Compte-rendu de la séance / Meeting report

Compte-rendu de la séance / Meeting report
Introduction / Introduction
La population d’adultes atteinte de cardiopathie congénitale
ne cesse d’augmenter et mérite de consacrer notre journée
annuelle à son sujet.
Tous les acteurs de la santé peuvent être confrontés à
ce type de patients, que ce soient les généralistes, les
cardiologues adultes, les rythmologues, les gynécologues/
obstétriciens, les neurologues, les internistes et enfin
les pédiatres, qui seront intéressés de savoir ce que
deviennent les enfants qu’ils ont suivis.
Plusieurs situations peuvent se rencontrer : soit découverte
de patients passés au travers les filtres sanitaires, soit
patients suivis depuis l’enfance opérés ou non, soit patients
inopérables ou partiellement réparés.
Le diagnostic est le plus souvent difficile et les techniques
modernes d’imagerie ont grandement facilité son
approche, que ce soit l’échographie, l’IRM, le scanner ou
l’angiographie.
Au cours de cette journée, nous illustrerons ces types de
situation avec des exemples cliniques de chaque catégorie
pour ensuite examiner les possibilités de traitement par
cathétérisme interventionnel ou par chirurgie, et nous
aborderons des sujets particuliers tels que la contraception,
la grossesse, les arythmies et les problèmes potentiels
d’anesthésie en vue d’interventions extra-cardiaques.
Nous espérons, à la fin de cette journée, avoir contribué
à une meilleure compréhension de cette population
grandissante.
The adult population affected by congenital heart disease
is steadily increasing, making this patient population a
suitable topic for our annual conference.
Several different types of health care professionals will
come into contact with these patients, whether they
are general practitioners, cardiologists, rythmologists,
gynecologists / obstetricians, neurologists, internists, as
well as pediatricians whom whishes to follow up patients
previously under their care.
Congenital heart disease in the adult population can present
in several ways: new diagnoses that have previously
been missed in the health care system; operated patients
followed since childhood; non-operated patients followed
since childhood; patients with partial repaired conditions;
or inoperable patients.
The diagnosis of these patients can be difficult and modern
imaging techniques have become an important aid, whether
in echography, MRI, CT or angiography.
During this day we will discuss these scenarios using
clinical cases from every category mentionned above,
as well as discussing potential treatments, either by
interventional catheterization or by surgery. We will also
discuss specific subject such as contraception, pregnancy,
arrhythmias and potential anesthetic complications in noncardiac interventions.
By the end of the conference, we hope to have contributed
to a better understanding of this patient population.
Dr François BOURLON.
Dr François BOURLON.
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Accueil, introduction / Welcome, introduction
Jean-Joseph PASTOR
Cardiologue - Cardiologist | Monaco.
Vincent DOR
Chirurgien - Surgeon | Monaco.
Francis FONTAN
Chirurgien - Surgeon | France.
Orateurs / Speakers
(Par ordre d’intervention)
Jane SOMERVILLE
Cardiologue - Cardiologist | London, GB.
François BOURLON
Cardiologue - Cardiologist | Monaco.
Nicolas HUGUES
Cardiologue - Cardiologist | Monaco.
Laura IACUZIO
Cardiologue - Cardiologist | Monaco.
Filippo CIVAIA
Cardiologue - Cardiologist | Monaco.
Maurice E. SARANO
Cardiologue - Cardiologist | Rochester, USA.
Francis ROBICSEK
Chirurgien - Surgeon | Charlotte, USA.
Sonia CORONE
Cardiologue - Cardiologist | Bligny, France.
Toufic KHOURI
Cardiologue - Cardiologist | Monza, Italy.
Michael VOGEL
Cardiologue - Cardiologist | Munich, Germany.
Donald J. HAGLER
Cardiologue - Cardiologist | Rochester, USA.
René PRÊTRE
Chirurgien - Surgeon | Lausanne, Suisse.
Mark RODEFELD
Chirurgien - Surgeon | Indianapolis, USA.
Jean-Benoit THAMBO
Cardiologue - Cardiologist | Bordeaux, France.
Fiona WALKER
Cardiologue - Cardiologist | London, GB.
Bruno TAILLAN
Oncologue - Oncologist | Monaco.
Philippe MAURIAT
Anesthésiste réanimateur - Anesthesiologist | Bordeaux, France.
Conclusion / Conclusion
Gilles DREYFUS
Chirurgien - Surgeon | Monaco.
De gauche à droite : Mark RODEFELD, Michael VOGEL, René PRÊTRE, François BOURLON, Sonia CORONE, Francis FONTAN, Jane
SOMERVILLE, Gilles DREYFUS, Toufic KHOURI, Youssef TAMMAN, Donald J. HAGLER.
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Organisation
La 24e Journée Internationale du
Centre Cardio-Thoracique de Monaco est organisée par
The 24th International Meeting of the Centre
Cardio-Thoracique de Monaco is organised by the
Le conseil Scientifique du Centre Cardio-Thoracique
Scientific Council of the Centre Cardio-Thoracique
Nous remercions chaleureusement pour leur aide
précieuse les sociétés suivantes :
Action
Société des Bains de Mer
We warmly thank the following companies for their
precious help:
Action
Société des Bains de Mer
Partenariat Siemens Healthcare, spécialiste de l’imagerie médicale, du diagnostic in
vitro et des systèmes d’information de santé, pour le plus grand bénéfice des patients
et des soignants.
Partner: Siemens Healthcare, specialist in medical imaging, in vitro diagnosis and
health information systems, for the greatest benefit to both patients and care providers.
