Tumeurs_Malpighiennes_Cours (PDF, 360 Ko)

Anatomie Pathologique
DCEM 1 Lyon Sud– 2011-2012
Lauriane DEPAEPE
TUMEURS EPITHELIALES MALPIGHIENNES
1. Rappels
1.1.
Histologie standard des épithéliums malpighiens
 Où trouve t-on les épithéliums malpighiens normaux?
- peau → épiderme
- muqueuses :
→ TD : cavité buccale, pharynx, œsophage, canal anal
→ voies aériennes supérieures : moitié supérieure du larynx
→ OG (♀) : vagin, exocol (partie externe du col utérin)
- cas particulier : épithélium transitionnel (urothélial) : forme particulière
spécialisée des voies urinaires, adaptation à la distension.
 Epithélium malpighien = épithélium pavimenteux pluristratifié :
=> permet une résistance à l’abrasion
Il est formé de plusieurs couches successives :
- une couche de cellules basales : petites cellules cubiques basophiles →
assure le renouvellement de l’épithélium. Ancrage à la membrane basale par
hémidesmosomes.
- plusieurs couches intermédiaires de cellules polygonales : cellules de
plus grande taille avec un cytoplasme éosinophile bien limité (« en cadre »), un
noyau arrondi, visibilité +/- nette d’ « épines » ou ponts d’union entre les
cellules (système de jonction intercellulaire : desmosomes).
- couches superficielles aplaties : diminution de la taille des cellules,
desquamation. Aspect différent selon le type d’épithélium malpighien.
 Un épithélium malpighien peut être de deux types :
o Kératinisé : uniquement au niveau de la peau (épiderme) :
caractérisé par la présence d’une couche granuleuse en surface (1 à
3 assises de cellules, grains de kératohyaline basophiles dans leur
cytoplasme) et une couche cornée (cellules « mortes » sans noyau
composées de kératine mature).
o Non kératinisé : au niveau des muqueuses : cellules claires en
surface car sont chargées de glycogène.
1.2.
Définitions
1.3.
Classification générale
 Tumeur : prolifération cellulaire anormale qui n’est plus soumise aux
mécanismes biologiques normaux de régulation et qui ressemble plus ou
moins au tissu aux dépens duquel elle s’est développée.
 Tumeur bénigne : tumeur ayant une croissance limitée ne mutilant pas
gravement le tissu dans lequel elle se développe et n’essaimant pas à
distance. Elle ne compromet théoriquement pas la vie du malade.
 Tumeur maligne (cancer) : développement, en principe, illimité,
détruisant l’organe aux dépens duquel elle est développée et possédant la
faculté d’essaimer à distance. Elle peut entraîner la mort du malade en
l’absence de traitement.
Pour les épithéliums malpighiens :
- bénin : papillome (peau, muqueuses, urothélium), condylome (sphère
ano-génitale).
- malin : carcinome épidermoïde (peau, muqueuses), carcinome
urothélial (urothélium).
(cas particulier de la peau : il existe deux type de carcinomes dérivant de
l’épithélium malpighien : les carcinomes épidermoïdes et les carcinomes
basocellulaires)
2. Tumeurs malpighiennes bénignes
2.1.
Papillomes, condylomes
 siège :
o papillome : peau, muqueuses, urothélium
o condylome : cas particulier de la sphère ano-génitale, propagation
par contact vénérien.
 Etiologie : virus HPV (papillomavirus),
 examen macroscopique :
- caractéristiques communes aux tumeur bénignes : petite, bien limitée
- tumeur exophytique le plus souvent, faisant saillie, aspect framboisé
sur les muqueuses, « verrue » sur la peau, « crêtes de coq » pour les
condylomes anogénitaux. (Cas particulier des condylomes du col
utérins : forme plane)
- unique ou multiples. Si multiple → papillomatose (laryngée, fosses
nasales).
 examen microscopique :
- caractéristiques communes aux tumeurs bénignes : tumeurs différenciées,
ressemblant au tissu initial sans atypie cytologique, sans désorganisation
architecturale majeure, sans infiltration.
- exemple du papillome cutané (verrue = terme clinique macroscopique)
 association de trois caractères architecturaux :
- hyperpapillomatose : hyperplasie épithéliale avec étirement des
papilles dermiques.
- hyperacanthose : hyperplasie des cellules situées dans les couches
intermédiaires de l’épithélium.
- hyperkératose: épaississement de la couche cornée.
 cytologie :
- cellules d’aspect normal, sans atypie cytonucléaire, sans mitose
anormale.
- effet cytopathogène viral souvent discret dans les papillomes mais
marqué dans les condylomes : présence de koïlocytes = cellule
infectée par un virus du groupe HPV présentant des modifications
morphologiques (taille augmentée, noyau charbonneux, binucléation,
halo clair péri nucléaire).
 Absence d’infiltration : respect de la membrane basale
 évolution :
- En principe commune aux caractéristiques des tumeurs bénignes : évolution
lente, absence de récidive si exérèse chirurgicale complète. Pas de métastase.
- Cas particuliers :
- condylomes et certaines papillomatoses des voies aériennes et les
papillomes vésicaux (transitionnels) constituent des lésions précancéreuses avec évolution possible vers une dysplasie puis un
carcinome épidermoïde in situ puis infiltrant.
 séquence : dysplasie => carcinome épidermoïde in situ (absence de
rupture de la membrane basale) puis infiltrant (rupture de la membrane
basale).
