LA MALADIE DE PAGET DU MAMELON ET SES PRINCIPAUX

LA MALADIE DE PAGET DU MAMELON
ET
SES PRINCIPAUX DIAGNOSTICS
DIFFÉRENTIELS
D Geffroy (1), I Doutriaux-Dumoulin (1), C Labbe-Devilliers (1),
P Meingan (1), C Sagan, (2) I Jaffre (3), M Ricaud-Couprie (1)
1 Service d’imagerie médicale
2 Service d’anatomo-pathologie du CHU de
Nantes
3 Service de chirurgie
PLAN
MALADIE DE PAGET DU MAMELON
Affections tumorales bénignes
PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
Adénome érosif du mamelon (AEM)
Dermatoses spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Eczéma du mamelon
Extension cutanée d’un adénocarcinome
mammaire
AUTRES DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS
RARES
Hyperkératose névoïde du mamelon
Maladie de Fox-Fordyce
Ectasie galactophorique
Dermatoses non spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Erosion d’origine
d origine mécanique
Hyperkératose secondaire
Hidrosadénite aréolaire
Dermatoses infectieuses
Affections tumorales malignes
Epithelioma basocellulaire
Mélanome
Maladie de Bowen
Carcinome spinocellulaire
Leiomyosarcome
Tumeur syringomateuse du mamelon
Lymphocytome cutané bénin
Neurofibrome
Leiomyome solitaire du mamelon
n
o
UNE VARIANTE RARE DU CCIS
CC S
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Par définition, la maladie de Paget correspond à l’envahissement de l’épiderme
mamelonnaire par un carcinome canalaire in situ.
En histologie, on note la présence de cellules pagétiques dans l’épiderme du
mamelon (cellules de grande taille avec cytoplasme clair, gros noyau irrégulier
hyperchromatique, siège de mitoses).
2 théories ont été développées à propos de l’histogénèse :
y La plus répandue est la théorie épidermotropique: c’est la migration de
cellules de Paget provenant d’un carcinome mammaire sous-jacent.
y La seconde est la transformation maligne des kératinocytes mamelonnaires
indépendante de toute pathologie mammaire sous-jacente .
Le diagnostic est fait par grattage cytologique du mamelon ou biopsie aréolomamelonnaire (« punch »).
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Epidémiologie
A partir de séries de la littérature comprenant de 36 à 1704 patients (1, 2, 3, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 15, 16, 22,
23, 28)
à La maladie de Paget du mamelon est rare; elle représente 1 à 3% des tumeurs
mammaires et moins de 5% des cancers du sein de l’homme,, souvent associée à
un syndrome de Klinfelter.
à Moyenne d’âge du diagnostic : 51-70 ans (extrêmes de 24 à 90 ans)
à Les patientes atteintes d’une maladie de Paget du mamelon isolée sont plus
âgées que celles ayant un cancer mammaire associé (2).
à La maladie de Paget du mamelon est :
y isolée dans 1,4 à 13,3% des cas
y associée à un cancer de la glande mammaire dans 82 à 100% des cas.
à Le cancer mammaire associé est dans :
y 13,3 à 52% des cas un carcinome in situ
y 30 à 60% des cas un carcinome invasif
dans la très grande majorité des cas, d’origine canalaire.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Résultats histologiques obtenus après chirurgie auprès de 114 patientes ayant une maladie
de Paget du mamelon (71 mastectomies et 43 chirurgies conservatrices)
Paget’s disease of the breast: the experience of the European institute of oncology and review of the literature ; Mujgan
Caliskan, Giovanna Gatti et al (2008). Breast Cancer Res Treat 112:513–521.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Symptômes
Le diagnostic est tardif ; il est fait entre 6 et 12 mois après
premiers symptômes.
En général, la lésion est unilatérale.
l’apparition des
y Au stade initial : prurit,
prurit puis plaque aréolo-mamelonnaire
aréolo mamelonnaire rouge et
luisante
y Au stade intermédiaire : mamelon épaissi et rugueux, squames
y Au stade tardif : érosion, ulcération suintante, croûte indurée à limites
nettes
à
à
à
à
à
à
Perte progressive du relief du mamelon.
Extension très lente, centrifuge du mamelon vers l’aréole.
Des auteurs japonais (50) ont décrit une extension des cellules pagétiques
dans l’épithélium mamelonnaire de 3,6 mm en moyenne par an.
Des améliorations transitoires sont décrites et ne doivent pas faire éliminer le
diagnostic.
Les formes pigmentées peuvent simuler un mélanome malin.
Parfois, une maladie de Paget vulvaire lui est associée.
LA
Stade initial
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Stade intermédiaire
Stade tardif
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Illustrations de maladies de Paget du mamelon à différents stades
Nipple-areolar complex: normal anatomy and benign and malignant processes. Nicholson BT, Harvey JA, Cohen MA.
Radiographics. 2009 Mar-Apr;29(2):509-23.
