Algodystrophie - Association Thera Wanka

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16/06/2016
Algodystrophie Encyclopédie médicale Medix
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Introduction :
Dermatologie
L’algodystrophie est un syndrome régional douloureux vasomoteur et trophique
portant sur des structures souscutanées, articulaires, périarticulaires et osseuses,
le plus souvent d’un segment de membre en règle après un traumatisme. Le
traumatisme est modéré sur des zones riches en terminaisons nerveuses ou
important :
Épidémiologie
Endocrinologie
Gastrologie Entérologie
Génétique
Gériatrie
Gynécologie Obstétrique
Hématologie
Hépatologie
Hygiène
fractures incluant l’os cortical, d’emblée radiologiquement visibles, ou fractures
corticales et surtout trabéculaires occultes les premières semaines en radiologie
standard, principalement sur un membre inférieur après un traumatisme ou un
effort prolongé plus important que d’habitude.
Quand la fracture survient spontanément ou après un effort modéré, c’est la
fracture en ellemême qui représente le facteur traumatique local épiphysaire qui
va déclencher l’algodystrophie.
À la lésion initiale douloureuse succède une réponse anormale, au moins dans sa
prolongation, du système nerveux.
L’algodystrophie survient à tout âge, dans les deux sexes (avec une prédominance
féminine).
Les formes du sujet jeune (enfants, adolescents, adultes jeunes) sont de plus en
plus fréquentes ou diagnostiquées.
Aux membres supérieurs, les localisations à la main et au poignet, à l’épaule sont
fréquentes, l’association de ces deux localisations (assez rare) étant appelée
syndrome épaulemain.
L’algodystrophie du coude est plus exceptionnelle, mais possible. Aux membres
inférieurs, les atteintes du pied et de la cheville sont plus fréquentes que celles du
genou et de la hanche.
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Divers
La richesse différente en terminaisons nerveuses des différents segments de
membre imprime une expression variable à l’algodystrophie des membres selon
ses sites distaux (mainspoignets, piedschevilles), mésoméliques (genoux,
coudes) ou rhizoméliques (hanche, épaule).
Le stade I comporte une hyperperméabilité locorégionale dans la zone affectée
(phase dite aiguë ou chaude). Le second, qui peut inaugurer la maladie, est
sclérodystrophique (phase froide).
Durant cette phase, l’hyperperméabilité locorégionale initiale laisse place à
l’installation progressive d’une fibrose régionale pouvant porter sur l’ensemble des
tissus, peau, muscle, ligament, tendon, aponévrose, capsule articulaire, synoviale,
tissu osseux, voisinage de neurorécepteurs, autres structures nerveuses et
vaisseaux sanguins.
Son aboutissant est le stade III, atrophique, source de séquelles.
Il n’y a pas de réponse de phase aiguë dans l’algodystrophie.
Les patients n’ont pas de fièvre.
Mais les signes locaux, dans l’aire affectée au stade I, suggèrent une inflammation
vasculaire : gonflement, oedème marqué, augmentation de la température locale,
rougeur. Des explorations isotopiques au stade I révèlent une augmentation de la
perméabilité microvasculaire dans la zone algodystrophique, pour les protéines de
haut poids moléculaires (immunoglobulines G [IgG]) marquées à l’indium 111 ainsi
que pour les hématies. Le signe d’une hyperfixation plus étendue sur le segment
de membre en scintigraphie osseuse conventionnelle (extended pattern) est lié à
l’hyperhémie régionale.
Cette hyperperméabilité microvasculaire régionale, caractéristique du stade I,
explique l’oedème des parties molles, assez ferme car riche en protéines, et
l’oedème de structures plus profondes : osseuses (plasmostase osseuse),
articulaires (épanchement articulaire, oedème de la membrane synoviale) et des
structures périarticulaires.
L’IRM est le moyen moderne de démontrer la présence de cet oedème dans les
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tissus superficiels et profonds algodystrophiques.
Les signes autonomiques (modifications du flux sanguin, hyperhidrose, oedème)
traduisent ou évoquent un dérèglement localisé, intense et durable, du système
nerveux végétatif.
Tout se passe comme si des agressions, venues de la périphérie, déclenchaient
des impulsions efférentes anormales, au moins par leur intensité et leur durée,
responsables des perturbations vasomotrices par un arc réflexe avec, comme voie
afférente, les nerfs sensitifs ou des structures proches ; comme centre, les
formations végétatives de la moelle ; et comme voie efférente, les fibres
sympathiques postganglionnaires ou d’autres fibres proches.
Il n’y a pas une équivalence entre la douleur maintenue par le système
sympathique (un mécanisme de douleur) et l’algodystrophie (qui n’est pas définie
par un mécanisme de douleur).
Si la participation du système nerveux périphérique est certaine avec des
mécanismes plus complexes qu’il n’apparaissait, la participation du système
nerveux central est également indiscutable, ne seraitce que par les pathologies
touchant le système nerveux central et responsables d’algodystrophie.
La difficulté nosologique, bien mise en évidence par la terminologie historique
entre algodystrophie et, d’une part, l’ostéoporose régionale transitoire, migratrice,
d’autre part la rétraction capsulaire, nous a conduit à analyser les données de la
littérature en fonction de la terminologie utilisée par les auteurs et à intégrer la
discussion de l’ostéoporose régionale migratrice et de la rétraction capsulaire au
diagnostic différentiel.
Dans l’état actuel de nos connaissances, ce point de vue est arbitraire.
Certains considèrent l’ostéoporose régionale transitoire, migratrice et la rétraction
capsulaire comme deux formes cliniques particulières de l’algodystrophie.
Algodystrophie posttraumatique d’un segment de membre :
A Traumatisme responsable sur l’appareil locomoteur :
Une fracture corticale et trabéculaire d’un membre se complique régionalement
sur ce membre d’une algodystrophie avec une grande incidence.
La fracture distale de l’avantbras se complique volontiers d’une algodystrophie de
la main et du poignet homolatéral.
Ainsi 77 patients sur 274 (28,1 %) ont des signes d’algodystrophie 2 semaines
après avoir enlevé leur contention, et même 24 patients sur 60 soit 40 %, ont des
signes d’algodystrophie 9 semaines après la fracture.
Sur 60 patients vus consécutivement pour une fracture de la diaphyse tibiale, 18
soit 30 % développent une algodystrophie.
Des fractures occultes, corticales ou trabéculaires, quelles que soient leurs
origines, leurs modes de survenue, quelles que soient leurs localisations aux
membres, surtout inférieurs, peuvent se compliquer d’algodystrophie, en
particulier si leur diagnostic n’a pas été porté précocement (patient non mis au
repos).
Une immobilisation prolongée, une kinésithérapie inadaptée, des luxations, des
entorses sur un membre, un acte chirurgical (orthopédique, thoracique,
vasculaire) sont source d’algodystrophie, de même qu’une contusion paraissant
modérée sur un site riche en terminaisons nerveuses (main, poignet, dessus du
pied, cheville, genou).
Il n’y a pas de parallélisme entre la sévérité du traumatisme et la survenue d’une
algodystrophie.
Des patients ayant un traumatisme d’intensité égale dans deux localisations
symétriques peuvent développer une algodystrophie d’un seul côté. Une
hypothermie régionale paraît un mécanisme réactionnel assez fréquent après un
traumatisme.
Ainsi, chez 207 recrues militaires sur 1 000 étudiées pendant un entraînement
assez intensif, elle survient, dans 8,6 % des cas, 24 à 48 heures après la lésion
orthopédique (entorse, douleur de la cheville, fractures de fatigue) et elle est
notée dix fois chez 32 recrues avec fractures de fatigue non compliquées d’une
algodystrophie.
Il y a vraisemblablement tout un continuum entre la réponse physiologique à un
traumatisme et la constitution d’une algodystrophie.
B Tableau clinique d’installation progressive ou rapide :
Évoquent une algodystrophie posttraumatique sur le segment de membre lésé et
à son voisinage :
– un oedème assez ferme (brawny edema), persistant audelà du délai de
guérison du traumatisme initial (souvent moins de 6 semaines, rarement plus de
12 semaines), rendant une contention douloureuse ;
– une douleur après un intervalle libre de quelques jours ou semaines,
anormalement intense par rapport au degré du traumatisme initial, à la reprise de
la fonction articulaire ou au repos (même la nuit), avec une impotence
fonctionnelle parfois majeure ;
– la survenue de troubles vasomoteurs, d’une hyperhidrose, d’un enraidissement
articulaire passif, actif.
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La douleur algodystrophique est ressentie dans la région affectée sous forme d’un
élancement, de fourmillements, de picotements (paresthésies), d’une brûlure ou
bien quelque chose d’aigu, ou souvent sans autre précision que : « C’est une
douleur. »
Elle est présente au repos, volontiers aussi la nuit, à la pression légère ou au
simple toucher (hyperesthésie), dès l’essai de mise en fonction du membre affecté
(boiterie, marche avec une ou deux cannes pour le membre inférieur).
Parfois toute stimulation non douloureuse est ressentie comme une douleur
(allodynie).
Une stimulation douloureuse peut entraîner une douleur hors de proportion avec le
stimulus douloureux (hyperalgésie).
L’application de chaud (parfois de froid) majore la douleur (thermodynie) ou au
contraire la soulage.
Les moindres excitations sensitives ou affectives (émotions, stress) peuvent
entraîner une douleur anormale par son intensité et son caractère angoissant ou
encore, chez certains patients, le seuil douloureux dépassé, la douleur progresse
en intensité plus vite et pour un degré plus élevé qu’attendu, de façon explosive,
en étant encore perçue après arrêt du stimulus déclenchant (hyperpathie).
La douleur globale est quantifiée sur une échelle visuelle analogique servant de
référence.
Les troubles vasomoteurs dans le territoire douloureux sont nets à la main, au
pied, à la cheville ou au genou (dans les régions articulaires superficielles) : peau
rouge ou cyanotique, hyperthermie locale ou alternances rapides
hyper/hypothermies locales, oedème assez ferme des tissus mous
périarticulaires, majoration à l’essai modéré d’activité du membre affecté ou en
charge des signes vasomoteurs, épanchement articulaire paucicellulaire (moins de
1 000 à 2 000 cellules/mm3), aseptique, sans cristaux (rarement ponctionné en
pratique dans l’algodystrophie). Progressivement s’installe le stade II
algodystrophique, avec disparition de l’oedème et apparition de troubles de la
trophicité tissulaire : peau froide, sèche, cyanotique en particulier en position
déclive, ou pâle, atrophique, hypersudation, troubles des phanères, rétractions
capsulaire, tendineuse, ligamentaire, réalisant à la main une peau d’allure
sclérodermiforme, au pied un varus équin, au genou un flessum.
La douleur, dans les meilleurs cas, s’atténue, mais elle peut rester encore vive, en
particulier à la fonction articulaire.
