Chapitre 8 : Item 118 - Maladie de Crohn et recto-colite

ABREGE D’HEPATO-GASTRO-ETROLOGIE- 2ème édition - Partie « Connaissances » - Octobre 2012
© par la CDU-HGE - Editions Elsevier-Masson
Toute reproduction ou traduction de l’ouvrage est interdite sans l’accord préalable de l’éditeur
Chapitre 8 : Item 118 - Maladie de Crohn et recto-colite
hémorragique
I.
II.
III.
Maladie de Crohn
Recto-colite hémorragique (rch)
Colites microscopiques
OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES
•
Diagnostiquer une maladie de Crohn et une recto-colite
hémorragique.
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), dont les causes ne
sont pas connues, résultent de l’inflammation chronique, intermittente ou
continue, d’une partie du tube digestif. Elles comportent classiquement la
recto-colite hémorragique, la maladie de Crohn et les MICI inclassées. Les
colites microscopiques (colite lymphocytaire et colite collagène) satisfont
aussi aux critères de définition des MICI.
I. Maladie de Crohn
A- Définition, épidémiologie et physiopathologie
La maladie de Crohn est une affection inflammatoire chronique de cause
inconnue qui peut atteindre tous les segments du tube digestif, le plus
souvent l’iléon terminal, le côlon et l’anus.
Elle touche environ un habitant sur 1 000, avec 5 à 10 nouveaux cas /100 000
habitants/an.
Elle peut débuter à tout âge ; son pic de fréquence est entre 20 et 30 ans.
Deux facteurs de risque sont reconnus : le tabagisme actif et certains
polymorphismes génétiques, notamment des mutations du gène CARD15NOD2.
La physiopathologie est complexe : l’inflammation intestinale résulterait de
l’association de « facteurs de risques » (tabac, modification du microbiote
intestinal encore appelée dysbiose et d’un dysfonctionnement du système
immunitaire chez des sujets génétiquement prédisposés (mutations CARD15NOD2, autres…).
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B- Quand évoquer le diagnostic ?
L’expression dépend de la localisation et de l’étendue de la maladie.
Le diagnostic doit être évoqué devant plusieurs situations cliniques :
• diarrhée prolongée ;
• lésions proctologiques : fissures atypiques, abcès récidivants, fistules
complexes et/ou récidivantes ;
• douleurs abdominales inexpliquées ;
• associées à un ou plusieurs des éléments suivants :
– syndrome inflammatoire,
– anémie,
– signes biologiques de malabsorption (atteinte de l’intestin grêle),
– altération de l’état général (amaigrissement),
– signes inflammatoires extra-digestifs (érythème noueux, douleurs
articulaires, arthrites, uvéite),
– retard de croissance.
C- Confirmation du diagnostic
La confirmation diagnostique se fait sur un faisceau d’arguments :
•
endoscopiques : il faut réaliser une endoscopie oeso-gastro-duodénale
et une iléo-coloscopie avec biopsies des zones lésées mais aussi des zones
macroscopiquement saines. Les lésions évocatrices de maladie de Crohn ne
sont pas spécifiques (possibles en cas de colites infectieuses, autres…). Ce
sont :
– ulcérations : aphtoïdes, superficielles ou profondes, éventuellement
des sténoses et des fistules,
– des intervalles de muqueuse saine sont possibles ;
•
histologiques : pertes de substance muqueuse, distorsions glandulaires,
infiltration lympho-plasmocytaire du chorion muqueux, voire transmurale
(c’est-à-dire intéressant toute la paroi intestinale), souvent sous forme de
nodules lymphoïdes. Les granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans
nécrose caséeuse quasi-pathognomoniques ne sont présents que dans 30 %
des cas ;
•
radiologiques : une atteinte de l’intestin grêle doit être cherchée par
entéroscanner et/ou entéro-IRM. Un examen par vidéocapsule (contreindiqué en cas de sténose du fait du risque d’impaction) ou une
entéroscopie (biopsies possibles) sont parfois indiqués. Anomalies
radiologiques :
– segmentaires : alternance de zones d’intestin sain et malade,
– asymétriques par rapport à l’axe de l’intestin,
– associant épaississement des parois, inflammation, hyperhémie des
mésos (signe du peigne), adénopathies de voisinage, sténoses,
ulcérations, rigidité, et aspect nodulaire de la muqueuse, éventuelles
fistules.
