Cas clinique - John Libbey Eurotext

Cas clinique
Sarcome osseux d'Ewing chez un Gabonais
doi: 10.1684/san.2011.0248
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John Florent Mouba
Mylène Mimbila-Mayi
Marthe Oyane-Minko
Julienne Minko
Murielle Megnier-Mbo
Alain Ondo
Facult
e de m
edecine de Libreville
D
epartement de p
ediatrie
diatrique d'Owendo
Hôpital pe
BP 1208
Libreville
Gabon
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Résumé
Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne rarement observée chez la
population de race noire. Nous rapportons un cas de sarcome d’Ewing chez un adolescent
de 12 ans ayant manifesté des douleurs des membres inférieurs et du bassin, une boiterie à
la marche avec impotence fonctionnelle et des troubles visuels évoluant depuis 2 ans, soit
de 2005 à 2007. L’enfant avait été évacué en Afrique du Sud où une biopsie osseuse avait
été réalisée au niveau de la lésion, puis analysée et les coupes histologiques avaient
objectivé des amas de petites cellules rondes, avec parfois un cytoplasme indistinct ou
éosinophile, des noyaux ovalaires, vésiculeux et une chromatine fine. Ces images étaient
compatibles avec une prolifération néoplasique à petites cellules rondes type sarcome
d’Ewing. Nous discuterons à partir de cette observation les circonstances de survenue et les
moyens diagnostiques avec revue de la littérature.
Mots clés : enfant ; Gabon ; sarcome ; tumeur osseuse.
Abstract
Ewing sarcoma in a 12-year-old Gabonese boy
Ewing sarcoma is a primary malignant bone tumor rarely observed in black populations.
We report a case of Ewing sarcoma in a 12-year-old boy, manifested by pain in the lower
limbs and pelvis, limping while walking, with functional disability and visual disorders
developing over a 2-year period, from 2005 through 2007. The child was transferred for
care to South Africa where a biopsy bone was taken and analyzed. The histological slices
showed clusters of small round cells, sometimes with indistinct or eosinophilic cytoplasm,
oval vesicular nuclei, and fine chromatin. These images were compatible with neoplastic
proliferation of small round cells of the Ewing tumor type. We use this case to review the
literature and discuss the circumstances of onset and methods of diagnosis.
Key words: bone tumor; child; Gabon; sarcoma.
Patient et observation
Il s’agissait d’un adolescent de 12 ans
de sexe masculin hospitalisé dans le
service de pédiatrie. L’anamnèse avait
révélé plusieurs hospitalisations avec
une symptomatologie associant des
fièvres à répétition, des polyarthralgies et une altération de l’état général
évoluant depuis 2 ans, soit de 2005 à
2007.
L’examen physique centré sur l’appareil locomoteur avait objectivé une
boiterie, une impotence fonctionnelle
Tirés à part : J.F. Mouba
à la marche, une tuméfaction tibiale
droite avec œdème, douleur, chaleur
locale, des réflexes vifs (figure 1).
Par ailleurs, l’examen clinique révélait
la présence d’adénopathies multiples,
d’une détresse respiratoire et d’un
ballonnement abdominal avec la présence d’hépatosplénomégalie.
Sur le plan biologique, on notait un
syndrome inflammatoire avec une
CRP élevée à 100, une anémie modérée à 8,4 g/dL, microcytaire hypochrome, une hyperleucocytose à
28 000/mm3 et une thrombopénie
sévère à 73 000/mm3. Un bilan
Pour citer cet article : Mouba JF, Mimbila-Mayi MQQ, Oyane-Minko M, Minko J, Megnier-Mbo M,
Ondo A. Sarcome osseux d'Ewing chez un Gabonais. Sante 2011 ; 21 : 93-5. doi : 10.1684/
san.2011.0248
Sante, vol. 21, n8 2, avril-mai-juin 2011
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hépatique très perturbé par un syndrome de cytolyse hépatique (aspartate aminotransférase [ASAT] à 25 fois
la normale et alanine aminotransférase [ALAT] à 20 fois la normale), le
reste du bilan biologique était sans
particularités.
La radiographie du membre inférieur
droit montrait une zone métaphysaire
et diaphysaire mal délimitée avec
des zones lytiques et des plages
d’ostéocondensation, une rupture de
la corticale et des images en bulbe
d’oignon.
