Syndrome de Sweet

Les dermatoses neutrophiliques
M.D. Vignon-Pennamen
Les dermatoses neutrophiliques :
définition
Maladies cutanées caractérisées par
une infiltration de polynucléaires
neutrophiles normaux
D’étiologie inconnue, de cause non
infectieuse
Associations et chevauchement
Infiltration neutrophilique extra
cutanée
Maladies associées communes
Réponse à des médicaments agissant
sur le métabolisme des polynucléaires
Le concept et son évolution
Sweet RD, 1964 : An acute febrile neutrophilic dermatosis
Caughman W, Stern R, Haynes H, 1983 : Neutrophilic
dermatoses of myeloproliferative disorders
Wallach D, 1991 : les dermatoses neutrophiliques
Vignon-Pennamen MD, Wallach D, 1991 : the neutrophilic
disease
Au chapitre des dermatoses
neutrophiliques
Les quatre principales
Le syndrome de Sweet
Le pyoderma gangrenosum
La pustulose sous cornée
L’erythema elevatum diutinum
Les autres
L’hidradénite eccrine neutrophilique
La dermatite rhumatoide neutrophilique
Les panniculites neutrophiliques
Les abcès aseptiques
Les pustuloses des colites inflammatoires et des connectivites
Les pustuloses des maladies articulaires inflammatoires
Le syndrome de Sweet
RD Sweet 1964 : dermatose neutrophilique aigüe fébrile
Papules et plaques bien limitées, érythémateuses, de relief
surélevé irrégulier
Centre parfois vésiculeux ou pustuleux
Siègeant préférentiellement au visage, à la partie proximale
des membres, de façon symétrique
SS Myelome
SS LAM 7
SS enfant
SS induit G-CSF au cours
SMD
L’histologie du syndrome de Sweet
Œdème dermique
superficiel
Infiltration de l’ensemble
du derme par des
polynucléaires neutrophiles
Absence de vascularite
Les anomalies biologiques
Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (10 à
20 000 / mm3)
Elévation VS, CRP
SS associé aux hémopathies
Anémie
Thrombopénie
Leucocytose normale ou neutropénie
Manifestations extracutanées
Outre les symptômes de la phase prodromique
Arthralgies, myalgies, épisclérite, anomalies biologiques
hépatiques et rénales
Infiltrats pulmonaires
Arthrites
Méningites
Ostéomyélites
Abcès hépatiques
Glomérulonéphrites
aseptiques
Maladies associées
Maladie associée au syndrome de Sweet dans environ 1/3 des cas
80% des ces associations sont des pathologies malignes
Hémopathies myéloïdes (LAM, SMD, SMP)
SS induits par G-CSF, GM-CSF, Acide rétinoique
Cancers (sein, prostate, poumon….)
Autres associations significatives
Polyarthrite rhumatoïde
Colites inflammatoires
Associations anecdotiques
Le traitement du syndrome de
Sweet
Corticothérapie générale
0,5 à 1 mg/kg/j
Autres
AINS
Colchine, Dapsone, Iodure de potassium
Immunosuppresseurs
Traitement de la maladie associée
Les satellites du syndrome de Sweet
HEN
DNR
Syndrome de
Sweet
Panniculites
neutrophiliques
Satellites du syndrome de Sweet
Hidradénite eccrine neutrophilique
1982, au cours des LAM, lors de
l’induction du traitement (cytarabin)
Dermatose cliniquement comparable
à un SS dont l’infiltrat
neutrophilique est centré sur les
glandes sudorales
Satellites du syndrome de Sweet
Dermatite rhumatoïde
neutrophilique
1978, au cours de PR sévères
plaques et papules de la face
d’extension des membres,en
regard des articulations,évolution
subaiguë, histologie identique à
celle d’un SS
Satellites du syndrome de Sweet
Panniculites neutrophiliques
récemment individualisées
au cours des SMD
Nodules dermohypodermiques
Infiltration neutrophilique
septale et lobulaire sans
adiponécrose
Formes profondes de SS ?
