difficile en raison du caractère inhabituel de ces
tumeurs et des multiples aspects histologiques qu’elles peuvent revêtir. Des renseignements cliniques
et une bonne concertation entre le pathologiste et le chirurgien sont indispensables.
37
Abstract 2049 - Rech erche d’HPV sur l ésions ASCUS : com paraison de 2
techniques sur 2012 et 2013
C. Desplechain et associés (1), A. Bruniau et associes (2), J-L. Cartalano, M. Nucci (3). (1) SIPATH
UNILABS, 18 Avenue Leonard de Vinci, 63000 Clermont-Ferrand. (2) 63 rue J. Baptiste Lebas,
59000 Lille. (3) 34 Avenue du Roulle, Neuilly.
Intr oducti on : Lors de l’exercice 2012, nous avons utilisé en Auvergne la technique Qiagen HybridCaptur, puis en 2013 nous avons réalisé les tests par technique PCR de Roche-Cobas 4800, en
collaboration avec des collègues biologistes du groupe Unilabs à Eylau. R és u lta ts : Dans un premier
temps, nous avons validé les résultats avec les différents milieux selon les recommandations
nationales : les liquides Qiagen, Roche, Easyfix et Surpath de BD n’ont pas montré de différence de
résultat. Dans un souci d’homogénéisation, nous ne retiendrons à l’avenir pour la PCR que les liquides
Easyfix de VWR-Labonord et le liquide Surpath de Becton-Dickinson. Pour la logistique, nous
n’avons pas rencontré de souci et le traitement hebdomadaire des échantillons permet de satisfaire
pleinement aux conditions de conservation des fabricants. Les taux d’ASCUS ont été contrôlés et
comparés aux résultats nationaux : en Auvergne, nous avons un taux de 2,92% (sur 122 412 frottis en
phase liquide pour 16% ou en conventionnel dans 84%) bas par rapport aux résultats du Nord avec un
taux de 4,8% (sur 166 301 frottis, principalement en phase liquide) mais restant dans les limites des
statistiques. Le taux de positivité HPV en 2012 a été de 45,34 soit 1094 sur 2414 tests Qiagen (chiffre
allant de 1 à plusieurs centaines) et de 44,95% soit 1238 cas sur 2754 tests en 2013 en technique PCRRoche. Ce taux est proche de ce qui est retrouvé dans la littérature et reste plus bas que dans le Nord
(58,12% sur 5738 tests Qiagen). Le nombre de tests invalides est de 17 (soit 0,6%) en PCR alors qu’il
n’est pas identifiable par la technique Qiagen : il n’y a pas de différence significative entre les 2
techniques sur la population ASCUS. Il n’y a pas de résultat chiffré en PCR, mais une extrapolation
mathématique est possible si plusieurs tests sont réalisés dans le temps. Sur les données chiffrées, le
seuil autour de 1 peut être contrôlé par un nouveau test à distance. En génotypage, nous avons observé
des pluri-infections dans 232 cas soit 8,4% avec l’HPV16 et/ou l’HPV18 et/ou autres souches (12
souches en PCR) et 1206 cas d’infection HPV16 ou HPV18 ou 12 autres souches. La technique
Qiagen ne permet pas d’identifier la ou les souches en cause sur les 13 étudiées. Conc lusio n : Il faut
utiliser un milieu adapté et validé, suivre les recommandations de durée et de conservation et transport
des échantillons (ANAES, CNR-HPV, AFSSAPS). Il n’y a pas de différence de taux de positivité
entre phénotypage et génotypage sur des durées équivalentes. La technique de PCR permet d’identifier
des échantillons pauci- ou acellulaires. Des cas de pluri-infections sont retrouvés par génotypage, mais
on ne retrouve pas la même répartition virale sur la population ASCUS que celle décrite dans les
cancers.
Abstract 2052 - Carcinome à petit es cell ules du col utérin : asp ects cli nicopathologi ques à propos d’un cas
A. Luquain (1), F. Vitte (1), T. de Lapparent (2), C. Lassabe (1), J. Raffoul (1), S. Sun (1), C. Monnin
(1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Belfort/Montbéliard, 90016 Belfort. (2)
Service de Gynécologie, Centre Hospitalier Belfort/Montbéliard, 90016 Belfort
Intr oducti on : Les carcinomes neuroendocrines à petites cellules se développant au niveau du
tractus gynécologique sont rares, représentant 1 à 6% des cancers du col utérin. Le pronostic étant
défavorable, leur diagnostic précis est essentiel pour une prise en charge spécifique. Ob ser va tio n
clinique : Nous rapportons le cas d’une femme de 41 ans qui présentait des métrorragies associées à
des douleurs. L’examen gynécologique a retrouvé un col augmenté de volume, néovascularisé,
saignant au contact. Le frottis cervico-vaginal a rapporté des cellules carcinomateuses. Sur la biopsie
du col utérin, il s’agissait d’une prolifération de cellules monomorphes avec des cytoplasmes peu
abondants, des noyaux hyperchromatiques et peu nucléolés, avec en immunohistochimie un marquage
positif pour la chromogranine, le TTF1, la CK7 et la p16, une négativité pour la CK5/6, les RE et un
Ki67 proche de 100% correspondant à une tumeur neuroendocrine à petites cellules. La recherche de
virus HPV 16/18 a été positive. Cette patiente a été traitée par radio-chimiothérapie. Discu ssio n : La
38
nomenclature utilisée pour classer ces tumeurs reste la classification OMS des tumeurs
neuroendocrines pulmonaires, avec l’aspect morphologique en critère essentiel, les marqueurs
immunohistochimiques (synaptophysine, chromogranine, CD56) pouvant rester négatifs. La tumeur
doit être différenciée du carcinome peu différencié, du carcinome neuroendocrine à grandes cellules,
du lymphome et d’une métastase d’une tumeur neuroendocrine. L’imagerie est une aide
complémentaire. L’histogenèse de ces tumeurs est discutée avec 2 hypothèses : tumeur développée à
partir d’une cellule totipotente ou d’un contingent de carcinome in situ. Ces tumeurs sont associées
aux virus HPV à haut risque 16/18 dans 100% des cas. Les mécanismes de carcinogenèse décrits sont
similaires à ceux des carcinomes épidermoïdes et des adénocarcinomes du col. Il est rapporté une
dérégulation des fonctions suppressives de tumeur des protéines Rb et p53. En interagissant avec ces
protéines, les oncoprotéines virales E6 et E7 induisent leur inactivation et leur dégradation,
différenciant cette carcinogenèse de celles des autres tumeurs neuroendocrines non liées à l’HPV qui
présentent quant à elles des mutations des gènes des protéines Rb et p53. Le traitement de ces tumeurs
neuroendocrines du col n’est pas codifié, mais l’association d’une chimiothérapie améliore le
pronostic. Conc lu sio n : La rareté de ces tumeurs limite l’expérience des pathologistes et en fait un
défi diagnostique. Celui-ci repose sur la morphologie neuroendocrine et les marqueurs
immunohistochimiques. Un diagnostic précoce associé à un traitement adapté implique une meilleure
survie.
Abstract 2058 - Sarcom e du stroma endométrial d e b as grade ut érin accouch é
par le col et associé à une différenci ati on musculaire bénigne simulant un
léiomyome
K. Oqbani (1), M. Chraïbi (1), N. Harchichi (1), S. Abbaoui (1). (1) Service d’Anatomie et de
Cytologie Pathologiques, CHU Mohammed VI, Boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc
Intr oducti on : Le sarcome du stroma endométrial (SSE) est une entité histologique rare, ne
représentant que 1 à 2% des tumeurs malignes de l’endomètre. Ob jectif : Le but est d’insister sur
l’aspect histologique du SSE de bas grade afin d’éviter de le sous-diagnostiquer, pour une prise en
charge adéquate des patientes. O bser va tio n : Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente
de 46 ans, qui a consulté pour des métrorragies péri-ménopausiques et des douleurs pelviennes.
L’examen clinique a objectivé un utérus augmenté de taille avec une masse tumorale aux dépens de la
paroi myométriale antérieure, accouchée par le col et mesurant 12 cm de grand axe. Une hystérectomie
totale avec annexectomie bilatérale a été réalisée. L’examen macroscopique de la pièce communiquée
a révélé une masse tumorale intramurale, d’aspect blanchâtre et partiellement fasciculé déformant le
col utérin et mesurant 10 x 7 x 5 cm. L’examen histologique a objectivé la présence d’une
prolifération tumorale maligne mal limitée, de densité cellulaire élevée, de siège intramural infiltrant
plus de 50% du myomètre. Elle était faite de cellules tumorales fusiformes parfois ovalaires
ressemblant à celles du stroma endométrial. Elles étaient dotées d’une chromatine fine parfois
nucléolée et elles étaient dépourvues d’atypies cyto-nucléaires. Ces cellules tumorales se disposaient
de manière concentrique autour des vaisseaux à paroi hyalinisée. L’index mitotique n’excédait pas 2
mitoses / 10 CFG. Des territoires de différenciation musculaire lisse étaient notés. D isc ussion : Le
SSE est une tumeur mésenchymateuse rare touchant les femmes entre 39 et 58 ans. Sur le plan
macroscopique, le SSE de bas grade est une lésion mal limitée, blanc-jaunâtre, de consistance molle
L’étude histologique suffit pour faire le diagnostic positif. Dans certains cas, une étude
immunohistochimique reposant sur le CD10 et les récepteurs hormonaux est nécessaire pour confirmer
le diagnostic. Le diagnostic différentiel se fait avec le léiomyome cellulaire et l’adénosarcome de bas
grade. C’est le cas dans notre observation puisque des territoires de différenciation musculaire lisse
étaient présents, simulant par endroits un léiomyome, d’où l’intérêt d’un échantillonnage large avec
une étude histologique minutieuse afin d’éviter de rater le diagnostic. Le traitement est chirurgical
reposant sur l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. La radiothérapie est indiquée en cas
d’extension extra-utérine locale. Le taux de récidive est élevé, estimé à 50% dans certaines séries.
39
Abstract 2060 - Tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels
de l’ovaire : un nouveau cas diagnosti qué sur un curet age bi opsique d e
l’endomètre
M. Njima (1), A. Moussa (1), R. Hadhri (1), F. Hammedi (1), L. Njim (1), A. Haddad (2), A. Zakhama
(1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Monastir, Tunisie. (2) Service de
Gynécologie Obstétrique, Centre de Maternité et de Néonatologie, Monastir, Tunisie
Intr oducti on : La tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire
(UTROSCT) est un terme descriptif inventé par Clément et Scully en 1976 pour désigner les tumeurs
utérines qui montraient des zones ayant une morphologie identique aux tumeurs des cordons sexuels
de l’ovaire. Cette tumeur est très rare. O bjectif : Le but de ce travail est de rapporter un cas
d’UTROSCT afin de rappeler les caractéristiques cliniques et anatomopathologique de cette tumeur, et
de discuter sa pathogénie. Mé tho de s : Il s’agissait d’une patiente âgée de 52 ans qui a consulté dans
le Service de Gynécologie Obstétrique du Centre de Maternité et de Néonatologie de Monastir pour
des métrorragies rebelles au traitement médical. Un curetage biopsique de l’endomètre a été pratiqué.
Résulta ts : Ce curetage a ramené des fragments d’endomètre peu nombreux dont certains
comportaient une prolifération tumorale faite d’îlots, de travées ou de structures alvéolaires avec des
cellules de petite taille, monomorphes au cytoplasme réduit et aux noyaux clairs souvent incisurés
rappelant les cellules de la granulosa. Assez focalement, ces cellules avaient un cytoplasme abondant
et vacuolisé. Ces structures ressemblaient à ce qu’on voit dans les tumeurs des cordons sexuels
ovariens. L’étude immunohistochimique a montré une positivité intense et diffuse des cellules
tumorales pour l’inhibine, la calrétinine et le CD99. L’anti-actine musculaire lisse a révélé de
nombreuses cellules musculaires lisses autour de ces structures. Devant cet aspect morphologique et ce
profil immunohistochimique, nous avons retenu le diagnostic de tumeur utérine ressemblant à une
tumeur des cordons sexuels de l’ovaire (UTROSCT). Disc u ssion : L’UTROSCT est une tumeur très
rare. A notre connaissance, une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Clément et
Scully subdivisent les tumeurs contenant des structures de type «sex cord-like» en deux types : le
type I correspond à un sarcome stromal endométrial avec un contingent sex cord-like ; le type II
correspond à l’UTROSCT. Le pronostic paraît différent, avec un meilleur pronostic pour le type II
dont la survie sans récidive est de plus de 85%, à la différence du type I où la récidive est fréquente.
La classification internationale OMS 2003 a abandonné cette classification en deux groupes et a
individualisé et répertorié l’USTROSCT dans la catégorie des tumeurs utérines diverses. L’étiologie
de cette tumeur est encore inconnue. Conc lusion : L’UTROSCT est caractérisée par un bon
pronostic. Le traitement consiste en une hystérectomie totale sans thérapie adjuvante.
Abstract 2075 - Corrélation radio-histologique des microcalcifications du sein
W. Rekik (1), O. Elamine (2), A. Goucha (2), W. Jomaa (2), I. Bettaieb (2), S. Miladi (2), A. Gamoudi
(2), A. ElMay (2). (1) Hôpital Régional de Siliana, Siliana, Tunisie. (2) Service d’Immuno-HistoCytologie, Institut Salah Azaiez, Tunis Tunisie
Obje ctif : Rapporter les résultats des vérifications histologiques de microcalcifications mammaires
chez des patientes tunisiennes prises en charge selon les recommandations de l’ACR (American
College of Radiology). Ma tér ie l et mé tho de s : Notre étude rétrospective a concerné 100 patientes
colligées de janvier 2010 à décembre 2011, opérées pour des microcalcifications mammaires à
l’Institut Salah Azaiez. Le diagnostic était basé sur une exploration mammographique, couplée à une
échographie dans 60% des cas. Nous avons comparé les résultats de l’étude histologique des pièces de
tumorectomie à leur classification ACR. Parmi nos 100 patientes, 20% avaient des antécédents
personnels de mastopathie bénigne à type de dystrophie fibreuse et kystique (12%), d’adénofibrome
(4%) ou de mastopathie complexe (4%). Nous avons noté 10% d’antécédents personnels de néoplasie
mammaire et 9% d’antécédents familiaux. Ré s ultats : Nous avons effectué 123 vérifications
chirurgicales chez les 100 patientes. Elles ont concerné des lésions classées ACR3 dans 72 cas
(58,5%), ACR4 dans 39 cas (32%) et ACR5 dans 14 cas (11,5%). Le résultat histologique définitif a
conclu à la bénignité dans 76,4% des cas dont 18 cas de mastopathie complexe. La malignité a été
40
confirmée dans 23,5% des cas avec 10 cas de carcinome canalaire in situ (CCIS), 14 cas de CCIS avec
micro-invasion et 5 cas de carcinome canalaire infiltrant. Aucun cas de carcinome lobulaire n’a été
observé. La valeur prédictive positive (VPP) de l’examen extemporané a été de 98,2% en ce qui
concerne la bénignité (avec un seul cas concluant à un CCIS avec micro-invasion au définitif). Quant à
la malignité, un seul cas concluant à un CCIS à l’extemporané s’est avéré être une épithéliose à
l’examen définitif, avec une VPP à 92,85%. En rapportant les résultats anatomopathologiques à la
classification ACR, on constate que 4/72 cas ACR3, 19/39 cas ACR4 et 10/14 cas ACR5 ont conclu à
la malignité. C onc l usi on : L’analyse pathologique ciblée sur le signal radiologique est fiable. Elle
éviterait un nombre important de biopsies chirurgicales effectuées pour une pathologie bénigne
Abstract 2087- L’ex pression et/ou l’ am plification du gène HER2 dans les
cancers : sein, estomac, ovaire et vessie
N. Agher (1), A. Tou (1), F. Kermas (1), M. Lebid (1), A. Bentouati (2), B. Arbaoui (2), F.
Aboubakhar (3), S. Moulessehoul (4). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU de
Sidi Bel Abbés, 22000 Algérie. (2) Service d’Oncologie Médicale, CHU de Sidi Bel Abbés, 22000
Algérie. (3) Service de Gynécologie-Obstétrique, Etablissement Hospitalier Spécialisé, 22000 Sidi Bel
Abbés, Algérie. (4) Universitaire de Djilali Liabès, 22000 Sidi Bel Abbes, Algérie
Intr oducti on : Les cancers constituent actuellement en Algérie un des problèmes majeurs de santé
publique, en raison de la nette augmentation de leurs taux d’indice et de leurs morbidités. Ces
dernières années, les cancers du sein, de l’estomac, de l’ovaire et de la vessie demeurent toutefois
parmi les cancers les plus meurtriers, à cause de leur diagnostique tardif. Malgré de nouveaux
traitements de chimiothérapie, peu de patients survivent pendant plus de 2 années, ce qu’il suggère le
besoin de nouvelles approches thérapeutiques. Objectif : Le but de notre travail consiste à étudier la
surexpression et/ou l’amplification du gène HER2 dans ces types de cancer. Maté rie l et
méthod es : Nous avons étudié la surexpression et/ou l’amplification du gène HER2 par le biais des
techniques immunohistochimiques et d’hybridation in situ par fluorescence (FISH), dans 468 cancers
du sein, 41 cancers de l’estomac, 57 cancers de l’ovaire et 26 cancers de la vessie. Ces cancers
métastatiques ou localement avancés ont été recensés dans le Laboratoire d’Anatomie et Cytologie
Pathologiques du CHU de Sidi Bel Abbes. Rés u lta ts : La protéine HER2 était surexprimée dans 30%
des carcinomes du sein, dans 16% des carcinomes de l’estomac et dans 34% (19/57) des carcinomes
de l’ovaire. Le taux global de la surexpression de la protéine HER2 dans les carcinomes de la vessie
était de 42% (11/26). Des corrélations ont été effectuées entre la surexpression de HER2 dans ces
cancers et le type histopathologique, le grade et le stade anatomo-clinique, … C o nc lu s io n : Ces
cancers sont fréquents dans notre région. De nouvelles approches thérapeutiques doivent être
appliquées pour contrôler les symptômes, améliorer la qualité de vie et augmenter la survie basées sur
les récepteurs épidermiques de facteur de croissance.
Abstract 2094 - Les chorio-angiom es placentaires au CHU d’Amiens
J. Merville (1), J-F. Ikoli (1), C. Delreux (1), H. Sevestre (1). (1) CHU d’Amiens, place Victor
Pauchet, 80054 Amiens, France
Intr oducti on : Le chorio-angiome placentaire est une tumeur bénigne d’origine vasculaire,
développée à partir du réseau vasculaire fœtal au niveau des vaisseaux allanto-choriaux et des troncs
villositaires placentaires. Il se présente sous l’aspect d’un nodule ovoïde ou polylobé de teinte et de
taille variable (de quelques millimètres à plusieurs centimètres), localisé le plus souvent sous la plaque
choriale et délimité par une capsule. Sa prévalence varie de 0,4 à 1% des placentas examinés selon les
séries. Cette disparité s’explique par le fait que certains chorio-angiomes échappent à l’examen
macroscopique de par leur petite taille. Leurs circonstances d’apparition, dans un organe de croissance
rapide et très contrôlée, ne sont pas bien connues. Ob jectifs : Le but de notre travail était de corréler
la symptomatologie clinique aux chorio-angiomes placentaires diagnostiqués par l’examen
anatomopathologique. Maté rie l s e t m éth od es : A partir de la base de données Diamic (Infologic)
41
du Service d’Anatomie Pathologique du CHU d’Amiens, nous avons identifié 23 chorio-angiomes
placentaires sur une période de 10 ans (janvier 2003 à décembre 2013). Les dossiers cliniques ont été
examinés dans le Service de Gynécologie-Obstétrique du CHU d’Amiens. Nos obstétriciens ont
l’habitude d’envoyer en anatomie pathologique les placentas supposés anormaux (RCIU, HTA
maternelle, prématurité, fièvre puerpérale, hémorragies du péri-partum, mort fœtale, IMG).
