Lymphome T/NK à cellules matures Lymphome T/NK à

Lymphome T/NK à cellules matures
Lymphome
T/NK à cellules
matures
Auteurs : M. Maynadié, M. Mounier, A. Monnereau, X. Troussard
Codes morphologiques
Période utilisable
9700-9719/3, 9827/3, 9831/3, 9834/3, 9948/3
2003-2010
Description et fréquence de la localisation étudiée
Lymphome T/NK
à cellules matures
Le groupe des lymphomes T/NK à cellules matures (LT/NK) est un ensemble hétérogène regroupant plus de quinze entités
anatomocliniques identifiées par des données morphologiques, cliniques et génétiques dans la classification de l’OMS éditée
en 2008 [1]. Ces lymphomes présentent cependant des caractères communs. Il s’agit de proliférations monoclonales de
cellules T ou NK, de phénotype le plus souvent CD3+ avec un génotype réarrangement clonal des gènes des récepteurs T.
Les lymphomes T périphériques sont les plus fréquemment rencontrés (plus de 60 % des cas) et correspondent eux-mêmes
à un regroupement de différentes entités mieux définies [2]. Les lymphomes T/NK à cellules matures atteignent dans plus de
30 % des cas le tissu cutané.
En raison de leur rareté dans les pays développés occidentaux, les connaissances physiopathologiques, cliniques et
thérapeutiques sont encore partielles.
En France, pour l’année 2012, le nombre de nouveaux cas de LT/NK était estimé à environ 1 400 dont 61 % survenant chez
l’homme, avec une médiane d’âge de 66 ans dans les deux sexes [1].
Population d’étude
Cette étude a porté sur 1 494 cas (dont 60 % chez l’homme). Parmi ces cas, 41 % sont décédés après cinq années de suivi
et 2,9 % ont été perdus de vue.
Survie sur la période la plus récente
(2005-2010)
Survie observée et survie nette
La survie observée et la survie nette 5 ans après le diagnostic
étaient respectivement de 57 % et 62 % (tableau 1).
Variation selon le sexe et l’âge
La survie nette à 5 ans était de 62 % chez les hommes et de 63 %
chez les femmes (tableau 1). Après standardisation, la survie
nette à 5 ans était de 60 % chez les hommes et 63 % chez les
femmes (tableau 2). L’écart de survie entre hommes et femmes
était donc négligeable, et cela était confirmé en observant les
résultats par catégorie d’âge (tableau 4).
La survie nette après le diagnostic diminuait avec l’âge passant
de 82 % à 5 ans chez les sujets les plus jeunes à 42 % pour les
plus âgés (tableau 3, figure 1).
Le taux de mortalité en excès était maximal pendant la première
année après le diagnostic. Par la suite, il diminuait rapidement
chez les sujets les plus jeunes (15 à 45 ans) la seconde année
pour se stabiliser proche de zéro alors qu’après 45 ans, le taux
de mortalité en excès diminuait moins rapidement pour tendre
vers zéro plus tardivement (figure 2). Par ailleurs, le taux de
mortalité en excès était très élevé dans les suites du diagnostic
pour les sujets de 75 ans et plus.
Références
[1]
[2]
[3]
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (eds). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon : IARC Press; 2008. 439 p.
Monnereau A, Remontet L, Maynadié M, Binder-Foucard F, Belot A, Troussard X, et al. Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980
et 2012. Partie 2 – Hémopathies malignes. Saint-Maurice : Institut de veille sanitaire, 2013. 88 p.
Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Garshell J, Miller D, Altekruse SF, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012, National Cancer Institute.
Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, based on November 2014 SEER data submission, posted to the SEER web site, April 2015.
p. 86 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes
Tendances de la survie nette
sur l’ensemble de la période
(1989-2010)
Les tendances de la survie des LT/NK ne sont pas détaillées
en raison de leur enregistrement trop récent. En effet, leur
individualisation dans les classifications internationales date
de l’année 2000 et a été intégrée dans les registres de cancer
à partir de 2003.
Survie à 15 ans chez les personnes
âgées de moins de 75 ans
Les tendances de la survie des LT/NK ne sont pas détaillées
en raison de leur enregistrement trop récent. En effet, leur
individualisation dans les classifications internationales date
de l’année 2000 et a été intégrée dans les registres de cancer
à partir de 2003.
Commentaires
Les LT/NK sont des proliférations lymphoïdes très hétérogènes
dont la classification des hémopathies malignes de l’OMS a
permis une première identification de différentes entités.
La révision de 2008 y a déjà apporté de nombreuses
modifications et les publications récentes laissent penser que
cette classification évoluera encore d’où des difficultés pour les
registres de cancer de fournir des données fiables par entité.
Les résultats de cette étude de la survie des LT/NK à cellules
matures sont concordants avec ceux des registres américains
du SEER program. À définition égale et période proche (20052011 pour les États-Unis), la survie nette à 5 ans est de 62 % en
France et 64 % aux États-Unis [3] avec très peu de différences
selon le sexe dans les deux études.
Les formes non cutanées ont une survie à 10 ans beaucoup
moins élevée, puisqu’évaluée à 27 % en Côte-d’Or. Au sein de
ces formes le groupe des lymphomes T périphériques regroupe
trois entités de pronostic très différent : les lymphomes T
périphériques et les lymphomes angio-immunoblastiques dont
la médiane de survie est de 15 mois, et les lymphomes ALK +
qui ont une médiane de survie de près de 60 mois.
