Diagnostic d`une ou plusieurs lésion(s)

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2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB
Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s)
Année Universitaire 2009-2010
Tumeurs Hépatiques
3 situations cliniques
DIAGNOSTIC d
d’UNE
UNE ou PLUSIEURS
LESION(s) CIRCONSCRITE(s)
INTRA--HÉPATIQUE(s)
INTRA
* Lésion hépatique de découverte fortuite
* Contexte de Cirrhose hépatique connue
* Cancer primitif extra-hépatique connu ou
suspecté
UFR Médecine Montpellier
3 entités pathologiques
 « Tumeurs » bénignes
 Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF)
 Adénome
 Kystes biliaires
 Angiomes
 Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique)
 Carcinome Hépato
Hépato--Cellulaire (CHC)
CAS CLINIQUE N°1
Mme A. Simone, 65 ans
Constipation et rectorragies depuis 5 mois
A.E.G, avec perte de 10 kg. en 3 mois
Cholangiocarcinome intra hépatique
autres tumeurs ...
 Tumeurs malignes secondaires (métastases)
GALLIX
(Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM)
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
1 – lésion tumorale rectocolique
Orientation diagnostique ?
Quels examens réaliser ?
2 - ± extension générale (métastases)
1 - Recto sigmoidoscopie
diverticulose,
sténose
té
sans b
bourgeonnementt
biopsie réalisée
Mode Doppler
Mode B
2 - Echographie abdominoabdomino-pelvienne
Après PCUS
GALLIX
A quoi pensez vous ?
Que proposez vous ?
Scanner abdomino-pelvien injecté
Résultats de la biopsie colique
Que proposer à votre patient ?
Biopsie colique
GALLIX
Cellules tumorales
exprimant la Chromogranine A
Biopsie hépatique
Tumeurs Hépatiques :
Indications de l'Imagerie
Place de l ’Anatomie Pathologique
Lésion hépatique de découverte fortuite
Cirrhose hépatique connue
Cancer primitif extra-hépatique
possible ou connu
Tumeur endocrine d’origine pancréatique
GALLIX
Métastases en Scanner
Métastases en Échographie
Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes
:
Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes :
 « en cocarde »
 « en cocarde »
• Centre hypodense, a
a-ou hypohypo-vasculaire
• Périphérie rehaussée
après contraste
- Centre hypoéchogène
- Périphérie hyperéchogène
 Pseudokystiques
 Pseudokystiques
- Nécrose
- Mucosécrétion
 Hypervasculaires
 Calcifiées
 Autres...
PLACE DE L’ANATOMO-PATHOLOGIE
DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS
AVEC METASTASES HEPATIQUES
D’UNE TUMEUR PRIMITIVE EXTRA-HEPATIQUE
OU D
D’UNE
UNE METASTASE REVELATRICE
GALLIX
APPORT DE LA PBH DANS
LES METASTASES HEPATIQUES
1°) confirmer
fi
la
l nature
t
tumorale
t
l de
d la
l lésion
lé i
Tumeur primitive connue
(ex : cancer colique)
Aspect
microscopique
comparable
2°) confirmer la malignité de la tumeur
3°) éliminer l’éventualité d’une tumeur primitive : carcinome
hépatocellulaire développé sur foie non cirrhotique
Tumeur primitive n’est pas connue
Aspect
microscopique
différent
Typage de la tumeur
(adénocarcinome
lieberkhunien)
Lymphome
4°) rechercher
h h la
l nature de
d la
l tumeur
?
Sarcome
?
Diagnostic
confirmé
Stratégies diagnostiques
Le pathologiste s’aidera
-des données cliniques : ATCD du patient, symptomatologie d’appel…
- des marqueurs biologiques : ACE,
ACE CA 19
19-9
9, AFP
AFP…
- des investigations radiologiques réalisées
Coloration
du mucus
Moyens :
Recherche de sécrétions dans la tumeur (mucus, bile,
mélanine…)
Immunohistochimie (nombreux anticorps disponibles sur
