Un cancer peu fréquent : celui de l`intestin grêle. A propos de 25 cas

Arch Inst Pasteur de Madagascar 2003; 69 (1&2) : 82-86
Un cancer peu fréquent : celui de l’intestin grêle. A propos de 25 cas
diagnostiqués à l’Institut Pasteur de Madagascar de 1992 à 2001
Raharisolo Vololonantenaina CR1, Dina TJN2, Ravalisoa A2
RESUME : Le cancer de l’intestin est une localisation rare des cancers digestifs. Pour sa
reconnaissance à Madagascar, une étude rétrospective a été menée à l’Institut Pasteur de
Madagascar sur des pièces opératoires et des fragments biopsiques provenant du Centre
Hospitalier de Soavinandriana (CenHoSoa) et du Centre Hospitalier Universitaire
d’Antananarivo/Hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona (CHUA/JHRA). Elle a pour but
de rechercher les particularités épidémiologiques et diagnostiques, ainsi que les mesures
thérapeutiques et leurs résultats. Seulement 25 cas ont été trouvés en 10 ans (de 1992 à 2001).
Ils représentent 5,4% des cancers digestifs diagnostiqués par l’Institut Pasteur de Madagascar
(IPM). Le sex-ratio est de 0,78/1. La moyenne d’âge est de 36 ans au moment du diagnostic. Le
duodénum est le siège de prédilection des cancers du grêle (50%), suivi par l’iléon (25%) et le
jéjunum (10%). Une forme diffuse a été observée dans 15% des cas. Le type histologique le
plus fréquent est le lymphome (40%) suivi par l’adénocarcinome (32%).
Mots-clés : Cancer - Intestin grêle - Madagascar.
ABSTRACT : “Cancers of the small intestine diagnosed at the Institut Pasteur de Madagascar”:
A retrospective survey of cases of cancer of the small intestine observed in the Institut Pasteur
de Madagascar (IPM), in the Centre Hospitalier de Soavinandriana (CenHoSoa) and in the
Centre Hospitalier Universitaire d’Antananarivo/Hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona
(CHUA/HJRA), has been undertaken with the goal to find out epidemiological and diagnostical
particularities, as well as the therapeutic measures and their results. Only 25 cases have been
found in 10 years (from 1992 to 2001). They represent 5,4% of the digestive cancers diagnosed
by the Institut Pasteur de Madagascar. They concern 14 women and 11 men with a mean age of
36 years old at the time of diagnosis. The motive of hospitalization was an acute abdomen
(peritonitis, perforation, occlusive syndrome, König’s syndrome) in 64,3%, and a chronic
abdominal pain often associated with abdominal mass in 35,7%. The duodenum is the
predilection seat of the small bowel cancers (50%), followed by the ileum (25%) and the jejunum
(10%). A diffuse shape has been observed in 15% of the cases. The most frequent histological
type is the lymphoma (40%) followed by the adenocarcinoma (32%).
Key-words : Cancer - Intestine small - Madagascar.
sont assez pauvres. Ceci entraîne un retard
diagnostique et un pronostic assez sévère. C’est
souvent la laparotomie d’urgence imposée par un
accident aigu qui permet de le découvrir.
INTRODUCTION
Ce travail a été entrepris en vue d’étudier les
particularités épidémiologiques, diagnostiques,
thérapeutiques du cancer de l’intestin grêle qui est
une affection rare. Le cancer de l’intestin grêle
représente 1 à 6% de l’ensemble des tumeurs du
tractus digestif bien que l’intestin grêle représente
75% de la longueur totale et plus de 90% de la
surface muqueuse du tractus digestif [1,2,3]. Le
premier cas de cancer du duodénum a été rapporté
en 1746 par Hamburger [4]. La première série de
tumeurs malignes du grêle a été publiée en 1876
par Leichtenstein [5]. Il touche essentiellement les
sujets de plus de 50 ans [6,7]. La symptomatologie
est peu spécifique, et les moyens d’investigation
1
2
MATERIEL ET METHODES
Il s’agit d’une étude rétrospective sur une
période de 10 ans, portant sur 25 cas de tumeur
maligne de l’intestin grêle diagnostiqués dans le
laboratoire d’anatomie pathologique de l’Institut
Pasteur de Madagascar (IPM) de 1992 à 2001, les
patients étant hospitalisés au Centre Hospitalier de
Soavinandriana (CenHoSoa) et du Centre
Hospitalier Universitaire/Hôpital Joseph
Ravoahangy Andrianavalona (CHU/HJRA) auprès
desquels les renseignements mentionnés dans les
demandes d’examen ont été complétés.