LA
MALADIE DE
PAGET
Fréquence des symptômes
DU MAMELON
(2, 4, 7, 12, 13, 16, 22, 23, 28)
à
Eczéma : 52-58%
à
Ecoulement mamelonnaire sanglant ou séreux : 33-60%
à
Erythème du mamelon : 28-37%
à
Ulcération : 14-27%
à
Inversion du mamelon : 10-22%
à
Masse palpable : 33 à 50% dont 20 à 67% à distance du
mamelon
LA
Mammographie
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
(1, 5, 13, 16, 23, 28)
Des anomalies mammographiques sont présentes dans 35 à 78% des cas.
à
Microcalcifications : 44%
- évocatrices de Paget présentes dans 12% des cas (52) : localisées en intra ou
basi-mamelonnaire, punctiformes ou linéaires à disposition canalaire.
- foyers ou plages de micro-calcifications
à
Masse : 19%
à
Epaississement cutané périmamelonnaire : 19%
à
Macro calcifications : 19%
à
asymétrie focale de densité : 20%
En cas d’anomalie mammographique, l’histologie retrouve 86% de cancer
invasif et 62% de cancer non invasif.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
La faible sensibilité de la clinique et du couple
mammo/échographie (1, 5, 22, 23, 24)
à
La sensibilité de la mammographie était seulement de 34% des cas de
cancer confirmé chirurgicalement dans une étude récente portant sur 34
patientes ayant une maladie de Paget (23).
à
Dans une série de 52 patientes ayant une maladie de Paget du mamelon,
le cancer associé n’était pas détecté en mammographie chez 15% d’entre
elles et chez 13% avec le couple mammo-échographie (32).
à
En cas de maladie de Paget du mamelon , sans masse palpable et sans
anomalie mammographique, on retrouve en histologie environ 43% de
cancer, 33 à 75% de cancer non invasif et 5 à 9 % de cancer invasif.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Multifocalité et multicentricité fréquentes (2, 5, 6, 7, 16, 26, 28)
à
L’incidence de la multifocalité des cancers sous-jacents associés à la
maladie de Paget du mamelon est de 20 à 41%.
à
Dans une étude concernant 70 patientes (28), tous les cancers
associés à une maladie de Paget du mamelon avec une masse
palpable étaient multifocaux et 30% étaient multicentriques; parmi
les 10 patientes qui n’avaient pas de masse palpable et présentaient
une mammographie normale, 40% avaient un carcinome multifocal
multicentrique invasif ou non invasif.
ou multicentrique,
LA
Profil
MALADIE DE
PAGET
Face
DU MAMELON
Femme 58 ans
Pas d’antécédent familial
Pas de prise de THS.
Eczéma du mamelon gauche
évoluant depuis 18 mois.
mois
Grattage mamelonnaire :
présence de cellules
carcinomateuses pagétiques.
Mammographie :
plusieurs masses stellaires avec
micro calcifications Bi-Rads
Bi Rads 5
(ACR) de l’union des quadrants
internes
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Échographie : plusieurs masses Bi-Rad 5
(ACR)
( C ) de
d l’union
l’
des
d quadrants
d
internes
Ö Lésion multifocale
Histologie (micro biopsie 16 Gauges sous
contrôle échographique ):
carcinome canalaire infiltrant de grade III,
pas de carcinome in situ
Traitement : mastectomie gauche
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
IRM mammaire (23, 33, 34, 39, 40)
à
Chez les patientes ayant une maladie de Paget du mamelon avec une
mammographie classée Bi-Rads 1 ou 2 (ACR) ou dont l’étendue des lésions
tumorales associées est incertaine, l’IRM mammaire a un intérêt.
à
Elle peut montrer un rehaussement anormal ou un épaississement de la
plaque aréolo-mamelonnaire, mais surtout le rehaussement anormal d’un
cancer in situ ou invasif associé, une multifocalité ou une multicentricité,
avec une meilleure sensibilité que le couple mammo/échographie (45, 46,
47, 48).
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
IRM mammaire
à
Dans une récente série de 34 patientes (23), le couple
IRM/mammographie
détectait
49%
des
cancers
confirmés
chirurgicalement, mais dans le cas de mammographie négative, l’IRM
permettait de dépister chez 2 patientes sur 4 un cancer occulte et
modifiait la stratégie chirurgicale.
à
Dans une autre série comprenant 9 patientes (32), l’IRM détectait
100% (4 sur 4) des cancers non invasifs intra-mammaires
intra mammaires associés et
88% (8 sur 9) des carcinomes canalaires in situ juxta-mamelonnaires.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
IRM mammaire
à
Chez ces patientes à haut risque de néoplasie mammaire, tout
rehaussement devrait être considéré comme suspect.
à
Une échographie ciblée peut, dans un premier temps, permettre de
réaliser des prélèvements percutanés en cas d’anomalie concordante.
à
En l’absence d’anomalie échographique, on peut proposer des
prélèvements
guidés
par
de modifier la
p
g
p IRM,, si les résultats permettent
p
stratégie chirurgicale.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Patiente de 60 ans
ATCD : carcinome canalaire infiltrant du sein gauche en 2001
Maladie de Paget du mamelon droit prouvée par grattage mamelonnaire
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Oblique 2009
Face 2009
Face 2007
Oblique 2007
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Localisé agrandi sur les quadrants externes
(incidence de face)
Ö effacement d’une désorganisation
architecturale
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
IRM mammaire:
Rehaussement marqué du mamelon droit et
2 rehaussements non masse à disposition
canalaire de l’union des quadrants supérieurs
droits Bi-Rads 5 (ACR).