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D- Diagnostic différentiel
Il est envisagé en fonction des situations cliniques.
1. Diarrhée aiguë révélant une iléo-colite
Dans 10 % des cas, la maladie de Crohn débute comme une gastro-entérite.
Il faut savoir explorer une gastro-entérite quand la diarrhée persiste malgré
trois jours de traitement symptomatique.
L’endoscopiste doit décrire les lésions iléo-coliques et faire des biopsies en
zones macroscopiquement saines et en zones pathologiques, pour analyse
histologique et microbiologique.
Confirmation du diagnostic de maladie de Crohn par l’histologie et/ou
l’évolution.
Attention : la mise en route à tort d’un traitement corticoïde ou
immunosuppresseur pour une colite infectieuse non diagnostiquée peut avoir
des conséquences dramatiques.
2. Iléite aiguë isolée
Une iléite de début aigu peut être due à une infection intestinale, en
particulier à Yersinia.
Yersinia enterocolitica : contamination par :
•
ingestion de porc insuffisamment cuit (14 jours avant) ;
•
consommation de lait cru et même pasteurisé.
Le diagnostic est fait grâce à :
•
coproculture et/ou culture de biopsies muqueuses iléales ;
•
ou l’ascension significative du taux des anticorps anti-Yersinia O3,
O9 et pseudo-tuberculosis.
En pratique, au moment de l’iléite aiguë, un traitement antibiotique par
quinolones éradiquera l’éventuelle yersiniose en cause. Au décours de ce
traitement antibiotique, si l’histologie initiale n’a pas été discriminante entre
infection et maladie de Crohn, la persistance de lésions endoscopiques et/ou
radiologiques iléales au-delà de 6 mois éliminera une infection par Yersinia
seule et évoquera fortement une maladie de Crohn sous-jacente.
3. Diagnostic différentiel avec la tuberculose
La tuberculose intestinale :
•
rare dans les pays développés ;
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•
en augmentation actuelle liée à la pandémie par le VIH et aux
résistances ;
•
Mycobacterium tuberculosis est presque toujours en cause ;
•
4 voies possibles de contamination intestinale : hématogène,
déglutition de mycobactéries d’origine pulmonaire, alimentaire (rare),
atteinte par contiguïté ;
•
affecte principalement la région iléo-caecale mais des atteintes
coliques segmentaires uniques ou multifocales sont possibles (25 % des cas).
Le tableau clinique classique associe douleurs abdominales, altération de
l’état général, diarrhée inconstante, fièvre fréquente et masse de la fosse
iliaque droite. Les formes moins complètes sont plus fréquentes.
Elle est associée à une tuberculose pulmonaire active dans 20 % des cas
environ, plus rarement à une atteinte péritonéale avec ascite.
L’intra-dermoréaction à la tuberculine est positive dans 80 % des cas.
La tuberculose peut mimer macroscopiquement à tous les étages du tube
digestif l’ensemble des lésions de maladie de Crohn.
Arguments de certitude du diagnostic de tuberculose intestinale :
•
bacilles acido-alcoolo-résistants à l’examen direct des biopsies
(mais ils sont presque toujours absents au moment du diagnostic initial) ;
•
positivité des cultures de biopsies intestinales sur milieu de
Löwenstein (mais elles sont positives tardivement et au mieux dans 40 % des
cas) ;
•
la valeur diagnostique de la PCR à partir des biopsies intestinales
est faible ;
•
présence d’une nécrose caséeuse dans les granulomes en
histologie (signe spécifique présent une fois sur 2).
Il faut souvent s’aider d’arguments moins formels :
•
contexte (contage, IDR à la tuberculine, atteinte pulmonaire
séquellaire ou active) ;
•
tests sanguins basés sur le dosage de l’interféron Gamma, produit
en réponse immunitaire contre le Mycobacterium tuberculosis (peu sensible
mais très spécifique d’un contage) ;
En cas de doute diagnostique persistant, un traitement d’épreuve antituberculeux est justifié.