+ d’infos / more
http://www.ccm.mc/pathologies/activites-scientifiques/journee-internationale.html
Contact presse / Press contact
Secrétariat d’organisation / Congress Organizing Secretariat
Anne-Marie Roets
Tél. +377 92 16 82 14
Fax +377 93 25 43 82
e-mail : [email protected]
L’utilisation des photographies, dessins et illustrations doit faire l’objet d’une demande préalable auprès du Centre Cardio-Thoracique de Monaco.
The use of photographs, drawings and illustrations must be requested in advance from the Centre Cardio-Thoracique de Monaco.
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Session I.
Données épidémiologiques, difficultés du problème /
Epidemiology data, difficulty of the problem
Jane SOMERVILLE
The grown up congenital heart [GUCHs] patients
are here because of successful surgery and
pediatric cardiology , the once bad prognosis
for children born with heart anomalies, with 65%
dieing in infancy and about 15 %reaching adult
hood has been reversed durin the last 60 years.
More than 90 % become adults. Unfortunately
the surgical dream of total correction never
materialised except for a few simple lesions.
Thus a new population, part of adult cardiology
and surery was created .
Some have no medical needs at least 50-60 %
are demanding on medical services ad require
expertise not always available even in civilised
parts of our world including Europe.
The chief demand in cardiology is for arrythmia
management including prevention of sudden
death often to a background which is complex.
Problems outside the heart such as pregnancy
contraception extra cardiac surgery trauma
thyroid disease can be life threatening in ‘at risk
guchs’. Some need catheter interventions and
1;5 admissions are for reoperation which ca
be difficult and challenging needing the best of
anaesthesia and perioperative care. Diagnosis
must be accurate neding experts in the various
imageing techniques.
Well done Monaco heart centre and
thank you for choosing this topic to
discuss on your scientific day.
Let me hope you leave feeling
interested and able to help more
this worthy group of patients - the
GUCHS.
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Session I.
Les situations cliniques / Clinical situations
François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO,
Filippo CIVAIA & Francis ROUAULT
A - CARDIOPATHIE SANS GRAVITÉ APPARENTE
Il s’agit de patients porteurs d’une cardiopathie connue. Ils restent totalement asymptomatiques.
Les plus fréquentes sont : les CIV, les sténoses pulmonaires et les sténoses aortiques.
1 - Les CIV :
Les grosses CIV à hyper débit ont été opérées pendant l’enfance et seules des CIV à shunt modéré
persistent chez l’adulte. On doit vérifier la localisation. Les CIV unfundibulaires peuvent entraîner une
fuite aortique et devraient être opérées.
Les complications potentielles des CIV périmembraneuses sont la fuite aortique, le développement d’un
diaphragme sous aortique, le développement d’une sténose médioventriculaire droite.
Faire attention aux prolapsus des cusps aortiques qui peuvent obturer une fuite aortique, déformer la
racine de l’aorte et entrainer une fuite aortique. Ces cas doivent être discutés pour correction chirurgicale.
Rares sont les CIV à gros débit non opérées : dans ce cas elles entraînent une HTAP (Eisenmenger).
2- Les sténoses pulmonaires :
Légères sont surveillées, voire dilatées
par voie percutanée. Faire attention
aux sténoses pulmonaires qui parfois
sont très serrées et qui nécessitent une
dilatation percutanée, voire chirurgie
avec élargissement de l’anneau le cas
échéant.
3- Les sténoses aortiques :
Il s’agit le plus souvent de bicuspidies qui
peuvent devenir sténosantes et fuyantes.
Attention, il s’agit d’une pathologie
régionale avec dilatation des sinus de
Valsalva et parfois dilatation de l’ordre
de la distalité donc dans le bilan des
bicuspidies. Bien analyser la globalité
de l’aorte. Proposer une indication
opératoire.
B - CARDIOPATHIES OPÉRÉES PENDANT L’ENFANCE.
Nous en détaillerons essentiellement
deux : la Tétralogie de Fallot et la
Transposition des Gros Vaisseaux.
1 - Pour la Tétralogie de Fallot,
les interventions préalables, ont
consisté à supprimer des shunts,
à ouvrir la voie pulmonaire, à
fermer la CIV. Reste des problèmes
potentiels qui sont soit des
problèmes arythmiques, soit des
problèmes hémodynamiques liés à
l’insuffisance pulmonaire. Le travail
du cardiologue sera donc de vérifier
cliniquement ces patients, effectuer
des échographies, évaluer la taille
et la fonction du ventricule droit, en
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Session I.
François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO, Filippo CIVAIA & Francis ROUAULT - Les situations cliniques / Clinical situations
s’aidant au besoin de l’IRM, évaluer les troubles du rythme potentiels. En cas de ventricule droit dilaté,
supérieur à 150 ml/m², il faudra envisager une valvulation du ventricule droit.
2 - Pour les Transpositions des Gros Vaisseaux, les cures à l’étage atrial (intervention de Mustard ou
Senning) consistent à croiser les veines en laissant les ventricules à leur place. Le ventricule droit reste
donc systémique sous l’aorte. Le travail du cardiologue sera de vérifier la bonne fonction du ventricule
droit en s’aidant des tests d’efforts, de l’échographie et surtout de l’IRM. Les obstacles dans les chenaux
seront systématiquement recherchés, éventuellement traités par un cathétérisme interventionnel ou
réintervention. En cas de correction anatomique (switch artériel) le ventricule gauche devient sous
aortique et le ventricule droit sous pulmonaire. Il faut rechercher les anomalies de perfusion coronarienne,
en raison de la réimplantation des coronaires et rechercher des distorsions de la voie droite, l’IRM et le
scanner, sont des examens de choix pour rechercher les pathologies et pour y remédier.