Résulta ts : La moyenne d’âge des femmes était de 29 ans. Elles étaient le plus souvent primigestes et
primipares. La taille des lésions variait de 1 mm à 100 mm (24 mm de grand axe en moyenne).
Macroscopiquement, il s’agissait d’un nodule unique bien limité, de teinte rouge sombre, blanchâtre
ou jaunâtre, souvent localisé à proximité de l’insertion du cordon ombilical. La majorité des placentas
étudiés concernait des grossesses uniques. Un chorio-angiome placentaire avait été suspecté lors de
l’exploration échographique en raison de sa taille inhabituelle (10 x 9 x 9 cm). Une seule observation
de chorio-angiomes multiples a été relevée. Tous les cas revus correspondaient à la définition
histopathologique : lésion nodulaire constituée de petites lumières vasculaires plus ou moins
congestives séparées par un tissu conjonctif lâche et entourée en périphérie par du trophoblaste. Les
affections suivantes étaient associées au chorio-angiome placentaire : retard de croissance intra-utérin :
12 dont 9 d’origine vasculaire (contexte de pré-éclampsie et/ou d’anomalies du Doppler des artères
ombilicales), pré-éclampsie sans retard pondéral fœtal associé : 3 (dont 1 décès in utero), troubles du
rythme cardiaque fœtal : 3 patientes. Conc lus ion : Dans notre série, les chorio-angiomes placentaires
étaient très souvent associés à un retard de croissance intra-utérin d’origine vasculaire où à une prééclampsie. Ils représentent donc probablement plus un phénomène d’hyperplasie réactionnelle à une
hypoxie placentaire qu’à une tumeur indépendante de l’homéostasie locale.
Abstract 2135 - Mal adie des brides amnio tiques : un défi m al connu. A propos
de 3 cas
M. Boughattas (1), N. Ben Abdeljelil (2), E. Boudabous (2), S. Fouli (2), Y. Houcine (2), M.
BelHaj(1), M. Jdidi (1), H. Mahmoudi (2), M. Trimeche (2), M. Mokni (1). (1) Service de Médecine
Légale de l'Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie. (2) Service de Cytologie Anatomie
Pathologique, Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie
Intr oducti on : La maladie des brides amniotiques (MBA) est une pathologie rare qui regroupe
l’ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais
aussi la région crânio-faciale. Il s’agit de déformations, malformations ou d’arrêts de croissance de
différentes parties du corps en raison de l’interférence des brides amniotiques à différents stades de
l’organogenèse qui sont parfois incompatibles avec la vie. Ob ser vation s : Ca s n° 1 : Une
interruption thérapeutique de la grossesse a été pratiquée chez une patiente âgée de 35 ans, sans
antécédents pathologiques, à la suite de la découverte d’un syndrome polymalformatif à l’échographie.
L’étude fœtopathologique a conclu à la présence d’une dysmorphie faciale (fente labio-palatine avec
anophtalmie et dysplasie fronto-nasale), une célosomie avec omphalocoèle, une anomalie de fermeture
du sternum et du diaphragme antérieur et une ectopie cardiaque et péricardiaque associés à une
amputation des bouts des 2e et 3e doigts de la main gauche. Au niveau du placenta, le cordon était
court, siège d’une artère ombilicale unique avec présence de brides amniotiques accolées au cordon.
Cas n° 2 : Une patiente primipare a présenté une grossesse gémellaire arrêtée à 23 semaines
d’aménorrhée. L’examen fœtopathologique a conclu à une grossesse monochoriale et bi-amniotique
avec un premier jumeau âgé anatomiquement de 24 semaines sans malformations notables. Le
deuxième jumeau était hypotrophe, âgé anatomiquement de 17 semaines, présentant une dysmorphie
faciale en rapport avec un oligo-amnios et un tableau de brides amniotiques (amputation des
extrémités avec des brides amniotiques constrictives au niveau des membres et du cordon). Ca s n° 3 :
Il s’agit d’une patiente âgée de 31 ans qui a présenté une grossesse arrêtée à 14 semaines
d’aménorrhée. L’examen fœtopathologique a conclu à un corps macéré présentant une amputation des
doigts et des orteils gauches avec un placenta siège d’un œdème généralisé sans signes inflammatoires
associés. Disc u ssi on : L’étiologie de la MBA est inconnue et la pathogénie est controversée. De
nombreux auteurs, se basant sur des constatations cliniques et/ou les résultats de l'expérimentation
animale, ont élaboré différentes théories : endogène, exogène, vasculaire ou génétique. Aucune n’a
42
encore pu être formellement prouvée chez l’homme. Les manifestations principales de la maladie
amniotique se résument dans la formation des brides amniotiques constrictives qui en interagissant
avec la surface cutanée fœtale génèrent les lésions principalement d’amputation distale des extrémités
ou des anomalies structurelles du corps. D’autres lésions peuvent s’y associer comme rencontré dans
le premier cas (séquence de cordon court avec séquences d’adhérence amniotique). Le type et
l’étendue des malformations dépendent de la localisation des brides amniotiques et du temps de leur
apparition. C o ncl usi on : Bien que l’étiologie exacte des maladies des brides amniotiques soit encore
inconnue, il reste actuellement communément admis qu’il s'agit d’une affection sporadique, d’origine
disruptive et non malformative.
Abstract 2142 - Candidose placentaire : 3 observations
J. Merville (1), A. Benarous (1), C. Attencourt (1), H. Sevestre (1). (1) CHU d’Amiens, place Victor
Pauchet, 80054 Amiens, France
Intr oducti on : La candidose amniotique est réputée rare (1/4000 accouchements). Cette infection du
sac ovulaire survient préférentiellement chez des patientes porteuses d’une béance cervico-isthmique,
d’un cerclage ou d’un dispositif intra-utérin. Les lésions macroscopiques caractéristiques, enduit
«crémeux» sur la plaque choriale et lésions punctiformes superficielles blanc nacré sur le cordon, ne
sont pas toujours présentes. Des signes histologiques non spécifiques de chorio-amniotite aiguë
peuvent ajouter à la difficulté. Le frottis placentaire permettrait de révéler la présence d’éléments
mycéliens. Le diagnostic nécessite souvent des colorations spéciales afin d’identifier l’origine
mycosique de l’infection. Ma téri els et mé thode s : Trois cas de candidose placentaire ont été
extraits de la base de données Diamic (Infologic) du Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques
du CHU d’Amiens, sur la période 2002 à 2013. Deux des dossiers cliniques ont été examinés dans le
Service de Gynécologie-Obstétrique du CHU d’Amiens, le troisième provenait du Centre Hospitalier
de Beauvais. Les demandes d’examen placentaire concernaient : une suspicion de chorio-amniotite
aiguë dans le cadre d’une rupture prématurée des membranes à 22SA+5jours chez une patiente de
35 ans, une infection materno-fœtale chez une patiente de 26 ans, traitée pour une cervicite à Candida
au cours du deuxième trimestre de grossesse et dont l’accouchement était survenu prématurément à
34SA+3jours avec un enfant cliniquement infecté (éruption cutanée érythémateuse granuleuse
généralisée, prélèvements gastrique, trachéal et cutané positifs), et une fausse couche spontanée
tardive à 16SA dans un contexte fébrile chez une patiente de 37 ans. Rés u ltats : Des lésions
macroscopiques caractéristiques de candidose placentaire n’ont été vues que sur un des placentas
(piqueté blanchâtre sur le versant chorial du placenta). L’examen histologique a retrouvé des lésions
de chorio-amniotite aiguë avec funiculite associée (micro-abcès superficiels du cordon) dans le
premier cas (les colorations spécifiques ont confirmé la présence de filaments et spores à la surface des
membranes libres et du cordon), chorio-amniotite aiguë dans le deuxième (les éléments mycéliens
étaient difficiles à voir sur la coloration standard HPS mais ont été vus en surface et dans le chorion
des membranes libres après coloration de Grocott), chorio-amniotite aiguë dans le troisième, avec des
micro-abcès superficiels en regard desquels on a retrouvé quelques éléments mycéliens. Des pseudofilaments ont également été observés dans la lumière vasculaire de certains troncs villositaires. La
sévérité des lésions a été gradée en 3 stades selon la classification de Blanc (1981), correspondant
respectivement à des stades 1 (intervillite sous-chorionique), 2 (chorionite) et 3. C o nclu sio n : La
candidose placentaire est une entité rare. L’aspect macroscopique n’est pas toujours évocateur. La
difficulté d’identifier les spores et les filaments fait que l’affection est probablement sousdiagnostiquée. La réalisation de colorations spécifiques (PAS ou Grocott) est une aide diagnostique à
ne pas négliger en cas de chorio-amniotite aigue non spécifique.
43
Abstract 2170 - Les can aux calci ques Orai1 et Orai3 sont-ils des facteurs
pronostiques du cancer du sein ?
J. Hasna (1), P. Kischel (1), F. Hague (1), T. Petit (2), H. Sevestre (3), H. Ouadid-Ahidouch (1). (1)
Laboratoire de Physiologie Cellulaire et Moléculaire, “EA4667 : Canaux ioniques dans le cancer du
sein”, UFR des Sciences, Université de Picardie Jules Verne, 33 rue Saint-Leu, 80000 Amiens, France.
(2) Centre de Pathologie Amiens Picardie, 51 rue Jeanne d’Arc, 80000 Amiens, France. (3) Service
d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU d’Amiens Picardie, 80054 Amiens, France
Intr oducti on : Les canaux calciques sont altérés dans différents cancers et constituent de marqueurs
pronostiques et diagnostiques. Les canaux calciques Orai3 et Orai1 interviennent respectivement dans
la prolifération et la survie cellulaires, et dans l’invasion et la métastase. Dans le cadre du sein, nous
avons déjà montré qu’Orai3 favorisait la survie des cellules cancéreuses in vitro. O bjec tif :
Déterminer par une étude immunohistochimique si l’expression des canaux Orai1 et Orai3 et la
résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante sont corrélées. Mé th o de s : Etude rétrospective dans 2
groupes de femmes atteintes d’adénocarcinome canalaire infiltrant du sein: Groupe A : 6 patientes
traitées par chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’exérèse montrant l’absence de reliquat tumoral.
Expression des marqueurs mesurée sur biopsies. Groupe B : 11 patientes traitées par chimiothérapie
néo-adjuvante suivie d’exérèse montrant la persistance du carcinome. Expression des marqueurs
mesurée sur biopsies et sur pièces d’exérèse. Les biopsies diagnostiques ont été examinées au Centre
de Pathologie ou au CHU d’Amiens et les pièces d’exérèse au CHU d’Amiens. L’expression des
récepteurs des œstrogènes (RO) et le grade histopronostique (SBR modifié) effectués sur biopsie ont
été notés. Les immunomarquages ont été réalisés avec l’automate Benchmark Ultra (Roche), sur
coupes de 4 µm de tissu inclus en paraffine, en utilisant les anticorps dirigés contre Orai3 et Orai1
(polyclonal, lapin, dilution 1:100, Sigma et GeneTex, USA respectivement). Le résultat de
l’immunomarquage a été évalué de façon semi-quantitative : un score de positivité exprimant le
pourcentage de cellules marquées multiplié par l’intensité du marquage (0-1-2-3). Ré sulta ts :
L’expression d’Orai1 et d’Orai3 était plus élevée dans le groupe B que dans le groupe A. Les scores
d’Orai1 et d’Orai3 diminuent après chimiothérapie. Dans les récidives après chimiothérapie et
chirurgie, les scores d’Orai1 et d’Orai3 augmentent par rapport à ceux de la pièce opératoire. Dans les
tumeurs RO+, le score d’Orai3 est plus élevé dans les tumeurs résistantes à la chimiothérapie néoadjuvante que dans les tumeurs sensibles et augmente légèrement après chimiothérapie, alors que celui
d’Orai1 ne varie pas. Par contre, dans les tumeurs RO-, le score d’Orai3 est identique dans les 2
groupes de tumeurs sensibles et résistantes. Les scores d’Orai1 et d’Orai3 semblent diminuer avec le
grade de la tumeur. C om me nta ire s : Il apparaît une relation entre le niveau d’expression
immunohistochimique des canaux Orai3 et la résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante dans les
tumeurs RO+. Dans ces tumeurs, la résistance à la chimiothérapie est due à la surexpression d’Orai3,
alors que dans les tumeurs RO-, la résistance est indépendante de l’expression d’Orai3. Cette
expression élevée (surtout après la chimiothérapie néo-adjuvante) et la relation avec les RO sont des
pistes à étudier sur de plus grandes séries. C o nclu sio n : L’expression des canaux Orai3 semble
corrélée à la résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante dans les tumeurs RO+.
Abstract 2172 - Expression de WT1 dans l’endomètre ectopique et eutopique
de patient es atteint es d’endométriose
W. Althakfi (1), C. Attencourt (1), A. Bay (1), J-F. Ikoli (1), D. Chatelain (1), H. Sevestre (1). (1)
Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Amiens-Picardie, Place Victor Pauchet,
80054 Amiens, France.
Intr oducti on : Le «Wilms tumor suppressor» (WT1) est un gène impliqué dans le néphroblastome
(tumeur de Wilms). Les profils d’expression de WT1 indiquent qu’il n'est pas limité au rein mais peut
jouer un rôle dans le développement et l’homéostasie d’autres tissus. Il est ainsi utilisé comme
marqueur de mésothéliomes, de carcinomes séreux, … Ob jec tif : Décrire l’expression de WT1 dans
l’endomètre ectopique et eutopique de patientes atteintes d’endométriose. Ma tér ie l e t méth odes :
Des cas ont été extraits des archives du Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques du CHU
44
d’Amiens de 2011 à 2014. 26 prélèvements d’endométriose et d’endomètre ont été collectés et divisés
en 7 groupes : 11 kystes endométriosiques de l’ovaire «remaniés» (8) et «jeunes» (3), 2 endométrioses
péritonéales, 3 endométrioses du col utérin, 4 adénomyoses, 3 endométrioses pariétales postcésarienne, 3 endomètres normaux. Les prélèvements fixés au formol ont été inclus en paraffine et
coupés à 4 microns d’épaisseur. Une coupe a été marquée par le WT1 (monoclonal souris, clone 6FH2, dilution 1/50, Dako) sur instrument Benchmark Ultra (Roche). Les cas ont été considérés positifs
devant un marquage nucléaire du stroma endométrial ou de l’épithélium. Rés u lta ts : WT1 est
exprimé de la façon suivante : Kyste remanié : marquage diffus et intense du stroma et de l’épithélium
résiduel dans tous les cas. Kyste jeune : marquage diffus et intense du stroma dans tous les cas.
Péritoine : marquage diffus et intense du stroma dans tous les cas, de l’épithélium résiduel une fois.
Col utérin : marquage variable du stroma. Adénomyose : absence de tout marquage. Paroi : marquage
diffus et intense du stroma dans tous les cas. Endomètre eutopique : stroma faiblement positif en
deuxième moitié de cycle en surface ; stroma négatif en profondeur. C o mme ntair es : Ces résultats
préliminaires démontrent que WT1 est exprimé dans l’endomètre ectopique dans ses différentes
localisations. Il pourrait être un marqueur sensible de l’endométriose. Son absence dans l’adénomyose
est peut-être en relation avec l’origine de l’adénomyose à partir des couches basales de l’endomètre,
également négatives. L’expression épithéliale forte des kystes endométriosiques «remaniés» est
inattendue : elle pourrait être liée à un changement phénotypique de cet épithélium dont la
morphologie s’éloigne souvent de celle de l’endomètre. Les carcinomes endométrioïdes de l’ovaire,
réputés issus de l’endométriose, n’en partagent d’ailleurs pas le phénotype. Des études plus vastes sont
nécessaires pour mieux clarifier la relation de WT1 avec la physiopathologie de l’endométriose et du
carcinome endométrioïde de l’endomètre.
Hématologie
Abstract 2005 - Lymphomes mali ns non h odgkiniens : à propos d’une série de
82 cas étudiés en immunohistochimi e
A. Mallem (1), M. Mahmoudi (1), B. Belbachir (1), B. Khellil (2), F. Chentouf (3). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, CHU d’Oran, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (2) Service de
Chirurgie Générale, CHU d’Oran, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (3) Service d’Anatomie
Pathologique, Etablissement Hospitalier Spécialisé Enfants, avenue de Canastel, 31300 Oran, Algérie
Maté rie l e t mé t hode s : Cette étude a été réalisée sur une série de 82 cas de lymphomes malins non
hodgkiniens (52 patients de sexe masculin et 30 de sexe féminin). L’âge varie de 3 à 83 ans avec une
moyenne de 43 ans. Le siège du prélèvement est ganglionnaire (superficiel) dans 40 cas et extraganglionnaire dans 42 cas intéressant l’estomac (16 cas), l’iléon et le côlon (8 cas), le médiastin (6
cas), la thyroïde (3 cas), la glande salivaire (2 cas), le cavum (2 cas) et la peau (5 cas). Le diagnostic
histopathologique a été porté selon la classification OMS 2008 des lymphomes. L’étude
immunohistochimique a été réalisée sur coupes en paraffine avec les anticorps monoclonaux suivants
(Dako forme Flex RTU) : CD4, CD5, CD15, CD20, CD30, bcl-2, cycline D1, protéine ALK et
Ki67/MIB1. Ré s ul ta ts : Ils montrent la prépondérance du phénotype B dans 74 cas (90,2%) alors
que le phénotype T n’est retrouvé que dans 8 cas (9,7%). Les proliférations lymphomateuses de
phénotype B sont constituées pour plus de la moitié par les lymphomes à petites cellules soit 42 cas
(56,7%). Ces derniers sont représentés par le type MALT (32,4%), le type folliculaire (14,8%), le type
à cellules du manteau (5,4%) et le type lymphocytique (4%). Le lymphome B diffus à grandes cellules
se voit dans 35% des cas et les autres types de lymphomes B sont le lymphome plasmocytaire (4%) et
le lymphome de Burkitt (4%). Quant aux proliférations lymphomateuses de phénotype T, elles
correspondent à un syndrome de Sézary dans 4 cas (50%), à un lymphome à grandes cellules
anaplasiques ALK+ dans 2 cas (25%) et à un lymphome lympho-épithélioïde (Lennert ou SAI ?) dans
45
2 cas (25%). C onc lus ion : Cette étude montre la prévalence des proliférations lymphomateuses de
phénotype B qui restent dominées par le type à petites cellules suivi du type diffus à grandes cellules.
Les proliférations lymphomateuses de phénotype T sont rares et essentiellement de siège cutané. La
pathologie lymphomateuse reste complexe et polymorphe et nécessite d’autres moyens d’étude
(biologie moléculaire, cytogénétique, ...) pour mieux la cerner et vraisemblablement permettre à
l’avenir une réactualisation de la classification.
Abstract 2018 - Un ganglion étonnant : lymphome de Hodg kin de si ège intr asinusoïdal
L. Veresezan (1), J-M. Picquenot (1), J. Gremain (2), D. Penther (3). (1) Service d’Anatomie et
Cytologie Pathologiques, Centre Henri Becquerel, 76038 Rouen, France. (2) Laboratoire d’Anatomie
Pathologique, 76200 Dieppe, France. (3) Laboratoire de Génétique Oncologique, Centre Henri
Becquerel, 76038 Rouen, France
Intr oducti on : Le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome à grandes cellules anaplasiques
représentent deux entités anatomo-cliniques distinctes. Malgré les progrès constants de
l’immunohistochimie, il persiste de rares cas difficiles à différencier. Certains aspects
morphologiques, parmi lesquels le mode d’infiltration préférentiel dans les sinus privilégie le
diagnostic de lymphome à grandes cellules anaplasiques. O bser va tion : Nous présentons un cas de
lymphome de Hodgkin classique avec un mode d’infiltration intrasinusoïdal prédominant. Les cellules
tumorales expriment le CD30 et le CD15 sans aucune expression pour les marqueurs associés au
lymphome à grandes cellules anaplasiques. De plus, la cytogénétique n’a pas mis en évidence la
translocation t(2;5). Di sc uss i on : Les lymphomes de Hodgkin de présentation intrasinusoïdale sont
très rares, avec moins de 10 cas décrits dans la littérature. Ce mode d’infiltration sinusoïdal peut
conduire à tort à poser le diagnostic de lymphome à grandes cellules anaplasiques, surtout au sein de
laboratoires disposant d’une batterie limitée d’anticorps et n’effectuant pas d’étude génétique. La
reconnaissance de ces cas de lymphome de Hodgkin est importante car leur survie serait inférieure
lorsqu’ils sont traités comme des lymphomes agressifs et non comme des lymphomes hodgkiniens.
