1/10 07/04/2016 HOCINE Karina L3 CR : BOUACHBA Amine

HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
07/04/2016
HOCINE Karina L3
CR : BOUACHBA Amine
Hormonologie - Reproduction
Pr BRUE
10 pages
Sémiologie clinique de l'axe hypophyse.
Plan
A. Généralité
B. Syndrome tumoral
I. Les signes
II. Exemples
C. Hypopituitarisme
I. Définition
II. Lignées et symptômes
III.Exemple
D. Hypersécrétion hormonale
I. Hyperprolactinémie
II. Acromégalie
III.Maladie de Cushing
E. Conclusion
A. Généralités
La sémiologie est directement liée à l'anatomie et physiologie de la glande, et les symptômes sont liés à la
proximité avec certaines structures comme les voies visuelles ou les méninges.
Les signes d'appel des pathologies hypophysaires :
– syndrome tumoral
– hypopituitarisme (= déficit hypophysaire)
– hypersécrétion hormonale : hyperprolactinémie, acromégalie, maladie de Cushing.
Il peut y avoir une association de ces 3 signes d'appel.
B. Syndrome tumoral
I. Les signes
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
L'hypophyse est dans la boite crânienne mais sous le cerveau et non pas dans le cerveau (à bien expliquer au
patient).
La voie d'abord chirurgicale est la voie trans-sphénoidale : on passe par les narines pour atteindre les sinus par
endoscopie, puis il faut ouvrir la paroi du sinus sphénoïdal. En pratique, la glande est relativement facile d'accès
par cette voie.
Les signes d'un syndrome tumoral :
•
Atteinte du champ visuel par compression du chiasma optique : typiquement une hémianopsie
bitemporale, parfois quadranospie bitemporale, quadranopsie temporale...
•
Céphalées : frontales typiquement, plus rarement temporales ou orbitaires, elles augmentent en
fréquence et intensité au fil du temps. Il n'y a pas de lien direct entre la taille de l'adénome et l'intensité
des céphalées.
/!\ Le syndrome tumoral ne touche pas l'acuité visuelle.
II. Exemples
L'hypophyse normale est située entre les 2 sinus caverneux, au-dessus du sinus sphénoïdal, et elle ne dépasse pas
le niveau des 2 sinus caverneux.
Ici, il y a une tumeur de l'hypophyse qui refoule vers le haut le chiasma optique.
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
Un homme de 25ans présente des troubles sexuels et une hypopilosité.
On voit un prolactinome (adénome hypophysaire qui sécrète en excès la prolactine car il y a production de
cellules sécrétant la prolactine).
/!\ Prolactine normale : jusqu'à 15ng/mL
Examen du champ visuel (CV) :
On demande au patient s’il voit en différents points du CV et s’il voit apparaître une lumière.
Sur la première présentation du CV (celui du haut) : en rouge et bleu = zone où le patient ne voit pas.
Ici cette zone correspond à la zone temporale du CV ce qui est typique d'une compression du chiasma optique,
on appelle ça une hémianopsie bitemporale.
C. Hypopituitarisme
I. Définition
L'hypopituitarisme correspond au déficit hypophysaire.
Il peut être partiel ou total. S'il est total (c'est-à-dire que les 5 lignées hormonales sont atteintes), on parle de
panhypopituitarisme qui associe différents symptômes comme la peau fine pâle et fragile, une asthénie
organique (c'est-à-dire qui s'aggrave progressivement), ralentissement général, obésité abdominale, perte de
pilosité.
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
II. Lignées et symptômes
Rappel :
LIGNEE
Corticotrope
Gonadotrope
Thyréotrope
Somatotrope
Lactotrope
HORMONES
ACTH
LH et FSH
TSH
GH et IGF1
PRL
 Lignée corticotrope :
Asthénie, hypotension artérielle, risque de décompensation sous forme d'insuffisance surrénalienne aiguë avec
risque de chute de tension sévère et choc hypovolémique (comme pour l'insuffisance surrénalienne d'origine
périphérique mais ici c'est moins grave car la fonction minéralocorticoïde est conservée).
 Lignée gonadotrope :
Aménorrhée, troubles sexuels, infertilité.
 Lignée thyréotrope : hypothyroïdie d'origine centrale :
Asthénie, pâleur, bradycardie, infiltration cutanée, constipation, peau sèche et ongles cassants, œdème au
niveau du visage.
 Lignée somatotrope :
Asthénie chez l'adulte, et retard de croissance chez l'enfant.
 Lignée lactotrope :
Très rare, absence de montée de lait après accouchement.