Ce stade II est la modalité d’entrée dans la maladie dans un grand pourcentage de
cas.
Dans la série de 829 patients de Veldman et al, 156 sont examinés dès les 2
premiers mois, 22 %d’entre eux ont une forme d’emblée froide. Une forme froide
primaire est plus fréquente au membre inférieur que supérieur (154/275 : 56 %,
versus 108/403 : 26,8 %).
Sur 199 observations d’algodystrophie du pied, le stade II est présent d’emblée
chez 25 % des patients, 10 %des patients ont des rétractions (tendon d’Achille,
aponévrose plantaire, etc).
On note si le patient se considérait avant l’installation de l’algodystrophie plutôt
émotif, anxieux, dépressif ou hyperactif.
L’algodystrophie n’entraîne ni altération de l’état général, ni fièvre, ni
adénopathies.
La vitesse de sédimentation globulaire et la concentration de la protéine C
réactive restent normales ou subnormales (sauf pathologie intriquée).
C Imagerie :
1 Scintigraphie osseuse aux trois temps :
Le méthylènebisphosphonate marqué au technétium 99m (99mTcMBP),
radiotraceur le plus utilisé, a une fixation osseuse importante sur les noyaux de
phosphate de calcium amorphe, une élimination du produit non fixé rapide et une
demivie de 6 heures.
La courbe obtenue à la première minute suivant son injection intraveineuse reflète
le réseau vasculaire par rapport au côté opposé : le premier segment a une pente
ascendante élevée qui dure 13 à 17 secondes chez le sujet normal ; il traduit le
passage du traceur dans les artères et les capillaires (flux sanguin).
Ce temps angiographique précoce est suivi d’une cassure correspondant à une
courte phase veineuse.
Le second segment a une pente ascendante moins élevée ; les 45 premières
secondes apprécient le pool vasculaire en donnant une indication sur le volume et
le lit vasculaire, et probablement sur la diffusion débutante du traceur dans les
espaces extravasculaires.
La fixation attendue au temps précoce est accrue chez les patients en phase
d’hyperperméabilité locorégionale.
En phase scléroatrophique, la scintigraphie peut montrer une normo ou une
hypofixation.
L’image statique vers la 5e10e minute représente le temps tissulaire appelé « os
précoce ».
La fixation du traceur y est généralement accrue dans l’algodystrophie en phase
chaude.
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L’hyperfixation tardive, entre la 3e et la 5e heure après l’injection, est le reflet de
l’activité ostéoblastique osseuse, mais aussi du lit vasculaire et de ses
débordements.
L’accroissement de la fixation osseuse est un paramètre scintigraphique précoce
(troubles fonctionnels), sensible, habituel, durable, mais non spécifique.
Des localisations régionales ou locales infracliniques, en particulier sur le même
membre, sont parfois découvertes. La réalisation d’une scintigraphie osseuse n’est
pas systématique devant toute suspicion d’algodystrophie.
Elle est d’autant plus utile au stade initial, s’il existe un doute pour le diagnostic, à
cause d’un site anatomique inhabituel, lors de discordance entre l’intensité des
douleurs et la pauvreté des signes cliniques, après chirurgie, en cas de problèmes
médicolégaux et en cours d’évolution si l’on craint une extension à un autre site
localement, régionalement ou à distance, si l’on suspecte une fracture secondaire
trabéculaire favorisée par l’ostéoporose locorégionale algodystrophique et en cas
de problèmes médicolégaux.
2 Radiographies comparatives :
Elles montrent une hypertransparence osseuse locale puis régionale, après un
délai d’au moins 3 à 4 semaines, hétéro ou homogène.
Quand la déminéralisation est homogène, la comparaison avec le côté sain fait
comprendre l’importance de l’effacement des travées de l’os trabéculaire,
réalisant l’atrophie osseuse de Sudeck.
La déminéralisation hétérogène se traduit par une hypertransparence trabéculaire
mouchetée micro ou macropolygéodique.
La déminéralisation prédominant dans la zone épiphysaire souschondrale
fréquente, nette, souligne la corticale quand celleci est respectée ou fine. Cette
déminéralisation peut s’étendre progressivement dans la profondeur de l’épiphyse
ou à la lame osseuse souschondrale, rendant alors le contour épiphysaire
transitoirement pratiquement invisible.
L’os cortical est possiblement le siège d’une résorption souspériostée, ou
intracorticale superficielle ou endostéale.
Les métaphyses dans la région algodystrophique, chez des enfants, des
adolescents ou des adultes jeunes, sont volontiers le siège de bandes claires
(extrémité inférieure du tibia ou du péroné, extrémité distale ou proximale des
métatarsiens ou carpiens, extrémité inférieure du radius, métaphyse tibiale
supérieure ou fémorale inférieure, selon l’aire affectée), six à sept fois plus
souvent que chez les adultes.
Ces zones osseuses hypervascularisées déminéralisées se rencontrent dans
d’autres pathologies (exemple la leucémie aiguë).
L’interligne articulaire est, en règle générale, conservé.
La présence d’une bande inhomogène de condensation épiphysaire ou
métaphysaire évoque une fracture trabéculaire, cause ou complication de
l’algodystrophie selon la chronologie.
L’absence de déminéralisation radiologique n’est pas un argument contre une
algodystrophie.
Elle est constatée, par exemple, dans 28 % des atteintes algodystrophiques du
pied.
L’ostéoporose locorégionale est d’autant plus marquée que la maladie a continué à
évoluer.
Des patients ont une déminéralisation homogène localisée puis régionale.
Les sésamoïdes peuvent être englobés dans le processus de déminéralisation,
ainsi au genou la fabella, ou au pied le sésamoïde de l’hallux (aspects de
déminéralisation homogène, ou polymicrogéodique ou en « cible »).
Le scanner, sur les coupes osseuses et parties molles, visualise remarquablement
la déminéralisation locorégionale, son type homogène ou pommelé et
l’épaississement de structures paraarticulaires (capsules, tendons, ligaments,
parties molles) en regard des atteintes osseuses.
3 Imagerie par résonance magnétique (hanche, genou, cheville, pied) :
Elle objective, sur une même aire, l’oedème transitoire des tissus superficiels,
périarticulaires, synoviaux, l’épanchement synovial transitoire (hypersignal en
images pondérées T2), la plasmostase intramédullaire inconstante, transitoire,
aspécifique dans l’aire osseuse affectée, incluant toujours une zone souschondrale
épiphysaire et, dans sa globalité, sans limites précises (hyposignal en images
pondérées T1, hypersignal d’intensité variable T2, rehaussement par le
gadolinium), ultérieurement déminéralisée et correspondant à la zone ou à une
partie de la zone d’hyperfixation scintigraphique.
Elle permet, assez souvent pour le membre inférieur, de mettre en évidence des
fractures trabéculaires (six fois chez 14 patients ayant une atteinte du pied)
correspondant à une zone de renforcement de l’hyperfixation scintigraphique.
L’image de perte du signal souschondral, arciforme, immédiatement sous
chondrale, peut correspondre à une zone d’oedème intense, à une fracture sous
chondrale ou à la zone d’intense déminéralisation souschondrale retrouvée sur les
clichés radiologiques (quand elle est fine, allongée, régulière, parallèle à la lame
osseuse souschondrale et disparaissant après injection de gadolinium).
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La séquence IRM, avec annulation du signal graisseux et avec ou sans injection de
gadolinium, a un intérêt considérable dans l’algodystrophie.
Elle est toujours positive dans le travail de Lechevalier et al portant sur des
algodystrophies au stade I (algodystrophies aiguës ou chaudes), alors que les
séquences pondérées T1 et T2 peuvent être prises en défaut.
L’oedème médullaire, dans cette séquence, peut paraître bigarré. En revanche, au
stade d’algodystrophie froide d’emblée (ou secondairement), il n’y a pas (ou plus)
d’oedème intramédullaire : l’IRM est normale.
Les prises en compte du stade des patients au moment de l’IRM et de la technique
d’acquisition des images expliquent les résultats en apparence décevants d’une
étude IRM de l’algodystrophie des extrémités chez 25 patients, 17 ayant un
diagnostic certain d’algodystrophie à la révision du diagnostic (huit localisations à
la main, huit au pied, une au genou, seulement quatre stades I) : 16 faux
négatifs, six vrais négatifs, un vrai positif, deux faux positifs : sensibilité 6 %,
spécificité 75 %.
La présence d’un oedème algodystrophique des tissus mous périarticulaires
n’implique pas la constance d’un oedème médullaire intraosseux.
Dans des formes chroniques séquellaires avec déminéralisation intense, l’IRM met
parfois en évidence de petites plages épiphysaires en discret hypersignal T1 et T2,
traduisant l’atténuation du signal normalement généré par la présence du réseau
trabéculaire.
4 Densitométrie :
Elle quantifie la perte minérale osseuse dans l’aire osseuse algodystrophique ;
plus marquée sur l’os trabéculaire que cortical, elle est équivalente chez certains
patients, en quelques semaines ou mois, à celle apparaissant, en 10 ans
d’évolution, d’une ostéoporose postménopausique.
Les données de la littérature sont toutefois hétérogènes sur son intérêt pour le
diagnostic, certains étant contre et d’autres pour.
La densité minérale osseuse (DMO, g/cm2) et le contenu minéral osseux (CMO, g)
dans le membre algodystrophique par absorptiométrie biphotonique aux rayons X
sont significativement plus bas sur l’aire affectée chez 12 patients ayant une
algodystrophie posttraumatique évoluant depuis moins de 60 jours (diminution
respectivement de 28,4 et 45,1 %), par comparaison aux valeurs du membre
controlatéral et 18 sujets témoins. Une perte de masse osseuse d’au moins 10 %
est démontrée par absorptiométrie biphotonique au médiopied.
Chez 44 patients algodystrophiques issus d’une série de 250 patients suivis pour
une fracture de PouteauColles, la DMO et le CMO évalués par absorptiométrie aux
quatrième et cinquième métacarpiens objectivent, par rapport aux valeurs de 33
sujets n’ayant pas développé d’algodystrophie, une perte osseuse, 7 semaines
après la fracture, plus grande dans l’algodystrophie que chez les témoins en os
cortical et trabéculaire.
La diminution de la DMO corticale est de plus de 10 %et de l’os trabéculaire de
plus de 25 %.
D’autres études montrent aussi cette perte osseuse après fractures de Pouteau
Colles par absorptiométrie monophotonique : 18 % à 1 an au radius distal, 18 % à
1 an à la partie moyenne du radius et du cubitus, 36 % à 2,5 ans au radius distal.
La perte osseuse chez les sujets algodystrophiques persiste à 6 mois et, chez les
neuf patients étudiés, à 1 an tandis qu’elle n’est plus présente chez les témoins en
19 et 31 semaines, respectivement aux sites cortical et trabéculaire.