Abstract 2036 - Un diagnostic tardif d’ hyperoxal urie primitive sur biopsie
ostéo-médullaire
H. Chiavelli (1), A. Berghian (1), J-M. Picquenot (1). (1) Centre Henri Becquerel, rue d’Amiens,
76000 Rouen, France
Intr oducti on : L’hyperoxalurie primitive est une maladie héréditaire rare ayant pour conséquence
une hyperproduction hépatique associée à une hyper-excrétion rénale d’oxalate, responsable de
l’apparition d’une insuffisance rénale. A terme, une surcharge systémique apparaît. Le tissu osseux est
à ce stade le principal lieu de stockage de l'oxalate. O bse rva tio n : Nous rapportons le cas d’une
patiente de 38 ans, d’origine Angolaise, prise en charge dans le Service de Néphrologie pour
insuffisance rénale terminale sur probable néphropathie tubulo-interstitielle d’origine lithiasique,
dialysée depuis janvier 2011. Au cours du bilan pré-transplantation, on lui découvre une bicytopénie
(anémie normocytaire arégénérative et lymphopénie) justifiant la réalisation d’une biopsie ostéomédullaire. A l’examen histologique, les logettes médullaires visibles apparaissent occupées par de
volumineux cristaux blanc-jaune en HES, entourés d’une importante réaction histio-granulomateuse.
Ces cristaux sont biréfringents en lumière polarisée suggérant des cristaux d’oxalate de calcium. Il est
également retrouvé au cours du bilan une ostéocondensation diffuse du rachis, des calcifications
rénales et quelques lithiases urinaires. Ces différents éléments orientent vers une "oxalose systémique"
vraisemblablement secondaire à une hyperoxalurie primitive. Disc u ss io n : Les hyperoxaluries
primitives sont un groupe rare de maladies héréditaires autosomiques récessives responsables
d’anomalies du métabolisme hépatique du glyoxylate entraînant une hyperproduction d’oxalate par le
foie et une augmentation de son excrétion par le rein. L’hyperoxalurie de type 1, la plus fréquente,
concerne une naissance vivante pour 120 000 en Europe. Elle résulte de la mutation du gène AGXT
46
codant l’alanine-glyoxylate aminotransferase (AGT), une enzyme spécifique du foie. La toxicité
tubulaire directe de l’oxalate, la néphrocalcinose et les épisodes d’obstruction lithiasique aboutissent à
des lésions irréversibles. Passé un certain degré d’insuffisance rénale, l’oxalate de calcium s’accumule
dans les autres tissus, principalement osseux. Il aurait été intéressant d’analyser précisément les
cristaux d’oxalate de calcium retrouvés dans la moelle par spectrométrie infrarouge, afin de préciser le
caractère mono- ou di-hydraté. Le caractère mono-hydraté de ces cristaux orienterait fortement vers
une hyperoxalurie primitive. La confirmation diagnostique repose sur la mise en évidence de la
mutation. Actuellement, aucune technique de dialyse n'est suffisamment efficace pour compenser la
production d’oxalate. Une double transplantation hépatique et rénale doit être rapidement planifiée.
Abstract 2044 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destomb es méningée présentan t
les caractéristiques histologiques d’une maladie des IgG4 : association
fortuite ou lien de causalité ?
A. Cazorla (1), M. Polivka (1), H. Chabriat (2), S. Bouazza (3), H. Adle-Biassette (1). (1) Anatomie et
Cytologie pathologiques, AP-HP Lariboisière, 75475 Paris, France. (2) Neurologie, AP-HP
Lariboisière, 75475 Paris, France. (3) Neurochirurgie, AP-HP Lariboisière, 75475 Paris, France
Intr oducti on : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (MRDD) est une forme d’histiocytose
non-langerhansienne, entité bénigne décrite par Destombes en 1969 et dominée par des symptômes
systémiques et une lymphadénopathie. L’atteinte intracrânienne est très rare. L’étiopathogénie de cette
affection demeure inconnue. Déficit immunitaire, infection virale et maladies auto-immunes ont été
évoquées. Plus récemment, la maladie des IgG4, rapportée dans à peu près tous les organes, a été
associée à un certain nombre de MRDD. O bjec tif s : Nous présentons un cas de MRDD méningée
associée à une maladie des IgG4. O b ser va tio n : Il s’agissait d’une patiente de 35 ans sans
antécédents particuliers se plaignant de céphalées postérieures isolées, d’intensité croissante depuis
6 mois. Un scanner puis une IRM cérébrale ont montré des lésions méningées pariéto-occipitales
bilatérales, rehaussées par l’injection de Gadolinium, sans lésion parenchymateuse. Un bilan exhaustif
biologique et radiologique a été réalisé et ne montrant aucune autre anomalie. Une biopsie
neuroméningée a été réalisée. Rés ulta t s : A l’examen microscopique, il existait une pachyméningite
fibreuse, caractérisée par une inflammation lympho-plasmocytaire associant des nodules lymphoïdes
contenant des histiocytes, parfois de grande taille au cytoplasme abondant, renfermant des
lymphocytes et des plasmocytes (images d’empéripolèse). Il n’y avait pas de granulomes épithélioïdes
ou de phlébite oblitérante. Les colorations spéciales n’ont pas mis en évidence d’agent pathogène. Les
histiocytes exprimaient le CD68 et la PS100. Les immunomarquages anti-CD3, anti-CD20 et antiCD79a ont confirmé l’empéripolèse. La densité des plasmocytes exprimant l’IgG4 était de 70/100
cellules au fort grossissement. Le taux de plasmocytes IgG4+/IgG+ était supérieur à 50%. L’analyse
du liquide céphalo-rachidien était normale et les dosages des sous-classes d’IgG sériques étaient dans
les limites de la normale. La patiente a été traitée par corticoïdes. Disc ussion : Le diagnostic de
MRDD est caractérisé par la présence d’images d’empéripolèse. Les critères diagnostiques de la
pathologie liée aux IgG4 demeurent débattus. Récemment, le Comité japonais de recherche sur la
«maladie systémique sclérosante associée aux IgG4» a proposé des critères diagnostiques cliniques
(hypertrophie focale ou diffuse de l’organe), biologiques (augmentation du taux sérique d’IgG4) et
histopathologiques : infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles avec fibrose ; infiltration
abondante de plasmocytes IgG4+ (> 10/HPF et/ou ratio plasmocytes IgG4+/IgG+ > 50%) ; fibrose
storiforme ; lésions de phlébite oblitérante. Dans notre observation, plusieurs critères étaient présents
(hypertrophie des méninges, infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles, fibrose, plasmocytes
IgG4 > 10/HPF et ratio IgG4+/IgG+ > 50%). Dans la littérature, un cas de MRDD associée aux IgG4
intra-parenchymateux cérébral et 2 cas intra-duraux ont été décrits. C o nc lu sio n : La maladie de
Rosai-Dorfman-Destombes est une affection rare d’étiologie inconnue. Il s’agit du troisième cas
d’atteinte méningée de MRDD présentant des critères histologiques de maladies associées aux IgG4.
La présence d’un lien entre les deux pathologies est encore débattue.
47
Abstract 2077 - Maladie de Rosai-Dorf man-Destomb es de forme purement
cutanée : une entit é rare illustrée par un cas
Chetouani (1), L. Filliatre (2), J. Thomas (1), N. Marcon (3), V. Cahn (4), C. Bastien (1). (1) Service
de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2)
Service d’Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France.
(3) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville, France. (4) Service de Pathologie, CH
Sud Francilien, 116 bd Jean Jaurès, 91106 Corbeil Essonne, France
Intr oducti on : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une histiocytose non-langerhansienne
rare atteignant principalement les aires ganglionnaires notamment de la région cervicale, dans un
contexte fébrile. Généralement non progressive, elle atteint fréquemment d’autres organes et en
particulier la peau dans 10% des cas. Cette pathologie peut se présenter sous la forme d’atteintes
cutanées isolées sans atteinte ganglionnaire associée. O bje ctif : Faire le point sur l’atteinte cutanée
de la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes et discuter les principaux diagnostics différentiels.
Obse rva tion : Le cas rapporté est celui d’un homme de 52 ans qui présentait une lésion cutanée
scapulaire nodulaire brunâtre de 4 mm. L’examen clinique n’a pas mis en évidence d’autres lésions.
Le bilan d’extension était négatif. L'analyse histopathologique a retrouvé une infiltration dermique
majoritairement histiocytaire associée à de nombreuses cellules inflammatoires où prédominaient les
lymphocytes. Les histiocytes, parfois plurinucléés, contenaient des cellules inflammatoires non
altérées correspondant au phénomène d’empéripolèse. Aucun agent pathogène n’a été retrouvé. Les
histiocytes exprimaient les antigènes CD68 et PS100 en l’absence de CD1a. Le patient a bénéficie
d’une surveillance, sans signe évolutif à ce jour. Disc us s ion : L’histiocytose sinusale avec
lymphadénopathie massive ou maladie de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie rare, bénigne,
d’étiologie inconnue. Cette pathologie affecte principalement les sujets jeunes. Dans sa forme
classique, elle est suspectée devant la présence de multiples adénopathies cervicales, accompagnées de
fièvre, d’une hyperleucocytose et d’une gammapathie polyclonale. L’étiologie reste inconnue, même
si des hypothèses concernant le rôle d’un virus ou d’une dysimmunité ont été soutenues. La forme
exclusivement cutanée ne représente que 3% des cas et se présente sous forme de nodules unique ou
multiples de couleur brunâtre ou violacée. Le diagnostic est parfois difficile et il est confirmé par
l’analyse immunohistochimique, les histiocytes étant CD68+, PS100+ et CD1a-. D’autres diagnostics
différentiels doivent être envisagés, notamment le xanthome éruptif, la réticulo-histiocytose et en
priorité l’histiocytose langerhansienne dont le diagnostic repose sur la mise en évidence de cellules de
Langerhans (cellules au cytoplasme éosinophile ou clarifié, au noyau caractéristique d’aspect
chiffonné, incisuré, parfois multinucléées). Le diagnostic est confirmé par l’immunohistochimie, les
cellules de Langerhans exprimant les antigènes CD1a et PS100. Le syndrome H, génodermatose, peut
également être évoqué. Sur le plan morphologique, il partage une empéripolèse et parfois une
expression immunohistochimique de l’antigène PS100 par les histiocytes, mais la clinique est
particulière. C onc lusion : La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman doit être un diagnostic à
évoquer devant la présence d’une histiocytose cutanée, même sans lymphadénopathie associée.
L’empéripolèse peut être difficile à mettre en évidence sur lame HES seule. L’étude
immunohistochimique pathognomonique permet alors de confirmer le diagnostic et d’éliminer les
diagnostics différentiels. Ce diagnostic doit également alerter le praticien et faire réaliser un bilan
d’extension à la recherche d’autres localisations de la maladie.
Abstract 2105 - Les lymphom es primitifs du médiastin : à prop os d’une série
de 28 cas
E. Boudabous (1), S. Ben Abdelkrim (1), S. Fouli (1), N. Ben Abdejellil (1), M. Boughattas (1), M.
Ayachi (1), T. Zahmoul (1), M-T. Yacoubi (1). (1) Hôpital Farhat Hachad, 4000 Sousse, Tunisie
Intr oducti on : Les lymphomes primitifs du médiastin sont rares. Leur fréquence est de 6 à 10%. Ils
touchent aussi bien l’adulte que l’enfant. Chez l’adulte, les 2 types les plus fréquents sont le
lymphome de Hodgkin (variante scléro-nodulaire) et le lymphome B à grandes cellules avec sclérose.
Chez l’enfant, il s'agit essentiellement du lymphome lymphoblastique. Matér ie ls e t mé tho de s :
48
Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 28 cas de lymphomes primitifs du médiastin,
colligés dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Farhat Hachad de Sousse sur une
période de 11 ans (2000-2011). Ré su ltats : Il s'agissait de 14 femmes et 14 hommes dont l’âge
moyen était de 20,75 ans avec des extrêmes allant de 4 ans à 49 ans. Les circonstances de découverte
ont été un syndrome compressif avec dyspnée, insuffisance respiratoire et syndrome cave supérieur
chez 19 patients. Chez 5 patients, il s’agissait d’une altération de l’état général avec sueurs nocturnes
et amaigrissement. Chez les 4 autres malades, la découverte a été fortuite au décours d’une radio du
thorax effectuée pour d’autres symptômes. Les localisations médiastinales antéro-supérieure et
moyenne ont été les sièges les plus fréquents (26 malades). L’envahissement des organes adjacents a
été retrouvé chez tous les malades. Le type histologique le plus fréquemment noté, a été le lymphome
B diffus à grandes cellules (17 patients). Le deuxième type histologique a été le lymphome de
Hodgkin dans sa variante scléro-nodulaire (6 patients). Le lymphome lymphoblastique a concerné
4 malades (âgés de 4 à 21 ans). Un seul malade était atteint d’un lymphome de Burkitt. Quatorze
patients ont été classés en stade IV, 5 en stade III, 8 en stade II et un seul patient en stade I. 19 malades
ont reçus 4 cures de chimiothérapie, 6 une association de radio-chimiothérapie et 3 sont décédés avant
le début du traitement. C onc lu sio n : Les lymphomes du médiastin sont des tumeurs rares de
diagnostic anatomo-pathologique. Le lymphome B diffus à grandes cellules sclérosant est le type
histologique le plus fréquent dans notre série. Le traitement se base essentiellement sur la
chimiothérapie avec ou sans association à la radiothérapie. Le pronostic est réservé.
Abstract 2124 - L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite : à propos d’un cas
I. Elkhiyat (1), J. Kharmoum (1), Y. Mahdi (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite est une lésion qui entre dans le cadre des
désordres lymphoprolifératifs des annexes oculaires (conjonctive, paupières et orbite). Ce spectre
d’entités dont l’incidence est relativement rare, inclut les lymphomes, en plus de l’hyperplasie
lymphoïde. Ces lésions ont la même présentation clinique, radiologique et parfois morphologique, ce
qui pose le problème de diagnostic positif. L’étude immunohistochimique et la biologie moléculaire
sont d’un grand intérêt dans cette situation. Ob ser v ation : Il s’agit d’un patient de 47 ans, ayant
comme antécédents une perte de l’œil droit (suite à un traumatisme) et une tuberculose pulmonaire. Le
patient a consulté pour une tumeur de l’orbite droite évoluant depuis un an. Le scanner a montré un
processus tumoral occupant l’orbite droite et s’étendant vers l’orbite controlatérale et en intra-crânien.
Une biopsie a été réalisée et a montré au microscope optique un tissu lymphoïde lobulé par un tissu
fibro-graisseux, et constitué essentiellement de lymphocytes matures mêlés à des cellules
inflammatoires
polymorphes
(plasmocytes,
polynucléaires
et
macrophages).
L’étude
immunohistochimique a montré une positivité des lymphocytes pour le CD20, le CD3 et les chaînes
légères kappa et lambda. Le CD4, le CD8, le CD5 et le CD10 étaient également positifs. Le diagnostic
d’hyperplasie lymphoïde de l’orbite a été retenu. D isc u ss ion : L’hyperplasie lymphoïde se
développe à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses qui se trouve dans les annexes oculaires.
Les signes cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de distinguer cette
lésion des lymphomes. De ce fait, le diagnostic repose sur l’examen morphologique et
immunohistochimique. Sur le plan moléculaire, il n’y a pas de réarrangement des gènes. Le diagnostic
différentiel se pose essentiellement avec les lymphomes. Le traitement préconisé repose sur
l’administration de corticoïdes suivie parfois d’une irradiation afin d’éviter le risque de survenue de
lymphomes. Conc l usion : Le diagnostic des lésions lymphoprolifératives des annexes oculaires
repose sur l’examen morphologique complété par une étude immunohistochimique. La biologie
moléculaire peut aider dans les cas difficiles.
49
Abstract 2125 - Sarcome histiocytaire : un diagnostic à ne pas méconnaîtr e
I. El Khiyat (1), Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), M. Zaitouni (2), L. Esskalli (2), M. Maher (1), N.
Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000
Rabat, Maroc. (2) Service d’ORL, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Les sarcomes histiocytaires sont des tumeurs très rares et de reconnaissance récente,
qui dérivent de la lignée cellulaire hématopoïétique. Leur localisation est souvent extra-ganglionnaire
et leur pronostic est agressif contribuant le plus souvent au décès. O bjec tif : Nous rapportons un cas
de sarcome histiocytaire ganglionnaire, diagnostiqué chez un enfant de 13 ans et chez lequel l’état
général est conservé après 9 mois d’évolution de la maladie. Ob ser va tio n : Il s’agit d’un enfant de
13 ans, sans antécédents pathologiques notables ayant présenté depuis 8 mois une tuméfaction
cervicale augmentant progressivement de taille. L’examen clinique a montré une masse cervicale de
5 cm sans signes inflammatoires en regard. Le reste de l’examen était sans particularité et le bilan
biologique était normal. Le patient a bénéficié d’une cervicotomie exploratrice avec examen
extemporané. Le fragment adressé mesurait 6 x 4 x 3 cm. La coupe congelée avait révélé un processus
tumoral peu différencié dont la nature n’a pu être précisée. Un complément de curage cervical a été
réalisé. Le contrôle histologique a montré un parenchyme ganglionnaire infiltré par une prolifération
tumorale diffuse faite de cellules de grande taille, peu cohésives. Le cytoplasme était abondant
éosinophile et les noyaux étaient pléomorphes, bi- ou multi-nucléés, fortement nucléolés, et il y avait
de nombreuses figures de mitose. Les autres ganglions étaient réactionnels. L’étude
immunohistochimique a montré une expression du CD45 (LCA), du CD68, de bcl-2, du CD10 et de la
PS100 et une positivité faible pour la myéloperoxydase (MPO). Les marqueurs lymphoïdes (CD20,
CD79a et CD3), épithéliaux (CK AE1/AE3, CK5/6, et thyroglobuline), mélanocytaires (HMB45 et
melan-A) ainsi que le CD34, le CD117 et le CD1a étaient négatifs. Le diagnostic retenu a été celui de
sarcome histiocytaire ganglionnaire. Les suites post-opératoires ont été simples et le patient se porte
bien jusqu’à présent. D i sc us sio n : Le sarcome histiocytaire est une tumeur maligne rare d’origine
hématopoïétique. Il survient généralement chez l’adulte, mais de rares cas ont été rapportés chez
l’enfant. Cette tumeur est le plus souvent extra-ganglionnaire, intéressant en particulier le tractus
gastro-intestinal. Les signes cliniques sont variables en fonction du siège de la tumeur et une altération
de l’état général est souvent notée. L’aspect morphologique est celui d’un processus malin
indifférencié, fait de cellules histiocytaires atypiques. Ces cellules expriment le LCA (CD45), le
CD68, le CD163, le lysozyme et parfois la PS100 et la MPO. Le CD1a, le CD21, le CD23 et le CD35
sont négatifs, ainsi que les marqueurs lymphoïdes (CD20, CD79a et CD3), épithéliaux et
mélanocytaires. L’étude en biologie moléculaire n’est en général pas nécessaire pour établir le
diagnostic. Les modalités thérapeutiques sont mal définies et l’évolution clinique est souvent agressive
avec un taux de mortalité élevé. C onclu sio n : Le sarcome histiocytaire est une tumeur rare qui pose
un problème de diagnostic différentiel à l’examen histologique. L’étude immunohistochimique est la
clé du diagnostic.