LA
MALADIE DE
PAGET
Face
En l’absence de cible mammo et
échographique, repérage effectué
sous IRM.
Chirurgie
: quadrantectomie
centrale
l et union des
d
quadrants
d
supérieurs selon une technique
d’oncoplastie.
Histologie
définitive
:
carcinome canalaire in situ (CCIs)
de haut grade nucléaire avec
nécrose mesuré à 25 mm et
maladie de Paget du mamelon.
DU MAMELON
Profil
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Femme de 40 ans réglée.
réglée
1
ATCD
familial
de
mammaire au 2d degré.
néoplasie
Mamelon gauche rouge et luisant avec
ulcération évoluant depuis plusieurs
mois.
g
( biopsie
p
chirurgicale
g
au
Diagnostic
cours d’une AG pour coloscopie) :
maladie de Paget du mamelon
LA
Oblique
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Face
Mammographie gauche classées catégorie 1 du Bi-Rads (ACR)
LA
Sein droit : plusieurs
rehaussements non
masse à disposition
segmentaire de l’union
des quadrants supérieurs
Bi-Rads 5 (ACR), étendus
sur plusieurs cm
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Sein gauche : 1
focus QSI Bi-Rads 4
(ACR) et
rehaussement
marqué du mamelon
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Sein droit, face
microcalcifications
Concordance
échographique à l’union
des quadrants supérieurs
droits Bi-Rads 5 (ACR)
Histologie sein droit:
(Microbiopsie 16 Gauges
sous échographie) :
carcinome canalaire in
situ de garde
intermédiaire sans
nécrose.
LA
MALADIE DE
Sein gauche : échographie
de 2d look
Ö masse concordante dans
le QSI Bi-Rads 4 (ACR)
PAGET
DU MAMELON
Micro biopsie (16 Gauges)
Ö non contributive
Lésion du QSI gauche repérée par échographie en préopératoire.
Chirurgie : mastectomie reconstruction immédiate droite, PAMectomie et
quadrantectomie centrale gauche.
Ccis marges non saines et maladie
Histologie sein gauche : foyer de 7 mm de Ccis,
de Paget du mamelon.
Ö mastectomie reconstruction immédiate gauche dans un second temps.
Ö l’IRM a permis de dépister une anomalie infra-clinique et non visible en
mammographie du sein atteint de maladie de Paget, et d’autre part, un cancer du
sein contrôlatéral.
Ö Intérêt de biopsier et/ou repérer toute anomalie même peu suspecte en imagerie
dans le sein atteint de maladie de Paget.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Grade histologique
g q et immunohistochimie
( 1,, 2,, 6,, 9,, 17,, 27,, 28,, 29))
Les cancers associés à la maladie de Paget du mamelon :
sont plus souvent négatifs aux récepteurs à œstrogène et progestérone
à expriment plus souvent c-erb2
à sont plus souvent de haut grade histologique
à
en
e comparaison
co pa a so avec
a ec les
es cancers
ca ce s non
o associés
assoc és à une
u e maladie
a ad e de Paget.
aget
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Atteinte ganglionnaire
à
Présence d’une atteinte ganglionnaire axillaire dans 44 à 60% des cas
palpable
p
et 0 à 21% des cas en l’absence de masse
en cas de masse p
palpable (28, 30, 31).
à
Dans une série de 40 patientes avec Paget «pur» du mamelon, 11%
des ganglions sentinelles étaient positifs avec 27% de cancer invasif
occultes avant chirurgie (20).
à
La recherche du ganglion sentinelle axillaire devrait être réalisée chez
toutes les patientes atteintes de maladie de Paget du mamelon (20,
21)
21).
à
L’atteinte ganglionnaire est un facteur pronostic de récidive (13).
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Pronostic
à
Le cancer associé à la maladie de Paget du mamelon est
généralement plus agressif que celui qui n’y est pas associé.
à
Les critères pronostic sont déterminés par le cancer associé plutôt
que par la maladie de Paget du mamelon elle-même.
à
Le pronostic dépend surtout du caractère invasif ou non du
carcinome associé.
à
Le pronostic serait plus sévère en cas de survenue avant la
ménopause et chez l’homme.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Survie
La plus importante série concernant 1704 patientes ayant une maladie
de Paget (2) retrouvait des taux de survie à 15 ans :
à En cas de cancer invasif associé : 61%
à En cas de cancer in situ associé : 94%
à En cas de maladie de Paget du mamelon isolée : 88%
La survie à 10 ans des patientes ayant un cancer invasif associé à une
maladie de Paget est de 49% versus 64% pour celles ayant un cancer
invasif sans maladie de Paget associée (28).
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Récidive
à
Dans une série comportant 223 patientes (13),
(13) le taux de récidive à
10 ans s’élevait à 9% (8% en cas de mastectomie, 16% en cas de
chirurgie conservatrice). Le taux d’évolution métastatique à 10 ans
s’élevait à 9%.
à
Cette étude démontrait que la présence d’un envahissement
ganglionnaire augmentait le risque de récidive mais n’influençait pas
la survie.