Tous les malades présentant une tumeur maligne
Institut Pasteur de Madagascar, BP 1274 - 101 Antananarivo - Madagascar
Centre Hospitalier Universitaire d’Antananarivo/Hôpital Joseph Ravoahangy
Andrianavalona (CHUA/ HJRA) - 101 Antananarivo - Madagascar.
82
du duodénum jusqu’à l’iléon terminal (valvule de
Bauhin non comprise) avec un diagnostic
histologique, ont été inclus dans l’étude. Toutes les
pièces envoyées au laboratoire pour examen
anatomopathologique sont fixées au formol ou au
liquide de Bouin (mélange de formol à 75%, d’acide
picrique à 25% et d’acide acétique à 5%). Après
examen des lames au microscope, les résultats ainsi
que les données concernant le patient sont
enregistrés sur le logiciel Epi-info 6.04 CD Atlanta.
Pour chaque dossier, les paramètres suivants ont
été étudiés : l’âge, le sexe, les données cliniques et
paracliniques, le traitement, et l’évolution postthérapeutique.
Tableau II : Manifestations cliniques des cancers de
l’intestin grêle motivant l’hospitalisation
Manifestations cliniques
Fréquence
De 1992 à 2001, sur 22 732 pièces anatomiques
traitées dans le laboratoire de l’IPM (fragments
biopsiques et pièces opératoires), 3 403 cas de
pathologies digestives ont été colligés. La pathologie
tumorale représentait 19,7% (671 cas) des
pathologies digestives dont 13,7% étaient des
cancers et 6% des tumeurs bénignes. Les cancers
de l’intestin grêle ne représentaient que 5,4%
(25/467) des cancers digestifs observés.
Répartition selon l’âge et le sexe
L’âge des malades atteints de cancer de
l’intestin grêle, au moment du diagnostic,
s’échelonne de 4 à 84 ans, avec une moyenne de
36 ans (tableau I). 14 malades sont de sexe féminin
et 11 de sexe masculin.
Tableau I : Répartition des cancers de l’intestin grêle
par tranche d’âge
Nombre
%
8
4
7
4
1
1
33,3
16,7
29,2
16,7
4,1
4,1
Total
25
100
26,7
6,7
33,3
13,3
13,3
6,7
Total
14
100
La radiographie de l’abdomen sans préparation
(ASP) pratiquée en urgence montrait dans un cas
l’existence des images de niveaux hydroaériques
de l’intestin grêle, et dans un autre une image
d’aérocolie signant une occlusion intestinale. Sur 3
cas, la radiographie cardio-pulmonaire a montré
respectivement un épanchement pleural, une image
de pneumopéritoine et la présence d’adénopathies
avec accentuation de l’élargissement du médiastin.
Une échographie abdominale a été réalisée sur
3 malades : 2 malades présentaient une ascite avec
épanchement pleural et des adénopathies rétro
péritonéales et mésentériques, le troisième avait des
adénopathies abdominales multiples. Sur un cas,
l’échographie cervicale montrait des adénopathies
bilatérales multiples à la base du cou.
La tomodensitométrie réalisée sur un cas a
montré une volumineuse masse polylobée de la
région cœliaque en rapport avec les adénopathies
cœliaques.