Abstract 2182 - Myélome plasmobl astique : à propos d’un cas tunisien
S. Attafi (1), I. Chelly (1), A. Zhani (1), H. Azzouz (1), B. Chelly (1), K. Bellil (2), S. Haouet (1), N.
Kchir (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1002 Tunis, Tunisie. (2) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital DES FSI,1020 La Marsa, Tunisie
Intr oducti on : Le myélome multiple (MM) est un néoplasme lymphoïde B à expression tumorale
médullaire, le plus souvent multifocal. C’est la deuxième hémopathie la plus fréquente après les
lymphomes non hodgkiniens. Il représente environ 1% de tous les cancers et est caractérisé par une
prolifération clonale de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle osseuse hématopoïétique qui
prolifère de manière incontrôlée. La variété plasmoblastique du MM est rare, survenant parfois
d’emblée ou représentant souvent une transformation d’un MM connu en une forme plus agressive qui
pose des problèmes de diagnostic différentiel. Obser vatio n : Nous rapportons l’observation d’une
femme âgée de 48 ans aux antécédents de myélome multiple qui présentait une adénopathie cervicale.
L’examen histologique a montré un parenchyme ganglionnaire dont l’architecture était détruite par
50
une prolifération lymphoïde diffuse faite de cellules de grande taille présentant par endroits une
différenciation plasmocytaire. Les cellules tumorales avaient un noyau volumineux vésiculeux et
nucléolé, parfois d’aspect granuleux. Leur cytoplasme était pâle. Il y avait de nombreuses figures de
mitoses. L’étude immunohistochimique a montré une positivité diffuse des cellules pour le CD20 et
une positivité focale pour le CD138. Le diagnostic de transformation d’un myélome en un myélome
plasmoblastique a été retenu. Con cl u si o n : Le myélome multiple reste une maladie incurable malgré
les progrès thérapeutiques réalisés. La survie des patients a été prolongée grâce à l’amélioration des
traitements symptomatiques, à la chimiothérapie et à l’introduction de la greffe de moelle et de
l’immunothérapie, mais moins de 1% des malades ont une durée de vie supérieure à 15 ans.
ORL - Tête et cou - O eil
Abstract 2063 - Les tumeurs malignes des glandes salivaires. Etude de 19 cas
N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa (1), M. Bel Haj Salah (1), O. Khayat (1), C. Mbarek (2),
E. Ben Brahim (1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques,
Hôpital Habib Thameur, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL,
Hôpital Habib Thameur, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les tumeurs des glandes salivaires sont rares et représentées essentiellement par des
tumeurs bénignes. Les tumeurs malignes correspondent principalement à des carcinomes dont la très
grande variété de sous-types et la rareté rend parfois l’examen histologique difficile. Elles sont
souvent de diagnostic tardif avec des signes d’invasion locale et une forte tendance à la récidive,
même après chirurgie. O bj ect if s : Le but de cette étude est d’établir les particularités cliniques et de
rappeler les principaux sous-types histologiques décrits par l’OMS. Mé thode s : Nous présentons une
étude rétrospective ayant porté sur 19 carcinomes des glandes salivaires colligés dans les services
d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une période de 12 ans (janvier 2001 à juillet 2013).
Résulta ts : Il s’agit de 19 observations (9 hommes et 10 femmes). L’âge des patients variait entre 39
et 82 ans, avec une moyenne d’âge de 50 ans. 84,3% des tumeurs étaient développées dans les glandes
salivaires majeures avec une localisation parotidienne (73,6%) et dans les glandes sous-maxillaires
(10,7%). Dans notre série, 15,7% seulement des tumeurs siégeaient dans les glandes salivaires
accessoires et essentiellement au niveau du palais. Histologiquement, le carcinome adénoïde kystique
était la forme la plus fréquente, (26,3% des cas), suivi par le carcinome muco-épidermoide (15,8% des
tumeurs). Le carcinome épidermoïde était présent dans 10,5% des cas ainsi que le carcinome
myoépithélial. Par ailleurs, un seul lymphome des glandes salivaires a été recensé. 94,7% des tumeurs
étaient primitives, mais une localisation métastatique d’UCNT a été retrouvée dans la parotide.
Di sc ussi on : La dernière classification OMS reconnaît 12 sous-types de tumeurs bénignes et
24 sous-types de carcinomes des glandes salivaires. Cette grande variété contraste avec la rareté de ces
tumeurs, puisque les carcinomes ne correspondent qu’à 3 à 5% des tumeurs de la tête et du cou. Le pic
d’incidence se situe entre 60 et 70 ans avec une moyenne autour de 45 ans. Il existe une prédominance
féminine et un siège de prédilection pour les glandes salivaires majeures. Nos résultats rejoignent ceux
de la littérature et soulignent la diversité histologique de ces tumeurs. C o nclu sio n : En dépit de leur
rareté, les tumeurs malignes des glandes salivaires sont redoutables et de pronostic sévère. Leur grande
variabilité histo-morphologique représente un obstacle pour le pathologiste d’autant plus que
l’immunohistochimie est souvent peu contributive. En l’absence de consensus internationaux
standardisés, la prise en charge est peu codifiée.
51
Abstract 2074 - Adénop athies cervi cal es métastatiques d’un carcin ome non
retrouvé : à propos de 80 cas
I. Bettaieb (1), S. Abdeljaoued (1), D. Zairi (2), A. Goucha (1), S. Miladi (1), W. Jomaa (1), S. Touati
(2), S. Gritli (2), A. Gamoudi (1), A. El May (1). (1) Service d’Immuno-Histo-Cytologie, Institut
Salah Azaïz, boulevard du 9 Avril Bab Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL, Institut
Salah Azaïz, bd du 9 Avril Bab Saadoun, 1006, Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les adénopathies cervicales métastatiques d’un carcinome non retrouvé représentent
3 à 5% des cancers de la tête et du cou. Cette entité pose des problèmes nosologiques, diagnostiques et
de décision thérapeutique. Ob jec tif s : Le but de notre travail est d’illustrer le problème diagnostique
anatomopathologique et de dégager les principaux facteurs pronostiques régissant le contrôle local et
surtout la survie. Mét hode s : Cette étude rétrospective a porté sur une série de 80 cas d’adénopathies
cervicales métastatiques primitives, colligés dans l’Institut Salah Azaïz de Tunis sur une période de
27 ans (1980-2007). Rés ul ta ts : L’âge moyen de nos patients était de 56 ans (22-88 ans) et le sexe
ratio était de 3,44 avec une prédominance masculine. La topographie sous-digastrique prédominait
(61% des cas). Les adénopathies étaient de classe N3 dans 40% des cas. Une cytoponction à l’aiguille
fine a été réalisée chez 65% de nos malades et a conclu à la malignité dans tous les cas. Un carcinome
épidermoïde a été retrouvé dans 70% des cas avec 60% de formes bien différenciées. 17,5% des
malades avaient un carcinome indifférencié, 11% avaient un adénocarcinome et 1.5% avaient un
mélanome. 43% des ganglions envahis avaient une rupture capsulaire. Une radiothérapie postopératoire à dose curative (45-70 Gy) a été appliquée à 13 de nos malades. Une radiothérapie
exclusive (30-45 Gy) a été indiquée chez 4 patients présentant des lésions tumorales inextirpables.
Une radiothérapie palliative (10-17 Gy) a été adoptée pour 20 patients. 27 malades ont été soumis à un
protocole associant une chimiothérapie néo-adjuvante à la radiothérapie. La survie globale est estimée
à 43% à 6 mois, 31% à 1 an et 30% à 5 ans. Disc ussion et vonclusion : Le pronostic est
significativement aggravé par l’âge supérieur à 65 ans, la localisation basse des adénopathies, le type
histologique et la rupture capsulaire. L’amélioration des résultats du traitement serait dépendante
d’une étroite collaboration multidisciplinaire.
Abstract 2089 - Les cancers oculaires au CHU d’Amiens : épidémiologi e
descriptive
A. Benarous (1), C. Delreux (2), S. Milazzo (1), H. Blin (1), D. Bremond-Gignac (1), H. Sevestre (2).
(1) Service d’Ophtalmologie, Centre Saint-Victor, 354 boulevard Beauvillé 80054 Amiens Cedex 1,
France. (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Amiens, place Victor Pauchet,
80054 Amiens Cedex 1, France
Intr oducti on : Les tumeurs malignes oculaires ne représentent que 0,15 à 0,8% de tous les cancers
d’organes. Leur gravité impose un diagnostic précoce pour espérer un bon pronostic. Objectif : Le
but de ce travail est d’évaluer la fréquence, la diversité et les caractéristiques épidémiologiques des
cancers oculaires. Ma téri els e t mé thode s : Etude observationnelle, épidémiologique, rétrospective,
monocentrique dans le Service d’Anatomopathologie du Centre Hospitalier Universitaire d’Amiens,
sur 12 ans (août 2002 à février 2014). Tous les patients présentant une tumeur maligne du globe
oculaire, de l’orbite ou des annexes et dont le prélèvement a été envoyé dans le Service d’Anatomie
Pathologique ont été inclus. La proportion des différents types tumoraux rencontrés, leurs
caractéristiques épidémiologiques, leur localisation et leur qualité d’exérèse ont été étudiées.
Résulta ts : 135 patients ont été inclus. Les 3 cancers les plus rencontrés ont été : le carcinome
basocellulaire (63 patients soit 46,7%), le mélanome (31 patients soit 23%), le carcinome épidermoïde
(22 patients soit 16,3%). D’autres types de cancers oculaires ont été retrouvés : 9 lymphomes (6,7%),
un fibroxanthome atypique (0,7%), un histiocytome malin (0,7%), 2 tumeurs à cellules de Merkel
(1,5%), un carcinome muco-épidermoïde (0,7%), 3 rhabdomyosarcomes (2,2%), une métastase (d’un
adénocarcinome lobulaire mammaire) sur une paupière inférieure (0,7%) et un sarcome de Kaposi
(0,7%). Le carcinome basocellulaire a touché 24 hommes (38,1%) et 39 femmes (61,9%). L’âge
moyen était de 71,8 ans. Les tumeurs étaient localisées au niveau des paupières chez 53 patients
52
(84,1%) avec une prédominance pour les paupières inférieures : 34 patients (soit 54%) contre 9
patients (soit 14,3%) pour les paupières supérieures (la localisation n’étant pas précisée chez 10
patients). L’exérèse a été complète chez 42 patients soit 66,7%. Un mélanome a été retrouvé chez
15 hommes (48,4%) et 16 femmes (51,6%). L’âge moyen était de 71,5 ans. La localisation
choroïdienne était majoritaire (58,1% des mélanomes) suivie des localisations palpébrales (22,6%) et
conjonctivales (19,4%). L’exérèse a été complète chez 21 patients (67,4%). Un carcinome
épidermoïde a été diagnostiqué chez 16 hommes (72,7%) et 8 femmes (36,4%) dont l’âge moyen était
de 66,1 ans. Il a été rencontré plus souvent au niveau palpébral (63,6%) et conjonctival (18,2%).
L’exérèse a été complète dans 59,1% des cas. Les lymphomes ont été majoritairement diagnostiqués
chez les hommes (88,9% contre 11,1%) au niveau orbitaire (55,6%). C onc lusion : Le carcinome
basocellulaire, le mélanome choroïdien et le carcinome épidermoïde sont les 3 tumeurs malignes
oculaires les plus fréquemment rencontrées. La localisation préférentielle palpébrale inférieure du
carcinome basocellulaire fait discuter le rôle de l’exposition solaire. Le mélanome cutané et
conjonctival rejoint presque en fréquence le carcinome épidermoïde. Les tumeurs malignes dites rares
représentent près de 10% de l’ensemble des tumeurs, et leur possibilité doit toujours être gardée à
l’esprit.
Abstract 2112 - Onco cytome d e la caroncule : 6 cas d’une tumeur bénigne
remarquabl e
G. Guedira (1), A. Benarous (1), C. Attencourt (1), D. Brémond-Gignac (2), S. Milazzo (2), H.
Sevestre (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU d’Amiens Picardie, Hôpital
Nord, place V. Pauchet, 80054 Amiens Cedex 1, France. (2) Service d’Ophtalmologie, CHU
d’Amiens Picardie, bd Beauvillé, 80054 Amiens Cedex 1, France
Intr oducti on : Parmi les tumeurs de l’œil et des annexes, les tumeurs de la caroncule oculaire sont
rares. L’oncocytome est la plus fréquente des tumeurs bénignes de l’œil et des annexes. La lésion se
présente comme une tumeur indolore, pigmentée, d’aspect framboisé, d’évolution lente, chez les sujets
âgés. Nous analysons rétrospectivement 6 oncocytomes caronculaires (août 2001-mars 2013) observés
dans les CHU d’Amiens et Rouen. Matérie l et mé thode : Après exérèse chirurgicale des lésions,
les prélèvements ont été fixés au formol à 4%. Les colorations standard HPS et PAS ont été réalisées.
Différents immunomarquages ont été effectués : GCDFP15 (Dako, clone 23a3, 1/200), mammaglobine
(Dako, clone 304-1a5, 1/400), cytokératines CK5/6 (Dako, clone D5/16B4, 1/50), CK7 (Dako, clone
OV-TL-12/30, 1/50), CK18 (Dako, clone DC 10, 1/50), CK20 (Dako, clone KS 20.8, 1/50),
cytokératine de haut poids moléculaire (Dako, clone 34βE12, 1/50), alpha1-antitrypsine (Biogenex,
polyclonal, 1/100), antigène carcino-embryonnaire (Biogenex, b01.94.11m, 1/10000), anticorps antiactine (Dako, clone 1a4, 1/400), et MUC 1 (microm, clone MRQ.17, 1/200). Le coefficient de
prolifération a été mesuré par le Ki67 (Diagomics, clone SP6, 1/400). Les marquages ont été faits dans
un automate Benchmark Ultra (Ventana, Roche). Les critères diagnostiques histologiques ont été les
suivants : prolifération cystadénomateuse, en nodule circonscrit, comprenant des cellules oxyphiles
(de grande taille, à cytoplasme éosinophile et à noyau régulier), organisées en travées et formant des
espaces glandulaires contenant du matériel de sécrétion, sans atypies ni activité mitotique ou
infiltration. Résulta ts : Chez les 6 patients, âgés de 57 à 92 ans (moyenne d’âge 74,7 ans) avec un
sex-ratio de 1, le diagnostic des lésions (5 à droites et une à gauche) a été confirmé. Les 6 cas
présentaient un aspect histologique typique d’oncocytome. Le coefficient de prolifération mesuré par
le marquage du Ki67 était toujours inférieur à 1%. La GCDFP15 et la mammaglobine étaient
fortement exprimées par les cellules tumorales, témoignant de leur différenciation apocrine.
L’ensemble des cellules tumorales exprimait fortement la CK7. La CK5/6 était exprimée par les
cellules interglandulaires, souvent de forme polyédrique. Les cellules suprabasales bordant les
lumières glandulaires ont été mises en évidence par la CK18. Autour des structures tubuleuses et
glandulaires, on observait une couche cellulaire externe marquée par la 34βE12. Aucune expression de
la CK20 n’a été retrouvée. D i scu ssi on : Longtemps cantonnée à quelques Centres spécialisés, la
chirurgie ophtalmologique s’est répandue en France, amenant au pathologiste un recrutement nouveau
et divers. L’oncocytome fait partie des tumeurs typiques de cette région, sans équivalent cutané ou
53
muqueux direct. Son diagnostic est donc facile, le livre à la main. Les profils immunohistologiques de
l’oncocyotome caronculaire et des glandes lacrymales seraient similaires, et l’oncocytome dériverait
donc des glandes lacrymales accessoires présentes dans la caroncule. l’exérèse chirurgicale complète
permet la guérison.
2119 - Tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique orbitaire rétro-conique
Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), I. Elkhiyat (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : La tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique cérébrale est une tumeur rare, hautement
maligne. Elle touche surtout l’enfant avant l’âge de 3 ans et siège le plus souvent dans la fosse
cérébrale postérieure. Nous rapportons ici un cas de tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique rétroconique de l’œil. O bjectif s : Rapporter une localisation jamais décrite de la tumeur tératoïde et
rhabdoïde atypique. Mét hodes : Il s’agit d’un nourrisson de 4 mois, de sexe féminin, qui présente
depuis la naissance une augmentation progressive du volume du globe oculaire gauche. L’imagerie a
objectivé un processus lésionnel expansif rétro-conique bien limité, englobant le nerf optique,
mesurant 25 x 19 x 17 mm, hétérogène, renfermant des zones de nécrose et se rehaussant de façon
hétérogène après injection. Le bilan radiologique au cours de son hospitalisation a montré par ailleurs
une malrotation du rein droit, sans masse. Une biopsie a été décidée sur la masse oculaire.
Résulta ts : Histologiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale diffuse faite de cellules
rondes et par place fusiformes. Le cytoplasme des cellules tumorales était éosinophile abondant,
comportant parfois des boules éosinophiles. Le noyau était de contours irréguliers, à chromatine
vésiculeuse. Il y avait plusieurs figures de mitose. A l’étude immunohistochimique, les cellules
tumorales exprimaient la GFAP, la protéine S100, la pancytokératine, l’EMA et la vimentine. Elles
étaient négatives avec l’anti-desmine, l’anti-myogénine, l’anti-INI1, l’anti-chromogranine, l’antisynaptophysine, l’anti-CD34, l’anti-CD99 et l’anti-CK5/6. Le diagnostic retenu a été celui de tumeur
tératoïde et rhabdoïde atypique. Di sc uss ion : La tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique représente 1
à 2% des tumeurs cérébrales de l’enfant. Elle se voit surtout avant l’âge de 3 ans. Par ordre de
fréquence décroissante, elle se voit au niveau des hémisphères cérébelleux, l’angle ponto-cérébelleux,
le tronc cérébral, les hémisphères cérébraux, la région suprasellaire et la glande pinéale. Elle peut être
sporadique ou survenir dans le cadre d'un syndrome prédisposant à une tumeur rhabdoïde.
L’inactivation du gène INI1/hSNF5 est caractéristique. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques.
Histologiquement, elle montre typiquement des cellules rhabdoïdes et souvent des composantes neuroépithéliale primitive, épithéliale et mésenchymateuse. Ceci pose le problème de diagnostic différentiel
avec une PNET, un médulloblastome, un carcinome du plexus choroïde, une tumeur germinale et un
gliome malin, d’autant plus que l’aspect radiologique n’est pas spécifique. Jusqu’à présent, aucune
approche thérapeutique efficace n’a vu le jour. Toutefois, la radiothérapie reste le moyen le plus utile
dans le traitement. Le pronostic est généralement mauvais. Conc lus ion : A notre connaissance,
aucune tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique localisée au niveau du nerf optique n’a été rapportée
dans la littérature jusqu'à présent.
Abstract 2122 - Deux lésions inhabituell es de la cavité buccal e
I. Hadded (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), M. Njima (1), N. Abdessayed (1), L. Njim (1), A.
Moussa (1), A. Zakhama (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma
Intr oducti on : Le lipome à cellules fusiformes et la tumeur fibreuse solitaire représentent deux
lésions bénignes, exceptionnellement décrites au niveau de la cavité buccale. Ob jec tif s : Le but de ce
travail est de décrire les aspects anatomo-cliniques de ces deux tumeurs rares de la cavité buccale.
Mét hodes : Il s’agit de 2 observations illustrant des lésions inhabituelles de la cavité buccale,
colligées dans le Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Monastir (Tunisie).
Résulta ts : Le premier cas concerne un patient âgé de 85 ans qui a consulté pour une masse du fond
54
du vestibule mandibulaire gauche évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique a montré une masse
pédiculée, recouverte par une muqueuse d’aspect normal. Une exérèse de la lésion a été pratiquée.