à
d
é d (8,22),
(
) les
l taux de
d récidive
é d
h des
d
Dans deux
autres études
à 5 ans chez
patientes sélectionnées après chirurgie conservatrice et radiothérapie
étaient compris entre 5,2 et 9%.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Un traitement controversé
à
La mastectomie a longtemps été considérée comme le traitement de
référence compte
compte-tenu
tenu de la multifocalité potentielle.
à
Certaines équipes ont proposé un traitement chirurgical conservateur, la
PAMectomie, associé à une radiothérapie de l’ensemble de la glande
mammaire chez des patientes sélectionnées, n’ayant ni masse palpable,
ni anomalie mammographique.
à
la survie à long terme était identique chez ces patientes versus
patientes ayant eu une mastectomie (8, 16, 17, 18, 22, 25, 35). Dans la
l importante
i
t t série
é i de
d maladie
l di de
d Paget
P
t du
d mamelon
l (2),
(2) le
l taux
t
d
plus
de
survie à 15 ans des patientes avec Paget isolé ou associé à un cancer in
situ était de 92% en cas de chirurgie conservatrice et 94% en cas de
mastectomie. En cas de Paget associé à un cancer invasif, ces taux
étaient respectivement de 87% et 94%.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Un traitement controversé
à
Cependant,
Cependant cette attitude conservatrice est elle aussi controversée
compte-tenu de la sous-estimation de la mammographie pour la
détection des carcinomes. Il est par conséquent recommandé de
réaliser une IRM mammaire avant d’envisager une chirurgie
conservatrice, afin de dépister un carcinome occulte en mammographie
ainsi qu’une multifocalité (Guide du bon usage des examens d’imagerie
médicale).
à
Un traitement adjuvant (chimio/hormonothérapie) est proposé dans les
mêmes indications que le cancer sous
jacent associé à la maladie de
sous-jacent
Paget du mamelon.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Tableau comparatif des études comparant l’efficacité d’une chirurgie conservatrice versus
mastectomie chez les patientes atteintes d’une maladie de Paget du mamelon
Bijker N, Rutgers EJ, Duchateau L, Peterse JL, Julien JP, Cataliotti L et al (2001) Breast-conservating therapy for Paget’s
disease of the nipple. Cancer 91:472–477
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Patiente de 70 ans, ménopausée sans THS.
Pas d
d’ATCD
ATCD familiaux.
familiaux
Depuis 1 ans, écoulement séreux du sein droit et depuis 1 mois,
dysesthésies mamelonnaires à type de brûlure.
Examen clinique: mamelon squameux et rétraction cutanée paraaréolaire supéro-externe.
Diagnostic ( biopsie mamelonnaire réalisée par un dermatologue) :
maladie de Paget du mamelon droit.
LA
Face
MALADIE DE
Oblique
PAGET
DU MAMELON
Profil
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Mammographie: rétraction mamelonnaire, pas de masse, pas de microcalcification, discrète
distorsion architecturale à centre dense rétro-mamelonnaire.
PAM
PAM
Échographie mammaire: masse rétro-mamelonnaire (
) à contours irréguliers, grand
axe vertical, sans modification postérieure du faisceau ultra-sonore classée Bi-Rads 5 (ACR).
Histologie (microbiopsie 16 Gauges sous échographie) : carcinome canalaire infiltrant de
grade II.
Ö La rétraction cutanée n’est pas liée à la maladie de Paget du mamelon mais à la tumeur
rétro-mamelonnaire.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
IRM mammaire: rehaussement
marqué de la plaque aréolomamelonnaire
droite partiellement
invaginée et une masse centimétrique
de la région centrale à contours
irréguliers,
Bi-Rads
5
(ACR)
concordante avec la masse biopsiée.
Ö Confirmation par l’IRM du caractère
unique de la tumeur intra-glandulaire.
intra glandulaire.
LA
MALADIE DE
PAGET
DU MAMELON
Ö Chirurgie conservatrice
quadrantectomie centrale.
à
type
de
Histologie : CCI grade II avec CCIs
intriqué
et
périphérique
de
grade
intermédiaire, taille 10 mm, et maladie de
Paget du mamelon étendue sur 20 mm.
ADÉNOME ÉROSIF DU MAMELON (AEM)
ECZÉMA DU MAMELON
EXTENSION CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE
ADÉNOME ÉROSIF DU MAMELON (AEM)
Cette tumeur bénigne, développée aux dépens des canaux galactophores du
mamelon, aussi appelée papillomatose floride des canaux mamelonnaires,
adénomatose papillaire superficielle ou papillomatose ductale sous-aréolaire, est le
principal diagnostic différentiel
é
de la maladie de Paget.
Définition
Prolifération bénigne mixte adénomateuse et papillaire dans un sinus lactifère du
mamelon. Il est bien circonscrit, non encapsulé, mesure entre 5 et 20 mm.
Histologie
Prolifération bénigne comportant une double assise cellulaire faite d’une
d une couche
interne de cellules épithéliales bordant la lumière et d’une couche externe de cellules
myoépithéliales périphériques. La membrane basale est bien individualisée.