3. Tumeurs malpighiennes malignes
3.1.
Généralités
 Siège :
- Au niveau des épithéliums malpighiens : peau et muqueuses
- Cas particulier : carcinome malpighien développé dans une
localisation où le revêtement de surface est théoriquement
glandulaire : → il s’agit d’un carcinome développé sur une
métaplasie malpighienne.
Exemple : carcinome épidermoïde bronchique : tabac  agression
chronique de la muqueuse respiratoire normale qui est glandulaire avec
cellules ciliées)  métaplasie du revêtement de surface qui se
transforme en revêtement malpighien (pluristartifié, meilleure
résistance à l’agression chronique)  dysplasie de ce revêtement
malpighien qui devient anormal lorsque l’agression persiste 
carcinome épidermoïde.
 Les carcinomes épidermoïdes se développent sur lésions
précancéreuses = DYSPLASIE, secondaire à une agression
chronique de l’épithélium. Le type d’agression varie selon l’organe :
- peau : liée aux UV → la lésion précancéreuse s’appelle alors
dyskératose (ou kératose actinique)
- muqueuses génitales : liée aux virus HPV
- muqueuses ORL, bronchique : liée au tabac
Séquence : dysplasie bas grade → dysplasie haut grade → carcinome
in situ → carcinome infiltrant
Exemple : col utérin : infestation par virus HPV oncogène : condylome
simple → néoplasie intra-épithéliale de bas grade (= condylome avec
dysplasie de bas grade) → néoplasie intra-épithéliale de haut grade ≈
carcinome in situ → carcinome épidermoïde infiltrant.
 Il existe deux types de carcinomes malpighiens :
o Le carcinome épidermoïde : peau, muqueuses
o Le carcinome basocellulaire : spécifique au revêtement cutané
 Au stade initial, les carcinomes sont dits « in situ » c'est-à-dire que la
membrane basale est intacte, il n’y a donc pas d’infiltration du chorion
ni de risque de métastase.
Lorsque la tumeur est plus évoluée elle est dite « infiltrante »
- infiltration des tissus voisins avec rupture de la membrane
basale et stroma réaction (destruction de l’organe)
- emboles vasculaires et risque de métastase
3.2.
Carcinome épidermoïde infiltrant
3.2.1. Généralités
 sujet âgé
 peau, muqueuses
3.2.2. Examen macroscopique
 présentation assez monomorphe
 tumeur ulcéro-végétante, dure, infiltrée, mal limitée, saignant
facilement, + / - zones de nécrose.
 Dans les VAS et les bronches : souvent responsable d’une sténose.
3.2.3. Examen microscopique
 signes de malignité : communs à tous les carcinomes infiltrants
(mapighiens ou glandulaires)
- désorganisation architecturale (ne ressemble que partiellement au
tissu d’origine)
- rupture de la membrane basale avec infiltration du tissu conjonctif
sous-jacent (sauf carcinome in situ)
- stroma réaction (sauf carcinome in situ)
- cellules atypiques : inversion du rapport nucléo-cytoplasmique,
noyau volumineux, nucléolé, anisocaryose, mitoses
 signes en faveur d’une origine malpighienne :
- critères architecturaux :
 massifs, tarvées ou lobules
 développés aux dépens du revêtement de surface
- cytologie : cellules ressemblant aux couches intermédiaires des
l’épithélium malpighien
 cellules de grande taille
 cytoplasmes abondants bien limités en cadre,
 ponts d’union inter-cellulaires
 élaboration de kératine
 Différenciation : évaluée sur le degré de kératinisation de la tumeur :
- carcinome épidermoïde bien différencié : kératinisation
importante avec formation de globes cornés au sein des massifs
tumoraux.
- carcinome épidermoïde peu différencié : absence d’élaboration de
kératine.
3.2.4. Evolution :
 extension locale puis
 dissémination à distance : métastases ganglionnaires, puis viscérales.
3.3.
Carcinome basocellulaire infiltrant
3.3.1. Epidémiologie
 carcinome cutané le plus fréquent, survient chez les patients âgés
 siège : peau exposée (nez) → rôle des UVB
3.3.2. Examen macroscopique :
 Présence d’une perle épithéliomateuse caractéristique : nodule ou
élevure translucide rosée avec télangiectasies.
3.3.3. Examen microscopique :
 Travées ou lobules de cellules de type basal (petites, basophiles
ressemblant à la couche basale de l’épithélium, atypies peu marquées).
En périphérie des massifs, cellules plus hautes se disposant en
palissade. Pas ou peu de kératinisation.
 Massifs superficiels en connexion avec partie basale de l’épiderme
(partie supérieure de l’épiderme normale)
3.3.4. Evolution
 malignité locale (envahissement par contiguïté) : pas de métastase !
3.4.
Compte rendu
Le compte rendu d’un carcinome malpighien doit préciser pour
l’évaluation du pronostic et la prise en charge:
- son type histologique (carcinome épidermoïde, basocellulaire)
- son caractère in situ ou infiltrant
- si infiltrant : sa différenciation (selon le degré de kératinisation),
la présence d’embole vasculaire (facteur de risque de
dissémination),
- les marges d’exérèse,
- la classification TNM.