Les groupes sanguins

Chap.4
Chap.4
LES GROUPES
GROUPES SANGUINS
SANGUINS
LES
B
A
B
O
AB
A AB
O
A
O
AB
A
O
O
B
A
AB
I- Le
Le Système
Système ABO
ABO
IA) Historique
Historique
A)
B) Principe
Principe du
du Système
Système ABO
ABO ::
B)
DesAntigènes
Antigènesààlalasurface
surfacedes
des
1)1)Des
hématies: :les
lesagglutinogènes
agglutinogènes
hématies
2)Des
Desanticorps
anticorpsdans
dansleleplasma
plasma: :les
les
2)
agglutinines
agglutinines
C) Détermination
Détermination des
des groupes
groupes sanguins
sanguins
C)
D) Règles
Règles de
de la
la transfusion
transfusion sanguine
sanguine
D)
E) Hérédité
Hérédité des
des groupes
groupes ABO
ABO
E)
F) Répartition
Répartition des
des Groupes
Groupes Sanguins
Sanguins
F)
II- Le
Le Système
Système Rhésus
Rhésus
II-
Qu’est-ce qu’un
qu’un
Qu’est-ce
groupe sanguin ?
Milieu extracellulaire
Bi-couche de
phospholipides
membranaires
Existence d’ antigènes membranaires érythrocytaires !
Plus de 600 antigènes à la surface des globules rouges
Plus de 29 systèmes de groupes sanguins
Le polymorphisme
polymorphisme sanguin
sanguin
Le
dans le
le système
système ABO:
ABO:
dans
une histoire
histoire de
de sucres
sucres …
…
une
+ Sucre terminal
Groupe O
O
Groupe
?
Structure H
Hématie
Groupe A
A
Groupe
N-acétyl-galactosamine
Antigène A
Gène A
Enzyme A
Groupe BB
Groupe
Gène B
Enzyme B
Antigène B
Galactose
Groupe AB
AB
Groupe
Gène A
Gène B
Enzyme A
Enzyme B
Antigène A
Remarque
+
Antigène B
AB
Structure H
AB
AB
Sucres possibles à la surface de l’érythrocyte :
- aucun sucre
- un galactose
- une N-acétyl-galactosamine
-N-acétyl-galactosamine
+
galactose
Aucun antigène (Groupe O)
Antigène B (Groupe B)
Antigène A (Groupe A)
Antigène A
(Groupe AB)
+
Antigène B
Gène II
Gène
Enzyme
Enzyme
spécifique
spécifique
Sucre terminal
terminal
Sucre
Groupe sanguin
sanguin
Groupe
Allèle A
Enzyme A
N-acétyl-galactosamine
A
Allèle B
Enzyme B
Galactose
B
Allèle A
+
Allèle B
Enzyme A
+
Enzyme B
N-acétyl-galactosamine
+
Galactose
Allèle O
Aucune Enzyme
Aucun sucre terminal
AB
O
Chaqueantigène
antigèneest
estle
lesucre
sucrefinal
finald'une
d'unestructure
structure
Chaque
polysaccharidiquequi
quiest
estamené
amenéet
etfixé
fixépar
parl'enzyme
l'enzyme
polysaccharidique
correspondante(enzyme
(enzymeAApour
pourl'antigène
l'antigèneA,
A,et
etenzyme
enzymeBBpour
pour
correspondante
l'antigèneB)
B)sur
surla
lasubstance
substanceHHinitiale.
initiale.C'est
C'estla
laprésence
présencede
de
l'antigène
l'antigènequi
quidéfinit
définitle
legroupe.
groupe.
l'antigène
Agglutinogènes et agglutinines des groupes sanguins ABO
Groupe
Agglutinogènes
Agglutinines
Anti B
Anti A
Pas
Anti A + Anti B
d’agglutinines
Dans le sang :
agglutinogènes
agglutinines
Les agglutinines présentes dans le plasma ne
correspondent jamais aux agglutinogènes présents
sur les hématies
Pour un groupe donné :
Agglutinines présentes dans le plasma dirigées
contre les agglutinogènes absents des hématies
Exemple : Sang Groupe A
Agglutinogènes A sur les hématies
Agglutinines anti B dans le plasma
Description des
des agglutinines
agglutinines
Description
Ig M
M
Ig
Description des
des hémolysines
hémolysines
Description
Ig GG
Ig
Immunoglobulines pentamériques
Immunoglobulines monomériques
Anticorps naturels
Anticorps immuns (transfusion,
grossesse…)
Ne traversent pas la barrière foetoplacentaire.