Il peut être confondu avec un carcinome bien différencié. En immunohistochimie,
marquage constant des cellules myoépithéliales par l’anticorps anti-actine en
périphérie des structures canalaires permettant de faire le diagnostic différentiel
avec un carcinome galactophorique dont le marquage par l’anti-actine est négatif.
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
Epidémiologie
(AEM)
(43)
à
15% des tumeurs du mamelon.
à
Il survient chez la femme (97% des cas) avant l’âge de la
ménopause (extrêmes rapportés de 9 à 87 ans). L’affection a
aussi été décrite chez l’enfant et chez l’homme.
Clinique
à
Tuméfaction unilatérale du mamelon qui est épaissi et induré,
ulcération bien limitée, suintement voire écoulement sanglant
(60%) parfois nodule palpable sous le mamelon.
mamelon
(60%),
à
Les cas bilatéraux ou sur mamelon surnuméraire sont
exceptionnels.
à
L’évolution se fait sur des mois, voire des années, parfois
émaillée de complications infectieuses locorégionales (abcès du
sein, adénopathies).
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Mammographie/ échographie
Non détecté la plupart du temps compte-tenu de sa petite taille,
mais peut être visible sous forme d’une petite masse tissulaire ovale
contigüe au mamelon.
IRM
(44)
L’IRM n’est généralement pas utile au bilan d’une AEM.
Rehaussement plus intense que le mamelon normal, persistant sur
les phases tardives sans wash-out. Pas d’hyperintensité du signal en
dé ti T2 ((contrairement
t i
t au fib
dé
b è )
pondération
fibroadénome
ett à l’l’abcès).
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Traitement
à
Le risque de carcinome mammaire ne semble pas être augmenté.
à
L’AEM relève d’un traitement conservateur avec exérèse complète
de la lésion par chirurgie classique ou micrographique, voire
cryothérapie au spray. Le pronostic est excellent mais des récidives
sont possibles en cas d’exérèse incomplète.
à
L’allaitement est
d’engorgement.
g g
ensuite
déconseillé
en
raison
du
risque
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Femme 56 ans non ménopausée;
2 ATCD familiaux de cancer du sein
au second degré
degré.
Ecoulement mamelonnaire sérosanglant intermittent depuis plusieurs
années.
Lésion mamelonnaire gauche
« framboisée » et suintante évoluant
depuis plusieurs mois.
Diagnostic (biopsie-punch 3 mm) :
adénome érosif du mamelon
ADÉNOME
Face
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Profil
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Face
Plage étendue de microcalcifications
polymorphes
(Absence de microcalcifications dans
le sein droit)
ADÉNOME
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
TSET2
T1FatSat
T1F tS t
Gadolinium
soustraction
IRM mammaire: masse tissulaire se rehaussant au sein
d’un sinus galactophore sous mamelonnaire dilaté
ADÉNOME
Séquence sagittale de
galacto-IRM
ÉROSIF DU MAMELON
(AEM)
Après gadolinium,
reconstruction sagittale
La patiente a bénéficié d’une quadrantectomie centrale
centrale.
L’histologie définitive concluait à un papillome solitaire intra-galactophorique avec une
prolifération papillaire qui s’étendait jusqu’à l’abouchement du sinus lactifère au
niveau de l’épithélium malpighien du mamelon.
Ö Dans notre cas, l’IRM réalisée en raison de la présence d’une large plage de
microcalcifications, a permis de détecter une anomalie sous-mamelonnaire qui n’avait
pas été vue lors du bilan initial. Cela a modifié la stratégie chirurgicale avec une
exérèse plus large à type de quadrantectomie.
ECZÉMA DU MAMELON
à
L’eczéma de la région aréolo-mamelonnaire est surtout lié à l’atopie.
à
L’atteinte est généralement bilatérale, très prurigineuse, sans déformation du
mamelon. Les lésions sont mal limitées avec des contours émiettés, sans croûte
et sans véritable ulcération, d’évolution relativement rapide contrairement à la
maladie de Paget.
à
L’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions. Parfois, les lésions
sont chroniques et lichénifiées.
à
D’autres
D autres localisations sont associées
associées, notamment dans les plis
plis.
à
Le traitement repose sur la corticothérapie locale intermittente, qui doit faire
rapidement régresser les symptômes.
à
Devant une atteinte unilatérale et chronique, une maladie de Paget doit être
impérativement éliminée par une biopsie.
ECZÉMA
DU MAMELON
Nipple-areolar complex: normal anatomy and benign and malignant processes. Nicholson BT, Harvey JA, Cohen MA.
Radiographics. 2009 Mar-Apr;29(2):509-23.
ECZÉMA
DU MAMELON
Femme 70 ans
ATCD cancer ovarien il y a dix ans.
Large lésion eczématiforme du mamelon droit, prurigineuse, légèrement
suintante, croûteuse évoluant depuis 1 mois.
Diagnostic ( punch 3 mm) : eczéma du mamelon
Résolutif en 3 semaines après corticothérapie locale
IRM réalisée avant l’obtention du résultat histologique, face à la forte
suspicion de maladie de Paget: rehaussement très marqué de la PAM
et foci diffus bilatéraux
EXTENSION CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
à
Environ 8% des cancers du sein se développent dans la région centrale du sein
(36).