C- CARDIOPATHIES PASSÉES AU TRAVERS DES FILTRES SANITAIRES
Il s’agit de pathologies peu soufflantes, découvertes de manière fortuite. Les plus fréquemment
rencontrées sont les CIA, les coarctations et le canal artériel.
•Les CIA sont souvent découvertes
à l’occasion d’une complication,
soit arythmie soit complication
neurologique, dyspnée. Le bilan
actuel de la CIA est essentiellement
un bilan de faisabilité d’une fermeture
percutanée qui est le traitement
actuellement le plus utilisé. On
s’aidera donc de l’échographie voire
de l’IRM pour étudier les berges de
la CIA et pour voir si une prothèse
peut-être implantée sans difficulté.
Dans les cas inaccessibles par voie
percutanée (low septal defect, sinus
venosus, ostium primum) la chirurgie
reste de règle.
•Les coarctations de l’aorte peuvent être découvertes lors d’une complication ou lors d’un bilan
d’hypertension. Là encore le bilan, est recherché par l’échographie Doppler suivi du scanner angio
et de l’IRM, afin d’étudier le meilleur traitement pour faire disparaître le gradient de pression aortique.
La chirurgie reste encore le traitement le plus souvent utilisé. Dans certains cas, des dilatations,
des stentings de l’aorte sont effectués par voie percutanée avec des résultats prometteurs.
•Le canal artériel est parfois découvert à l’âge adulte. Devant un ventricule gauche dilaté, voire un
aspect de cardiomyopathie d’allure primitive, le canal artériel est en position anatomique légèrement
difforme de celui de l’enfant et là encore le traitement se fait par voie percutanée avec des résultats
spectaculaires.
•Il existe d’un grand nombre de cardiopathies qui sont découvertes de manière fortuite à l’âge
adulte. Nous montrerons quelques cas de fistules coronaires, de maladie d’Ebstein qui sont suivis
régulièrement.
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Session I.
François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO, Filippo CIVAIA & Francis ROUAULT - Les situations cliniques / Clinical situations
D - CARDIOPATHIES PARTIELLEMENT CURABLES OU INOPÉRABLES
Un certain nombre de cardiopathies ne peuvent être réparées en restaurant une anatomie à deux
ventricules : il s’agit des ventricules uniques, des atrésies tricuspides, des atrésies mitrales. Dans ce
cas-là, le traitement qui a été effectué et un court-circuit des cavités droites, en faisant arriver directement
les veines caves aux poumons. Ces dérivations cavo pulmonaires partielles ou complètes, doivent
être particulièrement surveillées ET pour qu’un tel montage fonctionne bien, il faut des résistances
pulmonaires basses, l’absence de distorsion au niveau des branches pulmonaires, l’absence de fuite au
niveau des valves auriculo ventriculaires… c’est tout l’intérêt des bilans réguliers effectués, et là encore
l’IRM est l’examen de choix pour surveiller ces pathologies complexes.
Un certain nombre de cardiopathies sont inopérables, les patients peuvent être en défaillance cardiaque
chronique ou au contraire cyanosés, avec toutes les complications potentielles (thrombose vasculaire,
abcès cérébraux). Des arythmies tardives peuvent survenir posant des problèmes d’accessibilité du
cœur. Enfin ces patients, devenus adultes, nécessitent une prise en charge multi disciplinaire pour régler
tous les problèmes potentiels (contraception, indication ou non de grossesse, problème d’arythmie,
problème d’insertion professionnelle, problème pulmonaire etc …
Toute cette cohorte de patients augmente d’année en année d’où l’intérêt de cardiologues formés pour
suivre ces patients, ce qui nécessite une culture des cardiopathies congénitales chez les cardiologues
adultes ; ces patients sortants de la surveillance pédiatrique.
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Session I.
La bicuspidie aortique : implication à long terme / The
aortopathy of Bicuspid aortic valve disease: Implications for
long-term outcome
Maurice E. SARANO
Bicuspid aortic valve (BAV), the most common congenital heart defect, is touted as causing frequent and
severe aortic complications but long-term, population-based data are lacking. We conducted exhaustive
assessment of aortic complications of BAV patients in a population-based setting (Olmsted County, MN).
We analyzed long-term follow-up of a cohort of 416 consecutive Olmsted-County residents diagnosed
with definite BAV by echocardiography from1980 to 1999 with follow-up 16±7 years and searched from
all possible sources aortic complications in undiagnosed bicuspid valves. Aortic dissection incidence
was low, 3.1[0.5-9.5] cases per 10,000 patient-years, but markedly higher than in the County general
population (age-adjusted relative-risk 8.4 [2.1-33.5] p=0.003). Aortic dissection incidence was higher
in patients ≥ 50 years-old (17.4[2.9-53.6]) or with aortic aneurysm at baseline (44.9 [7.5-138.5]).
Exhaustive search for aortic dissections in undiagnosed bicuspid valves allowed estimation of aortic
dissection incidence in bicuspid valve patients irrespective of diagnosis status (1.5[0.4-3.8] cases
per 10,000 patient-years), which was similar to the diagnosed cohort. The cohort incidence of aortic
aneurysm formation was 84.9[63.3-110.9] cases per 10,000 patient-years, age-adjusted relative risk
86.2[65.1-114] p=0.0001 compared to the County general population. The 25-year rate of aortic surgery
was 25±4%. In Conclusion, the most feared complication of bicuspid aortic valve patients, aortic
dissection, while approximately eight times higher than in the general population, remains low with little
impact on long-term survival. Age ≥50 years and presence of aneurysm at baseline echocardiogram are
associated with higher dissection risk. Conversely, aortic aneurysm incidence is excessive versus the
general population but also high, often warranting elective surgical repair.
p. 10
Session I.