L’examen anatomopathologique aidé par l’immunohistochimie a montré que la masse correspondait à
un lipome à cellules fusiformes. La 2e observation concerne une patiente âgée de 57 ans qui a consulté
pour une masse du plancher buccal. L’examen clinique a montré une masse bien limitée, encapsulée,
recouverte par une muqueuse hypervascularisée. L’examen anatomopathologique aidé par
l’immunohistochimie a conclu à une tumeur fibreuse solitaire. Discu ssio n : Le lipome à cellules
fusiformes de la cavité orale est une lésion bénigne et rare, décrite pour la première fois par
MC Daniel et al. en 1984. A ce jour, 35 cas ont été rapportés dans la littérature. La langue représente
le site le plus fréquent. Le traitement est chirurgical. Aucun cas de récidive n’a été rapporté. La tumeur
fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse rare, décrite initialement au niveau de la plèvre,
mais pouvant siéger dans n'importe quel site anatomique. La localisation extra-pleurale représente
environ 30% de l'ensemble des tumeurs fibreuses solitaires. La cavité buccale est une localisation
exceptionnelle. A ce jour, une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature avec une
prédominance au niveau de la face interne de la joue. Conc lus ion : A travers ces 2 observations,
nous avons essayé de décrire les caractères cliniques, histologiques et immunohistochimiques de ces
tumeurs et leurs diagnostics différentiels.
Abstract 2195 - Tumeur myofibroblastique inflammatoire du l arynx
S. Kamoun (1), S. Rammeh (1), A. Blel (1), YSH. Zidi (1), N. Znaidi (1), R. Aloui (1), S. Gritli (2), R.
Zermani (1), F. Farah(1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles
Nicolle, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL, Institut Salah Azaiez, boulevard
9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires dites aussi pseudo-tumeurs
inflammatoires sont rares. La localisation pulmonaire est la plus commune. La littérature rapporte une
vingtaine de cas laryngés. O bser vation : Nous rapportons une tumeur myofibroblastique
inflammatoire chez un homme de 88 ans qui a consulté pour une dysphonie évoluant depuis 2 ans. La
laryngoscopie a objectivé une masse polypoïde de 1 cm au niveau de la commissure antérieure,
descendant dans l’étage sous-glottique, qui a été réséquée. L’examen microscopique a montré une
prolifération de cellules fusiformes dans un tissu collagène dense abondant et peu inflammatoire. Les
cellules avaient des noyaux volumineux anisocaryotiques souvent vésiculeux et nucléolés. Quelques
figures de mitoses étaient notées. Les cytoplasmes mal limités étaient faiblement éosinophiles. Il n’a
pas été vu de nécrose, ni d’emboles vasculaires. Les cellules tumorales n’exprimaient pas la
pancytokératine (AE1/AE3), ni l’EMA, ni la p63. Elles étaient négatives pour la desmine et la
myogénine et exprimaient l’actine musculaire lisse. Conc lu sio n : La tumeur myofibroblastique
inflammatoire laryngée est une entité rare à connaître car elle peut simuler un carcinome épidermoïde
à cellules fusiformes ou un sarcome. L’immunohistochimie est d’une aide au diagnostic : les cellules
fusiformes de la tumeur myofibroblastique inflammatoire sont négatives pour la p63 et expriment
l’actine musculaire lisse.
Abstract 2200 - Amélobl astome : étude anatomo-clini que à propos de 37 cas
L. Belhaj Kacem (1), A. Blel (1), A. Arfaoui (1), R. Aloui (1), M. Barhoumi (1), YSH. Zidi (1), N.
Zenaidi (1), F. Fareh (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1), N. Kourda (1). (1) Service d’Anatomie et de
Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : L’améloblastome est la tumeur odontogène la plus fréquente. Elle représente environ
1% de toutes les tumeurs des maxillaires. Il s’agit d’une tumeur localement agressive qui a une forte
tendance à récidiver et même métastaser dans de rares cas. O bjec tif : Le but de ce travail est de
rapporter les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et évolutives de l’améloblastome à
travers une série de 37 cas colligés dans le Service d’Anatomopathologie de l’Hôpital Charles Nicolle
de Tunis. M ét hode s : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une série de 37 cas
55
d’améloblastome colligés dans le service d’Anatomopathologie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.
Résulta ts : L’âge moyen des patients était de 38,16 ans (extrêmes : 7 et 70 ans) et un sexe ratio de
1,3. Trente six améloblastomes étaient intra-osseux (97%) et un améloblastome était gingival extraosseux (3%). La tumeur siègeait au niveau de la mandibule dans 34 cas (94%) et au niveau du
maxillaire dans 3 cas (6%). La taille tumorale moyenne était de 4 cm avec des extrêmes variant de
1 cm à 15 cm de grand axe. Histologiquement, 32 cas étaient de type multikystique/solide (86%) et
5 cas de type unikystique (14%). Une architecture folliculaire a été observée dans 18 améloblastomes
(48%), une architecture plexiforme dans 10 tumeurs (27%) et une architecture mixte dans 3 cas (8%).
Un améloblastome acanthomateux a été noté dans 5 cas (14%) et un améloblastome à cellules
granuleuses dans un cas (3%). Trente deux patients (86 %) ont eu un traitement conservateur et les
5 autres (14%) ont subi d’emblée un traitement radical. L’évolution a été favorable chez 19 malades
(51%). Dix huit patients ont présenté des récidives (49%), dont 11 récidives uniques et 7 récidives
multiples (2 à 3 récidives). Le délai moyen de récidive a été de 51 mois avec des extrêmes de 3 à
120 mois après l’intervention. Di sc uss ion : Nos résultats sont concordants avec la majorité des séries
de la littérature. C onclu sio n : L’améloblastome présente un potentiel évolutif et invasif local. Après
un traitement chirurgical, une surveillance clinique et radiologique devra être poursuivie pendant de
nombreuses années en raison du risque de récidive locale.
Abstract 2233 l’amélobl astome
Etude
de
l’expression
de
Ki67
et
de
CD10
dans
L. Belhaj Kacem (1), A. Blel (1), A. Arfaoui (1), R. Aloui (1), A. Hamza (1), B. Ouni (1), YSH. Zidi
(1), N. Zenaidi (1), F. Fareh (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1), N. Kourda (1). (1) Service
d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : L’améloblastome est une tumeur odontogène à potentiel invasif local avec une
tendance à la récidive. Ob jec ti f : Le but de ce travail est d’étudier l’expression du Ki67 et du CD10
dans l’améloblastome par immunohistochimie et de chercher une corrélation entre l’expression de ces
deux marqueurs et les récidives. Mé tho de s : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une série
de 37 cas d’améloblastome colligés dans le service d’Anatomopathologie de l’Hôpital Charles Nicolle
de Tunis. L’expression de Ki67 et de CD10 a été effectuée par immunohistochimie. Les résultats ont
été confrontés aux données clinico-pathologiques et évolutives. Résultats : L’expression de Ki67 a
varié entre 2 et 22% avec une moyenne de 10,5%. L’expression du CD10 par les cellules du stroma a
été négative dans 9 cas (24%). Une positivité faible(+) a été notée dans 10 cas (27%), une positivité
modérée (++) dans 15 cas (40,5%) et une positivité intense (+++) dans 3 cas (8%). Une corrélation
significative a été trouvée entre l’expression du Ki67 et les récidives (P = 0,011) ainsi qu’entre
l’expression stromale du CD10 et les récidives (P = 0,003). D is cu s sion : Notre étude a montré une
corrélation statistiquement significative entre l’expression du Ki67 par les cellules tumorales de
l’améloblastome et les récidives. Il en est de même pour l’expression du CD10 par les cellules du
stroma de l’améloblastome et le taux de récidive. C o nclu sio n : Dans l’améloblastome, l’évaluation
de l’expression du CD10 et de l’index de prolifération Ki67 peut aider à fournir plus d'informations
sur le comportement biologique de cette tumeur.
56
Pédiatrie
Abstract 2039 - Tumeurs rénales malignes pédiatriques : à propos de 60 cas
Y Elward (1), N Bennani (1), M Karkouri (1). (1) Centre Hospitalier IBN Rochd, Casablanca, Maroc
Intr oducti on : Les tumeurs rénales malignes pédiatriques comprennent un large spectre de tumeurs
avec en tête de liste le néphroblastome également appelé Tumeur de Wilms qui est de loin la forme la
plus fréquente (95%). Les autres types sont plus rares. Ce sont : le sarcome à cellules claires (1,6%), la
tumeur rhabdoïde (1%) et le carcinome à cellules claires. La tumeur de Wilms survient souvent chez
les enfants de moins de 2 ans. La tumeur rhabdoïde quant elle touche fréquemment les enfants de
moins de 5 ans alors que les sarcomes à cellules rénales et carcinome à cellules rénales touchent
respectivement les enfants de moins de 4 ans et entre 15 et 19 ans. Le rôle de l’examen
anatomopathologique est de déterminer le type histologique et de fournir les éléments pronostiques qui
permettent de prédire l’évolution. O bj ectif : Le but de notre travail est de comparer nos résultats
avec ceux de la littérature tout en discutant le profil épidémiologique de ces tumeurs malignes, les
aspects clinico-radiologiques, les caractéristiques anatomopathologiques y compris les éléments
histopronostiques, les facteurs de risques et les modalités thérapeutiques. Maté rie l et mé thode s : Il
s’agit d’une étude rétrospective allant de janvier 2005 à décembre 2012, incluant tous les cancers du
rein des enfants de moins de 18 ans colligés dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU IBN
ROCHD de Casablanca. Ré sult at s : L’étude a porté sur 60 cas. L’âge de survenue a varié entre 8
mois et 18 ans, avec une moyenne d’âge de 4,5 ans. La tumeur siégeait à gauche dans 53% des cas et à
droite dans 47% avec une prédilection pour le pôle supérieur du rein. Tous les patients ont reçu une
chimiothérapie première. Le type histologique le plus fréquent a été le néphroblastome (55 cas) : 21
cas de type régressif, 13 cas de type blastémateux, 11 cas de type mixte, 8 cas de type stromal et 2 cas
de type épithélial. Les autres types histologiques ont été la tumeur rhabdoïde (3 cas), le sarcome rénal
à cellules claires (1 cas) et le carcinome rénal à cellules claires (1 cas).
Abstract 2198 - Mélorhéostose : à propos d’un cas
W. Akpo (1), N. Bennani Guebessi (1), M. Karkouri (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU
IBN Rochd, pavillon 41, 20000 Casablanca, Maroc
Intr oducti on : La mélorhéostose (M) est une ostéopathie rare appartenant au groupe des dysplasies
osseuses sclérotiques. Elle se manifeste le plus souvent durant l’enfance. O bser vation : Nous
rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans présentant des douleurs osseuses évoluant depuis 2 mois.
Ces douleurs étaient permanentes, cédant aux AINS sans tuméfaction, ni fièvre ou altération de l’état
général. L’examen clinique a objectivé des douleurs exquises, localisées au niveau du 1/3 moyen du
tibia sur son versant antéro-externe. La radiographie a montré une ostéocondensation corticale du 1/3
moyen du tibia droit. Enfin, l’examen tomodensitométrique a conclu à une image de nidus. Le
diagnostic proposé a été celui d’ostéome ostéoïde. Une trépanation osseuse a ainsi été réalisée pour
étude anatomopathologique qui a conclu a un aspect de mélorhéostose. Discu ssion :
L’étiopathogénie de la M. est inconnue, bien que deux hypothèses soient évoquées : la mutation d'un
gène impliqué dans le développement du mésoderme lors de l’embryogenèse et la mutation du gène
LEMD3 codant pour une protéine membranaire nucléaire MAN1. Elle commence dès l’enfance et
présente une croissance rapide pendant l’adolescence. A l’atteinte osseuse s’associent parfois des
lésions des parties molles et cutanées . Les critères diagnostiques sont radiologiques avec une
hypercondensation linéaire en "coulées de bougies" de la corticale des os longs. L’histologie montre,
une hyperostose corticale avec des travées lamellaires épaissies oblitérant les canaux de Havers.
Conc lusion : A travers cette observation et une revue de la littérature, nous discutons les aspects
cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de cette ostéopathie rare tout en insistant sur les
diagnostics différentiels.
57
Poumon - Thorax
Abstract 2137 - Lipomatose hypertrophique du septum inter-auri culair e.
Cause inhabituell e de mort subite chez l’adulte
M. Boughattas (1), M. Jedidi (1), M. BelHaj(1), N. Ben Abdeljelil (2), Y. Houcine (2), S. Ben
Abdelkrim (2), M. Trimech (2), M. Mokni (2). (1) Service de Médecine Légale, Hôpital Universitaire
Farhat Hached, Sousse, Tunisie. (2) Service de Cytologie et Anatomie Pathologiques, Hôpital
Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie
Intr oducti on : L’hypertrophie lipomateuse du septum inter-auriculaire est une affection rare et
bénigne, caractérisée par un dépôt graisseux important au niveau de la cloison inter-auriculaire,
respectant la fosse ovale. Elle est souvent asymptomatique et se manifeste à l’occasion d’une
complication ou d’une mort subite. Ob ser va tio n : Il s’agit d’une femme de 61 ans, obèse, sans
antécédents cardiologiques notables qui est découverte décédée chez elle. L’autopsie médico-légale a
mis en évidence une putréfaction débutante du corps, une congestion multiviscérale, un gros cœur
présentant une infiltration graisseuse épaisse du septum inter-auriculaire avec des coronaires
athéromateuses et perméables. A l’examen anatomopathologique, il y avait quelques amas
d’adipocytes entre les faisceaux musculaires au niveau du ventricule gauche et du septum interventriculaire. La paroi du ventricule droit était le siège de larges plages de cellules adipeuses matures
atteignant par endroits, la zone sous-endocardique. La lésion du septum inter-auriculaire remarquée
lors de l’autopsie correspondait à des plages d’adipocytes matures groupées en lobules et dissociant les
fibres musculaires de la paroi. Ces lésions myocardiques étaient compatibles avec une lipomatose
hypertrophique massive du septum inter-auriculaire. Par ailleurs, une importante stéatose hépatique
micro- et macrovacuolaire a été noté. D isc u ssio n et co nclu sio n : La lipomatose hypertrophique du
septum inter-auriculaire se caractérise par une infiltration graisseuse non encapsulée, complète ou non,
du septum inter-auriculaire. Elle est généralement asymptomatique ou peut se manifester par un
trouble du rythme supra-ventriculaire résistant au traitement. Elle est suspectée à l’occasion d’une
chirurgie cardiaque ou lors d’un examen cardiographique. Un épaississement du septum interauriculaire dépassant 2 cm est souvent retrouvé. Plus rarement, le diagnostic est porté à l’occasion de
complications telles que des obstructions cave supérieure ou auriculaire droite.
Abstract 2186 - Un lâcher de ballon pul m onaire de cause inhabit uelle
E. Braham (1), I. Hlel (1), O. Ismail (1) M. Mlika (1), A. Ayadi-Kaddour (1), W. Gattoufi (1), T.
Kilani (2), F. El Mezni (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital
Aberrahmen Mami, 2083 Ariana, Tunisie. (2) Service de Chirurgie Cardio-Thoracique, Hôpital
Aberrahmen Mami, 2083 Ariana, Tunisie
Intr oducti on : Les paragangliomes thoraciques représentent 12% des paragangliomes extrasurrénaliens et sont essentiellement représentés par les paragangliomes médiastinaux. Les
paragangliomes pulmonaires primitifs sont exceptionnels et leur existence a été longtemps
controversée. Selon la théorie de Blessing et Hora, ils dériveraient de structures paraganglionnaireslike siégeant dans l’interstitium périvasculaire du poumon du nouveau-né. Le premier cas fut décrit en
1958 par Heppleston. Depuis, moins de 30 observations ont été rapportées. Les critères
morphologiques classiques du diagnostic sont une architecture dite « Zellballen», l’absence
d’agencement trabéculaire ou pseudoglandulaire observé dans les carcinoïdes, un aspect vacuolaire du
cytoplasme, la présence de cellules sus-tentaculaires et l’absence d’expression des cytokératines par
les cellules tumorales. Ob ser va ti on : Nous rapportons l’observation d’une jeune fille âgée de 17 ans,
sans antécédents pathologqiues, explorée pour hémoptysies évoluant depuis 2 mois. La fibroscopie
bronchique était sans particularités. La tomodensitométrie thoracique a objectivé de multiples nodules
de taille variable mesurant entre 0,3 et 1,5 cm diffus aux deux champs pulmonaires évoquant une
58
localisation secondaire. Le bilan d’extension (notamment le scanner abdomino-pelvien) était normal.
Une résection en «wedge» a été alors réalisée afin de déterminer la nature de ces nodules. L’examen
extemporané était en faveur d’une prolifération tumorale de nature neuroendocrine.
Macroscopiquement, le fragment de parenchyme pulmonaire reçu était truffé de multiples nodules
mesurant entre 0,3 et 1,5 cm, d’aspect blanchâtre et à surface lisse à la coupe. Histologiquement, ces
nodules étaient constitués de cellules tumorales de grande taille, arrondies ou polygonales, au
cytoplasme abondant éosinophile granuleux ou microvacuolaire, munies de noyaux vésiculeux et
nucléolés. Ces cellules étaient agencées en cordons et travées, séparés par un riche réseau capillaire.
En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient la NSE et étaient cytokératine et EMA
négative. La PS100 mettait en évidence des cellules sus-tentaculaires. Le diagnostic de paragangliome
pulmonaire primitif a été retenu. D is cus sio n : Le paragangliome pulmonaire primitif peut être
plurifocal dans environ 20% des cas, comme dans notre observation. Les biopsies sont peu
contributives au diagnostic et sont rarement pratiquées en raison du risque hémorragique. Le
diagnostic de certitude est généralement porté sur la pièce opératoire. Avant de retenir la nature
primitive du paragangliome, il faut éliminer une métastase pulmonaire d’un phéochromocytome ou
d’un paragangliome d’un autre site. Les paragangliomes pulmonaires primitifs sont des tumeurs
généralement bénignes. Les paragangliomes malins sont rares et les critères de malignité sont la
survenue de métastases ou de récidive locale.
Abstract 2203 - Les sarcomes primitifs du poumon : à propos de 14 cas
A. Ayadi-Kaddour (1), I. Helal (1), R. Hamrouni (1), E. Braham (1), O. Ismail (1), M. Mlika (1), W.
Gattoufi (1), A. Zeddini (1), F. El Mezni (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques,
Hôpital Abderrahman Mami, Ariana, Tunisie
Intr oducti on : Les sarcomes pulmonaires primitifs sont exceptionnels, représentant moins de 1% de
l’ensemble des tumeurs malignes primitives du poumon. La localisation pulmonaire des sarcomes est
habituellement secondaire à un primitif qui peut siéger au niveau des tissus mous, de l’os ou d’un
viscère. L’origine primitive est souvent difficile à affirmer, recherchée par l’histoire clinique et un
bilan médical soigneux. Le diagnostic positif est basé sur l’histologie, l’immunohistochimie et parfois
sur la cytogénétique et la biologie moléculaire. Maté riel et m éth ode s : Etude rétrospective de 14
sarcomes primitifs du poumon colligés dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital
Abderrahmen Mami (Ariana) sur une période de 18 ans (1996-2013). Résultats : Il s’agissait de 9
hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 44 ans (extrêmes : 33 et 65 ans). Tous les patients étaient
symptomatiques. Les principaux signes cliniques étaient : la dyspnée, les douleurs thoraciques,
l’hémoptysie et l’altération de l’état général. L’imagerie a révélé une masse tissulaire dans 10 cas, un
syndrome de condensation pulmonaire rétractile dans 2 cas et un syndrome interstitiel dans 2 cas. Le
diagnostic positif a été fait sur des biopsies chirurgicales pratiquées dans 5 cas et une résection
parenchymateuse dans 9 cas. L’examen histologique couplé à l’étude immunohistochimique a permis
de confirmer le diagnostic de sarcome avec : l rhabdomyosarcome pléomorphe, 5 léiomyosarcomes
(dont 1 de l'artère pulmonaire), 1 sarcome intimal de l’artère pulmonaire, 1 angiosarcome,
1 chondrosarcome mésenchymateux, 1 synovialosarcome, 2 hémangio-endothéliomes épithélioïdes,
1 sarcome épithélioïde et 1 sarcome indifférencié. Un bilan d’extension à la recherche d'autres
localisations tumorales a été pratiqué dans tous les cas et était revenu négatif permettant de retenir le
diagnostic de sarcome pulmonaire primitif. C o nclu sio n : Les sarcomes primitifs pulmonaires sont
des tumeurs très rares, de mauvais pronostic, posant d’importants problèmes de diagnostic différentiel,
notamment avec les sarcomes pulmonaires métastatiques. La chirurgie reste la méthode thérapeutique
de référence.