à
Cliniquement, le stade d’ulcération est toujours précédé par une rétraction et/ou
fixité mamelonnaire alors que la maladie de Paget n’entraîne ni fixité ni
rétraction mamelonnaire.
à
L’extension cutanée témoigne d’un stade avancé de la tumeur mammaire.
EXTENSION
CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
Femme 58 ans, ménopausée depuis
10 ans sous THS.
Pas d’antécédents familiaux.
Auto-palpation d’un nodule de la
plaque aréolo-mamelonnaire droite
centimétrique.
Inspection: masse en relief de
l’aréole et rétraction aréolaire
aréolaire. Pas de
modification cutanée.
EXTENSION
Profil
CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
face
EXTENSION
Profil
CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
Face
Masse sous-cutanée
Masse stellaire
EXTENSION
CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
TSET1
T1 FatSat
Gadolinium
Masse sous-cutanée
M
t ll i
Masse
stellaire
EXTENSION
CUTANÉE D’UN ADÉNOCARCINOME MAMMAIRE INVASIF
Histologie ( microbiopsie 16 Gauges
sous échographie) : carcinome lobulaire
infiltrant de grade II.
Traitement: tumorectomie.
Tumeur mesurée à 14 mm sur la pièce
opératoire.
Échographie conventionnelle
Masse sous-cutanée
Masse stellaire
AFFECTIONS TUMORALES MALIGNES
EPITHELIOMA BASOCELLULAIRE
MÉLANOME
MALADIE DE BOWEN
CARCINOME SPINOCELLULAIRE
LEIOMYOSARCOME
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
ÉPITHÉLIOMA BASOCELLULAIRE
Cette localisation est extrêmement rare.
La nette prédominance masculine serait liée à la plus grande
exposition solaire de la poitrine que chez la femme.
L’aspect est celui d’une plaque indurée, érythémateuse ou nacrée,
croûtelleuse, bien limitée dans la forme pagétoïde, entourée d’une
bordure papuleuse perlée, ou bien d’une ulcération croûteuse ou
encore d’une tumeur bourgeonnante et saignotante du mamelon.
Le traitement consiste en une excision chirurgicale simple avec une
marge de 3 à 5 mm.
AFFECTIONS TUMORALES MALIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
MÉLANOME
La plupart des cas ont été décrits chez l’homme.
Le mélanome toucherait plus volontiers l’aréole que le
mamelon.
Le diagnostic est avant tout clinique : il s’agit de la
modification d’un naevus connu de longue date en
général (augmentation de taille, changement de
couleur, irrégularité des contours).
La suspicion de mélanome du mamelon doit faire
réaliser une biopsie exérèse chirurgicale et non pas un
grattage ou un « punch »
indiqués
», qui sont contre
contre-indiqués
dans cette indication. (49)
Malignant melanoma originating on the
female nipple: a case report. Satoki K,
Kazuhisa Y, Shigeya K et al. Breast
Cancer January 2007.Vol. 14 No. 1 :105-7.
AFFECTIONS TUMORALES MALIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
MALADIE DE BOWEN
Aussi nommée dyskératose lenticulaire en disque.
C’est un carcinome in situ à cellules squameuses, rarement
retrouvé au niveau du complexe aréolo-mamelonnaire, qui ne
peut être différencié cliniquement d’une maladie de Paget,
nécessitant un diagnostic histologique par biopsie (38).
Cliniquement, il s’agit d’une plaque persistante, progressive,
plate, rouge, squameuse ou croûteuse. Les lésions peuvent se
produire sur toute la surface de la peau ou sur les muqueuses.
Cette pathologie est le plus fréquemment provoquée par les
éléments arsenicaux trivalents.
La maladie de Bowen et les mélanomes posent parfois des
problèmes de diagnostic différentiel histologique avec la maladie
de Paget, nécessitant le recours aux immunomarquages.
AFFECTIONS TUMORALES MALIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
CARCINOME SPINOCELLULAIRE ET LEIOMYOSARCOME
Le carcinome spinocellulaire est extrêmement rare dans la
localisation aréolo-mamelonnaire.
Le léiomyosarcome est exceptionnel. Seuls six cas mammaires
étaient rapportés en 1981, dont un seul atteignant le mamelon.
Un cas a été rapporté sur une aréole ectopique.
AFFECTIONS TUMORALES MALIGNES
Affections tumorales bénignes
Tumeur syringomateuse du mamelon
Lymphocytome cutané bénin
Neurofibrome
Leiomyome solitaire du mamelon
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
TUMEUR SYRINGOMATEUSE DU MAMELON
Cette tumeur extrêmement rare est considérée comme bénigne,
mais a un comportement local infiltrant.
Elle se traduit par un nodule, ou une ulcération ou encore une
rétraction du mamelon, unilatérale, associée à un écoulement
mamelonnaire.
U
i i chirurgicale
hi
i l llarge estt nécessaire
é
i pour é
it lles
Une excision
éviter
récidives.
AFFECTIONS TUMORALES BÉNIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
LYMPHOCYTOME CUTANÉ BÉNIN
L’atteinte aréolaire serait la localisation la plus fréquente, chez
l’adulte, du lymphocytome cutané bénin de la borréliose de Lyme.