Chez 39 malades (28 hommes, 11 femmes, âge moyen 37 ans) souffrant d’une
algodystrophie depuis 8 mois en moyenne, le contenu minéral osseux du membre
algodystrophique, par rapport au membre controlatéral, diminue de 8,8 %, la
densité minérale osseuse de 9,6 %, la masse musculaire de 6,2 % avec une
augmentation de la masse grasse de 6 %.
L’intérêt d’une évaluation par ultrasons de l’os périphérique algodystrophique est
en cours d’étude.
5 Documents anatomopathologiques :
Les données histologiques sont rares dans l’algodystrophie.
Des biopsies ont été pratiquées à une époque où le diagnostic posait plus de
problèmes, pour exclure une pathologie infectieuse ou tumorale.
Il n’est pas éthique, désormais, de réaliser une biopsie si le diagnostic
d’algodystrophie est posé.
Des prélèvements sont toutefois possibles lors d’une intervention orthopédique
(par exemple forage biopsique, correction d’un cal vicieux) ou au cours d’une
autopsie.
La synoviale algodystrophique prélevée sur des métacarpophalangiennes,
interphalangiennes proximales, poignets, hanches ou genoux a une prolifération
de vaisseaux de petits calibres (capillaires, artérioles, parfois aspect
pseudoangiomateux), un oedème, une prolifération cellulaire modérée de
synoviocytes, un discret infiltrat périvasculaire de lymphocytes, une fibrose dans
sa profondeur.
Cette prolifération de vaisseaux capillaires dans un tissu conjonctif oedématié est
retrouvée dans une biopsie du pli de l’ongle chez un adolescent de 17 ans victime
d’un traumatisme fermé sur les troisième et quatrième doigts de la main, siège de
manifestations inflammatoires transitoires, suivies par l’apparition d’une cyanose,
d’une hyperhidrose et d’une ostéoporose mouchetée régionale.
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Le cartilage articulaire, en règle générale préservé (la conservation de la hauteur
de l’interligne articulaire est un signe important dans l’algodystrophie), est
quelquefois fibreux, érodé ; à la jonction ostéochondrale existent parfois des
zones de résorption souschondrale où des bourgeons médullaires pénètrent dans
la couche profonde du cartilage.
Une ankylose fibreuse fait exceptionnellement place à une ankylose osseuse
(médiotarse).
Le muscle est souvent atrophique cliniquement, dans le segment de membre
algodystrophique affecté ; en microscopie électronique, on observe une réduction
de l’activité des enzymes mitochondriales, une vésiculation des mitochondries,
une désintégration de myofibrilles, des dépôts anormaux de lipofuchsine, un
gonflement des cellules endothéliales, un épaississement de la membrane basale
avec, en spectroscopie à résonance magnétique nucléaire (RMN) au 32P, un défaut
du métabolisme des phosphates en haute énergie.
L’os algodystrophique médullaire comporte trois anomalies possibles.
La première est la « plasmostase rosée » de Rutishauser, précoce, transitoire,
correspondant à une accumulation d’hématies et à une exsudation plasmatique ; la
seconde, des changements vasculaires sous forme de dilatation veineuse et
capillaire, d’un épaississement de l’intima et de la média de certains vaisseaux ;
et la troisième, une colonisation fibroblastique, plus tardive.
La corticale algodystrophique dans 14 formes anciennes aux genoux est « mitée »,
« trouée », rendue mince (11/14), irrégulière (13/14) par des lacunes de
résorption périostées, endostéales ou intracorticales, avec un contenu fibreux ou
fibrovasculaire, et quelques ostéoclastes dans trois cas.
L’os trabéculaire plus largement étudié est le siège possible d’une dégénérescence
focale d’ostéocytes, de perte de trabécules laissant des zones algodystrophiques
de travées grêles, fines, espacées, pauvrement anastomosées, offrant de grandes
lacunes.
Une augmentation de l’activité ostéoblastique est un trait dominant.
Les ostéoclastes sont présents ici et là, à des intervalles irréguliers, parfois face à
un os lamellaire « mort » ou un os irrégulier nouvellement formé ; ils paraissent
peu nombreux, mais sur des biopsies surtout de hanche ou de genou, et l’idéal
serait de pouvoir les quantifier dans des sites algodystrophiques distaux.
La microscopie électronique objective certaines travées normalement calcifiées,
côtoyant d’autres, déminéralisées : dans des zones d’os lamellaire, les cristaux
d’hydroxyapatite forment des amas de taille variable, irrégulièrement dispersés
sur les fibrilles de collagène et, par endroits, la minéralisation a totalement
disparu laissant la matrice collagène lamellaire sans cristaux d’hydroxyapatite.
Au stade où le patient est en voie de guérison ou guéri, des travées régénérées et
développées, selon les lignes de force du membre, sont microscopiquement
épaissies, irrégulières (« os tissé »).
Elles expliquent jointes à la disparition de travées non portantes d’os spongieux
cette trame osseuse lâche, grossière, mais structurée selon les lignes de force (ce
qui est différent de la maladie de Paget) qui, des années plus tard, traduit encore
radiologiquement l’épisode d’algodystrophie.
Les anomalies décrites ici ne préjugent pas définitivement du mécanisme de perte
osseuse algodystrophique.
Des questions restent posées : le mécanisme de déminéralisation estil le même
dans les formes avec déminéralisation homogène et dans celles où la
déminéralisation focalisée est plus dispersée ?
Quelle est la validité de la loi de Leriche et Policard « l’hyperhémie entraîne une
ostéoporose » ?
La déminéralisation retardée de quelques mois estelle liée à la nonutilisation ?
Quel est le pourcentage de patients algodystrophiques sans déminéralisation ?
Les interactions cellulaires interviennent aussi si le patient a une fragilité osseuse
préexistante. Une meilleure reconnaissance du réseau vasculaire intraosseux
serait particulièrement intéressante, de même que ses liens avec les sites
déminéralisés.
D Tests dysautonomiques, vasculaires, neurologiques :
La thermographie permet de cartographier objectivement les anomalies
thermiques régionales, mais n’est pas spécifique.
La mise en évidence, par la prise de température cutanée, d’une différence d’au
moins 1 degré entre le site algodystrophique et le côté sain est fondamentale.
Le test de la sueur offre une quantification de l’hypersudation.
La production de sueur spontanée (resting sweat output) est déterminée de la
façon suivante. Une capsule est maintenue sur la peau avec un flux d’azote
entrant et sortant à 100 mL/min.
Les flux, entrant et sortant à travers un système d’évaporation de l’eau,
permettent la comparaison des conductances de la chaleur.
La différence entre les deux valeurs à 50 °C génère un voltage qui est
linéairement fonction du contenu en eau de l’air.
Les mesures se font en continu sur 5 minutes.
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La production de sueur provoquée par un réflexe d’axone (sweating elicited by
axon reflex) est également étudiée.
La stimulation d’une glande sudoripare par un agent cholinergique (l’acétylcholine)
entraîne l’activation d’une glande sudoripare distante par un réflexe d’axone.
Un courant de 2 mA est utilisé pour la pénétration de l’acétylcholine à travers la
peau.
Une augmentation de la production de sueur spontanée prédit le diagnostic
d’algodystrophie avec une spécificité de 94 %dans un groupe de 396 patients
algodystrophiques.
Cette spécificité est toutefois discutée. Les flux microcirculatoires cutanés par
laserdoppler sont variables selon les stades de l’algodystrophie.
Chez 42 patients avec algodystrophie de la main, le flux sanguin dermique mesuré
par laserdoppler en site distal par rapport au traumatisme est augmenté chez les
patients ayant une sensation de chaleur dans la zone algodystrophique (état I), et
diminué chez ceux ayant, d’un moment à l’autre, des sensations de froid ou chaud
(état II) ou en phase froide (état III).
Quand la main est abaissée, patient au repos, en décubitus dorsal, 40 cm en
dessous du manubrium sternal, la réduction attendue du flux sanguin, par un
réflexe sympathique périphérique d’axone induisant une constriction artériolaire
locale, est plus faible dans les trois états par rapport à celle obtenue chez les
sujets contrôlés ; le flux sanguin est même augmenté à l’état I.
Ces éléments sont interprétés en faveur d’une « dénervation ou hypoactivité
sympathique » dans l’aire distale par rapport à la zone traumatisée.
En revanche, la même équipe objective une activation sympathique aux trois états
sur le membre en amont de la zone traumatisée et peutêtre sur le membre
controlatéral.
La réponse réflexe sympathique s’exprimerait ainsi, selon ces auteurs, sur le
membre algodystrophique, mais en amont du lieu du traumatisme initial.
Le flux sanguin dermique ne doit pas être considéré obligatoirement comme le
reflet de celui, par exemple, du tissu osseux.
Au stade I algodystrophique, il semble se produire, en intraosseux, un
recrutement d’une partie des capillaires intercytaires en réserve (ils sont aplatis
et non fonctionnels dans un os « normal » par activité du système sympathique,
par l’intermédiaire de récepteurs alphaadrénergiques).
La perturbation du réflexe veinoartériolaire aux membres supérieurs et inférieurs
nécessite des évaluations.
Explorations neurologiques :
Beaucoup d’explorations neurologiques portant sur l’atteinte des nerfs de faible
calibre et des terminaisons nerveuses impliqués dans l’algodystrophie sont du
domaine de la recherche : évaluation de l’augmentation des conductions
nerveuses orthodromiques des fibres A et C, évaluation des salves constantes
d’activité, en réponse au toucher ou à la pression légère sur les nouvelles zones
terminales nerveuses, degré de sensibilité aux substances libérées par les nerfs
de la zone affectée, sensibilité à la pression et aux amines, en particulier
sympathiques, des zones de régénérescence nerveuse.
Des progrès voient le jour.
Le peptide vasomoteur intestinal a été identifié sur les fibres nerveuses
sympathiques innervant le périoste et l’os.
Il a la capacité de stimuler la résorption osseuse.
Les taux plasmatiques de norépinéphrine (noradrénaline) dans le sang veineux du
membre algodystrophique, en aval du traumatisme, sont plus bas que ceux des
sujets sans algodystrophie avec, élément assez intéressant, une élévation au
membre controlatéral. Le métabolite 34dihydroxyphényléthylèneglycol de la
norépinéphrine est également plus bas côté algodystrophique distal.
La diminution du taux de norépinéphrine est d’autant plus forte que l’allodynie et
l’hypersudation sont marquées.
L’allodynie est plus importante si le taux de norépinéphrine augmente dans la
peau.
La dose effective de norépinéphrine, pour provoquer une vasoconstriction
veineuse de 50 %, est plus faible pour l’algodystrophie, côté algodystrophique et
côté opposé par rapport à des sujets normaux.