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
Alors que pour les 4 premières lignées il y a un déficit, pour la lignée lactotrope il y a le plus souvent un excès
d'hormone. Ceci est dû à une régulation différente entre les 4 premières lignées et la dernière :
– pour les 4 premières lignées, la régulation est positive, c'est-à-dire qu'il y a une stimulation provenant de
l'hypothalamus.
– pour la prolactine, la sécrétion est négative, c'est-à-dire qu'il y a une inhibition permanente par
l'hypothalamus par le biais de la dopamine.
Concernant la post-hypophyse : il n'y pas de cellules sécrétrices mais en cas d'atteinte il y a un déficit en
vasopressine (ADH) qui provoque un diabète insipide (polyurie).
/!\ Étymologiquement, diabète = « qui passe à travers », ici «de l'eau passe à travers les reins ».
III.Exemples.
Un enfant présente un déficit en hormone de croissance.
Il grandit normalement, même s'il est un peu en dessous de la
moyenne mais de façon régulière. Mais à un certain âge, on
observe une cassure de la courbe de croissance qui traduit un
phénomène acquis de défaut de sécrétion de GH.
Dans ce cas-là, c'était à cause du développement d'un
craniopharyngiome : tumeur embryonnaire bénigne mais assez
volumineuse et envahissante qui peut provoquer un syndrome
tumoral et des déficits hypophysaires.
D. Hypersécrétion hormonale
I. Hyperprolactinémie
2 origines :
–
compression de la tige pituitaire ou lésion de
l'hypothalamus qui provoque une absence d'inhibition
physiologique par la dopamine, on parle de
« prolactinémie de déconnexion ».
–
tumeur hypophysaire bénigne développée à partir
de cellules à prolactine (adénome à prolactine ou
prolactinome).
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
Au niveau clinique :
 Chez la femme :
–
Syndrome aménorrhée – galactorrhée : l'excès de prolactine bloque la stimulation par la GnRH de LH et
FSH
10-25% des aménorrhées secondaires sont dues à une hyperprolactinémie.
/!\ Devant une aménorrhée II, il faut penser tout d'abord à une grossesse, mais aussi à de l'hyperprolactinémie
due à des médicaments.
–
–
–
–
Galactorrhée
Trouble du cycle
Troubles sexuels : baisse de la libido car il y a une baisse de sécrétion hormonale.
Infertilité primaire (jamais eu de grossesse) ou secondaire (déjà eu une grossesse).
Parfois les cycles sont conservés mais il y a anovulation.
 Chez l'homme :
–
–
–
troubles sexuels (80-90%) : trouble de l'érection, diminution de libido.
gynécomastie (10%), galactorrhée
impubérisme, retard pubertaire
II. Acromégalie
Elle est due à l'excès de sécrétion de la GH, et survient surtout chez l'adulte.
– Chez l'enfant on parlera de « gigantisme » car il y a excès de GH avant la soudure des cartilages de
croissance.
– Chez l'adulte ça entraîne un élargissement des extrémités (mains, pieds, visage) dans le temps.
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
Deux questions à poser au patient pour reconnaître les modifications : avez-vous élargi des bagues ou
anneaux ? Avez-vous changé de pointure ?
On demande plusieurs photos au patient ou son permis de conduire et on compare si les traits/lèvres se sont
épaissis, si les reliefs osseux sont plus saillants...
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
La macroglossie est un signe important dans l'acromégalie, le patient se plaint d'avoir du mal à parler. Elle
s'accompagne d'un écartement des dents.
III.Maladie de Cushing
– Syndrome
de
Cushing :
hypercorticisme, d'origine surrénalienne ou
hypophysaire.
– Maladie de Cushing : maladie due à un
excès de sécrétion d'ACTH d'origine
hypophysaire, synonyme d'un adénome
corticotrope.
Ça
provoque
un
hypercorticisme et donc un syndrome de
Cushing.
Les principaux signes d'un syndrome de Cushing :
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–
–
–
–
–
–
Répartition androïde des graisses (obésité faciotronculaire).
Faciès lunaire
Erythrose faciale
Ecchymoses
Vergetures pourpes
Amyotrophie des muscles surtout au niveau des cuisses,
se traduit par le « signe du tabouret » : on dit au patient
de s'accroupir et de se relever sans s'aider de ses mains,
et il n'y arrive pas s'il a une amyotrophie.
Bosse du bison : accumulation de graisse dans le haut du
dos en bas du cou.
Deux principales complications :
– HTA
– Diabète
Le plus souvent dû à un microadénome
Chez cette patiente, après traitement il n'y a plus de comblement des creux sus-claviculaires, plus d’érythrose
faciale, ni le faciès rond.