C’est un nodule unique érythémateux ou violine de l’aréole ou du
mamelon, ferme et sensible, bien limité, survenant au site d’une
morsure de tique.
Il est rarement précédé ou accompagné d’un erythema chronicum
migrans.
La biopsie montre un infiltrat lymphocytaire dermique dense
organisé en follicules lymphoïdes à centres clairs, sans monotypie
en immunohistochimie
immunohistochimie.
La sérologie des borrélioses peut être positive. L’évolution se fait
vers la disparition spontanée en plusieurs mois.
Elle est accélérée par le traitement antibiotique par cyclines
(amoxicilline) prescrit systématiquement pour prévenir les
complications tardives de la borréliose.
AFFECTIONS TUMORALES BÉNIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
NEUROFIBROME
Les neurofibromes de l’aréole et du mamelon sont fréquents au cours de la
neurofibromatose de Recklinghausen.
Lorsqu’ils intéressent le sein, ils
touchent préférentiellement la plaque aréolo-mamelonnaire et réalisent des
tuméfactions pédiculées en grappe.
grappe
Source:
DermIS.net,
Atlas
dermatologique
AFFECTIONS TUMORALES BÉNIGNES
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
LÉMIOMYOME SOLITAIRE DU MAMELON
Cette tumeur très rare est développée aux dépens des muscles
lisses de l’aréole et du mamelon.
Moins de 30 cas sont rapportés.
La tumeur se présente comme un nodule douloureux du
mamelon avec un revêtement cutané normal.
et peut
être suivi d’une récidive
Le traitement est chirurgical
g
p
locale.
AFFECTIONS TUMORALES BÉNIGNES
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE
ARÉOLO-MAMELONNAIRE
Hyperkératose névoïde du mamelon
Maladie de Fox-Fordyce
Ectasie galactophorique
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
HYPERKÉRATOSE NÉVOÏDE DU MAMELON
Une cinquantaine de cas ont été décrits dans la littérature.
Elle touche principalement la femme (80%) et apparaît après la
puberté ou lors d’une grossesse. Chez l’homme, elle peut être
favorisée par un traitement hormonal par oestrogénothérapie ou
être idiopathique.
Cette lésion peut être isolée ou associée à d’autres maladies
dermatologiques ( ichthyose
ichthyose, acanthosis nigricans
nigricans, maladie de
Darier, erythrodermie ichthyosiforme, lymphome à cellules T,
eczema chronique) (51).
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE
LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
HYPERKÉRATOSE NÉVOÏDE DU MAMELON
Les modifications sont en général bilatérales
et touchent l’aréole et/ou le mamelon et se
manifestent par un épaississement irrégulier
hyperpigmenté.
La biopsie montre une hyperkératose, une
acanthose et une papillomatose.
Le traitement est justifié par la gêne
esthétique et fait appel aux rétinoïdes
locaux
locaux, à la cryothérapie
cryothérapie, à la chirurgie ou
au laser CO2.
Nevoid hyperkeratosis of the areola with
histopathological features mimicking mycosis
fungoides. Roustan G, Yus ES, Simón A. Eur J
Dermatol. 2002 Jan-Feb;12(1):79-81.
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE
LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
MALADIE DE FOX-FORDYCE
Aussi nommée hyperplasie sébacée
aréolaire.
Il s’agit
maladie
’ it d’une
d’
l di chronique
h i
rétentionnelle
des
glandes
sudoripares
apocrines,
rare,
d’étiologie inconnue survenant chez
la femme ou l’homme en état
d’hyperoestrogénie.
Source: DermIS.net,
Atlas dermatologique
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE
L’atteinte
des
aisselles
est
constante et peut s’associer à
l’atteinte de l’une ou des deux
aréoles mammaires et de la région
g
anogénitale.
Le prurit intense évolue par
poussées
paroxystiques
déclenchées par la sudation. Les
lésions sont des petites papules
folliculaires de coloration jaunâtre.
LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
MALADIE DE FOX-FORDYCE
La biopsie montre une accumulation de kératine dans la
lumière dilatée de la portion intraépidermique du canal
sudoral. En amont, il peut y avoir une rupture de la glande
sudorale, avec un infiltrat dermique inflammatoire.
Le traitement est décevant et repose sur les dermocorticoïdes,
la trétinoïne à 1 %, la clindamycine topique, l’isotrétinoïne par
voie orale
orale.
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE
LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
ECTASIE GALACTOPHORIQUE
Elle se traduit par un écoulement mamelonnaire lactescent ou
sanglant
unilatéral,
accompagné
d’une
tuméfaction
douloureuse sous-aréolaire.
En mammographie, on peut visualiser une ou plusieurs masses
oblongues en cordon retroaréolaires. Les ectasies sont bien
reconnues en échographie et en IRM sous forme d’images
tubulées à contenu liquidien plus ou moins épais et avec
parfois une prise de contraste des parois
parois.
La biopsie montre une dilatation des canaux galactophores
dont la lumière est emplie d’une substance amorphe.