E Anomalies au membre controlatéral :
Kozin et al ont insisté sur la fréquence d’anomalies radiologiques,
scintigraphiques, sur le côté controlatéral chez des patients algodystrophiques.
Ils attribuent les anomalies scintigraphiques retrouvées dans 22 % des cas avec le
99mTcMBP à une augmentation du pool vasculaire sur le membre controlatéral.
Des études plus récentes sur la microcirculation dermique montrent la possibilité
d’une augmentation du flux sanguin cutané à l’extrémité du membre controlatéral
non affecté et indiquent qu’un composant médullaire intervient dans les anomalies
microcirculatoires initiales de l’algodystrophie, probablement par un mécanisme
neurologique vasodilatateur antidromique à partir d’une excitation post
traumatique provenant du côté affecté cliniquement.
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Chez 14 patients, nous avons retrouvé des troubles de la microcirculation
dermique de façon constante, dans des cas d’algodystrophie sur des segments de
membres distaux, du côté pathologique, mais aussi sur le membre controlatéral
avec soit un hypodébit, soit, plus rarement, un hyperdébit.
Les tests de provocation thermique montrent aussi des anomalies au membre
controlatéral.
Au froid, la main non affectée, plongée 1 minute dans de l’eau à 15 °C, a un début
de réchauffement anormalement long chez le sujet algodystrophique.
Rosen et al, chez des patients ayant une algodystrophie ancienne (durée moyenne
37 mois d’évolution), constatent, lors du test au froid sur le membre controlatéral
: une diminution moyenne du flux sanguin dermique de 37,5 % chez des témoins
(2260 %) contre seulement 0 à 13%chez les patients algodystrophiques, patient
au repos, en décubitus dorsal, main à hauteur du manubrium sternal ; une
moindre diminution de la perfusion dermique, main en dessous du niveau du coeur
: 7 % chez les sujets algodystrophiques versus 42 % chez les contrôles.
D’autres constatent aussi des anomalies du flux circulatoire dermique dans le
membre non affecté, proches de celles du membre algodystrophique par rapport à
des sujets témoins.
Des anomalies du flux dermique lors du test à la chaleur (stimulation thermique
locale à 4344 °C simultanément sur le membre algodystrophique et celui sain
pendant 20 minutes) sont retrouvées aussi au membre controlatéral.
S’agitil d’un phénomène acquis lors de l’installation de l’algodystrophie ou d’un
signe de la « labilité neurovégétative» avancée dans l’algodystrophie ?
Les anomalies au membre controlatéral restent le plus souvent infracliniques, sauf
dans certaines observations.
Formes cliniques :
A Formes étiologiques :
L’algodystrophie chez la femme enceinte ou en postpartum touche
préférentiellement, mais non exclusivement, la hanche et a des liens avec
l’ostéoporose de la grossesse.
Des fractures d’apparition spontanée aux membres inférieurs apparaissant au
cours de maladies avec fragilité osseuse (maladie de Lobstein, ostéomalacies
diverses, diabète phosphoré, hyperparathyroïdie, anorexie mentale) ont leur
symptomatologie propre et se compliquent parfois d’une algodystrophie.
Les syndromes de Fanconi de l’adulte d’âge moyen (50 ans), d’origine acquise
(toxique, médicamenteuse, dysglobulinémie, affection maligne, amylose,
syndrome sec ou diverses affections rénales), se compliquent indirectement
d’algodystrophies par l’intermédiaire de fractures trabéculaires des membres
inférieurs.
Le diabète phosphoré suspecté devant l’hypophosphorémie (< 0,9 mmol/L) est
confirmé par un taux de réabsorption du phosphore inférieur à 80 %et un taux de
réabsorption maximal du phosphore (TmPO4/GFR) inférieur à 0,8.
Laroche et al retrouvent, chez 37 malades algodystrophiques, quatre cas de
diabète phosphoré chez les algodystrophiques versus un seul dans le groupe
contrôle.
Une algodystrophie après chirurgie de revascularisation peut être liée à une
abolition transitoire du réflexe veinoartériolaire.
Une algodystrophie après une intervention chirurgicale fait discuter le rôle de la
pathologie initiale justifiant la chirurgie et le traumatisme chirurgical.
Au cours de pathologies articulaires inflammatoires ou infectieuses, le diagnostic
d’algodystrophie est rare, possible, mais particulièrement difficile.
Le diabète paraît plus fréquent dans une grande population algodystrophique par
rapport à une population témoin, mais l’algodystrophie doit être dissociée de la
cheiroarthropathie diabétique.
Les troubles lipidiques ne paraissent pas retrouvés dans l’algodystrophie.
Le nombre de syndromes épaulemain, surtout gauche, survenant 2 à 8 semaines
après un infarctus myocardique, a chuté par rapport à l’incidence de 10 à 20
%selon Froment en 1956, sous l’effet des traitements efficaces vasculaires et/ou
du meilleur contrôle de la douleur.
Douze à 21 % des patients hémiplégiques développent une algodystrophie de
l’épaule, de la main, parfois du coude, 2 à 4 mois après l’installation de
l’hémiplégie, différente de la contracture musculaire permanente neurologique.
Deux à 5 % des patients avec une lésion sur un nerf périphérique développent une
algodystrophie.
Le phénobarbital (rhumatisme gardénalique des membres) peut occasionner des
troubles algodystrophiques volontiers bilatéraux, pas toujours symétriques,
davantage aux membres supérieurs.
La prescription de ciclosporine chez des greffés rénaux ou cardiaques peut
entraîner, quelques mois après la greffe, un syndrome douloureux osseux,
articulaire, musculaire aux deux membres inférieurs de façon symétrique, avec
des troubles vasomoteurs dans les zones affectées, une ostéoporose localisée,
une hyperfixation scintigraphique se prolongeant après disparition des douleurs.
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La nature de ce syndrome de description française (Lucas et al, Bouteiller et al)
est discutée.
L’impact iatrogène intraosseux de la ciclosporine se produit dans les conditions
bien particulières des modifications brutales de l’état ostéodystrophique précédant
la greffe (il n’y a pas de cas décrits après prescription de ciclosporine dans la
polyarthrite rhumatoïde). Les anomalies épiphysaires IRM initiales transitoires
évoquent des fractures trabéculaires.
La guérison survient en quelques mois, parfois presque une année.
Plusieurs facteurs peuvent être intriqués.
Bien que certains patients paraissent indiscutablement avoir une personnalité
fragile, une labilité neurovégétative, les études portant sur l’algodystrophie
postfracturaire ne retrouvent pas, en règle générale, de détresse psychologique
avant la survenue de l’algodystrophie posttraumatique.
L’absence de cause retrouvée dans certaines séries (jusque dans 30 % des cas)
pose la question même de la définition de l’algodystrophie, qui inclut ou non la
nécessité d’un facteur déclenchant.
Chez 829 patients (487 atteintes des membres supérieurs, 342 des membres
inférieurs), une cause traumatique est retrouvée chez 545 patients (65 %), une
intervention chirurgicale chez 155 (19 %) ; les autres causes sont un processus
inflammatoire (2 %), un accident vasculaire cérébral, des injections
intraveineuses... (4 %).
Dans cette série, apparemment aucun facteur n’est présent chez 9,6 % des cas,
alors qu’un facteur initiant faisait partie des critères d’inclusion.
B Formes symptomatiques particulières :
1 Algodystrophie froide d’emblée :
C’est la forme la plus fréquente chez l’enfant, l’adolescent.
Elle est possible aussi chez l’adulte, surtout jeune.
Une prédominance féminine est indiscutable.
Sa présentation clinique prend une allure d’ischémie d’un membre, surtout au
membre inférieur.
Il n’y a pas, dans cette forme, d’hyperperméabilité localisée.
Dans le segment de membre atteint, siège d’une douleur intense, existent une
hypothermie, une érythrocyanose, une hyperhidrose.
Les patients sont parfois adressés pour la suspicion d’une vascularite ou d’une
ischémie artérielle aiguë.
La scintigraphie osseuse objective une hypofixation aux temps précoces et tardifs
(à différencier de la nonutilisation du membre).
Les images IRM restent normales : il n’y a pas d’oedème intramédullaire ou des
parties molles.
La déminéralisation radiologique est retardée, parfois de plusieurs mois (rôle de
la nonutilisation), ou absente jusque dans plus de 60 %des cas dans la série
majeure d’atteinte algodystrophique du pied.
L’artériographie exceptionnellement pratiquée montre, dans un cas, un aspect
grêle distal de l’arbre vasculaire du membre inférieur.
Tout se passe comme s’il y avait une hypoperfusion régionale globale dans les
tissus profonds.
Cette forme clinique est si différente de l’algodystrophie précédente à forme
chaude que certains l’isolent du concept d’algodystrophie et utilisent, par exemple,
le terme de pseudodystrophie.
2 Autres formes symptomatiques :
Doury a décrit la claudication douloureuse intermittente algodystrophique,
retrouvée chez 4 % des patients pour l’atteinte du pied.
La douleur est un signe obligatoire pour certains dans l’algodystrophie, d’autres
admettent l’absence de douleur jusque dans 5 % des cas d’algodystrophie.
Dans des observations, il y a manifestement une prédominance des signes liés à
l’hyperperméabilité locale, alors que dans d’autres la douleur est plus à
composante neurologique comme l’analyse une équipe japonaise. Quelquefois, une
absence de sensibilité au toucher contraste avec la présence d’une douleur sévère
dans la même zone algodystrophique (« anaesthesia dolorosa »).
Certains patients se plaignent de contracture musculaire, après essai d’efforts, de
tremblements de l’extrémité affectée, de petits mouvements cloniques rythmiques
des doigts, de signes d’incoordination musculaire.
Un tremblement, une incoordination musculaire, des spasmes musculaires sévères
ont été retrouvés respectivement dans 49, 54 et 25 %des 829 patients deVeldman
et al.
Des rétractions plantaires ou palmaires peuvent survenir de façon rapide
(symptômes proches respectivement de la maladie de Ledderhose et de la
maladie de Dupuytren).
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La peau est, dans quelques cas, le siège d’ulcérations ou d’une éruption bulleuse.
3 Formes selon la localisation :
* Formes focales des membres :
Lequesne et al ont décrit des patients ayant une algodystrophie touchant un ou
deux rayons de la main ou du pied (forme radiale d’algodystrophie) et d’autres
patients ayant une atteinte osseuse douloureuse portant sur une partie d’un
condyle ou de la tête fémorale (forme zonale d’algodystrophie).
Chez ces patients, une déminéralisation devient nette au deuxième mois
seulement, s’étend d’emblée sur une assez longue plage osseuse souschondrale
avec, à la scintigraphie osseuse, une hyperfixation massive localisée ou
panrégionale et, parfois, d’autres sites infraradiologiques.
L’ostéoporose zonale ne reste partielle et trompeuse que durant les 2 ou 3
premiers mois ; elle devient ensuite panrégionale.