Une identification plus précise de ces entités et la mise au
point de thérapies ciblées sont des objectifs qui ne semblent
pas être inatteignables à court terme.
Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes / p. 87
Lymphome T/NK
à cellules matures
Les LT/NK ont un tropisme cutané prononcé et le Mycosis
fungoïdes est l’entité la mieux définie. Ils représentent 47 %
des LT/NK en Europe et si leur diagnostic est souvent difficile,
leur prise en charge thérapeutique est bien connue [3].
Le syndrome de Sézary est la seconde entité à tropisme cutané,
caractérisé par un envahissement sanguin voire médullaire. Ils
sont plutôt de bon pronostic avec une survie à 10 ans de plus
de 70 %, selon les données du registre spécialisé de Côte-d’Or.
SURVIE À 1, 3 ET 5 ANS DES PERSONNES DIAGNOSTIQUÉES ENTRE 2005 ET 2010 (TOUS REGISTRES)
I Tableau 1 I
Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon le sexe [IC à 95 %]
1 an
5 ans
observée
nette
observée
nette
observée
nette
Homme
78 [75-81]
80 [77-83]
64 [61-67]
69 [66-73]
55 [52-59]
62 [58-66]
Femme
75 [72-79]
76 [73-80]
64 [60-68]
66 [62-71]
59 [55-63]
63 [59-68]
Tous
77 [75-79]
79 [76-81]
64 [61-66]
68 [65-71]
57 [54-59]
62 [59-66]
I Tableau 2 I
Lymphome T/NK
à cellules matures
3 ans
Survie nette standardisée (%) à 1, 3 et 5 ans selon le sexe [IC à 95 %]
1 an
3 ans
5 ans
Homme
79 [76-82]
67 [64-71]
60 [56-64]
Femme
77 [74-81]
66 [63-71]
63 [59-68]
Tous
78 [76-80]
66 [64-69]
61 [58-64]
I Tableau 3 I
Survie observée et nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l’âge [IC à 95 %]
1 an
3 ans
5 ans
observée
nette
observée
nette
observée
nette
[15;45[
87 [83-92]
87 [83-92]
84 [79-89]
84 [80-89]
81 [76-87]
82 [77-87]
[45;55[
85 [80-90]
85 [80-91]
80 [75-86]
81 [76-87]
76 [70-83]
78 [72-85]
[55;65[
83 [79-87]
83 [79-88]
73 [68-78]
74 [70-80]
68 [63-73]
71 [65-77]
[65;75[
79 [75-84]
81 [76-85]
62 [57-68]
65 [60-71]
54 [49-60]
59 [54-66]
[75;++[
62 [57-66]
66 [61-71]
41 [37-46]
51 [45-57]
29 [25-34]
42 [35-50]
Tous
77 [75-79]
79 [76-81]
64 [61-66]
68 [65-71]
57 [54-59]
62 [59-66]
I Tableau 4 I
Survie nette (%) à 1, 3 et 5 ans selon l’âge, chez l’homme et chez la femme [IC à 95 %]
1 an
3 ans
5 ans
Homme
Femme
Homme
Femme
Homme
Femme
[15;45[
88 [83-94]
86 [80-94]
86 [80-92]
82 [75-90]
82 [74-89]
82 [75-91]
[45;55[
81 [74-88]
94 [88-100]
77 [70-85]
91 [83-99]
75 [67-84]
84 [74-95]
[55;65[
83 [77-88]
85 [79-92]
72 [66-79]
79 [71-87]
67 [60-75]
77 [69-86]
[65;75[
79 [73-85]
83 [77-90]
63 [56-71]
69 [61-78]
56 [49-65]
65 [56-74]
[75;++[
74 [68-81]
55 [48-63]
59 [51-68]
40 [33-49]
46 [36-58]
38 [29-48]
Tous
80 [77-83]
76 [73-80]
69 [66-73]
66 [62-71]
62 [58-66]
63 [59-68]
p. 88 / Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes
0.8
0.6
0.4
0.6
0.4
0.0
0.0
0.2
[15;45[
[45;55[
[55;65[
[65;75[
[75;++[
0.2
Survie nette
0.8
1.0
Survie nette selon l’âge en fonction du temps depuis le diagnostic
1.0
I Figure 1 I
0
1
2
3
4
5
Temps depuis le diagnostic (années)
Taux de mortalité en excès en fonction du temps depuis le diagnostic, tous âges
et par classe d’âge
I Figure 2 I
0.8
0.6
0.4
0.2
0.0
2
3
4
5
0
1
2
3
4
5
4
5
4
5
0.2
0.4
0.6
0.8
Âge [55;65[
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Âge [45;55[
0.0
1
1.0
0
2
3
4
5
0
1
1.0
Taux de mortalité en excès
Âge [15;45[
1.0
1
1.0
0
2
3
0.2
0.4
0.6
0.8
Âge [75;++[
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Âge [65;75[
0.0
Taux de mortalité en excès
1.0
1.0
0.8
0.6
0.4
0.2
0.0
Taux de mortalité en excès
Tous âges
0
1
2
3
4
Temps depuis le diagnostic (années)
5
0
1
2
3
Temps depuis le diagnostic (années)
Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine, 1989-2013. Partie 2 – Hémopathies malignes / p. 89
Lymphome T/NK
à cellules matures
Le taux est exprimé en nombre de décès pour une personne-année.