Des bilans biologiques standards ont été réalisés
en pré-opératoire sur 2 malades. Ils montraient une
hypergranulocytose à neutrophiles sans anémie.
Une fibroscopie réalisée sur un cas a montré
une tumeur bourgeonnante au niveau du deuxième
duodénum associé à un syndrome de Mallory-Weiss
(fissuration de la région cardiale, apparue à la suite
d’efforts de nausée ou de vomissements).
Aspects épidémiologiques
<20
21-40
41-60
61-80
>80
Non mentionné
%
4
1
5
2
2
1
Examens paracliniques
RESULTATS
Age (ans)
Nombre
Masse abdominale douloureuse
Perforation
Syndrome occlusif
Syndrome de Konig
Douleur abdominale chronique
Péritonite
Siège et anatomie pathologique
Les résultats globaux des examens
anatomopathologiques des tumeurs sont présentés
sur le tableau III.
Tableau III : Types histologiques des cancers de
l’intestin grêle
Aspects cliniques
Dans les antécédents, il a été noté 2 cas de
diarrhée chronique, 1 cas de syndrome sub-occlusif,
1 cas d’alternance diarrhée et constipation et 2 cas
de douleur abdominale chronique.
Sur les 25 dossiers étudiés, 14 comportaient des
renseignements sur les manifestations cliniques de
la tumeur motivant la consultation ou l’hospitalisation
(tableau II).
Type histologique
Lymphome non hodgkinien
10 (40)
Adénocarcinome
8 (32)
Tumeur carcinoïde
3 (12)
Maladie de Hodgkin
1 (4)
Histiocytome fibreux malin
1 (4)
Léiomyosarcome
1 (4)
Schwannome malin
Total
83
Fréquence (% )
1 (4)
25
Sur les 25 tumeurs diagnostiquées, 20 (80%)
ont une localisation précise. Pour les 5 restants, les
fragments envoyés, trop petits, n’ont pas permis
de porter un diagnostic de localisation. Le tableau
IV montre la topographie des tumeurs selon leur
type histologique.
avoir reçu la chimiothérapie. Les deux autres ont
été perdus de vue dès leur sortie de l’hôpital.
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
Le taux de fréquence de 5,4% des cas de cancer
de l’intestin grêle rapportés ici est nettement
supérieur à celui de Tissot et de Potet qui ont trouvé
un taux variant de 1 à 1,6% des cancers digestifs
[1,8,9]. Il est voisin de celui retrouvé par Naef (36%) [10]. Quoi qu’il en soit, les cancers de l’intestin
grêle sont des tumeurs rares et de diagnostic
difficile.
Dans la série étudiée, le cancer du grêle apparaît
à un âge très jeune, l’âge moyen au moment de
diagnostic est nettement inférieur à ceux rapportés
par de nombreux auteurs qui ont trouvé une
moyenne d’âge variant de 41 à 70 ans [9,11,12,13].
D’ailleurs, cette situation a été déjà rapportée par
Ayite qui a avancé que, malgré sa rareté en Afrique,
la moyenne d’âge de découverte du cancer de
l’intestin grêle est nettement inférieure à celle des
européens [9]. La prédominance masculine notée
par la plupart des auteurs [1,14,15] est contradictoire
à celle de la série étudiée où une légère
prédominance féminine comme dans les séries de
Ayite [9] et de Ngowe [16] est notée.
La séméiologie très vague et non spécifique des
tumeurs du grêle rend difficile leur diagnostic
préopératoire [7]. Des difficultés ont été rencontrées
dans l’analyse de la clinique : les renseignements
mentionnés dans les dossiers sont très succincts ou
incomplets. Seule un peu plus de la moitié des
dossiers étudiés comportait des renseignements sur
le motif d’hospitalisation.