Un certain nombre de ces patients nous paraissent développer une fracture
trabéculaire ou une ostéonécrose compliquée secondairement d’une
algodystrophie.
Doury et al ont décrit de leur côté, vers la même période, la survenue de zone
déminéralisée très localisée (une parcelle osseuse) proche de l’articulation d’un
membre inférieur avec douleur vive, hyperfixation homogène intense
scintigraphique, régressant sans phase d’accentuation locorégionale de la
déminéralisation dont la nature reste à préciser.
* Formes en dehors des membres :
Le concept d’algodystrophie est envisagé pour des localisations au rachis, au gril
costal, au sternum.
Elles font discuter des pathologies plus fréquentes, en particulier des fractures
trabéculaires, et peuvent s’intégrer dans une pathologie osseuse sousjacente.
Certains auteurs vont audelà et décrivent des localisations algodystrophiques à
des endroits divers de l’organisme.
Ainsi la « dystrophie sympathique de la tête » ou de la face. Un patient après
fracture du poignet et de l’arcade zygomatique dans un accident de voiture
développa, dans les deux zones traumatisées, un syndrome douloureux.
La douleur, dans la face et au crâne, fut accompagnée de changements
vasomoteurs augmentant après exercice et par une hyperesthésie, une
hyperpathie, une parésie, une hyperhidrose.
En l’absence d’autres causes reconnues, le diagnostic de dystrophie sympathique
de la tête fut retenu après 1 an d’évolution (celui au poignet après 3 semaines
d’évolution).
Cooper retient l’hyperpathie, l’allodynie, la douleur à type de brûlure, avec des
signes sudoromoteurs, vasomoteurs et des changements trophiques après
chirurgie maxillofaciale de cancer, blessure par balles, blessure au crâne ou
procédures dentaires. Des cas isolés sont rapportés dans d’autres localisations.
Une femme de 27 ans développa une douleur régionale, avec gonflement,
hypothermie clinique et thermographique, pendant plus de 1 année, dans la région
mammaire, lieu d’une chirurgie esthétique.
Des localisations périnéales sont citées, en dehors même de signes
vésicosphinctériens signalés par certains au cours d’algodystrophie.
Diagnostics différentiels :
A Diagnostics à versants neurologiques :
La causalgie deWeirMitchell, ou syndrome douloureux régional complexe de type
II, survient après une lésion identifiable d’un tronc nerveux riche en fibres
sympathiques (nerf médian, nerf sciatique, plexus brachial).
La douleur sévère à type de brûlure, avec allodynie, hyperpathie, l’oedème et les
autres troubles de la microcirculation, l’hypersudation, les conséquences
trophiques restent cantonnés au métamère du nerf traumatisé ou bien s’étendent
régionalement.
Les soldats blessés examinés par WeirMitchell étaient obligés de porter une
bouteille d’eau et une éponge pour humidifier avec du froid leur segment de
membre blessé par balle dans l’espoir de calmer la brûlure ressentie.
L’ABC syndrome d’Ochoa (angry backfiring C nociceptor syndrome) se traduit, chez
des patients porteurs de lésions sciatiques importantes, d’une neuropathie
diabétique ou d’une autre maladie neurologique, par une douleur régionale
volontiers à type de brûlure, induite par des stimulations mécaniques et
thermiques modérées sur la peau (hyperalgésie polymodale, allodynie).
La diminution de la température cutanée s’accompagne, chez la plupart des
patients, d’une diminution de la douleur spontanée et mécanique provoquée, et la
chaleur aggrave les douleurs (moins souvent l’inverse ou les deux).
Un stimulus influence le niveau de perception des autres stimulations.
Une vasodilatation survient volontiers après application de chaleur sur la zone
douloureuse.
Les symptômes dépendant de l’augmentation de la température s’aggravent lors
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de blocs sympathiques.
Selon Ochoa, il existerait une sensibilisation de nocicepteurs polymodaux.
B Fractures trabéculaires :
Leur symptomatologie douloureuse, le gonflement locorégional, l’absence initiale
de signe radiologique rendent leur diagnostic difficile avec une algodystrophie
débutante.
Elles se rencontrent au cours des insuffisances osseuses et surviennent alors
parfois de façon spontanée, ou bien après des contraintes anormales et les
circonstances de survenue sont alors évocatrices.
La scintigraphie osseuse objective toujours une hyperfixation présente comme
dans l’algodystrophie aux trois tremps.
Elle a un rôle majeur dans le diagnostic topographique des fractures trabéculaires.
L’IRM focalisée met en évidence les stries des zones de fractures trabéculaires au
sein de l’oedème plus ou moins hémorragique médullaire.
Ces stries sont en hyposignal en pondération T2 et après injection intraveineuse
de gadolinium.
Elles sont également en hyposignal T1, mais parfois masquées totalement ou
partiellement alors par l’image également en hyposignal T1 de l’oedème de
voisinage.
Ces stries parcelles osseuses linéaires épiphysaires sont différentes du liseré de
démarcation d’une ostéonécrose aseptique qui, anatomiquement, isole
complètement un secteur épiphysaire.
Les sites de fractures trabéculaires sont nombreux aux membres inférieurs :
calcanéum, astragale, épiphyse tibiale inférieure, cuboïde, scaphoïde,
cunéiformes, métatarses (diaphyse, épiphyse), épiphyses phalangiennes, plateau
tibial interne, plateau tibial externe, condyle interne, condyle externe, grand
trochanter, col du fémur, épiphyse fémorale supérieure ; au bassin : région supra
acétabulaire, sacrum partie droite ou gauche, ou global, aile iliaque.
Aux membres supérieurs, une fracture trabéculaire isolée est exceptionnelle.
Les fractures trabéculaires des membres inférieurs sont des équivalents
périphériques du tassement vertébral sans rupture corticale. Les conditions
mécaniques font que les ruptures corticales sont, en règle générale, absentes
dans les fractures trabéculaires des membres inférieurs, sauf quand se surajoute
un traumatisme ou une activité inadaptée.
À l’inverse, les conditions mécaniques incontrôlables s’exerçant sur les vertèbres
liées au poids du patient, au tonus musculaire, à l’espace intersomatique, font qu’il
existe souvent, dans la fracture vertébrale trabéculaire, un tassement avec
rupture de la corticale des bords supérieur ou inférieur et/ou antérieur, tellement
fréquent qu’il a donné son nom à cette forme de fracture.
De même qu’il existe des patients ayant un seul tassement vertébral, ou plusieurs
tassements vertébraux en quelques mois ou années, il est possible d’avoir, aux
membres inférieurs, un seul épisode de fracture trabéculaire ou plusieurs
épisodes en quelques mois ou années (« polyfracture trabéculaire périphérique »).
Une fracture déclenche localement un foyer de résorption osseuse (les travées
fracturées sont éliminées totalement ou en partie), suivie d’une phase de
réparation.
La phase de résorption se traduit par une déminéralisation localisée au bout de
quelques semaines, la phase de régénération par une condensation trabéculaire en
« serpentin » ou en bandes assez épaisses, à renflement visible radiologiquement
sur le site de la fracture trabéculaire, 3 à 6 semaines après la survenue de la
fracture trabéculaire.
Cette dernière image correspond au cal trabéculaire témoin de l’évolution
favorable de la fracture.
Liens entre fractures trabéculaires et algodystrophie :
Les fractures trabéculaires des membres se compliquent spontanément souvent
d’une algodystrophie, comme toute fracture, surtout si le diagnostic de fracture
trabéculaire (et donc la mise au repos précoce) n’a pas été effectué.
L’os, nous l’avons vu, est ainsi souvent responsable d’algodystrophie (« os
coupable »), une lésion à son niveau douloureuse provoquant l’algodystrophie.
Mais il peut subir aussi les conséquences trophiques de l’algodystrophie (« os
victime »).
L’algodystrophie, de par sa déminéralisation locorégionale nette, peut se
compliquer d’une fracture plus souvent trabéculaire que corticale et trabéculaire,
après un traumatisme important ou minime, ou de façon spontanée.
La limitation d’activité du patient liée à la douleur en charge diminue mais
n’annule pas ce risque.
Lechevallier et al rapportent 16 fractures des épiphyses métatarsiennes chez 11
patients induisant une algodystrophie (deux fois), s’y associant (deux fois) ou la
simulant : douleurs aiguës localisées, arthropathie métatarsophalangienne d’allure
inflammatoire, oedème diffus de l’avantpied, évolution favorable après décharge
d’appui de 1 mois.
La prédominance des fractures trabéculaires vient de la sévérité plus grande de la
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diminution de la masse osseuse dans ce site par rapport à l’os cortical
(respectivement 2535 % ou plus, versus 10 %).
Ces données posent la question de l’intérêt potentiel de la surveillance du contenu
minéral osseux chez certains patients algodystrophiques puisqu’il conditionne, au
moins en partie, le risque de fracture.
C Ostéoporose régionale transitoire, migratrice, syndrome d’oedème
médullaire transitoire :
L’ostéoporose régionale transitoire est au coeur de discussions souvent
passionnées depuis une trentaine d’années.
Elle pose la question de son existence, de ses liens avec l’algodystrophie de
survenue spontanée, l’ostéonécrose aseptique à son stade précoce, les fractures
trabéculaires, l’ostéoporose de la grossesse.
Dans l’ostéoporose régionale transitoire, les patients plus souvent des hommes
que des femmes, jeunes ou d’âge moyen, développent de façon rapide et le plus
souvent sans notion de traumatisme antérieur, ou bien après une chute modérée
ou un mouvement brusque d’amplitude maximale, un syndrome douloureux dans
une aire osseuse (ou plusieurs) aux membres inférieurs (exceptionnellement aux
membres supérieurs).
Les aires préférentielles sont situées, par ordre décroissant, à la hanche
(ostéoporose transitoire de la hanche), au genou, à la cheville et au pied. Le site
affecté est une épiphyse, ou une partie ou une parcelle d’épiphyse, parfois une
métaphyse ou une partie de diaphyse, en particulier celle du fémur ou du tibia.
La douleur est accentuée avec l’utilisation de l’articulation, à la limite des
mouvements possibles, à la mise en charge.
La boiterie marquée oblige le patient, en quelques jours ou semaines, à esquiver
presque totalement l’appui sur le membre atteint et, pour le mettre en décharge,
il s’appuie de toutes ses forces sur une ou deux cannes.
Une amyotrophie régionale et précoce est fréquente.
La douleur est rare ou modérée, en décubitus.
Elle survient volontiers de façon spontanée ou après un traumatisme minime,
s’aggrave en quelques semaines et devient maximale au deuxième et au troisième
mois pour s’atténuer et disparaître ensuite, mais souvent en plusieurs mois.
L’hyperfixation scintigraphique homogène ne manque jamais au stade initial et est
précoce.
