Histiozytär-proliferative Erkrankungen

Histiozytär-proliferative
Erkrankungen bei Hund und Katze
Die
Unterscheidung
der
einzelnen
Syndrome aus dem Formenkreis der caninen histiozytären, proliferativen Erkrankungen ist mitunter schwierig und wird auch
in der Literatur nicht einheitlich dargestellt.
Histiozyten entstehen aus CD 34+
Vorläuferzellen, die sich dann in mononukleäre, phagozytierende Zellen oder in dendritische Zellen differenzieren. Beide haben
überlappende Funktionen als antigenpräsentierende Zellen und Effektorzellen.
Beim Hund unterscheidet man folgende
Entitäten der histiozytären proliferativen
Störungen:
• Kutanes Histiozytom
• Kutane reaktive Histiozytose und
systemische reaktive Histiozytose
• Lokalisiertes histiozytäres Sarkom
• Disseminiertes histiozytäres Sarkom
(früher: maligne Histiozytose)
Abgesehen vom kutanen Histiozytom treten
diese Erkrankungen selten auf.
Kutanes Histiozytom:
Es handelt sich um einen Hauttumor, der
insbesondere bei jungen Tieren auftritt,
gelegentlich aber auch bei älteren Tieren
gesehen wird. Ursprungszellen sind die epidermalen Langerhans Zellen. Langerhans
Zellen sind intraepidermale, antigenpräsentierende Zellen, die zwischen den
Keratinozyten lokalisiert sind. Klinisch zeigt
sich meist ein solitärer Hautknoten, der sich
häufig auch spontan zurückbilden kann.
Nach chirurgischer Extirpation ist in der
Regel keine weitere Therapie notwendig. Die
Prognose ist somit günstig zu stellen. Das
Auftreten in mehreren Lokalisationen sowie
persistierende oder rezidivierende Tumore
sind selten.
Disseminiertes histiozytäres Sarkom bei einem
Berner Sennenhund
Kutane, reaktive Histiozytose:
Man geht von einem reaktiven und nicht von
einem tumorösen Geschehen aus. Ein auslösendes Agens wurde bislang nicht gefunden. Da die Krankheit oft (zumindestens
eine zeitlang) auf immunmodulatorische
Therapie
anspricht,
wird
eine
Immundysregulation als Ursache angenommen. Klinisch zeigen sich eine oder mehrere
nicht schmerzhafte Läsionen, die kommen
und gehen („wax and wane“) und im
Einzelfall sogar eine spontane Regression
erfahren können. Hin und wieder wird gutes
Ansprechen auf Glukokortikoide beschrieben, manche Fälle erfordern aber eine
aggressivere immunsuppressive Therapie.
Systemische, reaktive Histiozytose:
Dieser Ausdruck wird benutzt um ein ähnliches Erkrankungsbild wie bei der kutanen
Histiozytose zu beschreiben, bei dem aber
nicht nur die Haut, sondern auch
Lymphknoten und andere Organe betroffen
sind. Berner Sennenhunde, Rottweiler,
Retriever und Irische Wolfshunde sind bei
dieser Erkrankung überrepräsentiert, was
auf einen genetischen Hintergrund schlie-
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Info 06/2008 Seite 1
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ßen lässt. Eine kutane Histiozytose entwikkelt sich nicht zwangsläufig zu einer systemischen Histiozytose und nicht jede systemische Histiozytose zeigt kutane Läsionen.
Die Prognose für beide Veränderungen ist
abwartend zu stellen, sie verhalten sich
langsam progressiv und erfordern eine
immunsuppressive
Dauertherapie.
Erfolgreiche eingesetzte Therapeutika
waren Cyclosporin A oder Leflunomid.
Lokalisiertes histiozytäres Sarkom:
Bei dieser Veränderung handelt es sich um
eine schnell wachsende Neoplasie, die häufig in der Haut, Unterhaut oder in
Weichteilgeweben der Extremitäten auftritt.
Es können aber auch andere Organe betroffen sein. Am häufigsten wurde das lokalisierte histiozytäre Sarkom beim Berner
Sennenhund, Retrievern und Rottweilern
beobachtet, wobei keine Alters- und
Geschlechtsdisposition erkennbar war. Die
Prognose ist vorsichtig zu stellen und verschlechtert sich bei später Entfernung. Auch
die Möglichkeit zu einer großzügigen
Entfernung im Gesunden ist prognostisch
wichtig.
Disseminiertes histiozytäres Sarkom
(früher: maligne Histiozytose):
Dieser Ausdruck wird benutzt, um die multizentrische Form des oben beschriebenen
histiozytären Sarkoms zu umschreiben.
Metastasierende Formen sind bekannt, es
wird aber auch die Möglichkeit der multizentrischen maligne Transformation histiozytärer Zellen angenommen. Diese Erkrankung
wurde ebenfalls hauptsächlich bei Berner
Sennenhunden, Retrievern und Rottweilern
gesehen. Es können diverse Organe betroffen sein, wobei eine kutane Beteiligung seltener ist. Auch hier ist keine Alters- und
Geschlechtsdisposition
bekannt.
Die
Prognose ist sehr schlecht, die Erkrankung
hat einen schnell progressiven Verlauf und
es ist keine erfolgreiche Therapie bekannt.
Immunhistologische Diagnostik:
Zumindest für die caninen histiozytären
Erkrankungen sind viele Marker bekannt
und die entsprechenden Veränderungen
daher gut charakterisiert. Einen Eingang in
die Routinediagnostik hat die immunhistologische Typisierung aber nicht gefunden, da
viele
der
wichtigen
Epitope
bei
Formalinfixierung nicht stabil bleiben. Die
daher notwendige Gefrierbruchtechnik an
unfixiertem Gewebe steht nur für wissenschaftliche Fragestellungen zur Verfügung.
Histiozytäre Erkrankungen bei der Katze
sind bislang noch zu wenig charakterisiert,
als dass Aussagen zu morphologischen
Details, immunhistochemischen Typisierungen und klinischem Verhalten getroffen werden könnten. Bislang sind einzelne Fälle von
kutanen, epitheliotropen, histiozytären, proliferativen Veränderungen beschrieben, die
als Langerhans-Zell-Histiozytose bzw. histiozytäres Sarkom identifiziert wurden.
In der Vergangenheit wurden einzelne Fälle
klinisch progressiver Histiozytose von Zellen
dendritischen Ursprungs bei Katzen
bekannt. Histologisch unterscheidet man
eine epitheliotrope und eine nicht epitheliotrope Form. Klinisch kann zunächst eine solitäre, noduläre Veränderung meistens an
Kopf, Hals oder Extremitäten auffallen. Die
Knoten können in ihrem Umfang größer oder
kleiner ("wax and wane") werden, spontane
Remissionen wurden bislang nicht beobachtet. Im Verlauf der Erkrankung nehmen die
Läsionen an Größe zu und können zu
Plaques heranwachsen. Einzelne Katzen
entwickelten zahlreiche Läsionen, die auf
die Haut beschränkt waren und zunächst
keine Anzeichen für einen Befall innerer
Organe aufwiesen. Die Einbeziehung von
Lymphknotengewebe wurde aber im Verlauf
beobachtet. Die progressive Histiozytose
dendritischer Zellen kann die morphologische Ausprägung und das klinische
Verhalten von histiozytären Sarkomen entwickeln, in einem terminalen Stadium mit
Beteiligung innerer Organe.
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