4. Autres diagnostics
En cas de lésions suspendues ulcérées de l’intestin grêle :
•
lésions néoplasiques ulcérées (adénocarcinome, lymphome) ;
•
maladie de Behçet, vascularites, granulomatose chronique
septique (caractérisée par un déficit fonctionnel des cellules phagocytaires).
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5. Distinction entre maladie de Crohn colique et recto-colite hémorragique
La discrimination entre une maladie de Crohn colique et une recto-colite
hémorragique devient importante lorsqu’une chirurgie d’exérèse est
envisagée. Elle est en souvent facile en se basant sur les éléments différentiels
indiqués dans le tableau ci-après (tableau 8.1).
Cependant, dans 10 à 20 % des cas, il n’est pas possible de trancher entre les
diagnostics de maladie de Crohn colique et de recto-colite hémorragique ;
on parle alors de colite inclassée.
Tableau 8.1 Principales caractéristiques différentielles des lésions intestinales
de recto-colite hémorragique et de maladie de Crohn
Atteinte rectale
Atteinte continue
Intervalle de muqueuse
saine
Ulcérations iléales
Tabac
Appendicectomie
Inflammation
Mucosécrétion
Granulome épithélioïde
ASCA
PANCA
Génétique
RCH
+++
++
-
MC
+
±
++
protège
< 10 %
rare
superficielle
très altérée
non
+
++
aggrave
> 50 %
fréquence Nle
transmurale
peu altérée
oui
+
mutation NOD2
E- Évolution et traitement
L’évolution des signes cliniques de la maladie de Crohn se fait le plus souvent
par poussées séparées de périodes de rémission, parfois sur un mode presque
continu ; la guérison spontanée est considérée comme exceptionnelle. Les
lésions ont tendance à s’aggraver progressivement avec apparition
progressive à une vitesse variable d’une fibrose sténosante (stade dit
sténosant), de fistules ou d’abcès (stade dit perforant ou pénétrant).
Les complications les plus fréquentes sont :
•
les occlusions (sur sténoses inflammatoires et/ou fibreuses) ;
•
les fistules ;
•
les abcès et perforations ;
•
plus rarement les hémorragies ;
•
la colite aiguë grave avec parfois colectasie ;
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•
l’adénocarcinome en zone affectée. À long terme, le risque de
cancer colique, en cas d’atteinte étendue et ancienne du côlon, est plus
élevé que dans la population générale. De même, en cas d’atteinte
ancienne de l’intestin grêle, le risque d’adénocarcinome de l’intestin grêle
est accru par rapport à celui, spontanément bas, de la population générale ;
•
chez l’enfant, le retard staturo-pondéral.
Le traitement médical comporte :
•
le traitement des poussées suit en général une stratégie de
riposte graduée en fonction de la sévérité des signes et/ou lésions
(corticoïdes topiques ou systémiques, traitements nutritionnels, anti-TNFα en
cas de résistance ou d’intolérance) ;
•
le traitement d’entretien est destiné à maintenir une rémission si
possible profonde, durable et sans corticoïdes (= prévenir les rechutes).
L’obtention d’une rémission non seulement des signes cliniques mais aussi des
signes biologiques inflammatoires et des lésions (endoscopie) est de meilleur
pronostic (et donc un objectif du traitement). Les principaux traitements sont :
– immunosuppresseurs : analogues des purines (azathioprine ou 6mercaptopurine) ou méthotrexate,
– anticorps anti-TNFα (en cas d’échec des immunosuppresseurs).
Les interventions chirurgicales sont indiquées en cas de complication
mécanique de la maladie (perforation, sténose ou fistule symptomatique).
Attention : l’exérèse des segments atteints ne met pas à l’abri des récidives.
Elle doit se limiter à l’ablation des segments d’intestin malades.
Chez tous les patients fumeurs, il faut obtenir l’arrêt du tabac qui aggrave
l’évolution de la maladie.