Intervention : «pour quelles raisons les bicuspidies
aortiques se dégradent-elles rapidement ?» /
Intervention: «Why do congenitally bicuspid aortic valves fail
prematurely?»
Francis ROBICSEK
Introduction: The cause of early valve-failure and ascending aortic dilatation in patients with congenitally
bicuspid aortic valve (CBAV) was investigated.
Methods: Flow patterns through adult human aortic roots with clinically normally functioning CABVs were
studied. Vibration was recorded as a measure of turbulence in the post-stenotic segment. Histological
changes in fetal aortas with isolated CBAVs were compared to to fetal aortas with normal, trileaflet
valves and to CABVs with associated anomalies.
Results: The function of the clinically “normal” CBAV is characterized by excessive folding and creasing,
which unless the in the tri-leaflet valve, persist through the cardiac cycle and is associated with extended
leaflet contact, significant morphological stenosis, asymmetrical flow-patterns and turbulence even in
absence of clinical symptoms and measurable pressure gradients.
Conclusion: CBAVs are inherently stenotic, asymmetrical, generate turbulence and vibration. This
not only leads to early valve failure but also to injury of the ascending aortic wall and consequential
ascending aortic dilatation. The more progressive form of ascending aortic dilatation occurs in patients
where congenitally bicuspid aortic valves are combined with other inborn anomalies. These findings may
be of value in the selection of the type of corrective procedure which may applied in individual patients.
p. 11
Session II.
Données fonctionnelles / Functional data
Sonia CORONE
Cardiopulmonary exercise testing for evaluation of adults with congenital heart disease
Cardiopulmonary exercise testing provides relevant information about functional status in adults with
congenital heart disease. Five situations are considered :
1.Evaluate exercise tolerance for patients who don’t complain but surgical treatment is considered
2.Evaluate the condition of patients who complain of limitation of physical activity
3.Assess the mechanism of exercise limitations : respiratory, cardiac or muscular
4.Evaluate the treatment response, particularly after a exercise training program
5.Assess the prognosis
CPET parameters useful are: Peak VO2 ( ml/mn/kg), First threshold, VE/VCO2 at first threshold, VE/
VCO2 slope, O2 pulse, Ventilatory reserve(%)
Standards in peak VO2. But which? Wasserman? Jones? Koch?
Cardiopulmonary exercise testing is a non invasive method very useful at each step of the management
of congenital heart disease in adults.
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Session II.
L’imagerie / Imaging
IRM / Scanner / MRI / CT
Toufic KHOURI
Managing grown-up congenital heart patients requires precise, exact knowledge of anatomy and
physiology also most of all serial changes for comparison .
Non invasive imaging can do so (chest-X ray, Echocardiography, CT and MRI ), so invasive procedures
are often no longer required.
Chest-X ray and Echocardiography
(limited panoramic views and high BMI)
may not be able to give enough answers
to the clinician in this complex group of
patients.
However MRI and/or CT the most
modern advanced modalities can provide
precise and reliable date for systematic
serial follow-up evaluation of operated
patients (Panoramic Images, RVOT, SV,
EF, tissue characterization, LV Mass,
Ao.Root and Arch).
Main demands come from Fontan
Type circulations with many different
modifications and from Tetralogy of Fallot
or other cardiovascular malformations,
offering optimal spatial and temporal
resolution.
Moreover MRI, consents to measure
regurgitant flow and to assess the
entity of stenosis, and most of all it has
the advantage of no biological dose/
radiation (CT), and very contained costs,
compared to invasive techniques.
Last but not least imaging often uncovers
surprises which will be shared with
audience.
p. 13
Session II.
L’imagerie / Imaging
L’échocardiographie dans le traitement des
cardiopathies congénitales adultes / Echocardiography in
adult congenital heart disease
Michael VOGEL
Echocardiography is the most widely used non-invasive imaging tool in congenital heart disease
irrespective of age. In adults with congenital heart disease there are 3 important applications for this
imaging modality:
1) Detection of previously undiagnosed congenital heart disease.
As atrial septal defects rarely lead to symptoms in childhood, they contistitute the most common
congenital heart defects which are diagnosed late or in adulthood.
The right heart volume load with right ventricular and right atrial dilatation can cause atrial flutter or
fibrillation beginning in the 3rd decade of life with the severe possible consequence of stroke. Before that
dyspnoe at exertion or during pregnancy (in women) is a common presenting symptom. Echocardiography
always shows a dilated right heart but the exact location and the diameter of the defect may be difficult
to visualise from transthoracic echocardiography, so that additional transoesophegeal imgaging may be
required. The latter becomes mandatory, if an intervention with transcatheter closure of the defect is
planned.
Coarctation of the aorta is the second most commonly missed congenital heart disease in childhood as
symptoms such as congestive heart failure, headaches or nose bleeds are rare during childhood and
blood pressure is not routienly checked in all children. Although imaging of the aortic arch is an essential
part of each echocardiographic examination in children, adolescents and adults, it may sometimes be
diifficult to image the aortic arch distal to the offspring of the left subclavian artery. In those patients it is
helpful to use the continuous wave (CW) Doppler in the descending aorta which will demonstrate the
typical abnormal flow pattern with diastolic extension of the Doppler flow curve. This can also frequently
be detected in the abdominal aorta, which needs to be examined routinely as well.
