Dilatation cholédocienne et bili-wirsungo-IRM

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Dilatation cholédocienne et bili-wirsungo-IRM
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M.E. Bruno, R. Lecesne*
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ne femme de 88 ans est admise dans le service de
gastroentérologie pour douleurs épigastriques. Elle
a pour antécédent une cholécystectomie pour calculs vésiculaires, ancienne de vingt ans. Le bilan biologique hépatique et pancréatique est normal. L’échographie abdominale met
en évidence une dilatation du cholédoque sans anomalie des voies
biliaires intrahépatiques et sans obstacle décelable. Une biliwirsungo-IRM est réalisée à la recherche d’un calcul enclavé du
bas cholédoque ou d’une tumeur de la région ampullaire pancréatique.
La
bili-wirsungo-IRM
(figure ci-contre) : réalisée
dans un plan frontal, elle
objective d’une part une dilatation fusiforme du cholédoque
(petites
flèches
blanches), d’autre part une
dilatation kystique de la partie
terminale du cholédoque (C)
faisant saillie dans le genus
inferius duodénal. Les voies
biliaires intra-hépatiques ne
sont pas dilatées. Il existe un
glissement du canal hépatique
droit (grande flèche blanche)
sur le canal hépatique commun. Il n’y a pas de calcul cholédocien et le canal de Wirsung
est normal.
Dans notre cas, il s’agit d’un
stade IVb de la classification
de Todani, associant une cholédococèle et un kyste fusiforme de la voie biliaire principale.
La dilatation kystique congénitale du cholédoque (DKC) :
c’est une anomalie rare en Occident, plus fréquente en ExtrêmeOrient, avec une nette prédominance féminine (70 à 80 % des
cas).
* Service de radiologie Pr Drouillard, CHU Bordeaux,
hôpital Haut-Lévêque, Pessac.
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La classification des DKC se fait selon leur forme anatomique.
La plus utilisée est celle décrite par Todani :
- type I : dilatation fusiforme de la voie biliaire principale incluant
ou non le canal cystique (85 %) ;
- type II : diverticule sacciforme latéral de la voie biliaire principale avec un pédicule court et étroit (10 %) ;
- type III : cholédococèle (rare) ;
- type IVa : kyste de la voie biliaire principale et des voies biliaires
intrahépatiques (rare) ;
- type IVb : kyste de la voie biliaire principale et cholédococèle
(rare) ;
- type V : dilatation kystique
des voies biliaires intrahépatiques (segmentaire ou diffuse
: maladie de Caroli).
L’étiopathogénie est encore
discutée. Les DKC seraient la
conséquence d’une anomalie
de la jonction biliopancréatique avec un canal commun
long entre le cholédoque et le
canal de Wirsung ( ≥ 10 mm)
au niveau de la tête du pancréas, favorisant un reflux de
liquide pancréatique dans les
voies biliaires.
Cliniquement, les symptômes
initiaux débutent avant dix
ans dans 50 à 75 % des cas.
Parfois, la découverte est fortuite à l’âge adulte. La triade
douleur, ictère et masse abdominale palpable est évocatrice, mais, la plupart du
temps, il n’existe qu’un signe révélateur. La masse abdominale
n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Les douleurs sont de
type et d’intensité très variables, localisées le plus souvent dans
l’hypochondre droit. Un épisode d’angiocholite ou de pancréatite aiguë peut révéler une DKC. Lorsqu’elles sont évolutives,
la cholestase chronique et les infections répétées peuvent aboutir dans un délai plus ou moins long à une cirrhose biliaire secondaire.
La Lettre de l’Hépato-Gastroentérologue - n° 6 - vol. II - décembre 1999
Les complications aiguës infectieuses sont les angiocholites à
répétition, l’abcès hépatique en cas de maladie de Caroli associée et la septicémie. Des calculs pigmentaires peuvent être associés à la DKC dans 15 à 25 % des cas. La péritonite biliaire par
rupture traumatique ou perforation spontanée est rare mais grave.
Une hémorragie intrakystique doit faire suspecter la survenue
d’un cancer (adénocarcinome), dont les deux facteurs favorisants
sont la lithiase biliaire associée et les antécédents chirurgicaux
de kysto-duodénostomie ou kysto-jéjunostomie.
Devant les risques de cancérisation chez des sujets jeunes ou des
patients présentant des formes évolutives, le traitement des DKC
doit être chirurgical avec excision totale de l’anomalie congénitale et anastomose biliodigestive.
Dans notre cas, devant la découverte fortuite de l’anomalie et
l’âge avancé de la patiente, il n’a été proposé qu’un traitement
symptomatique de la douleur et une surveillance morphologique
afin de ne pas méconnaître la survenue d’un cancer.
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B L O C
NOTES
A
G E N D A
✍ 10e séminaire de formation
en hépato-gastroentérologie
20 et 21 octobre 2000
Hôtel Sofitel Paris Forum Rive Gauche
Organisation scientifique : SNFGE,
Pr J.F. Bretagne
Organisation pratique : BCA
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