II. Recto-colite hémorragique (RCH)
A- Définition et épidémiologie
Maladie inflammatoire chronique du côlon.
•
atteignant constamment le rectum ;
•
s’étendant de manière continue plus ou moins haut vers le
cæcum ;
•
respectant le grêle ;
•
incidence 5 à 10/100 000 habitants/an ;
•
prévalence : 1 pour 1 000 habitants ;
•
touche plutôt les non-fumeurs.
B- Quand évoquer le diagnostic ?
•
Devant toute diarrhée prolongée, surtout hémorragique.
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•
Devant tout syndrome dysentérique, même a minima
(évacuations afécales glaireuses et/ou hémorragiques accompagnant des
selles par ailleurs normales). Modification récente du transit intestinal associée
à une altération de l’état général et/ou une carence martiale et/ou un
syndrome inflammatoire inexpliqués.
•
Après un diagnostic de cholangite sclérosante (l’association
fréquente entre les deux maladies).
C- Confirmation du diagnostic
La confirmation diagnostique repose sur un faisceau d’arguments :
•
endoscopiques : atteinte continue, commençant dès la jonction
ano-rectale, s’étendant plus ou moins loin vers l’amont et s’interrompant de
façon brusque. On note des anomalies du réseau vasculaire muqueux, puis
une muqueuse granitée, fragile, saignant au contact et des ulcérations. Dans
les formes les plus sévères, les ulcérations peuvent être profondes mettant à
nu la musculeuse (étendues ou ulcères en puits) ;
•
histologiques : bifurcations et distorsions glandulaires ; infiltrat
surtout lympho-plasmocytaire du chorion.
D- Diagnostic différentiel
1. Diarrhée aiguë révélant une colite (cf. maladie de Crohn)
Dans le cas de la RCH, la diarrhée est le plus souvent hémorragique,
indiquant immédiatement la réalisation d’une endoscopie colique.
2. Rectosigmoïdite aiguë ou subaiguë
Quand les lésions sont localisées au rectum ou au rectosigmoïde, chercher :
•
un contexte de rapports sexuels passifs anaux non protégés →
maladie sexuellement transmissible (syphilis, gonococcie, chlamydia, rectite
herpétique) ;
•
un séjour récent en zone endémique d’amibiase intestinale
(envisager alors un traitement empirique probabiliste par nitro-imidazolés).
E- Évolution et traitement
1. Évolution
L’évolution se fait :
•
par poussées séparées de périodes de rémission plus ou moins
longues ;
•
parfois sur un mode presque continu avec exacerbations.
Complications :
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•
colite aiguë grave (15 % des patients) pouvant se compliquer de
perforation, colectasie, thromboses veineuses ou embolies pulmonaires
(pronostic vital engagé → surveillance médico-chirurgicale spécialisée) ;
•
risque accru de cancer colique : surtout en cas d’atteinte
étendue et ancienne du côlon et en cas de cholangite sclérosante associée
→ détection endoscopique régulière des lésions néoplasiques et
chémoprévention par dérivés 5-aminosalicylés.
2. Traitement médical
Le traitement médical comporte :
•
le traitement des poussées, selon une stratégie de riposte
graduée en fonction de la sévérité des poussées (dérivés 5-amino-salicylés
par voie orale et locale, corticoïdes, rarement anti-TNFα ou ciclosporine) ;
•
le traitement d’entretien destiné à maintenir une rémission sans
corticoïdes (prévenir les rechutes). On a recours en première intention aux
dérivés 5-amino-salicylés (souvent efficaces), en cas d’échec aux analogues
des purines (azathioprine ou 6-mercaptopurine) et, en cas d’échec, à
l’administration régulière d’anticorps anti-TNFα.
3. Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical concerne environ 15 % des malades sur toute la
durée de la maladie. Il est envisagé dans deux situations :
•
échec du traitement médical d’une colite aiguë grave ou d’une
forme plus chronique. Dans ces cas, il sera discuté, en fonction du contexte :
–soit une colectomie subtotale avec anastomose iléo-rectale (dans ce cas le
malade reste exposé à une récidive de la maladie sur le rectum restant),
–soit une coloproctectomie totale avec confection d’un réservoir iléal et
anastomose iléo-anale qui obtient une guérison de la maladie par ablation
de l’organe cible ;
•
survenue de complications néoplasiques ; dans ce contexte, la
coloproctectomie totale doit être préférée.