2) Subsequent lesions in previously repaired or spontaneously „healed“ congenital heart
disease
The most common congenital heart defect, which constitutes about 1/3 of all congenitally malformed
hearts, is a ventricular septal defect. Depending on its size and location, approximately 50% of
those defects close spontaneously, often in the first years of life. However some patients, in whom a
perimembraneous defect closed spontaneously by the aposition of the septal tricuspid valve leaflet, may
later develop a double chambered right ventricle and/or subaortic stenosis.
Thus all patients with a perimebaneous ventricular septal defect either closed by intervention or
spontaneously should be followed at regular intervals by echocardiography. As both the obstruction
in the right ventricle in case of double chambered right ventricle or the subaortic obstruction in the left
ventrile can be progessive, they need to be recognized early and promptly treated surgically.
3) Follow up of common cyanotic congenital heart disease
The two most common cyanotic congenital heart defects are complete transposition of the great arteries
and Tetralogy of Fallot. Both can be repaired surgically with a low mortality. Until the mid-eighties
many centers used the atrial inversion technique either by a Mustard or Senning operation to „repair“
patients with complete transposition. Thus, the right ventricle remained the systemic ventricle. Frequent
problems include late failure of the right ventricle as the systemic pumping chamber and obstruction of
the systemic or pulmonary venous pathways. Monitoring of right ventricular function can be achieved
by transthoracic echocardiography using 3-D imaging and myocardial Doppler or speckle tracking.
Recognition of venous pathway obstruction frequently requires transosophageal imaging.
Long term problems of tetralogy „repair“ include pulmonary regurgitation with subsequent dilatation
of the right ventricle and late right ventricular failure, which can be associated with dysrhythmias. Left
ventricular failure because of abnormal septal geometry or because of perinatal and postnatal cyanosis
can occur as well. Recently, it has been increasingly recognised that the aortic root may start to dilate
resulting in aortic valve incompetende and rarely dissection of the ascending aorta. All these longterm complications can and should be monitored by serial echocardiographic examinations at regular
intervals.
p. 14
Session II.
Michael VOGEL - L’imagerie / Imaging - L’échocardiographie dans le traitement des cardiopathies congénitales adultes / Echocardiography in adult
congenital heart disease
p. 15
Session III.
Le cathétérisme cardiaque interventionnel /
Interventional cardias catheterisation
Donald J. HAGLER
We noted approximately 173 Adult catheterization procedures at the Mayo Clinic in the past 1.5 years.
47% of these were interventional procdures. With recent experience a wide variety of fairly new and
unique procedures are now possible. There were approximately 52 ASD, PFO VSD closures primarily
utilizing the Amplatz Atrial or Ventricular Septal Occluders or the Gore Helex Septal occluder. Twelve
stents were implanted for pulmonary or aortic stenosis or coarctation. We have attempted percutaneous
closure of 46 paravalvular leaks or LV pseudoaneuryms and have previously reported on 154 such
closure procedures in recent years.
We have implanted the Melody Percutaneous pulmonary valve in 32 procedures in 31 patients. Also 8
patients had the Melody valve implanted in Tricuspid (9) or Mitral (8) stenotic tissue prostheses.
In summary, the field of Interventional Congenital Cardiac catheterization has made substantial progress
in the past 3-5 years with new and innovative devices for patient management.
p. 16
Session III.
La chirurgie cardiaque : problèmes spécifiques /
Cardiac surgery: specific problems
René PRÊTRE
Les malades souffrant d’une maladie cardiaque congénitale se rangent dans deux catégories : ceux qui
ont une malformation peu sévère découverte fortuitement ou étant devenu symptomatique et ceux qui
ont déjà subi une première correction dans leur enfance. Ces derniers malades présentent de véritables
défis chirurgicaux. Ils présentent souvent plusieurs problèmes cardiaques à corriger, ont une fonction et
réserve ventriculaire réduite et ont une anatomie difficile à mettre en évidence en raison d’adhérences
et de cicatrices. Un timing approprié de ces réopérations, une priorisation des gestes effectuer, le
recours à divers sites de cannulations et d’incisions et l’intégration de techniques hybrides ont permit
de réduire les risques de ces multiples ré-opérations. Une préparation de la future réopération fait aussi
parti de la tactique actuel des corrections des malformations congénitales.
p. 17
Session III.
Intervention : Perspectives d’avenir / Intervention: Future
prospects
Mark RODEFELD
Anna-Elodie Kerlo, Purdue University, School of Mechanical Engineering
Yann DeLorme, Purdue University, School of Mechanical Engineering
Francis Fontan, Universite de Bordeaux
«Circulation type Fontan : d’un systèm uni à bi-ventriculaire»
"From Uni to Biventricular Fontan Circulation"
Fontan failure: Eventually, all Fontan patients are expected to fail. The increasing number of survivors
of single ventricle repair reaching adulthood constitutes an emerging public health concern. Late
Fontan attrition is a clinical problem for which there is no targeted medical or surgical therapy. Heart
transplantation is a limited, end-stage option. A mechanical circulatory support (MCS) device expressly
designed to augment Fontan cavopulmonary flow would address this problem: however, no such device
currently exists.
Limitations of existing devices: The adaptation and use of existing MCS options is limited to anecdotal
reports using commercially available ECMO and VAD technologies [1]. These devices are poorly suited
to Fontan support because they are designed to provide high-pressure systemic support in biventricular
circulations. Their use requires take-down of the Fontan connection and operation of the device outside
its intended performance range. There is currently no MCS device which is capable of addressing the
physiologic needs unique to the Fontan circulation.
