65 3-4 ans
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Fiche d’information Lymphome à cellules du manteau (LCM) Un cancer des lymphocytes B rare et agressif Qu’est-ce que le lymphome à cellules du manteau ? 1,2 Le LCM affecte le système lymphatique et représente une forme agressive de cancer du sang attribuable aux cellules B, un type particulier de globules blancs (lymphocytes). Le LCM résulte de la transformation maligne d’un lymphocyte B sur le bord externe du follicule d’un ganglion lymphatique (la zone du manteau). Signes et symptômes2,3 Prévalence et patients5,6 Gonflement des ganglions lymphatiques Perte de poids excessive Hypertrophie du foie et de la rate Diarrhée, douleurs abdominales et nausées Le plus souvent, ces lymphocytes B malins apparaissent d’abord dans les ganglions lymphatiques, mais peuvent se propager vers d’autres parties du système lymphatique où ils s’accumulent en grands nombres. Les cellules B malignes peuvent ainsi proliférer dans la moelle osseuse, le foie, la rate ou les intestins. Le LCM est plus prévalent chez les hommes Fièvres récurrentes, suées nocturnes abondantes Fatigue persistante 65 Age moyen au moment du diagnostic 3-4 ans Durée de survie moyenne globale Le diagnostic et la détermination des stades du LCM peuvent inclure les examens suivants : Diagnostic3 Malheureusement, en raison de sa capacité de prolifération agressive et de propagation rapide, le LCM est souvent diagnostiqué dans les stades avancés de la maladie. Examen physique Tests sanguins et autres de tests de laboratoire Biopsie Tests d’imagerie (rayons X ou scanner) Détermination des stades6 Pour déterminer l’étendue du LCM, on utilise communément les stades suivants : Stade 1 Le cancer réside dans une seule région/un seul ganglion lymphatique. Stade 2 Le cancer touche deux ganglions lymphatiques/ organes distincts, du même côté du diaphragme. Stade 3 Le cancer s’est propagé au-dessus et en-dessous du diaphragme, et englobe un organe ou une zone proche des ganglions lymphatiques ou de la rate. Traitement 7,8,9,10,11,12 Le plus souvent, les patients reçoivent plusieurs traitements au cours de leur maladie. Chimiothérapie Radiothérapie PHEM/IBR/0714/0006 Septembre 2014 Traitements par Transplantation de Agents ciblés non des biologiques cellules souches chimiothérapeutiques Stade 4 Maladie généralisée au-delà des ganglions lymphatiques, affectant des organes comme le foie, la moelle osseuse ou les poumons. Le LCM peut s’avérer difficile à traiter. De nombreux patients récidivent ou deviennent résistants au traitement. Les traitements du LCM ont beaucoup progressé ces dernières années. Toutefois, le LCM reste une maladie grave et fatale, contre laquelle le besoin de nouvelles thérapies est pressant. Un certain nombre de nouveaux traitements prometteurs sont actuellement à l’étude.13 Fiche d’information Lymphome à cellules du manteau (LCM) Un cancer des lymphocytes B rare et agressif Références bibliographiques 1 Leukemia and Lymphoma Society. Mantle Cell Lymphoma Facts. Disponible sur : http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/lymphoma/pdf/mantlecelllymphoma.pdf Dernier accès le 3 juillet 2014. 2 Cancer Research UK. What is mantle cell lymphoma. Disponible sur : http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/about/types/mantle-cell-lymphoma. Dernier accès le 3 juillet 2014. 3 MacMillan Cancer Support. Mantle cell lymphoma. Disponible sur : http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Lymphomanon-Hodgkin/TypesofNHL/Mantlecell.aspx Dernier accès le 3 juillet 2014. 4 Lenz G, Dreyling M, Hiddemann W. Mantle cell lymphoma: established therapeutic options and future directions. Ann Hematol 2004; 83: 71–77. 5 Witzig TE. Current treatment approaches for mantle-cell lymphoma. J Clin Oncol 2005; 23: 6409–6414. 6 National Cancer Institute. Stages of Adult Non-Hodgkin Lymphoma. Disponible sur : http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient/page2 Dernier accès le 3 juillet 2014. 7 American Cancer Society. Chemo – What it is, how it helps. Disponible sur : http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsideeffects/treatmenttypes/chemotherapy/whatitishowithelps/chemo-what-it-is-questions-about-chemo Dernier accès le 3 juillet 2014. 8 Cancer Research UK. Steroid therapy for non-Hodgkins lymphoma. Disponible sur : http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/treatment/steroid-therapy-for-non-hodgkins-lymphoma Dernier accès le 3 juillet 2014. 9 American Cancer Society. Radiation Therapy – What it is, how it helps. Available from: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003299-pdf.pdf Dernier accès le 3 juillet 2014. 10 National Cancer Institute. Biological therapy. Disponible sur : http://www.cancer.gov/cancertopics/treatment/biologicaltherapy Dernier accès le 3 juillet 2014. 11 American Cancer Society. Stem cell transplant. Disponible sur : http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003215-pdf.pdf Dernier accès le 3 juillet 2014. 12 Alinari L, Christian B, Baiocchi R. Novel targeted therapies for mantle cell lymphoma. Oncotarget 2012;3:2 Dernier accès le 3 juillet 2014. 13 Cancer Research UK. Non-Hodgkin lymphoma: treatment. Disponible sur : http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/treatment/types Dernier accès le 3 juillet 2014. PHEM/IBR/0714/0006 Septembre 2014