L’enfant avait été évacué en Afrique du
Sud où une biopsie osseuse était
réalisée au niveau de la lésion, objectivant histologiquement des amas de
petites cellules rondes, avec parfois un
cytoplasme indistinct ou éosinophile,
des noyaux ovalaires, vésiculeux et une
chromatine fine. Ces images étaient
compatibles avec une prolifération
néoplasique à petites cellules rondes.
Le diagnostic du sarcome osseux
d’Ewing a été retenu sur ces arguments cliniques et biologiques. Sur le
plan génétique, une translocation
T (11/22) codant pour une protéine
de fusion EWS-FLI1 avait été retrouvée.
L’évolution clinique avait été rapidement défavorable. Elle fut marquée par
le décès du patient avant même la mise
en route d’un traitement spécifique.
Discussion
Le sarcome d’Ewing est une tumeur
maligne primitive osseuse rare en
pédiatrie et plus particulièrement chez
l’enfant de race noire. La prévalence
est estimée entre 0,5 et 1,5 par million
d’habitants, par exemple 25 à 75 nouveaux cas par an en France [1]. Il
représente 5 à 15 % des tumeurs
malignes primitives osseuse [2]. En
Côte d’Ivoire, une étude hospitalière
des tumeurs malignes solides de
l’enfant retrouve une prévalence de
6,74 % [3].
Au Gabon, une étude menée par
Ezinah et al. [4] trouve que la fréquence
des tumeurs malignes de l’enfant est
estimée à 4,25 % de tous les cancers
colligés dans le registre de la Faculté de
médecine de Libreville (1993 à 2003).
Ces données épidémiologiques confirment les mêmes résultats que ceux
d’études réalisées à Brazzaville [5], au
Cameroun [6] et au Sénégal [7]. Au
Gabon, les tumeurs malignes solides
représentent 4,1 % de l’ensemble des
tumeurs et les cancers primitifs osseux
représentent 5,3 % des tumeurs malignes solides [4].
En France, la prévalence des tumeurs
malignes solides de l’enfant varie de
10 à 15 nouveaux cas pour 100 000
enfants et par an [8]. Le sarcome
d’Ewing touche les enfants et les
adolescents de sexe masculin avec un
sex-ratio de 1,3 [9, 10].
Notre patient, de sexe masculin âgé de
12 ans est dans la moyenne des âges
décrits dans la littérature. Le sarcome
d’Ewing peut atteindre tous les os avec
une prédilection pour les os longs dans
50 à 60 % des cas [8, 11, 12]. Dans le cas
de notre patient, il s’agit d’une atteinte
tibiale droite qui répond à la localisation habituelle de la maladie.
Il a été rapporté dans la littérature que
le sarcome osseux d’Ewing au niveau
de cette localisation se manifeste par
une douleur osseuse, précédant une
tuméfaction inflammatoire visible ou
palpable avec impotence fonctionnelle. Ces données cliniques ont été
confirmées dans différentes études
africaines [5-7].
L’imagerie montre des lésions en bulbe
d’oignon souvent décrites comme étant
caractéristiques du sarcome osseux
d’Ewing.
Le traitement non prescrit chez notre
patient aurait pu reposer sur l’association d’une chimiothérapie entourant la
résection chirurgicale complète de la
tumeur. La radiothérapie est réservée à
quelques indications particulières en
raison de ses complications. L’évolution clinique est souvent rapidement
défavorable, avant même la mise en
route du traitement, comme dans le
cas de notre patient.
Conclusion
Figure 1. Sarcome d'Ewing du Tibia droit : œdème inflammatoire.
Figure 1. Ewing sarcoma in the right-hand tibia: inflammatory edema.
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Ce travail illustre un cas de sarcome
osseux d’Ewing de localisation tibiale
droite chez un patient de nationalité
gabonaise, de sexe masculin âgé de
12 ans. Le sarcome osseux d’Ewing
reste une maladie relativement rare,
Sante, vol. 21, n8 2, avril-mai-juin 2011
son diagnostic repose sur l’histologie.
Le pronostic du sarcome osseux
d’Ewing reste sombre en Afrique, lié
au retard diagnostic et à l’inaccessibilité des médicaments aux familles. &
Remerciements et autres mentions
Financement : aucun ; conflits d’intérêts : aucun.
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