Issues unique to single ventricle mechanical support: In the Fontan paradox, elevated systemic
venous pressure and reduced ventricular preload co-exist due to lack of a subpulmonary ventricle
[2]. Circulatory failure most often stems from the lack of a right-heart equivalent; not from primary
myocardial dysfunction. This is supported by the finding of preserved systolic function in 70% of patients
at late follow up [3]. Diastolic dysfunction predominates late after Fontan - and is likely due to chronic
preload deprivation. Logically, therefore, it stands to reason that the target for Fontan support should be
the cavopulmonary circulation rather than the systemic circulation. In the setting of preserved systolic
function, cavopulmonary assist will modestly increase preload (2-6 mmHg) and dramatically improve
cardiac output simultaneous with an equal 2-6 mmHg reduction in systemic venous pressure, markedly
improving circulatory status overall [4]. Our group is innovating technologies which are capable of safely
and reliably augmenting Fontan cavopulmonary flow on a temporary and permanent basis [5,6].
Powered Fontan circulation: Targeted circulatory
support of the Fontan circulation with a permanently
implantable device will allow adult patients with
univentricular anatomy to be managed on the basis
of biventricular physiology, permitting the ultimate
exit strategy of a “biventricular Fontan circulation”.
The conceptual basis for mechanical device
augmentation of Fontan flow will be presented.
The approaches of other groups, limited to the
adaptation of existing device technologies, will also
be summarized and their relative disadvantages
discussed [7,8].
1. Pretre R, Haussler A, Bettex D, Genoni M. Right-sided univentricular cardiac assistance in a failing Fontan circulation. Ann Thorac Surg
2008;86:1018-20.
2. deLeval M. The Fontan circulation: what have we learned? What to expect? Pediatric Cardiol 1998;19:316-20.
3. Anderson PAW, Sleeper LA, Mahony L, et al. Contemporary outcomes after the Fontan procedure. A pediatric heart network multicenter
study. J Am Coll Cardiol 2008;52:85-98.
4. Rodefeld MD, Boyd JH, LaLone BJ, Bezrucko AJ, Potter AW, Brown JW. Cavopulmonary assist: circulatory support for the univentricular
Fontan circulation. Ann Thorac Surg 2003;76:1911-6.
5. Rodefeld MD, Coats B, Fisher T, Giridharan GA, Chen J, Brown JW, Frankel SH. Cavopulmonary assist for the univentricular Fontan
circulation: von Karman viscous impeller pump. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:529-36.
6. Rodefeld MD, Frankel SH, Giridharan GA. Cavopulmonary assist: (em)powering the univentricular Fontan circulation. Semin Thorac
Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2011;14:45-54.
7. Lacour-Gayet FG, Lanning CJ, Stoica S, Wang R, Rech BA, Goldberg S, Shandas R. An artificial right ventricle for failing Fontan: in vitro
and computational study. Ann Thorac Surg 2009;88:170-6.
8. Haggerty CM, Flynn-Thompson F, McElhinney DB, Valente AM, Saikrishnan N, del Nido PJ, Yoganathan AP. Experimental and numeric
investigation of Impella pumps as cavopulmonary assistance for a failing Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144:563-9.
p. 18
Session IV.
Arythmies / Arrhythmias
Jean-Benoît THAMBO
Le suivi des patients adultes congénitaux
opérés dans l’enfance est fréquemment
émaillé de complications potentiellement
graves selon la cardiopathie d’origine. Les
arythmies sont le motif d’hospitalisation le
plus fréquent (prés de 55 %) et sont une cause
de plus en plus fréquente de morbidité et de
mortalité. Qu’ils présentent une Tétralogie
de Fallot, un ventricule droit systémique, un
ventricule unique ou même un bloc auriculoventriculaire congénital appareillé, ces
complications vont se majorer avec le temps
au fur et à mesure que les patients vieillissent.
Les études anatomiques de cœurs adultes
opérés d’une cardiopathie congénitale dans
l’enfance ont permis de mettre en évidence
des modifications de l’ultra structure myocardique et notamment des zones de fibrose interstitielle dont
l’extension progresse sensiblement avec le temps.
La classification du risque, les méthodes d’explorations et la thérapeutique sont souvent différentes de
celles utilisées chez le patient avec un cœur d’anatomie normale. Aujourd’hui le challenge consiste à
identifier les patients à risques pour ce qui est des troubles du rythme sévères ou de traiter précocement
toute arythmie qui pourrait altérer, même de façon transitoire, la fonction ventriculaire et ainsi grever
le pronostic de ces patients. L’ablation chez ces patients congénitaux est, pour de multiples raisons,
complexe et les résultats généralement moins bons que pour la population générale, mais l’avènement
de nouvelles techniques et une meilleure connaissance des ces pathologies tendent à les améliorer.