DERMATOSES SPÉCIFIQUES DE
LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
DERMATOSES NON SPÉCIFIQUES DE LA
PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
Erosion d’origine
d’
mécanique
é
Hyperkératose secondaire
Hidrosadénite aréolaire
Dermatoses infectieuses
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
ÉROSION D’ORIGINE MÉCANIQUE
Des érosions mamelonnaires bilatérales et douloureuses
peuvent être déclenchées par le frottement des vêtements
lors de la pratique de la course à pied (« jogger’s nipple »)
ou avec la planche chez les adeptes du surf.
La prévention repose sur le port de soutien-gorge chez la
femme et l’application de vaseline sur les mamelons lors de
l course à pied.
i d
la
DERMATOSES NON
SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
HYPERKÉRATOSES SECONDAIRES
Diverses dermatoses peuvent occasionnellement être
responsables d’une hyperkératose aréolaire secondaire comme
l’acanthosis nigricans, les lymphomes épidermotropes, la gale
norvégienne, les états ichtyosiformes, la maladie de Darier.
L’atteinte n’est dans ces cas pas simplement limitée à la plaque
aréolomamelonnaire.
DERMATOSES NON
SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
HIDROSADÉNITE ARÉOLAIRE
La région aréolaire comporte des glandes sudorales apocrines
annexées aux follicules pilosébacés, qui peuvent être
touchées par le processus inflammatoire chez les patients
souffrant d’hidrosadénite.
Cette localisation est rare et se traduit par des abcès
aréolaires récidivants.
Un traitement chirurgical radical consistant en l’excision des
glandes apocrines aréolaires a été proposé.
DERMATOSES NON
SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
DERMATOSES INFECTIEUSES
Verrues
V
vulgaires,
l i
condylomes,
d l
molluscum
ll
contagiosum
t i
sontt
rares et s’accompagnent en général d’autres localisations
cutanées.
Chez la femme, la gale donne volontiers un prurit et des
lésions de grattage, parfois des sillons, des mamelons et
aréoles. Le prurit généralisé est à prédominance nocturne,
familial. Les lésions cutanées associées ont une topographie
évocatrice du diagnostic: espaces interdigitaux, face antérieure
des poignets, flancs, fesses.
La tuberculose, dans sa forme superficielle, peut réaliser un
nodule fistulisé péri-mamelonnaire, ressemblant à un abcès
sous-aréolaire. On note un tarissement de l’écoulement de la
fistule en période menstruelle.
DERMATOSES NON
SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
AUTRES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
DERMATOSES INFECTIEUSES
Pendant l’allaitement, la surinfection mamelonnaire candidosique ou staphylococcique
est fréquente et peut être prévenue par des soins locaux attentifs.
Cette pratique est déconseillée chez les femmes porteuses de prothèses en raison du
risque de dissémination de l’infection à la prothèse.
La candidose du mamelon est favorisée par la prise d’une antibiothérapie par la mère
ou la présence d’un muguet ou d’une candidose fessière chez l’enfant.
Les mamelons et les aréoles portent une large plaque rouge framboisée d’aspect
vernissé à bords irréguliers et sont douloureux.
Une localisation d’une infection herpétique au mamelon peut survenir après un
contage sexuel ou pendant l’allaitement d’un nourrisson porteur d’une
gingivostomatite
herpétique.
g g
p q
Le chancre syphilitique mamelonnaire est rarissime. Souvent de grande taille, il siège
à la base du mamelon et réalise une induration recouverte de croûtes.
DERMATOSES NON
SPÉCIFIQUES DE LA PLAQUE ARÉOLO-MAMELONNAIRE
CONCLUSION
Les tumeurs de l’aréole et du mamelon sont rares.
à Le diagnostic repose sur une inspection du mamelon qui doit être
systématiquement réalisée par le radiologue.
à Toute lésion unilatérale persistante doit attirer l’attention et faire
pratiquer un grattage cytologique du mamelon à la recherche d’une
maladie de Paget.
à
La maladie de Paget du mamelon est une variante rare du CCIS.
à Elle est associée à un adénocarcinome mammaire sous-jacent dans
plus de 80% des cas.
à Sa recherche doit être systématique en imagerie. Il est
recommandé de réaliser une IRM mammaire avant d’envisager une
chirurgie conservatrice, afin de dépister un carcinome occulte ainsi
qu’une multifocalité ou une multicentricité.
à
CONCLUSION
à
L’adénomatose érosive du mamelon est bénigne mais peut simuler
une maladie de Paget purement mamelonnaire.
à
Plus rarement, le carcinome basocellulaire pagétoïde, la maladie de
Bowen, le mélanome (pour les maladies de Paget pigmentées)
peuvent être difficiles à distinguer cliniquement et partagent avec
la maladie de Paget le caractère unilatéral et la chronicité de
l’évolution. La biopsie permet d’en faire le diagnostic mais il faut
préférer l’exérèse chirurgicale en cas de suspicion de mélanome.
à
L’extension cutanée d’un carcinome mammaire est rare et doit être
té en cas d
ét ti / fi
ité mamelonnaire.
l
i
suspectée
de rétraction
fixité
à
L’eczéma est différent par la bilatéralité de ses lésions, l’absence de
déformation du mamelon, l’évolution par poussées et son caractère
régressif sous corticothérapie locale.
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evaluation of breast
47- Comparison
p
p
g p y, sonography
g p y and magnetic
g
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p p
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