Traversent la barrière foeto-placentaire.
Agglutinent les hématies même à froid
Agglutinines
Agglutinines
Lysent les hématies (pores) à 37°C
Hémolysines
Hémolysines
Agglutination des
des hématies
hématies par
par les
les IgM
IgM
Agglutination
Comment connaître
connaître
le groupe sanguin
d’une personne ?
d’une
Test de
de Beth-Vincent
Beth-Vincent
Test
Sang à tester + sérums
Anti AA
Anti
AA
BB
AB
AB
OO
Anti BB
Anti
Anti AB
AB
Anti
Test de
de Simonin
Simonin
Test
Sérum du Sang à tester + hématies
cellules
cellules
AA
cellules
cellules
BB
cellules
cellules
OO
Quelles règles
règles
Quelles
respecter pour une
transfusion sanguine ?
Transfusion
Transfusion
?
Donneur
Receveur
A
Anti A
Règle de base : ne jamais transfuser des globules rouges portant
l’agglutinogène correspondant à l’agglutinine du receveur (les agglutinines
du receveur ne doivent pas reconnaître les agglutinogènes du donneur)
Exemple : GroupeA
GroupeB
HEMOLYSE !!!
Et les agglutinines du donneur ?
Receveur
Donneur
A
Anti A
Exemple : Groupe O
Groupe A
Les agglutinines anti A du donneur peuvent reconnaître les agglutinogènes A
du receveur !
Sans gravité : incompatibilité mineure
Volume de sang transfusé faible
agglutinines du donneur très
diluées dans le sang du
receveur donc peu actives
Rq :Actuellement : transfusion de « concentrés érythrocytaires »
pour éviter problèmes d’incompatibilité du sérum
Transfusion
Transfusion
Cas particulier : sang du donneur riche en hémolysines
Donneur (généralement du groupe O) ayant déjà subi une première
sensibilisation : erreur de transfusion ou grossesse
Synthèse d’ hémolysines antiA ou antiB
Risque d’hémolyse grave des hématies du receveur
(Hémolysines beaucoup plus actives que les agglutinines)
Recherche obligatoire
obligatoire d’
d’ hémolysines
hémolysines chez
chez les
les donneurs
donneurs
Recherche
Erreur de
Transfusion
(reçoit A)
Synthèse
d’hémolysines
antiA
Transfusion
O
A
Hémolyse !!!!
Hémolysines anti A du
donneur détruisent les
hématies du receveur
Incompatibilité Foeto-maternelle
Foeto-maternelle
Incompatibilité
Pas d’incompatibilité foeto-maternelle dans le système
ABO car les agglutinines ne traversent pas la barrière
foeto-placentaire
Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges
fœtaux dans la circulation générale maternelle.
Réaction immunitaire maternelle dirigée contre les antigènes
érythrocytaires fœtaux n’appartenant pas au groupe sanguin
maternel
Production d’ hémolysines spécifiques de ces antigènes
Diagramme des
des Transfusions
Transfusions
Diagramme
Urgences seulement :
généralement transfusions
iso-groupes
Groupe AB
aucune agglutinine circulante
peut donc recevoir du sang des trois
autres groupes du système ABO
Groupe O
Receveur Universel
aucun agglutinogène à la surface des hématies
peut donc donner à tous les autres
groupes
Donneur Universel
Aspects génétiques
génétiques du
du Système
Système ABO
ABO
Aspects
Aspects génétique
génétique du
du Système
Système ABO
ABO
Aspects
Gène localisé sur le chromosome 9
Trois allèles possibles :
Exemple : individu AB
A
A et B dominent O
A et B codominants
A (code pour l’antigène A)
B (code pour l’antigène B)
O (allèle amorphe)
B
Génotype
Phénotype
A/A
A/O
B/B
B/O
A/B
O/O
A
A
B
B
AB
O
Conclusion : plusieurs génotypes possibles pour le même phénotype
Transmission génétique dans le Système ABO
Exemple
Mère A
A
A
Père B
O
B
O
B
O
B
AB
A
O
B
A
O
O
O
Quelle est
est la
la
Quelle
répartition des
des
répartition
groupes sanguins ?