Ces
thérapeutiques
sont
aujourd’hui
envisagées en première intentions lorsque la
tachyarythmie est symptomatique voir même
en prévention primaire d’autant que les
médicaments anti arythmiques sont souvent
mal tolérés en raison de leur effet inotrope
négatif et des autres effets secondaires. La
stimulation cardiaque et l’implantation de
DAI est de nos jours un autre volet important
de la prise en charge rythmologique de
ces patients. Même si nous ne disposons
pas d’études cliniques randomisées en
pédiatrie ou chez les congénitaux adultes,
les recommandations émanant des sociétés
savantes sont pour la plupart basées sur des
consensus et les indications d’implantation
restent la plupart du temps calquées sur celles des pathologies cardiaques acquises de l’adulte. Le bloc
auriculo ventriculaire congénital, le bloc auriculo ventriculaire postopératoire, la dysfonction sinusale,
le syndrome bradycardie-tachycardie, le syndrome du QT long congénital et la resynchronisation
biventriculaire constituent les principales indications d’implantation en pédiatrie ou chez les congénitaux
adultes. Toutefois ces patients jeunes étant stimulés sur une durée prolongée (toute leur vie…), la
question du site de stimulation et de la voie d’abord est essentielle. L’effet d’une stimulation prolongée
durant toute une vie sur un site ventriculaire sub-optimal ou même délétère pourrait avoir été sousévalué. De même ces patients sont exposés à un risque important de complications tardives en rapport
avec leur matériel de stimulation. La encore les nouvelles techniques semblent constituer une avancée
significative dans la prise en charge de ces patients: que ce soit l’implantation robotisée qui permet de
positionner électivement les sonde de stimulation tout en évitant les complications dues à la présence
de matériel en endocavitaire ou l’arrivé prochaine du pace maker sans sonde.
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Session IV.
Grossesse et cardiopathie congénitale / Pregnancy and
Congenital Heart Disease
Fiona WALKER
There has been a dramatic decline in the prevalence of maternal rheumatic heart disease over the past
40 years, such that between 1952 – 60 it was responsible for around 250 maternal deaths, whereas in
2002 it was responsible for none. This means that some physicians perceive heart disease in pregnancy
to be a vanishing problem, involving insignificant or obscure congenital or myocardial defects, but this is
not the case. Congenital heart disease (CHD) in pregnancy is now more common than acquired heart
disease (incidence of CHD in pregnancy 0.8%, v’s acquired heart disease 0.1%) and these numbers
are increasing. This is mainly thanks to the improved survival of those born with CHD, with over 90%
now expected to reach adulthood and the majority having an excellent functional class and quality of life.
This means pregnancy is no longer unthinkable for the majority of women with CHD, although there are
risks which need to be considered and assessed prior to ensure a good outcome. These patients also
require specialist multi-disciplinary team (MDT) care with input from cardiology, obstetrics, anaesthesia,
haematology and neonatology. With appropriate risk stratified MDT care, outcome can be excellent ;
at UCLH there have been over 750 pregnancies to date in women with heart disease (60% moderate or
highly complex HD), 95% experienced no complications and maternal mortality is < 0.1%.
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Session IV.
Cyanose et polyglobulie / Cyanosis and polycythemia
Bruno TAILLAN
L’association cyanose et polyglobulie constitue en soi une réaction salutaire exposant peu à des
complications, en particulier vasculaires, à condition que cette polyglobulie soit «compensée» et que l’on
puisse éliminer une improbable polyglobulie primitive (mutation Jak2, dosage érythropoïétine sérique).
En pratique dans les cardiopathies cyanogènes avec polyglobulie, deux cas de figure :
• Cardiopathie congénitale avec polyglobulie stable « compensée » :
Hématocrite < 65 – 70 %, bilan martial positif, absence de signe d’hyperviscosité. Pas de
traitement spécifique mais prévention facteur de décompensation et en particulier déshydratation.
• Cardiopathie congénitale et polyglobulie « décompensée » :
Hématocrite > 70 % et/ou signes d’hyperviscosité. Éliminer déshydratation ou carence en fer et
traiter par saignées ou cytoréducteurs.
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Session IV.
Problèmes d’anesthésie pour des interventions extracardiaques / Anesthetic complications in non-cardiac
interventions
Philippe MAURIAT
Introduction
Depuis plus de 30 ans, les progrès considérables du diagnostic ante et postnatal, des réparations
chirurgicales et de la réanimation peri-opératoire, ont permis la survie à l’âge adulte de plus de 85% des
enfants atteints.
En Amérique du Nord et en Europe, la cohorte de patients adultes porteurs de cardiopathies congénitales
est devenue plus importante que la cohorte pédiatrique. Le développement cette population d’adultes
cardiaques congénitaux est accompagné par la mise en évidence de complications spécifiques à
leur état pour lesquelles le recours à l’anesthésie, que ce soit pour le cathétérisme, l’imagerie ou des
interventions chirurgicales, est réalisé exclusivement dans des centres de référence par des médecins
spécialistes de ces pathologies.
Les complications les plus fréquentes à l’âge adulte des cardiopathies congénitales sont les dysfonctions
ventriculaires, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), l’arythmie et les troubles de la coagulation.
D’autres complications provenant de la coexistence de la pathologie congénitale et d’états particuliers
comme la grossesse, les maladies comme un cancer, les accidents, nécessitent une chirurgie non
cardiaque avec une prise en charge anesthésiologique, parfois en urgence.
Dans ce contexte complexe et en l’absence de connaissance de l’anatomie, de la physiopathologie, de
l’évolution de ces cardiopathies congénitales réparées ou seulement palliées, l’anesthésie, même de
courte durée, peut être responsable d’un bas débit cardiaque, de troubles du rythme, de
thrombo-embolies, d’hémorragie et de difficultés de la ventilation.
Malformations cardiaques congénitales impliquées
Le plus souvent, la réparation chirurgicale dans l’enfance, comme la fermeture d’un shunt intracardiaque
auriculaire ou ventriculaire, a normalisée la physiologie cardiaque et hémodynamique, rendant la prise
en charge ultérieure de ces patients lors d’une anesthésie, sans spécificité particulière.