59
Abstract 2208 - L’hémangio-endothél iom e épithélioïde du poumo n : à propos
de 2 cas
A. Ayadi-Kaddour (1), W. Gattoufi (1), E. Braham (1), R. Hamrouni (1), M. Mlika (1), O. Ismail (1),
I. Helal (1), A. Zeddini (1), F. El Mezni (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques,
Hôpital Abderrahman Mami, Ariana, Tunisie
Intr oducti on : L’hémangio-endothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare, de
malignité intermédiaire, parfois multicentrique, pouvant intéresser plusieurs sites comme les tissus
mous, les os, le cerveau et fréquemment le poumon et le foie. Il atteint préférentiellement la femme
jeune. Le diagnostic est difficile en cas de localisation pulmonaire isolée. La présentation radiologique
pulmonaire n’est pas spécifique, correspondant le plus souvent à des opacités multiples de petite taille,
d’allure métastatique. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique avec complément
d’immunohistochimie. Nous rapportons 2 cas d’HEE pulmonaire ayant simulé des localisations
secondaires. O bser vat i ons : La première observation concerne un homme âgé de 28 ans ayant
consulté pour une toux sèche. La deuxième observation est celle d’une femme âgée de 50 ans, prise en
charge pour une altération de l’état général avec une hémoptysie. L’imagerie a montré respectivement
des micronodules intraparenchymateux alvéolo-interstitiels diffus évoquant une pneumopathie
interstitielle diffuse chez le jeune homme et des nodules hépatiques et pulmonaires d’allure secondaire
chez la femme. Le diagnostic anatomopathologique a été fait sur une biopsie pulmonaire chirurgicale
dans un cas et sur une biopsie hépatique dans le deuxième. L’abstention thérapeutique a été décidée
dans le premier cas, marquée par une stabilité des lésions après un recul de 3 ans. Dans le deuxième
cas, les lésions sont restées stables malgré la chimiothérapie. C o nc lu s io n : L'HEE est une entité rare
dont le tableau clinique et les aspects radiologiques sont non spécifiques et trompeurs. Seule
l’histologie couplée à l’immunohistochimie peut poser le diagnostic positif ainsi que les signes
histopronostiques. Son traitement est non-consensuel du fait de l'absence d’essais thérapeutiques
randomisés.
Abstract 2215 - Un thymom e de présent ation inhabituel le : à propos d’une
observation av ec revu e de la littérat ure
F. Abbad (1), A. Fakhri (1), O. Essadki (2), A. Oussehal (2), N. Cherif Idrissi Elganouni (2), B.
Belaabidia (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc. (2)
Service de Radiologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
Intr oducti on : Les thymomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules épithéliales
thymiques à différents stades de leur différenciation. A cette prolifération épithéliale s’ajoute un
nombre relatif de cellules lymphocytaires non-néoplasiques. Ce sont des tumeurs exceptionnelles.
Leur incidence annuelle est estimée entre 1 et 5 cas par million d’habitants. Leur potentiel de malignité
peut être nul voire faible à modéré. Obser va tio n : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée
de 36 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle a consulté pour une gène respiratoire ainsi
qu’une sensation d’oppression thoracique évoluant depuis de 6 mois, sans altération de l’état général.
L’examen clinique était sans particularités. Le scanner thoracique avait objectivé une énorme masse
médiastinale postérieure d’origine ganglionnaire probable. Une biopsie scano-guidée de la masse a été
réalisée. L’examen anatomopathologique et immunohistochimique a retrouvé une population tumorale
faite de deux contingents. Le premier était majoritaire et correspondait à des lymphocytes de taille
petite à moyenne, de phénotype TdT, CD3, CD1a positif, CD5 et CD20 négatif, avec un index de
prolifération élevé (> 90%). Le second était fait de cellules d’allure épithéliale de phénotype CK
positif. Ce tableau a confirmé l’aspect morphologique et immunohistochimique de tumeur lymphoépithéliale d’origine thymique probable. Toutefois, la localisation médiastinale postérieure a suscité
une corrélation avec les données cliniques et radiologiques. Un bilan a été demandé en ce sens et il est
en cours. Di scu ssi on : La localisation postérieure d’une masse médiastinale évoque en premier lieu
une tumeur neurogène. Cette présentation inhabituelle d’un thymome pose un problème de diagnostic
positif et de classification. L’étude anatomopathologique ainsi que la corrélation radio-clinique
60
permettent d’y répondre. Ces localisations sont rares et posent un problème de prise en charge
thérapeutique. Les facteurs pronostiques déterminants sont le stade et la résécabilité chirurgicale.
Abstract 2237 - Les pseudot umeurs inflammatoires du p oumon : à propos de
6 cas
K. Znati (1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Laadam (1), S. Bellarbi (1), Z. Bernoussi (1), N.
Mahassini (1). (1) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, Hôpital Avicenne, CHU IBN Sina,
Rabat, Maroc
Intr oducti on : Les pseudotumeurs inflammatoires (PTI), également appelées tumeurs
myofibroblastiques inflammatoires, sont des lésions rares généralement de bon pronostic. En dehors
du poumon, elles peuvent se développer dans différents sites anatomiques. Elles sont le sujet de
plusieurs controverses depuis la détection de la translocation du gène ALK posant le problème de leur
nature tumorale ou inflammatoire. O bje ctif : Nous rapportons 6 cas de PTI du poumon afin de
discuter les particularités clinico-radiologiques, pathogéniques, histopathologiques, moléculaires ainsi
que leurs diagnostics différentiels. Mé t ho de s : Il s’agit d’une étude rétrospective (1999 - 2013). Les
dossiers cliniques et les comptes rendus anatomopathologiques ont été exploités. Une étude
immunohistochimique a été réalisée pour un ancien malade chez lequel le diagnostic a été posé sur
l’étude morphologique seule. Rés ulta ts : Il s’agit de 5 femmes et d’un homme dont l’âge variait
entre 14 et 58 ans. La présentation clinique n’était pas spécifique. La radiographie thoracique et la
TDM ont retrouvé une masse parenchymateuse chez 5 patients et un processus tumoral trachéal chez
une patiente. La fibroscopie a montré un aspect inflammatoire de l’arbre bronchique et révélé la
présence d’une tumeur polypoïde de la trachée chez une patiente. Le traitement a été chirurgical.
L’étude histologique couplée à une étude immunohistochimique a permis de poser le diagnostic.
L’évolution a été marquée chez une patiente par 2 récidives locales (3 ans après l’exérèse chirurgicale
et un an plus tard). Les autres patients ont eu une évolution favorable. Disc u ssion : La PTI du
poumon est une lésion rare représentant moins de 1% de toutes les tumeurs pulmonaires. Elle intéresse
tous les âges et survient surtout chez l’adulte jeune. L’étiologie reste mal connue. Une réaction
inflammatoire à un processus infectieux est avancée, toutefois les antécédents infectieux manquent
dans les deux tiers des cas. Les tableaux clinique et radiologique ne sont pas spécifiques. L’étude
anatomopathologique permet de poser le diagnostic positif. L’étude immunohistochimique en est un
temps capital. Elle montre une expression de la vimentine, de l’actine musculaire lisse et rarement de
la desmine. La myogénine, le CD117 et la PS100 sont négatifs. L’expression de ALK est rapportée
dans 40% des cas et la p53 est décrite dans les récidives et les cas d’évolution maligne. Cette lésion
pose d’importants problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs malignes comme le
fibrosarcome inflammatoire et le plasmocytome extra-médullaire ainsi qu’avec des lésions bénignes
comme l’hémangiome sclérosant et le granulome pulmonaire hyalinisant. Le traitement est
essentiellement chirurgical et l’évolution des patients est habituellement bonne avec une survie variant
entre 78 et 100% des cas. C onc lu sio n : Les PTI sont des lésions rares dont l’histogenèse n’est pas
encore élucidée. Leur présentation clinique et radiologique n’est pas spécifique. Le diagnostic est
histologique, couplé à une étude immunohistochimique. Leur traitement est chirurgical et leur
évolution est habituellement favorable.
61
Systèm e nerveux c entr al
Abstract 2001 - Dissémination mét astatique systémique des tumeurs gliales de
haut grade : à propos de 3 cas et revue de la littérature
A. Cazorla (1), M. Polivka (2), K. Mokhtari (3), C. Settegrana (4), S. Valmary-Degano (1), G. Viennet
(1). (1) Anatomie et Cytologie pathologiques, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon, France. (2)
Service de Pathologie, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris, France. (3) Service de Neuropathologie
Raymond Escourolle, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France. (4) Service
d’Hématologie Biologique, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France
Intr oducti on : La malignité des gliomes de haut grade est classiquement purement locale. Une
dissémination peut s’observer au niveau leptoméningé, mais les localisations extra-névraxiques
demeurent exceptionnelles. Près de 300 cas de métastases d’astrocytomes et de glioblastomes ont été
répertoriés dans la littérature. Elles surviennent tardivement dans l’évolution de la maladie même si
des métastases précoces voire révélatrices ont été observées. Objectif s : Nous rapportons
3 observations de gliomes de haut grade avec métastases systémiques. Matérie l et m éthod es : Les
observations ont concerné deux femmes (cas n°1 et 2) et un homme (cas n°3), âgés respectivement de
39, 38 et 62 ans, hospitalisés pour bilan de lésion cérébrale. L’examen anatomopathologique des
lésions a conclu à un oligo-astrocytome anaplasique (cas n°1), un oligodendrogliome anaplasique (cas
n°2) et un glioblastome (cas n°3). Les patients n°1 et 3 ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse
complète avec radiothérapie encéphalique de leur tumeur cérébrale, associée à une chimiothérapie
(témozolomide) concomitante (cas n°3) ou adjuvante (cas n°1). Le patient n°2 n’a reçu qu’une
chimiothérapie (bévacizumab, irinotecan). Les métastases (cas n°1 : peau, parotide et ganglion puis
secondairement os, cas n°2 : os et muscle, cas n°3 : os et moelle osseuse), cliniquement
symptomatiques, sont survenues à 34 mois (puis secondairement 42 mois), 18 et 6 mois,
respectivement, après la découverte de la tumeur initiale. Le délai de survie a été de 55, 23 et 9 mois
après le diagnostic initial. Résul tat s : Le délai d’apparition des métastases systémiques par rapport au
diagnostic de la tumeur primitive a été de 19,3 mois en moyenne. Ces métastases ont touché
principalement l’os (100%), corroborant les données de la littérature. La survie moyenne de ces
patients a été prolongée (29 mois). Disc ussion : Les raisons expliquant la rareté des disséminations
extra-névraxiques demeurent inconnues. Plusieurs hypothèses ont été évoquées : absence de drainage
lymphatique cérébral, rejet par le système immunitaire des cellules d’origine cérébrale en position
hétérotopique, ou faible expression des molécules d’adhérence par les tumeurs gliales. Le diagnostic
de métastase, d’autant plus lorsque les antécédents sont méconnus, repose sur l'examen
morphologique, confirmé par l’immunohistochimie avec une expression des marqueurs gliaux (GFAP,
olig2). Les métastases systémiques apparaissent presque toujours chez des patients opérés de leur
gliome laissant supposer un rôle de la chirurgie dans la rupture de la barrière hémato-encéphalique.
Plusieurs auteurs ont rapporté que le pronostic des glioblastomes avec métastases était meilleur que
celui des cas sans métastase. Les données de survie de nos patients appuient cette théorie. Une étude
moléculaire sur une cohorte de plus grande taille pourrait aider à la compréhension de ce phénomène.
Conc lusion : Les métastases extra-névraxiques des tumeurs gliales sont exceptionnelles. Seul
l’examen anatomopathologique permet le diagnostic. Ce dernier est utile puisqu’il existe des
observations dans lesquelles les métastases systémiques sont apparues en l’absence de progression du
primitif et ont répondu favorablement aux chimiothérapies.
62
Abstract 2085 - Diagnosti c et caractérisati on des hypophysites
A. Cazorla (1), H. Adle-Biassette (1), M. Laloi-Michelin (2), M. Polivka (1). (1) Service d’Anatomie
et Cytologie Pathologiques, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris, France. (2) Service de Médecine
Interne, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris
Intr oducti on : L’hypophysite est une inflammation chronique de la glande pituitaire. Son diagnostic
est histopathologique. On en distingue plusieurs types : lymphocytaire, granulomateux, xanthomateux,
nécrosant, mixte et associé aux IgG4. Les critères diagnostiques de la pathologie liée aux IgG4
demeurent débattus. Récemment, le Comité japonais de recherche sur la «maladie systémique
sclérosante associée aux IgG4» a proposé des critères diagnostiques cliniques (hypertrophie focale ou
diffuse de l’organe), biologiques (augmentation du taux sérique d’IgG4) et histopathologiques
(infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles avec fibrose ; infiltration abondante de
plasmocytes IgG4+ (> 10/HPF et/ou ratio plasmocytes IgG4+/IgG+ > 50 %) ; fibrose storiforme ;
lésions de phlébite oblitérante). O bjec tif s : Nous avons référencé tous les prélèvements
hypophysaires reçus au laboratoire entre le 01/01/1993 et le 31/12/2013, et avons rétrospectivement
revu les lames d’hypophysites, effectué une analyse immunohistochimique et recueilli les données
cliniques. Résul ta ts : Parmi les 1167 prélèvements d’hypophyses, correspondant majoritairement à
des adénomes (1155, 98,98%), on comptait 4 pituicytomes/oncocytomes (0,34%) et 8 hypophysites
(0,68%). Elles concernaient 8 femmes de 39,9 ans en moyenne, ayant présenté une insuffisance antéhypophysaire (4/6) ou un diabète insipide (2/6) avec un élargissement de l’hypophyse (3/3) à
l’imagerie. Une biopsie pour suspicion d’adénome non sécrétant avait été réalisée. À l’examen
histopathologique, l’infiltrat inflammatoire était composé de lymphocytes (8/8), de plasmocytes (7/8)
sans macrophages spumeux. Une fibrose était présente (7/8) sans aspect storiforme et sans phlébite
oblitérante associée. Une étude immunohistochimique a montré l’expression plasmocytaire d’IgG4
(5/7) dont deux cas significatifs (> 10/HPF). En adoptant les critères du Comité de recherche japonais,
2 diagnostics d’hypophysite associée aux IgG4 ont été posés rétrospectivement (25%). 5 (62,5%)
étaient de type lymphocytaire et 1 granulomateuse (12,5%). Disc ussion : Parmi les hypophysites, la
forme lymphocytaire est le type le plus fréquent avec près de 400 cas rapportés, défini par un infiltrat
lymphocytaire diffus avec quelques plasmocytes épars, polynucléaires éosinophiles, fibroblastes et à
terme une fibrose. Il affecte les femmes âgées en moyenne de 38 ans, souvent en post-partum (40%
des cas). L’hypophysite granulomateuse a été décrite dans 120 cas, définie par des granulomes
épithélioïdes gigantocellulaires, survenant chez des femmes plus âgées et sans rapport avec la
grossesse. Les types xanthomateux et nécrosant sont exceptionnels, avec 13 et 2 cas rapportés
respectivement. Dans la littérature, on retrouve 12 cas d’hypophysites associées aux IgG4, dont seuls 3
ont été prouvés histologiquement. Le taux d’IgG4 sériques n’est pas un marqueur spécifique, pouvant
être augmenté dans d’autres pathologies, être normal dans certains cas authentiques d’hypophysite
associée aux IgG4, en rapport avec les variations de l’activité auto-immune ou être négativé par
l’administration de corticoïdes. Conc lusion : L’hypophysite est un diagnostic différentiel
histopathologique de l’adénome non sécrétant. Quelques cas sont associés aux IgG4.
63
Tissus mous
Abstract 2065 - La tumeur fibreuse solitai re extra-pleural e : à propos de 3 cas
M. Njima (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), N. Abdessayed (1), I. Hadded (1), L. Njim (1), A.
Moussa (1), A. Zakhama (1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma
Intr oducti on : La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare, décrite
initialement au niveau de la plèvre, mais pouvant siéger dans n'importe quel site anatomique. La
localisation extra-pleurale représente environ 30% de l'ensemble des TFS. Ob jec tif : Le but de notre
travail est de rapporter 3 cas de TFS extra-pleurales et de discuter son cadre nosologique et ses
caractéristiques anatomo-cliniques. Méth o des : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 3 cas de
TFS, colligés dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Monastir
(Tunisie) sur une période de 7 ans entre 2006 et 2013. Ré sultats : Nos cas concernant 3 femmes
âgées de 24, 56 et 72 ans. Les localisations étaient respectivement pelvienne, buccale et temporale. Le
diagnostic anatomopathologique a été porté dans tous les cas sur des pièces d’exérèse chirurgicale
après analyse standard complétée par immunohistochimie. La TFS pelvienne était particulière par sa
taille importante, elle mesurait 13 cm de grand axe. Dans celle de localisation buccale, les cellules
tumorales n’exprimaient pas le bcl-2. La TFS temporale posait un problème de diagnostic différentiel
avec un hémangiopéricytome, mais l’étude immunohistochimique a tranché. L’évolution a été
favorable dans les deux premiers cas. La plus âgée des patientes est décédée dans les suites
opératoires. Di scus si on : La TFS a les mêmes caractéristiques anatomo-cliniques quel que soit son
siège. Elle survient chez l'adulte entre 26 et 82 ans, sans prédominance de sexe. Elle est le plus
souvent asymptomatique. L’aspect radiologique n’est pas spécifique. En effet, l'imagerie est surtout
utile pour le diagnostic de topographie et d’extension. Le diagnostic de certitude reste
anatomopathologique en s’aidant de l'immunohistochimie. C onc lus ion : Les localisations extrapleurales des TFS sont très rares et peuvent poser des problèmes de diagnostic et de prise en charge.
La surveillance post-opératoire est nécessaire vu le risque de récidive locale en l’absence de critères
prédictifs de l’évolution.
Abstract 2128 - Sarcomes d’Ewing au CHU d’Amiens (2000-2013) :
variations sur un thème
C. Delreux (1), A. Benarous (1), J. Merville (1), H. Sevestre (1). (1) Service d’Anatomie et de
Cytologie Pathologiques, CHU Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex
Intr oducti on : Le sarcome d'Ewing est la 2e tumeur maligne primitive de l'enfant, survenant le plus
souvent dans la seconde décennie de vie, pouvant se rencontrer avant 5 ans et rare après 30 ans, plus
fréquente chez les individus de sexe masculin. Ob jectif : Le but de cette étude est d’évaluer la
fréquence, les caractéristiques épidémiologiques et pathologiques des sarcomes d’Ewing diagnostiqués
au CHU d’Amiens. M atér ie l e t méth odes : Etude observationnelle, épidémiologique, rétrospective,
monocentrique dans le service d’Anatomie Pathologique du Centre Hospitalier Universitaire
d’Amiens, sur 13 ans (mai 2000 à octobre 2013). Tous les patients présentant histologiquement une
tumeur maligne du groupe sarcome d’Ewing-tumeur neuro-ectodermique périphérique ont été inclus.