Mis à part les résultats des examens anatomopathologiques, 80% des dossiers des malades n’ont
pas pu être retrouvés. Les observations détaillées
de 2 malades au CenHoSoa et des 3 autres au
CHUA/HJRA ont pu être retrouvées.
La manifestation clinique d’un cancer du grêle
se présente sous un aspect très variable. Elle peut
être révélée soit par des signes cliniques
chroniques, réalisant un syndrome sub-occlusif [9],
soit par des signes abdominaux aigus. Comme décrit
par d’autres auteurs [9,16], il a été constaté, ici,
que l’urgence abdominale prédomine dans plus de
la moitié des cas observés. La séméiologie la plus
évocatrice d’une obturation intestinale partielle
intermittente rythmée par le repas ou syndrome de
König [1] n’a été retrouvée que dans 13,3% des
cas seulement.
La douleur abdominale représentait le signe
clinique le plus fréquent. Ces données confirment
celles des autres auteurs [17]. Parfois, elle est
Tableau IV : Les cancers de l’intestin grêle selon leur
topographie
Type histologique
Duodénum Jéjunum Iléon Diffuse Total (% )
LMNH
Adénocarcinome
Tumeur carcinoïde
Léiomyosarcome
Schwannome malin
Tumeur secondaire
Total (% )
4
3
3
-
1
1
-
10 (50)
2 (10)
2
2
1
2
1
-
8
6
3
1
1
1
(40)
(30)
(15)
(5)
(5)
(5)
5 (25) 3 (15) 20 (100)
Aspects thérapeutiques
Vingt-quatre malades ont subi une intervention
chirurgicale d’urgence au cours de laquelle la
plupart des tumeurs ont été découvertes. Sur les 5
malades dont les données cliniques étaient
incomplètes, 3 ont été traités par une résection
intestinale segmentaire avec anastomose iléo-iléale.
Un malade a subi une laparotomie exploratrice
permettant de faire un prélèvement ganglionnaire
en vue d’un diagnostic histopathologique. Le dernier
cas a reçu un traitement médical du syndrome de
Mallory Weiss : alginate de sodium et bicarbonate
de sodium (Gaviscon*) et cisapride (Prepulsid*).
Pour ces 5 malades, une cure de polychimiothérapie
adjuvante a été envisagée (Adriablastine*,
Endoxan*, Oncovin* et Prednisolone*). Deux
malades ont reçu cette cure, les 3 autres n’ont pas
pu en bénéficier pour cause financière, religieuse
ou dégradation de l’état général.
Aspects évolutifs
Les suites opératoires étaient simples dans tous
les cas, aucune mortalité opératoire n’a été
observée. Sur les deux malades qui ont reçu une
polychimiothérapie adjuvante, un malade décède
brutalement 45 jours après son hospitalisation. Il
était à sa sixième séance de chimiothérapie instituée
à la suite d’une rétention aiguë d’urine et d’une
polysérite probablement d’origine néoplasique.
Sur le second, il a été constaté une amélioration
notable des signes cliniques après deux cures de
chimiothérapie. Le contrôle effectué un an après le
début de traitement pour ce dernier a permis de
constater une évolution favorable de son état selon
les dires de sa famille. Au contrôle suivant, le malade
a été perdu de vue.
Sur les 3 malades qui n’ont pas pu bénéficier de
la chimiothérapie, le premier décède après 15 jours
d’hospitalisation à la suite d’un état de choc sans
84
associée à la présence d’une masse abdominale.
Dans la littérature, les tumeurs du grêle se
manifestent fréquemment par l’hémorragie
digestive [18]. Ce tableau clinique n’a pas été
observé dans notre série.
L’imagerie médicale apporte souvent une aide
dans le diagnostic d’une tumeur du grêle [9,16]. Si
l’ASP est souvent révélateur de l’occlusion du grêle,
le transit du grêle approche le mieux le diagnostic
[19,20], situation qui n’a pas été observée dans cette
série. De même, pour le scanner qui peut, dans
certaines lésions, montrer des images pathognomoniques (tumeurs carcinoïdes en particulier),
et dans d’autres des lésions évocatrices dont la
plupart sont des lymphomes malins non hodgkiniens
(LMNH) entéro-mésentériques et des adénocarcinomes sténosants [3].