coupes : cytokératines, marqueurs endocrines, CD..;)
GALLIX
Métastase d’un
adénocarcinome lieberkhunien
Carcinome
?
Ac anti chromogranine A
Métastase d’un
d un carcinome
endocrine
PBH : vue sur coupe histologique
Résultats de la PBH
1- Bonne sensibilité et spécificité de la PBH
2- 90% des métastases sont des adénocarcinomes
5% correspondent à des carcinomes endocrines
Ac anticytokératine 7
Et 5% à des carcinomes épidermoïdes
3- Intérêt du typage des métastases pour les tumeurs
pouvant bénéficier de traitements adaptés
-Carcinomes endocrines
Métastase d’un adénocarcinome
mammaire
-Lymphomes
-Adénocarcinomes mammaires, prostatiques…
GALLIX
Limites de la PBH
Diagnostic différentiel métastase et cholangiocarcinome
Le cholangiocarcinome est une tumeur primitive de la voie
biliaire
Sa topographie peut être hilaire ou périphérique
p
microscopique
p q ((aspect
p
de tubes)) et
Son aspect
phénotypique(expression de cytokératine7) ne permet pas de
le différencier de certaines métastases (ex cancer du
pancréas)
CK7
Cholangiocarcinome du hile du foie
Cholangiocarcinome périphérique
Conclusion
CK 7
Les métastases sont les plus fréquentes des tumeurs malignes
du foie
La PBH permet l’identification d’entités anatomo-cliniques
particulières en vue d’un traitement adapté et bénéfique : ex
carcinome endocrine
CK7
GALLIX
CAS CLINIQUE N°2
Mr Oswald H
55 ans
bilan biologique
_
_
_
Motif de consultation:
Augmentation brutale du volume de l’abdomen
_
_
_
ATCD:
Alcoolisme depuis 20 ans
ATCD d’hémorragie digestive haute: Ligature
de varices oesophagiennes
_
_
_
_
Hb : 12
12..5 g
g/100
g/
100 ml,, VGM : 92 µ3
Plaq.. : 120 000
Plaq
Protides : 50 g/l
TP : 60 %
ALAT : 25 UI/l (N<
(N<40
40))
ASAT : 50 UI/l (N<
(N<40
40))
Phosphatases alcalines : 100 UI/l (N<
(N<140
140))
Gamma GT : 75 UI/l (N<
(N<50
50))
Bili Totale : 75 mmol/l dont 35 de conjuguée
CRP < 5
Échographie abdominale
_
GALLIX
Dysmorphie hépatique
avec hypertrophie du lobe
gauche et contours
irréguliers
_
Nodule hépatique
tissulaire hétérogène de
30 mm dans le segment
VI
_
Épanchement péritonéal
modéré
A quoi pensez vous ?
Lésion hépatique de découverte
Fortuite
La difficulté en imagerie
Différencier nodules cancéreux et nodules
de régénération en cas de cirrhose
CHC sur Cirrhose hépatique
p q connue
Cancer primitif extra-hépatique connu
ou suspecté
Prise en charge différente
Critères diagnostiques en imagerie
1 –taille
Nodule(s) du foie
Quel est ll’examen
examen de référence pour la
caractérisation de nodules hépatiques ?
> 20 mm
< 20 mm
Petit CHC ?
Nodule de
régénération ?
Nodule
dysplasique ?
GALLIX
Critères diagnostiques en
imagerie
Nodules sur Cirrhose
Imagerie en coupe (IRM / CT)
2 – cinétique de prise de
contraste
 1 - taille
 2 - comportement vasculaire / foie adjacent
 Hyper vasculaire au temps artériel
 Wash out au temps portal
 Capsule périphérique
 3 - hypersignal en T2
 4 - évolutivité
T1
0’’
25’’
T2
T1
- Mr Olivier H. cirrhotique
- 1 nodule de 2,5 cm du foie gauche en
échographie
- nodule hypervasculaire en IRM
T1
0’’
Critères
diagnostiques en
imagerie
3 – signal en T2
GALLIX
T1
Faut-il réaliser une biopsie ciblée ?
25’’
60’’
60’’
Carcinome Hépato Cellulaire :
BIOPSIE GUIDEE
Quand PEUT
PEUT--ON L’EVITER chez le cirrhotique?
q
- Nodule hypervasculaire > 2 cm et aFP > 400 => CHC
- Nodule 1- 2 cm hypervasculaire sur au moins 2 méthodes => CHC
> surveillance
- Nodule <1 cm =>
Possibilités thérapeutiques