Un épanchement synovial est retrouvé cliniquement ou sur une articulation
profonde en échographie ; ainsi à la hanche.
Une ostéoporose radiologique homogène est visible au bout de quelques
semaines.
La vitesse de sédimentation est normale ou subnormale.
Le pronostic favorable est fonction de la survenue d’autres épisodes, la récurrence
étant fréquente sur la même épiphyse controlatérale ou sur des sites autres du
même membre ou du membre controlatéral : 41 %des patients dans une revue
ont au moins un autre épisode.
Une extension locale sur le même os ou une aire proche est possible (récidive au
même site : 8 %des cas).
Souvent alors la douleur n’est pas cliniquement strictement au même endroit.
Des cartographies scintigraphiques répétées montrent les localisations successives
dans les différentes aires au pied et à la cheville (28 os ou osselets, sésamoïdes
non inclus) mais aussi au genou (condyles et plateaux tibiaux internes et
externes, rotule).
Le scanner et l’IRM, dans des observations privilégiées, ont permis de visualiser la
migration locale.
La progression de la déminéralisation de type homogène s’est faite sur trois
scanners successifs à la hanche à 1 mois d’intervalle d’abord aux deux tiers
postérieurs de la tête fémorale, puis à l’ensemble de l’épiphyse fémorale
supérieure.
Hauzeur et al ont mis en évidence un signal anormal IRM, en premier dans l’aire
antérieure, puis dans la zone postérieure, tandis que le signal redevenait normal
dans l’aire antérieure atteinte.
Cette même migration locale a été prouvée par scanners ou IRM répétés dans
quelques cas au genou.
Plenk et al, dans leur série de 32 biopsies osseuses de hanche au cours du
syndrome d’oedème médullaire transitoire de la hanche (ostéonécrose aseptique
exclue) (28 hommes, trois femmes, âge 2563 ans), insistent sur la plasmostase
intramédullaire, la déminéralisation acellulaire, la nondiminution du volume
trabéculaire osseux, l’augmentation du volume de l’os ostéoïde, avec activité
ostéoblastique importante et formation d’un os nouveau dans des aires
oedématiées.
Les ostéoclastes présents ici et là, à intervalles irréguliers, parfois face à un os
lamellaire « mort » ou un os irrégulier nouvellement formé, paraissent peu
nombreux.
Outre les problèmes nosologiques avec l’algodystrophie, le diagnostic différentiel,
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surtout au premier épisode, est parfois difficile avec une lésion tumorale bénigne
ou maligne, une arthrite en particulier infectieuse (tuberculose), une ostéomyélite,
une ostéonécrose aseptique, une fracture trabéculaire isolée.
L’importance et la durée de la déminéralisation locale avec un aspect homogène
sont indiscutables, et inhabituelles dans une fracture non compliquée.
L’hyperhémie régionale constatée en scintigraphie osseuse, les signes
vasomoteurs qui peuvent apparaître secondairement, la déminéralisation
secondairement plus régionale et préférentiellement mouchetée, parfois un
enraidissement localisé pouvant aller jusqu’à une rétraction capsulaire, sont autant
d’arguments laissant penser que l’ostéoporose régionale transitoire et
l’algodystrophie sont proches car la lésion initiale osseuse douloureuse se
complique, comme dans d’autres pathologies osseuses douloureuses, d’une
dystrophie réactionnelle.
La différenciation ostéoporose régionale transitoire et ostéonécrose à un stade
précoce (type I et II de Ficat) est difficile et certains pensent qu’il s’agit de la
même maladie.
Les troubles circulatoires ischémiques avancés n’entraînent pas une ischémie
osseuse d’amplitude identique à celle de l’ostéonécrose aseptique, où l’ischémie
est définitive.
Les travaux de Rutishauser ont montré qu’une ischémie chronique modérée
ostéomédullaire entraîne les mêmes signes histologiques que ceux décrits plus
hauts.
Des troubles lipidiques sanguins sont retrouvés dans des cas d’ostéoporose
régionale transitoire migratrice et doivent y être recherchés.
L’IRM initiale apporte des indications diagnostiques et évolutives.
Une plage tissulaire souschondrale en hyposignal T2 assez profonde ou étendue,
ou encore (ce qui signifie le même signe) non rehaussée (c’estàdire non
vascularisée) après injection intraveineuse de gadolinium, est en faveur d’une
ostéonécrose aseptique épiphysaire irréversible.
Un travail élégant le démontre ainsi au genou dans les atteintes « oedémateuses »
osseuses du condyle interne : l’évolution vers une ostéonécrose aseptique ou une
forme réversible est fonction de la présence d’une aire souschondrale en
hyposignal T2 de plus de 4 mm d’épaisseur ou d’une longueur de plus de 14 mm,
alors que la zone d’oedème médullaire est comparable.
Chez trois patients avec une ostéoporose transitoire de la hanche, la perte en
DMO sur la hanche affectée est similaire, avec une perte moyenne aussi élevée
que 36 % dans le triangle de Ward (aire non affectée par le poids du corps).
Le retour à une même densité minérale osseuse (DMO) a demandé 25 à 31 mois
dans une atteinte de la hanche, malgré la guérison clinique plus rapide. De
nombreux cas sont rapportés chez les femmes enceintes ou en postpartum.
La première grossesse, chez une patiente ayant une ostéoporose jusquelà
inconnue, s’accompagne d’un risque de fracture de corps vertébraux, du sacrum
ou d’os périphérique (hanche) avec une présentation clinique semblable à celle
évoquée ici. Dans un cas exceptionnel, les DMO, évaluées juste avant la
conception et après l’accouchement chez une patiente ayant développé une
atteinte de la hanche, se sont révélées basses à la hanche et aux vertèbres avant
la grossesse, avec une nette aggravation pendant le temps de la grossesse et les
4 semaines suivantes (13 %au col fémoral, 14 % au grand trochanter, et 3 % au
rachis).
La question des liens avec des fractures trabéculaires est rendue encore plus
difficile par la possibilité de fractures secondaires sur os déminéralisé.
Un homme de 62 ans développa une ostéoporose régionale migratrice avec huit
épisodes à un ou deux sites, toujours aux membres inférieurs, sur une période de
8 ans, avec deux épisodes de fractures pendant la sixième et la septième année
d’évolution.
Il est décédé d’une fracture du col du fémur quelques années plus tard.
Moran rapporte un cas d’ostéoporose transitoire de la hanche compliqué d’une
fracture corticale pendant la réalisation d’une biopsie chirurgicale.
La différenciation ostéoporose régionale transitoire/algodystrophie a des
conséquences thérapeutiques.
Une procédure chirurgicale peut aggraver une algodystrophie, mais ce n’est pas le
cas dans l’ostéoporose régionale transitoire, que ce soit pour des interventions
orthopédiques après fractures secondaires ou bien quand on réalise un forage
biopsique pour lutter contre l’hyperpression localisée intraosseuse épiphysaire
fémorale, supérieure ou inférieure.
Dans cette situation, les patients ne s’aggravent pas et, au contraire, paraissent
rapidement soulagés après le forage biopsique.
Les corticoïdes sont en revanche inefficaces.
D Raideurs d’origine capsulaire :
Une algodystrophie d’une région d’un membre peut se compliquer, nous l’avons vu,
d’un enraidissement articulaire, quelle que soit la localisation, par différents
mécanismes.
Certains patients, surtout des femmes en période périménopausique, parfois après
un traumatisme minime, développent une atteinte préférentielle de la capsule
articulaire réalisant une rétraction capsulaire ou capsulite rétractile primitive.
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La localisation la plus fréquente est l’épaule, d’autres sont possibles (par exemple
la hanche).
À l’épaule, la rétraction capsulaire glénohumérale entraîne une limitation
articulaire nette ; la rotation externe y est rarement supérieure à 30° ; la
contenance articulaire est diminuée, ce que confirme l’éventuelle arthrographie
glénohumérale.
La bourse sousacromiale peut être aussi le siège d’une rétraction prouvée par
bursographie sousacromiodeltoïdienne (perte de l’aspect dit en « béret basque »).
L’IRM (en général non indiquée) peut objectiver l’épaississement et la prise de
contraste capsulaire.
La phase douloureuse de 3 à 6 mois est suivie de la phase de raideur qui,
spontanément, dure 18 à 36 mois, avec un risque de séquelle sous forme d’une
raideur modérée ou de douleurs plutôt mécaniques dans un quart des cas.
Le diabétique peut développer une capsulite rétractile, souvent bilatérale,
rapprochée de la chéiroarthropathie diabétique.
Elle est de traitement souvent difficile mais peut guérir sans séquelles.
E Devant une arthropathie :
Une algodystrophie de la main en phase oedémateuse fait discuter une arthrite,
une ténosynovite, une cellulite (existence d’un syndrome inflammatoire) et, en
phase scléreuse, une cheiroarthropathie diabétique (diabète ancien et connu), une
sclérodermie ou une fasciite palmaire avec arthrite (cancer de l’ovaire, autres
cancers).
L’atteinte est, dans les trois cas, en règle bilatérale avec signe de « la prière ».
Une algodystrophie de la cheville ou du genou, ou localisée au pied avec aspect
pseudoinflammatoire, fait discuter une arthrite septique ou aseptique
(rhumatisme inflammatoire, arthrite microcristalline parfois) ; quand une atteinte
ténosynoviale périmalléolaire est au premier plan, peut même se discuter un
phlegmon des gaines. Une chondromatose synoviale ou une synovite pigmentée
villonodulaire peut entraîner une ostéoporose locale.
Une impotence fonctionnelle douloureuse, depuis quelques jours ou semaines,
avec boiterie et radiographies normales au pied, à la cheville, au genou ou à la
hanche chez un sujet avec un état général conservé, sans fièvre, fait discuter
outre une algodystrophie, une fracture de stress ou par insuffisance osseuse d’une
zone portante épiphysaire ou métaphysaire, ou diaphysaire (qui peut se
compliquer, nous l’avons vu, d’une algodystrophie) (signes focaux
d’oedème/d’hémorragie péricorticaux échographiques précoces en parties molles,
hyperfixation scintigraphique précoce, signes IRM), une ostéonécrose aseptique
(circonstances évocatrices, hypofixation scintigraphique partielle épiphysaire
entourée d’une hyperfixation, bande étroite arciforme IRM en hyposignal T1
réalisant l’interface entre la zone nécrotique qu’elle circonscrit et la zone saine),
une enthésite (spondylarthropathie connue ou non, hyperfixation scintigraphique
localisée, signes échographiques, signes IRM sur l’enthèse, avec oedème
intramédullaire osseux en regard de l’enthèse, syndrome inflammatoire
biologique), une tendinobursite.
La présence sur les sites superficiels de signes d’instabilité vasomotrice, fréquents
mais inconstants, oriente vers une algodystrophie.