La radiographie cardio-pulmonaire et
l’échographie abdominale servent à visualiser la
dissémination métastatique ou d’extension locale
de la tumeur aux organes de voisinage. Elles
permettent donc d’évoquer la malignité de la tumeur
[3] comme ce fut le cas ici : image suspecte
d’extension ganglionnaire et probablement
pulmonaire du cancer. La tomodensitométrie permet
d’objectiver l’épaississement pariétal ou le volume
tumoral et participe avec l’échographie au bilan
d’extension [1], théorie qui a pu être vérifiée dans
la série étudiée.
La discordance entre la grande fréquence des
parasitoses intestinales et la grande rareté du
cancer du grêle en Afrique, écarte toute hypothèse
visant à incriminer la parasitose intestinale dans la
genèse de ce cancer [9]. La relation entre la
maladie de Crohn et le cancer digestif reste
controversée mais plusieurs publications montrent
une augmentation significative du risque chez les
patients atteints de la maladie, [21,22,23]. Cette
éventualité n’a pas été renseignée dans la série
étudiée.
Dans la littérature, de nombreux auteurs pensent
que les adénocarcinomes sont les types histologiques
les plus fréquents des cancers de l’intestin grêle
suivis par les tumeurs carcinoïdes et les LMNH
[1,9,13,24,25]. Les résultats rapportés dans cette
étude diffèrent de ceux de ces auteurs et se
rapprochent de ceux de O’Boyle et al. [17] : les
LMNH sont plus nombreux que les
adénocarcinomes.
Quel que soit le type histologique, il a été constaté
que le duodénum est souvent le siège de prédilection
des cancers du grêle. Ces données confirment celles
de Brücher et celles de Frost [13,24].
La chirurgie constitue la base thérapeutique des
cancers de l’intestin grêle [1]. Il s’agit d’une
résection tumorale passant au large de la tumeur
complétée par l’exérèse ganglionnaire du mésentère
adjacent. La chimiothérapie trouve sa place en
complément de la chirurgie dans les sarcomes et
surtout en cas de suspicion de lymphomes [1]. Les
protocoles sont adaptés en fonction du degré de
malignité [26].
Toutefois, la faiblesse de l’échantillonage et
l’absence de données exploitables dans cette étude
ne permettent pas de conclure à un faible taux de
mortalité dans les tumeurs du grêle comme
l’affirment certains auteurs [9,13]. De même, elles
n’autorisent pas à faire des déductions recevables
en terme de mortalité et de survie. Le taux de
mortalité opératoire oscille entre 8 à 37% dans des
cas rapportés dans la littérature [7]. Dans cette série,
il est nul.
CONCLUSION
Il n’est guère d’affection du tube digestif dont
le diagnostic soit si souvent méconnu que les
tumeurs de l’intestin grêle. Etant donné la fréquence
réduite, la symptomatologie non spécifique et les
moyens diagnostiques assez pauvres, le diagnostic
des cancers du grêle est généralement tardif. Ils
se manifestent souvent dans un tableau clinique
nécessitant une intervention chirurgicale d’urgence
comme une occlusion intestinale aiguë ou une
perforation intestinale, ou parfois par des troubles
moins spectaculaires, mais à un stade tardif de leur
évolution.
Cette pathologie est intéressante par la diversité
histologique que l’on y rencontre. Les
adénocarcinomes et les LMNH sont les types
histologiques les plus fréquents. A l’heure actuelle,
la méthode thérapeutique la plus courante est la
chirurgie. La polychimiothérapie ayant fait ses
preuves, commence à être de plus en plus adoptée.
Le pronostic reste bien réservé en raison du
dépistage tardif de la tumeur.
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