III. Colites microscopiques
Elles se manifestent en général par l’association de :
•
diarrhée chronique sécrétoire volontiers abondante (risque
d’hypokaliémie) ;
•
aspect endoscopique normal de la muqueuse à la coloscopie.
Il existe 2 types histologiques principaux :
•
les colites lymphocytaires ;
•
les colites collagènes.
Anomalies histologiques :
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%) ;
•
•
perte d’intégrité de l’épithélium de surface ;
augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux (≥ 20
•
infiltrat inflammatoire de la lamina propria avec prédominance
de cellules mononuclées ;
•
l’augmentation d’épaisseur de la bande collagène sousépithéliale (> 10 µm) est propre à la colite collagène.
L’incidence des 2 types de colites microscopiques est du même ordre que
celles de la recto-colite hémorragique et de la maladie de Crohn.
Causes :
•
idiopathiques ;
•
médicamenteuses réversibles à l’arrêt du traitement
(veinotoniques, lansoprazole, ticlopidine, etc.).
Terrain : elles affectent préférentiellement les femmes après 50 ans, et sont
une fois sur deux associées à des maladies auto-immunes (telles que la
maladie cœliaque) ou inflammatoires (telles que la polyarthrite rhumatoïde).
Clinique :
•
•
•
•
diarrhée chronique souvent fluctuante ;
selles liquides, abondantes, réparties dans la journée ;
état général conservé mais perte de poids possible ;
déficit hydro-sodé et hypokaliémie possibles.
Attention : une fois sur deux, les colites microscopiques débutent de façon
aiguë, comme une gastro-entérite.
Évolution : elles tendent à s’atténuer spontanément avec le temps.
Traitement : Pendant la phase de diarrhée chronique, lorsque les traitements
symptomatiques seuls sont insuffisants (ralentisseurs du transit, racécadotril,
colestyramine), le budésonide à libération intestinale et colique est
habituellement efficaces.
POINTS CLES
• La maladie de Crohn et la recto-colite hémorragique touchent environ
chacune une personne sur mille en France, avec 5 à 10 nouveaux cas
diagnostiqués pour 100 000 habitants par an.
•
Le tabagisme favorise et aggrave la maladie de Crohn.
• La maladie de Crohn peut atteindre n’importe quel segment du tube
digestif.
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• Les granulomes gigantocelullaires sans nécrose caséeuse sont très
évocateurs de maladie de Crohn mais ne sont présents que dans 30 % des
cas de cette maladie.
• Le diagnostic de maladie de Crohn doit être évoqué devant toute
diarrhée prolongée et toutes douleurs abdominales inexpliquées associées à
l’un ou plusieurs des éléments suivants : syndrome inflammatoire, anémie,
signes de malabsorption, altération de l’état général, certains signes
extradigestifs (érythème noueux, etc.), retard de croissance, contexte
familial.
• Les lésions de la maladie de Crohn évoluent vers des sténoses fibreuses,
des fistules et des abcès (formes évoluées dites sténosantes et pénétrantes).
• Le diagnostic de recto-colite hémorragique doit être évoqué devant
toute diarrhée prolongée et tout syndrome dysentérique, même a minima
(évacuations glairo-hémorragiques accompagnant des selles normales).
• Les MICI avec lésions coliques anciennes et étendues peuvent se
compliquer d’adénocarcinome du côlon (ce qui justifie une stratégie de
dépistage spécifique).
• Les principaux diagnostics différentiels des MICI sont les colites
bactériennes et amibiennes, et, pour la maladie de Crohn, la tuberculose
intestinale, surtout sur les terrains à risque.
• La distinction entre une recto-colite hémorragique et une forme colique
de maladie de Crohn peut être difficile, voire impossible à faire : on doit
parler alors de colite inclassée.