Intérêt du cliché radiologique standard 4 à 8 semaines après le début clinique :
déminéralisation dans l’algodystrophie, méplat du contour de l’épiphyse si
ostéonécrose ou fracture souschondrale, signe de « la coquille d’oeuf » si
ostéonécrose, bande de condensation si fracture trabéculaire correspondant au cal
osseux.
F Forme à expression douloureuse préférentielle :
Dans les formes à expression douloureuse préférentielle (sans signes
vasomoteurs superficiels), la mise en évidence à la scintigraphie osseuse d’une
hyperfixation, ou plus rarement d’une hypofixation, va à l’encontre d’un
pithiatisme, d’une hystérie ou d’une simulation. Eulry et al retrouvent, dans la
localisation du pied, un patient sur 10 ayant un pied douloureux avec
hyperesthésie sans autres anomalies cliniques, renforçant ainsi la réalité défendue
par Homans, d’observations avec symptomatologie douloureuse ne semblant pas
avoir une origine fondée, mais qui lui paraissait certaine et compréhensible à
partir des cas plus sévères (d’où le terme de causalgie mineure).
Un certain nombre de patientes ont toutefois une hystérie posttraumatique de
Charcot avec persistance d’un segment de membre traumatisé douloureux ou
inerte, ou comme ne faisant plus partie d’ellemême (pour une atteinte du pied, la
patiente en parle avec le terme « il » : « il » me fait mal, « il » ne peut pas me
porter...), alors qu’aucune lésion ostéoarticulaire ou nerveuse claire ne peut être
incriminée.
G Pièges selon l’imagerie :
L’hyperfixation scintigraphique régionale d’une région d’un membre aux trois
temps n’est pas spécifique de l’algodystrophie à forme chaude, mais sa
confrontation avec les données cliniques et paracliniques permet en général de ne
pas la confondre avec un ostéome ostéoïde, une maladie de Paget, une
ostéonécrose aseptique.
La différenciation hyperfixation algodystrophique focalisée et hyperfixation d’une
fracture trabéculaire isolée est impossible, sauf si une hyperhémie régionale
(souvent moins marquée) entoure la zone d’hyperfixation intense.
L’hypofixation scintigraphique pourrait correspondre dans certains cas à une non
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utilisation du membre (« pied de béquillage »).
L’oedème intramédullaire osseux visible en IRM accompagne d’autres conditions :
toujours les fractures trabéculaires récentes, souvent les enthésites évolutives des
spondylarthropathies et assez souvent des cas d’ostéonécrose aseptique dans la
zone qui deviendra ostéonécrotique, ou plus souvent en dessous de la zone
nécrotique visible en IRM ou en radiologie standard.
Il se rencontre aussi en périphérie de l’ostéome ostéoïde, au cours de néoplasme
infiltrant ou d’infections osseuses.
Un oedème intramédullaire parcellaire (sur une parcelle d’os) ou partiel (sur un
condyle, un plateau tibial, une zone épiphysaire, ou métaphysaire ou diaphysaire,
ou encore un osselet du pied ou de la main) fait discuter selon le contexte une
fracture occulte trabéculaire, une ostéonécrose ischémique localisée, ou encore un
ostéome ostéoïde, une ostéite.
La densitométrie quantifie la perte osseuse, mais n’a pas de valeur diagnostique
pour l’oedème intramédullaire.
H Algodystrophies factices, compensation :
Le gain est « externe », exemple compensation financière, syndrome du revenu
paradoxal, simulation, ou « interne » syndrome de Munchausen, névrose de
conversion.
Toutefois, certains patients ne guérissent jamais de leur algodystrophie.
L’hyperperméabilité est transitoire, mais la fibrose peut être définitive et, quand
elle colonise régionalement différentes structures anatomiques (peau, tissu sous
cutané, capsule, synoviale, tendons, muscles, os, structures nerveuses), les
patients peuvent rester handicapés.
L’allodynie, l’hyperpathie, la douleur spontanée volontiers une sensation de
brûlure, expliquent l’appréhension compréhensible du malade à se faire examiner
et est source d’interprétations fallacieuses.
Dans la série deVeldman et al, 121 patients sur 829 restaient dans l’impossibilité
d’effectuer des mouvements de leur membre algodystrophique.
Une décompensation psychologique survient obligatoirement si la douleur persiste
sur une longue période.
Tous ces paramètres doivent être à l’esprit quand des issues médicolégales sont
en cause.
Diagnostic positif :
L’observation et le contexte clinique permettent, en règle générale, de faire le
diagnostic d’une algodystrophie.
Le choix des examens d’imagerie est fonction de la période de consultation et des
doutes diagnostiques.
Un patient se plaignant de douleurs avec des signes vasomoteurs nets à la main
et aux doigts, un enraidissement des doigts en demiflexion et une épaule
homolatérale limitée et douloureuse, a un syndrome épaulemain
algodystrophique clinique.
Différents critères sont proposés pour le diagnostic d’algodystrophie.
Kozin et al retiennent une algodystrophie définie quand existent une douleur et
une sensibilité provoquées dans une extrémité distale d’un membre, des signes ou
symptômes d’instabilité vasomotrice, un gonflement d’une extrémité
– avec souvent une prédominance périarticulaire, souvent des modifications
dystrophiques cutanées.
Une telle définition restrictive exclut les formes proximales d’algodystrophie et ne
peut pas être acceptée.
La présence d’un facteur initiant identifiable est obligatoire pour certains et non
pour d’autres, pour retenir le diagnostic d’une algodystrophie (formes spontanées
d’algodystrophie).
Les critères de Doury sont souvent utilisés mais ne permettent pas de différencier
les patients ayant une algodystrophie et ceux ayant une fracture trabéculaire
(éventuellement spontanée) et non compliquée d’algodystrophie de par la
symptomatologie même rapportée.
Les quatre critères suffisants et nécessaires de l’Association internationale pour
l’étude de la douleur (1994) sont les suivants :
– un événement initial délétère ou une cause d’immobilisation ;
– une douleur continue, une allodynie ou une hyperalgésie, avec une douleur
disproportionnée par rapport à l’événement initiant ;
– la preuve, à une certaine période d’oedème, de modifications dans le flux
sanguin ou d’une activité sudoromotrice anormale dans la région douloureuse
(exemples : modification de la température cutanée, de la couleur de la peau,
hyperhidrose) ;
– exclusion du diagnostic en présence d’une condition qui pourrait expliquer le
degré de la douleur par ellemême.
Modes évolutifs :
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A Guérison :
La guérison est obtenue le plus souvent en quelques mois, ou 1 année parfois
plus, sans séquelles.
Les formes de la hanche et du genou évoluent souvent plus rapidement que celles
de la main, de l’épaule, du pied et de la cheville où les évolutions à 2 ans ne sont
pas rares.
Chez 77 patients algodystrophiques sur 274 évalués après fracture de Pouteaux
Colles et traités uniquement par rééducation, l’évolution a été la suivante :
– à 6 mois, douleurs et gonflement persistants : 2030 % ;
– instabilité vasculaire et sensibilité à la pression : 50 % ;
– raideur : 80 % ;
– à 1 an, raideur : 50 % des cas.
Chez certains patients, l’algodystrophie passe progressivement au stade III
atrophique, redoutable dans sa chronicité.
Les patients gardent alors des séquelles dans la zone algodystrophique : raideur
douloureuse, atrophie, ostéoporose, hyperpathie, allodynie, mobilisation ou
démarche pseudoparalytique (sans paralysie vraie) difficile à dissocier d’une
hystérie ou d’une simulation dans une situation éventuellement de bénéfices
secondaires.
Cette forme d’algodystrophie atrophique, fixée, avec une chronicité assez
désespérante, se rencontre dans un grand nombre de cas dans les séries de
patients venant consulter en centres tertiaires.
Elle représente probablement moins de 1015 % des cas.
Sa réalité a rendu caduque l’adage « une algodystrophie guérit toujours ».
La gravité de l’évolution a conduit, dans quelques observations anciennes et
récentes, à pratiquer une arthrodèse ou une amputation, avec pour des malades
persistance des douleurs.
Un patient algodystrophique encore douloureux au stade atrophique a une
probabilité faible de guérir spontanément.
B Algodystrophie récidivante plurifocale :
Des localisations cliniques successives sont décrites, locales, régionales, sur le
même membre, au membre controlatéral, rarement aux quatre membres, en
quelques mois ou années, cartographiées cliniquement, parfois
scintigraphiquement (dans leur apparition, dans leur disparition), avec soit une
guérison entre les différentes atteintes, soit une évolution d’un seul tenant. Dans
la série deVeldman et al de 829 patients algodystrophiques, 39 patients ont une
algodystrophie touchant plus d’un membre (deux membres, 34 ; trois membres,
quatre ; et les quatre membres, un patient). Ces auteurs signalent une récidive
dans le même membre après une période libre ou presque libre de symptômes
chez 18 patients.
Quelques autres observations de récidives sont signalées : une récidive
d’algodystrophie de la hanche 17 ans après un premier épisode, dans le cas d’une
algodystrophie itérative du membre inférieur droit (atteinte également au pied, à
la cheville, au genou) ; une algodystrophie multirécidivante chez une jeune femme
ayant un lupus érythémateux disséminé (plus de 20 sites non donnés clairement
mais aux quatre extrémités des membres, à différentes périodes, sans corrélation
entre les sites de poussées d’arthrite et ceux de récidive de l’algodystrophie) ; un
cas avec quatre épisodes touchant trois membres sur une période de 4 ans,
n’ayant pas répondu à la corticothérapie, mais aux blocs sympathiques ou une
sympathectomie ; un autre à trois extrémités en 4 ans sans facteur déclenchant
(main, poignet et coude gauches, membres inférieurs sans séquelles).
La question se pose dans ces formes de liens avec des fractures trabéculaires et
la présence d’une maladie générale : dyslipidémie, hyperparathyroïdie, maladie
maligne, ostéomalacie, en particulier diabète phosphoré.
Traitement :
Le traitement a pour but de lutter contre la douleur, les anomalies vasomotrices et
de prévenir l’installation d’éventuelles rétractions capsulaires, synoviales,
tendineuses, aponévrotiques, mais il n’y a pas de traitement actuellement définitif.
L’algodystrophie n’est pas souvent la seule cause de douleurs et il faut tenir
compte de la maladie sousjacente, de la lésion initiale, des données
psychologiques, de maladies chroniques associées comme le diabète, de
problèmes médicolégaux.
A Médicaments :
Les antalgiques de niveau OMS I ou II ne remplissent pas leur fonction de
painkillers dans l’algodystrophie.
Les antiinflammatoires non stéroïdiens sont peu efficaces.
Une corticothérapie (20 à 30 mg/j en équivalent prednisone), pendant 1 à 2
semaines, avec réduction ensuite et sevrage en moins de 1 mois, est proposée, y
compris après une étude contre placebo, mais controversée.