Transplantation hépatique

Hépatectomie
p

Radiofréquence

Alcoolisation d'un CHC

Critères de Barcelone 2000
(ou techniques apparentées)
» alternative chirurgicale
» en attente d'une transplantation ou d'une hépatectomie
» indications élargies (association à chimioembolisations)
Chimio--Lipiodol + embolisation
Chimio
» lésions volumineuses et/ou multiples
» patients Child A ou B, sans thrombose portale
CARCINOMES HEPATOCELLULAIRES
ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES
GALLIX
CIRRHOSE CONNUE
LE PROBLEME POSE EST CELUI D’UN CHC
Cirrhose = fibrose qui modifie l’architecture du foie en
créant des nodules (amas d’hépatocytes ayant perdu
leur connexions vasculaires et/ou biliaires)
• 80% surviennent sur cirrhose
• 20 à 40% des cirrhoses se compliquent de CHC
• Incidence en augmentation 2 à 5 /100 000 H en Europe
et USA; 1 million de morts/an en Afrique
Cirrhose micronodulaire
Cirrhose macronodulaire
Le processus de cancérogénèse du foie est un
phénomène progressif débutant par le macro-nodule
de régénération (MNR) puis apparition de signes de
dysplasie pour aboutir au CHC
Le MNR est défini comme un nodule bien limité de 0,8
à 2 cm tranchant sur le reste du parenchyme
GALLIX
 Macronodule régénératif de type I
(dysplasie de bas grade)
 Macronodule régénératif de type II : (dysplasie de haut grade)
Défini par la désorganisation mineure des travées hépatiques et par l’absence
d’atypie nucléaire
Défini par la désorganisation des travées hépatiques et par dysplasie
hépatocytaire
p
y
((à p
petites cellules))
 CHC
Défini par la désorganisation majeure des travées hépatiques et par
des signes de malignité
CHC trabéculaire ou sinusoïdal
CHC bien différencié
GALLIX
CHC pseudo-glandulaire ou acineux
CHC à cellules claires
CHC avec biligénèse
MACROSCOPIE
Aspect nodulaire
Coloration verdâtre (biligénèse), jaunâtre (nécrose)
Formes évoluées : aspect massif ou diffus
CAS CLINIQUE N
N°°3

Mme M...Marie Claire
28 ans
Bilan de douleurs abdominales mal systématisées

ATCD :


 Nullipare
 aurait eu une échographie "à peu près normale" en
1998 à l'occasion de troubles similaires aux troubles
1998,
actuels
 appendicectomie en 1993
GALLIX
 Examen Clinique :
 cicatrice d'appendicectomie
 examen clinique normal
 Examens Biologiques
Normaux
Quel est votre diagnostic ?
Quelle est votre conduite à tenir ?
IRM
91-04645
TDM
91-04645
T0 : sans prep.
GALLIX
T1 : artériel
T2 : portal
T3 : tardif
Hyperplasie Nodulaire Focale