Résulta ts : 3 cas ont été exclus après infirmation par étude moléculaire : un liposarcome à cellules
rondes, une localisation iléale de sarcome à cellules claires porteur de translocation t(12;22), ainsi
qu’un sarcome à cellules rondes inclassé de haut grade de malignité (absence de réarrangement du
gène EWS par FISH). 21 patients ont été inclus. Une légère prédominance féminine (13 femmes soit
57%) a été notée. L’âge variait de 5 à 79 ans (22 ans en moyenne dont 3 de plus de 50 ans).13
sarcomes étaient localisés au niveau du squelette axial et 6 au niveau du squelette périphérique. 3
localisations étaient atypiques : atteinte du dorsum nasal, métastase hépatique, localisation
64
intramusculaire. Histologiquement, il s’agissait toujours d’une prolifération tumorale monomorphe en
nappe au sein d’un tissu fibreux. Les cellules étaient de petite taille, rondes et contenaient un noyau
rond, faiblement nucléolé. En immunohistochimie, tous les cas exprimaient le CD99 avec un
marquage membranaire cytoplasmique intense (sensibilité 100%). On a observé une expression non
spécifique de NSE et de vimentine dans 2 cas. Les marqueurs épithéliaux (EMA, CK7, CK20),
vasculaires (CD34, CD31), musculaires (actine musculaire lisse) et neuroendocrine (synaptophysine,
chromogranine) étaient négatifs. Le Ki67 variait de 5 à 50%, la moyenne étant de 40%. La recherche
de translocations spécifiques par RT-PCR a été positive chez 10 patients. 4 réarrangements du gène
EWS4 ont été confirmés par FISH. Un échec de la technique FISH a été observé. 6 cas
(majoritairement les plus anciens) n’ont pas été documentés par biologie moléculaire. Le cas de
localisation intramusculaire a fait l’objet d’une recherche de fusion spécifique des synovialosarcomes
qui s’est avérée négative. Il a été finalement classé en sarcome d’Ewing extra-squelettique de
grade III. C o mme ntair es : Concernant notre étude à petite échelle, nous observons un certain
nombre de variations épidémiologiques, dont la prédominance féminine, la localisation squelettique
axiale, ainsi que quelques localisations atypiques. L’aspect histologique est quant à lui typique et
constant, ainsi que la sensibilité de l’anticorps anti-CD99. L’exclusion des 3 cas a pu être effectuée a
posteriori grâce à l’apport de la biologie moléculaire. De plus, les cas non documentés en biologie
moléculaire sont les cas les plus anciens, ce qui démontre l’apport croissant de la biologie moléculaire
dans la pratique anatomopathologique quotidienne.
Abstract 2130 - Le sar come à cell ules folliculaires dendritiques : un défi
diagnostique
M. Ghaouti (1), M. Marty (1), F. Sauvestre (1), N. Sabbegh (2), F. Feten (2), Y. Zidi (2), M. Parrens
(1), A. de Mascarel (1). (1) Service de Pathologie, Groupe Hospitalier Haut-Lévêque, CHU de
Bordeaux, avenue Magellan, 33604 Pessac Cedex. (2) Service de Pathologie, Hôpital Charles Nicolle,
Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques est une entité nosologique de
découverte relativement récente. Peu de cas sont décrits dans la littérature, probablement du fait d’un
sous-diagnostic de ce sarcome. En effet, cette entité pose souvent un problème de diagnostic
différentiel avec d’autres proliférations tumorales, l’étude en immunohistochimie permet alors de
redresser le diagnostic. O bje ct ifs : A partir d’une observation de sarcome à cellules folliculaires
dendritiques ganglionnaire adressé dans le service pour avis, nous soulevons la difficulté du diagnostic
de cette entité et nous rappelons ses caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et
évolutives. Mé thode s : Il s’agit d’une patiente tunisienne de 51 ans, qui présentait une adénopathie
cervicale de 3 cm, évoluant depuis 2 ans. Une cytoponction de l’adénopathie avait conclu à la présence
de cellules carcinomateuses évoquant en premier lieu un primitif nasopharyngé. Deux biopsies du
cavum réalisées étaient revenues négatives. Une adénectomie a été réalisée 2 ans après la
cytoponction. L’examen histologique a retrouvé une infiltration ganglionnaire par une prolifération
tumorale peu différenciée, faite de coulées de grandes cellules ovoïdes au noyau allongé et nucléolé,
parfois avec des mitoses, et au cytoplasme assez abondant éosinophile. L’étude immunohistochimique
a écarté une origine carcinomateuse (CK et EMA négatifs), neuroendocrine (chromogranine et
synaptophysine négatives), lymphoïde (LCA, CD3, CD20 et CD79a négatifs) et mélanique (PS100,
melan-A et HMB45 négatifs). Une origine mésenchymateuse a été soulevée devant la positivité de la
vimentine et de l’actine mais sans expression de la desmine et de la caldesmone. Ré sultats : Devant
le caractère isolé et peu évolutif de l’adénopathie et devant la négativité des différents marqueurs
réalisés, un complément immunohistochimique à l’aide des marqueurs folliculaires dendritiques a été
réalisé. L’expression de CD21, CD23, CD35 et CXCL13 nous a permis de poser le diagnostic de
sarcome à cellules folliculaires dendritiques ganglionnaire. D is cu s sio n : Cette observation illustre les
problèmes de diagnostic différentiel que peut poser le sarcome à cellules folliculaires dendritiques qui
se présente souvent, sur le plan histologique, comme une prolifération tumorale indifférenciée. Le
principal diagnostic différentiel se pose avec une métastase d’un carcinome indifférencié ou d’un
mélanome achromique, mais également avec le sarcome à cellules interdigitées et l’histiocytose
65
langerhansienne. Le caractère «indolent» et la positivité des marqueurs folliculaires dendritiques
permet d’affirmer le diagnostic. Conc l usion : Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques est une
entité rare et souvent méconnue, pouvant être de siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire,
caractérisée par une évolution indolente, avec toutefois un risque de récidive et de métastase surtout
pulmonaire. La reconnaissance de cette entité est primordiale pour une prise en charge adaptée. La
chirurgie est le traitement de référence dans toutes les localisations, à double titre diagnostique et
thérapeutique.
Abstract 2231 - Tumeur à cellul es géant es des tissus mous : à propos de 2 cas
S. Attafi (1), S. Sassi (1), N. Boujelbene (1), R. Doghri (1), I. Abbes (1), L. Charfi (1), M. Driss (1), K.
Mrad (1), K. Ben Romdhane (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah
Azaeiz Bab Saâdoun, 1006 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : Les tumeurs à cellules géantes des tissus mous (TCG-TM) sont rares. Elles se
localisent fréquemment au niveau des membres inférieurs et supérieurs. Ce sont des tumeurs dont le
comportement clinique et l’aspect histologique sont superposables à ceux des tumeurs à cellules
géantes osseuses dont elles partagent le caractère évolutif. Objectif s : Décrire les particularités
anatomo-cliniques et évolutives des TCG-TM et discuter les diagnostics différentiels que pose cette
entité avec les autres tumeurs des parties molles. M étho de s : Nous rapportons 2 observations de
TCG-TM. Le premier cas concernait une femme de 49 ans présentant une tumeur de la face antérieure
de la cuisse. Macroscopiquement, il s’agissait d’un nodule sous-cutané solide, à surface lisse,
mesurant 7 cm de grand axe, de couleur beige à la coupe. Le deuxième cas concernait un homme de 45
ans porteur d’une tumeur de la cuisse. Elle était de consistance ferme, lobulée, d’aspect jaune chamois
avec présence de remaniements myxoïdes, mesurant 16 cm de grand axe. Ré sultats : Dans les deux
cas, l’examen histologique a montré une prolifération mésenchymateuse compacte parcourue de
multiples vaisseaux à paroi épaisse et parfois hyalinisée. La tumeur est faite essentiellement de
cellules fusiformes mêlées à de nombreuses cellules géantes. Disc u ss ion : Le diagnostic différentiel
de la TCG-TM se pose avec la tumeur téno-synoviale à cellules géantes et le sarcome à cellules
pléomorphes indifférencié avec cellules géantes. Une récidive locale est observée dans 10 à 15% des
cas. Les métastases sont exceptionnelles.
Urolog ie - N éphr ologie
2032 - What’s growing on? A growing ter atoma!
M. Ghaouti (1), L. Roquet (1), L. Fazzalari (1), L. Sibert (2), J-C. Sabourin (1). (1) Service
d’Anatomie Pathologique, CHU de Rouen, 1 rue de Germont, 76000 Rouen. (2) Service d’Urologie,
CHU de Rouen, 1 rue de Germont, 76000 Rouen
Intr oducti on : Le «growing teratoma syndrome» est une entité rare et souvent méconnue qui se
définit par une croissance de masses tumorales résiduelles exclusivement tératomateuses, de siège
souvent rétropéritonéal, survenant lors ou au décours d’une chimiothérapie pour une tumeur germinale
non-séminomateuse. O bjec tif s : Faire mieux connaître ce syndrome rare dont les critères de
définition sont stricts. Insister sur l’intérêt d’un traitement chirurgical le plus complet possible, rendant
«bon» le pronostic de ce syndrome. M éthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune patient chez
lequel un diagnostic de tumeur germinale non-séminomateuse du testicule a été posé 2 ans auparavant.
L’examen histologique n’a pas retrouvé de composante tératomateuse sur la pièce d’orchidectomie. Ce
patient a bénéficié d’une chimiothérapie complémentaire, avec une bonne évolution clinique et
biologique. La tomodensitométrie de contrôle, réalisée 2 ans après, révèle une «récidive tumorale»
66
sous forme d’adénopathies rétropéritonéales. Un curage ganglionnaire est réalisé. Ré s ulta ts :
L’examen anatomopathologique de la masse réséquée révèle un tératome pluritissulaire, sans autre
contingent germinal tumoral retrouvé. Le diagnostic de métastases ganglionnaires rétropéritonéales
d’une tumeur germinale non-séminomateuse du testicule à type de «growing teratoma» a été porté.
Di sc ussi on : Le «growing teratoma syndrome», entité décrite pour la première fois par Logothetis en
1982, est une évolution souvent méconnue des tumeurs germinales non séminomateuses. Ce syndrome
doit répondre à 3 critères : une normalisation des marqueurs tumoraux sériques, une augmentation
«paradoxale» de volume de la masse tumorale en cours ou après la chimiothérapie et la présence de
tératome à l’exclusion de tout autre type histologique de tumeur germinale à l’examen histologique de
la masse réséquée. La pathogénie du «growing teratoma syndrome» n’est toujours pas claire. Les
complications cliniques associées à ce syndrome sont estimées à environ 12% et sont généralement
liées à des phénomènes de compression. La transformation maligne peut également se voir, dans
environ 3% des cas. Le traitement chirurgical représente la prise en charge de référence. L’exérèse des
masses est impérative. Elle s’avère classiquement plus difficile de par le volume ou les rapports de ces
masses tumorales avec les organes de voisinage. C o nclu sio n : Le «growing teratoma syndrome»
constitue une complication évolutive rare et souvent méconnue des tumeurs germinales nonséminomateuses métastatiques, pouvant survenir au cours ou après la chimiothérapie, justifiant la
surveillance prolongée des patients traités et une résection chirurgicale complète des masses
résiduelles.
Abstract 2059 - Carci nome neuroendocrine de la v essie. Entité exceptionn ell e
à reconnaître.
K. Oqbani (1), M. Chraïbi (1), N. Harchichi (1), A. Barki (2), S. Abbaoui (1). (1) Service d’Anatomie
et de Cytologie Pathologiques, CHU Mohammed VI, boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc. (2)
Service d’Urologie, CHU Mohammed VI, boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc
Intr oduct ion : Le carcinome neuroendocrine de la vessie (CNE) est rare et mal connu. Il s’agit
souvent de carcinomes à petites cellules (CPC). C’est une tumeur très agressive, découverte le plus
souvent au stade métastatique. Le traitement repose sur la chirurgie radicale avec une chimiothérapie
adjuvante. Obj ect if : Le but de notre travail et de mettre le point sur cette entité rare et méconnue.
Obse rva tion : Le patient âgé de 59 ans, tabagique et alcoolique chronique présentait une hématurie
macroscopique remontant à un an. L’imagerie a objectivé la présence d’un processus tumoral pariétal
vésical. La cystoscopie a mis en évidence une tumeur de la face postérieure et du trigone vésical.
L’examen anatomopathologique de la résection transurétrale initiale de la tumeur vésicale (RTUV)
avait mis en évidence un carcinome urothélial de grade 3 infiltrant la musculeuse. Le scanner thoracoabdomino-pelvien a révélé une importante infiltration tumorale de la paroi vésicale avec un
envahissement ganglionnaire local. Une chimiothérapie a précédé la réalisation d’une cystoprostatectomie totale avec urétérostomie cutanée trans-intestinale de type Bricker. L’examen
macroscopique de la pièce opératoire a identifié une tumeur blanchâtre, mal limitée infiltrant toute la
paroi vésicale ainsi que la prostate. Elle mesurait 7 cm de plus grand axe. En microscopie optique, la
prolifération tumorale présentait une architecture cordonnale avec des pseudorosettes. Elle était faite
de cellules tumorales de taille moyenne, dotées de noyaux ronds à chromatine vésiculeuse et
nucléolés. L’index mitotique était estimé à plus de 20 mitoses / 10 CFG. Cette prolifération tumorale
infiltrait largement la paroi vésicale jusqu’à la séreuse. Le parenchyme prostatique, les vésicules
séminales et le canal déférent étaient infiltrés. De nombreux engainements péri-nerveux étaient notés.
L’étude immunohistochimie pour la chromogranine et la synaptophysine était positive. L’évolution a
été favorable avec un complément thérapeutique par chimiothérapie utilisant du cisplatine.
Di sc ussi on : Les CNE sont des tumeurs rares, représentant environ 1% de tous les cancers. Au
niveau de la vessie, les premiers cas de CNE publiés dans la littérature sont ceux de Colby et de Yang
sous le terme de carcinoïde et de Cramer sous le terme de carcinome à petites cellules. Les CNE se
révèlent essentiellement par une hématurie macroscopique. Les signes cliniques du syndrome
carcinoïde sont absents. L’exploration radiologique n’est pas spécifique. Le diagnostic repose sur
l’examen anatomopathologique. Le traitement optimal comprend la chirurgie radicale avec
67
chimiothérapie adjuvante. C oncl usi on : Les CNE de vessie sont rares, de mauvais pronostic et
découvertes souvent au stade métastatique. Le diagnostic histologique est important car, dans certains
cas, le traitement par chimiothérapie associé à la chirurgie a permis, d’améliorer la survie et d’obtenir
des rémissions complètes à long terme.
Abstract 2134 - Carcinom e indiffér enci é riche en cel lules ostéo clastiqu es de
la vessie : à propos d'un cas
N. Choukeir (1), J. Thomassin (1), C. Clément (2), G. Gravis (2), L. Xerri (1), M. Sibony (3). (1)
Service de Biopathologie, Institut Paoli Calmette, Marseille, France. (2) Service d’Urologie, Institut
Paoli Calmette, Marseille, France. (3) Service d’Anatomie Pathologique, Groupe Hospitalier Cochin,
Paris, France
Intr oducti on : Le carcinome indifférencié à cellules géantes ostéoclastiques (CICGO) est rare,
seulement 30 cas ont été cités dans la littérature. L’origine de ce type de tumeur et sa nature biologique
reste actuellement peu ou pas connue, bien qu’une origine urothéliale soit soupçonnée. Ces tumeurs
ont une forte prépondérance masculine, touchant généralement les hommes dans leur 7e décennie. Sur
le plan morphologique, ce néoplasme est composé d’un mélange de cellules tumorales mononucléées
riches en atypies cyto-nucléaires et de cellules géantes multinucléées (CG) dite “osteoclast-like”. Il
existe quasiment toujours un contingent de carcinome urothélial associé (papillaire, infiltrant ou
in situ). Le pronostic de ce type de tumeur dans le tractus uro-génital est généralement mauvais.
Obse rva tion : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 71 ans ayant un antécédent de carcinome
malpighien, pulmonaire droit sous traitement (chimiothérapie par carboplatine avec radiothérapie
pulmonaire en cours). Il a subi une résection vésicale d’une tumeur polypoïde de vessie infiltrant le
muscle, pour laquelle, il un traitement conservateur a été décidé compte tenu de la tumeur pulmonaire
concomitante. La première résection endoscopique a conclu à un carcinome transitionnel (grade 1 / bas
grade), pT2, associé à une probable cystite granulomateuse. La résection transurétrale de vessie
complémentaire a montré la présence d’un double contingent tumoral : un contingent bien différencié
de carcinome urothélial papillaire faiblement atypique (bas grade) avec infiltration focale du chorion
(stade pT1) et un deuxième contingent très peu différencié à cellules mononuclées fusiformes ou
épithélioïdes riche en atypies cyto-nucléaires et en mitoses et qui infiltrait toutes les tuniques pariétales
jusqu’au détrusor. Ce contingent indifférencié contenait une importante population dispersée, de
cellules géantes de type ostéoclastique, sans atypies. Par ailleurs, il n’existait pas de contingent
hétérologue. Le contingent mononuclée peu différencié n'exprimait pas la cytokératine à large spectre
ni l'EMA et exprimait très focalement la p63. Il exprimait intensément la p53 et l’index de
prolifération (Ki67 de l’ordre de 80%). Il n'exprimait pas les autres marqueurs conjonctifs (PS100,
desmine, CD34, caldesmone, CD117). Le contingent multinucléé (CG) n’exprimait pas les marqueurs
épithéliaux et était bien marqué par l’anticorps anti-CD68 (KP1). Devant cet aspect morphologique et
phénotypique, deux hypothèses diagnostiques doivent être évoquées : un carcinome urothélial peu
différencié riche en ostéoclastes ou tumeur de type à CG («giant cell tumor-like»). Le premier
diagnostic a été retenu. Il s’agit d’un cas rare de carcinome vésical. La particularité est que cette entité
est peu connue par les pathologistes (un premier diagnostic était en faveur d’une tumeur de faible
grade de malignité avec des cellules ostéoclastiques interprétées comme une cystite granulomateuse).
Le deuxième intérêt est le diagnostic différentiel avec d’autres entités de tumeur rares de vessie
comme le carcinome à CG (les CG sont des cellules épithéliales tumorales) et la tumeur à CG (TCG).
Savoir reconnaître une telle forme histologique est primordial compte tenu de la gravité de son
pronostic.
68
Abstract 2157 - Car cinomes neuroendocri nes primitifs de la vessie : à propos
de 6 cas
M. Khmou (1), H. Elouazzani(1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Znati (1), Z. Bernoussi (1), N.
Mahassini (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc
Intr oducti on : Les carcinomes neuroendocrines (CNE) primitifs de la vessie sont des tumeurs rares
(souvent rapportés sous forme de cas isolés), d’évolution très péjorative qu’il ne faut pas méconnaître.
Le pathologiste doit reconnaître un contingent neuroendocrine, car un tel constat implique une
thérapeutique d’emblée agressive. Les places de la chirurgie radicale et de la radiothérapie restent à
préciser. Obje ct if : Nous rapportons une série de cas de CNE de localisation exceptionnelle et nous
discuterons, à travers une revue de la littérature, les aspects anatomopathologiques, thérapeutiques et
évolutifs de cette entité. Maté rie ls e t mé thode s : Étude rétrospective de 6 cas de carcinome
neuroendocrine primitif de la vessie, colligés dans le laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU de
Rabat sur une période de 5 ans. Ré s ul tats : Il s’agissait de 5 hommes et 1 femme, dont la moyenne
d’âge était de 54 ans. Cinq de nos patients étaient des fumeurs chroniques. L’hématurie
macroscopique a été le mode de révélation le plus fréquent, 2 de nos patients ont rapporté une dysurie.