45%
Répartition des
des
Répartition
groupes sanguins
sanguins
groupes
(Population USA)
USA)
(Population
4%
40%
11%
Selon les populations :
Indiens du Pérou
100% O
Qu’est-ce que le
Qu’est-ce
système rhésus
rhésus ?
système
LE SYSTEME
SYSTEME RHESUS
RHESUS
LE
Découverte :
1939-1940 par Landsteiner et Wiener (singe macacus rhésus)
Antigènes :
protéine D transmembranaire portée uniquement par les GR
Antigène D
85% des sujets sont D+
15% des sujets sont DAntigènes C, c, E, e : allèles codominants
Rhésus+
RhésusExemples :
Phénotype
Génotype
Dce
Dce/Dce
Dce/dce
DCce
DCe/dce
La protéine
protéine D
D
La
Répartition
Répartition des
des
groupes
groupes sanguins
sanguins
LE SYSTEME
SYSTEME RHESUS
RHESUS
LE
(Suite)
Anticorps : spécifiques mais irréguliers : non naturels mais
produits seulement après une immunisation :
- Transfusion non iso-rhésus
- Grossesse femme Rh- enfant Rh+
Donc :
Individu Rh-
pas d’anticorps anti Rh dans le plasma
Mais :
Si transfusion ou grossesse +
synthèse d’ anti D
2 ème Transfusion ou grossesse
Hémolyse !!!
Ne jamais transfuser du sang Rh+ à un receveur RhGroupage : sérum test antiD
La Maladie
Maladie Hémolytique
Hémolytique du
du Nouveau-né
Nouveau-né
La
Ou quand
quand les
les mamans
mamans RhRh- détruisent
détruisent
Ou
les globules
globules rouges
rouges de
de leurs
leurs bébés
bébésRh+
Rh+
les
-
+
Incompatibilité foeto-maternelle :
Mère Rh-
Enfant Rh+
normale
1) Grossesse
Grossesse 11 ::
1)
2) Accouchement
Accouchement 11 ::
2)
passage de quelques hématies de l’enfant à la
mère (portent antigène D)
la mère fabrique des anticorps anti D (après
l’accouchement)
3) Grossesse
Grossesse 22 ::
3)
les anticorps antiD de la mère traversent la barrière placentaire
pour attaquer les hématies de l’enfant
Hémolyse chez le nouveau né
Selon gravité : ictère et anémie du bébé, transfusion,
exsanguino-transfusion à l’accouchement ou même inutéro….
Prévention de
de la
la maladie
maladie hémolytique
hémolytique
Prévention
du nouveau-né
nouveau-né ::
du
Injection chez
chez la
la mère
mère d’
d’ immunoglobulines
immunoglobulines antiD
antiD avant
avant le
le
Injection
premier accouchement
accouchement
premier
Destruction des
des hématies
hématies Rh+
Rh+ du
du fœtus
fœtus
Destruction
passant chez
chez la
la mère
mère lors
lors du
du premier
premier
passant
accouchement
accouchement
Pas de
de synthèse
synthèse d’antiD
d’antiD par
par la
la mère
mère
Pas
Maladie Hémolytique
Hémolytique
Maladie
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né
11
Incompatibilité foeto-maternelle
foeto-maternelle :: première
première grossesse
grossesse
Incompatibilité
Maladie Hémolytique
Hémolytique
Maladie
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né
22
Mère immunisée
immunisée contre
contre DD
Mère
Maladie Hémolytique
Hémolytique
Maladie
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né
33
HEMOLYSE
HEMOLYSE
ICTERE
ICTERE
TROUBLES NEURO
NEURO
TROUBLES
MORT
MORT
Deuxième grossesse
grossesse :: Hémolyse
Hémolyse chez
chez l’enfant
l’enfant
Deuxième
Compatibilités Donneur-Receveur
Système ABO + Système Rhésus
Donneur
Type du
receveur O
A
B
AB
O
Compatibilité de Rhésus
A
B
AB
Donneur
Type du
receveur Rh+
RhRh+
Rh-
Conclusion : AB+ Receveur universel
O- Donneur universel