Diagnostic
Di
ti ?
isodense ou hypodense avant injection
 remplissage précoce, homogène, fugace
 "cicatrice" centrale
91-04645
TRES RESSEMBLANT A L’ADENOME
Le problème du diagnostic différentiel avec l’adénome
fortuite
C.A.T
 assuré
en US
• Kystes
• Angiome
lésion douteuse
en US
IRM
portal
portal
HNF
Stop
tardif
GALLIX
fortuite
C.A.T
 assuré
en US
• Kystes
• Angiome
lésion douteuse
en US
fortuite
C.A.T
 assuré
en US
• Kystes
• Angiome
lésion douteuse
en US
IRM
IRM
Doute
HNF
Biopsie
Stop
Stop
HNF
HNF
ASPECTS
ANATOMOPATHOLOGIQUES
GALLIX
•
•
•
•
Pé l
Prévalence
:0
0,03
03 %
F. jeune
Rôle indirect des CO
Pas de transformation
maligne
• Possible régression
spontanée
t é
ADENOME
• Prévalence
Pé l
:0
0,001%
001%
• F. Jeune
• Rôle des CO et anabolisants
•Tumeur bénigne mais
transformation maligne
possible et pas de régression
•Risque
Ri
d’hémorragie
d’hé
i
HNF
HNF
ADENOME
ADENOME
Masse unique ou X
bien limitée, 5 cm ou +
nodulaire, blanchâtre
pseudocirrhotique
+ cicatrice fibreuse centrale
Nodule unique ou X
bien limité, 5 à 20 cm
Homogène, couleur pâle
+ hémorragies
association angiomes (30%)
HNF
ADENOME
HNF
Prolifération
hépatocytaire
Pas d’architecture
lobulaire (VCL, EP
absents)
Cicatrice centrale + septa
fibreux + néoductules
(pseudo cirrhose)
Absence de canal
biliaire
(Pas de cicatrice fibreuse)
GALLIX
ADENOME
CAS CLINIQUE N°4
Mme Rose M.
22 ans
Motif d’entrée: Douleurs abdominales brutales
et choc hypovolémique
ATCD: contraception par oestrooestro-progestatifs
92-00.763
?
Fortuite
Cirrhose hépatique connue
Cancer primitif extra-hépatique connu
ou suspecté
GALLIX
fortuite (US)
KYSTE BILIAIRE
Echographie
Le diagnostic est souvent assuré par la seule
échographie sur des aspects typiques en US :
• Formation liquidienne pure,
anéchogène,
avec renforcement post.
• Kystes
• Angiome
STOP
• Bien limitée, arrondie,
sans paroi propre
• Unique ou multiple
• Souvent inf. à 4 cm
ASPECTS
91-06442
GALLIX
KYSTE BILIAIRE SIMPLE
• Cavité uniloculaire
- taille variable
• Lésion kystique
hépatique la + fréquente
: 1% / population
générale
- sans cloison de refend ( #
cystadénome biliaire),
biliaire),
• Unique et sous corticale
le + souvent
- paroi conjonctive bordée par un
épithélium biliaire cubique ou
aplati
-à contenu séreux
• Pas de transformation maligne
Kyste biliaire simple
fortuite (US)
ANGIOME
Echographie
Le diagnostic est souvent assuré par la seule
échographie sur des aspects typiques en US :
• taille < 4 cm
• Kystes
• Angiome
• stéatose
STOP
• contours nets et
réguliers,
homogène
• hyperéchogène à
renforcement post.
GALLIX
hypodense
avant injection
remplissage centripète
•homogénéisation au temps tardif
ASPECTS
96-03252
GALLIX
Aspects macroscopiques
HEMANGIOME
Petite tumeur rouge ou bleutée
ou masse lobulée mal limitée rouge sombre
± fibrose ± Ca +
• Circonstances diagnostiques :
Découverte fortuite (échographie)
• Evolution :
Croissance stable voire involution fibreuse
Pas de transformation maligne
• Taille
qqs mms à +++ cms
Unique (75%) ou multiple (25%)
HEMANGIOME
Aspects microscopiques
Aspects macroscopiques (2)
Espaces vasculaires dilatés (caverneux)
bordés par des cellules endothéliales
± remaniements involutifs ou ischémiques  septa fibreux  Ca++
± hémorragies  pseudokystes hémorragiques
Hémangiome caverneux
GALLIX
Tumeurs Hépatiques
3 situations cliniques
* Lésion hépatique de découverte fortuite
* Contexte de Cirrhose hépatique connue
* Cancer primitif extra-hépatique connu ou
suspecté
GALLIX
3 entités pathologiques
 Tumeurs bénignes
 Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF)
 Adénome
 Kystes biliaires
 Angiomes
 Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique)
 Carcinome Hépato
Hépato--Cellulaire (CHC)
Cholangiocarcinome intra hépatique
autres tumeurs ...
 Tumeurs malignes secondaires (métastases)

Diagnostic d`une ou plusieurs lésion(s)

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