Les injections locales de corticoïdes retard non fluorés sont parfois utilisés, dans
les formes de l’épaule (avec rétraction capsulaire) ou du genou.
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L’application locale de capsaïcine est plus efficace dans les douleurs neurologiques
d’origine périphérique que dans l’algodystrophie.
L’efficacité de l’application locale de diméthylsulfoxyde (DMSO) est discutée.
Beaucoup de médicaments ont été ou sont proposés : la Griséofulvinet, des
bêtabloquants, des alphabloqueurs (phénoxybenzamine), mais aussi la nifédipine
(antagoniste du calcium) ; souvent les études concernent un grand nombre de
patients, mais malheureusement sans groupe contrôle.
La calcitonine, peptide faisant partie de la superfamille « amylin, calcitonin gene
related peptide, calcitonine, adrénomédulline » est souvent utilisée en France. Elle
est essayée à raison d’une injection intramusculaire ou souscutanée une fois par
jour, 10 à 15 jours de suite.
Passé ce délai, une amélioration peut justifier sa poursuite, par exemple à raison
d’une injection quotidienne encore 1 semaine puis trois fois par semaine, pendant
encore et uniquement 1 mois.
Il ne faut pas continuer des semaines et des mois la prescription de calcitonine
chez un malade manifestement non amélioré par cette médication.
Son mécanisme d’action (direct ou indirect) est discuté : antalgique, vasomoteur
ou antiostéoclastique.
L’injection de calcitonine est accompagnée assez souvent de flushs au visage, de
céphalées, de nausées, et plus rarement de sensations vertigineuses, de
vomissements.
Sa tolérance paraît accrue lors d’une injection le soir et, pour certains, avec en
même temps une injection d’une ampoule de métoclopramide.
L’étude de Doury et al chez 28 patients ayant une algodystrophie des membres
inférieurs a montré une diminution de la douleur chez 64 % des patients traités
par 100 unités/j de calcitonine synthétique de saumon et chez 25 % des patients
recevant le placebo (p < 0,01) (sans différence significative au 28e jour).
La calcitonine par voie nasale à 400 unités/j n’est pas plus efficace que le placebo
chez 40 patients ayant une algodystrophie après une fracture de PouteauColles.
La prescription de tranquillisants, ou d’antidépresseurs, est à adapter selon les
patients.
La gabapentine a été proposée en étude ouverte.
Les interférences état psychiquealgodystrophie sont complexes, mais la douleur
prolongée a, par définition, toujours un retentissement psychologique qu’il ne faut
pas prendre pour la maladie initiale.
Le malade, une fois la douleur disparue, retrouve une personnalité normale.
Les patients continuant malheureusement à souffrir d’une algodystrophie sont
réellement handicapés.
Une psychothérapie peut réaliser un soutien pour le patient algodystrophique qui
continue à souffrir, d’autant que l’entourage proche
– amis, collègues de travail, employeur
– et parfois les médecins peuvent considérer à tort le patient algodystrophique
comme une personne qui se plaint de façon exagérée.
Dans un même ordre d’idée, des associations de malades se sont créées dans
différents pays et il existe plusieurs sites internet d’informations et de dialogues
sur l’algodystrophie.
Les bisphosphonates (pamidronate de sodium par voie intraveineuse) font l’objet
de travaux, surtout ouverts.
Sept malades sur 11 ayant une algodystrophie depuis plus de 6 mois ont une
amélioration modérée (un patient), significative (trois patients) ou excellente
(trois patients) après une perfusion 3 jours de suite de 30 mg/j de pamidronate
jugée 1 et 3 mois après.
Quatorze malades sur 23 ayant une algodystrophie depuis plus de 6 mois sont
améliorés 1,5 mois après une seule perfusion de 60 mg de pamidronate. Les
effets secondaires dans la série de Cortet et al (26 patients, dose de pamidronate
1mg/kg/j sur 1, 2 ou 3 jours) comportent de la fièvre, une inflammation veineuse
(2), une hypocalcémie transitoire, des nausées (1), une lymphopénie (1), une
hypertension transitoire (1).
L’étude contrôlée pamidronate versus placebo de Liens et al ne montre pas
d’efficacité.
Une étude densitométrique longitudinale, chez 21 patients algodystrophiques
traités par pamidronate, ne montre pas de différence avant et après le traitement
(47 à 1 038 jours après, moyenne 367 jours).
L’alendronate per os a fait l’objet d’une étude demandant confirmation.
La mise en évidence d’une cause de déminéralisation osseuse (ostéoporose
féminine ou masculine par hypogonadisme, ostéomalacie, diabète phosphoré)
conduit au traitement de celleci, adapté selon l’évolution de nos connaissances
pour éviter des fractures trabéculaires ou corticales, sources de nouvelles
localisations d’algodystrophie.
Les blocs régionaux intraveineux des membres supérieurs ou inférieurs avec la
guanéthidine, la réserpine, ou d’autres produits (buflomédil, brétylium,
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kétansérine, dropéridol, atropine) font l’objet d’études ouvertes.
Des résultats spectaculaires sont parfois rapportés.
La disparition (transitoire) de la douleur après injection intraveineuse de
phentolamine (Régitinet) pourrait prédire l’efficacité des blocs sympathiques mais
cette notion est discutée.
La réserpine, alcaloïde extrait de Rawwolfia serpentina, entraîne une déplétion en
catécholamines de 9598 % au niveau de la fibre postganglionnaire contre 50 %
pour la guanéthidine.
Sa vie biologique de 386 heures dans le sang, 271 heures dans le plasma, sa
demivie de distribution de 3 à 5 heures, sa liposolubilité expliquent un relargage
différé et son utilisation possible, y compris pour des formes d’algodystrophie
situées en amont du bloc (atteinte de l’épaule dans le syndrome épaulemain,
atteinte de la hanche dans des formes complexes du membre inférieur).
Le concept traitement régional pour une maladie régionale est intéressant, mais
les produits utilisables doivent faire l’objet de travaux contrôlés, de même que les
techniques analgésiantes épidurales (morphine, clonidine,...), qui ne sont pas sans
risques.
La sympathectomie est assez rarement pratiquée, d’autant que le rôle du
sympathique est controversé dans des formes d’algodystrophie, mais elle est
proposée dans des études récentes, souvent sur des cas isolés.
Schwartzman et al ont fait réaliser, sur une période de 10 ans, 29
sympathectomies (L2L4, 26 patients, tiers inférieur du ganglion stellaire jusque
T3, trois patients).
Ils constatent un meilleur résultat quand la sympathectomie a été pratiquée la
première année d’évolution de l’algodystrophie.
C’est dire l’intérêt, chez les patients difficiles, d’une prise en charge
multidisciplinaire et aussi des mesures non médicamenteuses et préventives.
B Thérapeutiques physiques :
Les thérapeutiques physiques comportent de nombreuses possibilités, toujours
utiles dans la prise en charge d’un patient algodystrophique.
Mise au repos en décharge ou hors contrainte du segment de membre atteint,
marche avec pas simulé ou port de cannes anglaises, repos au lit, membre affecté
surélevé, contention élastique si verticalisation pour les atteintes distales (main,
pied), physiothérapie à visée circulatoire (bains écossais, à adapter selon la
tolérance), hydrokinésithérapie antalgique et facilitatrice, massage de drainage de
l’oedème, mobilisation kinésithérapique douce, active, assistée, analytique, luttant
contre la raideur et restant en deçà des amplitudes provoquant ou exacerbant la
douleur (règle de la nondouleur).
Une rééducation hâtive ou douloureuse entretient une algodystrophie.
Donner d’emblée quatre séances de rééducation par semaine pendant 6 semaines.
L’hyperesthésie cutanée, l’allodynie limitent les possibilités d’une kinésithérapie
active qu’elle interdit le plus souvent, le moindre effleurement étant insupporté.
Plus tardivement, étirements progressifs et répétés, postures adaptées,
hydrokinésithérapie (piscine chauffée), orthèses statiques et dynamiques avec
matériaux thermoformables luttant contre l’enraidissement ; neurostimulation
transcutanée dans des formes rebelles permettant la mobilisation active, le port
d’une orthèse, la rééducation de la sensibilité.
La neurostimulation périphérique avec implantation d’électrode chirurgicale est
proposée quand l’atteinte préférentielle siège au territoire d’un gros tronc nerveux
dans des formes rebelles.
Chez 32 patients algodystrophiques résistants testés, 30 ont été implantés avec,
chez 19 d’entre eux, un bon résultat sur l’atténuation de la douleur spontanée et
l’allodynie, mais sans modifications nettes pour la force musculaire et les troubles
trophiques, et seulement 6 ont pu reprendre un travail.
La neurostimulation médullaire cordonale postérieure est discutée dans des
formes rebelles.
C Mesures préventives après un traumatisme :
Surveillance régulière des patients sous contention, immobilisation aussi courte
que possible, utilisation de matériaux nouveaux mieux supportés, rééducation
douce, contrôle de l’initiation de la rééducation en testant la sensibilité
douloureuse des sujets à la reprise d’une activité, éviter le cercle vicieux de la
douleur provoquant, puis maintenant, une algodystrophie.
Les données cliniques sont suffisantes dans un grand nombre de cas pour retenir
le diagnostic d’algodystrophie.
La scintigraphie osseuse aux trois temps est démonstrative dès le début de
l’algodystrophie.
Selon les malades, l’hypofixation isotopique est aussi importante que
l’hyperfixation ; il existe de plus en plus de cas rapportés avec hypofixation, en
particulier chez le sujet jeune (enfant, adolescente).
L’IRM est normale dans les formes avec hypofixation scintigraphique et dans les
stades tardifs (quand l’oedème a disparu).
Le cliché radiologique standard, 4 à 8 semaines après le début clinique, reste
intéressant, en particulier pour les atteintes des membres inférieurs où le
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diagnostic se pose souvent avec les fractures trabéculaires isolées ou
l’ostéonécrose aseptique.
Le choix des examens d’imagerie est fonction de la période de consultation et des
doutes diagnostiques.
La prise en charge d’une algodystrophie ne se résume pas à la prise en charge
d’une douleur.
La personnalité du patient ne doit pas être mise en avant comme explication de la
survenue d’une algodystrophie, sauf cas particuliers.
Dans les formes à localisations multiples, il faut rechercher une fragilité osseuse
sousjacente ou une maladie générale (troubles métaboliques).
En l’absence d’un traitement définitivement efficace de l’algodystrophie, tout
médecin doit envisager d’emblée devant un traumatisme, une maladie ou un acte
thérapeutique susceptible de se compliquer d’une algodystrophie, une prise en
charge aussi précoce que possible et efficace de la douleur, pour mettre le patient
dans les meilleures conditions de ne pas développer une telle complication.
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Algodystrophie - Association Thera Wanka

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