L’examen histologique a concerné six résections trans-urétrales de vessie. Dans les 6 observations, la
présence d’une prolifération cellulaire dense, faite de grandes cellules (4 cas) ou de petites cellules (2
cas), organisées en nappes, a fait évoquer une origine neuroendocrine. Ces éléments, tassés les uns
contre les autres, présentaient un réel défi diagnostique. La tumeur était infiltrante, atteignant le plan
musculaire dans 2 cas et limitée au chorion dans 4 cas. Une infiltration péri-nerveuse et de multiples
emboles vasculaires étaient notés. L'étude immunohistochimique (synaptophysine, chromogranine A
et CD59) a confirmé la nature neuroendocrine de la tumeur. 4 patients ont été traités par résection
trans-urétrale de vessie avec radio-chimiothérapie adjuvante et 2 patients ont bénéficié d’une
cystectomie radicale. Les 4 patients ayant bénéficié d’un traitement conservateur, ont eu une
progression de leur maladie et une durée de survie plus courte (avec une moyenne de 6 mois),
comparativement aux patients traités par cystectomie (avec une moyenne de 14 mois). Disc u ssion :
Plus fréquemment rencontrés au niveau du poumon et du tractus gastro-intestinal, les CNE primitifs
sont d’autant plus rares dans la vessie que leur diagnostic est méconnu. Sur le plan épidémiologique,
une prédominance masculine est constatée et l’âge de survenue varie de la 5e à la 9e décennie. Le
carcinome urothélial indifférencié, et les lymphomes sont des diagnostics différentiels à éliminer, ainsi
que la localisation secondaire vésicale d’un CNE ou un carcinome indifférencié. Conc lusion : La
localisation vésicale primitive du CNE est exceptionnelle. Son diagnostic est difficile et souvent tardif.
Le complément immunohistochimique s’impose pour confirmer la nature neuroendocrine primitive,
afin de mettre en place un traitement adéquat qui fait appel à un arsenal thérapeutique lourd, dans le
but d’améliorer la survie des patients.
Abstract 2174 - Tumeur testiculaire particulière
B. Chelly (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), R. Meddeb Hamrouni (1), K. Bellil (1), S.
Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital La
Rabta,1007 Tunis, Tunisie
Intr oducti on : La tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie congénitale des surrénales est une tumeur
rare mais bien documentée dans la littérature. Il s’agit de masses bilatérales et synchrones survenant
chez l’adulte jeune ayant un déficit congénital de 21-hydroxylase. Elle pose un vrai problème
diagnostique avec la tumeur à cellules de Leydig, d’autant plus que son traitement est médical
reposant sur une corticothérapie et préservant la fertilité. Ma tér ie ls e t mé th ode s : Nous rapportons
un cas de tumeur testiculaire révélant une hyperplasie congénitale des surrénales. Rés u lta ts : Il s’agit
d’un jeune garçon de 19 ans sans antécédents pathologiques notables qui présentait une augmentation
progressive du volume des deux testicules. L’examen clinique a montré la présence de deux
tuméfactions testiculaires droite et gauche indurées. L’échographie testiculaire a objectivé deux
masses hypo-échogènes du pôle supérieur des deux testicules. Le patient a subi une orchidectomie
droite et l’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur testiculaire dont la distinction entre
69
une tumeur à cellules de Leydig et une tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie congénitale des surrénales
ne pouvait être formelle. Devant l’impact thérapeutique d’une orchidectomie bilatérale chez un jeune
garçon non connu porteur d’une hyperplasie congénitale des surrénales, un test thérapeutique aux
corticostéroïdes a été proposé. Le patient a été exploré dans un service d’Endocrinologie confirmant
ainsi le déficit en 21-hydroxylase. L’évolution a été marquée par la diminution du volume du testicule
gauche et la disparition de la masse. Conc lusio n : La tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie
congénitale des surrénales est une entité rare qui pose un problème de diagnostique différentiel avec la
tumeur à cellules de Leydig. Son traitement est médical évitant ainsi une chirurgie abusive.
Abstract 2192 - PNET rénale : à propos d’un cas
D. Abdellouche (1), S. Bensaci (2), K. Benabaddou (2). (1) Service d’Anatomie Pathologique CHU de
Sétif, 19000 Sétif, Algérie. (2) Service d’Anatomie Pathologique, EHS Daksi, 25000 Constantine,
Algérie
Intr oducti on : Les PNET (primitive neurectodermic tumor) ) sont des tumeurs malignes rares et très
agressives. Ce sont des proliférations de petites cellules basophiles qui partagent avec le sarcome
d’Ewing le même immunophénotype CD99 (ou MIC2) positif. Les PNET se développent électivement
au niveau du système nerveux central, leur localisation extra-crânienne et particulièrement urinaire est
exceptionnelle. Les PNET sont d’identification récente en tant que tumeurs primitives de l’adulte en
urologie. L’atteinte rénale constitue la localisation viscérale la plus fréquente (88 cas rapportés dans la
littérature selon Beckwith), alors que les autres localisations uro-génitales sont beaucoup plus rares.
Obje ctifs : étudier les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, histopronostiques et
évolutives de cette entité tumorale particulière. Ob ser vatio n : Nous rapportons le cas d’une patiente
âgée de 24 ans, ayant consulté pour lombalgie gauche évoluant depuis un mois, sans antécédents
particuliers. Chez la patiente en bon état général, l’examen clinique a noté un abdomen souple avec
une masse palpable au niveau du flanc gauche, sensible et donnant un contact lombaire. Les examens
biologiques étaient sans particularité. Les examens radiologiques (échographie rénale et
tomodensitométrie abdomino-pelvienne) ont objectivé une volumineuse masse tumorale polaire
supérieure de 155 x 112 mm, à contours irréguliers, occupant les deux tiers supérieurs du rein, de
densité tissulaire, de rehaussement hétérogène, délimitant une large plage de nécrose centrale,
contenant de fines calcifications, amputant les groupements caliciels supérieurs et moyen et s’étendant
à la capsule rénale. L’angio-scanner a mis en évidence un englobement total de l’artère rénale par la
masse tumorale (ainsi que de la moitié de la circonférence de l’aorte abdominale) et un refoulement de
la veine rénale. Ré sulta ts : Une néphrectomie totale gauche élargie a été réalisée. Son analyse a
révélé un parenchyme rénal détruit dans sa presque totalité par une tumeur massive, beige-grisatre,
focalement nécrosée, d’aspect lobulé, mesurant 210 mm de grand axe et envahissant le hile rénal. A
l’examen histologique, le diagnostic de PNET rénale a été posé et la tumeur a été classée pT3b N1
Mx. L’immunohistochimie a montré une expression membranaire du CD99 (Mic2) par l’ensemble des
cellules tumorales et une expression focale de la synaptophysine et de la chromogranine, l’absence de
marquage avec l’anti-CK AE1/AE3 et la PS100. C o nclu sio n : Les PNET rénales sont rares. Elles
concernent en général le sujet jeune, sont agressives et de mauvais pronostic malgré une prise en
charge thérapeutique multidisciplinaire associant le plus souvent chirurgie, radiothérapie et
chimiothérapie. L’immunohistochimie est d’une aide précieuse au diagnostic, permettant de les
caractériser et de les distinguer des autres tumeurs malignes à petites cellules rondes.
70
Abstract 2197 - Les aspects histologiques de l’insuffisance rénal e aiguë : à
propos de 170 cas
Z. Lahlou (1), R. AmellalL (1), N. Bennani Guebessi (2), S Khayat (1), M Zamd (1), G Medkouri (1),
M. Benghanem Gharbi (1), B. Ramdani (1). (1) Service de Néphrologie et d’Hémodialyse, CHU Ibn
Rochd, Casablanca, Maroc. (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca,
Maroc.
Intr oducti on : La biopsie rénale (BR) est indispensable au diagnostic histologique d’un grand
nombre d’insuffisances rénales aiguës (IRA) parenchymateuses. Elle guide le traitement étiologique et
contribue à établir le pronostic rénal. Objec tif : Le but de notre travail est d’étudier le profil
histologique des IRA. M atér ie ls et m éth od es : Cette étude rétrospective a porté sur les patients
présentant une IRA, admis entre janvier 2008 et décembre 2011, dans les différentes structures
hospitalières du CHU Ibn Rochd de Casablanca, ayant bénéficié d’une BR. L’IRA en transplantation
rénale a été exclue. Les techniques de microscopie optique et d’immunofluorescence ont été
systématiquement utilisées. Rés ul ta ts : Nous avons colligé 704 cas d’IRA, le taux des IRA biopsiées
était de 24,14% soit 170 cas. La médiane d’âge était de 34 ans avec un sexe ratio H/F de 0,8. Les
résultats histologiques étaient dominés par la glomérulonéphrite (GN) lupique dans 22,1% des cas,
suivie de la GN extracapillaire dans 19,3% et de la GNA post infectieuse dans 7,3% des cas. La
nécrose tubulaire aigue a été observée chez 6,8% des patients. La micro-angiopathie thrombotique a
été notée dans 6,2% des cas, la néphrite interstitielle aiguë dans 5,1%, la hyalinose segmentaire et
focale et la néphropathie amyloïde ont été recensées dans 4,5% des cas chacune, et la tubulopathie
myélomateuse dans 3,9% des cas. On a relevé également une GN membrano-proliférative, une
néphropathie à IgA, et une lésion glomérulaire minime chez 2,8% des patients chacune. La
néphropathie diabétique et la glomérulosclérose ont été rencontrées dans 1,7% des cas chacune. La
GN extra-membraneuse et la néphrite interstitielle chronique ont été retrouvées dans 1,1% des cas
chacune. La néphro-angiosclérose maligne a été notée dans 0,5% des cas. La BR a été non concluante
dans 5% des cas. Conc l us ion : Du fait de l’irréversibilité de nombreuses formes de
glomérulonéphrites et de néphropathies interstitielles aiguës non traitées, la tendance actuelle est de
réaliser la biopsie le plus tôt au cours de l’évolution, dès que la cause de l’IRA n’apparaît pas
clairement au terme d’une évaluation soigneuse.
Abstract 2212 - Rhabdomyosarcom e par atesticul aire : à propos d’un cas et
revue de la littér ature
D. Abdellouche (1), S. Bensaci (2), K. Benabaddou (2). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU
de Sétif, 19000 Sétif, Algérie. (2) Service d’Anatomie Pathologique, EHS Daksi, 25000 Constantine,
Algérie
Intr oducti on : Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares. Les localisations
génito-urinaires sont parmi les plus fréquentes et sont l’apanage de l’enfant et de l’adulte jeune. Ils
représentent 10% des tumeurs intrascrotales chez l’enfant. Il s’agit d’une tumeur localisée aux
structures de voisinage du testicule. Son extension locale est très précoce alors que la dissémination à
distance est souvent tardive. Objec tif s : Le but est d’étudier les caractéristiques cliniques,
anatomopathologiques et histopronostiques de cette entité tumorale particulière. Ob ser va tio n : Il
s’agit d’un adolescent, âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admis pour grosse
bourse droite, évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique a retrouvé une volumineuse tumeur
polylobée du testicule droit, de la taille d’un pamplemousse. L’échographie scrotale a objectivé une
masse tissulaire développée aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique, avec un
épanchement intravaginal, refoulant le testicule normal. L’examen TDM thoraco-abdomino-pelvien a
montré une tumeur d’allure solide testiculaire droite infiltrant l’épididyme et la base du cordon
spermatique droite, associée à des adénopathies iliaques externes droites et lombo-aortiques,
comprimant l’uretère droit, à une ascite de faible abondance ainsi qu’à des images pulmonaires. La
scintigraphie osseuse a montré des images de métastases. Le bilan hormonal était normal. Une
orchidectomie par voie inguinale a été réalisée. L’examen histologique de la pièce d’orchidéctomie a
71
révélé un rhabdomyosarcome de type alvéolaire de la région para-testiculaire, de 9 cm de grand axe,
infiltrant l’épididyme et la base du cordon. La tumeur infiltre la capsule testiculaire qui est épaissie,
mais sans la dépasser et englobe l’épididyme et la racine du cordon (tumeur classée en stade Ib ). Les
cellules tumorales expriment les marqueurs musculaires striés et l’expression de la myogénine est
diffuse et intense (plus de 80% des noyaux marqués). D isc ussion : Les rhabdomyosarcomes
paratesticulaires surviennent au cours des deux premières décennies avec un âge moyen de 6 ans.
Cliniquement, il s’agit souvent d’une grosse bourse indolore, découverte le plus souvent de façon
fortuite. Il n’y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic qui repose donc uniquement
sur l’analyse histologique réalisée après l’orchidectomie, toute biopsie étant contre-indiquée. Les
examens radiologiques et surtout l’échographie et la TDM contribuent à l’orientation diagnostique et
au bilan d’extension. Macroscopiquement, cette tumeur d’origine musculaire striée est d’aspect blanc
grisâtre, de consistance ferme et encapsulée. Histologiquement, il faut distinguer trois entités dont la
biologie, le pronostic et le traitement sont distincts : le RMS à cellules fusiformes qui est de bon
pronostic, le RMS alvéolaire (comme dans notre cas) qui est de mauvais pronostic et le RMS
embryonnaire qui se caractérise par un pronostic intermédiaire entre les deux précédents.
Conc lusion : Le diagnostic de certitude de RMS paratesticulaire est histologique, après exérèse
chirurgicale de la masse tumorale. La forme alvéolaire, de mauvais pronostic, est plus rare et survient
habituellement plus tard que la forme embryonnaire.
Abstract 2227 - Malacopl akie rénale : forme rare pseudo-tumoral e
J. Seroussi (1), V. Bodiguel (1), M-K. Drak Alsibai (1), E. Majek-Zakine (1), A. Bouzahzah (1), X.
Bellenfant (2), E. Vanglabeke (3), J. Cucherousset (1). (1) Service de Pathologie, CHI Le RaincyMontfermeil. (2) Service de Néphrologie, CHI Montreuil. (3) Service d’Urologie, CHI Montreuil
Obse rva tion : Elle concerne une patiente de 77 ans aux antécédents de lithiase rénale traitée en 2009
(Portugal), hospitalisée en décembre 2014 pour une altération de l’état général. Le bilan biologique a
décelé une insuffisance rénale chronique (créatinine 69 µmol/L, DFG 76 mL/min) et une CRP à 89.
L’imagerie a montré une volumineuse masse du pôle supérieur du rein gauche, mal limitée,
hétérogène, suspecte, faisant poser l’indication d’une néphrectomie. L’examen macroscopique a
retrouvé une lésion tumorale polaire supérieure de 10 cm de grand axe, mal limitée, infiltrant le fascia
gerota, de couleur jaunâtre à la coupe, de consistance ferme en périphérie, à centre kystique
gélatineux. Histologiquement, on observait une prolifération à cellules rondes disposées en larges
travées séparées par des fibres collagènes et de fins capillaires avec rares lympho-plasmocytes. La
lésion infiltrait la graisse péri-rénale. Les cellules avaient un cytoplasme granuleux abondant, un
noyau arrondi régulier et parfois excentré. Certaines étaient multinucléées ou contennaient des
microcalcifications. Des remaniements nécrotico-hémorragiques pseudo-kystiques étaient observés.
L’IHC a montré que les cellules étaient CK- (avec l’AE1/AE3), CK7-, CD10-, HMB45-, CD1a-,
PS100- et étaient CD68+ et CD163+. La morphologie associée au profil IHC a évoqué une
pseudotumeur histiocytaire. Les colorations spéciales montrant des inclusions PAS+ cytoplasmiques
(«cellules de von Hansemann») et des microcalcifications colorées par le von Kossa («Corps de
Michaelis-Gutmann») ont permis de porter le diagnostic de malakoplakie. Un bilan à la recherche d’un
déficit immunitaire a montré une hypogammaglobulinémie sérique profonde et l’ECBU+ (nombreux
germes) a conforté le diagnostic. D isc uss ion : La malakoplakie, décrite en 1902 par Michaelis et
Gutmann (malakos «molle», plakos «plaque»), est une maladie inflammatoire chronique
multisystémique chronique rare de bon pronostic. Elle survient à tout âge (pic 50 ans) avec un sex
ratio de 4F/1H. Elle touche surtout les sujets immunodéprimés. Elle atteint préférentiellement les voies
urinaires (75%), avec des infections à répétition (E. coli), puis le tube digestif (autres localisations
rares). Sa pathogénie s’explique par une diminution de l’activité phago-lysosomiale macrophagique
due à un déficit intracellulaire en guanosine monophosphate cyclique (GMPc). Les bactéries
partiellement lysées s’accumulent dans le cytoplasme (corps de Michaelis-Gutman) suscitant une
prolifération histiocytaire. Devant une lésion rénale à cellules granuleuses, plusieurs diagnostics
différentiels doivent être discutés : carcinome à cellules rénales, oncocytome, angiomyolipome,
néphrite xantogranulomateuse, …). L’IHC et les colorations spéciales permettent de différencier ces
72
entités. Le diagnostic de malacoplakie est rarement posé cliniquement (absence de symptômes et
d'imagerie spécifiques), surtout dans sa forme pseudo-tumorale. Devant un tableau de pyélonéphrite
chronique avec imagerie rénale douteuse, il faut rechercher un déficit immunitaire et pratiquer une
biopsie rénale. Le pathologiste doit penser à ce diagnostic rare afin de prescrire un traitement
antibiotique permettant d’éviter les complications et notamment la forme pseudo-tumorale,
exceptionnelle, nécessitant le recours à la chirurgie.
Abstract 2239 - Kyste de la vésicule sémi nale : à propos d’un cas
N. Derrabi (1), Y. Elward (1), N. Bennani (1), M. Karkouri (1). (1) Service Central d’Anatomie
Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Intr oducti on : Le kyste de la vésicule séminale est une affection rare pouvant être congénitale ou
acquise. Le kyste congénital de la vésicule séminale est presque toujours associé à une malformation
urinaire homolatérale. La majorité de ces kystes congénitaux sont asymptomatiques et de découverte
tardive. Les kystes vésiculaires séminaux acquis, beaucoup plus fréquents, sont d’origine postinfectieuse. Obser va ti o n : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 57 ans, présentant une
masse douloureuse au niveau de la fosse iliaque gauche, associée à des épisodes de dysurie et de
constipation. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a montré une formation d’origine vésiculaire
séminale, d’aspect kystique bilobée. Le traitement a été chirurgical. L’exploration a permis de
découvrir une masse kystique de 15 cm de grand axe, développée aux dépens de la vésicule séminale.
Le geste a consisté en une résection de la masse kystique. L’examen anatomopathologique a conclu à
un cystadénome bénin de la vésicule séminale. Les suites ont été favorables. Le recul est de 5 mois.
Di sc ussi on : Les kystes vésiculaires séminaux acquis résultent d’une oblitération partielle ou totale
des canaux éjaculateurs ou encore de la vésicule séminale, d’origine post-infectieuse. La majorité des
kystes vésiculaires séminaux sont de petite taille (< 5 cm) et sont alors soit asymptomatiques, soit
responsables de troubles mictionnels. Les kystes volumineux peuvent entraîner une compression
vésicale, pouvant être à l’origine d’une rétention aiguë d’urine. On peut également assister à une
compression digestive, une hypofertilité ou à l’apparition d’une masse pelvienne palpable. L’imagerie
médicale, et particulièrement l’échographie endorectale, est d’une importance majeure lorsque le kyste
est de petite taille, permettant sa ponction. Lorsqu’il est volumineux, l’échographie endorectale est
moins performante et le scanner hélicoïdal ou mieux l’imagerie par résonance magnétique présentent
un intérêt morphologique incontestable. La vésiculectomie chirurgicale par laparotomie ou par voie
périnéale n’est pas aisée et comporte une grande morbidité. Conc lus ion : Les kystes de la vésicule
séminale représentent une pathologie rare, de découverte fortuite, ou suite à une complication, telle
une compression vésicale. L’imagerie est d’une importance majeure pour poser le diagnostic et, le cas
échéant, d’effectuer une ponction ou un drainage écho- ou scanno-guidés.
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Abstracts Posters 2014 CB - Académie Internationale de Pathologie

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