La survie à long terme après correction d’une Tétralogie de Fallot se situe autour de 90 à 95 % après
30 à 35 ans d’évolution. Mais le plus souvent, les patients conservent, d’une part une cicatrice sur le
ventricule droit et d’autre part une voie pulmonaire élargie, sans valve, responsable à long terme d’une
fuite valvulaire et d’une dilation du ventricule droit. Ces différentes séquelles exposent à des complications
à type d’insuffisance ventriculaire droite et de troubles du rythme, les arythmies ventriculaires étant la
cause la plus fréquente des décès.
Pour mener à bien une chirurgie non cardiaque ou un accouchement, une évaluation précise du rythme
cardiaque, de la dysfonction du VD et de l’importance de la fuite de la valve pulmonaire par un cardiocongénitaliste est indispensable pour adapter les traitements anti-arythmiques et de l’insuffisance
cardiaque, avant l’anesthésie.
Bien plus complexes sont les réparations univentriculaires en dérivations cavo-pulmonaires (DCP) ou
montage type Fontan, réalisées par étapes avec des physiologies différentes à chaque intervention.
La dérivation cavo-pulmonaire partielle (DCPP), intervention palliative, est effectuée le plus souvent en
attente de l’étape définitive. Le principe de la dérivation cavo-pulmonaire partielle (DCPP) a été initié en
1958 par Glenn et permet d’augmenter le débit pulmonaire en situation de dysfonction ou d’absence du
ventricule droit. Cette étape, au prix d’une désaturation modérée, prépare le lit pulmonaire, à recevoir
le débit des deux veines caves lors de la totalisation, ce qui se traduit pas de moindres épanchements
pleuraux dans les suites post-opératoires.
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Session IV.
Philippe MAURIAT - Problèmes d’anesthésie pour des interventions extra-cardiaques / Anesthetic complications in non-cardiac interventions
Au final, le but de la dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT) est de dédier le ventricule unique (VU)
à la circulation systémique, exclusivement pré-chargé par le retour veineux pulmonaire, le remplissage
vasculaire pulmonaire se faisant passivement par les deux veines cave. Un shunt réduit (fenestration)
est réalisé fréquemment entre le tube extracardiaque et l’oreillette systémique afin de jouer un rôle
soupape dans la période post-opératoire limitant le dysfonctionnement précoce de la DCPT souvent
liée à une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) en post-CEC, ce qui limite le
remplissage du VU.
Dans ce contexte à risque, la connaissance précise de la physiologie de la malformation congénitale
et du stade de la chirurgie réparatrice est indispensable avant de réaliser une anesthésie, afin de
connaître les pièges à éviter et les thérapeutiques spécifiques à appliquer.
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Pour conclure / To conclude
Le Congrès annuel du Centre Cardio
Thoracique a porté cette année sur
des sujets que peu d’entre nous
abordons au quotidien.
C’est la magie de la médecine,
comme pour l’art, que de découvrir,
d’apprendre, d’échanger, même sur
des sujets dont nous ne sommes pas
des plus avertis.
Nous avons eu des exposés brillants,
sur des sujets variés, et à la fin de la journée nous en
sommes sortis enrichis.
Il nous faut remercier tout d’abord le secrétariat du Centre
Cardio-Thoracique, pour une organisation sans faille, et le
Dr François BOURLON, dont la passion et la compétence
pédiatriques sont reconnues.
Il nous faut aussi remercier les orateurs, venus de toutes
les régions ; de Paris, de Bordeaux, et aussi des EtatsUnis, de Grande-Bretagne, d’Allemagne et d’Italie, et bien
d’autres pays encore.
Cette réunion de qualité perpétue une tradition de
plus de 20 ans, instaurée par Vincent DOR, qui permet
d’allier l’excellence thérapeutique avec les exigences
intellectuelles et la diffusion du savoir médical.
The annual Congress of Cardio Thoracic Center focused
this year on subjects which few of us have the opportunity
to approach in our daily practice.
It is the magic of medicine, as for art, to discover, learn
and exchange, even about subjects in which most of us
are not specalised.
We had brilliant presentations, on varied subjects, and by
the end of the day we all came out enriched.
We first have to thank all the medical secretaries of the
Cardio-Thoracic Center, for a smooth organisation, and
Dr François BOURLON, whose passion and pediatric
expertise are recognized.
We also have to thank the speakers, who came from
every region; from Paris, Bordeaux, and also United
States, Great Britain, Germany and Italy, and many other
countries.
The high quality of this meeting is perpetuating an over
20 years tradition, established by Vincent DOR, which
combines therapeutical excellence with intellectual rigour
and spreading of medical knowledge.
It is hoped that the next meetings will be as challenging
and enlightening,
Que les réunions à venir soient aussi appréciées et
enrichissantes,
Voilà notre souhait.
Pr. Gilles Dreyfus.
De gauche à droite : Dr. Jean-Joseph PASTOR, Dr. Vincent DOR, Pr Francis FONTAN.
De gauche à droite : Pr Gilles DREYFUS, Dr. François BOURLON, Mark RODEFELD MD.
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Professor Gilles DREYFUS
En images / summary in pictures
Crédit photo - Philippe FITTE.
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Prochaine journée internationale / Next meeting
8 Novembre 2013
Organisation
L’insuffisance mitrale
équipe médico-chirurgicale du C.C.M.
(sous la responsabilité du Pr G. DREYFUS).
November 8th 2013
Renseignements / réservations / Inscriptions
Mitral insufficiency
Anne-Marie Roets
Tél. +377 92 16 82 14
Fax +377 93 25 43 82
e-mail : [email protected]
p. 26
11 bis, avenue d’Ostende B.P. 223 MC 98004 MONACO CEDEX
Tél. (+377) 92 16 80 00 Fax (+377) 92 16 82 99
http://www.ccm.mc e-mail : [email protected]
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