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9. Syndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Guillain-Barré Dr. Christian Korff 1 Syndrome de Guillain-Barré • Définition – Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) est une neuropathie périphérique aiguë dysimmune (touchant la gaine de myéline ou l’axone) • Réponse immune anormale à un stimulus inconnu 2 Syndrome de Guillain-Barré ANATOMIE: Crédit image et ©: Dorling-Kindersley 3 Syndrome de Guillain-Barré Mécanismes hypothétiques de la réponse immune dans le GBS • Infiltrats inflammatoires (lymphocytes T et macrophages) • Effets cytotoxiques et médiateurs inflammatoires (cytokines et oxyde nitrique) • Démyélinisation et dégénérescence axonale subséquente • Autoanticorps (en rouge) produits par plasmocytes après exposition à un antigène qui réagit de façon croisée avec des antigènes exprimés sur l’axolemme, et induisent l’atteinte IFNγ=interferon γ. NO=nitric oxide. Sc=Schwann cell. TNF=tumour necrosis factor. www.thelancet.com 4 Syndrome de Guillain-Barré Pronostic : Peut menacer la vie, mais… La rémission spontanée sans séquelles est la règle 5 Syndrome de Guillain-Barré EPIDEMIOLOGIE: Incidence (adultes): 1 - 2 / 100’000 / an Répartition géographique : tous pays, toutes ethnies Ratio homme : femme = 1 Ages : tous (pic > 70 ans) Incidence (enfants): 0.34 - 1.34 / 100’000 / an La cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë Taux d’incidence variable Susceptibilité génétique? Agent pathogène causal? 6 Syndrome de Guillain-Barré ETIOLOGIE: Antigène responsable inconnu Pas de marqueur biologique spécifique http://www.uptodate.com/contents/viral-meningitis 7 Syndrome de Guillain-Barré ETIOLOGIE: • Maladies infectieuses Virus : CMV, EBV, HZV, HIV Bactéries : Campylobacter jejuni (gastroentérite), Mycoplasma pneumoniae (pneumonie) • 2/3 des cas • 1-4 semaines avant le début 8 Syndrome de Guillain-Barré ETIOLOGIE: • Vaccins • Jamais prouvés d’être en relation avec les vaccins contre polio, tétanos, rougeole Haber, Drug Safety, 2009 • Faible association avec le vaccin influenza A (H1N1) monovalent, 2009: 1-5 /1’000’000 doses Salmon, Lancet, 2013 Baxter, Clinical Inf Dis, 2013 9 Syndrome de Guillain-Barré ETIOLOGIE: Vaccins 415 patients avec GBS 5-87 ans Etude rétrospective 10 Syndrome de Guillain-Barré ETIOLOGIE: Vaccins 1 enfant / un total de 25 patients ayant reçu des vaccins 11 Syndrome de Guillain-Barré GBS après immunisation est extrêmement rare chez l’enfant 12 Syndrome de Guillain-Barré Bulletin et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 1916, pp 1462-70 Georges Guillain (1876-1961) Jean Alexandre Barré (1880-1967) André Strohl (1887-1977) 2 patients Difficultés motrices Réflexes ostéotendineux absents Liquide céphalorachidien (LCR): augmentation albumine, compte cellulaire normal Slide: Courtesy Dr A. Truffert, HUG Syndrome de Guillain-Barré MOTEUR 14 Syndrome de Guillain-Barré MOTEUR 15 Syndrome de Guillain-Barré Réflexes ostéotendineux 16 Syndrome de Guillain-Barré MOTEUR Les réflexes ostéotendineux peuvent être encore présents au début 17 Syndrome de Guillain-Barré Réflexes ostéotendineux Articulation à 90° Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel • Interruption du reflex niveau spinal • Dysfonction musculaire • Dysfonction cervelet • Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 18 Syndrome de Guillain-Barré Réflexes ostéotendineux Articulation à 90° Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Dans le GBS Diagnostic différentiel • Interruption du reflex niveau spinal • Dysfonction musculaire • Dysfonction cervelet • Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 19 Syndrome de Guillain-Barré SENSITIF • PEUT ETRE NORMAL (la règle chez l’enfant) •…mais divers types de dysfonction sensitive peuvent être présents • tact • position • température •… 20 Syndrome de Guillain-Barré AUTRES • Symptômes dysautonomiques peuvent être présents • tension artérielle • contrôle sphincters •… 21 Syndrome de Guillain-Barré PROGRESSION 22 Syndrome de Guillain-Barré PROGRESSION 0 1 2 3 4 5 6 Sain Symptômes mineurs, capable de courir capable de marcher 10 m sans aide, incapable de courir capable de marcher 10 m avec aide confiné en chaise ou au lit nécessité d’aide ventilatoire au moins pendant une partie de la journée mort Korintherberg, 2013 23 Syndrome de Guillain-Barré (rage) 24 Syndrome de Guillain-Barré PONCTION LOMBAIRE: Compte cellulaire Taux de protéines 25 Syndrome de Guillain-Barré (LCR) = crête Iliaque = L4 26 Syndrome de Guillain-Barré 27 Syndrome de Guillain-Barré AUTOANTICORPS Sont + chez 50% des enfants avec GBS 28 Syndrome de Guillain-Barré Démyélinisation Atteinte axonale Amplitude des réponses Amplitude des réponses motrices diminuée motrices diminuée Prolongation des latences Vitesses de conduction normales distales Ralentissement extrême de la conduction nerveuse Désynchronisation de la réponse … ENMG peut être normale au début Anomales maximales à 3 semaines 29 Syndrome de Guillain-Barré (Selles) 30 Syndrome de Guillain-Barré Pas obligatoires, en fonction des disponibilités locales • IRM: rehaussement post-gadolinium of des racines nerveuses périphériques et de la queue de cheval 31 Syndrome de Guillain-Barré Certitude diagnostique de niveau 1 32 Syndrome de Guillain-Barré Certitude diagnostique de niveau 2 33 Syndrome de Guillain-Barré Certitude diagnostique de niveau 3 34 Syndrome de Guillain-Barré • En résumé, le diagnostic de GBS peut être confirmé si: – Le diagnostic clinique est compatible avec la définition donnée – Le virus de la polioméylite n’est pas présent dans les selles – Les analyses du LCR sont compatibles avec le diagnostic de GBS (hyperprotéinoarchie, absence de pléocytose) – Le diagnostic est confirmé par un neurologue 35 36 Syndrome de Guillain-Barré TRAITEMENT Monitoring des complications respiratoires et dysautonomiques Prise en charge de la douleur Prévention des complications de l’immobilité Les 2 accélèrent la récupération Immunoglobulines intraveineuses (IvIg) 2 g/kg sur 2-5 jours Plus efficaces si administrées durant les 2 premières semaines OU IvIg préférées chez l’enfant Echanges plasmatiques Influence sur le pronostic à long terme? 37 Syndrome de Guillain-Barré REFERENCES Ryan M, Pediatric Guillain-Barré syndrome. Curr Op Pediatrics, 2013, 26:689-693 Rosen BA, Guillain-Barré syndrome. Pediatrics in Review, 2012, 33:164-171 Korintherberg R, Acute Polyradiculoneuritis: Guillain-Barré syndrome. In: Dulac O, Lassonde M, and Sarnat H eds: Handbook of Clinical Neurology, 2013, 112:1157-1162 38 Merci Dr Christian Korff 39