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
E. Conclusion
Pour le dépistage des pathologies hypophysaires par
le clinicien, il faut toujours penser à :
– syndrome tumoral
– hypopituitarisme
– hypersécrétion hormonale
Savoir évoquer le diagnostic de ces maladies graves
avec des complications graves (HTA, diabète,
complications cardiaques) qui diminuent l'espérance
de vie du patient.
Les traitements existent, notamment la chirurgie par
voie trans-sphénoïdale.
L'examen clé à faire est l'IRM hypophysaire.
Le Bilan biologique minimal à faire : évaluation de tous les axes hypophysaires à compléter si suspicion
d'hypersécrétion :
– Prolactine
– IGF-1
– TSH, T4 (T4 basse mais TSH normale : problème hypophysaire)
– ACTH, Cortisole à 8h et minuit, cortisol libre urinaire des 24heures
– LH, FSH, Oestradiol/Testostérone
Alors déjà merci à Paula:)
Dédicace à la team de la teaaaam : Mélanie, Rilau le plus beau et plus frais chaperon rouge :p, Djena
l'escaladeuse de barrière (ok mauvaise blague sorry, je t'aiiiime ma sista <3 ), ma Crycry d'amour et son locky
qui s'est bien intégré à nos apéros #chienenpls, Emilie notre stromboli d'amouuur (déso je t'ai laché tmtc:/), et
notre Elsa ou la princesse par excellence (challah un jour t'auras une licorne).
A la coloc de l'ambiance, Marinou et Chloé (oh Mattéo et JP ils sont où ??), à notre Nicoooorne d'amour, et sans
oublier votre voisin super stylé #peignoirpower et à sa maman à la punchline la plus thuglife du monde « vous
êtes des dévergondééées ». La teamDéchet vous êtes au top (enfin quand vous n'êtes pas bourrés) <3<3
A mon Ryry , oh groooos tié un fou toi !! A ton appart ambiance sushi, à MB, à tes chorégraphies, à nos fou-rires,
à tes lattes,et bien plus encore... <3<3<3
A la loveroom : MD ma sœur de veuch (à nos rassra, les pouncy, les wesh, les tomates-mozza du jeudi aprem...),
Mariannou d'amour ou la meuf qui a des organes qui se parlent (« mon foie parle à mon coeur ») et à ton lancer
de chaussures, ma Crycry (2eme fois hihi) et tes histoires toutes aussi drôles les unes que les autres, à Mégane
de retour parmi nous avec ta positive attitude;) et à nos soirées poker/commérage/boulimie<3<3
Au pikarchu, orgas, bizuths... à la descente, la semaine, le WEI, le trajet en bus (in)oubliable #orgadéchets c'était
génial !!! <3<3<3<3<3
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HORMONOLOGIE, REPRODUCTION –Sémiologie clinique de l'hypophyse.
A celui qui nous fait rêver à chaque fois qu'on le croise, si je dis : Oh bébééééé tié une bommmmbe bébééé...
Notre Romano !!!!! Merci pour tes apéros/plages ambiance « c'est chaaaaud ce soir ».
.. Et la Méla a juste envie de m'insulter (« elle a juste cité mon nom cette grosse folasse elle m'a zappé »).. Et non
j't'ai pas oublié, toi t'es inoubliable alors GROSSE GROSSE dédicace la meuf la plus déter qui puisse exister,
notre QueenM, A toi, ta joie de vivre, ta motivation, à tes botyshakes, tes idées toujours aussi folles, tes activités
nocturnes quand tu dors chez moi...Reviens nous viiiite !!
Ah oui et grosse dédicace à tes boots #ski #ontaimecommetues haha (Ok mauvaise blague n°2 mais tu ne m'en
voudras pas :p) <3<3<3<3
CR : Dédicace à tous les P1 qui se perdent en amphi B le jeudi aprèm.
Si j’avais su ce qui m’attendait après la P1 j’aurais fait serrurier ! Les mecs t’ouvrent la porte de TA maison
avec une radio piquée à l’hôpital ou à la médecine du travail et ils te réclament 100 euros au bas mot sans
pression (#GMC on n’oublie pas)
Message pour la future asso : si vous voulez renflouer les caisses de l’AEM2, pas besoin d’augmenter le prix des
événements ou des cotisations les mecs, faut juste un CM serrurerie et hop ! Ciao coûteux leasing !
On pourra surement offrir le WEI, le WES et le WED à tout le monde, louer un éléphant pour le prochain gala et
ouvrir un ou deux comptes au Panama oklm.
Et qui sait ? Si ça marche bien ou pourra même (j’ai des frissons rien que de l’évoquer), se payer un 7ème
correcteur, qui reste, l’opération la plus périlleuse à mettre en place et de loin.
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