Le pyoderma gangrenosum
Dermatose dont le diagnostic est clinique, dont les
premières descriptions ont été faites au début du
siècle dernier
Quatre formes cliniques
Ulcérante
Pustuleuse
Bulleuse
Végétante, superficielle
PG : forme ulcérante classique
Ulcération douloureuse, nécrotique
Bordure surélevée violacée
Unique ou multiples
1 à 20-30 cm
Siège ubiquitaire
Extension lente ou explosive
Séquelles atrophiques lors de la
guérison
PG Bulleux
PG Pustuleux
PG Végétant
PG
Granulomateux
Maladies associées
50 à 80% des cas selon les séries
Maladie de Crohn et RCH
Polyarthrite rhumatoïde
Gammapathies monoclonales
Hémopathies surtout myéloïdes ( moins de 10 % )
PG post opératoires
Autres
Le traitement du pyoderma
gangrenosum
Corticothérapie générale, 1 à 2 mg/kg/j
Immunosuppresseurs dans les formes sévères et
corticorésistantes et/ou corticodépendantes
Autres molécules, traitements locaux
Traitement de la maladie associée
Les satellites du PG
Pustuloses
Pustulosesdes
des
maladies
maladies
articulaires
articulaires
Pustuloses
Pustulosesdes
des
colites
colites
inflammatoires
inflammatoires
PG
Pyostomatite
Pyostomatite
pyodermite
pyodermite
vvégétante
égétante
Les satellites du PG
Maladies caractérisées par des
pustules reposant sur une base
inflammatoire
Se distinguent par
L’atteinte de la muqueuse buccale
dans la PPV
PR
Histologiquement, elles sont intra
épidermiques ou bien dermiques
superficielles, centrées par un
follicule pileux, avec parfois une
vascularite
Révèlent ou accompagnent une colite
inflammatoire ou une PR
Crohn
La pustulose sous cornée
Décrite par Sneddon et Wilkinson en 1956
Pustules groupées en anneaux autour des grands plis
Maladie chronique survenant plus souvent chez les
femmes
Pustule sous cornée reposant sur un épiderme normal
Pustulose à Ig A intra
épidermiques
1981 D Wallach
PSC et PIAE
Maladies associées
Gammapathies monoclonales bénignes IgA>IgG
Myélome
PR
Maladie de Crohn
Autres
Traitement
Dapsone
Autres
Erythema elevatum diutinum
Papules et plaques érythémato violacées siègeant en
regard des articulations de manière symétrique
Dermatose chronique survenant à tout âge
Aspects histologiques variables selon l’ancienneté des
lésions
Infiltrat diffus de l’ensemble du derme
Atteinte vasculaire avec nécrose puis fibrose
Polynucléaires neutrophiles, histiocytes
Erythema elevatum diutinum
Maladies associées
Gammapathies monoclonales IgA
Myélome
PR
Colites inflammatoires
Hémopathies myéloïdes (SMD)
Infection VIH
Traitement
Dapsone
Abcès aseptiques
Infiltrations nodulaires ou
diffuses
Souvent associés à des
abcès profonds, hépatiques,
spléniques,
ganglionnaires….
Dans le cadre des colites
inflammatoires ou plus
rarement de la PR
Polymorphisme clinique : pustules, papules et plaques
inflammatoires, ulcérations, bulles, nodules, abcès et
infiltrations érysipélatoïdes
Infiltration neutrophilique cutanée, épidermique,
dermique, hypodermique
Infiltrations neutrophiliques extra-cutanées
maladie neutrophilique
Maladies associées
Les infiltrats neutrophiliques extracutanés
Poumon
Plus de 40 cas rapportés au
cours des différentes DN
associées dans la plupart des
cas à une hémopathie
maligne.
Pleuropneumopathies
Os
Surtout les enfants au cours de
SS et de PG. Ostéomyélites
récidivantes et multifocales
Les infiltrats neutrophiliques extracutanés
Système nerveux central
Méningites, abcès cérébraux
Viscères intra-abdominaux
Environ 15 cas rapportés au
niveau du foie de la rate des
ganglions du pancréas.
Association aux colites
inflammatoires
Muscle
Œil
Rein
Les atteintes articulaires au cours des
DN
A distinguer des maladies articulaires associées
50 % des patients avec SS et PG ont des signes articulaires
Quatre types de rhumatisme ont été décrits
Polyarthrite chronique progressive séronégative au cours
du PG
Spondylarthropathie périphérique et/ou axiale, proche du
SAPHO
Polyarthrite séronégative non destructrice parallèle aux
manifestations cutanées
Monoarthrite aseptique surtout au cours PG associé aux
colites inflammatoires
Maladies associées
Hémopathies
LAM
Syndromes myéloprolifératifs
Syndromes myélodysplasiques
Gammapathies monoclonales
Colites inflammatoires
Maladies articulaires
Autres
Tumeurs solides
Vascularites systémiques, Behçet, Takayasu, PCA,Wegener
Pathogénie
La cause et les mécanismes responsables de l’afflux des PN sont inconnus.
Intervention vraisemblable des lymphocytes T et de certaines cytokines qu’ils
produisent
Etapes de l’inflammation neutrophilique: extravasation, migration, activation et
prolifération
A chacune de ces étapes, diverses molécules peuvent être incriminées
Expression accrue de certaines molécules d’adhésion
Facteurs de migration, IL 1, IL 8
G-CSF, GM-CSF
Dans le cadre des DN associées aux hémopathies malignes
Rôle des facteurs de croissance, de molécules de différentiation
Influence du type d’hémopathie, de son phénotype, de ses particularités génétiques
Conclusions
DN représentent des maladies inflammatoires caractérisées par
une infiltration neutrophilique de cause inconnue
De diagnostic clinico-pathologique
Nécessitant une fois le diagnostic fait une évaluation clinique à
la recherche
Signes d’infiltration neutrophilique extra-cutanée
Maladie associée
Traitement par corticoïdes